Ugrás a tartalomhoz

Gyermekgyógyászati kézikönyv II.

Éva, Oláh (2008)

Medicina Könyvkiadó Zrt.

XXX. fejezet – Szívbetegségek

XXX. fejezet – Szívbetegségek

XXX/1. fejezet – Szívbetegségek vizsgálómódszerei. Szívbetegségre utaló tünetek

Katona Márta, Mogyorósy Gábor, Szatmári András

A klinikai megítélés szempontjai szívbetegség gyanúja esetén

A veleszületett és szerzett szívbetegségek időben történő felismerését és ellátását nehezíti, hogy a szívbetegségre utaló tünetek gyakran nem kellően specifikusak, és különösen újszülöttkorban teljesen eltérnek a felnőtt gyógyászatban megszokottaktól.

Anamnézis

● Újszülöttek veleszületett szívbetegségének gyanúja esetén tisztázandó:

– vitiumos testvér, szülő,

– egyéb fejlődési rendellenesség a családban,

– intrauterin retardáció,

– anyai diabetes, rubeola vagy egyéb intrauterin infekció,

– szopási nehézség, oedema, cyanosis, tachypnoe,

– szívbetegségre utaló panaszok: táplálási nehezítettség, izzadás.

● Csecsemők, gyermekek esetében:

– a gyermek fejlődésére vonatkozó adatok,

– fizikai aktivitás, terhelhetőség,

– szívbetegségre utaló panaszok:

● fáradékonyság, gyengeség,

● cyanosis, nehézlégzés,

● hasi diszkomfort, szürkeség.

A szívbeteg gyermek testvére 2–5% valószínűséggel lesz maga is szívbeteg, és 15% az esélye annak, hogy bármilyen más fejlődési rendellenességhez veleszületett szívbetegség társuljon.

Az izolált veleszületett szívhiba multifaktoriális rendellenesség, de a többszörös rendellenességek bármely etiológiai csoportjában (kromoszómaaberrációk, egy génpár által meghatározott ártalmak, intrauterin infekciók stb.) a tünetegyüttes részeként gyakran megfigyelhető.

Fizikális vizsgálat

Részletes gyermekgyógyászati vizsgálat:

– Fejlettség, tápláltság, általános állapot megítélése, krónikus hypoxiára utaló tünetek (dobverőujj).

Szívbetegségre utaló tünetek:

– Szívzörej.

– Cyanosis.

– Szívelégtelenség jelei (hepatosplenomegalia, tachypnoe, tüdőoedemára utaló szörcsölés).

– Perifériás pulzus eltérései.

– Praecordialis pulzáció, surranás.

● Vérnyomásmérés négy végtagon!

Laboratóriumi vizsgálatok

● Kvantitatív és kvalitatív vérkép (anaemia, polycytaemia).

● Vérsejtsüllyedés, CRP.

● AST.

● Elektrolitok.

● Vérgázanalízis.

Eszközös vizsgálatok

● EKG.

● ABPM (vérnyomás 24 órás monitorozása).

● Holter EKG.

Képalkotó vizsgálatok

● Mellkasröntgen (szív nagysága, konfigurációja).

● Szív-echokardiográfia: a kétdimenziós echokardiográfiai metszeteket lásd a XXX/1-1. – XXX/1-4. ábrákon.

Egyéb beavatkozások

● Szívkatéterezés.

XXX/1-1. ábra Kétdimenziós echokardiográfiai metszet, I. Parasternalis hossztengelyi metszet

XXX/1-2. ábra Kétdimenziós echokardiográfiai metszet, II. Parasternalis rövid tengelyi metszetek

XXX/1-3. ábra Kétdimenziós echokardiográfiai metszet, III. Apicalis metszet. A: apicalis négy üregi, B: apicalis öt üregi metszet

XXX/1-4. ábra Kétdimenziós echokardiográfiai metszet, IV. Suprasternalis metszet

Ábrarövidítések:

BK: bal kamra

JK: jobb kamra

BP: bal pitvar

JP: jobb pitvar

AO: aorta

BAP: bal arteria pulmonalis

JAP: jobb arteria pulmonalis

AP billentyûk: artéria pulmonalis billentyûk

BAC: bal arteria carotis

BAS: bal arteria subclavia

Asc.Ao: aorta ascendens

Desc.Ao: aorta descendens

Szívbetegségre utaló tünetek és differenciáldiagnosztikájuk újszülött-, csecsemő- és gyermekkorban

„...iskoláskorú gyermekeknél a systolés zörej a szabály, és a tiszta systole a kivétel”

(Prof. Dr. Kamarás János)

Szívzörej

Definíció

Szívzörejek csoportosítása:

● systolés,

● diastolés és

● systolo-diastolés (kontinuális) zörejek.

A zörejek és hangjelenségek eredetének meghatározása szempontjából kitüntetett jelentősége van annak, hogy hol hallhatók legjobban (punctum maximum). A szív fölött hallható hangjelenségek részletesebb leírását lásd a megfelelő szakkönyvekben.

A szívben keletkezett, 0,2 másodpercnél hosszabb ideig tartó rezgéscsoportokat szívzörejeknek nevezzük. Csoportosításuk aszerint történik, hogy a szívciklus melyik fázisában jelennek meg. Eszerint lehetnek:

Systolés zörej

Létrejöhet a systole első (protosystolés zörej), középső (mesosystolés zörej) és utolsó (telesystolés zörej) harmadában. Holosystolés a zörej, ha az egész systolét kitölti.

A systolés zörejeket intenzitásuk szerint 1/6-tól 6/6-ig terjedő skálán minősítjük.

Diastolés zörej

Lehet protodiastolés, mesodiastolés és telediastolés zörej.

Ha a zörej az egész diastolét kitölti, akkor a zörej holodiastolés.

A zörejektől elkülönítjük a csattanást.

Csattanás vagy click

Systoléban hallható rövid, magas színezetű hangjelenség.

Ejekciós vagy protosystolés click: a systole elején jelentkező rövid, magas színezetű hangjelenség. Leggyakoribb oka a valvularis aorta vagy pulmonalis stenosis. Jelentkezhet akkor is, ha az aortában, vagy az arteria pulmonalisban megnő a nyomás, vagy tág a lumenük.

Mesosystolés click: mitrális billentyű prolapsusban hallható, és gyakran systolés zörej követi.

Ártalmatlan (akcidentális) szívzörej

Ártalmatlan egy zörej, ha

● a jellege megfelel valamelyik klasszikus akcidentális zörejnek (lásd alább!)

● nincs organikus szívbetegségre utaló társuló tünet (súly, hossz, légzésszám, szívfrekvencia, vérnyomás, cyanosis, dobverőujj, praecordialis pulzáció, surranás stb.)

● az anamnézis nem utal szívhibára (szívfejlődési rendellenesség a családban, fáradékonyság, rosszullét terhelésre).

Ártalmatlan zörejek típusai:

● Pulmonalis kiáramlási zörej: az artéria pulmonalisban keletkezik. Ülve, állva halkabb, mint fekve. Légzésvisszatartásra tovább halkul vagy eltűnik.

● Pengő-húr (Still) zörej: bal szívfélben keletkezik. Ülve, állva halkul.

● Cardiorespiratoricus zörej: tüdőlebeny összenyomódása magas színezetű sípoló zörejt vált ki. Testhelyzettel, légzéssel változik.

Vénás moraj: a clavicula alatt vagy fölött hallható continua zörej, fekve eltűnik.

Egészséges újszülöttek, méginkább koraszülöttek mintegy 50%-ában hallható ártalmatlan (akcidentális) szívzörej a pulmonalis kiáramlási pálya fölött.

Iskoláskorú gyermekek esetében ez az arány: 60–100%.

Akcidentális zörejt okozhatnak:

● Felgyorsult keringés

● Izgalom, láz

● Anaemia

● Hyperthyreosis

Patológiás zörej

● Diastolés zörej.

Szűkületek zöreje: születés után azonnal hallható.

Bal–jobb shunt: születést követően napról-napra hangosabb.

Tricuspidalis insufficientia: perzisztáló foetalis keringés (pulmonalis hypertonia).

● Lélegeztetőgép alkalmazását igénylő koraszülöttnél a szimptómás ductus arteriosus lehetőségét ki kell zárni (echokardiográfia).

● Súlyos vitium is lehet zörej nélkül, ugyanakkor hangos zörej is lehet ártalmatlan!

● Rossz myocardiumfunkció esetén elhalkul a zörej.

● A szívzörej önmagában nem jelent szívhibát, de ismételt vizsgálatot és az egyéb tünetek gondos keresését teszi szükségessé!

Cyanosis

Definíció és általános megállapítások

Centrális cyanosisról beszélünk, ha a nagyvérkör artériáiban a redukált hemoglobin ≥5 g%.

Kizárandó:

Perifériás cyanosis: rossz perifériás keringés (lehűlés, shock stb.).

Plethora: magas hemoglobin, hematokritérték.

Tüdőbetegség:

– Mellkasfelvétel fontos segítség,

– Magas pCO2-érték is tüdőbetegségre utal,

– Hyperoxia-teszt: 20 perc 100% O2 belélegezése után pO2 >100 Hgmm, akkor a cyanoticus vitium nem valószínű.

Agyi károsodás: stimulációra szűnik a cyanosis.

Choanaatresia: → orrjáratok szondázása.

Perzisztáló foetalis keringés: perinatális hypoxia, meconiumos magzatvíz, jobb kar-láb O2-szaturáció különbség meghaladja a 20%-ot, echokardiográfia segít a vitium kizárásában.

Teendő vitium komoly gyanúja esetén (pozitív hyperoxia-teszt, jelentős kar-láb O2-szaturáció-különbség):

Prostaglandin E1 (Prostin VR) 0,01–0,1 μg/ttkg/perc dózisban, ügyeljünk a mellékhatásokra (apnoe, láz, kipirulás)!

Kontraindikáció: tüdővénák teljes transzpozíciója vénás obstrukcióval (mellkasfelvételen kicsi szív látható súlyos pangással („fehér tüdő”).

Korai cyanosist okozó vitiumok az összes vitum arányában (gyakorisági sorrendben):

● Fallot-tetralogia (10%)

● Nagyerek teljes transzpozíciója (5%)

● Tricuspidalis atresia: (1–2%)

● Tüdővénák teljes transzpozíciója (1%) vénás obstrukcióval

● Pulmonalis atresia VSD-vel (1%)

● Pulmonalis atresia ép kamrai septummal (1%)

● Univentricularis szív (közös kamra) (1%)

● Ebstein-anomália (1%)

● Kettős kiáramlású jobb kamra (DORV) (1%)

Szívelégtelenség

Lásd a VII/5. fejezetben.

Perifériás pulzus eltérései

A perifériás pulzus vizsgálata egyszerű, és kellő gyakorlattal fontos információt nyújthat szívbetegség gyanúja esetén. Formái:

Peckelő pulzus: ductus arteriosus persistens.

Gyenge pulzus a négy végtagon: súlyos aortastenosis, hypoplasiás balszívfél-szindróma.

Gyenge pulzus az alsó végtagokon: coarctatio aortae.

A perifériás pulzus vizsgálata mindig kötelező!

Mellkasi fájdalom

Definíció és általános megállapítások

A mellkasban vagy a mellkasfalon jelentkező, esetleg a karba vagy a hátba kisugárzó kellemetlen érzés, amelyet fájdalom formájában él meg a beteg. Ez a diszkomfortérzés minőségében lehet szúró, lüktető, éles, tompa, nyomó, markolászó stb. fájdalom, idejét tekintve rövid, tartós, visszatérő, a légzéssel összefüggő, csak mozgás közben vagy nyugalomban is jelentkező érzés.

Okai: XXX/1-1. táblázat.

1.123. táblázat - XXX/1-1. táblázat A mellkasi fájdalom lehetséges okai

Az izomzat és az egyéb lágyrészek betegsége

krónikus köhögés (asthma, cystás fibrosis, pertussis)

megerőltető edzés vagy sport

a mellkast ért trauma (mellkasi contusio)

rheumatoid arthritis

rekeszi fájdalom

csúszó borda szindróma

Gyomor-bélrendszeri és hasi betegségek

gastro-oesophageális reflux, oesophagitis

gyomor- és nyombélfekély

oesophageális idegentest

rekeszizomirritációt okozó hasi kórfolyamat (subdiaphragmaticus abscessus, perihepatitis)

Gerinc és a bordák betegségei

scoliosis

bordatörés

costochondritis

osteomyelitis (ritka)

Szívbetegség

coronaria fejlődési rendellenessége

pericarditis, myocarditis

postpericardiotomiás szindróma

pericardialis folyadék, pericardialis tamponád

mitrális prolapsus

aortastenosis

aortadissectio

hypertensio

myocardialis infarctus

palpitatio, tachyarrhythmia (W-P-W szindróma, SVT, kamrai stb.)

cardiomyopathia (congestiv, hypertrophiás, „uraemiás”)

mérgezések (kokain, sympathomimeticumok)

angina pectoris (familiáris hypercholesterinaemia)

A légzőrendszer betegségei

pneumonia

asthma

heveny hörgőgörcs

pneumomediastinum

pleurális folyadék

pneumothorax

idegentest

mediastinális tumor (ritka)

krónikus granulomatosis

A kisvérköri erek betegsége

tüdőembolia

tüdőkrízis sarlósejtes anaemiában

Mellhártyagyulladás

vírusfertőzés (Bornholm-féle pleurodynia)

baktériumok, Mycobaktériumok, gombák okozta pleuritis

Egyéb

gerincvelői vagy gyöki kompresszió

emlő betegségei

Marfan-szindróma

Pszichogén kórok

hyperventilatio, stresszhelyzet


Diagnózis

Az anamnézis, a fizikális vizsgálat és a laboratóriumi vizsgálatok elrendelése a fenti lehetséges okok szem előtt tartása mellett történjen.

A legvalószínűbb, terápiát igénylő kórállapotok igazolására vagy kizárására az alábbi alapvizsgálatok alkalmasak:

● EKG,

● mellkasröntgen,

● vérnyomásmérés,

● vérsejtsüllyedés.

Az esetek 40%-ában nincs kimutatható ok!

Kezelés

Amennyiben a klinikai kép és a fenti vizsgálatok negatív eredményt adnak, observatio javasolt. Ellenkező esetben az etiológiának megfelelő kezelés szükséges (lásd a megfelelő fejezetekben). Fájdalomcsillapítás szükséges lehet (lásd XXXVII/2. fejezet).

Mitrális prolapsus

Mitrális prolapsus okai:

● Primer MP

– a mitrális billentyű myxomatosus degenerációja

● Szekunder MP:

– papillaris izom diszfunkciója

– rheumás láz

– secundum típusú pitvari septumdefektus

– kötőszöveti betegségek:

Marfan-szindróma,

Ehlers–Danlos-szindróma

– osteogenesis imperfecta

– tárolási betegségek

– Down-szindróma

Definíció és általános megállapítások

A mitrális billentyű egyik (anterior/posterior) vagy mindkét (anterior és posterior) vitorlájának hátrafelé (a bal pitvar felé) történő beboltosulása a kamrai systolé alatt, mitrális insufficientiával vagy anélkül.

Megkülönböztetünk MP-elváltozást, amely többnyire nem okoz panaszt, illetve MP-betegséget, amely változó súlyosságú klinikai tünetekkel jár.

Diagnózis

Anamnézis

● Tisztázandók: A családban előforduló kötőszöveti betegségek, reumás láz.

● Szívbetegségre utaló panaszok:

– A MP legtöbbször nem okoz klinikai tünetet.

– Ritkábban tachycardia, palpitáció, mellkasi fájdalom, szédülés, fáradékonyság, alvászavar, extrasystolék, dyspnoe, ájulás a fő panaszok.

Egyes esetekben a fibrillin-1 gén mutációja áll a háttérben.

Fizikális vizsgálat

● A beteg testalkata jellemző lehet (astheniás alkat, arachnodactylia: Marfan-szindróma).

● Gyakoriak a vázizomzat eltérései, mellkasdeformitás (pectus excavatum, kyphosis, scoliosis).

● Hallgatózási lelet változó:

– Nincs kóros hallgatózási lelet.

– Systolés ejekciós zörej a bps II-III-ban.

– Systolés ejekciós zörej + mesosystolés click a bps III-ban.

– Mesosystolés click a bps III-ban.

– Tachycardia.

– Extrasystole.

Képalkotó eljárások

Mellkasröntgen:

– MP esetén nincs elváltozás,

– mitrális insufficientiával (MI) társult MP, illetve MP-betegség esetén a mitrális insufficientia hemodinamikai jelei láthatók:

● balkamra-hypertrophia,

● balpitvari megnagyobbodás,

● kisvérköri pangás.

Doppler-echokardiográfia (DE): diagnosztikus értékű.

Jellemző az M-módozatú, illetve a kétdimenziós echokardiográfiával a

mitrális billentyű egyik vagy mindkét vitorlájának a systoléban történő hátrafelé (balpitvar felé) boltosulása (prolabálása).

– A mitrális billentyű megvastagodott lehet, társulhat hozzá MI, amely pulzatilis, folyamatos hullámú, illetve színkódolt Dopplerral jól kimutatható.

– Hemodinamikailag jelentős MI esetén bal pitvari, illetve bal kamrai megnagyobbodás lehet.

– Gyakran a tricuspidalis billentyű prolapsusa is kimutatható.

Eszközös vizsgálatok

● EKG:

– Legtöbbször teljesen szabályos.

Ritkán negatív T-hullám látható az S II-ben, S III-ban, az aVF-ben.

Repolarizációs zavar előfordulhat. QT-meghosszabbodás ritka.

– Supraventricularis, ventricularis tachycardia is ritkán fordul elő.

– Kamrai extrasystolék gyakoriak lehetnek.

● Szívkatéterezés:

– Bal pitvari és bal kamrai nyomásmérés: emelkedett balpitvari nyomás.

– Szaturációs vizsgálat: nincs lényeges eltérés.

– Bal kamrai angiokardiográfia: a rendellenesen mozgó mitrális billentyű látható, illetve a bal pitvarba regurgitáló kontrasztanyag vizualizálható.

Kezelés

● A kezelés indikációja attól függ, hogy MP-ről vagy MP-betegségről van szó.

● Az MP legtöbbször nem igényel kezelést.

● Amennyiben társul hozzá MI, illetve szívzörej vagy mesosystolés click hallható, akkor endocarditis profilaxis szükséges.

Endocarditisprofilaxis

● Bizonyos beavatkozások előtt (foghúzás, szájsebészeti beavatkozások, adenotomia, tonsillectomia, sebincisio, bronchoszkópia, urethrakatéterezés, húgyúti vagy gyomor-bélrendszeri beavatkozás) egy órával, majd a műtét után per os antibiotikum szükséges (lásd a XXX/3-2. táblázatot).

Gyógyszeres kezelés

● Béta-blokkoló (propranolol, metoprolol).

– Indikáció: sinus tachycardia, egyéb arrhythmia.

● Keringéstámogatás: MP-betegség esetén, ha hemodinamikailag jelentős MI áll fenn:

– digitalis (Digoxin),

– diureticum ((Furosemid),

– KCl,

– ACE-gátló (Captopril).

Szívműtét

Hemodinamikailag súlyos MI esetén mitrális billentyűplasztika vagy műbillentyű.

Szövődmények

● Mitrális insufficientia.

● Kardiális dekompenzáció.

● Pitvarremegés (fibrilláció).

● Arrhythmia: kamrai extrasystolé, supraventricularis, kamrai tachycardia.

● Endocarditis.

● Hirtelen halál.

XXX/2. fejezet – Veleszületett szívbetegségek

Katona Márta, Mogyorósy Gábor, Szatmári András

A veleszületett szívbetegségek genetikailag multifaktoriális eredetű (poligénes genetikai meghatározottság + környezeti provokáló tényezők) izolált rendellenességek, amelyek familiáris halmozódást mutatnak. Családon belüli ismétlődési kockázatuk: 1–5%.

Ugyanakkor számos egy génpár által meghatározott (ún. monogénes) szindróma és kromoszóma-rendellenesség velejárója lehet vitium. Ezekben az esetekben a szívbetegség ismétlődési kockázatát az alapbetegség genetikai szabályai határozzák meg.

A veleszületett szívbetegségeket a XXX/2-1. táblázaton látható csoportosításban tárgyaljuk.

