Ugrás a tartalomhoz

Neurológia

Imre, Szirmai (2011)

Medicina Könyvkiadó Zrt.

II. fejezet. A koponya, a gerinc és az agyidegek

II. fejezet. A koponya, a gerinc és az agyidegek

A koponya vizsgálata

A hajas fejbőrt ujjainkkal megtapintva heget, dudort, impressiót keresünk. A koponyacsontokat középső ujjunkkal a boltozaton végighaladva kopogtatjuk. Koponyatörés esetén a két oldalon eltérő magasságú kopogtatási hang, ritkán repedt fazék zörej (crack pot sign) jelentkezik, hasonlóan ahhoz, amit hydrocephalusokban a varratok szétválása miatt észlelünk.

A koponya fejlődési variációinak leírása a képalkotó módszerek elterjedése után vesztett korábbi jelentőségéből. A feltűnő eltéréseket le kell jegyezni, úm. domború, magas homlok (a koponya haránt átmérőjének növekedése, pl. hydrocephalusban). Ha a sutura sagittalis korán elcsontosodik, akkor a koponya keskeny, anteroposterior irányban megnyúlik (scaphocephalia vagy dolichocephalia). Platicephaliának hívják a koponyatető ellapulását. A koponya a fejlődésben visszamaradhat (microcephalia) vagy túlzott méreteket ölthet (macrocephalia), a sagittalis átmérőjében rövidült koponyát brachycephaliának hívjuk. Turricephalia (oxicephalia = „torony alakú”), a verticalis irányban megnyúlt koponya korai varratelcsontosodás miatt. Crouzon-betegségben (craniofacialis dysostosis) az oxycephalia mellett a maxilla varratai is korán elcsontosodnak, rövid felsőajak, prognathia, rövid, keskeny orr észlelhető. A betegség autoszomális domináns módon öröklődik.

Az arckoponya fejlődési rendellenességeit l. a ….oldalon. A koponyacsonthoz közel fekvő arteriovenosus malformatiók, érdaganatok, valamint transduralis fistulák felett fonendoszkóppal surranást hallhatunk. A koponya körfogatának mérése fontos a gyermekkori intracranialis térfoglaló folyamatok és a liquorkeringés zavarának gyanúja esetén.

A negatív státus: A koponya alakja ép, rajta heg, dudor, impressio nem tapintható, ütögetésre nem érzékeny.

A gerinc vizsgálata

A fiziológiás görbületektől és tartástól való eltérést keressük. A nyaki vagy lumbalis lordosis elsimulhat, vagy kialakulhat kyphosis. A háti és a lumbalis szakaszon fokozott oldalirányú hajlást – jobbra vagy balra konvex scoliosist – láthatunk. Jellegzetes reflexes izomspasmus és scoliosis alakul ki ágyéki és lumbosacralis porckorongsérveknél. Leírjuk a kényszertartást (gyökök kompressziója) és a gerincoszlop dőlését. A scoliosis magasságát a csigolyatestek számával jelöljük. A csekély oldalirányú hajlást vagy szögletet megérezhetünk a processus spinosusok felett végighúzott ujjainkkal. A kopogtatást a processus spinosusok és a paravertebralis izomzat felett végezzük reflexkalapáccsal vagy az öklünkkel. Ütésre vagy nyomásra meghatározott magasságban jelentkező intenzív fájdalom kórjelző. A gerinc mozgásának beszűkülésével az ortopédia foglalkozik. Kényszertartást a lumbalis, a cervicalis és a háti szakaszon leggyakrabban gyöki fájdalmak okoznak. Lokális (nem kisugárzó) háti fájdalom gyakran a csigolyatestek betegsége miatt alakul ki. A gerinc kényszertartása észlelhető dystoniákban is (l. ... o.).

A negatív státus: A gerincoszlop alakilag ép, a fiziológiás görbületek megtartottak. A paravertebralis izomzat tónusa normális. A csigolyák felett és a paravertebralis régiókban ütögetési és nyomási érzékenység nincs. A gerinc mozgásai szabadok.

Meningealis izgalmi jelek

Leggyakrabban meningitisben vagy subarachnoidealis vérzésben (SAV), ritkán intracranialis térfoglaló folyamatokban észlelhetők. A legfontosabb jel a tarkókötöttség, a nyakizmok védekező feszülése a fej mozgatásának kísérletekor. Vizsgálata: egyik kezünket a háton fekvő beteg mellkasára helyezzük, másik kezünkkel a tarkója alá nyúlunk, és fejét óvatosan emelve a mellkas felé hajlítjuk.

1. Meningealis izgalom esetén ellenállást érzünk, súlyosabb esetben a tarkó kötött, a beteg (ha éber) fájdalmat jelez. A tarkókötöttség lehet: enyhe, közepes és súlyos fokú.

2. Brudzinsky-jelnek hívjuk a fekvő beteg fejének előrehajtásakor bekövetkező térdhajlítást, amely a gyökök feszülése által kiváltott reflexes védekezés.

3. A Kernig-jelet kétféleképpen válthatjuk ki:

a) A beteg egyik, majd másik alsó végtagját térdben és csípőben hajlítjuk, a csípőt hajlított helyzetben tartjuk, majd megkíséreljük a végtagot térdben kinyújtani. Meningealis izgalom esetén a térd nyújtása ellenállásba ütközik, az éber beteg fájdalmat is jelezhet.

b) A kinyújtott alsó végtagokat csípőben hajlítjuk úgy, hogy egyik kezünket a beteg térdére, másikat az Achilles-ínra helyezzük, így emeljük a végtagokat lassan. Gyermeknél mindkét alsó végtagot együtt emeljük az Achilles-inak alá támasztott kezünkkel. A Kernig-jel pozitív, ha a kinyújtott végtagok emelésénél ellenállást érzünk, és ha a térd reflexesen behajlik. A Kernig-jel kiváltásának ez utóbbi módszere megegyezik a lumbosacralis gyökök izgalmának vizsgálatára szolgáló Lasègue-jellel.

A Lasègue-jel rendszerint féloldali – a Kernig-jellel szemben –, és akkor pozitív, ha a beteg a nyújtott alsó végtag 10–60° közötti szögben történő passzív emelése során a mozdulatnak ellenáll, és a lumbosacralis régióból az érintett gyök lefutásának megfelelően fájdalom sugárzik az alsó végtagba.

Nem tartjuk meningealis jelnek a rigorosan kötött tarkót és a nyaki csigolyák betegségei miatt mozgatáskor jelentkező fájdalmat és izomvédekezést.

Negatív státus: a tarkó szabad, meningealis izgalmi jelek nincsenek.

Nervus olfactorius (I.)

A szaglórendszert a szaglóhám, a bulbus olfactorius, a tractus (tr.) olfactorius, a szaglócentrum és ezek összeköttetései alkotják. A felső orrkagylóban lévő szaglóhámban helyezkednek el a bipoláris sejtek, melyek axonjai (fila olfactoria) a lamina cribrosán keresztül lépnek át a koponyaüregbe, és a bulbus olfactoriusban végződnek, amely allocortex szerkezetű. A bulbus és a tr. olfactorius a frontalis lebeny basisán lévő sulcus olfactoriusban fekszik. A szaglási ingereket két terület dolgozza fel:

(1) A bulbus olfactoriusból kilépő rostok a tr. olfactoriust alkotják, az ebben haladó medialis rostok nagy része a commissura alba anteriorban átkereszteződik, és az area paraolfactoriában a praepiriformis primer frontalis szaglókéregben (gyrus subcallosa és a gyrus cinguli alsó része) végződik. A primer szaglókéreg kapcsolatban áll az insularis és perirhinalis kéreg ventralis részével, valamint az orbitalis kéreggel. Itt végződnek az agytörzsből a nucleus (nucl.) tractus solitariiból felszálló gustatoros (ízérzés szolgálatában álló) rostok. A thalamus dorsomedialis magja a primer szaglókéreg magnocellularis részével áll kapcsolatban, az innen induló rostok az orbitalis és frontalis kéregben érnek véget. Valószínű, hogy az ízlelési és szagérzeteket az insularis és orbitofrontalis kéreg integrálja. A piriformis kéregből a hypothalamusba futó pályák a nucl. amygdalae sejtcsoportjaival is rostkapcsolatban állnak. Mivel a fent említett szerkezetek a limbicus rendszer részei, érthető, hogy a szagélmény erős motivációs és emocionális hatásokat képes kiváltani.

(2) A stria olfactoria lateralis rostjai az uncus gyri hippocampiban, a gyrus hippocampi elülső részén, az entorhynalis kéregben és a nucl. amygdalae-ban végződnek. Ez a temporalis szaglókéreg, melynek indirekt összeköttetései a hippocampusból a fornixon keresztül a corpus mamillarékhoz és az elülső thalamusmagokhoz vezetnek.

A szaglórendszernek, eltérően a többi érző rendszerektől, direkt kérgi projekciói vannak, azaz a tractus olfactorius rostrendszer nem kapcsol át a thalamus érző (relay) magjában. Centrális projekciói gazdagok: pl.: a substancia perforata anterior a bulbus olfactorius mitralis sejtjeinek kollaterálisai révén közvetlen kapcsolatban áll a primer olfactoros areával, a nucl. amygdalae-val és a temporalis lebennyel. Ez a terület a stria medullarisba és a medialis előagyi kötegbe küld rostokat. Az entorhinalis area afferensei a fasciculus uncinatusban futnak a hippocampushoz, az insula elülső részéhez és a frontális kéreghez. Szaghallucinációk keletkezhetnek a pyriformis area izgalma és kellemetlen szagérzések az uncus gyri hippocampi izgalma következtében.

A szaglás vizsgálata

Részletesen az elülső koponyagödör térfoglaló folyamatai vagy traumás károsodás gyanúja esetén végezzük; a vizsgálathoz a beteg közreműködése szükséges. Az egyik orrnyílás elé bors-, mentol-, kávé- vagy vaníliatartalmú üvegcsét helyezünk, közben a másik orrnyílást befogjuk. A betegtől a szagok felismerését kívánjuk. Egy minta felismerése megtartott szagérzésre utal. Ismert ennél pontosabb módszer is (pl. az amil-acetát olfactometria), amely enyhe fokú szaglászavar kimutatására is alkalmas.

Kétoldali anosmia leggyakoribb okai: rhinitis, dohányzás, fejsérülés (az agyállomány elmozdulása a fila olfactoriát elszakítja), műtét az elülső scalában, Alzheimer-kór (AK), Parkinson-kór, hypothyreosis, az olfactorius árokban növő meningeoma. Anosmiának hívjuk a szagérzés elvesztését, hyposmiának a csökkent szagérzést. Féloldali következetes anosmia hátterében a bulbus olfactorius vagy a tr. olfactorius károsodása keresendő. Dysosmiának hívjuk az ingerfeldolgozás zavarát, amely az ingertől eltérő szagérzés. Parosmia a megfelelő inger jelenléte nélkül kialakuló szagérzés. Oka a gyrus uncinatus károsodása. Szaglási hallucinációk, köztük cacosmia (kellemetlen szagélmény megélése) a hippocampus károsodása következtében vagy temporalis epilepsziában, aura- és rohamjelenségként alakulhatnak ki.

Nervus opticus (II.)

A retinából induló axonok mint nervus (n.) opticus lépnek a koponyába a canalis nervi opticin keresztül. A n. opticust az agyburkok borítják, a dura mater folytatódik a sclerában, az arachnoidea és a pia mater a bulbusnál végződnek. A n. opticus axonjainak burkát a perifériás idegektől eltérően nem Schwann-sejtek, hanem oligodendrogliasejtek képezik.

A retina ganglionsejtjeiből eredő látópálya három forrása: (1) a papillomacularis rostok a maculából, (2) a papilla felső és alsó pólusához csatlakozó arcuatus rostok a felső és alsó retinafélből, (3) a radialis idegrostok a nasalis retinafélből indulnak. Az utóbbiak a nasalis határon lépnek be a papillába. A maculából indul a n. opticus rostjainak 90%-a. A papillomacularis köteg a centrális látás szolgálatában áll, sérülése centrális vagy centrocaecalis scotomát okoz. A papillomacularis köteg a temporalis sarlót foglalja el; ezért jár temporalis decoloratióval a n. opticus atrophiája sclerosis multiplexben. A retina nasalis és temporalis rostjai szétágaznak és eltérnek egymástól, a nasalis rostok az ideg külső felszínéhez közel futnak.

A chiasmában a keresztezett és nem keresztezett rostok aránya 3:2. A nasalis alsó rostok, a chiasmában kereszteződés előtt, rövid szakaszon megindulnak az azonos oldali tractus (tr) opticus felé, ezt a hurkot hívják Willebrand-féle elülső térdnek. A nasalis felső rostok is hurkot képeznek a chiasmában felül és hátul, ez a Willebrand-féle hátsó térd. A retina nasalis feléből (a lencse fordítása miatt temporalis látótér) származó rostok a chiasmában kereszteződnek, a temporalis retinafélből (nasalis látótér) érkező rostok keresztezetlenül futnak tovább a tr. opticusban, amely a corpus geniculatum laterale (CGL) különböző sejtrétegeiben végződik.

A látósugárzást (radiatio optica) a CGL sejtjeinek axonjai alkotják, amelyek rövid szakaszon a capsula interna hátsó szárában futnak, majd oldalfelé és lefelé a temporalis lebeny csúcsa felé fordulnak, és a temporalis kamraszarvat megkerülve haladnak az area striatahoz, a primer látókéreghez (Brodmann (Br)17). A látósugárzás temporalis kamraszarvat megkerülő hajlata a Meyer-hurok.

A pupillán belépő fény a retina sejtrétegein áthaladva a mélyben fekvő pálcikák és csapok fotoreceptoraiban alakul át elektromos jellé. Megjegyezzük, hogy az ingerületvezetés útja a szemben ellentétes a fény útjával, a fényérzékelő elemek részben a pigmenthártyáról visszavert fényt kapnak. Az emberi retinában 130 millió pálcika található, ezek a szürkületi látás szerkezetei. A csapok száma jóval kisebb, mindössze 7 millió, az éles látás és a színlátás szolgálatában állnak. Legsűrűbben a macula területén helyezkednek el. A fovea centralisban csapokat találunk, pálcikákat nem.

A pálcikák és csapok (I.) a bipolaris sejtekkel (II.) synaptizálnak, ahonnan az ingerület a retina legfelső rétegében lévő ganglionsejtekhez (III.) jut. A három működési egységen belül a retinában 10 sejtréteget lehet elkülöníteni, ezeket nem részletezzük.

A CGL-ból induló rostok a primer látómezőben (Br17) érnek véget. A fissura calcarina felső és alsó ajkának területére a látótér pontról pontra vetül úgy, hogy mindkét oldali mezőben az ellenkező oldali látótérről referáló rostok végződnek (1. képfordítás). Ugyanez az elv igaz a horizontális síkban felezett látótérre, ugyanis a felső kvadránsok a fissura calcarina alsó ajkára, az alsó kvadránsok a felső ajkára vetülnek (2. képfordítás). Ha nem a fordított képet vesszük figyelembe, hanem a retina kvadránsait, akkor a vetülés lineáris, tehát a jobb oldali retinafelek a jobb oldalra, a bal oldaliak balra, a felsők a fissura calcarina felső ajkára, az alsók az alsó ajkára vetülnek. A fovea területéről származó rostok végződési helyei a primer látókéreg csaknem felét elfoglalják. Ez a terület esik legközelebb az occipitalis pólushoz.

A látókéreg az area striatából (Br17) és az extra- vagy prestriatából (Br18, Br19) áll. Újabb képalkotó és funkcionális vizsgálatok szerint a látókérget “V” elnevezésű, számokkal jelölt areákra osztják, melyek határai nem felelnek meg pontosan a Brodmann-beosztásnak. A V1 area a primer látókéreg (Br17). A V2 mező az area parastriata, nagyjából a Br18 területe, itt találhatók az ún. hiperkomplex színérzékeny és „end-stop” választ adó sejtek. A V4 mező, az area peristriata (Br19 egy része) a lebeny alsó felszínén helyezkedik el, ebben a színekre specifikusan reagáló sejtek vannak. A mozgás irányának érzékelésében fontos a praecuneus és a parietalis lebeny felső része (a Br7 területe), mindkét oldalon a cuneus, amely a felső V3 mező, ezenkívül a gyrus lingualis és fusiformis, amelyet alsó V3 mezőnek neveznek. A mozgást érzékelő V5 mező az occipitalis lebeny lateralis-ventralis részén, a sulcus temporalis inferior és sulcus occipitalis lateralis találkozásánál fekszik, nagyjából megfelel a Br19 alsó és a Br37 határzónájának. A PET- és a funkcionális MR-vizsgálatok tárgyak és képek mozgatása közben anyagcsere- és keringésváltozást a V5 mezőben regisztráltak, a V1 mezőben nem.

A látórendszerben gyors és lassú vezetésű „csatornákat” különböztetnek meg.

1. Az X-ganglionsejt-rendszer a bipolaris sejtekből ered, a fényerő lassú változásaira reagál on-off jelleggel.

2. Az Y-ganglionsejt-rendszer az amakrin sejtekből szedődik össze, nagy receptív mezővel, a gyors adaptáció szolgálatában áll, hirtelen változásokra, elsősorban a mozgó ingerekre reagál.

3. A W-ganglionsejt-rendszer vezetési sebessége a leglassúbb, ezt a retina legkisebb sejtjei alkotják, amelyek fényintenzitás-detektorok, néhányuk nagyobb objektumok mozgására reagál, irányspecifikusan.

A CGL hat sejtrétegből áll, az 1., 4. és 6. réteg az ellenoldali szemből, a 2., 3. és 5. réteg az azonos oldali szemből kap rostokat. Az alsó két réteg nagysejtes, a 4 felső réteg kissejtes. Az Y-ganglionsejt-rendszer a nagysejtes részbe vezet, az X-rendszer a négy felső kissejtes rétegben ér véget.

A retinából érkező rostok – főként a W-ganglionsejtek axonjai – nem kizárólagosan a CGL-ban végződnek, hanem a hypothalamusban, a thalamus nucl. praegenicularisában, a nucl. suprachiasmaticusban is. Ezeknek feltehetően a cirkadián ritmus szabályozásában van jelentőségük. A colliculus superior felső rétege az Y-rendszerből kap rostokat, a mesencephalon praetectalis magjai főként W-rostokat kapnak, ezek felelősek az autonóm (pupilla-) reakciókért, a nucl. accessorius nervi optici pedig az optokineticus nystagmusért.

A primer látómezőben kétszer annyi sejt van, mint a somatosensoros kéregrészekben. A V1 és V2 areában a hiperkomplex neuronok egy része nem irányra, hanem hullámhosszra is érzékeny. (1) A komplex sejtek mind irányspecifikus, mind mozgásfüggő válaszokat adnak. Ezekben a minimálisan 1° vastagságú döntött vonal ortogonalis elmozdulása már sejttüzelést vált ki, ezt az ingert a CGL nagysejtjeiből érkező rostok közvetítik. (2) A kontúrszenzitív sejtek a Br17 areában a kétszemes stimuláció alatt optimális frekvenciával tüzelnek, ha a vonal kettéválik, létrejön az ún. binocularis suppressio. (3) A távolságbecslésben szerepet játszó neuronok tüzelési frekvenciája attól függően nő vagy csökken, hogy a tárgyak közelednek felénk, vagy távolodnak tőlünk.

A n. opticus épségét a látásélesség (visus), a szemfenék (fundus), a látóterek, a pupillák és a pupillareakciók alapján ítéljük meg.

A visus vizsgálata

A visust pontosan a Snellen-táblákkal vizsgáljuk. Tájékozódásra az ujjolvasást használjuk: a beteg az egyik szemét kezével eltakarja, és ujjainkat 6, 2 és 1 méterről olvastatjuk; megkérdezzük, hogy: „hány ujjat lát?”. A látásélesség vizsgálata előtt tisztázni kell, hogy nincs-e a betegnek látótérkiesése. A visus romolhat számos szemészeti betegségben, többek között a törőközegek hibái (cataracta) miatt, a retina érbetegségeiben (diabetes, hypertonia), az üvegtest homálya miatt stb.

Látásromlás esetén megadjuk az ujjolvasás távolságát. Ha a visus ennél is rosszabb, akkor megmaradhat az alaklátás (a beteg a kezünket még látja), súlyosabb károsodásnál pedig csak fénylátás van (a szem letakarását vagy a pupillalámpa be-, illetve kikapcsolását még észleli).

Amblyopnak mondjuk a tompalátó szemet, amaurosisnak a fénylátás hiányát perifériás okok miatt, és corticalis vakságról beszélünk, ha a primer látókéreg károsodik.

A negatív státus: A visus tájékozódó vizsgálat alapján megtartott. A beteg az ujjainkat mindkét szemével a legnagyobb távolságban (6 m) jól látja.

A fundus vizsgálata

A papillát és környezetét szemtükörrel vizsgáljuk. Alapos vizsgálathoz a pupillát tágítani kell (tropicamiddal vagy cyclopentolattal). A beteget megkérjük, hogy a vizsgálat során nézzen a szobában egy távolabbi tárgyra. Leírjuk a papilla színét, határát, előemelkedését és a szemfenék ereinek állapotát. A papilla színe leggyakrabban a látóideg gyulladásos, neuroallergiás betegségeiben és intracranialis nyomásfokozódás következtében változik meg.