1.124. táblázat - XXX/2-1. táblázat Veleszületett szívhibák főbb csoportjai

Bal–jobb shunttel járó vitiumok

Kamrai septumdefektus

Pitvari septumdefektus

Nyitott ductus arteriosus

Atrioventricularis septumdefektus

Jobb–bal shunttel járó vitiumok

Fallot-tetralogia

Tricuspidalis atresia

Kritikus pulmonalis billentyűszűkület

Ebstein-anomália

Csökkent tüdőkeringéssel járó szívhibák

Nagyartériák teljes transzpozíciója

Truncus arteriosus communis

Tüdővénák teljes transzpozíciója

Fokozott tüdőkeringéssel járó szívhibák

Obstrukcióval járó vitiumok

Bal kamrai kiáramlási obstrukció

Coarctatio aortae

Aortaív-interrupció

Aortastenosis

Hypoplasiás balszívfél-szindróma

Jobb kamrai kiáramlási obstrukció

Arteria pulmonalis stenosis


Bal–jobb shunttel járó vitiumok

Pitvari septumdefektus

Definíció és általános megállapítások

Pitvari septumdefektusról beszélünk, ha a két pitvar között közvetlen összeköttetés van (XXX/2-1. ábra). Foramen ovale apertum alatt a két pitvar közötti, elhanyagolható shuntöt okozó összeköttetést értjük.

Gyakorisága: a congenitalis vitiumok 7,5–8,5%-a.

A morfogenezis alapján lehet:

Sinus venosus típus (beáramlási). Ezen belül lehet:

– felső: a vena cava superior beszájadzásánál,

– alsó: a vena cava inferior beömlésénél.

– Társuló rendellenesség: leggyakrabban a pulmonalis vénák részleges transzpozíciója.

Periovalis vagy secundum típusú (a pitvari defektusok 80%-a).

Primum típusú (kiáramlási).

XXX/2-1. ábra Pitvari septumdefektus

Diagnózis

Anamnézis

● Csecsemőkorban gyakran tünetmentes, egyéb okból végzett vizsgálat kapcsán észlelt hallgatózási eltérés alapján szoktuk felfedezni.

● Amennyiben supraventricularis tachycardia, valamint jelentős bal–jobb shunt okozta volumenterhelés áll fenn, a súlyfejlődés elmaradása, légúti megbetegedéssel nem magyarázható tachypnoe hívja fel a figyelmet szívbetegség gyanújára.

Fizikális vizsgálat

● A bal parasternalis II. bordaköz felett – a shunt nagyságától függően – ejekciós systolés zörej hallható a fokozott pulmonalis áramlás miatt.

● A II. hang a légzéstől függetlenül, szélesen kettőzött.

● A mesocardium felett diastolés telődési zörej hallható.

Képalkotó vizsgálatok

Mellkasröntgen:

– Gyakran normális, illetve nagy volumenterheléskor cardiomegalia,

– esetleg kifejezett pulmonalis ív látható.

Echokardiográfia. A pontos diagnózis felállításához szükséges:

– a volumenterhelés megítélése,

– a defektus pontos helyének, méretének megállapítása,

– a tüdővénák esetleges beszájadzási rendellenességének felismerése,

– társuló rendellenességek kizárása,

– pulmonalis nyomásbecslés (tricuspidalis insufficientia, pulmonalis insufficientia alapján).

Műszeres vizsgálatok

EKG: QRS-komplexus jobbra deviál, inkomplett jobb Tawara-szár-blokk látható (V1-ben rSR morfológia).

Kezelés

A klinikai tünetek, az életkor, és az anatómiai típus alapján választandó meg (XXX/2-2. táblázat):

műtét vagy

transzkatéteres zárás.

1.125. táblázat - XXX/2-2. táblázat ASD II. terápiás stratégia

Újszülött

tennivaló nincs

Csecsemő

nagy bal–jobb shunt

keringési elégtelenség

stagnáló súlyfejlődés

recidiváló súlyos alsó légúti hurutok

korai műtét

Kisdedkor

az anatómiai képtől függően

katéteres zárás/műtét


Prognózis

A nagy bal-jobb shunttel járó esetekben pulmonalis hypertonia alakulhat ki a harmadik-negyedik évtizedben. A korrigált esetekben a késői komplikációk (ritmuszavar) felléptének esélye csekély.

Izolált kamrai sövényhiány (VSD)

VSD formái a defektus elhelyezkedése alapján:

● Perimembrán

● Muscularis

● Subarterialis (subpulmonalis)

● AV-canalis típusú

Definíció és általános megállapítások

Ventricularis septumdefektusról akkor beszélünk, ha közvetlen összeköttetés van a kamrai sövényen át a jobb és bal kamra között (lásd a XXX/2-1. és a XXX/2-2. ábrákat). A congenitalis vitiumok 20%-a.

XXX/2-2. ábra Kamrai septumdefektus

Diagnózis

Anamnézis

● A panaszokat/tüneteket a defektus nagysága és a kisvérköri nyomásviszonyok határozzák meg:

– Nagy bal–jobb shunt, alacsony kisvérköri nyomás vagy nagy shunt okozta pulmonalis hypertonia eseteiben: a súlyfejlődés elmaradása, fáradékonyság, gyakori alsó légúti hurutos betegségek.

– Kis bal–jobb shunt vagy magas pulmonalis vascularis rezisztencia okozta pulmonalis hypertonia esetén: tünetszegénység.

Fizikális vizsgálat

Nagy shunt esetén:

– Tachypnoe, dyspnoe, surranás tapintható a mellkas felett.

– Hangos, holosystolés regurgitációs zörej (normális kisvérköri nyomás esetén).

– Kettőzött II. hang (normális kisvérköri nyomás esetén).

– Szívcsúcson lehet diastolés telődési zörej.

– Hepatomegalia.

Kisebb shunt esetén:

– Surranás nincs.

– Halkabb, körülírt zörej.

Pulmonalis hypertonia fennállásakor:

– A regurgitációs zörej nem holosystolés.

– A II. hang egyes, hangos.

Képalkotó vizsgálatok

● Mellkasröntgen:

– Szívnagyság, üregek, tüdő vascularisatiója (cardiomegalia, balszívfél-tágulat, hypervascularizált tüdő).

– Pulmonalis vascularis hypertonia: cardiomegalia hiánya, centroperifériás diszkrepancia.

● Echokardiográfia:

– Bal szívfél volumenterhelésének foka.

– Kamrai septumdefektus mérete, helye.

– Pulmonalis nyomásbecslés a tricuspidalis insufficientia, a VSD áramlási sebessége alapján.

– Társuló szívhibák kizárása.

Műszeres vizsgálatok

● EKG:

Nagy shunt: bal pitvari, bal kamrai volumenterhelés.

Pulmonalis hypertonia: jobb kamrai systolés terhelés.

AV-canal típusú VSD: bal anterior hemiblokk képe.

● Szívkatéterezés

– Ritkán szükséges.

Kezelés

A terápiás stratégiát a XXX/2-3. táblázat foglalja össze.

1.126. táblázat - XXX/2-3. táblázat VSD kezelésének stratégiája

Újszülött, kis csecsemő

keringési elégtelenség és/vagy pulmonalis hypertonia

többszörös VSD

muscularis VSD eseteiben

korai rekonstrukciós műtét

pulmonalis banding műtét

egy év múlva: deband és VSD zárása

0-2 éves korig

ha nincs keringési elégtelenség és kisvérköri nyomásemelkedés

várakozás

2 év felett

ha a Qp/Qs nagyobb mint 1,5 és restrikciós jelek nincsenek

VSD zárása


Qp/Qs = tüdő perctérfogat/szisztémás perctérfogat

Prognózis

● Kicsi (muscularis és perimembrán) defektusok spontán záródhatnak.

● Kialakulhat a jobb kamrai kiáramlási pálya szűkülete és a Fallot-tetralógiának megfelelő hemodinamika jön létre.

● Nagy bal–jobb shuntök esetén Eisenmenger-szindróma alakulhat ki, melynek a hosszú távú prognózisa rossz.

● Korrigált defektus esetén a felnőttkorban normális életminőség várható.

Nyitott ductus arteriosus

Definíció és általános megállapítások

A ductus arteriosus záródásának elmaradása (lásd XXX/2-1. és XXX/2-3. ábra). Fiziológiás körülmények között érett újszülöttben a ductus 10–15 órás korban (szövettanilag 1–2 hét alatt) záródik.

Érett újszülöttek esetében az összes vitium 5–10%-a.

XXX/2-3. ábra Ductus arteriosus persistens

Diagnózis

Anamnézis

● A klinikai képet az összeköttetés nagysága és a pulmonalis nyomás határozza meg.

Panaszok/tünetek:

– Nagy bal–jobb shunt esetén:

● fáradékonyság, etetési nehézség, súlyfejlődésben való elmaradás, gyakori alsó légúti hurutos betegségek.

Koraszülötteknél:

● a respirátorkezelésről való leszoktatás nehezítettsége utal a jelenlétére.

Fizikális vizsgálat

● Tachypnoe, dyspnoe lehet.

● Peckelő perifériás pulzáció.

● A bal parasternalis II. bordaközben continua zörej.

● Hepatomegalia különböző foka.

● Pulmonalis hypertonia esetén a continua zörej nem éri el a diastole közepét-végét.

● A II. hang egyes, hangos.

Képalkotó vizsgálatok

Mellkasröntgen:

– Cardiomegalia, balszívfél-tágulat, hypervascularisált tüdő.

– Pulmonalis vascularis hypertonia: cardiomegalia hiánya, centroperifériás diszkrepancia.

Echokardiográfia:

– Balszívfél-volumenterhelés fokának vizsgálata.

– Ductus nagyságának, anatómiájának vizsgálata.

– Pulmonalis nyomásbecslés a continua flow sebessége alapján.

– Társuló szívhibák (coarctatio) kizárása.

Műszeres vizsgálatok

EKG:

– Bal pitvar és bal kamra volumenterhelés képe.

– Pulmonalis hypertonia esetén jobb kamrai systolés terhelés képe.

Kezelés

A terápiás stratégia a XXX/2-4. táblázatban látható.

1.127. táblázat - XXX/2-4. táblázat Nyitott ductus Botalli persistens kezelési stratégiája

Újszülött, kis csecsemő

● nagy bal–jobb shunt

és/vagy

● keringési elégtelenség

és/vagy

● pulmonalis hypertonia

opus

Koraszülött

● nagy bal–jobb shunt

és/vagy

● keringési elégtelenség

és/vagy

● pulmonalis hypertonia

kezelés indometacinnal, eredménytelenség esetén opus

Nagyobb csecsemő, kisded, gyermek

az anatómiai képtől függően

● „silent” ductus

● continua zörej nincs

● fiziológiás II. hang

● echokardiográfia: jelentéktelen shunt

zárás coillal vagy opus zárás nem szükséges, endocarditis profilaxis


Prognózis

● Spontán záródás 2 éves korig valószínű, azt követően ritka.

● Nagy bal–jobb shunt esetén pulmonalis obstruktív érbetegség fejlődik ki, amelynek rossz a prognózisa.

Atrioventricularis septumdefektus (CAVD)

Definíció és általános megállapítások

A közös atrioventricularis szájadék septációjának zavara következtében létrejött változatos mértékű és kombinációjú anatómiai eltéréseket magába foglaló összetett fejlődési rendellenesség (XXX/2-4a, b ábra).

Komplett atrioventricularis septumdefektusról beszélünk akkor, ha közös AV-billentyű (a szeparáció különböző fokával) mellett kamrai és primum típusú pitvari sövénydefektus van.

Inkomplett atrioventricularis septumdefektusesetén szeparált AV-billentyűk mellett, mitrális hasadék (mitrális billentyű elégtelenséggel), primum típusú pitvari septumdefektus észlelhető. Kamrai összeköttetés nincs.

XXX/2-4 ábra Komplett atrioventricularis septumdefektus

Diagnózis

Anamnézis és fizikális vizsgálat

A klinikai képet az anatómiai összetevők: a kamrai és a pitvari szintű bal–jobb shunt nagysága, az AV-billentyű-insufficientia foka és a pulmonalis nyomás határozzák meg.

Komplett atrioventricularis septumdefektus esetén: VSD+ ASD-nek megfelelő klinikai kép, pulmonalis hypertoniával vagy anélkül.

Inkomplett atrioventricularis septumdefektusnál: a pitvari septumdefektusnál leírt kép.

Klinikai tünetek

Az egyes anatómiai eltérések súlyosságától és a pulmonalis nyomástól függően igen változatosak:

Komplett atrioventricularis septumdefektus esetén:

– kamrai és/vagy pitvari septumdefektusnak megfelelő hallgatózási lelet.

Nagy AV insufficientia esetén a szívcsúcson, vagy a bal parasternalis IV. bordaközben regurgitációs systolés zörej hallható.

Nagy VSD esetén pulmonalis hypertoniának megfelelő eltérések észlelhetők.

Inkomplett atrioventricularis septumdefektus esetén:

– pitvari septumdefektusnak megfelelő eltérések, nagy mitrális billentyű elégtelenségnél a szívcsúcson regurgitációs zörejjel, esetleg ugyanitt diastolés telődési zörejjel.

Képalkotó eljárások

Mellkasröntgen: cardiomegalia, az egyes összetevőknek megfelelő konfigurációval, hypervascularizált tüdők.

Echokardiográfia:

– A négy szívüreg dimenzióinak, arányának ábrázolása.

– AV-billentyűk anatómiája, elégtelenségük fokának felmérése.

– Pitvari és kamrai összeköttetés nagyságának megítélése.

– Pulmonalis nyomásbecslés (VSD áramlás, tricuspidalis insufficientia, pulmonalis insufficientia sebessége alapján).

– Társuló rendellenességek kizárása.

Műszeres vizsgálatok

EKG:

– Bal anterior hemiblokk,

– inkomplett jobb Tawara-szár-blokk,

– gyakran I. fokú AV-blokk.

Kezelés

A terápiás stratégia a XXX/2-5. táblázatban látható.

1.128. táblázat - XXX/2-5. táblázat Atrioventricularis septumdefektus (CAVD) kezelési stratégiája

Újszülött/csecsemő

keringési elégtelenség vagy pulmonalis hypertonia

korai rekonstrukciós műtét

súlyos társult betegségek, többszörös VSD eseteiben, ha nincs nagy jobb oldali AV-insufficientia

pulmonalis banding műtét, egy év múlva deband és korrekciós opus

Kisded

ha Qp/Qs nagyobb 1,5-nél és/vagy II-III. fokú AV-insufficientia

korrekciós műtét


Prognózis

● Már fiatal csecsemőkorban szívelégtelenség tünetei alakulnak ki, és kezelés nélkül magas a halálozás.

● A csecsemőkort túlélők között pulmonalis obstruktív érbetegség alakulhat ki. Az operált esetek is rendszeres gondozást igényelnek a késői szövődmények (ritmuszavar, progresszív mitrális billentyű betegség) kockázata miatt.

Jobb-bal shunttel járó vitiumok

Csökkent tüdőkeringéssel járó szívhibák

Fallot-tetralogia (FIV)

A Fallot-tetralogia anatómiai összetevői (az eredeti leírás szerint):

● a magasan elhelyezkedő kamrai septumdefektus,

● a lovagló helyzetű aorta,

● a subvalvuláris és valvuláris pulmonalis stenosis és

● a következményes jobbkamra-hypertrophia

Definíció és általános megállapítások

Komplex szívfejlődési rendellenesség.

A subvalvularis szűkületért az infundibularis septum jobb „deviációja” a felelős. Extrém variáns a pulmonalis atresiával (billentyű-arteria pulmonalis törzs vagy ág szinten) társuló FIV (XXX/2-5a, b ábra).

Hemodinamikai jellemzők: a kamrák nyomásazonossága miatt, és a szűkület fokától függően csökken a tüdőperfúzió, a lovagló helyzetű aorta miatt a jobb kamrából az aortába deszaturált vér jut, amely a klinikai tüneteket magyarázza.

XXX/2-5 ábra Fallot-tetralogia

Diagnózis

Anamnézis és fizikális vizsgálat

A klinikai tüneteket és a spontán kórlefolyást a betegség anatómiai variánsai határozzák meg:

● „Acyanoticus, pink FIV”.

– Jól ismert klinikai entitás: gyakorlatilag normális méretű pulmonalis artériák esetén csecsemőkorban a cyanosis hiányzik („acyanoticus, pink FIV”); kora csecsemőkorban a még jelentősebb bal-jobb shunt miatt dekompenzációs tünetekkel járhat, majd 1–2 éves korra jelenik meg a cyanosis, esetleg – a progresszív infundibuláris stenosis miatt – rögtön cyanoticus „roham” formájában. Jellemző tünet, hogy a FIV-ben szenvedő kisdedek „guggolni” szeretnek.

● A hypoxaemiás „roham” jellemzői:

– Akutan mélyülő cyanosis, nyögő légzés és tachycardia.

– A csecsemők igen nyugtalanná válnak vagy egyéb ok miatti sírás, nyugtalanság vált át rohammá. Jellemző a roham hajnali vagy a reggeli fürdetés kapcsán való fellépése. Fontos klinikai tünet a szívzörej „eltűnése”.

– A legsúlyosabb formában teljes eszméletlenség, mély acidosis lép fel.

„Cerebralis vascularis accident”

– Napjainkban már igen ritka, idegrendszeri tünetekkel, súlyos cyanosissal járó szövődmény, amely polyglobulia mellett lép fel.

Cyanosis, magas láz, neurológiai tünetek esetén erre is gondolni kell.

– Hemitünetek, láz esetén agytályog feltétlenül kizárandó.

Fokozatosan mélyülő cyanosis, mely korai (néhány hónapos korban elvégzendő) műtétet tesz szükségessé.

Újszülöttkori kritikus FIV vagy pulmonalis atresiával társuló formában azonnali műtét nélkül túlélésre nem lehet számítani.

Képalkotó vizsgálatok

Echokardiográfia: anatómiai diagnózist biztosít.

Eszközös vizsgálatok

EKG: Jobb pitvar és jobbkamra-hypertrophia.

Szívkatéterezés. A hazai gyakorlatban a végleges műtét előtt vagy a palliáció után végezzük el. Különös jelentősége van a pulmonalis atresiával társuló esetekben a kollaterális erek vizsgálatában.

Kezelés

Cyanoticus roham ellátása:

● Nyugtatás sedativummal:

– A klinikai kép súlyosságától függően pl. rectalis vagy pumpában adott midazolammal (Dormicum: 0,1–0,5 mg/dózis).

– Súlyos esetben morfin 0,1–0,2 mg/ttkg im. vagy sc. adása szükséges.

– A nyugtatással megteremtjük a vénabiztosítás lehetőségét.

● Béta-blokkoló (pl. iv. propranolol 0,01–0,1 mg/ttkg/dózis).

● Maszkos 100% oxigén, legsúlyosabb esetben teljes relaxáció és mechanikus ventilatio.

● Acidosiskorrekció (indításkor empirikusan Na-bikarbonát 1 mEq/ttkg, majd folytatás a sav–bázis-eredmények alapján.

● Roham alatt monitorozás:

– Transcutan pO2,

– folyamatos sav–bázis-ellenőrzés,

– vérkép („relatív anaemia” kizárása).

● Cyanoticus roham után: per os béta-blokkoló kezelés a mielőbb elvégzendő műtétig:

– Betaloc: 1–5 mg/ttkg/nap,

– Propranolol 0,25–0,75 mg/ttkg/dózis per os.

Műtéti kezelés

A típusos cyanoticus roham műtéti javallatot képez.

● Panaszmentesség esetén elektív műtét fél-egy éves korban.

● Cyanoticus roham után sürgős műtét – az anatómiai helyzettől függően primer korrekció vagy szisztemo-pulmonalis (Blalock–Taussig) shunt.

● Pulmonalis atresiával társuló esetben „többlépcsős” műtéti előkészítés (shunt + unifokalizáció) a végleges műtétig. Alkalmas esetben a nagy kollaterálisok katéter technikával is zárhatók a rekonstrukció előtt.

● Perioperatív teendők:

Műtét előtt:

● EKG, mellkasröntgen, vérkép, transcutan pO2, nyomonkövetés.

Műtét után:

Palliáció után: a fentiek + echokardiográfia.

Shuntműtét esetén:

■ a shunt nyitottsága,

■ pulmonalis artériák mérete ellenőrizendő.

Rekonstrukció után:

■ echokardiográfia: esetleges reziduális, következményes elváltozások, kamrafunkciók ellenőrzése.

Prognózis

● A betegség műtéttel jól korrigálható.

● Sikeres műtét után, alacsony jobb kamrai nyomás esetén a terhesség veszélytelen.

Tricuspidalis atresia

Definíció és általános megállapítások

A rendellenesség anatómiai lényege a zárt tricuspidalis szájadék, többnyire a tricupidalis billentyű minden részének hiánya, ritkábban csak a vitorlák „imperforáltsága” következtében. Társuló anomaliák a pitvari septumdefektus, kamrai septumdefektus, és pulmonalis stenosis vagy atresia.

Hemodinamikailag a pitvari szintű vérkeveredés jellemzi, amelynek mértékét a pitvari septumdefektus nagysága és a pulmonalis keringés szabja meg, nevezetesen az, hogy van-e társuló pulmonalis obstrukció és a kamrai septumdefektus restriktív-e.

Diagnózis

Anamnézis és fizikális vizsgálat

A klinikai tüneteket és a kórlefolyást a pitvari kommunikáció határozza meg:

Túl kicsi pitvari kommunikáció:

– súlyos cyanosis,

– a retrográd pangás következményeként nagyvérköri keringési elégtelenség tünetei, jelentős hepatomegalia.

Jó pitvari keveredés mellett, ha nincs obstrukció a pulmonalis keringés irányában:

– a pulmonalis vascularis rezisztencia lecsökkenésekor (6 hetes kor körül) a fokozott tüdőkeringés tünetei lépnek fel.

– A spontán lefolyásban a mérsékelt kiáramlási stenosis néhány hónapig kedvező.

A nyomonkövetés szerepe a pulmonalis nyomásemelkedés elkerülése, mivel ez kizárja a későbbi műtéti lehetőségeket.

Súlyos obstrukció (pulmonalis szinten vagy a fokozatosan kialakuló restriktív kamrai septumdefektus következtében) sürgős beavatkozás nélkül a csecsemő korai halálához vezet.

Palliatív műtét (Blalock–Taussig-shunt) vagy egykamrás műtéti előkészítésként végzett cavopulmonalis anastomosis műtétek megadják a lehetőséget a további Fontan típusú műtétekhez (teljes cavopulmonalis anastomosis).

Képalkotó eljárások

Mellkasröntgen: a szív alakja és konfigurációja alapján újszülöttben a betegség gyanúja felvethető.

Echokardiográfia: biztosítja a diagnózist.

Eszközös vizsgálatok

EKG. Balra deviáló főtengely. Jobb pitvari vagy biatriális hypertrophia. Balkamrai hypertrophia.

Szívkatéterezés: Újszülöttkorban terápiás célból (septostomia) javasolt.

● Későbbiekben palliáció után (pl. systemopulmonalis shunt) az „egykamrás” szívműtét előtt szükséges.

Kezelés

Sürgősségi újszülöttkori ellátás

Gyógyszeres kezelés:

Prostin: 0,01–0,1 μg/ttkg/min. iv. infúzióban,

● Csökkent tüdőkeringés esetén a műtétig folytatjuk, néha még azt követően is szükséges.

Dopamin, Dobutamine iv. folyamatos infúzióban:

● Dopamin: 5–15 μg/ttkg/min.

● Dobutamine (Dobutrex): 2,5–15 μg/ttkg/min.

Indikáció: bal kamra diszfunkció, hepatomegalia.

Diureticum iv.

● Furosemid: 1 mg/ttkg/nap.

Digoxin (0,03–0,04 mg/ttkg/nap telítő dózis).

Intervenció:

– ASD hiányában sürgős Rashkind-septostomia.

Műtét

Kiáramlási obstrukcióban (ductus dependencia) már újszülöttkorban sürgős systemopulmonalis shuntműtét szükséges. Néhány hónapos kortól ma már a cavopulmonalis shunt is elvégezhető.

● Másfél-két éves kortól (amennyiben a hemodinamikai feltételek adottak) komplettálható az előző palliáció teljes cavopulmonalisshuntre.

● Spontán kórlefolyás során, korábbi, nem kedvező palliáció miatt kialakult pulmonalis hypertonia vagy anatómiai okok miatt nem kivitelezhető műtét, esetleg műtét után kialakult balkamra-diszfunkció esetén már csak szívtranszplantáció jöhet szóba.

Műtét után elvégzendő vizsgálatok:

● Részletes anamnézis és fizikális vizsgálat

Echokardiográfia:

– Pulmonalis nyomásbecslés

– Obstrukció progressziójának megítélése

– Balkamra-funkció ellenőrzése

– Mitrális insufficientia kialakulásának ellenőrzése

Terhesség vállalása minden típusú Fontan-műtét után kockázatos.

Utánkövetés

A korai csecsemőkorban elvégzett műtétek után az utánkövetés posztoperatív ellenőrzést jelent, aminek a kardiológiai gondozó és a szívsebészeti központ együttműködésében kell történnie.

Kritikus pulmonalis stenosis

Sürgős beavatkozás nélkül (korábban műtét, ma katéteres ballon dilatáció) abetegek túlélésére nem lehet számítani.

Definíció és általános megállapítások

Anatómiai jellemzői: az újszülöttkori „kritikus pulmonalis stenosis” a jobb kamra kiáramlási pálya obstrukcióját jelenti valvularis szinten a commissurák fúziója következtében. A billentyű orificiuma tűszúrásnyira zsugorodik, és gyakran a jobb kamra és a tricupidalis billentyű is hypoplasiás. Gyakran társul szekunder infundibuláris stenosissal.

Hemodinamikailag jobb kamrai nyomásemelkedés, és a társuló pitvari septumdefektus, vagy foramen ovale apertum esetén pitvari jobb-bal shunt jellemzi, amely alacsony tüdőperfúzióhoz és cyanosishoz vezet.

Diagnózis

Anamnézis és fizikális vizsgálat

Tünetek:

– Súlyos jobbszívfél-elégtelenség tünetei: oedema, hepatomegalia, a csökkent tüdőkeringés miatt cyanosis, dyspnoe.

Hallgatózás:

– A szív fölött hallható zörej változó a stenosis súlyosságától és a jobb kamra funkciókárosodásától függően, ezért az esetek jelentős részében nem nyújt megbízható támpontot.

Képalkotó vizsgálatok

Mellkasfelvétel: hypovascularizált tüdő.

Echokardiográfia: ez adja az anatómiai diagnózist.

Angiokardiográfiát a ballondilatáció során végzünk.

Kezelés

Sürgősségi újszülöttellátás

Gyógyszeres kezelés:

– Prostin infúzió a tüdőkeringés javítására a ballondilatációig, sokszor néhány napig még utána is.

– Dózis: 0,01–0,1 μg/ttkg/min, majd 0,2 μg/ttkg/min, ha szükséges.

– Ha nő a pO2, az adagot azonnal a legkisebb hatásos dózisra csökkentjük.

Katéteres tágítás.

– Dysplasiás billentyű esetén a ballontágítástól nem várható jó eredmény. Itt sokszor napjainkban is a műtét választandó.

Műtét

● Dysplasiás billentyű esetén vagy ineffektív dilatáció után: valvulotomia és/vagy transanularisfoltplasztika.

● Shuntműtét a hypoplasiás jobb kamrával járó esetekben jön szóba.

Utánkövetés/gondozás

● Időtartama a szűkület megoldásának sikerétől függ.

● A restenosis lehetősége miatt ellenőrzés legalább évenként.

● Terhesség enyhe reziduális stenosis (jobb kamranyomás: 25–50 Hgmm) esetén veszélytelen.

Ebstein-anomalia

A cyanosissal és jelentős cardiomegaliával járó újszülöttkori szívhibák egyik gyakori oka az Ebstein-anomália.

Definíció és általános megállapítások

Anatómiai jellemző: a tricuspidalis billentyű kóros apicalis irányú diszlokációja, ami a jobb kamra egy részének „atrializálódását” eredményezi. A billentyű (septalis és hátsó vitorlák) áthelyeződésének mértéke és a vitorlák egyéb morfológiai eltérésének (megvastagodás, dysplasia) foka szabja meg a betegség súlyosságát, a tüneteket és a műtéti lehetőséget.

Hemodinamikaí következmények: enyhe, közepes és súlyos tricuspidalis insufficientia és a társuló rendellenességek (leggyakrabban pitvari septumdefektus és pulmonalis stenosis, ritkábban pulmonalis atresia) tünetei.

Ebstein-anomáliában gyakoriak a ritmuszavarok: 20–25%-ban supraventricularis tachycardia és társuló WPW-szindróma.

Diagnózis

Anamnézis és fizikális vizsgálat

A klinikai tünetek a különböző anatómiai jellemzők szerint különbözőek.

● Különösen veszélyeztetettek az újszülöttek, ha jelentős a tricuspidalis insufficientia, hiszen a még magas pulmonalis vascularis rezisztencia tovább nehezíti a jobb kamra ürülését, s csökkenti a tüdőkeringést.

● A nagyobb gyermekek, ha az insufficientia mérsékelt, és nincs jelentős cardiomegalia – tünetszegények is lehetnek.

Képalkotó vizsgálatok

Mellkasröntgen: csupán a betegség gyanúját vetheti fel.

Echokardiográfia: biztosítja az anatómiai diagnózist és meghatározza a kezelési módot.

Eszközös vizsgálatok

EKG: felveti a betegség gyanúját (jobbpitvari hypertrophia, WPW-szindróma képe).

Holter (ritmuszavarok).

● Katéterezést napjainkban csak elektrofiziológia céljából végzünk.

Kezelés

Sürgősségi újszülöttkori ellátás

Gyógyszeres kezelés:

– Csökkent tüdőkeringés tünetei esetén prostaglandinE1 (Prostin) iv. folyamatos infúzióban.

Dózis: 0,01–0,1 μg/ttkg/min. a ductus nyitvatartására.

Keringéstámogatás: pozitív inotrop szerek:

● Digoxin:

■ koraszülötteknek (telítő dózis 24–48 óra alatt) 20–30 μg/ttkg/die,

■ érett újszülötteknek (telítő dózis 24–48 óra alatt) 30–40 μg/ttkg,

■ fenntartó dózis: 1–10 μg/ttkg.

■ Digoxinszint ellenőrzése indokolt!

● Dopamin: 1–5 μg/ttkg/min.

● Dobutrex: 5–10 μg/ttkg/min.

● Isoproterenol: 0,05–0,1 μg/ttkg/min.

● Szükség esetén lélegeztetés.

Műtét

● Az újszülöttkori műtétek kockázata nagy, eredményei rosszak.

Nagyobb gyermekekben a plasztikai műtétek eredményesebbek és 80%-ban elvégezhetők. Ritkán lehet szükséges műbillentyű-implantáció vagy a jobb kamra teljes kiiktatásával járó Fontan típusú műtét.

Korai műtéti halálozás 7–30%.

● Amennyiben a ritmuszavar bizonyítottan aberrans ingerületvezető nyaláb jelenlétére vezethető vissza, műtét kapcsán végzik el a vezetőköteg átvágását. Erre a műtéttől függetlenül is sor kerülhet ma már radiofrekvenciás ablációs elektrofiziológiai módszerrel.

Utánkövetés/gondozás

● Folyamatos ellenőrzés szükséges (EKG, mellkasröntgen, Echo, Holter), hiszen sikeres műtét után is komoly reziduális elváltozások, ritmuszavarok fordulhatnak elő.

● A terhesség jelentős kockázatot jelent.

Fokozott tüdőkeringéssel járó cyanoticus szívhibák

Fokozott tüdôkeringéssel járó cyanoticus szívhibák

● Nagyartériák komplett transzpozíciója (TGA)

● Truncus arteriosus

● Teljes tüdôvéna transzpozíció (TAPVC)

Nagyartériák komplett transzpozíciója (TGA)

Definíció és általános megállapítások

A komplett nagyér-transzpozíció olyan veleszületett szívfejlődési rendellenesség, ahol a jobb kamrából az aorta, a bal kamrából az arteria pulmonalis ered, tehát ventriculoarterialis diszkordancia van. Az aorta elől, az artéria pulmonalis hátul helyezkedik el (XXX/2-6a, b ábra).

A megbetegedést 1797-ben Baillie írta le.

A betegség 70–80%-ban izoláltan (ASD, PDA), 20–25%-ban VSD-vel fordul elő. 20–30%-ban bal kamrai kiáramlási obstrukció is társul az izolált, illetve VSD-vel szövődött esetekhez. Társuló elváltozások között kb. 5%-ban coarctatio aortae szerepel. Gyakran súlyos, összetett veleszületett rendellenesség, illetve szívfejlődési rendellenesség részjelensége (asplenia-polysplenia szindróma, univentricularis szív, tricuspidalis atresia stb.). Az obligát keveredés a pitvari defektuson keresztül történik.

A veleszületett szívhibák 4–7%-át adja. Ritkán fordul elő kromoszóma-rendellenességekben. Általában sporadikus és nem mutat familiaritást. Fiúkban gyakoribb (fiúk–lányok aránya 2:1, Magyarországon 3:1).

XXX/2-6 ábra Komplett nagyértranszpozíció (TGA)

Diagnózis

Anamnézis és fizikális vizsgálat

● Születés után észlelhető változó mélységű szürkés cyanosis.

● Születési súly rendszerint az átlagnál kissé magasabb (3–3,5 kg).

● Viszonylag jó klinikai állapot.

● A szívzörej nem jellemző.

Laboratóriumi vizsgálatok

Vérgázparaméterek: alacsonyabb pO2 és oxigénszaturáció.

Egyéb eltérések a klinikai kép változásának megfelelően.

Képalkotó vizsgálat

Mellkasröntgen: fekvő tojás alakú szív, keskeny szívnyél, fokozott vascularisatio.

Echokardiográfia:

– Parasternalis hosszmetszetből a hátul lévő ér oszlik.

– Parasternalis rövid keresztmetszetből a két ér egymás mellett látható.

– Subcostális metszetből is jól követhető a ventriculoarterialis diszkordancia, valamint a pitvari sövényhiány nagysága.

Eszközös vizsgálatok

EKG: SR, jobb deviáció, jobbkamra-terhelés.

Differenciáldiagnosztika

Elkülönítendő PFC-től és egyéb komplex vitiumban jelentkező nagyér-transzpozíciótól.

Kezelés

Komplett nagyér-transzpozíció gyanúja esetén a beteget gyermekkardiológiai központba kell küldeni!

Újszülött sürgősségi ellátása

Gyógyszeres kezelés:

– Prostaglandin E1 (Prostin VR) adása azonnal.

● Dózisa: 0,01–0,1 μg/ttkg/min (perifériás vénába is adható).

Tachy-bradycardia esetén pacemakerimplantációra is szükség lehet, jóllehet ez csak csökkenti, de nem szünteti meg teljesen a hirtelen halál kockázatát.

Gyermekkardiológiai központ diagnosztikus és terápiás feladata

● Diagnózis megerősítése – esetleges rossz diagnózis kiszűrése – nem invazív vizsgálatokkal.

● Prostin infúzió folyamatos adása a műtétig 0,01 ìg/ttkg/min dózisban.

Ballon atrioseptostomiavégzése kis pitvari összeköttetés esetén szívkatéteres laborban vagy ICU-ban echokardiográfia vezérlésével.

Műtét

Arteriás switch műtét (1975-ben végezték először, Jatene)

– Anatómiai korrekció a 2. élethéten belül.

Az újszülöttkori artériás switch műtétet 1984-től végezték rendszeresen izolált, illetve egyszerű VSD-vel szövődött esetekben.

Többszörös VSD vagy igen nagy VSD esetén, a keringési elégtelenség és a pulmonalis hypertonia leküzdésére először arteria pulmonalis banding és pár hónapon belül artériás switch.

● Bal kamrai kiáramlási obstrukció, súlyosan csökkent pulmonalis flow esetén

– palliatív Blalock–Taussing-shunt; a bal kamrai kiáramlásnak és a pulmonalis billentyűnek pontos anatómiai feltérképezése,

– előzetes palliáció után az izolált, illetve VSD-vel szövődött betegekben mérlegelni kell az anatómiai korrekció lehetőségét, ha ezt el kell vetni – akkor Rastelli-műtét (ez is anatómiai korrekciót jelent, de csak homograft beiktatásával, mely miatt később reoperációra szorul a beteg).

Nagy VSD esetén, tricuspidalis vagy mitrális billentyű anatómiai eltérése vagy nem teljes értékű két kamra esetén más műtéti megoldás (bidirectionális Glenn vagy total cavo-pulmonalis összeköttetés) szükséges.

Kétlépcsős artériás switch műtét:

– ha későn ismerik fel a betegséget, és ezért a bal kamra nyomása, volumene már nem alkalmas első lépcsőben arteriás switch műtétre, akkor arteria pulmonalis band + shunt elvégzésével készítjük fel rá.

Senning–Mustard-műtét, pitvari switch műtét vagy fiziológiai korrekció.

A Senning–Mustard-műtét ma már háttérbe szorult az anatómia korrekció térnyerésével.

Szövődmények–maradványtünetek

● Arteriás switch műtét esetén:

– 5–20%-ban a Lecompte-manőver miatt supravalvularis pulmonalis stenosis lehet, de csak súlyos esetben igényel reoperációt.

– Késői súlyosbodó aortainsufficientia, mely műbillentyűt is igényelhet.

– Coronariaperfúzió zavara.

● Senning–Mustard műtét esetén:

– Jobb kamrai elégtelenség figyelése.

– Ritmuszavarok követése.

Sok gyerek nő fel ma Magyarországon ezekkel a műtéti típusokkal.

Ellenőrzés gyakorisága:

● Tünetmentes betegnél évente

● Tünetek esetén:

– Kardiológiai gondozókban 3 havonta

– Kardiológiai centrumokban 1/2–1 évente

Utánkövetés/gondozás

● Maradványtünetek változása.

● Ritmuszavarok szoros figyelése.

● Holter.

Truncus arteriosus

Definíció és általános megállapítások

Wilson 1798-ban írta le, 1942-ben Lev és Saphir definiálta. A szívből egy nagyér, a truncus arteriosus communis jön ki, s mielőtt az aorta ascendensben és az aortaívben folytatódna, ebből erednek a coronariák és a pulmonalisok. Magasan elhelyezkedő VSD társul hozzá. A truncus törzsből eredő arteria pulmonalis különböző típusú lehet:

I. típus: rövid a. pulmonalis törzs kezdeményből erednek az ágak – esetek: 50–70%-a

II. típus: a truncus törzsből szemben erednek a pulmonalis ágak – esetek: 30–50%-a

III. típus: truncus törzsből különböző magasságban erednek a pulmonalis ágak– esetek: 10%-a

A truncus billentyű kb. 30%-ban stenoticus, s mintegy 50%-ban kisebb-nagyobb fokban elégtelen.

Epidemiológia

A veleszületett szívrendellenességek 1–4%-át adja. 19%-ban kapcsolódik hozzá aortaív-interrupció, utóbbihoz 12%-ban társul truncus arteriosus.

Di George-szindrómában 33%-ban truncus arteriosus, 68%-ban aortaív-interrupció a kardiális szövődmény.

A Di George-szindróma a 22q11 régiót érintő mikrodeléciós szindróma. Lásd később a lapszélen, az Aortaív-interrupció alcím mellett.

Diagnózis

Anamnézis és fizikális vizsgálat

A klinikai tüneteket a tüdőelárasztás nagysága, a truncus billentyű stenosisa vagy insufficientiája befolyásolja.

● Az első élethétben enyhe cyanosis mellett mérsékelt dyspnoe, tachypnoe, kifejezett keringési elégtelenség tünetei jelentkezhetnek.

● Hallgatózás:

– A pst. II-III.-ban ejekciós click, egyes hangos 2. hang a jellemző.

– Truncus stenosis esetén ejekciós zörej jelenik meg, surranás is lehet a jugulumban.

– Truncus insufficientiára utal protodiastolés zörej megléte a bspt III-ban.

– A pulzus erőteljes, a szív hiperaktív.

Képalkotó vizsgálatok

Mellkasröntgen: cardiomegalia, fokozott vascularisatio.