Gyakori szemfenéki elváltozások

a) A neuritis retrobulbaris érintheti a nervus és/vagy tr. opticust. A fehérállomány károsodása lehet körülírt (centrális vagy felszínhez közeli) és lehet diffúz. Leggyakrabban sclerosis multiplexben (SM) észlelhető. Az akut szakaszban a papillán elváltozás nem látszik. A visus viszonylag hirtelen, egyik vagy mindkét szemen csökken.

b) A neuritis nervi optici a látóideg neuropathiás vagy gyulladásos elváltozása. Általában egy szemen jelentkezik, napk után a másik is megbetegszik. A papilla elhalványodik (decoloratio papillae), a visus fokozatosan romlik, pangás nem alakul ki. Lehet diabeteses, alkoholos, proteinuriás, syphilises, hereditaer és ismeretlen eredetű.

c) A pangásos papilla (oedema papillae) tartósan fennálló intracranialis nyomásfokozódás következménye, amelyet a n. opticust körülvevő subarachnoidealis tér liquornyomásának növekedése és a szemből a vénás vér elfolyásának akadálya hoz létre. Kezdetben hyperaemia és a vénák teltsége látszik, később a papilla határa elmosódik, szürkésfehér lesz, az erek beágyazódnak. Az exsudatum gyakran radier formát vesz fel, a retinán csíkolt vérzések kialakulhatnak. Pangásos papilla mellett a visus sokáig jó maradhat, tartósan fennálló pangás látóideg-atrophiát és visusromlást okoz. Szemfenéki vérzés a papilla előemelkedése nélkül kialakulhat subarachnoidealis vérzés, általános véralvadászavar, hypertonia, leukaemia, polycythaemia vera következményeként.

Papillaoedemát vérzésekkel sinus- és vena centralis retinae thrombosisban találhatunk. Az utóbbira jellemző a papilla kifejezett oedemája és a nagyszámú vérzés a retina környékén is.

d) Atrophia nervi optici kialakulhat papillitis után vagy tartós intracranialis nyomásfokozódás miatt. SM-ben, tabesben, glaucomában és örökletes betegségekben a sorvadást az opticusrostok pusztulása magyarázza, ilyenkor nem előzi meg papillaoedema. A papilla halvány, fehér, majd szürke színű lesz. A visus romlik, később a beteg megvakulhat.

e) Foster Kennedy-syndroma: az elülső-középső scala határán növekvő daganatok, leggyakrabban az olfactorius árok és ékcsont kisszárnyi meningeomák oldalán a tartós nyomás miatt a n. opticus rostok pusztulnak, a papilla elhalványul (decoloratio papillae), ugyanitt centrális scotoma jelenik meg, a másik oldalon papillapangás alakul ki. A syndroma az eredeti leírás szerint anosmiával jár. (Foster Kennedy ír származású amerikai ideggyógyász: 1884–1952).

f) A papillitis a látóidegfő gyulladásos betegsége. Jellegzetes tünete a visus gyors, nagyfokú romlása és a centrális scotoma. A látóterek beszűkülnek. A papillák elődomborodnak, színük hyperaemiás, szürkés oedemafolyadék is felgyűlhet. A papilla területén extravasatum és vérzés, a retina erei körül az exsudatumból származó opálos fibrinháló látszik.

A papillitist a visus alapján lehet elkülöníteni a pangásos papillától, ugyanis pangásos papilla, a papillitissel ellentétben, huzamos ideig állhat fenn a visus romlása nélkül.

g) Az embolia arteriae centralis retinae hirtelen látásromlást okoz, amely a homályos látástól féloldali vakságig súlyosbodhat. Az átmeneti vakságot „amaurosis fugax”-nak hívják. A szemfenék halvány, a retina ischaemiás oedemája alakul ki. Az emboliák rendszerint fibrinalvadékok vagy koleszterinkristályok, amelyek az artériák falán áttűnhetnek. Forrásuk leggyakrabban az atheromás plakkok felszíne az a. carotis internában (ACI) vagy communisban, pitvarfibrilláció és szívbillentyű-betegségek.

h) Hypertoniás szemfenék (fundus hypertonicus): leletére jellemzők a merev „rézdrót”-artériák, kereszteződési tünetek (az artériák a vénák falát benyomják), érújdonképződések, foltos vérzések.

i) Csíkolt vagy összefolyó vérzés a funduson és a papilla területén bárhol előfordulhat, subarachnoidealis vérzésben, sinus thrombosisban, hátsó scala tumorban, véralvadászavarral járó vérképzőszervi betegségekben.

Progresszív látásromlással és/vagy szemizombénulással járó kórképek

a) Leber-féle hereditaer opticus neuropathia: a két oldalon általában egyszerre kezdődő progresszív látásromlás, melyet a mitochondrialis DNS károsodása okoz.

b) Retinitis pigmentosa: a retina valamennyi rétegét érintő degeneratio, progresszív kétoldali látásromlással, mely számos egyéb neurológiai tünettel együtt is jelentkezhet.

c) Kearns–Sayre-syndroma: progresszív külső szemizombénulással, retinitis pigmentosával, a szív ingerületvezetési zavaraival, emelkedett liquorösszfehérjével járó kórkép (l. xxx o.).

A negatív státus: a papilla határa éles, jó színű, nem emelkedik elő, az arteriák és vénák átmérőjének aránya 1:2, kóros pigment, vérzés nem látszik.

A látótér

A látótér a látásnak azon területe, amelyben a külvilágról kép keletkezik. A pupillán átvezetett függőleges vonal a látótereket nasalis és temporalis, vízszintes egyenes alsó és felső látótérfelekre osztja. A két vonal által kivágott negyedeket mindkét oldalon a felső és alsó temporalis, valamint a felső és alsó nasalis látótérkvadránsoknak hívjuk. A maculára vetülő kép éles, de a retina környéki részeire vetülő tárgyakat is érzékeljük. A szemek látótereinek lateralis (temporalis) határa az élesre állított ponttól 90°–100°-nyi távolságra, felfelé 50–60°-on, és lefelé 60–75°-on található. A medialis (nasalis) látóterek kb. 60–80°-os szögben átfedik egymást, úgy, hogy az azonos oldali szemhez csak a temporalis látótér keskeny sarlója tartozik. A látótér szélesebb az alsó és külső kvadránsokban, mint a felső és medialis kvandránsokban.

A látótérkiesések típusai:

a) Hemianopia: a látótér temporalis vagy nasalis felének kiesése.

b) Homonym hemianopia: mindkét szem azonos oldali látótérfelének kiesése.

c) Nasalis vagy temporalis heteronym hemianopia: mindkét szem nasalis vagy temporalis látótérfelének kiesése.

d) Kvadránsanopia: a látóterek alsó vagy felső negyedének kiesése, amely szintén lehet homonym és heteronym jellegű (alsó vagy felső homonym vagy heteronym kvadránsanopia).

A látótérkiesések függése a sérülés helyétől

a) Homonym hemianopia a tr. opticus, a corpus geniculatum laterale vagy az egész occipitalis lebeny károsodásának következménye. Ha a radiatio optica az occipitalis lebenyben sérül, akkor a hemianopia ellenére a macularis (centrális) látás megkímélt. Ezzel szemben a chiasma és a tr. opticus károsodása következtében a hemianopia mellett a centrális látás is kiesik (1. ábra).

A centrális látás megkíméltségét azzal magyarázták, hogy a macularis rostok egy része vagy a chiasma után visszahajlik, és mindkét oldali tractusban folytatódik, vagy a corpus geniculatum laterale után a commissura posteriorban vagy a corpus callosumban átkereszteződik. A centrális látás kétoldali képviseletének feltevése Penfield és Halstead megfigyeléseiből származik, annak alapján, hogy a tumor által infintrált occipitalis lebeny eltávolítása után néhány betegnél a centrális látás a hemianopia területén megmaradt. Meg kell jegyezni, hogy a macularis látótér az egész centrális látótér 25°-nyi területét foglalja magában, melyen belül a centrális fovealis mező 7–10°-ra terjed ki. A centrális (fovealis) látás megkíméltsége magyarázható azzal is, hogy a fovealis rostok az egész primer látókéreg felszínének 55–60%-ára vetülnek. A Br17 areát az a. cerebri posterior, a radiatio optica egy részét az a. cerebri media látja el. Az a. cerebri posterior elzáródása ellenére a V1, 2, 3, 4 areák nagy kiterjedése miatt az egész látókéreg csak ritkán pusztul el. Ezért is megmaradhat a macularis látás. Horányi cáfolta, hogy a macularis rostok a corpus callosum spleniumán jutnának át az ellenkező oldali primer látókéreghez, ugyanis a corpus callosum átmetszése vagy az egyik occipitalis lebeny teljes kiirtása sem szüntette meg a macularis látást. Újabb megfigyelések szerint az extrafovealis régióból származó rostok szigorúan féloldalra vetülnek a látókéregben. Teljes occipitalis lobectomiák után Huber tizenegyből mindössze két betegnél találta a centrális látás 3–4°-nyi megkíméltségét. Ebből következik, hogy a macularis területnek nincsen kétoldali reprezentációja, de a foveola területének ritkán lehetséges.

1. ábra. A látótérkiesések függése a bántalom helyétől. 1: bal szem amaurosis; 2: bitemporalis heteronym hemianopia; 3: homonym hemianopia; 4: homonym hemianopia, a macula megkímélt; 5: homonym hemianopia; 6: homonym felső kvadráns anopia; 7: homonym alsó kvadráns, a macula megkímélt; 8: homonym felső kvadráns anopia, a macula megkímélt. NO = n. opticus; ChO = chiasma opticum; TrO = tractus opticus; CGL = corpus geniculatum laterale; ML = Meyer-hurok; RO = radiatio optica

A CGL-ból indul a radiatio optica, amely a capsula interna hátsó szárában fut az érző afferens pályák és a leszálló corticospinalis rostok mögött, ezért a capsula interna kiterjedt vascularis laesiója – hemiplegia és hemihypaesthesia mellett – ellenoldali homonym hemianopiát is okozhat. Tumor vagy epilepszia miatt a temporalis polus kb. 4 cm-es resectiója ellenoldali felső kvadráns anopiát, a csúcstól számított 8 cm-es darab elvétele ellenoldali homonym hemianopiát okoz.

b) Bitemporalis heteronym hemianopia alakul ki a chiasma középvonali károsodása következtében. Megjegyzendő, hogy az alsó retinafelekből származó rostok a chiasma ventralis területén futnak, ezért a basis felől ható kompresszió (hypophysistumor) hatására kezdetben többnyire a felső temporalis kvadránsok esnek ki, nem a temporalis látótérfelek.

c) Féloldali chiasma tünetcsoport jön létre, ha a chiasma bántalma az azonos oldali keresztezetlen temporalis és mindkét nasalis retinafélből érkező keresztezett rostokat érinti. A laesio oldalán a szem vak lesz, az ellenoldalon a nasalis látótér megmarad.

d) Binasalis (heteronym) hemianopia ritkán a chiasma külső rostjainak kétoldali károsodásánál jön létre, oka intracranialis nyomásfokozódás (pangásos papilla) és glaucoma. Okozhatná az a. carotis internák atherosclerosisa vagy kétoldali aneurysma, mindkettő kuriózum.

e) Felső kvadráns homonym anopiát a radiatio optica alsó részének károsodásánál vagy a Meyer-hurok sérülésénél észlelünk („pie in the sky”).

f) Alsó kvadráns anopiát főként vascularis folyamatokban a cuneus (Br 17 area, a fissura calcarina és a fissura parietooccipitalis által határolt ék alakú terület az occipitalis lebeny medialis részén, ide vetülnek a retina felső felének rostjai) károsodása okoz.

g) A scotomák foltszerű hiányok a látótér határain belül, amelyeket a retina vagy a n. opticus sérülése hoz létre. A scotomák nagyobbak, mint a fiziológiás vakfolt. A vakfolt fiziológiás scotoma, azért alakul ki, mert a papilla nem tartalmaz pálcikákat és csapokat. A vakfolt megnőhet papillaoedema vagy neuritis nervi optici következtében. Centrális scotoma gyakori neuritis retrobulbarisban, ezt a beteg észleli, mert előretekintéskor a látótér közepén rosszul lát. Az a. ophthalmica szűkülete vagy elzáródása is okozhat scotomát. A pozitív scotomákat a betegek sötét foltok formájában megélik, a negatív scotomákat nem veszik észre, ezeket csak látótérvizsgálattal lehet kimutatni. Scotomák előfordulhatnak centrális károsodás következtében is. Az occipitalis lebeny pólusának károsodása okozhat féloldali macularis, paracentralisan elhelyezkedő kvadráns eloszlású vagy kétoldali centrális scotomákat.

h) Az amaurosis fugax féloldali, hirtelen kialakuló, percekig tartó teljes látásvesztés a retina ischaemiája miatt (l. xxx o.).

A látásvesztés ritkán, a látótér kiesése igen gyakran agyi keringészavarral magyarázható, ezért itt is ismertetjük a látórendszer vérellátását. Az ACI-ból eredő a. ophthalmica látja el a retinát és a n. opticust. A tr. opticus elülső részét az a. chorioidea anterior, a középső részét az a. cerebri media perforáló rövid ágai, az ez után következő szakaszt és a CGL-t az a. cerebri posterior első szakaszából származó perforáló ágak táplálják. A Br17, 18, 19 régiókat az a. cerebri posterior fő törzse látja el.

A látótér confrontalis vizsgálata

a) Egyszemes vizsgálat: a fekvő vagy szemben ülő beteg egyik szemét a vizsgáló letakarja, másik kezének ujjait a vizsgált szem előtt kívülről a látótér képzelt határa felé közelíti a pupillán átfektetett horizontális, majd vertikális síkban. A betegtől a következőket kéri: „nézzen a homlokom közepére, szemeit ne mozgassa, és szóljon, ha mozgó ujjaimat észreveszi!” Végezheti úgy is, hogy a látótér határa felé közelített ujjait számoltatja. Ha a beteg mindkét kezét zavartalanul használni tudja, és utasításainkat érti, akkor a beteg takarja le az egyik szemét. Együttműködő beteg hemianopiája biztonsággal kimutatható, a kvadránsanopiák kirajzolása csak periméterrel lehetséges.

b) A kétszemes látótérvizsgálatnál a beteggel szemben állunk 60–80 cm távolságban, és felszólítjuk, hogy nézzen a homlokunk közepére. Ez után a horizontális síkban kiterjesztett karokkal a temporalis látótérmezők felől közelítjük két kezünk ujjait befelé és magunk felé, a látótér képzelt síkja mögül. A betegtől azt kérjük, hogy „fogja meg mozgó ujjaimat, amikor észreveszi!” Megtartott temporalis látóterek és ép mozgató beidegzés esetén a beteg mindkét kezével egyszerre nyúl ujjaink felé. A temporalis látótér kétoldali kiesése esetén a beteg csak akkor nyúl a vizsgáló ujjai felé, ha azok elérik a látótér vertikális felezővonalát. Ugyanígy mutatható ki a reakció féloldali késése miatt a homonym hemianopia. Kétszemes confrontalis vizsgálattal kimutatható a vizuális neglect (hemianopiás figyelemgyengeség) is. Ilyenkor a beteg a két oldalról közelített tárgyak közül csak a laesióval azonos oldali felé nyúl, a laesióval ellenoldali (rendszerint bal oldali) látótérben a közelített tárgyat (vizsgálati helyzetben az ujjunkat) nem veszi észre, annak ellenére, hogy a periméteres vizsgálattal a látótér kiesése nem mutatható ki. Egyszemes vizsgálat során, ha figyelmét felhívjuk, az elhanyagolt látótérben is jelzi mozgó ujjunk megjelenését.

A látótér periméteres vizsgálata

Goldmann-periméterrel végzett vizsgálatnál a beteg jelzi, ha a látóterében a fényfoltot észreveszi, ennek alapján a látóteret a komputer rajzolja ki. A látótér határának kirajzolása mellett vizsgáljuk a vakfolt nagyságát és helyzetét. Az automatikus periméterek a vizuális kiváltott potenciálok elemzése alapján jelölik ki a látótér határait. A n. opticus alkoholos károsodásának gyanúja esetén szükség van a színes látótér vizsgálatára. Azonos nagyságú objektumokat használva, a látótér a fehér fénnyel végzett vizsgálatnál a legnagyobb, majd csökkenő sorrendben a kék, vörös, sárga és a zöld következik.

Nervus oculomotorius (III.)

Összetett magja a mesencephalonban, a colliculus superiorok magasságában, az aquaeductus Sylvii alatt helyezkedik el. Keresztezett és keresztezetlen motoros és autonóm működésű rostjai átlépnek a nucl. ruber sejtjei között, az agytörzset a sulcus interpeduncularisban hagyják el. Az ideg a sella turcica oldalán fut előre. A sinus cavernosusban legfelül található, az orbitába a fissura orbitalis superioron keresztül lép be, ahol a m. rectus lateralis és a m. obliquus superior kivételével beidegzi a külső szemizmokat és a levator palpebrae superiort. A m. rectus superiorok a középvonali magok ellenkező oldali subnucleusából kapnak keresztezett rostokat.

Parasympathicus rostjai a mozgatómagtól dorsalisan fekvő Edinger–Westphal (EW) magból erednek. A Perlia-mag az EW-magok között helyezkedik el, a bulbusok összetérítését (convergentia) szabályozza. A nucl. interstitialis Cajal a vertikális tekintés neuralis integrátora, a mozgatómagoktól lateralisan és előrefelé található.

A nervus oculomotorius sérülésének tünetei

Az ideg a sulcus interpeduncularisban az a. basilaris két ága között (a. cerebelli superior és a. cerebri posterior) lép ki; vérellátásának zavara és a fenti ereken lévő néma vagy rupturált aneurysma károsíthatja. A n. oculomotorius egy oldalon leggyakrabban vérellátási zavarok és térfoglaló folyamatok miatt sérül. Diabeteses betegek féloldali n. oculomotorius ischaemiája gyakran szemfájdalommal kezdődik, külső (inkomplett) oculomotorius bénulás alakul ki. A diabeteses érelváltozások és a vasculitisek elsősorban az ideg centrális részében futó motoros rostokat károsítják, ezért a külső szemizmok bénulása ellenére a pupillabeidegzés fennmaradhat, mivel ezek a rostok az ideg felszínén futnak.

A n. oculomotorius perifériás bénulása következtében az érintett oldalon a szemhéj csüng (ptosis), a bulbus kifelé és kissé lefelé fordul, mert az ép n. abducens és n. trochlearis által beidegzett szemizmok az antagonisták kiesése miatt ebbe a helyzetbe kényszerítik. A betegnek az akut szakaszban mindig van kettős látása (ha a ptosis kifejezett, a szemhéjat ujjunkkal felemelve vizsgálhatjuk). Inkomplett n. oculomotorius károsodásnál lehetséges, hogy csak ptosis és a m. rectus superior minimális gyengesége fejlődik ki, amely megfelelő irányba tekintéskor kettős látást okoz. A ptosist a beteg szemöldökemeléssel, homlokráncolással igyekszik kompenzálni.

Ha a külső szemizmok bénulásával együtt a praeganglionaris parasympathicus rostok is károsodnak, akkor a pupilla kitágul, a direkt fény- és accomodatiós reakció megszűnik, ez a komplett oculomotoriusbénulás. A consensualis fényreakció a kóros oldalról, tehát a tág pupilla felől kiváltható, az ép szembe világítva a kóros oldalon pupillaszűkület nem jön létre.

A pupillomotoros parasympathicus rostok az ideg felszínén futnak, ezért kompresszióra érzékenyek, károsodásuk következtében a pupilla kitágul, fényreakciója megszűnik. A ptosis, a szemhéjak csüngése, lehet egy- vagy kétoldali. Féloldali ptosist okoz a m. levator palpebrae superioris gyengesége a n. oculomotorius sérülése miatt. A pupilla fényreakciója rendszerint ép.

Kétoldali ptosis leggyakoribb okai: (1) congenitalis, amely a külső szemizmok gyengeségével jár; (2) ophthalmoplegia chronica progressiva; (3) myasthenia gravis pseudoparalytica; (4) botulismus; (5) az oculomotorius mag centrális részének károsodása.

Az agytörzs keringészavara következtében a n. oculomotorius axonjai a mesencephalon basisán a kilépés előtt károsodnak. Rendszerint az a. cerebri posterior paramedialis ágainak vagy az a. basilaris bifurcatiója magasságában eredő perforáló artériáknak az elzáródása okozza. Ha az infarctus a corticospinalis pályát is érinti, akkor azonos oldali oculomotorius károsodás tünetei mellett ellenoldali hemiparesis (Weber-syndroma), ha a nucl. rubert is érinti, akkor azonos oldali oculomotorius bénulás mellett ellenoldali intenciós tremor alakul ki (Benedikt-syndroma – l. 343. o.).