Echo:

– parasternalis hosszmetszetből jól látható a VSD és a truncus ér, magas parasternalis rövid keresztmetszetből a truncusból különbözően eredő pulmonalis arteriák, Doppler-vizsgálattal stenosis és insufficientia jelenléte.

Eszközös vizsgálatok

EKG: Sinus ritmus, kp. tengelyállás, gyakran biventricularis hypertrophia.

Differenciáldiagnosztika

Aortopulmonalis fenestratio, nagy VSD + PDA, PA + VSD + kollaterálisok stb.

Truncus arteriosus gyanúja esetén a beteget gyermekkardiológiai központba kell küldeni!

Kezelés

● Szükség esetén: diureticum, digitalis.

Gyermekkardiológiai központ feladata

Nem invazívvizsgálatokkal megerősíteni vagy elvetni a beküldő diagnózist.

Szívkatéteres vizsgálat az alábbiak miatt:

– coronariaanatómia,

– VSD anatómia,

– pulmonalis arteria anatómia,

– ao. iv. interrupció esetleges jelenléte,

– pulmonalis vascularis rezisztencia meghatározása (idősebbeknél különösen fontos az operabilitás eldöntéséhez).

Műtét

● Pulmonalis banding ma már nem javasolt, csak igen kivételes esetekben, mert nagy a mortalitása, és nem lehet kellően szabályozni a pulmonalis nyomást.

Korai rekonstrukció javasolt, elektív műtét 6 hetes korig:

– történhet homografttal, de néha sikerül a pulmonalist direkt a jobb kamrába ültetni.

● A később végzett műtétnek nagyobb a rizikója a korán kialakuló magas pulmonalis vascularis rezisztencia miatt.

●  Stenosis vagy insufficientia esetén mind a mortalitás, mind a késői eredmények rosszak.

Szövődmény – maradványtünet

● Reziduális VSD – szükség esetén reoperáció.

● Reziduális stenosis a homograft és pulmonalis ágak között – szükség esetén reoperáció.

● Homograft-stenosis.

● Homograft-insufficientia.

● Pulmonalis hypertonia – késői műtétek esetén.

Utánkövetés

● Maradványtünetek figyelése.

● Homograftcsere optimális idejének meghatározása.

● Ritmuszavarok figyelése.

● Infektív endocarditisprofilaxis!

Ellenőrzés gyakorisága:

● Területi gondozó 3 havonta

● Kardiológiai centrum 1/2–1 évente

Teljes tüdővéna-transzpozíció (TAPVC)

Definíció és általános megállapítások

A tüdővénák mindegyike rendellenesen kapcsolódik a szívvel. A fogalom Winslow által vált ismertté (1739).

Hemodinamikai jellemzők: A vv. pulmonalesek vére direkt módon a jobb pitvarba vagy a supracardialis, illetve infracardialis csatornán, a vena cava superioron vagy vena cava inferioron keresztül jut a jobb szívfélbe. Az elváltozás járhat obstrukcióval vagy anélkül. Leggyakoribb obstrukciót a pitvari sövényen lévő összeköttetés nagysága jelenti, hiszen a pitvari jobb–bal shunton át jut vér a bal szívfélbe.

A congenitalis szívbetegségek 1–5%-a. Nők és férfiak aránya azonos, de az infracardialis típusban nagyobb a fiúk aránya.

TAPVC formái:

● 55–60%-ban supracardialis

● 30%-ban cardialis

● 10–15%-ban infracardialis

● Néha a két típus együtt is jelentkezik

● 30%-ban komplex anomaliák részjelensége (asplenia, polysplenia, univentricularis szív stb.

● 70%-ban izoláltan fordul elő

Diagnózis

Anamnézis és fizikális vizsgálat

A tüneteket befolyásolja a teljes tüdővéna transzpozícióhoz társuló obstrukció jelenléte vagy hiánya.

Obstrukció nélküli esetben:

– Mérsékelt dyspnoe, tachypnoe, mérsékelt dekompenzáció észlelhető, cyanosis enyhe-közepes.

– Normális első, kettőzött 2. hang, melynek pulmonalis komponense hangosabb.

– 2/6 fokozatú ejekciós zörej a bpst. II-III-ban, mesodiastolés zörej a bst. IV-ben.

– Kisebb-nagyobb fokú hepatomegalia mindig észlelhető.

Obstrukcióval társuló esetben: Dyspnoe, tachypnoe igen kifejezett, légzésszám 80–100/min is lehet, de – az RDS-től eltérően – a tünetek csak 12 órás kor után jelentkeznek, s kifejezett keringési elégtelenség tüneteihez vezetnek.

Obstrukciót jelent a restriktív pitvari összeköttetés.

– A supracardialis típusban jelentkezhet szűkület a tüdővénák és a felszálló közös vénás törzs (véna cava superior sinistra persistens), illetve a verticalis véna – vena anonyma – vena cava superior összekapcsolódásánál. Külsőleg nyomhatja a jobb arteria pulmonalis és a trachea a közötte felszálló közös vénás törzset.

Cardialis típusban ritkább az obstrukció, de lehet a sinus coronariusnál, illetve az egyedi tüdővénás beszájadzásoknál.

Infracardialis típusban gyakorlatilag mindig van obstrukció. Ez lehet az egyedi tüdővénák közös törzsbe kapcsolódásánál, az oeseophagus hilusban, a ductus venosusnál, s legsúlyosabban a portalis vénákba való kapcsolódásnál. Utóbbi esetben jellemző a kifejezett cyanosis, a mellkasröntgenen kicsi a szív, a tüdő röntgen felvételen passzív vérbőség (hópehelyszerű) képe látható. Hepatomegalia, perifériás oedema gyakori.

Képalkotó eljárások

Mellkasröntgen:

Obstrukció nélkül:

● Megnagyobbodott szív, a jobb pitvar és a jobb kamra tágult. Fokozott tüdővascularisatio.

● Supracardialis típusban – ha későbbi életkorban fedezik fel – kialakul a „hóember” típusú szívkonfiguráció.

Obstrukcióval:

● A szív kicsi, a tüdőkép passzív vérbőség (hópehelyszerű) röntgenjeleit mutatja.

Echo: jobbszívfél-tágulat észlelhető, a bal pitvarba nem ömlenek tüdővénák.

– Supracardialis típus:

● Suprasternalis vagy subcostalis nézetből követhető a közös vénástörzs – vena cava superior sin. persistens – vena anonyma – vena cava superior út.

– Cardialis típus:

● A sinus coronariusba ömlő típusban tág sinus látható a parasternalis hosszú és a csúcsi 4 üregi metszetben.

● A másik típusban a v. pulmonalis direkt a jobb pitvarba ömlik, a közös törzs magasan fent a bal pitvar mögött lokalizálódik.

– Infracardialis típus:

● A v. pulmonalis a véna portae-val és a hepaticus vénákkal teremt kapcsolatot, majd a vena cava inferioron keresztül jut a vér a jobb pitvarba. Ez a típus döntően az obstrukciós csoportba tartozik.

Eszközös vizsgálatok

EKG: Jobb deviáció, kifejezett jobb kamra, gyakran jobbpitvar-terhelés képe.

Differenciáldiagnosztika

● Non obstruktív esetekben:

– Nagy VSD, nagy ASD, PDA, truncus arteriosus., AV canal defektus, univentricularis szív pulmonalis hypertoniával (az echokardiográfiás vizsgálat mellett az EKG és a hallgatózási lelet is segít az elkülönítésben).

● Obstruktív esetekben:

– Hypoplasiás balszívfél-szindróma, tricuspidalis atresia, pulmonalis atresia, TGA, RDS, PFC stb.

Kezelés

● Keringési elégtelenségben: szükség szerint diureticumok, digitalis.

Teljes tüdővéna-transzpozíció diagnózisának felmerülése esetén gyermekkardiológiai központba kell küldeni a beteget!

Gyermekkardiológiai központ feladata

● Neminvazív vizsgálatokkal a diagnózist megerősíteni vagy elvetni.

● Ballon-atrioseptostomia kis ASD esetén szívkatéteres laborban vagy ICU-ban UH-vezérléssel.

● Szívkatéteres vizsgálat supracardialis és cardialis típusban ritkán, infracardialis típusban mindig.

Műtét

Rekonstrukciós műtét a gyermek állapotának stabilizálása után azonnal!

Szövődmény-maradványtünet

● Obstrukcióval járó – főleg infracardialis típusú – esetekben pulmonalis hypertoniás krízis léphet fel.

● Pulmonalis vénák és a bal pitvar kapcsolat beszűkülése, mely korán kialakul, súlyos esetben reoperációt igényel, késői kialakulásánál ballondilatáció lehetséges.

● Késői arrhythmiák száma (pitvari eredetűek) kevés, kamrai ritmuszavar nem jellemző.

Utánkövetés/gondozás

● Esetleges obstrukció követése.

● Ritmuszavar figyelése.

● Endocarditis lenta profilaxisa.

Ellenőrzés gyakorisága:

● Területi gondozó: kezdetben 3 havonta, majd 1/2–1 évente

● Kardiológiai centrum: kezdetben 1/2, majd 1–2 évente

Obstrukcióval (szűkülettel) járó vitiumok

Balkamrai kiáramlási pálya obstrukciói

● Coarctatio aortae

– Izolált, juxtaductalis

– Praeductalis típus, aorta isthmus szűkület

● Aortaív-interrupció

● Aorta stenosis

– Valvularis aortastenosis

– Supravalvularis aortastenosis

– Subvalvularis aortastenosis

– Idiopathiás Subvalvularis aortastenosis (IHSS)

● Hypoplasiás balszívfél-szindróma

Coarctatio aortae

A veleszületett vitiumok 7–8%-a. Az anatómiai és a hemodinamikai jellegzetességek alapján két csoportot különíthetünk el (lásd XXX/2-7. ábra).

A coarctatio aortae két formája:

● Izolált, juxtaductalis (korábbi postductalis vagy felnőtt forma)

● Praeductalis (infantilis) típus, aortaisthmus-szűkület

Izolált, juxtaductalis (korábbi postductalis vagy felnőtt forma)

XXX/2-7. ábra Szűkületekkel járó szívhibák

Definíció és általános megállapítások

Hemodinamikailag normális irányú áramlás, a praestenoticusszakaszban nyomásfokozódás (artériás hypertonia a coronariákban, nyaki és felső végtagi erekben) a poststenoticus területek ellátására a reziduális anterograd flow és a kollaterális keringés szolgál. Nagyon gyakran társul hozzá bicuspidalis aorta billentyű (25–85%).

Klinikai tünetek

A tüneteket a szűkület foka, a kollaterális keringés és a hypertonia mértéke szabja meg.

Újszülöttkorban: pulzus- és vérnyomás-differencia: a femoralis pulzus általában gyengén vagy nem tapintható, ezzel szemben a felső végtagon erőteljes a pulzáció. A felső és alsó testfél között vérnyomáskülönbség mérhető.

Gyermekkorban: a fentiek mellett fejfájás, szédülés, orrvérzés jellemző.

Diagnózis

Anamnézis és fizikális vizsgálat

Lásd a klinikai tüneteket!

Képalkotó eljárások

Mellkasröntgen: cardiomegalia, esetleg bordausuratio.

Echokardiográfia: 2D képen a szűkület ábrázolható (epszilon-jel), color képen ugyanitt turbulencia. Általában az aorta descendensben több mint 3 m/s sebesség mérhető és diastolés gradiens mutatható ki.

Eszközös vizsgálatok

EKG: Gyakran nem kóros, esetleg balkamra-hypertrophia, repolarizációs zavar látható.

Szívkatéterezés: a coarctatio aortae diagnózisához általában elegendő információ nyerhető a neminvazív vizsgálatokkal, de egyes esetekben szükség lehet katéterezésre. A beavatkozás során pontos anatómiai, nyomás (gradiens) adatokhoz juthatunk, hat hónapos kortól terápiás beavatkozásra nyílik lehetőség (ballonangioplastica).

Kezelés

● Szükség esetén keringés támogatás, diureticum.

Obstrukció gyanúja esetén gyermekkardiológiai központba kell küldeni a beteget!

Gyermekkardiológiai központ feladata

Műtéti megoldás javasolt (end-to-end anastomosis, „subclavian flap módszer, foltplasztika, protézis közbeiktatása).

Ballondilatáció 6 hónapos kor felett javasolt, recoarctatio esetén 3 hónappal a műtéti beavatkozást követően, körülírt szűkület, normális méretű aortaív és aorta descendens esetén.

Praeductalis (infantilis) típus, aortaisthmus szűkület

Definíció és általános megállapítások

A szűkület a ductus arteriosus előtt alakul ki (lásd XXX/2-7. ábrát!).A felső testfelet az aortán keresztül a balkamra, az alsó testfelet kevert vérrel a ductus arteriosuson át a jobb kamra látja el. Korai újszülöttkorban tágan nyílt ductus esetén a felső és az alsó végtagok között vérnyomáskülönbség nem mérhető (!). Ha nincsen jelentős pitvari vagy kamrai szintű defektus, akkor az alsó és felső végtagok között O2-szaturáció-különbség észlelhető (disszociált cyanosis). Gyakran társul más kardiális fejlődési rendellenességhez (pl. bal kamra ki- és beáramlási stenosis, VSD, AV-defektus, DORV, TGA + VSD).

Klinikai tünetek

● A tünetek nem azonnal a születés után, hanem néhány nap, esetleg hetek elteltével alakulnak ki:

– Kardiális dekompenzáció, dyspnoe, tachypnoe, izzadás, verejtékezés, táplálási nehézség, fáradékonyság, oliguria, anuria.

– A ductus záródása esetén hirtelen kardiogén shock alakulhat ki.

– Általában az alsó végtagokon pulzus nem vagy alig tapintható.

– Ha a ductus tágan nyitott, a két testfél között a pulzus és vérnyomás-különbség csekély vagy nincs.

– A szívcsúcson decrescendo típusú systolés zörej, nyitott ductus miatt continuazörej, egyes, hangos 2. hang.

Diagnózis

Anamnézis és fizikális vizsgálat: lásd a klinikai tüneteket!

Képalkotó vizsgálatok

Mellkasröntgen: cardiomegalia, tüdőoedema.

Echokardiográfia:2D képen ábrázolható a szűkület, color vizsgálat mutatja a ductus dependens alsó végtagi keringést, Doppler-vizsgálat a szűkület mértékéről ad felvilágosítást. A diastolés gradiens kimutatása fontos diagnosztikus jel.

Eszközös vizsgálatok

EKG: jobb deviáció, jobbkamra-hypertrophia (!)lapos vagy invertált T-hullámok – jelzik a súlyosságot.

Kezelés

Ductus dependens alsó végtagi keringés esetén

Prostin: 0,01 μg/ttkg/perc dózisban.

Diureticum (Furosemid): 1 mg/ttkg/dózis.

Keringéstámogatás (Dopamin, Dobutrex) (a dózisokat lásd korábban és a XXXVI/1. fejezetben!)

A terápiás effektus eléréséhez elegendő a Prostin említett dózisa, emelésével csak a mellékhatások (hypotonia, apnoe, hyperpyrexia) veszélye nő.

Műtéti eljárások

End-to-end anastomosis (lehetőleg preferálni), „subclavian flap” módszer, foltplasztika, protézis közbeiktatása.

Áthelyezés kardiológiai központba kötelező!

Prognózis

Szövődménymentes esetekben a prognózis általában , azonban a restenosis, aneurysma kialakulása a coarctatio helyén, illetve a perzisztáló hypertonia kockázata később is fennáll.

Aortaív-interrupció

Definíció és általános megállapítások

Az összes veleszületett szívhiba 0,4–4%-a.

Anatómiai jellemző: az aorta ascendens nem folytatódik az aortaívben, az aorta descendenst a ductus arteriosuson át a jobb kamra tölti. Ezért kifejezett jobbkamra-hypertrophia, pulmonalis hypertonia társul hozzá. Ha a ductus záródik, kardiogén shock alakul ki, a beteg meghal (ductusdependens szisztémás keringés).

A folytonossági hiánynak megfelelően három fő típusát különítjük el: A, B és C típus. Az esetek döntő többségében (kb. 90%-ban) más cardialis fejlődési rendellenesség társul hozzá (bicuspidalis aortabillentyű, VSD, ductus arteriosus, truncus arteriosus, aortopulmonalis ablak). Előfordulási gyakoriságuk: „A” típus 43%, „B” típus 53%, „C” típus 4%.

A „B” típusú interrupció közel felében Di George-szindrómával szövődik.

Di George-szindróma jellemzői:

(22q11 mikrodeléciója, kimutatása FISH-módszerrel)

● Parathyreoidea-hypoplasia

– hypoparathyreosis

– hypocalcaemia, tetania

● Thymusaplasia

● Immundeficiencia

● Az aortaív és a truncus eltérései

● Jellegzetes arckarakter

Klinikai tünetek

Rendszerint megfelel a praeductalis coarctatio aortae tüneteinek: alig tapintható pulzus, cyanosis, dyspnoe.

Diagnózis

Anamnézis és fizikális vizsgálat lásd a klinikai tüneteket!

Képalkotó vizsgálatok

Mellkasröntgen: változó nagyságú szív, fokozott aktív vérbőség, a thymusárnyék hiánya.

Echokardiográfia: 2D képen az aortaív folytonossága megszűnik, az aorta descendens a ductuson át az arteria pulmonalis felől telődik.

Eszközös vizsgálatok

EKG: jobb deviáció, jobbkamra-hypertrophia, T inverzió.

Kezelés

● Prostin infúzió 0,01 μg/ttkg/min adagban.

● Acidóziskorrekció.

● Diureticum (Furosemid 1 mg/ttkg/dózis).

● Oligo-, anuria esetén hemofiltráció, peritonealis dialysis.

Műtét

● Lehetőség szerint egy lépcsőben a folytonossági hiány megszüntetése az esetleges társvitiumok megoldásával. Egyes esetekben két lépcsős korrekció szükséges.

● Gondoljunk a hypocalcaemiára!

● Áthelyezés kardiológiai centrumba!

● Csak besugárzott vért adjunk az immunelégtelenséggel járó Di George-szindróma lehetősége miatt!

Aortastenosis

Definíció és általános megállapítások

A congenitalis aortastenosis az összes veleszületett szívhiba 2–6%-a.

Lokalizáció szerint lehet: subvalvularis (15–20%), valvularis (75–80%) és supravalvularis aortastenosis (5%). A bicuspidalis aortabillentyű a lakosság 2%-ában fordul elő, ez az életkor előrehaladtával szintén stenosist okozhat. A billentyű gyakran bi- vagy ritkán unicuspidalis.

A valvularis szűkület a balkamra-hypertrophiájához vezet, izomtömege megnő, a coronaria keringés a fellépő igénnyel a későbbiekben nem tud lépést tartani, ezért a subendocardialis myocardium- és papilláris izomischaemia alakulhat ki. Újszülöttkorban a ductus arteriosus elzáródása akut keringési elégtelenséghez vezethet.

Az aortastenosis formái:

● Valvularis aortastenosis (VAS)

● Supravalvularis aortastenosis

● Diszkrét subvalvularis aortastenosis (DSS)

● Idiopathiás subvalvularis aortastenosis (IHSS)

Valvularis aortastenosis (VAS)

Definíció és általános megállapítások

A fiú-leány arány 4:1 (lásd XXX/2-7. ábra).

Kritikus infantilis aortastenosis: Újszülöttkorban jelentkezik, ductus dependens szisztémás keringéssel jár. Nemcsak izolált billentyűfejlődési zavarról van szó, hanem a kamra, a mitrális billentyű és az aorta is érintett. A billentyű gyakran unicuspidalis, ritkábban bicuspidalis. Az aortabillentyű extrém fokú szűkülete miatt a bal kamra kifejezetten hypertrophiás, dilatált. A szekunder mitrális insufficientia miatt a bal pitvar is tágult. A perifériás pulzus alig tapintható, hamar kardiogén shock alakul ki. A jobb pst. II.-ben systolés ejekciós zörej hallható, a jugulumban esetleg surranás tapintható.

Mellkasröntgen: cardiomegalia.

EKG: balkamra-hypertrophia, bal kamrai strain képével.

Közepesen súlyos és enyhe aortastenosis: Idősebb gyermekeknél gyakori; a bicuspidalis billentyű, a szájadék excentrikus, a billentyű anulus normális, csak ritkán deformált, az aorta kezdeti szakasza a turbulens áramlás miatt kitágult. A beteg billentyű fibrosisa, meszesedése esetén a stenosis progressziója következik be.

Strain-ről beszélünk, ha a QRS-hullám és a T-hullám tengelye több mint 90 fokkal eltér egymástól.

Diagnózis

Anamnézis és fizikális vizsgálat

Súlyos VAS:

Már újszülöttkorban, fiatal csecsemőkorban tüneteket okoz:

gyenge vagy alig tapintható pulzus, tachypnoe, dyspnoe, hepatomegalia, cyanosis (jobb-bal shunt a ductuson át), tüdőoedemára utaló szörtyzörejek,

– nem jellegzetes 2–3/6 erősségű ejekciós systolés zörej a jobb parasternalis II bordaközben, a szívcsúcson protomesosystolés click hallható (nagyon merev billentyű esetén ez hiányozhat).

Közepesen súlyos VAS:

Az első tünetek a gyermekkorban jelentkeznek:

– Típusosan terhelést követően fellépő angina, súlyosabb esetben syncope alakjában.

Enyhe VAS:

– Gyakran tünetmentes, illetve csak minimális fizikális eltérés észlelhető, típusos hallgatózási eltérés, 2/6 erősségű systolés ejekciós zörej hallható a jobb pst. II-ben, a szívcsúcson click, a 2. hang normális.

Laboratóriumi vizsgálatok

Súlyos VAS:

– Sav–bázis-paraméterek: hypoxia, hypercapnia, metabolikus acidózis.

Képalkotó vizsgálatok

Súlyos VAS:

Mellkasröntgen: cardiomegalia, tüdőoedema, tág bal pitvar.

Echokardiográfia:

● 2D képen mereven, dómszerűen mozgó aortabillentyű, lehet bicuspidalis is. Kifejezett balkamra-hypertrophia, esetleg subendocardialisan, papilláris izomnál fibrosisra utaló echokép.

● Color-felvétel: billentyűszinten generálódó turbulencia,

● CW [continuous wave doppler (folyamatos hullámú doppler technikával mért grádiens)]: 75–80 Hgmm-es systolés csúcsgradiens mérhető a balkamrafunkció függvényében.

Közepesen súlyos VAS:

Mellkasröntgen: cardiomegalia nincs.

Echokardiográfia: balkamra-hypertrophia, valvularis szinten generálódó turbulencia, a balkamrafunkció függvényében a bal kamra és az aorta ascendens között 40–70 Hgmm közötti csúcsgradiens mérhető.

Enyhe VAS:

Mellkasröntgen: normális nagyságú szív.

Echokardiográfia: 2D képen mereven, dómszerűen mozgó aortabillentyű, enyhe fokú balkamra-hypertrophia. A Doppler-vizsgálat enyhe fokú balkamra-aorta gradienst jelez.

Eszközös vizsgálatok

Súlyos VAS:

EKG: biventricularis hypertrophia vagy jobb deviáció, jobbkamra-hypertrophia, az I, aVL, V5 és V6 elvezetésben lehet lapos vagy invertált T hullám. Társulhat hozzá coarctatio aortae, endocardialis fibroelastosis (gyakori), ductuson keresztüli jobb–bal-shunt, amelynek hirtelen elzáródása akut romláshoz vezet.

Közepesen súlyos VAS:

EKG: balkamra-hypertrophia.

Enyhe VAS:

EKG: esetleg balkamra-hypertrophia képe, de lehet normális EKG-görbe.

Supravalvularis aortastenosis

Definíció és általános megállapítások

Körülírt és diffúz formája különíthető el.

● Az első formánál az aortabillentyű felett található a körülírtszűkület, e felett az aorta kezdeti szakasza kitágult.

● A diffúz formánál nem ennyire lokalizált a szűkület, hosszabb aortaszakaszt érint és ráterjedhet az aortaívre is.

Supravalvularis aortastenosis figyelhető meg Williams-szindrómában (XXX/2-8. ábra).

Williams-szindróma („elfin face”: „kobold arc” szindróma) jellemzői:

● Mikrodeléciós szindróma

● Intra- és extrauterin növekedési elmaradás (obligát tünet)

● Mentális retardáció

● Deformált fogazat

● Idiopathiás csecsemőkori hypercalcaemia

● Kerek arc, széles homlok, lapos orrgyök, hosszú felsőajak, „bohókás” arc

● Supravalvularis aortastenosis

● Perifériás pulmonalis stenosis

XXX/2-8. ábra Williams-szindróma

Diagnózis

Hallgatózással: az 1. hang normális, esetleg systolés ejekciós click hallható, a kamrai ejekció megnyúlása miatt a 2. hang aorta komponense halkul, a bal parasternalis II-ben 2-3/6 erősségű systolés ejekciós zörej hallható.

Mellkasröntgen: normális nagyságú szív, elődomborodó „aortagomb”, poststenoticus tágulat.

EKG: gyakran félrevezető lehet a súlyosság megítélésében.

– Ha a bal kamrai fokozott aktivitás, ST-T elváltozás nincs jelen, még nem zárja ki a viszonylag súlyos stenosis jelenlétét, de megléte megerősíti azt.

Subvalvularis aorta stenosis

Definíció és általános megállapítások

A billentyű alatt található szűkület lehet egy diszkrét vastagságú körkörös gyűrű, mely néha a kamrai septum felé vastagabb, vagy pedig egy kis lyukkal perforált vékony membrán. Mindkét formánál a billentyűre irányuló jethatás következtében a billentyű károsodik. Fontos tapasztalat, hogy a subvalvularis aortastenosis gyorsan progrediál, műtéti megoldás, reszekció esetén gyakran recidivál.

Idiopathiás subvalvularis aortastenosis (IHSS)

Definíció és általános megállapítások

A bal kamra izomzatát érintő betegség, melynek során az izomhypertrophia következtében a bal kamra ürege és a bal kamrai kiáramlás beszűkül. Napjainkban a hypertrophiás cardiomyopathia obstruktív formájának tekintik, az anamnézisben gyakran figyelhető meg családi halmozódás. A gyermek dyspnoés, terhelhetősége csökken. A systolés zörej változó jellegű és hangosságú, a 2. hang lágy, keskenyen hasadt.

Diagnózis

Mellkasröntgen: cardiomegalia, a bal szívfél és az aorta ascendens tág.

Echokardiográfia: 2D kép segít differenciálni a subvalvularis obstrukció morfológiai hátterét, Doppler-vizsgálattal a gradiens mértéke meghatározható.

EKG: különböző lehet. A bal kamrai tevékenység fokozódik, az I., aVL, V5, V6 elvezetésben ST, T eltérések láthatóak, ezek a tünetek a familiáris formákra jellemzőek.

Az aortastenosisok kezelése

Újszülött- és fiatal csecsemőkorban

A kritikus valvularis aorta stenosis általában kardiogén shockot okozva azonnali beavatkozást igényel:

● O2, diureticum, Prostin, áthelyezés Kardiológiai Centrumba.

● Ettől a kórformától eltekintve a VAS egy progresszív megbetegedés, ami általában az életkor előrehaladásával folyamatos progressziót mutat.

Gyermekkorban, serdülőkorban

Ballonvalvuloplasztika:súlyos VAS-ban: az elsődlegesen választandó megoldás.

A ballonvalvuloplasztika indikációi, feltételei:

● Izolált valvularis aortastenosis (kombinált vitium esetén egyedi mérlegelés alapján), ha a systolés átlaggradiens 50 Hgmm feletti és a billentyűszájadék normális méretű.

● Ha az EKG-n bal kamrai strain látható vagy alacsony perctérfogat okozta panaszok esetén.

Műtét: A ballonvalvuloplasztika sikertelensége vagy egyes kombinált vitiumok esetén priméren műtéti beavatkozás (comissurotomia, billentyű implantáció, billentyűgyűrű plasztika + pótlás) végzendő.

Supravalvularis aortastenosisban foltplasztika és a stenoticus rész reszekciója vagy apicoaortalis konduit műtét lehetséges.

Subvalvularis aortastenosisban a stenoticus rész reszekciója vagy aortoventricularis plasztika végezhető.

Gyógyszeres kezelés.IHSS-ban béta-blokkolók (propranolol) adásával vagy pacemaker-implantációval próbálják a bal kamra kifolyási traktust szűkítő hypertrophiát, obstrukciót csökkenteni.

Endocarditisprofilaxis: az aortastenosis minden formájában javasolt.

Serdülőknél végzett tágítás során az aortainsufficientia kialakulásának lehetősége a merev billentyű miatt nagyobb, ezért itt az anulus méreténél kisebb ballont használunk. Ebben az életkorban végzett katéteres és műtéti technikák eredményei hasonlóak, ezért ha a ballonvalvuloplasztika „csak” 5–10 évvel ki tudja tolni a műbillentyű-beültetést, akkor is célszerű elvégezni.

Késői szövődmények, prognózis

● Reziduális stenosis, insufficientia, amely miatt reoperáció válhat szükségessé.

● Posztoperatív ritmuszavar (Holter, ergometria javasolt).

● Infekciós endocarditisprofilaxis szükséges.

● Enyhe esetben (20 Hgmm alatti gradiens esetén) a gyermek sportolhat, 40 Hgmm-es gradiensnél a sportolás abbahagyása indokolt.

Hypoplasiás balszívfél-szindróma

Definíció és általános megállapítások

Az aorta és/vagy mitrális billentyűatresia, illetve stenosis súlyos aorta ascendens és balkamra-hypoplasiával. Kicsi a mitrális billentyű, az ínhúrok nem fejlődnek ki. Az aortabillentyű-anulus kritikusan kicsi, de a három vitorla kifejlődhet. A bal pitvar kicsi és vastag falú, de lehet kifejezetten tág is. Néha a bal kamra izomzata jól fejlett, de az üreg résszerű, az endocardium megvastagodott. A kamrai sövény zárt, a bal pitvarból a vér a jobb pitvarba a foramen ovale apertumon vagy pitvari septumdefektuson áramlik. Innen a kevert vér a kompenzatorikusan hypertrophiás jobb kamrába kerül, majd a ductus arteriosuson keresztül az aorta descendensbe és retrográd úton az aorta ascendensbe jut (XXX/2-9. ábra).

XXX/2-9. ábra Hypoplasiás bal szívfél szindróma

Klinikai tünetek

● Az első 24–48 órán belül hirtelen súlyos keringési elégtelenség alakul ki, ami kardiogén shockba torkollik.

Tachycardia, tachy-dyspnoe, RDS, hepatomegalia, generalizált sápadtság, testszerte hamuszürke hűvös bőr, cyanosis;

● Egyes, hangos 1. és 2. hang, szívzörej nem jellemző.

● Súlyos hypoglykaemia, oliguria, hypothermia.

Diagnózis

Ha egy családban hypoplasiás balszívfél-szindróma fordult elő, szükséges a foetalis echokardiográfia elvégzése, amellyel az eltérés a 18. gesztációs héttől már felismerhető!

Anamnézis és fizikális vizsgálat

● Lásd a klinikai tüneteket!

Képalkotó eljárások

Mellkasröntgen: extrém fokú cardiomegalia, tüdőoedema.

Echokardiográfia: a bal szívfél billentyűi csökevényesek, esetleg atresiásak, csökkent űrterű bal kamra, kifejezetten tág bal pitvar, pitvari defektuson át bal–jobb shunt, ductusdependens szisztémás keringés, retrográd úton telődő hypoplasticus aorta.

Eszközös vizsgálatok

EKG:

– extrém jobb deviáció, jobbkamra-hypertrophia.

– Jelentős ST-T elváltozás lehet.

Kezelés

● Prostin infúzió (dózist lásd korábban!).

● Gépi lélegeztetés,

● Metabolikus acidózis korrekciója.

● Hypoglykaemia korrigálása.

● Diureticum a pulmonalis oedema miatt.

A diagnózis biztos felállítására kötelező áthelyezés Kardiológiai Centrumba.

Kardiológiai Központ feladatai

● Diagnózis megerősítése.

● Egyes kardiológiai centrumokban:

– négylépcsős Norwood-műtét,

– esetleg szívtranszplantáció (aortaív proximalis részét magába foglaló).

Jobb kamrai kiáramlási pálya obstrukciója

Arteria pulmonalis stenosis

Definíció

Az esetek döntő többségében a pulmonalis billentyű szűkületéről van szó, amely változó súlyosságú lehet. Előfordulhat a jobb kamrai infundibulum szűkülete és a pulmonalis supravalvularisrégió szűkülete is, azonban ez izoláltan csak kivételesen fordul elő.

A stenosis súlyosság szerinti osztályozása:

Doppler-echocardiographiával a szűkületnél mért nyomásgrádiens (csúcsgrádiens, systolés pillanatnyi nyomásgrádiens) alapján:

Enyhe: 40 Hgmm

Mérsékelt: 40–70 Hgmm

Súlyos: 70 Hgmm

Klinikai tünetek

Enyhe-közepes súlyosságú esetek:

– Tünet- és panaszmentesek, a bpst II.-ben hallható systolés zörej hívja fel rá a figyelmet, amely légzéssel változó protosystolés click-kel kezdődik.

Súlyos stenosis:

– Különösen újszülöttkorban cyanosis társulhat hozzá a pitvari szintű jobb–bal shunt miatt.

– Terhelésre fáradékonyság, szívtáji fájdalom jelentkezhet.

– Bpst II-ben és olykor a jugulumban surranás tapintható, és ugyanitt protosystolés csattanással kezdődő, hangos 4/6 erősségű systolés zörej hallható. A II. hang szélesen kettőzött és a pulmonalis komponens halk. Tricuspidalis insufficientia zöreje is megjelenhet.

Diagnózis

Anamnézis és fizikális vizsgálat

● Lásd a klinikai tüneteket!

Képalkotó eljárások

Mellkasfelvétel:

– Legjellemzőbb tünet a pulmonalis ív előemelkedése. Újszülöttkorban ez rendszerint hiányzik.

– Súlyos újszülöttkori esetekben a cardiomegalia és a tüdő mérsékelt hypovascularisatiója lehet szembetűnő.

Echokardiográfia:

– A legfontosabb noninvazív diagnosztikai módszer. Megítélhető a jobb kamrai dilatáció és funkció. Elkülöníthető a „klasszikus” valvularis pulmonalis stenosis a dysplasticus pulmonalis billentyűtől. Ez utóbbi esetben a billentyű megvastagodott, immobilis, az anulus hypoplasiás és hiányzik a poststenoticus dilatáció.

– Folyamatos hullámú Doppler-technikával meghatározható a billentyűnél a systolés pillanatnyi nyomásgrádiens.

Eszközös vizsgálat

EKG: a szűkület súlyosságától függő jobb kamrai hypertrophia és jobb kamrai strain jelei láthatók. Súlyos esetben gyakorlatilag mindig kóros az EKG.

Kezelés

Az egyéves kor alatt diagnosztizált enyhe és közepesen súlyos a. pulmonalis stenosis jelentős spontán javulást mutathat, ezért ezt a döntéshozatalnál figyelembe kell venni.

Enyhe valvularis pulmonalis stenosis:

– Beavatkozást nem igényel, 1–2 évente kontroll javasolt.

Endocarditis-profilaxis szükséges.

– Fizikai aktivitást korlátozni nem kell.

Közepes fokú valvularis pulmonalis stenosis:

– Ha a systolés csúcsgrádiens >50 Hgmm, ballon valvuloplasztika indokolt.

– Az intervenció indokoltságára utal, ha az EKG-n jobb kamrai strain jeleit látjuk, illetve ha jelentős tricuspidalis insufficientia is kimutatható.

– Ha a fizikai aktivitás korlátozása felmerül, inkább el kell végezni a ballon-valvuloplasztikát.

– Endocarditis profilaxis szükséges.

Súlyos valvularis pulmonalis stenosis:

– Újszülöttek esetében, ha a jobb kamra kontraktilitása károsodott, a szűkületnél mért gradiens nem tükrözi a vitium súlyosságát (jobbszívfél-elégtelenség tünetei, cyanosis)! Újszülöttekben cyanosis, jobbszívfél-elégtelenség tünetei esetén prosztaglandin E1 (Prostin) adása indokolt (lásd ue. fejezetben korábban!).

Súlyos valvularis pulmonalis stenosis esetén a beteget sürgősen a definitív ellátást biztosító kardiológiai centrumba kell szállítani.

A kardiológiai centrum feladata:

Súlyos pulmonalis stenosis esetében:

korrekció, mely az esetek döntő többségében ballon valvuloplasztika. A ballon valvuloplasztika sikere dysplasiás billentyű esetében korlátozott.

● Sebészi korrekció szükséges,

– ha a ballon-valvuloplasztika sikertelen,

– ha a klinikai kép alapján infundibulectomia vagy transanularisfolt szükséges (kardiológus-szívsebész konszenzus alapján).

Veleszületett szívhiba gyanúja esetén a követendő differenciáldiagnosztikai szempontokat és az akut teendőket a XXX/2-13. ábra foglalja össze.

XXX/2-10. ábra Vénás hypertonia

XXX/2-11. ábra Aktív vérbőség és cardiomegalia

XXX/2-12. ábra Hypovascularizált tüdő

XXX/2-13. ábra Veleszületett szívhibák differenciáldiagnosztikája (rövidítéseket lásd a rövidítésjegyzékben és a XXXV/9. fejezetben)

XXX/3. fejezet – Szerzett szívbetegségek

Katona Márta, Mogyorósy Gábor, Szatmári András

Akut rheumás carditis (carditis rheumatica)

Definíció és általános megállapítások

A rheumás láz egyik klinikai manifesztációja. A csoportú Streptococcus pyogenes infekciót követően fellépő ún. „második betegség”, amely az endocardium, myocardium és a pericardium gyulladását jelenti. A rheumás lázban szenvedők körülbelül felében alakul ki carditis. Hároméves kor alatt ritkán fordul elő.

Létrejöttében szerepet játszik a szociális helyzet, szegények között gyakoribb. A családi halmozódás pedig arra utal, hogy genetikai prediszponáló tényezőkkel is számolni kell.

A patomechanizmus teljes mértékben még nem tisztázott. A legvalószínűbb, hogy a Streptococcus ellen termelt bizonyos antitestek keresztreakciót adnak a szív antigénjeivel, és így autoimmun mechanizmus révén fejlődik ki a szív mindegyik rétegét érintő gyulladás.

A fejlett országokban előfordulása ma már ritkaságnak számít, s még ritkább, hogy az akut rheumás láz kardiális érintettséggel járjon. A betegség jelentőségét az adja, hogy késői szövődményként mitrális stenosis vagy insufficientia, valamint aortastenosis alakulhat ki.

Diagnózis

A tünetek a Streptococcus-infekciót követően 10–21 nap múlva kezdődnek. A leggyakoribb, hogy a nagyízületekre terjedő arthritis az első manifesztáció.

A rheumás láz diagnózisát a Jones-kritériumok segítségével állíthatjuk fel (XXX/3-1. táblázat).

A rheumás carditis klinikai tünetei:

● Sápadtság, elesettség , láz

● Ízületi duzzanat és pirosság, passzív mozgatásra fájdalom

● Subcutan (ún. rheumás) csomók tapinthatók

● Kiütés (erythema marginatum)

● Choreiform mozgások

● Urticaria előfordul

● Szív hallgatózása: systolés zörej a szívcsúcson

● Terhelésre tachycardia

1.129. táblázat - XXX/3-1. táblázat Jones-kritériumok

Major kritériumok

Minor kritériumok

● Polyarthritis

● Láz

● Carditis

● Arthralgia

● Chorea

● Korábbi rheumás láz vagy rheumás carditis

● Erythema marginatum

● Emelkedett vérsejtsüllyedés, CRP pozitív

● Subcutan csomók

● Megnyúlt PR idő az EKG-n

Streptococcus-fertőzést megerősítő tényezők

● Emelkedett AST-titer

● Pozitív torokváladék-tenyésztés

● Nemrég lezajlott skarlát


A diagnózishoz két major kritérium vagy egy major és két minor kritérium megléte szükséges. Emellett a Streptococcus-infekció bizonyítása nagyon fontos.

Anamnézis

● Megelőző infekcióra utaló adatok (tonsillitis, sinusitis, skarlát).

● A környezetben (óvoda, testvér) előforduló skarlát.

● Ízületi panaszok: nagy ízületek aszimmetrikus érintettsége, vándorló jelleggel.