Az agyalapon kifejlődő gyulladás vagy sejtbeszűrődés (bakteriális meningitis, syphilis, tuberculosis, meningeosis carcinomatosa) az ideget károsíthatja.

A temporalis lebeny herniatiója a tentorium széle alatt leggyakrabban daganat, abscessus, trauma, subduralis haematoma, térfoglaló ischaemiás oedema vagy vérzés miatt a pedunculus cerebrit nyomja, ezáltal az ideget megfeszíti és károsítja.

A sinus cavernosusban a n. oculomotorius thrombophlebitis vagy malignus daganatok miatt sérülhet.

A Tolosa–Hunt-syndromát a sinus cavernosusban kifejlődő nem specifikus granulomás gyulladás okozza, fájdalommal jár. Valamennyi külső szemizom beidegzése sérül, károsodik a pupilla sympathicus és parasympathicus beidegzése is valamint a n. trigeminus I. (ramus ophtalmicus) ága. Szteroidkezelésre jól reagál.

Fissura orbitalis superior syndroma: vezető tünetei a fentivel egyeznek. Orbitatumorok, az ékcsont kisszárnyon növő meningeomák, ritkán thrombosis és a sinus cavernosus thrombophlebitise vagy koponyatörés okozzák. Sérül a n. oculomotorius, a n. trochlearis és a n. abducens. Fájdalom és exophthalmus, valamint a n. trigeminus I. ága területén fájdalom vagy érzéskiesés jelenik meg.

Miller–Fisher-syndroma: neuroimmunológiai eredetű perifériás agyideglaesiók alakulnak ki, köztük progresszív ophthalmoplegia.

Pupillareakciók

Parasympathicus beidegzés: A pupillaszűkítés reflexívének afferens rostjai a retinából származnak, a n., ill. tr. opticusban futnak, majd a corpus geniculatum laterale előtt leválnak, és a praetectalis magokban kapcsolódnak át. Innen a rostok egy része intercalaris neuronokon keresztül a commissura posteriorban átkereszteződik, és mindkét oldali Edinger-Westphal-magban synaptizál. A kereszteződés magyarázza a pupilla consensualis fényreakcióját (l. vizsgálata). Az EW-magból a parasympathicus praeganglionaris rostok a n. oculomotoriusszal együtt lépnek az orbitába, majd a ganglion (ggl.) ciliaréban kapcsolnak át. A postganglionaris rövid ágak a m. sphincter iridist, a hosszabb rostok a m. ciliarist idegzik be (2. ábra). A m. ciliarisok szabályozzák a lencse domborulatát.

Sympathicus beidegzés: A sympathicus beidegzés (pupillatágítás) pályája három neuronból áll. Az I. neuronok a lateralis hypothalamusban helyezkednek el, axonjaik az agytörzsön keresztül a gerincvelő Th1-3 magasságában lévő centrum ciliospinaléba futnak. A II. neuron a paravertebralis sympathicus láncban halad, a ggl. cervicale superiusban kapcsol át, ahonnan a postganglionaris (III.) neuron az a. carotis interna (ACI) ágaival jut az orbitába. A m. dilatator pupillae-t, a m. tarsalis superiort és inferiort, a m. orbitalis Müllerit, az arc verejtékmirigyeit és ereit idegzi be.

A szem sympathicus beidegzése károsodhat (1) az agyban a hypothalamusban és az, agytörzsben; (2) a gerincvelőben; (3) a mellkasban (paravertebralis sympathicus ganglionok); (4) a nyakon károsodhatnak az a. carotis internát kísérő sympathicus rostkötegek, valamint (5) az orbitában. A sympathicus rendszer izgalma pupillatágulatot, kiesése Horner-triászt okoz (l. alább).

2. ábra. A pupillák fény- és accomodatiós reakciójának reflexíve. A retinából eredő pupilloszenzoros rostok a n. opticusban futnak, a chiasmában kereszteződnek, és a tr. opticusban haladnak tovább. A corpus geniculatum laterale (CGL) előtt a praetectalis régióban leválnak, és mindkét oldalon az Edinger–Westphal (EW) magra kapcsolnak át. Ezek a rostok az ellenoldali magokhoz is átkereszteződnek, ez az alapja a consensualis pupillareakciónak. Az EW-magból származó efferens rostok a ggl. ciliarén átkapcsolva érik el a m. spchincter pupillaet. 1: a n. opticus károsodása amauroticus pupillamerevséget; 2: a parasympathicus efferensek kiesése abszolút pupillamerevséget; 3: a reflexív megszakadása a praetectalis régió és az EW-mag között reflectoricus pupillamerevséget okoz. A convergentia- és az accomodatiós pupillareakció leírása a szövegben

Convergentia- és accomodatiós reakció: Az éleslátást a bulbusok összetérítése, a szemlencsék domborúságának fokozódása és az egyidejű pupillaszűkülés biztosítja. A reflexet a bulbusok convergentiája is kiváltja. Az összetérítés során feltehetően az izmokból származó ingerület a Perlia-mag kissejtes részéhez jut, ahonnan az Edinger–Westphal-magra kapcsol át, innen indulnak a parasympathicus rostok, amelyek a fényinger hatásához hasonló pupillaszűkületet váltanak ki. A praeganglionaris parasympathicus köteg leválik a n. oculomotoriusról, a ggl. ciliaréban átkapcsol, innen a postganglionaris rostok egy része a m. ciliarishoz fut, melyek a lencse domborúságát állítják be; ezt hívjuk accomodatiónak. Az éles látáshoz szükség van a kérgi látómezők épségére, ezért elképzelhető, hogy efferens rostok a látókéregből a praetectalis régión keresztül a Perlia-magokhoz visszakapcsolnak.

A pupillák vizsgálata

A pupillák tágassága. A pupillák kóros viszonyok között lehetnek maximálisan tágak, közepesnél tágabbak, közepesnél szűkebbek, szűkek, pontszerűen szűkek. Anisocoriának hívjuk, ha az egyik pupilla tágabb, mint a másik. A pupillák alakja lehet ovális, szabálytalan, lehet rajta műtéti coloboma, az iris a lencséhez kitapadhat. A pupilla lehet excentrikus elhelyezkedésű.

a) A direkt fényreakció kiváltásakor az egyik szemet a glabellára helyezett tenyerünkkel eltakarjuk, és a másik szembe oldalról világítunk. A megvilágított pupilla szűkülését figyeljük.

b) A consensualis fényreakció vizsgálatánál a kezünket a glabellára helyezzük, az egyik szembe világítunk, és a másik szem pupillájának reakcióját figyeljük.

c) Az accomodatiós pupillareakció vizsgálatakor a beteget felszólítjuk, hogy nézzen a mennyezetre, majd hirtelen tekintsen a közelponton kívül (> 60 cm) tartott ujjunkra vagy tárgyra. A tárgy képének élesre állítása pupillaszűkülettel jár.

d) A convergentiareakció vizsgálatánál a beteg szemétől a középvonalban kb. 80 cm-re tartott ujjunkra fixál, amelyet a közelponton belülre (<60 cm) a glabella felé vezetünk úgy, hogy a bulbusok összetérüljenek. A convergentia kialakulásakor a pupillák szűkülnek.

A negatív státus: A pupillák közepesen tágak, egyenlőek, éles szélűek, kerekek, centrálisak, direkt és consensualis fényreakciójuk megtartott, convergentiára és accomodatióra jól reagálnak.

A pupilla fényreakciójának zavarai

a) Amauroticus pupillamerevség: a n. opticus laesiója következtében a sérült oldalon a direkt fényreakció hiányzik, innen a consensualis fényreakció sem váltható ki, az ép oldalról a consensualis reakció kiváltható.

b) Abszolút pupillamerevség: az egyik oldali szemhez futó pupillomotoros rostok károsodása okozza. Az érintett oldalon a direkt fény, convergentiareakció és az ép oldalról a consensualis reakció nem váltható ki, a másik szem consensualis reakciója viszont az érintett oldalról kiváltható. Előfordul a szemsérülés következtében, részleges n. oculomotorius és középagylaesiónál, amely a reflexív efferens rostjait szakítja meg. Megjegyezzük, hogy az érintett oldalon a sympathicus beidegzés megmarad, tehát sötétben és fájdalomingerre a pupilla tágul. Abszolút pupillamerevség alakulhat ki mindkét oldalon atropinmérgezésben és botulismusban.

c) Reflektoros pupillamerevség: a direkt és consensualis fényreakció nem váltható ki, a convergentiareakció viszont megjelenik (2. ábra). Kialakulhat anisocoria és szabálytalan szélű pupilla. Oka a pupillomotoros reflexív kétoldali megszakadása a praetectalis régió és az EW-mag között, legtöbbször tabes okozta. A pupilla szabálytalansága a m. sphincter pupillae atrophiájával magyarázható. Ha a reflektoros pupillamerevség myosissal is jár, akkor Argyll–Robertson-pupilláról beszélünk (l. alább). A pupilla igen lassan reagál myoticumokra és mydriaticumokra.

d) Wernicke-féle hemianopiás pupillareakció: mivel a pupillomotoros reflexpálya a corpus geniculatum laterale (CGL) előtt átkapcsol az autonom magokra, a CGL-ből eredő látósugárzás (radiatio optica) sérülésénél kialakuló hemianopiáknál a pupillareakció a hiányzó látótérfélből is kiváltható. A tr. opticus sérülésénél a hiányzó látótérfélből a pupilla fényreakciója nem váltható ki.

A pupillareakciók zavaraival kapcsolatos syndromák

a) Anisocoria: eltérő tágasságú pupillák. A leírásban a tágabb pupilla oldalát jelöljük meg (pl. anisocoria = j > b). A tág vagy maximálisan tág, fényre nem reagáló pupilla jelzi a n. oculomotorius károsodását. Korábban Hutchinson-féle féloldali pupillatágulatnak hívták. Okozhatja az uncus gyri hippocampi transtentorialis beékelődése féltekei térfoglaló folyamatok miatt. Az áttüremkedő agyrész nyomja azonos oldalon a n. oculomotorius törzsét, ez okozza a külső és belső szemizmok bénulását és a jellegzetes szemállást.

b) Horner-triász: a szem sympathicus beidegzésének zavara. Vezető tünetei: ptosis (a m. tarsalis superior és inferior gyengesége miatt), myosis (a m. dilatator pupillae bénulása miatt) és enophthalmus (a m. orbitalis Mülleri tónusvesztése miatt). A tünetekhez társulhat azonos oldalon az arc anhydrosisa (az izzadságmirigyek nem működnek), az arc és a nyak melegségérzése (vasodilatatio), valamint a piloerectio kiesése (3. ábra).

A Horner-tünetegyüttes farmakológiai módszerrel vizsgálható. A kokain gátolja a noradrenalin praesynapticus újrafelvételét. Ha a sympathicus beidegzés károsodik, akkor a noradrenalin nem szabadul fel a postganglionaris synapsisokban, ezért a szembe cseppentett kokain a kóros oldalon nem tágítja a pupillát. Az amfetamin nemcsak a noradrenalin újrafelvételét gátolja, hanem felszabadítja a praesynapticus vesiculákból, ha a postganglionaris sejt ép. Ezért centrális vagy praeganglionaris laesiónál a szembe cseppentett amfetamin a szűk pupillát tágítja, postganglionaris laesio esetén azonban a szűk pupillára nem hat. A kokainnal tehát eldönthető, hogy a pupilla sympathicus beidegzése ép-e, az amfetaminnal pedig az, hogy a károsodás prae- vagy postganglionarisan helyezkedik el.

3. ábra. Horner-tünetegyüttes jobb oldalon, A CT-felvételeken a diencephalont és a pedunculus cerebrit azonos oldalon károsító vérzés látható.

c) Adie-syndroma (pupillotonia). A közepesnél tágabb pupilla fényre lassan vagy egyáltalán nem reagál, az accomodatiós reakció is lassú, a convergentiareakció azonban kiváltható. Társulhat egy- vagy mindkét oldalon a patellareflex hiányával. A tónusos pupilla 0,1%-os pilocarpinra jól, az egészséges pupilla ugyanerre alig reagál. Diabetes mellitusban és encephalitisben észlelték; de előfordul egészségeseknél is.

d) Argyll–Robertson-tünet: a pupillák szűkek, fényre nem reagálnak, de az accomodatiós reakció kiváltható. Korábban a syphilis bizonyító jelének tartották. Kialakulásának mechanizmusa nem ismert.

Nervus trochlearis (IV.)

A n. trochlearis magjai az aquaeductus Sylvii alatt ventralisan helyezkednek el, a colliculus inferiorok magasságában. Az oculomotorius magcsoport alatt felfelé haladó rostjai az aquaeductust megkerülik, a velum medullare superiusban kereszteződnek, és a tectumból dorsalisan lépnek ki. A kereszteződés miatt a m. obliquus superiorok az ellenoldali magból kapják a beidegzésüket. Az ideg lefutása során keresztezi az a. cerebelli superiort, a sinus cavernosusban a n. oculomotorius mellett fut, a sinus cavernosus lateralis falán. Az orbitába a fissura orbitalis superioron keresztül lép, rostjai a felső egyenes szemizom és a m. levator palpebrae között futnak a m. obliquus superiorhoz. Sérülése esetén az érintett szem lefelé és kifelé mozdulni nem tud. A kettős kép kiküszöbölésére a beteg a fejét az ép oldal felé dönti és fordítja, az állát leszegi.

A n. trochlearist izoláltan károsíthatja az agytörzs contusiója és a SM; más agyidegekkel együtt károsodhat az a. cerebri posterior és a. cerebelli superior aneurysmák rupturája és a sinus cavernosus thrombosis miatt. A n. trochlearis sérülése valószínű, ha a kettős látás a beteg fejének az ellenoldalra döntésekor megszűnik, mert ilyenkor az ép oldali m. obliquus inferior állítja be az ép oldali szemet a kóros oldali szemmel megegyező szögbe.

Nervus abducens (VI.)

Tisztán somatomotoros működésű agyideg, magja a IV. kamra fenekén helyezkedik el a hídban. A n. facialis rostjai az abducens magját medial felől egy hurkot képezve megkerülik. Az ideg a ponsból lép elő, az a. basilaris ágaival kereszteződik, hosszú szakaszon fut szabadon az os temporale pars petrosáján, ennek csúcsa körül éles kanyart ír le, majd a sinus cavernosus alsó részén kívülről kerül az a. carotis interna mellé. Beidegzi a m. rectus lateralist. Féloldali sérülése következtében a bulbus abductiója kiesik. Az érintett szem a horizontális síkban kifelé a középvonalon túl nem mozdul el. Kétoldali n. abducens károsodás convergens strabismust okoz, mert a bulbusokat a belső egyenes izmok befelé fordítják. Szerzett sérülése esetén kettős látás mindig kialakul.

A n. abducens sérülésével járó tünetegyüttesek

a) Az ideg vasculariskárosodása ritkaa híd-nyúltvelő határán az a. cerebelli inferior anterioron vagy az a. basilaris törzsén lévő aneurysmák miatt. Érbetegségekben és diabetes mellitusban ischaemiás laesiója gyakori. Az ideg magja és a hídban lévő horizontális tekintésközpont, a corticospinalis mozgatópályával együtt sérülhet – paramedialis ponsinfarctusok területén – ez a Foville-syndroma (l. o.).

b) Intracranialis nyomásfokozódás következtében a n. abducens mindkét oldalon károsodhat, mivel rostjai a sziklacsont élén megtörnek. A IV. kamrába terjedő cerebellaris tumorok összenyomhatják az abducens magot, a külső egyenes izmok bénulása lehet kétoldali, és csatlakozhat hozzá a facialis mag kompressziója, amely az arcizmok perifériás paresisét okozza.

c) A n. abducens sérülhet még Wernicke–Korzakov-tünetegyüttesben, Guillain–Barré-syndromában, Miller–Fisher-syndromában és neuroborreliosisban.

d) Gyulladásos folyamatok (specifikus és bakteriális meningitisek) és a belső fül gennyes folyamatai az ideget károsíthatják, mivel közel fut a sziklacsonthoz (Gradenigo-syndroma, l. o.)

e) Koponyaalapi töréseknél gyakran sérül.

f) A sinus cavernosus thrombosisa, thrombophlebitise károsíthatja a többi szemmozgató ideggel együtt.

g) Botulismus következtében az általános izomgyengeséghez csatlakozó kétoldali m. rectus lateralis paresis miatt kettős látás alakulhat ki. A botulotoxin akadályozza a neuromuscularis synapsisban az acetil-kolin felszabadulását. Súlyos esetekben ophthalmoplegia, nyelészavar, facialis paresis észlelhető.

h) Diagnosztikai tévedéshez vezethet a Duane (retractiós) syndroma, melyben a bulbusok abductiója nem vihető ki, a mozgás kísérletekor bulbusretractio keletkezik, és a szemrés szűkül. A külső egyenes izmok általában hegesek, a laesio lehet kétoldali. A syndromát az abducens magok veleszületett hypoplasiája okozza. Örökletes formája a 2q13 és 8q13 chromosomákra lokalizálható.

i) Tolosa–Hunt-syndroma (l. 25. és 405. o.).

j) A fissura orbitalis superior syndroma (l. … o.).

A szemmozgások és zavaraik

A szemmozgató izmokat a n. oculomotorius (m. rectus medialis, m. rectus inferior, m. rectus superior, m. obliquus inferior és m. levator palpebrae superioris), a n. abducens (m. rectus lateralis) és a n. trochlearis (m. obliquus superior) idegzik be.

Neurológiai betegségekben a szemmozgás zavara létrejöhet (1) a külső szemizmok bénulása és (2) a tekintés zavara miatt.

Az egyes szemizmok bénulása a szemmozgató agytörzsi neuronok, idegek vagy a neuromuscularis synapsisok károsodásának következménye, tehát perifériás típusú bénulás.

A tekintés zavarairól beszélünk, ha a két szem horizontális és vertikális együttmozgása károsodik. Oka a kérgi szemmozgató központok, ezekből a szemmozgató idegek agytörzsi magjaihoz haladó supranuclearis rostozat, a pontin tekintéscentrum, a fasciculus longitudinalis medialis (FLM) és ennek rostralis interstitialis magja (riFLM) sérülése, valamint a szemmozgás agytörzsi szerkezeteinek és a vestibularis rendszer centrális összeköttetéseinek megszakadása.

Ötféle szemmozgást ismerünk (1. táblázat), amelyből kettő arra szolgál, hogy rögzítse a szemeket, miközben a fej mozog (vestibuloocularis és optokineticus szabályozás), és három arra, hogy a tárgyak képét a foveán tartsa (a saccadok, a lassú követés és az össze/széttérítő mozgás szabályozása).

1.1. táblázat - 1. táblázat. A szemmozgások felosztása

Szemmozgás

Funkció

Rögzítik a szemet a fej mozgása közben

1.

Vestibuloocularis

Vestibularis rendszer segítségével a retinán tartja a tárgyak képét rövid ideig tartó gyors fejmozgás alatt

2.

Optokineticus

A látási inger segítségével tartja a retinán a képet lassú fejfordítás során

A foveát hozzáigazítják a látott tárgyhoz

3.

Saccádok

Vizuális objektumok váltásánál a foveát az új képhez igazítja

4.

Lassú követés

A mozgó tárgy képét megtartja a foveán

5.

Össze- és széttérítő mozgás

Tárgyak fixálása során a “mélységélességet” állítja be a bulbusok tengelyének változtatásával


1. A vestibuloocularis szemmozgás alapja a félkörös ívjáratok és a pontin szemmozgató szerkezetek kapcsolata. A fej bármilyen irányú elmozdítása endolymphaáramlást indít meg a félkörös ívjáratokban, amely a szőrsejteket ingerli. A mozgással azonos mértékű ellenkező irányú konjugált tekintés igen gyors, latenciaideje mindössze 14 ms. A bulbusok hirtelen beállítódása (pl. olvasásnál) a látott tárgy képét a retinán tartja.

2. Az optokineticus beállító mozgáshoz vizuális inger szükséges. Mivel a tárgyak képe a retinára fordítva vetül, a optokineticus reflex az élesre állításhoz a szemeket a tárgy felé viszi. Latenciája 80–90 ms – sokkal hosszabb, mint a vestibuloocularis reflexé. Az optokineticus reakció vizsgálható forgódobbal vagy képernyőn futó fényes objektummal.

3. A saccadok ugrásszerű konjugált szemmozgások. Ha a foveán élesre állított tárgy hirtelen elmozdul, akkor a szemek kb. 200 ms latenciával a tárgy felé mozdulnak, hogy a képet a foveán megőrizzék. A mozgás a vestibularis nystagmus gyors fázisához hasonlít. Saccad kiváltható hanggal, taktilis és verbális ingerrel is.

4. Alassú követés a tárgy sebességének megfelelően a szemeket a mozgás irányába téríti, ehhez a tárgyra figyelés szükséges. A mozgás nem reflexes, hanem akaratlagos. A követő mozgás maximális sebessége 100 °/s.

5. A szemek diszkonjugált össze- és széjjeltérítése, az accomodatiós pupillareakció mellett, a térlátás és a távolságtól függő éleslátás szolgálatában áll.