● Gyengeség, fáradékonyság, szívdobogásérzés.

● Finom mozgások koordinációja romlik, írás romlik (chorea?).

● Urticaria.

Fizikális vizsgálat

● Lásd a klinikai tüneteket!

● Szív hallgatózása: systolés zörej a szívcsúcson.

Laboratóriumi vizsgálatok

● We gyorsult, CRP emelkedett.

● Kvantitatív és kvalitatív vérkép (anaemia).

● AST-titer emelkedett és emelkedő tendenciát mutat.

Bakteriológiai vizsgálat

● Torokváladék-tenyésztés.

Képalkotó eljárások

Mellkasröntgen: szív nagysága és alakja (akut dilatáció).

UH: szív nagysága, szívizom állapota, áramlási viszonyok (mitrális regurgitáció).

Műszeres vizsgálatok

EKG: megnyúlt PR idő.

A kezdetben megjelenő systolés zörej a szív akut dilatációja okozta relatív mitrális insufficientia következménye – ez még nem utal billentyűhibára!

Szövődmények

Kardiális szövődményre utaló tünetek:

Tachycardia, mely láztalan vagy alvó állapotban is észlelhető.

Szívzörej:

Systolés zörej a szívcsúcson a mitrális regurgitáció következtében.

● Ritkábban protodiastolés zörej jelenhet meg a bal parasternalis III. bordaközben az aortabillentyű-insufficientia következtében.

Perikardiális dörzszörejek (perikardiális érintettség esetén) hallhatóak lehetnek.

– Cardiomegalia.

EKG-eltérések közül a legjellegzetesebb a PR-idő megnyúlása. Kevésbé specifikus a T-hullámok lelapulása, a QT-idő megnyúlása.

Echokardiográfia: hasznos a legfontosabb tünet, a mitrális regurgitáció kimutatásában. Emellett kevés perikardiális folyadékra, a kontraktilitás mérsékelt csökkenésére derülhet fény.

Kezelés

Ágynyugalom: fontos az akut gyulladásos tünetek megszűnéséig.

Gyógyszeres kezelés:

Penicillin: 1,2 millió egység egyszer im. vagy 10 napig szájon át (a Streptococcus-infekció eradikálására).

Szalicilát: 100 mg/ttkg/nap 4 részre elosztva (gyulladáscsökkentés).

● A megfelelő szalicilát-vérszint 20 mg/100 mL.

Kortikoszteroid: 2,5 mg/ttkg/nap 2–3 hétig (középsúlyos vagy súlyos carditis esetén), majd szalicilát-terápiára váltunk.

– Szükség esetén a szívelégtelenség kezelése (lásd ott!).

Megelőzés

● Minden rheumás lázon átesett gyermeknek rheumás profilaxisban kell részesülnie:

– Penicillin 1,2 millió E im. 4 hetente vagy

– Oralis penicillin 200 000–250 000 E 2-szer naponta.

– Penicillinallergia esetén makrolid antibiotikum (pl. clarythromycin, erythromycin).

● A fenti kezelést 21–25 éves korig kell folyamatosan alkalmazni.

● Billentyűérintettség esetén a profilaxis egész életen át folytatandó.

Akut myocarditis

Definíció és általános megállapítások

A szívizom akut gyulladása, amit vírusok, baktériumok és toxinjaik, valamint gombák válthatnak ki.

Etiológiai faktorként szerepelhet természetesen a rheumás láz is.

A leggyakoribb kórokozók az alábbiak:

● Enterovírusok (Coxsackie B1-5, A4-5, ECHO vírusok)

● Egyéb vírusok (influenza, mumps)

● Baktériumok (Streptococcus, Meningococcus, Salmonella typhi)

● Immunszupprimált egyéneknél szokatlan kórokozók (akár gombák) is okozhatnak myocardialis infiltrációt

Patológia

Szövettanilag a szívizomrostok oedemája, kereksejtes és polimorfonukleáris infiltációja látható, melyet a késői fázisban hegesedés követ. A kórokozó direkt károsító szerepe mellett bizonyos esetekben autoimmun válasz provokálása révén okoz gyulladást.

Diagnózis

Anamnézis

● Hányás, hasmenés vagy influenzaszerű betegség gyakran megelőzi a keringési elégtelenség tüneteit. Utóbbi bekövetkezhet hirtelen (kardiogén shock) vagy két-három nap alatt alakulnak ki a kardiális dekompenzáció tünetei.

Szívelégtelenségre utaló panaszok: nehézlégzés, szívdobogásérzés.

Fizikális vizsgálat

● Elesettség, fáradékonyság.

● Subfebrilitás, láz.

● Cyanosis.

● Tachycardia, tachypnoé, tompa szívhangok.

Laboratóriumi vizsgálatok

● We, CRP.

● Kvantitatív és kvalitatív vérkép.

● Enzimek: CK-MB, LDH (izomenzimek is).

● Troponin I.

● Vírusszerológia.

Mikrobiológiai vizsgálat

● Torokváladék-tenyésztés.

● Széklettenyésztés.

● Vírusizolálás.

Képalkotó vizsgálatok

Mellkasröntgen: kissé nagyobb szív, pulmonalis pangás.

UH: nagyon érzékenyen mutatja a szívizom csökkent kontraktilitását.

Eszközös vizsgálatok

EKG: low-voltage, ST-T-hullám-eltérések, pitvari hypertrophia, megnyúlt QT idő.

Kezelés

Akut myocarditis gyanúja esetén a gyermeket feltétlenül kórházba kell utalni!

Dekompenzáció kezelése – a legfontosabb kezdeti lépés.

– Diureticumok.

– Oxigén.

– Nyugtatás.

– Digitális: a szokásos adag felét adjuk (10–15 μg/ttkg), mivel a gyulladt myocardium rendkívül érzékeny, és hamar megjelennek a toxikus tünetek.

● Kardiogén shock, csökkent veseperfúzió esetén:

– alacsony dózisú dopamin: 1–3 μg/ttkg/perc és

– dobutamin: 5–10 μg/ttkg/perc).

● Acidózis, hypocalcaemia korrekciója.

● Bakteriális fertőzés gyanúja esetén antibiotikum.

● Kortikoszteroid: adása vitatott.

– Akut szakban nem ajánlott (kivéve a rheumás carditist).

– Szubakut szakban: adható a myocardium funkciójának rendeződéséig vagy fél évig.

Prognózis

● A betegek közel fele maradéktalanul gyógyul.

● Másik részüknél a bal kamra funkciójának kisebb-nagyobb mértékű károsodása marad vissza.

● Veszélyes késői szövődmény lehet a dilatatív cardiomyopathia kialakulása.

● A betegek jelentős része meghal az akut szakban.

Endocardialis fibroelastosis

Definíció és általános megállapítások

A betegségre az endocardium feltűnő megvastagodása, a bal kamra izomzatának hypertrophiája és intersticialis hegesedése jellemző, ami dilatált, nagyon rossz systolés funkciójú bal kamrához vezet.

Feltételezik, hogy intrauterin vagy születést követően elszenvedett vírusfertőzés következménye. A tünetek legtöbbször már újszülöttkorban nagyon súlyosak, csak ritkán ismerik fel csecsemőkorban. Általában légúti infekció kapcsán derül ki a feltűnően nagy szív. Szinte minden esetben korai halálhoz vezet.

Diagnózis

Anamnézis

● Terhesség alatti vagy újszülöttkori infekcióra utaló adatok.

● Fáradékonyság, szopási képtelenség.

● Szapora légzés, szürkeség, oedema, haspuffadás.

Fizikális vizsgálat

Szívelégtelenség tünetei: fáradékonyság, szopási képtelenség, tachypnoe, oedema, cyanosis, hepatomegalia, tüdőben szörtyzörejek.

Hallgatózás a szív fölött: tompább szívhangok, a szívcsúcson systolés zörej hallható a mitrális regurgitáció következtében.

Képalkotó eljárások

Mellkasröntgen: cardiomegalia.

Echokardiográfia: Dilatált, rossz systolés funkciójú bal kamra, vastag, fokozott echogenitású endocardium. A dilatáció következtében kialakult mitrális regurgitációt is detektálhatjuk.

Nagyon fontos, hogy elkülönítsük a vitium, coronariafejlődési rendellenesség vagy anyagcsere-betegség talaján kialakult myocardiumbetegségektől

Eszközös vizsgálatok

EKG: bal kamrai strain jelei láthatók.

Kezelés

Anticongestiv (szívelégtelenség elleni) kezelés:

akkor is, ha nincs kifejezett dekompenzáció, viszont echokardiográfiával látható a csökkent balkamra-funkció.

Prognózis

Az esetek nagy részében rossz, csak nagyon kevés esetben látunk teljes gyógyulást.

Primer dilatativ cardiomyopathia

Definíció és általános megállapítások

A betegségre a szívizomrostok degenerációja, intersticialis fibrosis és a maradék izomrostok hypertrophiája jellemző. A következmény dilatált, igen rossz funkciójú kamrák kialakulása.

Az oka nem teljesen tisztázott. Korábban lezajlott vírus-myocarditis kiváltó szerepét és genetikai tényezők hajlamosító hatását feltételezik. Az esetek egy részében autoimmun mechanizmus is szerepet játszik létrejöttében.

Diagnózis

A betegséget a fokozatosan kialakuló kardiális dekompenzáció vagy az egyéb okból történő vizsgálat során észlelt cardiomegalia révén lehet felismerni.

Anamnézis

● Rendszerint szegényes.

● A kardiális dekompenzációra utaló panaszok előfordulnak (terhelési intolerancia, dyspnoe, tachypnoe, oedema, cyanosis, hasi díszkomfort stb.)

Fizikális vizsgálat

● Az észlelhető eltéréseket a felismerés ideje határozza meg.

– Kialakult kardiális dekompenzáció esetén annak tüneteit észleljük (fulladás, cyanosis, oedema, hepatomegalia stb.).

● Hallgatózás a szív fölött:

– A szívhangok tompák.

– Gyakran III. szívhang válik hallhatóvá.

Képalkotó eljárások

Mellkasröntgen: megnagyobbodott szív.

Echokardiográfia: dilatált, csökkent funkciójú bal kamra és bal pitvar, másodlagosan kialakult mitrális regurgitáció.

● Doppler-echokardiográfia: csökkent myocardium-kontraktilitás,

– csökkent lineáris ejekciós frakció, csökkent ejekciós frakció,

– megnövekedett végdiastolés és végsystolés balkamrai átmérők,

– megnagyobbodott bal pitvar, perikardiális folyadék, pitvari vagy kamrai thrombus.

Gondot jelenthet az endocardialis fibroelastosistól való elkülönítés. Ebben az életkor segíthet, azonban terápiás szempontból nincs komoly jelentősége.

Eszközös vizsgálatok

EKG: nagy amplitúdójú QRS komplexusok, balkamrai hypertrophia,

● ST-T-hullám-eltérések.

Kezelés

Anticongestiv kezelés mellett szükség lehet az antikoagulans terápiára is a bal kamrai thrombusok kialakulásának megelőzésére.

● Ha lehetőség van rá, szívtranszplantáció jelenthet megoldást.

Hypertrophiás cardiomyopathia

Definíció és általános megállapítások

A bal és a jobb kamra falának, de elsősorban a kamrai septumnak extrém fokú hypertrophiája. A betegség AD módon öröklődik, de nem ritka az új mutáció sem.

Szövettanilag a szívizomrostok hypertrophiája és összerendezetlensége a legjellemzőbb. A septum extrém hypertrophiája és a mitrális billentyű elülső vitorlájának anterior irányú elmozdulása az esetek egy részében a bal kamrai kiáramlás obstrukcióját okozhatja (obstruktív típus).

Diagnózis

Anamnézis

● A gyermekek nagy része panasz- és tünetmentes, általában systolés zörej miatt kerülnek vizsgálatra.

Fizikális vizsgálat

● A bal kamrai kiáramlási pálya fölött hallhatunk systolés zörejt, mely ülve hangosabbá válik. Mitrális regurgitáció is lehetséges.

Képalkotó vizsgálat

Echokardiográfia: A bal kamra és a septum extrém hypertrophiája, és esetleg bal kamrai kiáramlási obstrukció.

Fontos eldönteni, hogy nem vitium (pl. aorta billentyű stenosis) miatt kialakult másodlagos hypertrophiáról van-e szó.

Eszközös vizsgálatok

EKG: balkamrai hypertrophia.

– Jellemző V5-6-ban a mély Q-hullám, amely a septum hypertrophiájára utal.

Kezelés

● A nehéz fizikai aktivitástól való tartózkodás fontos a hirtelen halál veszélye miatt.

● Gyógyszeres kezelés:

Béta-blokkoló (pl. Betaloc 1–5 mg/ttkg/nap két részre osztva) vagy

kalciumantagonista-kezelésselmérsékelhetjük a kiáramlási obstrukciót, és talán az idejében elkezdett kezelés mérsékelheti a progressziót.

● Súlyos balkamrai kiáramlási obstrukcióban a műtéti myectomia is szóba jön.

Prognózis

● A betegség a nagyon enyhétől a nagyon súlyosig széles spektrumon mozog, de az életkor előre haladtával progrediál. Vannak betegek, akik megérhetik a kilencedik évtizedet.

● A hirtelen halál bármely életkorban előfordulhat. Ezt provokálhatja fizikai aktivitás, de anélkül is bekövetkezhet.

Restriktív cardiomyopathia

Definíció és általános megállapítások

Nagyon ritka megbetegedés. A kamrai izom merev, jó kontraktilitású, azonban az elernyedési képessége csökkent.

Rendszerint normális tágasságú kamrákat és extrém tág pitvarokat látunk. A kép constrictiv pericarditisre emlékeztethet, viszont echokardiográfia során nem látunk fokozott echogenitású, vastag pericardiumot.

Differenciáldiagnosztika

Anyagcsere-betegségek okozta myocardiumlézió: számos anyagcsere-betegség jár együtt myocardiumlézióval, amely utánozhatja bármelyik cardiomyopathia képét. Ezen betegségek közül terápiás jelentősége csak néhánynak van (pl. a karnitinhiányos szindrómának).

Veleszületett szívbetegségek: másodlagosan okozhatnak szívizombetegséget; elkülönítésük fontos, mivel ilyenkor a terápiás megközelítés és a prognózis is más.

Infectiv endocarditis

Definíció és általános megállapítások

Bakteriális fertőzés okozta endocarditis, amelynek létrejöttében két tényezőnek van etiológiai szerepe: a strukturális szívanomaliának és a bacteriaemiának.

Minden congenitalis vitium hajlamosít infektív endocarditis kialakulására, kivétel csupán a secundum típusú pitvari septumdefektus.

Csecsemőkorban nagyon ritkán találkozunk endocarditisszel, de tartós centrális kanül használata esetén előfordulhat akár koraszülöttekben, illetve újszülöttekben is. A teljes parenteralis táplálás rizikótényező. Kialakulhat szívműtétek posztoperatív időszakában is.

A patomechanizmus szempontjából fontos, hogy ahol a vér áramlásában turbulencia keletkezik, megteremtődik a lehetőség baktériumok megtelepedésére. Mindig az alacsonyabb nyomású üregben tapadnak meg a baktériumok. Például kamrai defektus esetén a jobb kamrában, nyitottductus arteriosus esetén pedig az artéria pulmonalisban.

A leggyakoribb kórokozók:

Streptococcus viridans

● Ezt gyakoriságban a Staphylococcus aureus és

● a Streptococcus faecalis követi.

● Szívműtétek után a koaguláznegatív Staphylococcusoknak van jelentőségük

Diagnózis

Anamnézis

● Előzetes fogászati beavatkozás; tonsillectomiára, szívműtétre utaló adatok.

● Elhúzódó láz, a bőrön,conjunctiván, nyálkahártyákon megjelenő vérzések.

Fizikális vizsgálat

● Részletes gyermekgyógyászati vizsgálat során észleljük az anamnézisben hallott tüneteket:

bőr-, nyálhártya-, szájpad- és conjunctivavérzések.

Láz, anaemia, splenomegalia.

– Az esetleges idegrendszeri tünetek embolizációra utalnak.

A klasszikus bőrtünetek (Osler-csomó, Janeway-tünet, szálkaszerű vérzés a köröm alatt) ma már nagyon ritkák.

Laboratóriumi vizsgálatok

● We-gyorsult, CRP emelkedett.

● Kvantitatív és kvalitatív vérkép (anaemia, leukocytosis).

● Elektrolitok.

● Májenzimek.

● Vizelet: microhaematuria.

Mikrobiológiai vizsgálat

● A diagnosztika kulcsa a 4–6 alkalommal elküldött hemokultúra.

Képalkotó eljárások

Echokardiográfia: a nagyobb vegetációk jól láthatók. Transoesophageális echokardiográfiával a kisebb vegetációk is láthatók, illetve a transthoracalis echokardiográfiával nem jól vizsgálható területeken lévőket (pl. a fülcsékben) is detektálhatjuk.

Kezelés

● Antibiotikum-kezelés:

– Preszumptív kezelés (a hemokultúra eredményének megérkezéséig):

● penicillin–aminoglikozid (esetleg oxacillin–aminoglikozid) kombináció.

– Célzott antibiotikum-kezelés 4 hétig.

Műtét: Bizonyos esetekben a vegetáció eltávolítása.

Prognózis

Az antibiotikumok alkalmazása óta a prognózis jó, a gyógyulási esély kb. 80–85%.

Endocarditis profilaxis

Indikáció:

● A secundum típusú pitvari defektus kivételével minden congenitalis vitiumban szenvedő gyermeknél endocarditis profilaxist kell alkalmazni (XXIX/3-2. táblázat). Ez érvényes azokra a posztoperatív esetekre is, ahol reziduum van.

● Azoknál a beavatkozásoknál, amelyek potenciálisan bacteriaemiával járnak, a veszélyeztetett gyermekeknek antibiotikumot kell kapniuk, úgy, hogy a potenciális bacteriaemia idejére terápiás vérszintet biztosítsunk.

– fogászati beavatkozások,

– tonsillectomia,

– adenotomia,

– endoszkópos beavatkozások (bronchoszkópia, cisztoszkópia),

– húgyúti infekció idején végzett urethrakatéterezés,

– sebincisio, illetve drenálás esetén.

1.130. táblázat - XXX/3-2. táblázat Infekciós endocarditis profilaxisa

Fogászati, felső légúti, nyelőcső-beavatkozások esetén:

Amoxicillin

50 mg/ttkg szájon át 1 órával a beavatkozás előtt (Felnőtt: 2,0 g)

ha szájon át nem adható gyógyszer:

Ampicillin

50 mg/ttkg iv. 30 perccel a beavatkozás előtt. (Felnőtt 2,0 g)

Penicillinallergia esetén:

Clindamycin

20 mg/ttkg szájon át a beavatkozás előtt (Felnőtt 600 mg)

Azithromycin vagy

clarithromycin

15 mg/ttkg szájon át 1 órával a beavatkozás előtt (Felnőtt 500 mg)

Urogenitalis és gastrointestinalis beavatkozások

Magas rizikójú beteg (műbillentyű, operált vitium reziduummal, komplex szívhiba cyanosissal, korábbi endocarditis)

Ampicillin

50 mg/ttkg (max. 2,0 g) 30 perccel a beavatkozás előtt és

Gentamycin

1,5 mg/ttkg (max. 120 mg) 30 perccel a beavatkozás előtt

beavatkozás után 6 órával az ampicillin megismételhető

Penicillinallergia esetén:

Vancomycin

20 mg/ttkg iv. (max. 120 mg) 1 órán át infúzióban,

1 órával elkezdve a beavatkozás előtt és

Gentamycin

1,5 mg/ttkg iv. 1 órával a beavatkozás előtt

Mérsékelt rizikójú beteg (akinél a magas rizikónál említett tényezők nincsenek)

Amoxicillin vagy ampicillin (a felső légúti beavatkozásoknak megfelelően)


Az egyes beavatkozásoknál várható kórokozók:

Rekesz fölötti beavatkozásoknál (pl. foghúzás) a Streptococcus viridans

Rekesz alatti beavatkozásoknál (pl. húgyúti műtét) Streptococcus faecalis

Szívműtéteknél Staphylococcus aureus

Pericarditis

Definíció és általános megállapítások

A szívburok vírusok, baktériumok és gombák által okozott gyulladása.