A tekintéssel kapcsolatos idegrendszeri szerkezetek

a) Az akaratlagos szemmozgások kérgi központja, a Br8aß a praemotoros régióban, a gyrus frontalis medius hátsó részében található. A horizontális és vertikális szemmozgás szerkezetei eltérnek egymástól.

Az akaratlagos horizontális tekintés agykéregből leszálló szemmozgató rostjainak nagyobb része a középvonalban a mesencephalon-híd határon kereszteződik, és a pons paramedialis formatio reticularisában végződik. Az innen induló második neuronok az abducens magokon képeznek synapsist, ahonnan a rostok a középvonalban felfelé haladnak, és az ellenkező oldali oculomotorius magoszlop sejtjeihez kapcsolódnak. A m. obliquus superiort (n. trochlearis) beidegző magrész a kettő között helyezkedik el. A középvonalban mindkét oldalon felszálló rostok képezik a FLM-t.

Akaratlagos vertikális tekintés: a capsula interna elülső részében leszálló efferens rostok egy része a vertikális tekintési centrumhoz, a mesodiencephalis átmenetben a FLM medialis rostralis interstitialis magjához (riFLM) halad. Összeköttetésben áll a pons paramedialis formatio reticularisával; kétoldali károsodása a vertikális saccadok zavarát okozza. A riFLM mag az azonos oldali nucl. oculomotoriusszal (felső és alsó egyenes szemizom) és a nucl. trochlearisszal áll kapcsolatban, valamint a másik oldali maggal a commissura posterioron keresztül. A riFLM magok kétoldali károsodása megszünteti a felfelé irányuló és zavarja a lefelé irányuló saccadokat. Ha a commissura posteriorban a riFLM magokat összekötő rostok károsodnak, akkor a felfelé tekintés lehetetlenné válik, ez a Parinaud-syndroma (l. 36. és 342. o.).

Az agykérgi szemmozgató központ és a keresztezett szemmozgató pálya sérülése az agykéregtől a pons-ig a sérüléssel ellenkező oldalra tekintés zavarához vezet. A hídban lévő tekintési centrum (formatio reticularis és a FLM) sérülése az azonos oldalra tekintés zavarát okozza.

b) A vezetett szemmozgások (a mozgó tárgy kétszemes követése) központja az occipitalis kéreg (Br17, 18). Az innen induló rostok a capsula interna hátsó szárában a colliculus superiorok magasságáig szállnak le, ahol a vertikális, a hídban pedig a horizontális tekintési centrumban végződnek. Az occipitalis lebeny károsodása megszünteti az optokineticus nystagmust.

c) A spontán kereső (fürkésző) szemmozgások központja a Br17, 18 areában van.

A párhuzamos szemállás, amely ébrenlétben akkor is észlelhető, ha a szemek a tárgyat nem követik, a convergentia centrum, a FLM és a formatio reticularis összehangolt működése révén valósul meg. Az orbiták tengelyének 23,5°-os dőlésszögét ugyanis a megfelelő szemizmok, a m. rectus medialisok tónusfokozódása és az ellenirányba húzó izmok tónuscsökkenése biztosítja. Ezért tapasztaljuk, hogy az aktiváció csökkenésekor (mély alvásban vagy hypnoid tudatzavarban) a szemek divergálnak, tehát felveszik az orbiták tengelyének megfelelő anatómiai helyzetüket.

A szemmozgások vizsgálata

Megfigyeljük nyugalomban a bulbusok állását, a szemrések tágasságát, a bulbusok együttmozgását, a kitérések mértékét, és hogy van-e nyugalomban vagy tekintéskor nystagmus. Kettős képek jelentkezhetnek bizonyos irányokba tekintéskor és a tekintés irányától függetlenül. A kettős képek helyzetéből lehet következtetni az egyes izmok funkciócsökkenésére, ill. a szemmozgató idegek károsodására. A klinikai gyakorlatban – eszközök nélkül – a vezetett, parancsolt és fürkésző szemmozgásokat vizsgáljuk.

a) A parancsolt (akaratlagos) szemmozgások vizsgálatánál a beteget felszólítjuk, hogy nézzen jobbra, balra, fel és le.

b) A vezetett szemmozgások vizsgálatánál a beteget arra kérjük, hogy a vízszintes és függőleges síkban, kb. 60 cm távolságban, lassan mozgatott ujjunk hegyét kövesse a tekintetével. A bulbusok összetérítését ugyanúgy vizsgáljuk, mint a pupillák convergentiareakcióját.

c) A spontán kereső (fürkésző)szemmozgások megfigyelése alapján a nem kooperáló beteg szemmozgászavarára következtetünk.

A negatív státus: A szemrések egyenlően tágak, a bulbusok nyugalmi helyzetben párhuzamosan előretekintenek, mozgásaik minden irányba szabadok. Nystagmus nincs, a beteg nem jelez kettős képet.

Tekintési bénulással járó tünetegyüttesek

a) A Parinaud-syndromát a dorsalis középagy régióban növő tumorok távolhatásaként írták le. Kiválthatja a riFLM mag összeköttetéseinek zavara a mesodiencephalis átmenetben. Tünetei: (1) az akaratlagos felfelé tekintés bénul, ha a colliculus superior rostralis, a lefelé tekintés bénul, ha a caudalis része károsodott. A horizontális tekintés zavartalan; (2) a pupillák normálisak vagy közepesnél tágabbak, fényreakciójuk hiányzik, de a convergentiareakció megtartott; (3) enophthalmus; (4) convergentiakísérletnél retractiós nystagmus (l. 55. o.) jelenik meg; (5) a Bell-jelenség kiváltható.

A felfelé tekintés gyengeségét úgy lehet elkülöníteni a n. oculomotorius által beidegzett m. rectus superiorok gyengeségétől, hogy az utóbbinál a Bell-jelenség (l. 45. o.) nem váltható ki, a tekintési centrum sérülése esetén viszont kiváltható: ha a beteg nyitott szemhéjait két ujjunkkal rögzítjük, és felszólítjuk, hogy szemét zárja, ép perifériás beidegzés esetén zárási kísérletkor a bulbusok felfelé és kifelé fordulnak.

b) Ferde szemállás („skew deviation” – Hertwig–Magendie-szemállás): az egyik bulbus felfelé, a másik lefelé fordul. Pontosan nem lokalizálható, a szemmozgató magok feletti károsodás is okozhatja. Corpus pineale tumorok tünete lehet, amelyek a tectumot vagy a praetectalis területeket károsítják, de megjelenhet a thalamus vascularis (4. ábra) károsodása esetén is. Leírták encephalitisben, SM-ben és Wernicke-encephalopathiában. A vestibuloocularis rostozat vagy a nucl. vestibularis lateralis (Deiters) bántalma is létrehozhatja. Az agytörzs caudalis részét károsító folyamatoknál az azonos oldali szem lefelé, az ellenoldali felfele deviál, a mesodiencephalont érintő laesio hatására az azonos oldali szem felfelé, az ellenoldali lefelé tér ki.

c) Az ophthalmoplegia chronica progressivaGraefe-betegség. Rendszerint ptosissal kezdődik, majd a külső szemizmok fokozatosan megbénulnak. A mitochondriális myopathiák következménye. Oka a mitochondrialis DNA-n lévő egyes vagy multiplex pontdeletio, amely társulhat a nuclearis DNA-deletiókkal. Mind autosomalis domináns, mind recessiv módon öröklődik. Az utóbbi variáns súlyosabb tünetekkel jár. A szemtünetekhez a m. orbicularis oculi és az arcizmok előrehaladó sorvadása csatlakozik.

4. ábra. Ferde szemállás (skew deviation). A jobb szem felfelé, a bal lefelé tér. a és b = A CT-felvételeken típusos thalamusvérzés látszik, amely a mesencephalon felé terjed. c = A ponsban a korábbi lacunák az a. basilaris atherosclerosisa miatt a paramedialis perforáló ágak területén alakultak ki.

d) A progresszív supranuclearis bénulás (átvett röviditése: PSP; Steele–Richardson–Olszewski-syndroma). Diagnosztikai értékű szemtünete az akaratlagos verticalis, legtöbbször a lefelé tekintés gyengesége vagy bénulása. Ezzel szemben a reflexes Bell-jelenség kiváltható. Közelpontra nézetéskor kiderülhet a convergentia hiánya is. A járászavar, merevség és elesések miatt gyakran tévesztik össze Parkinson-betegséggel, az intellektus romlása miatt Alzheimer-kórral (l. 465. o.).

e) A tekintés supranuclearis beidegzésének zavarai a frontalis és az occipitalis tekintéscentrumok sérülésénél alakulnak ki. A károsodás a laesióval ellenkező oldalra tekintés bénulását hozza létre, és a laesio felé konjugált deviatiót. A központok izgalma a szemeket a laesióval ellenkező oldalra téríti. Ezt látjuk adverzív indulású epilepsziás rohamok során.

A konjugált deviatio agykérgi vagy pontin eredetének kiderítésére szolgálhat a babafejtünet (l. 238. o.) vizsgálata. Ha a fej fordításakor a bulbusok a mozgatással ellenkező irányba párhuzamosan elmozdulnak, akkor az agytörzs ép, tehát a konjugált deviatiót a kérgi tekintéscentrum kiesése okozta. Ha a konjugált deviatio nem változik meg, akkor a vestibuloocularis reflex nem működik, ez az agytörzs károsodását jelzi.

Kevert szemmozgászavarok

Tekintési zavar és a perifériás szemmozgató beidegzés együttes károsodása a pons és a mesodiencephalon vascularis, tumoros és fehérállomány-betegségeiben fordul elő.

A FLM egyik oldali károsodásának következménye, hogy az érintett oldalon a szem az ellenkező oldalra tekintéskor nem tér ki a középvonalon túlra.

Internuclearis ophthalmoplegiát középvonali, ill. kétoldali paramedialis károsodás okoz, mert megszakad a nucl. abducens és a nucl. oculomotorius közötti kapcsolat. A vezetett szemmozgás vizsgálatnál azt tapasztaljuk, hogy a tekintéssel ellenkező oldali szem nem tér ki a középvonalon túlra (az orr felé), és a tekintés irányába eső szemen „monocularis nystagmus” jelenhet meg. Ha a FLM a mesencephalon oralis részén károsodik, akkor az internuclearis ophthalmoplegia mellett a convergentia is kiesik, ha a FLM a hídban sérül, akkor megtartott. A híd paramedialis károsodásánál az internuclearis ophthalmoplegia az azonos oldalra tekintés zavarával társulhat. Az a. basilaris felső szakaszának vérellátási zavara hozza létre a „top of the basilar” syndromát. Ebben vertikális tekintészavar, kóros pupillareakciók, látótérkiesések, valamint tudatzavar észlelhető. Számos agytörzsi syndroma (Benedict, Foville, Nothnagel, Weber, Millard–Gubler) jár szemmozgászavarral (l. 341, 343. o.).

A „one and a half” syndromában az egyik szem a középvonalban áll, a horizontális síkban nem mozog, a másik szem csak kifelé mozdul el, ezen tekintésirányú nystagmus alakul ki, a vertikális tekintés és a convergentia megtartott, mert az n. oculomotorius mag ép. Oka a pons formatio reticularis (FR), az abducens mag és az egyik oldali FLM károsodása. Gyakran SM, agytörzsi paramedialis infarctus, vérzés, ritkán tumor tünete.

Nervus trigeminus (V.)

A n. trigeminus érző és mozgató ideg, mely a híd állományából a hídkaroknál lép ki egy érző és egy motoros gyökérrel. Saját vegetatív magja nincs, a n. facialis és a n. glossopharyngeus autonóm rostjai kapcsolódnak hozzá lefutása során.

Az ideg felületes – protopathiás (hő, fájdalom, nyomás, elemi tapintás) és epikritikus – proprioceptív (mozgás- és helyzet-, vibráció-, graphaesthesia) kvalitásokat egyaránt közvetít.

A felületes érzést közvetítő pseudounipolaris ganglionsejtek a középső és hátsó scala határán, a cavum Meckeliben elhelyezkedő ggl. trigeminaléban (ggl. semilunare Gasseri) találhatók. Perifériás nyúlványaik képezik az ideg 3 fő ágát:

V/1. A n. ophthalmicus rostjai a homlok (n. frontalis), a szem (főként a n. nasociliaris), az orr, a meninxek és a nasalis sinusok területéről szedődnek össze, és a fissura orbitalis superioron keresztül lépnek a koponyába. A sinus cavernosusban az ideg a n. oculomotorius fölé kerül.

V/2. A n. maxillaris beidegzi a felső állcsontot, a fogakat, a felső ajkat, a buccát, a kemény szájpadot, a sinus maxillarist és az orr nyálkahártyáját. Az arc bőrét beidegző ágai a foramen infraorbitalen lépnek be. A nn. pterigopalatini, n. zygomaticus és infraorbitalisból egyesült ideg a fossa pterigopalatiniban fut, majd a foramen rotundumon keresztül lép a koponyába.

V/3. A n. mandibularis az áll, a fogak, az ajak, a bucca nyálkahártyája (n. alveolaris inferior), a nyelv elülső kétharmada (n. lingualis), a dobhártya elülső része, a külső fül, a hallójárat, a rágóízület (n. auriculotemporalis) és a meninxek érzőidege. A n. alveolaris inferior a foramen mandibulaen lép be a canalis mandibulaeba. A n. lingualis a m. pterygoideus és a mandibula között a sulcus lateralis linguae felső részén fut. A n. lingualis és a n. alveolaris inferior a két mm. pterygoidei résén haladnak át. A mandibula csúcsát magában foglaló területet felfelé convex határral a C2–3 érző gyökök látják el, innen kezdődik a n. trigeminus beidegzési területe az arcon. A n. masticatorius a motoros ideg a n. mandibularisszal fut, amelyről a foramen ovalen átlépés után elválik. Ágai a n. massetericus, nn. temporales profundi, nn. pterigoidei, a rágóizmokat látják el.

A n. trigeminus érzőrostjai a pons dorsomedialis részén lépnek be az agytörzsbe, és a három magrészen végződnek, um. a nucl. tractus spinalis nervi trigemini, a nucl. principalis n. trigemini és a nucl. mesencephalicus n. trigemini. A fájdalom, hő és elemi tapintás rostjai a fő érzőmag alatt kezdődő és egészen a felső nyaki segmentumokig lenyúló tr. spinalis nervi trigeminit alkotják, amely a nucl. tr. spinalis nervi trigeminiben végződik. Ez a mag a gerincvelő substantia gelatinosájának folytatása az agytörzsben. A magból felszálló rostok főként ipsilateralisan a thalamus ventralis posteromedialis és intralaminaris magjaiban kapcsolnak át. A harmadlagos rostok is a capsula internán áthaladva érik el az érző agykérget.

A rostok másik csoportja a nucl. sensorius principalis n. trigeminiben végződik, a pons lateralis részén, közel a motoros maghoz. Elsősorban nyomás és tapintás (epikritikus) ingereket közvetítenek. A híd tegmentumában a másodlagos neuronok axonjai a belépés szintjében kereszteződnek, és mint lemniscus trigeminalis a lemniscus medialisszal haladnak a thalamus érző magjába, ahonnan a harmadlagos rostok a capsula internán keresztül felszállnak a szenzoros kéregbe.

A nucl. mesencephalicus n. trigemini a principalis magtól cranialisan fekszik, közel a colliculus superiorhoz. Ez a magrész az izomorsók afferenseiből proprioceptív impulzusokat kap a rágóizmok és az állízület tokjának és szalagjainak feszüléséről. A motoros mag közvetítésével szabályozza a rágóizmok tónusát. A szemmozgató idegek és a n. facialis által beidegzett izmokból is szállít proprioceptív ingereket. Pseudounipolaris nuronjai a Ganglion Gasseriben találhatók.

5. ábra. (a) Az arc érzőrostjainak reprezentációja a n. trigeminus caudalis subnucleusában. Sérülését követően az arcon az érzészavar „hagymalevélszerű”. (b) Az érző trigeminuságak – V1: n. ophtalmicus, V2: n. maxillaris, V3: n. mandibularis ellátási területei az arcon. S.C. = subnucleus caudalis; S.I. = subnucleus intermedius; S.O. = subnucleus oralis nervi trigemini.

A tr. spinalis nervi trigemini caudalis részébe futó rostok sorrendje miatt az arc érző beidegzésének területei hagymalavélszerűek (5. ábra). Ezzel magyarázható, hogy a magoszlop distalis részének bántalma a száj körüli érzést megkíméli, a perifériás arcterületeken pedig hypaesthesiát okoz, a magoszlop oralis részének bántalma viszont jellegzetes körkörös perioralis hypaesthesiához vezet.

A centrális motoneuronok leszálló axonjai a híd tegmentumában, a trigeminus fő érzőmagjától medialisan, a nucl. motorius nervi trigeminiben kapcsolnak át. A motoros mag két oldalról kap supranuclearis beidegzést, ezért a rostozat egyoldali laesiója nem okoz rágóizom-bénulást. A magból a rostok a n. mandibularisszal együtt a foramen ovalén hagyják el a koponyaüreget, és beidegzik a rágóizmokat (m. masseter, m. temporalis superficialis, m. medialis és lateralis pterygoidei), a m. mylohyoideust, a m. digastricus első hasát, a m. tensor veli palatinit és a m. tensor tympanit. A n. trigeminus motoros magjában kapcsolódik át a masseterreflex monosynapticus reflexíve.

A n. trigeminus vizsgálata

a) A fájdalomérzést a n. trigeminus mindhárom ágának területén, két oldalon összehasonlítóan vizsgáljuk steril tűvel vagy eldobható hegyes fa- (vagy műanyag) pálcikával. A tűvel enyhe nyomást gyakorolunk a behunyt szemmel fekvő beteg homlokára, az orcákra, valamint az áll bőrére. A beteg jelzi a fájdalomérzés különbségeit a két oldal között, és az egyes ágak területén. Trigeminusneuralgia gyanúja esetén a ramus ophthalmicus, maxillaris és mentalis kilépési helyeire nyomást gyakorlunk. Az ingerelt pontok túlérzékenysége kórjelző.

b) A tapintást kihúzott vattaszállal, a hőérzést hideg és meleg vízzel töltött kémcsövekkel vizsgáljuk. A két pont discriminatio és graphaesthesia (bőrre rajzolt számok felismerése vagy vonal és kör elkülönítése) is vizsgálható az arcon.

c) A mozgató beidegzést a rágóizmok trophiájának és tónusának tapintásával vizsgáljuk. Ujjainkat két oldalon a m. masseterekre és a m. temporalis superficialisokra helyezzük, és azt kérjük, hogy a beteg szorítsa össze a fogait. Az izmok tónuskülönbségét értékeljük. A m. pterygoideusok erejének vizsgálata félrehúzott helyzetben beállított állkapocs visszanyomási kísérletével történik.

d) A corneareflex többneuronos (idegen) reflex, afferens szára a n. trigeminus első ága, efferens szára a m. orbicularis oculit beidegző n. facialis. Az oldalra tekintő beteg szemén kihúzott vattaszállal finoman megérintjük a cornea-sclera határát, amely pislogást vált ki. Ha a n. facialis ép, a renyhe vagy kiesett corneareflex a cornea érzéscsökkenését bizonyítja, amely legtöbbször agytörzsi károsodás jele.

e) A masseterreflex a n. trigeminus mélyreflexe. Kissé nyitott áll mellett reflexkalapáccsal az állcsúcsra helyezett ujjunkra ütünk, az eredmény gyors szájzárás. A masseterreflex fokozott suprabulbaris laesiónál és a praefrontalis terület károsodásánál, renyhébb perifériás érzéskiesésnél és bulbaris károsodásnál.

A n. trigeminus károsodásának tünetei

a) Trigeminusneuralgia (l. 590. o.).

b) Paratrigeminalis syndroma: a ggl. semilunare Gasseri bántalma okozza az agyalapot károsító folyamatoknál. Neuralgiaszerű arcfájdalmak után arc-hypaesthesia, később a rágás gyengesége, az ACI felszínén futó sympathicus rostok bántalma miatt pedig Horner-triász alakul ki azonos oldalon.

c) Hallászavar jöhet létre a m. tensor tympani bénulása következtében.

d) Gradenigo-tünet (l. …o.-on): a sziklacsont felé terjedő belsőfül-gennyedésnél a sinus cavernosusban futó idegek károsodnak: a n. trigeminus kompressziója az arcon érzészavart és neuralgiát vagy szembe sugárzó fájdalmat okoz. Kettős látás alakul ki a n. abducens laesiója miatt. Az agyalapon növő cholesteatoma, chordoma, neurinoma és sarcoma is előidézheti.

e) Gasser-dúc-syndroma: A koponyabázist károsító folyamatoknál neuralgia alakulhat ki a II. és III. ág területén, minden érzésféleségre kiterjedő érzészavarral.

A negatív státus: A fájdalom-, hő- és az elemi tapintásérzés a n. trigeminus mindhárom ágának területén mindkét oldalon megtartott. Az ágak kilépési helyei nyomásra nem érzékenyek. A corneareflexek egyenlőek. A motoros ág jól innervál. A masseterreflex közepesen élénk.

Nervus facialis (VII.)

A n. facialis kevert (mozgató, érző, autonóm) ideg. A mozgatórostoktól elkülönült n. intermediust általános és speciális (íz-) érző, valamint autonóm rostok alkotják. Mindkét ideg a n. vestibularis mellett a pedunculus cerebellaris inferior és az oliva között lép ki az agytörzsből. A n. intermedius a canalis acusticus internusban a n. facialis motoros ágaival és a n. statoacusticusszal együtt, azoktól elkülönülten halad.

a) Általános érzőrostjai (n. auricularis posterior) a hallójárat bemenetét és a dobhártya külső felszínét idegzik be. A pseudounipolaris neuronok sejttestjei a facialis csatorna külső térdénél, a ggl. geniculiban találhatók. Centrális nyúlványaik a n. intermediusszal lépnek az agytörzsbe. Itt a tr. spinalis n. trigeminiben leszállnak, magjában átkapcsolnak, és az ellenoldali thalamusba, a harmadlagos rostok a capsula internán keresztül az érzőkéregbe szállnak fel.

b) Speciális érzőrostjai a nyelv elülső kétharmadáról szedődnek össze. A n. lingualisból (V/3 egyik ága) a chorda tympanin át jutnak a ggl. geniculihoz. Innen a n. intermediuson keresztül a nucl. tr. solitariiban kapcsolnak át a n. glossopharyngeus és a n. vagus ízérző afferenseivel együtt. A másodlagos axonok egy része kereszteződés nélkül halad tovább a thalamus posteromedialis ventralis magjához. A harmadlagos axonok a capsula interna hátsó szárán át jutnak el az érzőkéreg opercularis területéhez (az insulához) és a nucl. amygdalae-hoz.

c) Az autonóm (parasympathicus) rostok beidegzik a könnymirigyet, a submandibularis, sublingualis és szájpadi nyálmirigyeket. A praeganglionaris neuronok a híd tegmentumában a nucl. salivatorius superiorban helyezkednek el. A mag a hypothalamus befolyása alatt áll a fasciculus longitudinalis dorsalison keresztül. Az összeköttetéssel magyarázható, hogy egyes szagok nyálelválasztást indítanak meg. A nucl. salivatorius superiorból a rostok a n. intermediushoz csatlakozva lépnek ki az agyból és a facialis csatornában haladnak. A praeganglionaris rostok egy részéből képződik a n. petrosus major, amely a ggl. pterygopalatinumban átkapcsolva a könnymirigyet, az orrnyálkahártya és a szájpad nyálmirigyeit látja el. A szekretoros praeganglionaris rostok a facialis csatorna térdétől leválva a chorda tympaniban haladnak, majd a n. lingualis rostjaival jutnak el a ggl. submandibularéba; a postganglionaris rostok idegzik be a glandula submandibularist és sublingualist.

d) A n. facialis motoros része beidegzi az arc mimikai izmait (m. orbicularis oris és oculi, m. buccinator, platysma) és a m. stylohyoideust, a m. digastricus hátsó hasát és a m. stapediust. A mimikai izomzat akaratlagos mozgásának pályája a motoros cortexből indul, és a híd tegmentumában lévő nucl. motorius nervi facialisban kapcsolódik át. A száj körüli izmok csak ellenoldali, míg a homlok és szem körüli izmok kétoldali supranuclearis beidegzést kapnak. Az ideg az abducens mag körül belső térdet képez, és a híd alsó határán lép ki az agyból. A meatus acusticus internuson át a facialis csatornába jut, itt válik le a m. stapediust beidegző n. stapedius. A többi motoros rost a foramen stylomastoideumon keresztül lép ki a koponyából, és a megfelelő izmokhoz halad, számos rost a glandula parotison fúrja át magát.

A n. facialis motoros magja a következő többneuronos (idegen) reflexek átkapcsoló állomása:

a) Corneareflex.

b) Pislogási (oculopalpebralis) reflex: a látótérben hirtelen megjelenő tárgy vagy fény váltja ki. A reflexív afferens szárát a látórostok képezik, amelyek a colliculus superiorokban átkapcsolva a tectobulbaris rostokon keresztül érik el a facialis magot.

c) Stapediusreflex: intenzív hanginger hatására a m. stapedius összehúzódik. A reflexív afferens szára a n. cochlearis-nucl. cochlearis dorsalis, ahonnan az efferens neuron a facialis magra kapcsol át.

A n. facialis vizsgálata

a) Motoros teljesítmények: megfigyeljük az arcfelek szimmetriáját, hogy a szájzugok egyenlő magasságban állnak-e. Az arc veleszületett hemiatrophiája ritka. Találkozhatunk ennek progresszív formájával is (Parry–Romberg-syndroma). Összehasonlítjuk a szemrések tágasságát, a homlokredők mélységét, a nasolabialis redők szimmetriáját, megfigyeljük az arc mozgását beszéd közben, majd felszólítjuk a beteget, hogy ráncolja a homlokát, csukja be a szemét, szorítsa össze a szemhéjait, melyeket két ujjal megkísérelünk kinyitni, mutassa a fogait, megkíséreljük mosolygásra bírni (nem szólítjuk fel, hogy mosolyogjon!). Tegyen úgy, mintha fütyülne, arcát fújja fel levegővel, amelyet megkísérelünk két kezünkkel az orcák megnyomásával kipréselni.

b) Az ízérzést alapízek használatával vizsgáljuk, a nyelv elülső két- (n. facialis) és hátsó egyharmadán (n. glossopharyngeus). A beteg elé táblát tartunk, amelyen „édes, sós, keserű, savanyú” feliratok vannak. Az ízanyagot vattapálcával visszük fel a nyelvre, a beteg a tábla feliratait mutatja meg válaszként. Az egyes ízek között száját kiöblíti.

c) A könnyelválasztás aszimmetriája a szemzugokba helyezett itatóspapírcsíkokkal vizsgálható.

A negatív státus: Az arcfelek szimmetrikusak, a szemrések egyenlően tágak, a szájzugok egyenlő magasságban. Homlokráncolás, szemhéjzárás mindkét oldalon egyformán kivihető. A szájzugok innervatiókor jól kitérnek. Ízérzészavar nincs.

A n. facialis károsodás magasságának meghatározása

a) Ha az ideg a kilépése után a foramen stylomastoideum alatt sérül, akkor az arc összes mimikai izma megbénul (prosoplegia). A szájzug az érintett oldalon mélyebben áll, fogmutatásnál és minden akaratlagos mimikai mozgásnál elmarad, a beteg folyadékot a szájában tartani, a bénult oldalon arcát felfújni nem tudja, a homlokredők elsimulnak, a szemhéj nem záródik (lagophthalmus), zárási kísérletnél a szemgolyó felfelé fordul, a sclera kilátszik. Az arc torz, mert az ép mimikai izmok az arcot az ép oldal felé húzzák. A könnyelválasztás, az ízérzés és a nyálelválasztás zavartalan, és nincsen hyperacusis. A fülkagyló alsó részén és a cimpán érzészavar lehet (n. auricularis posterior) (6. ábra).

6. ábra. A n. facialis károsodásának tünetei a bántalom magasságától függően

b) A n. stapedius és a chorda tympani közötti laesio következtében az arcizmok bénulása mellett ízérzészavar alakul ki a nyelv elülső kétharmadán, valamint a glandula sublingualisban és submandibularisban a nyál összetétele megváltozik, sympathicus jellegű mucinosus lesz, hypaesthesia jöhet létre a n. auricularis posterior területén.

c) A ggl. geniculi alatt bekövetkező laesio esetén a bénuláshoz és a fenti autonóm tünetekhez még hyperacusis társul, mert a m. stapedius a n. stapedius károsodása miatt megbénul. Kiesik a stapediusreflex, azaz hirtelen, erős hangingerek hatására a m. stapedius nem feszíti meg a dobhártyát az ovális ablakban.

d) Ha az ideg a n. petrosus superficialis major előtt sérül, akkor a fenti tünetek mellett még a könnyelválasztás is csökken vagy megszűnik.

A n. facialis károsodásával kapcsolatos tünetegyüttesek

a) Bell-paresis (e frigore paresis, prosoplegia, idiopathiás perifériás facialis paresis): Az arcideg leggyakrabban előforduló károsodása, melynek következménye minden arcizom féloldali bénulása. Arcot ért hideg (pl. huzat) és/vagy vírusfertőzés által kiváltott neuroallergiás folyamat okozhatja. A canalis nervi facialisban futó ideg megduzzad, ennek következtében az axonok vezetőképességüket elvesztik (l. 625. o). A beidegzést elvesztett arcizmok sorvadnak. A szemhéj erőteljes zárási kísérletére a Bell-jelenség látható: a bulbus felfelé és kifelé fordul.

b) Nuclearis facialis paresis: a n. facialis motoros magja az agytörzsben az abducens és acusticus maggal együtt károsodhat. Ha más szerkezetekkel együtt sérül, akkor agytörzsi tünetegyüttesek alakulnak ki.

c) Az arcizomzat supranuclearis paresise, azaz: centrális facialis paresis, az arcizmot akaratlagosan beidegző kérgi motoneuron károsodásának következménye. A károsodás keletkezhet az agykéregben vagy a fehérállományban bárhol, a hídban lévő magig. A homlok és a szem körüli izmok kétoldali beidegzése miatt az akaratlagos homlokráncolás és a szemhéjzárás megtartott, csak a száj körüli izmok bénulnak.

Megjegyezzük, hogy a centrális motoneuronok kiterjedt károsodása esetén, a homlok és a szem körüli izomzat ipsilateralis beidegzése ellenére néha a szemhéjzárás és a homlokráncolás minimális gyengeségét találhatjuk a károsodással ellenkező oldalon. Ez rendszerint átmeneti diaschysis jelenség, a fenti szabály érvényességét nem függeszti fel. A keresztezett és keresztezetlen rostok számában lehetnek individuális különbségek, de mindenképpen indokolatlan a corticobulbaris pálya bántalma esetén „pszeudoperifériás” paresisről beszélni.

Az emocionális (mimikai) facialis paresis lényege, hogy a beteg nem képes érzelmeket kifejező mimikai mozgásokat végezni, pl. mosolyogni (nem azt mondjuk a betegnek, hogy mosolyogjon, azaz mosolyt imitáljon, hanem megpróbáljuk megnevettetni), ezzel szemben az akaratlagos arcbeidegzés – ha azt kérjük, hogy mutassa a fogait – ép. Emocionális facialis paresist észleltek szubdomináns oldali frontalis lebeny laesiók után, féloldali emocionális facialis paresist az ellenkező oldali szupplementer motoros mező, a cingularis terület, a frontalis lebeny fehérállománya, az insula, a thalamus anterolateralis és elülső medialis magcsoportja (az a. tuberothalamica ellátási területe – l. 220. o.) és az operculum károsodása okozott. Elképzelhető, hogy az emocionális facialis paresis oka a kapcsolat megszakadása a thalamus, valamint a frontalis és temporalis lebeny medialis területe között. Az ún. elülső frontothalamopontin pályák a capsula interna elülső részében szállnak le (Hopf).

Az akaratlagos arcbeidegzés féloldali zavara emocionális paresis nélkül ritka tünet. Ez esetben a betegek felszólításra az érintett oldalon nem tudnak fogat mutatni, érzelmek hatására kialakult mosolygásnál, sírásnál viszont a szájzug jól kitér. Ezt a tünetet a facialis mag fölötti, az akaratlagos beidegzést közvetítő corticobulbaris rostozat megszakadása okozza a praecentralis tekervény alatt, a capsula internában, vagy a facialis mag felett a hídban, annak mediodorsalis részén. Ezzel szemben az emóciók kifejezését közvetítő, az elülső thalamusmagokat a szupplementer motoros mezőn és cingulumon keresztül a facialis maggal összekötő pálya feltehetően megtartott.

d) Hemifacialis spasmus: az arcizomzat időszakos hyperkinesise.

e) Diplegia nervi facialis: kétoldali arcbénulás. Ritkán észlelhető borreliosisban (l. 493. o.) Guillain–Barre-syndromában, Miller–Fischer-syndromában (l. … o.), mononucleosisban, sarcoidosisban.

f) Sluder-féle neuralgia: a ggl. pterygopalatinum gyulladásos károsodása, a paranasalis sinusok gyulladásos betegségéhez csatlakozhat. A szembe, az orrgyökre és a maxillába sugárzó fájdalom jelentkezik, a könnyezés, valamint a nyálelválasztás zavart lehet.

g) Ramsay–Hunt-féle neuralgia: a ggl. geniculi laesiója, melyet leggyakrabban herpes zoster oticus okoz. Tünetei: perifériás facialis paresis, tinnitus, hyperacusis, ízérzészavar, a könnyezés és a nyálelválasztás zavara. A diagnózis felállítását segíti, ha herpeses eruptiókat találunk a külső hallójáratban.

h) A n. facialis károsodása kialakulhat még: HIV-fertőzésben, mononucleosis infectiosában, reumás betegségben (Melkerson–Rosenthal-syndroma), otitis media szövődményeként és az os pyramidalét ért trauma következtében.

Nervus statoacusticus (VIII.)

Az ideg két részből, a pars vestibularisból és a pars cochlearisból áll.

Pars cochlearis

A hallás elsődleges érzőneuronjai a csiga (Corti-szerv) tengelyében lévő ggl. spiraléban találhatók. A bipolaris sejtek distalis nyúlványai a szőrsejtekhez futnak. A centrális nyúlványok képezik a cochlearis részt, melyek a vestibularis rostokkal együtt a meatus acusticus internuson keresztül kerülnek a koponyába, majd a pontomedullaris határon a n. facialis törzsétől kissé lateralisan lépnek be az agyba. Az alacsony hangfrekvenciákat közvetítő rostok a nucl. cochlearis ventralisban, a magas frekvenciákat közvetítők a nucl. cochlearis dorsalisban kapcsolnak át. A másodlagos rostok kis része az azonos vagy ellenkező oldali oliva superiorban, illetve a corpus trapezoideum magjában synaptizál, és az innen induló harmadlagos rostok a lemniscus lateralisban haladnak. A lemniscus lateralis a colliculus inferior magjában végződik. A colliculus inferior és a corpus geniculatum mediale közötti negyedik átkapcsolás után a hallópálya utolsó szakasza a capsula internán átfutó rostokkal a kérgi hallómezőben (Br41, 42) végződik.

A hallópálya II–IV. átkapcsolási helyeiről leváló collateralisok egy része a cerebellumhoz, más részük, a FLM útján, a tekintési centrumokhoz vezet. Ezek az összekötetések biztosítják a szemek beállítását a hangforrások irányába és a saccadokat, amelyeket hangingerek váltanak ki. Az agytörzsi hallópálya egyes collateralisai synapsist képeznek a spinalis motoneuronokon. Ez teszi lehetővé a fej és törzs gyors beállítását hangforrások irányába, valamint az általános izomtónus-szabályozásra a leszálló aktiváló rendszeren keresztül kifejtett hatást. Acustico-motoros reflexnek tekinthető az ún. összerezzenési – startle – reakció is.

A hallás vizsgálata

A középfül betegségei vezetéses halláscsökkenést, a belső fül betegségei, a Corti-szerv és a hallóideg károsodása idegi halláscsökkenést okoznak. A n. acusticus sérülése fülzúgást vagy fülcsengést (tinnitus) válthat ki. Féloldali agytörzsi gócok és a primer hallómező (Br41) féloldali károsodása általában nem idéz elő hallászavart.

A hallás pontos vizsgálatát fül-orr-gégész végzi audiométerrel. Durva tájékozódásra elégséges a súgott beszéd hallásának vizsgálata. A beteg behunyt szemmel ül vagy áll, és egyik fülét befogja. A vizsgáló 1-2 m távolságból különböző hangerővel szavakat súg, amelyeket a betegnek meg kell ismételnie.

A vezetéses és idegi halláscsökkenés elkülönítésére (csont- és légvezetés vizsgálata) alkalmazzuk az alábbi próbákat:

a) Weber-próba: a hangvillát megütés után a vertexre helyezzük. Középfülfolyamatoknál a kóros oldalon hallja a beteg jobban a hangvillát, belsőfül-betegségeknél az ép oldalon.

b) Rinne-próba: a csont- és a légvezetést hasonlítja össze. A processus mastoideusokon tartjuk a hangvillát, amíg a beteg hallja, amikor már nem hallja, elvesszük, és a füle elé tartjuk. Az ép fül a hangvillát légvezetéssel kétszer olyan hosszú ideig hallja, mint csontvezetéssel. Középfülfolyamat esetén a beteg ugyanannyi, vagy hosszabb ideig hallja a csontra helyezett villát a fül elé tartott villához viszonyítva.

c) Schwabach-próba: a beteg és a jól halló vizsgáló csontvezetésének összehasonlítása. A rezgő hangvilla talpát a beteg processus mastoideusára állítjuk, majd a vizsgáló a saját processus mastoideusára illeszti. A hangvilla helyét addig váltogatja, amíg a rezgést valamelyikük hallja. Ha a beteg a vizsgálóhoz viszonyítva a hangot hosszabb ideig hallja, az vezetéses típusú nagyothallásra utal.

Pars vestibularis

A vestibularis rendszer két alapvető funkciója: (1) a szöggyorsulás érzékelése, amely a fej térben történő elmozdulása esetén, a félkörös ívjáratok segítségével reflexesen beállítja a szemeket, így segíti a fixálást és a térbeli orientációt. Ezt hívják „dinamikus” működésnek, valamint (2) az utriculus és a sacculus a vázizmok posturalis tónusának szabályozását végzi a vizuális, vestibularis és taktilis ingerületek összehangolásával. Beállítja a fejet a térben a nyílirányú (emelkedés/süllyedés) elmozdulásoknál. Ezt nevezik „statikus” funkciónak.

A vestibularis rendszer szerkezetei a belső fülben helyezkednek el. Az ívjáratok kiöblösödését ampulláknak hívjuk, amelyekben a szöggyorsulásra érzékeny cristák találhatók. Ezek zselatinos anyagba ágyazott szőrsejtek, amelyek a cupulát alkotják. A horizontálisan álló utriculusban, amelyből a félkörös ívjáratok erednek, és a vertikálisan álló sacculusban találhatók a maculák specializált szőrsejtjei, felszínükön otolith kristályokkal, ezek a sejtek a gravitációval kapcsolatos lineáris gyorsulásra érzékenyek.

A szőrsejtek aktivitását a bipolaris neuronok kehelyszerű végződései (calix) továbbítják, ugyanitt az agytörzsből érkező efferens neuritek is végződnek, melyek feltehetően a szőrsejtek tüzelési frekvenciáját szabályozzák. Az elsődleges afferens neuronok sejttestjei a meatus acusticus internusban lévő ganglion Scarpaeban helyezkednek el. Distalis nyúlványaik az ívjáratok ampulláiból és az utriculusból, illetve a sacculusból erednek, centrális nyúlványaik a meatus acusticus internuson keresztül lépnek a koponyába, áthaladnak a pontocerebellaris szögleten, és a pontomedullaris határon lépnek be az agytörzsbe. A vestibularis magok a híd lateralis részén helyezkednek el: nucl. vestibularis superior (Bechterew), nucl. vestibularis lateralis (Deiters), nucl. vestibularis medialis (Schwalbe), nucl. vestibularis inferior (Roller). A félkörös ívjáratokból származó vestibularis rostok a magrendszer rostralis területén végződnek, nevezetesen a nucl. vestibularis superiorban, nucl. vestibularis lateralis ventralis részében és a nucl. vestibularis medialis elülső részében.

A cristák primer afferenseinek egy része nem synaptizál a vestibularis magokon, hanem azokat megkerülve moharostokat küld a cerebellum azonos oldali flocculonodularis lebenyébe és a vermis uvulához. Más részük az azonos (1. synapsis) és ellenkező oldali vestibularis magokon (2. synapsis) kapcsol át. A cristákban lévő I. típusú sejtek az ívjárat síkjában történő fejfordításra, míg a II. típusú sejtek ellenkező irányú fejfordításra reagálnak. A szőrsejtek ingerelhetőségét beállító serkentő vagy gátló impulzusok a nucl. fastigiiból származnak, amely elsősorban a cerebellaris kéregből kap gátló rostokat. A vestibularis magok a szemmozgató magokkal, a formatio reticularis sejtjeivel, a cerebellummal, valamint a thalamusszal állnak összeköttetésben.

A vestibularis rendszer összeköttetései

a) Vestibulospinalis pályák: a tr. vestibulospinalis lateralis a Deiters-magból ered, és a gerincvelő elülső kötegében száll le. A tr. vestibulospinalis medialis a Schwalbe-magból ered, és a fentitől medialisan helyezkedik el. A vestibulospinalis pályák a posturalis izomtónus szabályozásában vesznek részt. Részletesen lásd a 87. oldalon.

b) Vestibulocerebellaris és cerebellovestibularis pályák: az agytörzsi vestibularis rendszer a vestibulocerebellumból (flocculus, nodulus, lingula és uvula) kap rostokat, és összeköttetésben áll a spinocerebellummal és a nucl. fastigiivel. Az utóbbi axonjai moharostokkal végződnek a cerebellum granularis rétegében.

c) A szemmozgás vestibularis kontrollja: a vestibularis végkészülékek és a szemmozgató magok összeköttetései (2. táblázat) biztosítják a fej helyzetétől függetlenül a szemek környezetnek megfelelő beállítását, a tárgyra fixálást. A lateralis ívjárat neuronjai a vestibularis és szemmozgató magokon történő átkapcsolás után a m. rectus lateralishoz és az ellenoldali m. rectus medialishoz futnak (7. ábra).