Leggyakoribb kórokozók a vírusok, de rheumás carditis, bakteriális fertőzés (Staphylococcus aureus, Streptococcus pneumoniae) és tuberculosis is lehet a kiváltó ok. Ez utóbbi constrictiv pericarditist is okozhat. Kialakulhat szívműtétek után (postpericardiotomiás szindróma), mellkasi irradiáció, kötőszöveti betegségek és uraemia következtében is.

Kevés folyadék esetén nem észlelünk lényeges változást a szív működésében. Nagy folyadékmennyiség perikardiális tamponádot okozhat.

Diagnózis

Anamnézis

● Panaszok: láz, mellkasi fájdalom, előrehaladott esetben dyspnoe.

Fizikális vizsgálat

● Láz.

● Hallgatózási lelet: kevés folyadék esetén perikardiális dörzszörej.

● Nagy mennyiségű perikardiális folyadék esetén: tamponád jelei.

Laboratóriumi vizsgálatok

● We gyorsult, CRP, procalcitonin emelkedett.

● Kvantitatív és kvalitatív vérkép.

Perikardiális tamponád jelei:

● Halk, vagy alig hallható tachycard szívhangok

● Telt nyaki vénák, hepatomegalia

● Paradox pulzus (belégzésben gyengébben tapintható)

Képalkotó eljárások

Mellkasröntgen-felvétel: jelentős folyadék esetén „vizesüveg” vagy „sátor” alakban megnagyobbodott szív.

Echokardiográfia: a folyadékköpeny megítélhető.

Eszközös vizsgálat

EKG:

– Hasznos a folyadék és a tamponád jeleinek kimutatására.

– Akut szakban: minden elvezetésben látható ST-eleváció.

– Később T-hullám-inverzió.

– Perikardiális folyadék esetén: „low voltage” jelenhet meg.

Kezelés

● Gyógyszeres kezelés:

Szalicilátok: enyhébb esetekben alkalmazhatók.

Kortikoszteroid: szükséges lehet rheumás pericarditis vagy postpericardiotomiás szindróma esetében.

– Bakteriális pericarditisben 4 hétig célzott antibiotikum-terápia szükséges.

● Pericardiocentesis vagy pericardiotomia:

– Tamponád vagy bakteriális pericarditis gyanúja esetén (septicus lázmenet).

Kawasaki-szindróma (mucocutan lymphadenopathia)

Definíció és általános megállapítások

A kis ereket érintő szisztémás akut gyulladásos betegség (vasculitis, perivasculitis), amely főleg ötévesnél fiatalabb gyermekekben fordul elő.

E helyen főleg a kardiális szövődményekről szólunk, amelyek a betegség jelentőségét adják:

● Az akut szakban: pericarditis, valvulitis, myocarditis alakulhat ki,

● majd a harmadik, negyedik héten: a coronariák proximalis szakaszának tágulata vagy aneurysmája figyelhető meg az esetek 15–25%-ában, azonban a kiserek perfúziós zavara sem ritka.

● Aneurysma a vasculitis következményeként egyéb ereken is kialakulhat, ezt angiographiával lehet igazolni.

A coronariaaneurysma thrombosis következtében el is záródhat, és így hirtelen halálhoz vezethet.

Diagnózis

A kardiológiai szövődmények felismerésében az echokardiográfiának van kitüntetett jelentősége.

Kezelés

Gyógyszeres kezelés:

Immunglobulin: 2 g/ttkg dózist 12 óra alatt adunk be.

● Az immunglobulin-terápia drámaian csökkentette a kardiális szövődmények gyakoriságát, fontos azonban, hogy az akut szakban adjuk, amíg a láz és magas vérsejtsüllyedés fennáll.

Szalicilát:

● A láz megszűnéséig: 100 mg/ttkg/nap.

● A láz megszűnését követően 10 mg/ttkg/nap 8 hétig.

● Coronariaaneurysma esetén az utóbbi alacsony dózisú szalicilátot addig adjuk, amíg az echokardiográfián észlelhető az elváltozás.

Az immunglobulinra bekövetkező leláztalanodás diagnosztikus értékű.

Egyes intézetek gyakorlata szerint ha aneurysma kialakult, a kis dózisú szalicilátkezelés – az aneurysma eltűnése esetén is – minimálisan egy évig folytatandó.

Prognózis

A prognózis szempontjából kedvező, hogy a betegséget követő első évben a coronariaeltérések döntő többsége regrediál. Ahol ez nem történik meg, ott a rendszeres kardiológiai ellenőrzés nagyon fontos. Az utóbbi esetben alacsony dózisú szalicilát tartós (akár életfogytiglan) adása indokolt, ugyanis a coronariathrombosis veszélye később is fennáll.

Syncope

Lásd VII/5. fejezet.

XXX/4. fejezet – Ritmuszavarok

Katona Márta, Mogyorósy Gábor, Szatmári András

A sinusritmus eltérései

Ritmuszavarok:

● Bradyarrhythmiák

– Sinusbradycardia

– Másod- és harmadfokú AV-blokk

● Tachyarrhythmiák

– Supraventricularis tachycardia

– Pitvarfibrilláció

– Kamrai tachycardia

– Kamrai fibrilláció

● Egyéb ritmuszavarral járó állapotok:

– Extrasystolék

– Hosszú QT-szindróma

– Mitrális billentyű prolapsus

Sinustachycardia

Definíció és általános megállapítások

Sinustachycardiának tekintjük a kornak megfelelő 95 percentil feletti frekvenciájú normál sinusritmust (rendszerint <230/perc).

Sinustachycardia okai:

● Fizikai terhelés

● Izgalom

● Láz

● Hyperkinetikus keringés serdülőkorban

● Hypovolaemia

● Shock

● Sepsis

● Anaemia

● Congestiv szívelégtelenség

● Tüdőembolia

● Hyperthyreosis

● Szívizombetegség

● Gyógyszerek (béta-agonisták, aminophyllin, atropin stb.)

● Izgatószerek (kóla, tea, kávé)

Kezelés

● Az ok megszüntetése (fizikai terhelés, izgalom), illetve az alapbetegség kezelése.

Sinusbradycardia

Definíció és általános megállapítások

Normál sinusritmus a kornak megfelelő 5 percentil alatti frekvenciával.

Sinusbradycardia okai:

● Vagus izgalom

● Intracranialis nyomásfokozódás

● Hypothermia

● Hypothyreosis

● Hypoxia

● Acidosis

● Hyperkalaemia

● Hypercalcaemia

● Gyógyszerek (béta-blokkolók, digoxin stb.)

● Hosszú QT-szindróma

● Normális egyedek, sportolók

Kezelés

● Az alapbetegség kezelése.

Supraventricularis arrhythmiák

Definíció és általános megállapítások

A pitvar vagy az AV-csomó ectopiás gócából, vagy járulékos ingervezetési útból származó kóros ritmus. Változó alakú P-hullámok és kóros P-hullám-tengely látható. A QRS alakja rendszerint normális.

Supraventricularis arrhythmiák formái:

● Korai pitvari kontrakció (premature atrial contraction: PAC)

● Pitvarlebegés (flutter) (AF)

● Pitvarremegés (fibrilláció) (AFIB)

● Supraventricularis tachycardia (SVT)

● Junctionalis ritmus

Diagnózis

● 12 elvezetéses felszíni EKG, Holter-monitorozás, ergometria.

● Ritkán elektrofiziológiai vizsgálat.

● Farmakológiai terheléses vizsgálat.

● Echokardiográfia: myocardium állapotának ellenőrzése.

Korai pitvari kontrakció (PAC)

Ectopiás pitvari focus korai depolarizációt vált ki. Kóros P-hullám és normális QRS jelenik meg korábban, inkomplett kompenzatorikus pauzával (XXX/4-1. ábra).

Korai pitvari kontrakció okai:

● Szívműtét

● Digitalis toxicitás

● Egészséges gyermekekben stressz, koffein, theophyllin vagy sympathomimeticumok

XXX/4-1. ábra Korai pitvari összehúzódás (premature atrial contraction: PAC). Korai ütés kóros P-hullámmal, normális QRS-komplexummal, amit rendszerint nem követ teljes kompenzatorikus pauza

Kezelés

Nem szükséges, kivéve a digitális toxicitást.

Pitvarlebegés (flutter) (AF)

Felszíni EKG-kritériumok (XXX/4-2. ábra)

● Reguláris pitvartevékenység.

● Frekvencia legtöbbször 280–400/min.

● Jellegzetes F-hullámok (fűrészfogszerű).

● F-hullám frekvenciája ≥QRS: változó AV-vezetés.

XXX/4-2. ábra Pitvari flutter: Normális QRS-komplexum, hiányzó P-hullámok, „flutter hullámok” a QRS-komplexumok között (V1 elvezetés)

Pitvarlebegés (flutter) rendszerint súlyos szívbetegséghez társul:

● Szívizombetegségek

● Dilatált pitvar

● Megelőző pitvari műtét

● Valvularis vagy ischaemiás szívbetegség

● Digitalis toxicitás

Kezelés

Akut kezelés: szinkron DC kardioverzió (kamrafrekvencia és klinikai állapot függvénye).

Krónikus kezelés: Digoxin +/– propranolol, chinidin, sotalol, ritkán amiodarone (Cordarone).

Pitvarremegés (AFIB)

Felszíni EKG-kritériumok

● Irreguláris pitvartevékenység

● Frekvencia legtöbbször 500–800/min.

● Jellegzetes F-hullámok (polimorf, kis amplitúdójú, irreguláris).

● F-hullám frekvenciája ≥QRS: változó AV-vezetés (XXX/4-3. ábra).

● Szabálytalan kamrai kontrakciók, 110–150 ütés/perc frekvenciával, normális QRS komplexummal.

XXX/4-3. ábra Pitvari fibrilláció: normális QRS-komplexumok, hiányzó P-hullámok, szabálytalan RR-távolságok (II. elvezetés)

Kezelés

Akut kezelés: szinkron DC kardioverzió (kamrafrekvencia és klinikai állapot függvénye).

Krónikus kezelés: digitalis, illetve chinidin, sotalol, ritkán amiodarone (Cordarone).

Pitvarremegés súlyos szívbetegséghez társul:

● Szívizombetegség

● Dilatált pitvar

● Megelőző pitvari műtét

● Koszorúér-betegség

● Hypertensio

● Billentyűhiba

● Digitalis toxicitás

● Egészségeseken kiválthatja stressz, alkohol

Supraventricularis tachycardia (SVT)

Jellemzői:

● A kamrák a pitvarok felől (pitvar vagy A-V csomó területéről) jutnak ingerületbe.

● Az ütések 3 vagy ennél nagyobb számú, egymást követő ütésből álló sorozatot alkotnak.

● A sorozatok frekvenciája 120/min vagy ennél több.

Felszíni EKG-kritériumok (XXX/4-4. ábra)

Paroxysmalis supraventricularis tachycardia (PSVT):

– reguláris, QRS sorozat,

– hosszan tartó, frekvencia legtöbbször >220/min,

– QRS-frekvencia = P-frekvencia,

– a P-hullám ritkán látható, legtöbbször a QRS után, polaritása eltér a sinus eredetűtől.

Automatikus ectopiás SVT (AESVT)

– reguláris sorozat,

– gyakran repetitív jellegű, az SVT-sorozatok sinusütésekkel váltakoznak,

– frekvencia legtöbbször <200/min.

– QRS-frekvencia = P-frekvencia,

– a P-hullám gyakran látható, legtöbbször a QRS előtt, polaritása eltér a sinus eredetűtől.

XXX/4-4. ábra Supraventricularis tachycardia (SVT): Nagy frekvenciájú normális QRS-komplexumok felismerhető P-hullámokkal vagy anélkül. Az első 10–20 ütés után a QRS-hullámok majdnem mindig olyan alakúak, mint sinusritmusban. Ha az első 10–20 ütés után Tawara-szár-blokk morfológia figyelhető meg, gondoljunk kamrai tachycardiára

Mechanizmus:

Re-entry (járulékos ingervezető út, „bypass” (pl. Kent-köteg) az AV-csomóval együtt az ingerület ciklikus visszatérését eredményezi a sinoatrialis csomótól függetlenül. A nem sinus eredetű tachycardiák leggyakoribb oka gyermekkorban (Lásd Wolff–Parkinson–White-szindróma).

Ectopia: ectopiás pitvari focus.

AV-csomó/permanens junctionalis reciprok tachycardia: ciklikus re-entry mechanizmus kettős AV-csomó ingervezetési úton, amely a pitvar és a kamra szimultán depolarizációját eredményezi. A P-hullám eltűnik a megelőző QRS- vagy T-hullámban, vagy retrográd P-hullám keletkezik (negatív a II. elvezetésben, pozitív aVR-ben).

Triggerelt.

Supraventricularis tachycardia típusai:

● Paroxysmalis SVT (PSVT)

● Automatikus ectopiás SVT (AESVT)

Klinikai megjelenési formák:

● Repetitív

● Hosszan tartó

Supraventricularis tachycardia okai:

● Leggyakrabban idiopathiás

● Congenitalis vitiumok (pl. Ebstein-anomália, nagyér-transzpozíció)

Kezelés

Az etiológia és a klinikai kép függvénye.

Repetitív, relatíve alacsony frekvenciájú sorozatokból álló SVT esetén:

– Observatio.

– A ritkán előforduló hosszú sorozatokból álló forma kivételképpen antiarrhythmiás szerrel kezelhető.

PSVT:

Akut kezelés: vagusmanőver (carotisnyomás, jég az arcra, a bulbus nyomása viszont nem!), adenozin, digitalis propafenon, szinkron DC-kardioverzió.

Krónikus kezelés: gyógyszeres, pl. digitalis, verapamil, propafenon, ritkán amiodarone (Cordarone).

AESVT:

Akut kezelés:

● Gyakran szükségtelen.

● Szükség esetén: digitalis, béta-receptor-blokkolóval vagy anélkül.

Krónikus kezelés: digitális, kombinációban pl. béta-receptor-blokkolóval, propafenonnal, sotalollal, szükség esetén Cordarone-nal.

AESVT esetén vagusmanőver, adenozin, elektroterápia mindig hatástalan, így felesleges és kerülendő.

Junctionalis ritmus (nodalis escape beat)

Az AV-csomó ingerképzése által meghatározott kóros ritmus. Normális QRS-komplex és láthatatlan P-hullám jellemzi.

Ventricularis arrhythmiák

Definíció és általános megállapítások

Kamrai ectopiás focusból kiinduló kóros ritmus, amit széles QRS-komplex és ezzel ellentétes irányú T-hullám jellemez.

Mechanizmus:

● Re-entry.

● Ectopia.

● Triggerelt.

A kamrai arrhythmia formái:

● Korai kamrai kontrakció (Premature Ventricular Contraction: PVC)

● Kamrai tachycardia (VT)

● Kamrai lebegés

● Kamrai remegés (fibrilláció)

Korai kamrai kontrakció (PVC)

Ectopiás kamrai focus korai depolarizációt eredményez. Kórosan széles QRS látható, rendszerint teljes kompenzációs pauzával. Lehet unifocalis vagy multifocalis.

Bigeminia esetén egy normális egy kóros QRS váltakozik, trigeminia esetén két normál QRS-t egy kóros követ (XXIX/4-5. ábra).

XXX/4-5. ábra Korai kamrai kontrakció (pre-mature ventricular contraction: PVC): kiszélesedett QRS-komplexumok, amelyek alakja mindig eltér a sinusritmusban látottaktól. Az ST-szakaszok süllyedtek, T-hullám invertált. A PVC korábban jelenik meg, mint a várt pitvari ütés, rendszerint kompenzatorikus pauza követi. Bigeminia: normális és kóros kamrai komplexumok váltakozása

Korai kamrai kontrakció okai

● Szívizombetegség: Myocarditis, szívizomsérülés, cardiomyopathia, hosszú QT-szindróma, veleszületett és szerzett szívbetegségek, mitrális prolapsus,

● Egészséges gyermekekben is előfordul: kimerülés, hypokalaemia, hypoxia, hypomagnesaemia, toxikus hatások (digitalis, kateholaminok, theophyllin, koffein, anaestheticumok)

Kezelés

Nem szükséges, kivéve, ha szívbetegség áll a háttérben. Ilyenkor az alapbetegség kezelése a feladat.

Kamrai tachycardia (VT)

Definíció és általános megállapítások

A kamrák nem a pitvarok felől, hanem a His-köteg oszlása alatti területről jutnak ingerületbe. A kamrai ütések 3 vagy ennél nagyobb számú, egymást követő ütésből álló sorozatot alkotnak, és a sorozatok frekvenciája 120/min vagy ennél több (XXX/4-6. ábra).

XXX/4-6. ábra Kamrai tachycardia (VT): gyors frekvenciájú 3 vagy több korai kamrai kontrakció. A P-hullámok, ha vannak, disszociáltak lehetnek. V5-6-ban rendszerint nincs Q-hullám. A VT előtt vagy végén jelentkező fúziós ütések diagnosztikus értékűek. A QRS gyermekekben nem mindig kiszélesedett. Ha a tachycardia alatt a QRS alakja eltér a sinusritmusban látottaktól, valószínű a VT diagnózisa

Kamrai tachycardia okai

● Mint a korai kamrai kontrakcióknál

● Az esetek 70%-ában szívbetegség áll a háttérben (pl. szívműtét után)

Diagnózis

● 12 elvezetéses felszíni EKG, Holter-monitorozás, ergometria.

● Ritkán elektrofiziológiai vizsgálat, farmakológiai terheléses vizsgálat, myocardium állapotának megítélése.

Klinikai megjelenési formák:

● Repetitív

● Hosszan tartó

Felszíni EKG-kritériumok

● QRS frekvencia >P frekvencia.

● AV-disszociáció.

● Fúziós vagy ún. capture-ütés.

● Gyakran komplett bal Tawara-szár-blokk képe.

Kezelés

Az etiológia és a klinikai kép függvénye.

Repetitív, relatíve alacsony frekvenciájú sorozatokból álló, ún. „beningnus” VT:

– Megfigyelésen kívül teendőt nem igényel.

– Az e kategórián belül ritkán előforduló hosszú sorozatokból álló forma kivételképpen antiaarrhythmiás szerrel kezelhető.

Hosszan tartó VT:

– Akut kezelés:

● mellkasi kompresszió, ha nincs megfelelő pulzus,

● Lidocain 1 mg/ttkg bolusban,

● Amiodarone, Bretylium

● Szinkron DC-kardioverzió.

– Krónikus kezelés:

● Gyógyszeres (pl. Sotalol, Cordarone).

● Ritkán beültethető cardioverter-defibrillátor.

Torsade de pointes (kígyófarok) polimorf kamrai tachycardia

Okai

● Antiarrhythmiás szerek (pl. amiodarone).

● Congenitalis vitium.

● Hypokalaemia, hypocalcaemia, hypomagnesaemia.

● Triciklus antidepresszánsok.

● Szervesfoszfát mérgezés.

● Megnyúlt QT időtartam (Erythromycin, clarythromycin).

Átalakulhat kamrafibrillációvá vagy asystoliává.

Kezelés

● iv. magnéziumszulfát

● szinkron kardioverzió

Kamralebegés

Reguláris széles QRS sorozat >300/min frekvenciával, a VT fenti EKG-jelei nélkül.

Kezelés

Szinkron DC-kardioverzió.

Kamraremegés (fibrilláció)

Irreguláris széles QRS-sel járó 400–800/min frekvenciájú kamraműködés.

Kezelés

Aszinkron DC-kardioverzió.

Az ingervezetés zavarai

Atrioventricularis blokk

Definíció és általános megállapítások

A sinuscsomóban keletkező ingerület a pitvarok és a kamrák között abnormális úton vezetődik. Az abnormalitás mértékétől függően részleges vagy teljes pitvar–kamrai blokk alakulhat ki. Lehet veleszületett (organikus) és szerzett (sokszor vegetatív idegrendszeri hatás), részleges: 1. fokú, 2. fokú (Wenkebach-, illetve Mobitz-típus) vagy teljes AV-blokk.

A diagnózist a 12 vezetéses felszíni EKG, illetve a Holter-monitorozás biztosítja.

Részleges pitvar–kamrai blokk

1. fokú AV-blokk

Az ingerületvezetés kóros, de tünetmentes késése az AV-csomón keresztül, aminek következtében a P–R távolság meghaladja a korra jellemző értéket (XXX/4-7. ábra):

● újszülött, csecsemő: >0,15 s,

● gyermek: >0,20 s,

● a P/QRS arány = 1.