1.2. táblázat - 2. táblázat. A félkörös ívjáratok hatása a szemizmokra

Ívjárat

Serkent

Gátol

Lateralis

Azonos oldali rectus medialis

Ellenoldali rectus lateralis

Azonos oldali rectus lateralis

Ellenoldali rectus medialis

Posterior

Azonos oldali obliquus superior

Ellenoldali rectus inferior

Azonos oldali obliquus inferior

Ellenoldali rectus superior

Anterior

Azonos oldali rectus superior

Ellenoldali obliquus inferior

Azonos oldali rectus inferior

Ellenoldali obliquus superior


7. ábra. A félkörös ívjáratok összeköttetése a szemmozgató magokkal és a szemizmokkal

A FLM-hoz a nucl. vestibularis superior, medialis és inferior küldi a legtöbb felszálló rostot, amelyek a szemmozgató magokat kötik össze. A középvonalon átlépő és felszálló másodrendű neuronok axonjai serkentő működésűek, az azonos oldalon felszállók pedig gátlók. A FLM leszálló rostjai a nucl. vestibularis medialisból és inferiorból származnak.

A vestibularis végkészülékek és a horizontális tekintés szerkezeteinek kapcsolata és működése fejfordítás során az alábbiak szerint képzelhető el. A fej balra forgatásakor a bal lateralis ívjáratban az endolympha jobb felé (az ampulla felé = ampullopetalis) mozdul el, amely a szőrsejtek izgalmát váltja ki. A jobb oldali lateralis ívjáratban ugyanekkor ampulla felőli (ampullofugalis) áramlás keletkezik, amely a szőrsejtek gátlását okozza. Az egyszerűsítés végett a jobb oldali vestubularis magokat nem tüntettük fel. A fej balra fordítása a bal oldali lateralis ívjáratban növeli meg a tüzelési frekvenciát, amely elsősorban a nucl. vestibularis medialisszal (NVM) áll excitátoros és a nucl. vestibularis lateralisszal (NVL) gátló kapcsolatban. A NVM serkentő fasciculus longitudinalis medialisban (FLM) futó axonjai átkereszteződnek a jobb oldali abducens maghoz, és a motoneuronok közvetlen aktiválása hatására összehúzódik a jobb oldali m. rectus lateralis. Ugyanezek az axonok az interneuronokon keresztül aktiválják a bal oldali FLM-ban futó axonokat, amelyek a nucl. oculomotoriusban a bal m. rectus medialist beidegző motoneuronokat serkentik. Ezzel egy időben a NVM gátló neuronjai a bal oldali abducens magban lévő motoneuronokat és interneuronokat gátolják, ennek következtében a bal oldali m. rectus lateralis és a jobb oldali m. rectus medialis nem működik, ezért a szemek a fejfordítással ellenkező irányba, tehát conjugáltan jobbra térnek (8. ábra). Az ábrán a serkentő kapcsolatokat pirossal, a gátlókat feketével jelöltük.

d) Agykérgi kapcsolatok: a vestibularis neuronok a colliculus superior mélyebb rétegeiben kapcsolnak át. A NVL-ból felszálló rostok főként az ellenkező oldali thalamus nucl. ventralis posterolateralisa alsó részének két zónájában és a corpus geniculatum mediale nagysejtes hátsó magcsoportjában végződnek. A thalamus nucl. ventralis posteriorból a harmadik neuron a gyrus centralis posterior a kar régiójába vezet, a nucl. geniculatus medialisból származók a nyak régiójába (vestibularis cortex) vetülnek.

CA = elülső ívjárat; CL = lateralis ívjárat; CP = hátsó ívjárat; mrs = m. rectus superior; mrm = m. rectus medialis; mos = m. obliquus superior; moi = m. obliquus inferior; mrl = m. rectus lateralis; mri = m. rectus inferior

Nystagmus

A nystagmus a vestibularis, a cerebellaris és az agytörzsi szemmozgató rendszer működészavara hatására bekövetkező akaratlan, ritmusos szemmozgás, amely legtöbbször gyors és lassú komponensből áll. Nystagmus kiváltható fiziológiás ingerekkel, lehet congenitalis és szerzett.

A nystagmus irányát a gyors komponens alapján határozzuk meg, mert ez a jobban észrevehető mozgás. A nystagmus a gyors komponens és a tekintés irányának viszonya alapján lehet: I. fokú, ha a gyors komponens a tekintés irányába mutat, II. fokú, ha előrenézetéskor is megjelenik és III. fokú, ha a gyors komponens a tekintéssel ellenkező irányú. A nystagmus során a környezetben lévő tárgyak virtuálisan elmozdulnak a gyors komponens irányába (a beteg szeme előtt „futnak a tárgyak”).

A nystagmus gyors komponense mutathat horizontális, vertikális, ferde irányba, és lehet rotatoros. A rotatoros nystagmus lehet az óramutató járásával azonos, ill. ellenkező irányú. Az igen ritka retractiós nystagmus esetén a szemtekék az orbitában előre-hátra mozognak. A nystagmus lehet unduláló (angolul: pendular). A nystagmus jellemezhető a frekvenciájával és azzal, hogy a tekintés iránya vagy a fej helyzete befolyásolja-e.

A ritmusos nystagmus ugrásszerű gyors és ellenkező irányú lassú komponensből áll. A perifériás vestibularis rendszer (ívjáratok, ganglionok, n.vestibularis) sérülését kísérő nystagmus lassú komponense az ép oldali vestibularis szerkezet tónusos működésének eredménye, a gyors komponens a corticalis (?) visszaállító mozgás.

Az unduláló nystagmus kevésbé ritmusos, a gyors és lassú komponens nem különül el, a kitérések amplitúdója és sebessége mindkét irányban nagyjából egyenlő. Unduláló nystagmus cerebellaris károsodásnál, csökkentlátóknál vagy vakoknál jelenik meg.

A nystagmus a frekvenciája szerint lehet lassú (10–40/min), közepes (40–100/min) vagy gyors (>100/min). A kitérések nagysága változó, lehet nagy amplitúdójú és olyan kicsi, hogy csak nagyítóval látszik.

Hőgyes Endre írta le, hogy szabályos, kétkomponensű nystagmus váltható ki az agyféltekék eltávolítása vagy az agytörzsnek az oculomotorius magok magasságában történő átmetszése után is. A nystagmus gyors komponensének agytörzsi eredetére utal, hogy ebben a fázisban egyidejű egységaktivitás regisztrálható az agytörzs egyes sejtcsoportjaiban. A klinikai megfigyelések is megerősítik, hogy a vestibularis és szemmozgató agytörzsi szerkezetek összeköttetései felelősek a nystagmus mindkét fázisáért, de a felettük lévő szerkezetek jelentősen befolyásolják.

Fiziológiás nystagmusok

a) Optokineticus(vasút) nystagmus: elhaladó mozgó tárgyra fixálás közben keletkezik. Csíkolt forgódobbal, vagy komputer képernyőjén futó vizuális objektumokkal vizsgáljuk. A beteg szeme előtt forgatott függőleges irányú csíkok horizontális-, a vízszintes irányúak forgatása vertikális nystagmust vált ki. A nystagmus lassú fázisa a dob forgásának irányába (képernyőn az objektum haladása irányába), a visszaállító mozgás az ellenkező irányba mutat. A nystagmus lassú fázisa a mozgó tárgy által kiváltott követő mozgás, a gyors pedig reflexes visszaállító mozgás. A nystagmus felerősödik, ha a vizsgált személy a gyors komponens irányába tekint.

A fiziológiás optokineticus nystagmus feltétele a retina, az occipitalis lebeny (Br18) és az occipitofrontalis asszociációs pályák épsége. Kiesése a fenti szerkezetek károsodására utal. Forgódobbal kimutatható a hysteriás vakság és megítélhető a csecsemők látórendszerének épsége. Az optokineticus nystagmus a forgómozgás megindítása után 1-2 s alatt éri el a maximumot. A dob megállítása, vagy a fény kikapcsolása után optokineticus utónystagmus keletkezik, irányváltás nélkül, amely fokozatosan lecseng. A lassú és gyors fázis változása függ a laesio helyétől, pl.: a parietooccipitalis lebeny és a cerebellum károsodása esetén a nystagmus lassú komponense felerősödik, ha a dobot a károsodás irányába forgatjuk. Egészséges egyénnél az optokineticus nystagmus gyors komponense felé deviálnak a szemek, a törzsdúcok károsodásánál viszont a lassú komponens irányába.

b) Labyrinth eredetű nystagmust a félkörös ívjáratok ingerlésével lehet kiváltani, forgatással, a külső hallójárat hideg/meleg vizes és galvános ingerlésével. A lateralis félkörös ívjáratban az endolympha ampulla felé (ampullopetalis) áramlása az áramlással ellentétes irányú, az ampulla felől (ampullofugalis) áramlása azonos irányú nystagmust vált ki.

Kóros nystagmusok

a) A vestibularis (perifériás) nystagmust a félkörös ívjáratok, a n. vestibularis és a ggl. Scarpae károsodása vagy izgalma hozza létre. A n. vestibularist és a labyrinthet ingerelhet nyomás vagy gyulladás. Az egyik oldali vestibularis végkészülék pusztulása mindig az ép működésének felszabadulásával jár. Ezért féloldali labyrinthkiesésnél a nystagmus lassú fázisa a laesióra mutat, mert az ép oldali labyrinth a szemeket „arra hajtja”. A végkészülék eredetű nystagmus gyors komponense minden irányba tekintéskor az ép oldalra irányul, nem függ a tekintés irányától, tehát lehet I., II. és III. fokú. Féloldali labyrinthkiesésnél a betegek a fejüket a károsodás oldalára hajtják, úgy, hogy az ép oldali magasabban helyezkedik el. A labyrinh kiesése vertigoval, hányingerrel, hányással jár. A labyrinthsérülést követő nystagmus fokozatosan csökken, 2-3 nap múlva megszűnik, mert a vestibularis magok működése kompenzálja a kiesést.

Vestibularis nystagmust okoz a labyrinth bevérzése, a középfülgyulladás kiterjedése a labyrinthra, az endolympha nyomásának növekedése vagy csökkenése, a n. vestibularis traumás károsodása, daganatos kompressziója, meningitis során gyulladása, toxikus károsodása, Ménière-syndroma (l. 58. o.). Azt, hogy a nystagmust a végkészülék kiesése okozta-e, kalorikus ingerléssel dönthetjük el. A labyrinthkiesés oldalán végzett kalorikus ingerlés reflexes nystagmust nem vált ki, és a meglévőt nem változtatja meg.

b) Centrális típusú nystagmus keletkezik az agytörzsi vestibularis magok, a tekintési centrumok, a cerebellum és ezek összeköttetéseinek károsodása esetén. A centrális nystagmus függ a tekintés irányától, a laesio felé tekintéskor felerősödik, vagy ha a gyors komponens erre irányul, szédüléssel jár. A nucl. vestibularis medialis és lateralis laesiója ritmusos nystagmust okoz, amelynek lehet rotatoros komponense. A nucl. vestibularis superior kiesése vertikális vagy ferde irányú nystagmust okozhat. Az agytörzsi tumorok és az SM több rendszert (tekintési centrum, FLM, pontocerebellaris pályák) érintenek, ezért összetett nystagmusok alakulnak ki.

c) Cerebellaris nystagmus: Féloldali cerebellumkárosodás (flocculonodularis lebeny, paleocerebellum és a nucl. fastigii) esetén a szemek nyugalomban 10–30°-ot az ép oldal felé deviálnak. Ha a beteg a középvonalban fekvő tárgyra fixál, akkor a szemek az ép oldal felé kiúsznak (lassú fázis), majd hirtelen a középvonalba térnek vissza (gyors fázis). Bármelyik oldalra tekintéskor a gyors komponens a tekintés irányába mutat, de a laesio irányába tekintéskor felerősödik. A lassú visszatérítő mozgás az ép oldal felé irányul. Pl. jobb oldali kisagyfélteke-sérülésnél a szemek kissé balra deviálnak, a lassú komponens mindkét oldalra tekintéskor balra irányul, a gyors komponens (ha van) mindkét oldalra tekintéskor megjelenik, de jobbra tekintéskor kifejezettebb (!).

d) A fasciculus longitudinalis medialis laesióját követő nystagmus: A hídban lévő tekintési centrum és az oculomotorius mag összeköttetésének megszakadása a horizontális síkban disszociált tekintést (internuclearis ophthalmoplegia) és monocularis nystagmust okoz. A FLM laesiója esetén a tekintés irányával ellenkező oldali szem nem mozog a középvonalon túl (az orr felé), a tekintés irányába eső kitérő szemen I. fokú monocularis nystagmus jelenik meg. Legtöbbször SM, ritkábban az agytörzs vascularis károsodása okozza.

e) Opsoclonus. Időszakosan megjelenő durva, nem ritmusos, gyors szemmozgás, mind a horizontális, mind a vertikális síkban. Paraneoplasiás syndromában, encephalitisben, metabolikus encephalopathiákban, cerebellum- és agytörzsi károsodásoknál észlelhető. Ritkán fordul elő, ezért diagnosztikai tévedést okozhat.

f) Nystagmus csökkentlátóknál: a visus romlása pendularis jellegű, nagy amplitúdójú, rendszerint horizontális, ritkán rotatoros nystagmust okoz, amely a fixáció kísérletével magyarázható, ha a visus romlása a fixáció megtanulása előtt következett be. Előfordul színvakoknál, congenitalis cataractában szenvedőknél, interstitialis keratitisben, maculasérülésnél, chorioretinitisben, súlyos fokú myopiában és albinismusban. Születésüktől fogva vakoknál parancsolt szemmozgások során nem észlelhető. Hemianopiásoknál szabálytalan, nystagmusszerű szemmozgás a hiányzó látótér felé tekintéskor előfordulhat.

g) Foglalkozási nystagmus: tartósan sötétben vagy félhomályban dolgozó bányászoknál észlelik. A „bányásznystagmus” legtöbbször pendularis, ritkán rotatoros jellegű, legtöbbször vertikális irányú és felfelé nézetéskor fokozódik. Társulhat tremorral, vertigóval és photophobiával. A kétszemes fixatio zavarával magyarázzák. Kialakulhat ékszerészeknél, festőknél, vonatvezetőknél, darukezelőknél is.

h) Nystagmus szemizomparesis miatt: a gyengült szemizom irányába tekintéskor a szemizom agonistái a kettős kép elkerülése végett a szemgolyót a tekintés irányába húzzák, majd az antagonisták semleges helyzetbe térítik vissza.

i) Nystagmus fáradtság miatt: a fentihez hasonló, a külső szemizmok általános gyengesége okozza, pl. myasthenia gravisban, ahol differenciáldiagnosztikai zavart is okozhat.

A nystagmus összefüggése a károsodás helyével

a) A rotatoros nystagmus az agytörzsi vestibularis magok, összeköttetéseik, vagy a vestibulocerebellum károsodására utal.

b) Vertikális nystagmust leggyakrabban a nucl. vestibularis superior károsodása, vagy a FLM-szal való kapcsolatának megszakadása okoz, de észlelték a végkészülék és a cerebellum károsodásánál is. Lefelé irányuló vertikális nystagmust a vestibulo-ocularis pályák sérülése vált ki. Kialakulhat a vestibularis magok közötti összeköttetések megszakadásakor (megszűnik az alsó egyenes szemizom tónusos aktiválása), vagy a flocculus laesiója esetén is (a felső egyenes izom tónusát szabályozó serkentő impulzusok esnek ki). Gyakran látható a vestibularis magok közötti középvonali laesiók (IV. kamra tumorok), a FLM és a craniocervicalis átmenet sérülésénél.

c) Felfelé irányuló nystagmust a tegmentumban, a pontomedullaris vagy pontomesencephalis (brachium conjunctivum, tr. tegmentalis centralis) magasságban lévő középvonali károsodások (vérzés, tumor, Wernicke-encephalopathia) okoznak.

d) Periódusos alternáló nystagmust a nodulus laesiója okoz.

e) Convergens nystagmus (a bulbusok lassan széttérnek, majd hirtelen befelé ugranak) előfordulhat a mesencephalon felső síkja, a III. kamra hátsó területe és a periaquaeductalis terület károsodásánál, gyakran Parinaud-syndromával együtt. A felfelé tekintés kísérlete váltja ki.

f) Retractiós nystagmus (a bulbusok oszcilláló nyílirányú mozgása) az aquaeductus körüli laesiók eredménye, a Parinaud-syndromával együtt jelentkezik, optokineticus vizsgálattal lehet kiváltani, ha az objektum a vertikális síkban lefelé mozog.

g) See-saw nystagmus során az egyik szem felfelé, a másik lefelé mozog, rendszerint torsiós komponens is megfigyelhető. Legtöbbször agytörzsi károsodásoknál és suprasellarisan terjedő tumoroknál észlelték, amelyek a chiasma opticumot is érintették, és bitemporalis hemianopiát okoztak.

h) Inganystagmus (egyforma sebességű és amplitúdójú kitérések mindkét irányban) lehet congenitalis, és jelentkezhet SM-ben.

i) Tekintésgyengeséges nystagmus jelenhet meg a ponsban lévő tekintéscentrumok laesiója esetén. Iránya megegyezik a tekintés irányával.

Vertigo – harmonikus és diszharmonikus vestibularis tünetek

A vertigo forgó jellegű, meghatározható irányú szédülés, amely az egyensúly elvesztésével, nystagmussal, dőléssel és autonóm tünetekkel (izzadás, hányás) jár.

Vertigót okoz a perifériás vestibularis szerkezetek működészavara, a vestibularis magok károsodása az agytörzsben és a magok centrális összeköttetéseinek megszakadása.

Harmonikus vestibularis tünetek az ívjáratok és a n.vestibularis károsodását kísérik: a beteg a nystagmus lassú komponensének irányába – a laesio felé – dől, járásnál is arra tér el, és Bárány-próba (l. o.-on) során mindkét kezével a laesio irányába félremutat. A nystagmus gyors komponense az ép oldal felé mutat, ritmusos jellegű, (I–II. és III. fokú), horizontális, de lehet rotatoros komponense is.

Diszharmonikus vestibularis tüneteket centrális károsodás (vestibularis magok, összeköttetéseik az agytörzsön belül és a cerebellummal) esetén találunk: Romberg-helyzetben a dőlés és félrejárás iránya a laesióra mutat, ugyanúgy, mint a perifériás károsodás esetén, a nystagmus gyors komponense azonban – a perifériás sérüléssel ellentétben – a laesio felé irányul, vagy felerősödik a laesio felé tekintéskor. Cerebellaris sérülések után az autonóm tünetek szerényebbek, a szédülésérzés nem kifejezett.

A vertigo oka kideríthető a hallászavar, a testhelyzet, vagy a szédülés provokációjának módja, az agytörzs és/vagy a cerebellum károsodására utaló (a nystagmuson, dőlésen és járászavaron kívül) neurológiai kórjelek alapján (3. táblázat).

Időskori szédülések (nem vertigo) hátterében általában az agytörzs átmeneti keringészavarának gyanúja merül fel, amelyet az esetek többségében nehéz bizonyítani, ha neurológiai gócjeleket nem találunk. Az acusticus neurinoma tüneteinek leírását l. a 394. oldalon.