XXX/4-7. ábra Első fokú AV-blokk: A kornak és a frekvenciának megfelelőnél hosszabb PR-távolság

2. fokú AV-blokk

A pitvari ritmus nagyobb, mint a kamrai; a pitvari impulzusok szabályos időközökben vezetődnek át, azaz minden második (2:1 blokk), minden harmadik (3:1 blokk), vagy három pitvari impulzus jut minden két kamraira (3:2 blokk).

1. típus (Mobitz 1. típus, Wenkebach): A P–R távolság fokozatosan nyúlik, majd a P-hullámot nem követi QRS-komplexus. A ciklus periodikusan ismétlődik. P >QRS (XXX/4-8. ábra).

● 2. típus (Mobitz 2. típus, speciális eset 2:1 Mobitz): A PR távolság lehet normális vagy megnyúlt. Változó gyakorisággal a P-hullámot nem követi QRS komplexus (XXX/4-9. ábra). Speciális esetben minden második QRS komplexus kiesik, így a kamrafrekvencia a pitvari fele: P >QRS, illetve P = 2 x QRS.

XXX/4-8. ábra Másodfokú av-blokk. Mobitz 1-es típus (Wenkebach): A PR intervallum fokozatos megnyúlása, amíg egy pitvari ütés nem vezetődik át a kamrára, így egy kamrai összehúzódás kimarad (II. elvezetés)

XXX/4-9. ábra Másodfokú AV-blokk. Mobitz 2-es típus: a kamrai összehúzódás kimarad a PR-intervallum megnyúlása nélkül

Diagnózis

Anamnézis és fizikális vizsgálat

● Szédülés, gyengeség, fejfájás, ájulás, pulzuseltérések.

Eszközös vizsgálatok

24 órás EKG monitorozás (Holter).

Ergometria.

Cél:

– az etiológia tisztázása,

– a blokkarány meghatározása,

– terhelésre adott válasz elemzése.

● Extrinsic tényező (pl. vagotonia) esetén terhelésre vagy sokszor spontán a Wenkebach-periodicitás megszűnik, a Mobitz csak igen ritkán.

● Organikus eredetű blokk esetén a blokkarány változatlan marad vagy magasabb fokú AV-blokk alakul ki.

Kezelés

● Nem organikus eredetű esetben: nincs

● Organikus: observatio (2:1 arányú blokk esetén cave alacsony kamrafrekvencia!).

Teljes (3. fokú) pitvar–kamrai blokk

Definíció és általános megállapítások

A pitvari és a kamrai elektromos tevékenység egymástól független (teljes disszociáció).

A P- és a QRS-hullámok között összefüggés nincs. P >QRS. A P-hullám-frekvencia normális (sinus működés jó). A QRS-frekvencia a pótritmus lokalizációjától függő frekvenciájú, lehet keskeny QRS (AV-csomó eredetű pótritmus) vagy széles QRS (kamrai pótritmus) (XXX/4-10. ábra).

XXX/4-10. ábra Komplett AV-blokk: pitvari inger nem vezetődik át a kamrára (teljes AV-disszociáció), a pitvaritól független, lassú, junkcionális vagy kamrai ritmussal

Diagnózis

Anamnézis és fizikális vizsgálat

● Alacsony kamraritmus esetén gyengeség, szédülés, ájulás, fejfájás.

● Bradycardia.

Eszközös vizsgálatok

24 órás EKG monitorozás (Holter),

Ergometria.

Cél:

– Minimum kamrai frekvencia meghatározása.

– A pótritmus helyének meghatározása.

– A terhelésre adott frekvenciaválasz elemzése.

– Kamrai extrasystolia, kamrai tachycardia detektálása.

Teljes (3. fokú) pitvar-kamrai blokk okai

Mindig organikus eredetű:

● izolált anomália

● anyai lupus vagy más kötőszöveti betegség

● congenitalis vitium

● szerzett okok:

– rheumás láz

– myocarditis

– Lyme-carditis

– műtét utáni állapot

– cardiomyopathia

– myocardialis infarctus

– gyógyszerhatás

Kezelés

● Observatio vagy

● állandó pacemaker beültetése.

Pacemaker beültetés javallatai:

● Akut kezelés (ideiglenes pacemaker):

– Akut keringésösszeomlás vagy terápiarezisztens keringési elégtelenség.

– A kezelés célja a szívfrekvencia azonnali növelése.

● Krónikus kezelés (végleges pacemaker beültetés):

– Abszolút javallat:

● kritikusan alacsony szívfrekvencia mellett,

● eszméletvesztés jelentkezésekor, illetve

● gyógyszerrezisztens keringési elégtelenség esetén.

E tünetek hiányában a pacemakerbeültetés relatív indikációja állhat fenn, és komplex mérlegelés eredményeként a pacemaker implantációja preventív jelleggel a potenciális életveszélyhelyzet megelőzéseként elvégezhető.

– Relatív javallat:

● Kifejezett bradycardia.

● His-köteg alatti lokalizációjú pótritmus.

● 3000 millisec-nél hosszabb kamraleállás.

● Spontán vagy terhelésre jelentkező kamrai ritmuszavar.

XXX/5. fejezet – Gyermekgyógyászati kórképekhez társuló kardiológiai elváltozások

Katona Márta, Mogyorósy Gábor, Szatmári András

Definíció

Nem sui generis szívbetegségről van s zó, hanem a krónikusbetegséghez társulva, szekunder módon kialakult kardiális elváltozás(ok)ról.

Uraemiához társuló cardiovascularis elváltozások

Kardiális manifesztáció krónikus veseelégtelenségben:

● Pericardialis folyadék, pericardialis tamponád

● Balkamra-hypertrophia, bal pitvari megnagyobbodás

● Cardialis dekompenzáció (bal–jobb shunt, Cimino-fistula stb.) szekunder mitrális insufficientia, tricuspidalis insufficientia

● Hypertonia

● Uraemiás „cardiomyopathia” (magas UN, kreatinin, alacsony Ca, szekunder hyperparathyreosis, AV-shunt, hypertonia és az anaemia következménye)

● Billentyűk meszesedése (szekunder hyperparathyreosis)

● Angina pectoris (balkamra-hypertrophia, hypertonia)

Diagnózis

Anamnézis

● Vesepótló kezelésre utaló anamnesztikus adatok.

● Dyspnoe, tachypnoe, mellkasi szúró fájdalom (angina pectoris), cyanosis, gyengeség, fáradékonyság.

Fizikális vizsgálat

● Renalis dystrophia,

● sápadtság (anaemia), sárgás, barnás bőrszín (uraemia),

● dyspnoe (cardialis dekompenzáció, pericardialis folyadék),

● vizeletszagú beteg (uraemia).

Tapintás

– Intenzív praecordialis pulzáció, emelő szívcsúcslökés (hypertonia, balkamra-hypertrophia).

– Hepato-splenomegalia (cardialis dekompenzáció).

Hallgatózási lelet:

– Tachycardia, ritmuszavar, systolés zörej, diastolés zörej.

– Pericardialis dörzszörej (pericarditis).

– Halk szívhangok (pericardialis tamponád).

● Vérnyomásmérés.

Laboratóriumi vizsgálatok

● Az alapbetegség laboratóriumi paraméterei:

– Szérum: ureanitrogén, kreatinin, húgysav, kálium, kalcium (csökkent), foszfor (emelkedett).

– Vizelet: oligo-anuria, fehérje, genny, vérürítés, üledék.

Képalkotó vizsgálatok

Mellkasröntgen:

– Cardiomegalia, balkamra-hypertrophia, pericardialis folyadék, pleuralis folyadék, kisvérköri pangás stb.

Doppler-echokardiográfia.

– Balkamra-hypertrophia, kamrai septum és hátsófal-megvastagodás, bal pitvari megnagyobbodás, szekunder mitrális és/vagy tricuspidalis insufficientia, emelkedett kisvérköri nyomás, pericardialis folyadék, csökkent lineáris ejekciós frakció, csökkent ejekciós frakció, a billentyűk meszes degenerációja (szekunder hyperparathyreosis okozta meszesedés), bal–jobb shunt mértéke a Cimino-shuntön vagy érgrafton keresztül.

Eszközös vizsgálatok

● Vérnyomásmérés, vérnyomás-Holter:

– hypertonia, ingadozó vérnyomás.

● EKG, Holter-EKG, terheléses EKG

– ritmuszavar, balkamra-hypertrophia, bal pitvari megnagyobbodás, repolarizációs zavar, ischaemias jel, ST-depresszió, negatív T-hullám.

Kezelés/prevenció

A krónikus veseelégtelenség kialakulásának megelőzése

Ultrahangszűrés: a vese fejlődési rendellenességeinek megfelelő időben történő diagnózisa és műtéti megoldása.

Antenatális és neonatális ultrahangszűrés a vesefejlődési rendellenességek korai diagnosztizálására.

● A húgyúti infekció diagnosztizálása és kezelése.

● Vesetranszplantáció.

A krónikus veseelégtelenség és a következményes eltérések kezelése

Antihypertensiv terápia.

– Béta-blokkoló, diureticum, ACE-gátló, alfa-blokkoló, kalciumantagonista, hydralazin stb.

Erythropoietin-kezelés.

– Az anaemia kivédése, a transzfúziók redukálása.

Elektrolitpótlás.

Cardiovascularis gyógyszerek:

– digitalis, diuretikum, ACE-gátló, kalciumantagonista, antiarrhythmiás szerek.

Antibiotikum: a húgyúti infekció kezelésére.

Hemodialízis.

Műtét: antireflux-plasztika, pyelo-urethralis stenosis reszekciója stb.

Vesetranszplantáció.

Malignus hemato-onkológiai betegségekhez társuló cardiovascularis szövődmények

Definíció és általános megállapítások

Gyermekkorban leggyakrabban a különböző típusú leukaemiák kapcsán kell számolni szekunder módon kialakuló cardialis betegséggel. Leggyakoribb az anthracyclin-származékok által kiváltott cardiotoxicitás, amelynek létrejöttében egy Fe3+-doxorubicin komplex által kiváltott redoxreakció során keletkező olyan szabadgyökök a felelősek, amelyek a lipid-peroxidációt fokozzák, létfontosságú enzimeket inaktiválnak és nukleinsavakkal történő interakcióval toxikus hatást fejtenek ki a szívizomsejtekre.

Ritkábban solid tumorok cardialis metasztázisa, és nagyon ritkán primer cardialis tumor is előfordulhat.

Klinikai manifesztációk

Citosztatikumok kardiotoxikus hatása. A kardiotoxikus hatású citosztatikumokat a XXIX/5-1. táblázat foglalja össze.

Akut hatás:

● ritmuszavar: tachycardia, ST-depresszió, lapos T-hullám, T-inverzió,

● hypotensio,

● cardialis dekompenzáció.

Késői hatás:

● congestiv cardiomyopathia (dózisfüggő, csak egy bizonyos kumulatív dózis felett alakul ki),

● pericardialis folyadék,

● halál.

Kardialis metasztázis.

– Epicardium, pericardium.

1.131. táblázat - XXX/5-1. táblázat Cardiotoxicus hatású citosztatikumok

Anthracyclinek

Adriamycin

Doxorubicin

Rubidomycin

Farmorubicin

Zavedos

Növényi alkaloidák

Vincristin

Vinblastin

Etoposide

Alkilálószerek

Cyclophosphamid

Antimetabolitok

5-Fluorouracil

Methotrexat

Nitrosourea és ritka szerek

Cisplatin


Diagnózis

Anamnézis

● A beteg szubjektív panaszai:

– fáradékonyság, légszomj, étvágytalanság.

Fizikális vizsgálat

● Szívzörej, halk szívhangok, cardialis dekompenzáció, ritmuszavar.

● Nyugalmi pulzusszám rendszeres ellenőrzése!

A citosztatikumok cardiotoxicitását elősegítő tényezők:

● Megelőző szívbetegség

● Mediastinalis besugárzás

● Életkor (csecsemők hajlamosabbak)

● Kezeletlen hypertonia

● Többféle citosztatikum együttes adása

● Anthracyclin és alkilálószer együtt történő adása

Képalkotó vizsgálatok

Mellkasröntgen:

– cardiomegalia, balkamra-megnagyobbodás, kisvérköri pangás.

Doppler-echokardiográfia:

– Megnövekedett bal kamrai végdiastolés és végsystolés átmérő, csökkent myocardiumkontraktilitás, hypokinetikus septum és hátsófal mozgás, romló systolés funkció: csökkent lineáris ejekciós frakció (LEF <25%), csökkent ejekciós frakció (EF <60%), szekunder mitrális és/vagy tricuspidalis insufficientia (M1 >1/4, TI >1/4), kóros systolés időintervallumok.

– Romló diastolés funkció, csökkent diastolés telődés (csökkent vagy reverz E/A, kóros diastolés időintervallumok.

– Pericardialis folyadék.

Balpitvari megnagyobbodás, megnövekedett balpitvar/aorta hányados.

– Balpitvari vagy balkamrai thrombus.

Terheléses echokardiográfia:

– Dobutrex-stressz echokardiográfia

● PET.

Izotóptechnika

● Perfúziós szcintigráfia.

Eszközös vizsgálatok

Vérnyomásmérés: hypotensio.

● EKG: tachycardia, repolarizációs zavar, ST-depresszió, arrhythmia, balkamra-hypertrophia, bal pitvari terhelés.

● Szívkatéterezés, endomyocardialis biopszia.

Kezelés/prevenció

Cardioxane (dexrazoxan) (ICRF-187). Kelátképző vegyület, amely hatásos a doxorubicin által kiváltott myocardialis toxicitás megelőzésében.

Dózis: 1000 mg/m2 iv.

Az adás ideje: lehetőleg már az első anthracyclin beadása előtt 20 perccel iv. infúzióban (de 300 mg/m2 anthracyclin-dózis elérése után mindenképpen indikált).

A citosztatikum lassú infúzióban történő adása.

● Kevésbé cardiotoxikus anthracyclinek alkalmazása (Farmorubicin, Zavedos).

citosztatikum-váltás.

A beteg monitorozása/ellenőrzése a citosztatikum adása közben és után:

Vérnyomásmérés: a citosztatikum adása közben.

EKG: a citosztatikum adása közben mindig, illetve 200 mg/m2 dózis után rendszeresen, legalább félévente.

– Doppler-echokardiográfia:

● az első dózis előtt,

● 200 mg/m2 után,

● minden újabb 60 mg/m2 után.

A citosztatikum dózisa ne lépje túl a megengedett kumulatív dózist, a cardialis funkció romlása esetén a cytosztatikum dózisának a csökkentése vagy váltása javasolt.

Tüneti terápia (cardiovascularis gyógyszerek):

– pozitív inotrop szerek (Digoxin, Dopamin, Dobutrex),

– diuretikum,

– ACE-gátló,

– vasodilatator,

– kalciumantagonista,

– antiarrhythmiás szerek,

– elektrolitpótlás.

● Szívsebészeti beavatkozások: pericardiocentesis, pericardialis ablak készítése, tumorreszekció.

Anyagcsere-, genetikai és endokrin betegségekhez társuló cardiovascularis elváltozások

Definíció

Az alapbetegséghez szekunder módon társuló cardiovascularis szövődmények, melyek enzimdefektus, hormonhiány vagy -többlet, tárolási betegség kapcsán a szívizomzatba vagy billentyűkbe lerakódó anyag, illetve kötőszöveti degeneráció következtében alakulhatnak ki az alapbetegség progressziója során.

Diagnózis

Anamnézis

● Genetikai, anyagcsere- vagy endokrin betegség előfordulása a családban.

● Szomatikus és mentális fejlődésre vonatkozó adatok.

● Gyakori interkurrens betegségekre (recidiváló légúti infekciókra) utaló adatok (pl. cystás fibrosis, MPS).

Fizikális vizsgálat

● Jellegzetes habitus (Marfan-szindróma, glycogenosis, hyperthyreosis, MPS).

● Jellegzetes járás (DMP).

● Izomhypotonia (DMP, Becker-myopathia).

● Kóros idegrendszeri tünetek (neurofibromatosis).

● Bőrtünetek: tejeskávéfolt (neurofibromatosis).

● Myxoedema (hypothyreosis).

● Mentális retardáció (MPS, glycogenosis, hypothyreosis).

● Nagy nyelv (MPS, hypothyreosis).

A szív fizikális vizsgálata: a hallgatózási lelet az alapbetegségtől és a szív érintettségtől függően változó:

– Nincs kóros hallgatózási lelet.

– Systolés zörej (mitrális insufficientia; cardiomyopathia, aortastenosis).

– Diastolés zörej (aortainsufficientia, mitrális stenosis).

– Mesosystolés click (MP), protosystolés csattanás (aortastenosis).

– Tachycardia (Marfan-szindróma, cardiomyopathia, hyperthyreosis).

– Bradycardia (hypothyreosis).

Laboratóriumi vizsgálatok

● Szérum: glukóz, TSH, T3, T4 stb. a feltételezett alapproblémától függően.

● CK, LDH.

● Sav–bázis-paraméterek (metabolikus acidózis).

● Vizelet: MPS és más metabolit ürítése.

Képalkotó vizsgálatok

Mellkasröntgen: cardiomegalia, kisvérköri pangás, jellegzetes konfiguráció (aortás, mitrális).

Végtag-, koponyaröntgen: az alapproblémától függően jellegzetes csonteltérések (MPS, csontosodás).

● Doppler-echokardiográfia.

– Balkamra-hypertrophia, bal pitvari megnagyobbodás, mitrális prolapsus, mitrális insufficientia, aortagyök-tágulat, aortainsufficientia, cardialis dekompenzáció, csökkent kontraktilitás, csökkent lineáris ejekciós frakció, csökkent ejekciós frakció, mitrális stenosis, aortastenosis.

– Cardialis tumor, rhabdomyoma.

Eszközös vizsgálatok

● EKG.

● Balkamra-hypertrophia, repolarizációs zavar, ritmuszavar, ST-depresszió stb.

Egyéb speciális vizsgálatok

Genetikai vizsgálat:

– Kromoszómavizsgálat (Down-kór és egyéb számbeli és szerkezeti kromoszóma-rendellenességek).

– DNS-vizsgálatok (génmutációk és deléciók), pl.

● Fibrillin-1 gén (Marfan-szindróma)

● ΔF 508 (cystás fibrosis)

● Dystrophin gén deléciója, mutációja (Duchenne és Becker-féle muscularis dystrophia)

Enzimdiagnosztika (glycogenosis, MPS).

Biopszia (bőr, izom, máj): fény-elektronmikroszkópos feldolgozás, molekuláris genetikai diagnosztika.

Prenatális vizsgálat

● DMP, cystás fibrosis.

Ha a szívhibás gyermeket egyéb társuló fejlődési hibák: dysmorphia, pszichomotoros elmaradás, csontosodási zavarok, idegrendszeri tünetek stb. miatt genetikai, endokrin vagy anyagcsere-betegségre gyanúsnak tartjuk, genetikus, endokrinológus vagy anyagcsere-betegségben jártas szakember segítségét kérjük (konzílium).

Kezelés

● A teendőket elsősorban a kardiológiai eltérés és a beteg aktuális kardiológiai állapota határozza meg, majd ezt követően tisztázzuk az alapbajt.

● Egyes anyagcsere-betegségekben előfordul, hogy a heveny keringési elégtelenséget az alapbetegség azonnali kezelésével kell rendezni (pl. diabetes, hypothyreosis, ritkán organikus aciduriák stb.).

● A beteg nyomon követése az ismert diagnózis birtokában:

– Cardiomyopathia várható kialakulása esetén legalább félévente.

– Cardialis dekompenzáció esetén legalább hetente vagy szükség szerint.

– Billentyűszűkület esetén legalább félévente.

– Ritmuszavar esetén legalább havonta vagy szükség szerint.

Megelőzésben fontos:

● A genetikai tanácsadás az érintett családban

● Prenatális diagnosztika

Ajánlott irodalom

American Heart Association, ECC Guidelines, Part 9: Pediatric Basic Life Support. Circulation, 2000, 102:1–253.

Lozsádi K., Környei V.: Gyermekkardiológia, Akadémia Kiadó, Budapest, 2000.