1.3. táblázat - 3. táblázat. A vertigo elkülönítése a kísérőtünetek alapján

A vertigo időtartama

Hallászavar

Kiváltó tényező

Neurológiai kórjelek

Valószínű betegség

Másodpercekig

Fejhelyzet-változtatás

Benignus paroxysmalis pozíciófüggő vertigo

Vertigo roham

(mp-től órákig)

+/–

Testhelyzet-változtatás

Morbus Méniére

Tartós vertigo

(óráktól napokig)

Helyzetváltoztatás

Acut vestibularis végkészülék-kiesés

Kezdetben súlyos, majd javul

Nyugalomban is

+

Wallenberg-syndroma

Változékony, tartós vertigo

+

Nyugalomban

+

Acusticus neurinoma

Viszonylag enyhe

Nyugalomban és helyzetváltoztatáskor

+

Agytörzsi károsodás, tumor, sclerosis multiplex


Benignus paroxysmalis pozíciófüggő vertigo (BPPV)

A hátsó vertikális ívjárat „canalolithiasisa”, más elnevezéssel „cupulolithiasisa” okozza (a lateralis ívjárat az esetek csak 5%-ában beteg). Bárány (1921) szerint az utriculus otolithek levált darabjai kerülnek be a vertikális ívjáratba, és ott a szőrsejteket izgatják. A fej helyzetének változtatásakor kritikus pozícióban (ágyban megforduláskor, a mennyezetre nézéskor) hirtelen forgó jellegű szédülés jelentkezik hányingerrel, hányással, izzadással, fülzúgás nincs. A tünetek kiválthatók az ún. Hallpike-manőverrel (Dix és Hallpike). Az eredeti leírás szerint a beteget az ágy közepére ültetjük, fejét oldalra fordítja. Ez után, a fejhelyzet megőrzésével, hirtelen mozdulattal lefektetjük úgy, hogy feje 30 fokkal az ágy síkja alá hajlik. Ha a jobb oldali hátsó ívjárat érintett, akkor jobbra döntéskor a kiváltódó nystagmus jobbra irányul – az alul fekvő fül felé – az óramutató járásával ellenkező irányú rotatoros komponessel. Ha a bal oldali érintett, akkor a rotáció az óramutató járásával fog egyezni. A nystagmus, amely 5-6 s után megjelenik, jól látható Frenzel-szemüveggel, 5–40 s-ig tart, a fej helyzete befolyásolja, a kísérő nystagmus horizontális-rotatoros jellegű. Ha a beteg ebben a helyzetben a felül lévő fül felé tekint, akkor a nystagmus felfelé irányul. Eközben szédülés, hányinger váltódik ki. Ugyanezt ismételjük a másik oldalra döntéssel. Felültetésnél a nystagmus iránya megfordul. A provokációval kiváltott vertigo 20–60 s-ig tartó, durva rotatoros nystagmussal jár együtt, amely a fejfordítás irányába mutat.

A BPPV-syndromát el kell különíteni a centrális pozícionális vertigótól és a centrális pozícionális nystagmustól. Az előbbi az agytörzset is érintő tumor, malformatio direkt hatásának következménye, vertigo, nystagmus és egyensúlyvesztés alakulhat ki, amely a BPPV-syndrománál súlyosabb (Brandt). Gyakrabban észlelik a negyedik kamrához közel, ill. a nyúltvelő dorsolateralis részét érintő tumoroknál.

A centrális pozícionális nystagmus általában szédülés nélkül jelentkezik, az iránya változó. Sokszor kétoldali és irányt vált a fej jobbra és balra döntésénél (mozgatásnál!), latencia nélkül jelenik meg, tehát nem a fej egy bizonyos helyzetében, mint a BPPV. A roham 1 percnél hosszabb ideig tart, a nystagmus tisztán horizontális vagy vertikális, a tekintés irányától függ. Centrális pozícionális nystagmust az agytörzs caudalis része és a vestibulocerebellum károsodása okoz (leggyakrabban lacunák mutathatók ki, főként időseknél). Spontán megszűnhet.

Neuritis vestibularis

A vestibularis végkészülék afferentatiójának féloldali akut kiesése, feltehetően vírusbetegség okozza, ezért nevezték neuronitis-nek. Neuritis vestibularisban a nystagmuson és egyensúlyzavaron kívül halláscsökkenés is lehetséges. Fiataloknál és 50 év körüli életkorban gyakrabban jelentkezik. A tünetek kialakulását felső légúti vírusos betegségek vezethetik be. A vascularis eredet lehetősége – főként időseknél – többször felmerül. A belső fül vérellátását az a. auditiva interna (végága az a. labyrinthi) biztosítja, amely az a. basilarisból vagy az a. cerebelli inferior anteriorból ered. A ramus vestibularisok végartériák, ezért kisérbetegségekben az ampullák és ívjáratok ischaemiája kifejlődhet. Tünetei a vertigóra jellemzők: hirtelen jelentkező forgó szédülés, elesés, hányinger, horizontális nystagmus rotatoros komponenssel, dőlés a laesio oldala felé. A célkísérletek (l. 118. o.) pontosak. Az érintett oldalról a kalorikus reakció nem váltható ki. Az agytörzsi ischaemia miatt a nystagmuson kívül összetett neurológiai tünetek (dysarthria, kettős látás, érzészavarok és bénulások) alakulnak ki hirtelen.

Akut vestibularis kiesést labyrinthitis is okozhat, a kórokozók gennykeltő baktériumok, úm. Staphylococcus, Streptococcus, Haemophylus influenzae és Pneumococcus. Bakteriális meningitishez és borreliosishoz is csatlakozhat.

Krónikus vertigo maradhat fenn az alábbi betegségekben: otitis media, tympanosclerosis, mastoiditis, belső fül cholesteatoma vagy granuloma. A betegeknek korábban fertőzéses betegségük, halláscsökkenésük, fülfájdalmuk, fülfolyásuk lehetett, esetleg hányingerről, számolnak be. A labyrinth traumás sérülése után (haematotympanon) fülzúgás és halláscsökkenés jelentkezhet, vér vagy liquor jelenhet meg a külső hallójáratban. Kisagyi infarctusok (vestibulocerebellum) is okozhatnak ritkán ún. „centrális vertigót” a lokalizációtól függő törzs- vagy végtagataxiával.

Ménière-betegség

A hártyás falú labyrinthban az endolympha mennyisége a resorptio zavara miatt megnő, ennek következtében hirtelen betör a perilymphaticus térbe. A folyadék magas K+-koncentrációja a vestibularis és cochlearis idegrostok vezetését rontja, ezért hallásromlás, valamint intenzív vertigo, nystagmus és hányinger jelentkezik. A betegek eleshetnek, a Bárány-próba (l. 120. o.) pozitív. A roham percektől órákig tart, sok betegnél fülzúgás marad vissza. A diagnózis felállításához részletes fülészeti vizsgálatok szükségesek (audiogram felvétele, akusztikus kiváltott válasz és a vestibularis végkészülék ingerlése).

Topográfiai szempontok miatt gyakran szükséges a perifériás és centrális vertigo elkülönítése. Ez a társuló tünetek alapján lehetséges (4. táblázat).

1.4. táblázat - 4. táblázat. A perifériás és a centrális eredetű vertigo elkülönítése

Tünetek és ismérvek

Perifériás vertigo

Centrális vertigo

Nystagmus

Főként horizontális, független a tekintés irányától, ép old.-ra tekintéskor fokozódik

Horizontális, lehet vertikális vagy rotatoros, a laesio irányába tekintéskor felerősödik

Látencia és időtartam

Fejmozgásnál látencia van, időtart. < 60 s

Fejmozgásnál látencia nincs, időtart. > 60 s

Kalorikus reakció

Kóros a laesio oldalán

Normális

Agytörzsi tünetek

Nincsenek

Gyakran vannak

Hallásvesztés, tinnitus

Lehet

Hiányzik

Hányinger, hányás

Gyakran van

Gyakran hiányzik

Vertigo

Súlyos, forgó jellegű

Súlyos fokú az agytörzs, enyhe a cerebellum károsodásánál

Esés

Gyakori a laesio oldalára

A laesio oldalára

A bulbusok fixálása vagy a szemzárás

Gátolja a nystagmust és a vertigót

Nem befolyásolja a tüneteket


Tartási és beállítási reflexek

Diagnosztikai jelentőségük elsősorban csecsemő- és gyermekkorban van. A Moro-reflex a startle-reakcióval azonos: a csecsemőknél a fej vagy az egész test hirtelen ejtése extensiós, majd ölelő karmozgást vált ki. Az arccal fölfelé tartott csecsemők ívszerű fej- és törzstartást vesznek fel, ez a Landau-reflex. A tónusos nyaki reflex kiváltásakor a fejet az egyik oldalra fordítjuk, a fordítás irányába eső oldalon a kar feszítése, az ellenkező oldalon a kar hajlítása következik be. A reflex egészséges újszülöttekben az 1-2. hónapban kiváltható, idősebb korban thalamo-diencephalicus laesiók okozzák. Kiváltható a labyrinth felől is. A hirtelen süllyesztett csecsemő felső végtagjai extensor tónusba kerülnek, ez az ejtőernyős reakció. Beállítási reflex a placing reflex is, melyet a lábhát vagy kézfej asztallaphoz érintésével váltunk ki csecsemőkön, az eredmény a „fellépés”. Sherrington 1898-ban írta le a decerebratiós tartást (opisthotonus, a végtagok adductiós extensiós tartásban), a colliculus superiorok magasságában a rubrospinalis pálya kereszteződésénél vezetett metszéseknél, amelyek az alattuk levő vestibularis magokat érintetlenül hagyták.

A vestibularis magokból induló leszálló pályák (tractus vestibulospinalis lateralis és medialis) leírását l. a 87. oldalon.

A n. vestibularis működésének vizsgálata

A nystagmus vizsgálata: a szemeket előbb nyugalmi helyzetükben figyeljük meg, majd mind a négy irányba vezetett szemmozgások során, ülő és fekvő helyzetben. Leírjuk a nystagmus irányát, frekvenciáját, amplitúdóját, jellegét (ritmusos vagy nem) a tekintés, fej- és testhelyzet változásának hatására.

A nystagmus vizsgálható forgatással és kalorikus ingerléssel. Forgatásnál mindkét oldali labyrinthet izgatjuk, kalorikus ingerléssel a jobb és bal oldali végkészülék külön-külön vizsgálható. A nystagmus irányát az ingerelt félkörös ívjáratok helyzete, azaz a fejtartás megváltoztatja. A nystagmus jellegéről electronystagmographiával nyerhetünk részletes adatokat.

Forgatáskor a lateralis (horizontális) ívjáratokban az endolympha a forgatással ellenkező irányba áramlik. Eközben nystagmus jelenik meg, amelynek lassú komponense a forgatás irányával ellentétes, tehát megegyezik az endolympha áramlásának irányával, gyors komponense a forgatás irányába mutat. A forgás megállításakor az utónystagmus iránya megfordul, azaz a gyors komponens a forgás irányával ellentétessé válik. A dőlés és félremutatás iránya megegyezik a lassú komponens irányával. A fiziológiás labyrinth eredetű nystagmus kóros körülmények között megváltozik.

A kalorikus ingerlés során a fülbe fecskendezett meleg víz vagy a fülbe fújt levegő a lateralis (horizontális) ívjáratban ampullopetalis endolymphaáramlást okoz, amely az ingerlés felé irányuló nystagmust hoz létre (a lassú komponens a nem ingerelt oldal felé mutat). A hideg vizes ingerlés ampullofugalis endolymphaáramlást okoz, ennek következtében a nystagmus gyors komponensének iránya az ingerelt oldallal ellentétes. A lassú komponens a hideg vízzel ingerelt oldal felé mutat.

Romberg- és nehezített Romberg-próba, járás és behunyt szemmel járás vizsgálata a perifériás és centrális vertigo elkülönítésére szolgál. A vestibularis végkészülék kiesésénél nincsen dysmetria a végtagokban, de lehet pozitív Bárány-próba: a beteg mindkét karjával a nystagmus lassú komponense irányába félremutat.

Nervus glossopharyngeus (IX.)

Kevert ideg, mely a nyúltvelőből a sulcus paraolivaris lateralisban lép ki. A koponyát a foramen jugularén keresztül hagyja el a n. vagus és a n. accessorius kíséretében. A n. glossopharyngeus két ganglionja (ggl. superius és inferius) az ideg saját és a n. vagus általános, speciális érző és visceralis pseudounipolaris ganglionsejtjeit tartalmazza.

a) Az ideg a koponyából kilépés után az ACI és a v. jugularis interna között száll le, motoros rostjai beidegzik a m. stylopharyngeust és styloglossust. A motoros mag, a nucl. ambiguus mindkét oldali motoros kéregből kap rostokat.

b) A n. glossopharyngeus idegzi be a glandula parotist parasympathicus szekretoros rostokkal. Idegsejtjei a nucl. salivatorius inferiorban találhatók (9. ábra). Ez a mag a hypothalamus befolyása alatt áll a fasc. longitudinalis dorsalis közvetítésével. A praeganglionaris rostok a ggl. inferiusban végződnek, innen ered a n. tympanicus (a középfül érzőidege), mely a dobüregen keresztül (itt plexus tympanicus) ismét belép a koponyaüregbe. Ebből a hálózatból indul a n. petrosus minor (kis „dobüreg-ideg”) amely parasympathicus rostokat vezet a ggl. oticumba (Jacobson-anastomosis). Itt a rostok második neuronra kapcsolnak át, és a postganglionaris rostok a n. auriculotemporalis rostjaival jutnak a glandula parotishoz (fültőmirigy).

c) Az ideg visceralis érzőrostjai a sinus caroticus, valamint a carotistestek baro- és kemoreceptoraiból származó ingerületet a ramus sinus caroticin keresztül a ggl. inferiusba juttatják, ahonnan a centrális rostok az agyba történő belépés után a tr. solitarius közvetítésével a nucl. tr. solitariushoz szállnak le. A mag hatást gyakorol a légzés, a vérnyomás és a szívműködés szabályozására a formatio reticularissal és hypothalamusszal való összeköttetései révén.

d) A n. glossopharingeus általános érző része biztosítja a külső fül egy részének, a dobhártya belső felszínének, a nyelv hátsó egyharmadának és a garat felső részének általános érző beidegzését. A ggl. superiusban és inferiusban elhelyezkedő primer pseudounipolaris érzőidegsejtek perifériás nyúlványai alkotják az ideg garathoz, nyelvhez, tonsillához haladó apró ágait. A centrális rostok a nucl. tr. spinalis nervi trigeminiben átkapcsolódnak, majd az ellenoldali thalamuson keresztül a harmadik neuronok az érzőkéregben végződnek.

e) A nyelv hátsó harmadát ízérző rostokkal a n. glossopharyngeus rostjai idegzik be. A pseudounipolaris sejtek a ggl. petrosum inferiorban helyezkednek el. A rostok átfutnak a foramen jugularéban lévő ggl. jugularis superioron, és a nyúltvelőben a nucl. tr. solitariiban végződnek, innen a thalamusban történő átkapcsolás után a harmadlagos axonok az érzőkéregbe jutnak.

Klasszikus klinikai megfigyelések alapján az alapízek érzékelésének kérgi lokalizációja a posztcentrális terület Br 43 area körül keresendő (Börnstein). Az újabb fMRI-vizsgálatok az insula felső részén, az operculum frontalén, a pre- és posztcentrális tekervény alsó részén, az elülső cingularis területen és a centrum medianum thalamusmagban találtak aktiválást – főként a domináns féltekében (Faurion).

9. ábra. Az agyidegek érző és motoros magjai az agytörzsben

Nervus vagus (X.)

Kevert ideg, mely a nyúltvelőből számos gyökérrel lép ki (9. ábra). A koponyát a foramen jugularén keresztül hagyja el. Érzőganglionjai a n. glossopharyngeusszal közös ggl. superius et inferius. A nyakon az ACI és a v. jugularis interna között halad. A nyaki ágak leadása után a két oldalon az ideg további lefutása kissé eltér. A jobb oldali n. vagus a v. jugularis interna mögött, az a. subclavia előtt fut a mellüreg felé, az a. subclavia magasságában adja le a n. laryngeus recurrenst. A bal oldali ideg az ACI és az a. subclavia között halad, a n. recurrenst az aortaív magasságában adja le. A n. vagusok a mellüregben a tüdőgyökerek mögött futnak lefelé, ahol pulmonalis és oesophagealis plexusokat képeznek.

a) A motoros rostok a mozgatókéregből a nucl. ambiguushoz szállnak le, a perifériás neuronok együtt futnak a glossopharyngeus és accessorius rostokkal. Ellátják a garat szűkítő izmait, a lágyszájpademelőket, a gége belső izmait (n. laryngeus superior, n. laryngeus recurrens), valamint az oesophagus harántcsíkolt izmait.

b) A parasympathicus autonóm idegsejtek a IV. kamra fenekén lévő nucl. dorsalis n. vagiban találhatók. A mag a hypothalamus, a szaglórendszer és a formatio reticularis befolyása alatt áll. A praeganglionaris rostok a tr. spinalis n. trigeminiben találhatók. Az agytörzsből kilépő rostok a nyakon a garat és a gége falán plexusokat képeznek, a mellkasi szakaszon a nagyerekhez, a tüdőhöz, a szívhez, a hasi szakaszon a gyomorhoz és a belekhez futnak. A postganglionaris rostok az intramuralis idegfonatokba beágyazott ganglionokból erednek. A n. vagus csökkenti a szívfrekvenciát és a mellékvese szekrécióját, serkenti a gyomor és belek perisztaltikáját, valamint a gyomor, a máj és a pancreasszekréciót.

c) A visceralis érzést közvetítő perifériás rostok a hasi, mellkasi szervekből, a nyelvgyökből, gégéből szedődnek össze. Az idegsejtek a ggl. inferiusban találhatók, centrális nyúlványaik az agytörzsben a tr. solitariusban szállnak le, ennek magjában átkapcsolódnak, és mindkét oldali hypothalamushoz és a formatio reticularishoz haladnak.

d) A garat, a gége, a külső hallójárat bőrének, a dobhártya külső felülete egy részének és a hátsó scala agyburkainak általános érző beidegzését szintén a n. vagus biztosítja. A sejttestek a ggl. inferiusban vannak, ahonnan a centrális nyúlványok a nucl. tr. spinalis n. trigeminiben kapcsolnak át. A másodlagos axonok az ellenoldali thalamusba vezetnek, és az érzőkéregben végződnek.

A n. vagus sérülésének tünetei

Sérülhet a n. vagus magja, a rostjai az agytörzsben és az ideg extracranialisan. Gyakori centrális okok: tumor, vérzés, agytörzsi ischaemia, SM, syringobulbia, meningitis. Perifériás okok: neuritis, tumor, nyirokcsomó-megnagyobbodás, aortaaneurysma, sebészi beavatkozás a nyakon. A n. vagus kétoldali akut károsodása a garat és gégebeidegzés kiesése miatt életveszélyes légzészavart okozhat.

a) Aphonia, valamint légzési nehézség a hangszalagok kétoldali bénulása miatt (n. laryngeus recurrens bénulás).

b) Félrenyelés, a folyadék regurgitálódik az orron keresztül, garat- vagy gégespasmus alakulhat ki.

c) A bénult lágyszájpad féloldalon csüng, a beszéd nasalis színezetű.

d) Az uvula az ép oldal felé deviál.

e) Érzéskiesés a gégében, a garatban, a külső hallójáratban. A köhögés a n. vagus izgalmi tünete. Nuclearis károsodása átmeneti hypersalivatiót és fokozott garatváladék-képződést okoz.

A n. glossopharyngeus és n. vagus vizsgálata

Vizsgáljuk az ízérzést és tapintásérzést a nyelv hátsó egyharmadán, és a garatreflexeket. A garatfal érintése öklendezést vált ki, melynek során a lágy szájpad felhúzódik. A garat felső részének érzészavara esetén öklendezési reflex nem váltható ki. Hangadási kísérletnél, ha a beteg hosszú aaaa-t mond, a hátsó garatfalat képező m. stylopharyngeus izmai összehúzódnak. A sinus caroticusra gyakorolt nyomás lassítja a szívfrekvenciát. Ha az ideg károsodik, a fenti reakciók elmaradnak.

A n. IX. izolált laesiója ritka, általában a X. és XI. agyidegekkel együtt sérül az agyalapon. Sérülésének leggyakoribb okai a basistörés, sinus sigmoideus thrombosis, hátsó scala daganatok, meningitis, bulbaris paralysis, syringobulbia. Agytörzsi magja vascularis és térfoglaló folyamatok következtében károsodhat.

A n. vagus és a n. glossopharyngeus ellátási területe és működése jelentősen átfedi egymást. Az idegek intracranialisan együtt futnak, és együtt lépnek ki a koponyából a foramen jugularén, rostjaik ugyanazokon a ganglionokon haladnak át, a pseudounipolaris sejtek is ugyanott helyezkednek el. A nucl. ambiguusból származó, a garat izmait ellátó motoros rostok mindkét idegben megtalálhatók. A garat érzőidegeit a n. vagus szállítja a nucl. tractus solitariihoz. A speciális ízérzőrostok a nyelv hátsó harmadából a n. glossopharyngeusban, az epiglottis ízérző végkészülékeiből pedig a n. vagusban futnak. Mindkét rostköteg a nucl. tractus solitariiban végződik. A parotishoz a nervus glossopharyngeus szállít parasympathicus rostokat a nucl. salivatorius inferiorból.

Gégetükrözéssel a hangszalagok állását és mozgását vizsgáljuk. Megfigyeljük az uvula helyzetét, a lágyszájpadívek magasságát, a garatreflex kiváltásánál a lágyszájpad mozgását. A garat és gége érzékenységét a garatfal érintésével kiváltható öklendezési és lágyszájpadreflexek élénksége alapján ítéljük meg. A szemgolyók megnyomása bradycardiát okoz, ez az oculocardialis reflex, a carotis sinusok masszázsa bradycardiát vagy vérnyomásesést idéz elő. Ezt hívjuk carotis sinus reflexnek.

A negatív státus: Az ízérzés a nyelv hátsó harmadán megtartott. A lágyszájpad-ívek egyenlő magasságban állnak, az uvula középen. Az öklendezési reflex a garat mindkét oldalának érintésekor kiváltható. Phonatiós zavar nincs. A lágyszájpad-reflexek egyenlően élénkek, hangadási kísérletkor a garat felhúzódik.

Nervus accessorius (XI.)

Az ideg cranialis motoros rostjai, melyek a nucl. ambiguusból származnak, a n. vagus rostjaival együtt látják el a gége belső izmait. A külső, más néven spinalis rostok az első öt cervicalis szelvény mellső szarvi motoneuronjaiból szedődnek össze, felfelé szállnak, átbújnak a foramen magnumon és a foramen jugularén, majd a n. vagus és n. glossopharyngeus rostokkal együtt lépnek ki a koponyából. A külső motoros ágak ellátják a m. trapeziust és a m. sternocleidomastoideust. Az ideg tisztán motoros működésű, sérülése érzéskiesést nem okoz.

A n. accessorius károsodásának tünetei

A n. accessorius nuclearis károsodása ritka. A perifériás károsodás oka leggyakrabban az oldalsó nyaki régióban végzett sebészi beavatkozás (nyirokcsomó- vagy tumoreltávolítás), ritkán sérülhet meningitis, syphilis és trauma következtében, valamint a craniocervicalis átmenetben kialakuló térfoglaló folyamatok hatására.

a) A n. accessorius a m. trapeziusnak csak a felső rosttömegét idegzi be, a többit a plexus cervicalis látja el. A m. trapezius működik, ha valaki „vállat von”. A m. sternocleidomastoideusok, különösen a claviculán eredő medialis részük együttes összehúzódása a fejet előrehajtja. Féloldali innervatiója a fejet azonos oldalra dönti és az ellenkező irányba fordítja. Ha a C1-C4 magasságában lévő elülső szarvi motoneuronok pusztulnak (trauma, syringomyelia miatt), ez az azonos oldali m. sternocleidomastoideus és m. trapezius flaccid bénulását okozza. A foramen jugularéból kilépő ideg műtéti károsítása következtében a m. sternocleidomastoideus egésze bénul, a m. trapeziusnak csak a felső része, mert az alsó részét a C3, C4 n. spinalisok innerválják. Érzéskiesés nincs, mert a n. accesorius tisztán motoros ideg. Féloldali perifériás károsodás esetén a beteg nem tudja a fejét az ép oldalra fordítani, a m. sternocleidomastoideus sorvad. Kétoldali károsodása lehetetlenné teszi a fej megtartását. A váll mélyebben áll, a m. trapezius gyengesége és atrophiája miatt kimélyül, a scapula alsó csúcsa a mellkastól eláll. A beteg ellenállással szemben nem képes a vállát emelni, a scapula kissé le- és oldalra helyezett. Kissé gyengül a vízszintes síkban kiterjesztett kar megtartása is, mert a m. serratus anterior működését a m. trapezius nem segíti.

b) Féloldali supranuclearis károsodás alig jut érvényre, nincs izomatrophia, az izmok spasticusak.

A centrális motoneuronok súlyos féloldali kiesése esetén a m. trapezius gyengesége alakul ki a hemiplegia oldalán, tehát ezek a rostok keresztezettek. Ezzel szemben a betegek a fejüket a bénulással ellenkező oldalra – a laesio felé – fordítják, ami azt jelzi, hogy a laesióval azonos oldali m. sternocleidomastoideus gyengébb. Ennek az lehet a magyarázata, hogy az izom leszálló motoros rostjai a pons szintjén átkereszteződnek az ellenkező oldalra, majd a gerincvelő szintjén visszakereszteződnek. A második visszakereszteződés a nyúltvelői pyramisok magasságában van, ennek lokalizációs jelentőséget tulajdonítanak (Geschwind). Ezért a m. trapezius féloldali centrális paresise a m. sternocleidomastoideus megkíméltségével az agytörzs ventralis részében lévő károsodást jelez.

A n. accessorius működésének vizsgálata

Vizsgáljuk a m. trapeziusok és m. sternocleidomastoideusok trophiáját. A beteg mindkét vállára helyezzük a kezünket, és felszólítjuk, hogy a vállát emelje, miközben kezünkkel ellenállást fejtünk ki. A m. sternocleidomastoideus féloldali perifériás bénulása nyugalomban a fejtartást nem zavarja, a fejfordítás viszont az ép oldal felé gyengül. Ha a beteg fejének leszegését az állcsúcsra helyezett kezünkkel akadályozzuk, akkor a fej kissé a kóros oldal felé csavarodik a gyengült izom ellentartásának csökkenése következtében. Kétoldali bénulás a fej flexióját akadályozza, álló helyzetben a fej hátraesik, mert az izmok nem tartják meg.

A negatív státus: A m. sternocleidomastoideusok és trapeziusok ereje, tónusa mindkét oldalon megtartott, a vállemelés mindkét oldalon egyenlő erővel történik.

Nervus hypoglossus (XII.)

Tisztán somatomotoros ideg, mely a külső és belső nyelvizmokat látja el. Magja a nyúltvelő tegmentumában van, a középvonal és a nucl. dorsalis nervi vagi között, a FLM külső oldalán. Axonjai a nyúltvelőben ventral felé haladnak, a lemniscus medialis külső részén, majd az oliva inferior és a pyramis között a sulcus parolivaris medialisban több gyökérrel lépnek ki a nyúltvelőből. Az agykérgi mozgatórostok a capsula internán szállnak le az ellenoldali nucl. hypoglossusba. A m. genioglossust kivéve a nyelvizmok ugyanúgy, mint a garat- és gégeizmok jelentős azonos oldali corticalis beidegzést kapnak. Az ideg a koponyát a canalis nervi hypoglossin keresztül hagyja el, majd a sulcus lateralis linguaeban futva a nyelvcsont magasságában hajlik felfelé a nyelvizmokhoz. Végágai anastomosisok útján beidegzik a nyelvcsont alatti izmokat is.

A n. hypoglossus sérülésének tünetei

a) Supranuclearis károsodás az ellenoldali nyelvfél gyengeségével jár, fibrillatio és atrophia nélkül. A kinyújtott nyelv a laesióval ellenkező oldalra deviál, mert az ép oldali m. genioglossus arra tolja.

b) Perifériás bénulás a laesio oldalán a nyelvizomzat atrophiáját okozza, kiöltési kísérletnél a nyelv a kóros oldalra deviál. A nuclearis károsodást a nyelvizmok fibrillatiója és atrophiája jelzi, a nyelv felszíne szederhez hasonlít.

c) Kétoldali sérülésnél a beszéd és nyelés súlyos fokban akadályozott.

d) A nyelv motoros beidegzésének kétoldali corticalis és suprabulbaris károsodása dysarthriát és a nyelv ataxiáját hozza létre.

e) Abnormális nyelvmozgások jelennek meg orofacialis dyskinesiában, choreában, athetosisban. A nyelv myoclonusa a palatalis myoclonushoz csatlakozhat.

A n. hypoglossus vizsgálata

Megfigyeljük, hogy a beteg kinyújtott nyelvének csúcsa a középvonalban van-e, látunk-e fibrillatiót vagy atrophiát. A nyelvet jobbra-balra és le-föl mozgattatjuk, és a kitérés mértékét ítéljük meg.

A bulbaris és pseudobulbaris károsodás fogalma

Bulbaris laesiónak hívjuk az agyidegmagok, az intramedullaris axonok és az agytörzsből kilépő agyidegek károsodását. Tünetei megegyeznek a perifériás motoneuron sérülésének tüneteivel: paresis, izomatrophia, reflexkiesés. A nucl. nervi hypoglossi károsodása fasciculatiót okoz a nyelvizmokban.

Suprabulbaris – pseudobulbaris – laesiónak nevezzük az alsó agyidegek (n. IX., X., XII.) corticobulbaris rostozatának kétoldali károsodását a magok feletti síkokban az agykéregig. A suprabulbaris bénulás vezető klinikai tünetei az articulatio, a hangképzés és a nyelés zavara, amelyet a nucl. ambiguus supranuclearis rostjainak kétoldali megszakadása okoz.

A mimikai izmok, a garat, gége és nyelv beidegzésének kérgi centruma a gyrus praecentralis alsó harmadában van. Az innen leszálló gazdag rostozat számos helyen sérülhet. Lacunaris encephalopathiában leggyakrabban a corona radiata, a capsula interna és a pons fehérállománya károsodik, rendszerint mindkét oldalon. Súlyos esetben teljes nyelésképtelenség, aphonia és a nyelv bénulása észlelhető. A pseudobulbaris bénulás a bulbaris bénulástól azáltal különíthető el, hogy a nyelv nem atrophiás, a nyelven fasciculatio nem látható, az öklendezési reflex a hátsó garatfal érintésekor fokozott lehet, ezzel szemben az akaratlagos nyelés nem vihető ki. A pseudobulbaris paresis együtt járhat kényszersírással és kényszernevetéssel (l. 167. o.).

Az alsó agyidegek károsodásával járó tünetcsoportok

Az alsó agyidegek (IX., X., XI., XII.) magjai, valamint az átfutó sensoros és motoros pályarendszerek együttes károsodása bulbaris tünetcsoportokat hoz létre.

a) Avellis-syndroma: a tr. solitarius, a nucl. ambiguus a corticospinalis pálya és a tr. spinothalamicus együttes károsodása. Tünetei: azonos oldalon a lágy szájpad, a garat, a gége bénulása és hypaesthesiája, dysarthria és dysphagia. Ellenoldali disszociált hemihypaesthesia (a felületes érzés zavara mélyérzészavar nélkül) és hemiparesis.

b) Jackson-syndroma: a X., XI., XII. agyidegmagok és a corticospinalis pálya károsodása (ipsilateralis nyelv-, lágy szájpad, garat- és gégebénulás, m. sternocleidomastoideus és m. trapezius gyengeség, később nyelvfélatrophia) és ellenoldali hemiparesis.

c) Babinski–Nageotte-syndroma: a IX., X., XI. és az V. agyideg részleges károsodása (a laesio oldalán a nyelv, a garat, a gége féloldali bénulása, ízérzészavar a nyelv hátsó harmadán, Horner-triász, felületes érzészavar az arcon, asynergia, ataxia és dőlés a laesio oldalára), és hemiplegia a corticospinalis pálya károsodása miatt a laesióval ellenkező oldalon és ugyanott disszociált érzészavar.

d) Dejerine (felső medialis nyúltagyi) syndroma: az a. spinalis anterior ellátási területének keringészavara. Tünetei: azonos oldali nyelvbénulás atrophiával, fibrillatióval, ellenoldali hemiparesis, az arc megkímélt, az ellenoldali arcon és testfélen epicriticus érzészavar.

e) Wallenberg(lateralis nyúltvelő) syndroma: az egyik leggyakoribb agytörzsi tünetegyüttes, amelyet az a. vertebralis elzáródása vagy a belőle eredő a. cerebelli inferior posterior területének keringészavara okoz (l. 320. o.). Tünetei: keresztezett hemihypaesthesia az arcon a laesio oldalán (nucl. tr. spinalis n. trigemini), a törzsön és a végtagokon az ellenkező oldalon (tr. spinothalamicus). A laesióval azonos oldali lágyszájpad- és hangszalagbénulás, dysphagia, dysarthria (nucl. ambiguus). Horner-triász és az arcon ipsilateralis izzadászavar, vertigo, hányinger, hányás (vestibularis magok), gyakran csillapíthatatlan csuklás (agytörzsi légzőcentrum).

Az agytörzs működése egészben

Az agytörzs érző és mozgató működésű elemeinek felépítésében a gerincvelő szerkezete ismerhető fel. Az agyidegek sensoros magjai és afferentatiójuk a felső lateralis csíralemezből fejlődtek ki, a motoros agyidegmagok pedig a basalis lemezből.

A spinalis motoneuronoknak két osztályát lehet megkülönböztetni: a somatomotoros neuronokat, amelyek a törzs és a végtagok izomzatát idegzik be, valamint visceromotoros neuronokat, amelyekből az autonóm működéseket biztosító praeganglionaris rostok származnak. A spinalis érzőneuronoknak is két osztálya van, a somaticus és a visceralis afferens neuronok.

Az agytörzsben, a gerincvelőtől eltérően, a motoneuronoknak három osztálya van, úm. a (1) somatomotoros, a (2) speciális és (3) általános visceromotoros neuronok.

1. A somatomotoros működésű motoneuronok a szemmozgató izmokat (III., IV. és VI. agyidegek), valamint a nyelvet (XII.) idegzik be.

2. A speciális visceromotoros neuronok beidegzik a rágó- és mimikai izmokat, a garat- és gégeizmokat (V.,VII., IX., X., XI.). A speciális visceromotoros neuronok a somatomotoros neuronoktól lateralisan helyezkednek el az agytörzsben.

3. Az általános visceromotoros neuronok parasympathicus praeganglionaris neuronok. Ezek mirigyeket (könnymirigy, izzadságmirigy), ereket és simaizmokat (belek) idegeznek be (III., VII., IX., X.).

Az agytörzsben az érzőneuronoknak négy típusa van: az általános somaticus neuronok közvetítik a hőt, fájdalmat, elemi tapintást és a mélyérzést (V., VII., IX., X. agyidegek), a speciális somaticus működéseket (hallás, egyensúly-érzékelés) a n. statoacusticus közvetíti. Az általános visceralis érzőneuronok (V., VII., IX., X. agyidegek) továbbítják a garat, a gége és a zsigeri szervek nyomás-, fájdalom-, hő- és proprioceptív ingereit. A negyedik osztály a speciális visceralis neuronoké, működésük az ízérzéssel függ össze (ízlelőbimbók beidegzése, VII., IX., X. agyidegek).

Az agytörzs sérülését követő syndromák megértését segíti az a tény, hogy a fent vázolt működési egységek oszlopokba rendezettek. Az általános somatomotoros magoszlop (III., IV., VI., XII.) pl. az agytörzs középvonalához legközelebb (legbelül) helyezkedik el. Ettől lateralisan találjuk a speciális visceralis magoszlopot, melynek tagjai orocaudalis irányban az V., VII., IX., X., XI. agyidegek magjai. Az általános visceralis motoros oszlop tagja a nucl. oculomotorius parasympathicus része, a nucleus salivatorius superior (VII.) és inferior (IX.), legalul a nervus vagus dorsalis motoros magja és a hypoglossus magja helyezkedik el.

A speciális somaticus érzőmagok (nucl. vestibularis és acusticus) oszlopa a pontomedullaris határon legkívül helyezkedik el. Ettől medialisan az általános somaticus magoszlop található (V., VII., IX., X.). Legbelül, a medulla oblongata magasságában az általános és speciális visceralis afferens rendszerek (VII., X.) találhatók.

A formatio reticularis (FR) és a felszálló rendszerek

Az agytörzsi formatio reticularis magokból, sejtekből és rostokból álló hálózat, több sejtcsoportot tartalmaz. Legbelül a középvonal két oldalán találhatók a raphe magok, ettől lateralisan a nagysejtek, még lateralisabban a kissejtek hálózata. A neuronok axonjai mind rostralis (kapcsolatok a hypothalamusszal és a praefrontalis kéreggel), mind caudalis irányba kiterjednek, és gazdag összeköttetést létesítenek az agytörzsön belüli sejtekkel is. A FR ingerlése nemcsak az agykéregre gyakorol „ébresztő” hatást, hanem leszálló aktiválása révén befolyásolja mind a mélyreflexek, mind az izomtónus működését. A hídban futó tr. reticulospinalis a spinalis mozgatóneuronok közelében végződik, fokozza az extensor izomzat tónusát. A nyúltvelői tr. reticulospinalis a nagysejtekből ered, és az elülső szarv intermedier zónájában végződik. Ez a rendszer – az előzővel szemben – gátolja az extensor izmok tónusát. A FR befolyásolja a légzést, a szívműködést, a vérnyomás szabályozását, a vagus és a sympathicus praeganglionaris neuronok aktivitását, ezenfelül jelentős szerepe van a fájdalomérzés módosításában is.

A felszálló aktiváló hálózatban szerkezeti és biokémiai szempontból is elkülöníthető noradrenerg, szerotoninerg, dopaminerg és kolinerg rendszereket mutattak ki (l. ... o).

a) A noradrenerg rendszert a locus coeruleus és a pons lateralis tegmentumának neuronjai alkotják. A locus coeruleus leszálló kapcsolatai a gerincvelői motoneuronokhoz, valamint az agytörzsi magokhoz vezetnek, felszálló rostjai a hypothalamusszal, a thalamus nucl. dorsomedialisszal, a cerebellummal, a basalis előaggyal és a hippocampusszal kötik össze. Bemenete a nucl. praepositus hypoglossiból és a nucl. paragigantocellularisból származik. A lateralis tegmentalis noradrenerg neuronok is a gerincvelőhöz, agytörzshöz, thalamushoz, a cerebellaris és nagyagykéreghez vezetnek. A lateralis tegmentalis rendszer részt vesz az autonóm működések szabályozásában a sympathicus ganglionokkal összeköttetésben álló intermediolateralis sejtoszlopra, a tractus solitariusra és nucl. dorsalis nervi vagira kifejtett hatása révén. A lateralis tegmentalis neuronok direkt izgatása a szívműködés lassulását és a vérnyomás csökkenését idézi elő.

b) A dopaminerg rendszer a mesostriatalis és a mesolimbicus egységekből áll. A mesostriatalis rendszer rostjai a substantia nigra pars compactából a motoros striatumhoz (putamen) és részben a tegmentumhoz haladnak, fő működése a mozgás szabályozása (l. 83. o.). A mesolimbicus rendszer a ventralis tegmentum dopaminerg sejtjeit köti össze a limbicus és agykérgi területekkel.

c) A szerotoninerg rendszerben a legtöbb sejt a raphe magokban található, amelyek a gerincvelő érző- és mozgatósejtjeinek működését befolyásolják. A szerotonin növeli a spinalis motoneuronok ingerelhetőségét, ezen kívül befolyásolja a hátsó szarv I. és III. rétegében lévő sejteket, amelyek a nociceptív ingereket kapcsolják át. A szerotonin rendszer egyik legfontosabb működése a fájdalomérzés modulációja. A raphe magok projekciói a medialis előagyi kötegen keresztül a striatumhoz, a limbicus rendszerekhez (hippocampus, diencephalon) és az agykéreghez vezetnek, szabályozzák az alvás-ébrenlét ciklust, a hangulati életet, szélesebb értelemben a magatartást.

d) A kolinerg rendszer a basalis előagyból (nucl. basalis Meynert) és a pontomesencephalis formatio reticularisból induló rostokkal idegzi be a septum medialis magjait. A kolinerg rendszer befolyásolja a limbicus és paralimbicus agykéregterületeket, motivációs hatást fejt ki a kognitív működésekre.

Felhasznált irodalom

Börnstein, W.: Cortical representation of taste in man and monkey. I. Functional and anatomical relations of taste, olfaction, and somatic sensibility. Yale J. Biol. & Med., 1940, 12, 719–36.

Brandt, T.: Vertigo: Its Multisensory Syndromes. Springer Verlag, London, 1991.

Büttner-Ennever, J.A., Büttner, U., Cohen, B., Baumgartner, G.: Vertical gaze paralysis and the rostral interstitial nucleus of the medial longitudinal fasciculus. Brain, 1982, 105: 125–149.

Cory, R.C., Clayman, D.A., Faillace, W.J., McKee, S.W., Gama, C.H.: Clinical and Radiologic Findings in Progressive Facial Hemiatrophy (Parry-Romberg Syndrome). AJNR 1997;18:751–757.

Davis, L.E.: Decerebrate rigidity in man. Arch. Neurol. Psychiat. 1925, 21: 748–746.

Dix, R., Hallpike, C.S.: The pathology symptomatology and diagnosis of certain common disorders of the vestibular system. Ann. Otol. Rhynol. Laryngol., 1952, 61: 987–1016.

Duus, P.: Topical diagnosis in Neurology. Georg Thieme Verlag, Stuttgart, 1989.

Geschwind, N.: Nature of the decussated innervation of the sternocleidomastoid muscle. Ann. Neurol. 1981, 10: 495–501.

Glick, T.H.: Neurologic Skills. Examination and Diagnosis. Blackwell Scientific Publications, Oxford. 1993.

Goldberg, J. M., Fernandez, C.: The vestibular system. In Brookhart, J.M., Mountcastle, V.B. (eds): Handbook of Physiology. Section I: The Nervous System Vol III, Sensory processes, Pt 2, Am. Physiol. Soc. Bethesda, 1984, 977–1022.

Hopf, H.C., Müller-Forell, W., Hopf, N.J.: Localization of emotional and volitional facial paresis. 1992, Neurology. 42:1818–1923.

Keane, J.R.: Ocular skew deviation. Analysis of 100 cases. Arch. Neurol. 1975, 32: 185–190.

Faurion, A., Cerf, B., Le Bihan, D., Pillias, A.M.: fMRI study of taste cortical areas in humans. Ann N Y Acad Sci. 1998; 855:535–545.

Rolak, L.A.: Neurology Secrets. Hanley and Belfus Inc., Philadelphia, 1993.

Szentágothai J.: Funkcionális anatómia. Medicina Könyvkiadó, Budapest, 1971.

Trojanowski, J.Q., Wray S.H.: Vertical gaze ophthalmoplegia: Selective paralysis of downgaze. Neurology 1980, 30: 605–608.