Ugrás a tartalomhoz

Gyermekgyógyászati kézikönyv II.

Éva, Oláh (2008)

Medicina Könyvkiadó Zrt.

XXVI. fejezet – Rehabilitáció a gyermekkorban

XXVI. fejezet – Rehabilitáció a gyermekkorban

Vekerdy Zsuzsanna

A rehabilitáció összetett folyamat, amelynek négy fő területe:

● egészségügyi vagy orvosi,

● oktatási vagy gyógypedagógiai,

● szociális,

● foglalkoztatási rehabilitáció.

E területek szervesen kapcsolódnak egymásba, az egyén szempontjából egymástól elválaszthatatlan egységben hatékonyak. Ugyanakkor az egyes területek más-más diszciplínát képviselnek, didaktikai okokból önállóan tárgyalandók.

Definíció

Rehabilitáción azt a szervezett segítséget értjük, amit a társadalom a testi vagy szellemi egészségben huzamosan vagy véglegesen károsodott embernek nyújt, hogy megmaradt képességeivel elfoglalhassa helyét a közösségben (WHO).

A rehabilitáció nemcsak egészségügyi, hanem nevelési-oktatási, szociális és foglalkoztatási intézkedések tervszerű, együttes és összehangolt, egyénre szabott alkalmazása, amiben az egyén (a beteg) együttműködése nélkülözhetetlen.

Ebben a fejezetben az orvosi (egészségügyi) rehabilitáció szempontjai szerint azokat a betegségeket, kórállapotokat, illetve károsodásokat tárgyaljuk, amelyek fogyatékosságo(ka)t okoznak és ennek következtében a gyermek komplex rehabilitációra szorul.

Elsősorban azokkal a problémákkal foglalkozunk, amelyek az ellátás egy meghatározott időszakában kizárólagosan vagy más tevékenységekkel párhuzamosan, de önálló tevékenységként orvosi rehabilitációt igénylő állapotok. Kevésbé érintjük azokat a krónikus betegségeket és károsodásokat, ahol az adott betegség ellátásához és gondozásához szervesen hozzátartozik a rehabilitáció pl. látás-, halláskárosodás, diabetes, epilepsia stb. Nem tárgya e fejezetnek a gyermekkorban elsősorban fejlesztést, vagyis gyógypedagógiai rehabilitációt, illetve oktatást szükségessé tevő problémák leírása sem, mint például az akadályozott értelmi fejlődés vagy az autismus.

Rehabilitációt szükségessé tevő kórállapotok:

● Neurológiai kórképek

● Neuromusculáris kórképek

● Myelodysplasia

● Koponya- és gerincsérülések

● Mozgásszervi betegségcsoport

● Végtaghiányok

● Ízületi betegségek

● Sceletális deformitások

● Krónikus belgyógyászati betegségek

● Kardiológiai betegségek

● Légzészavarral járó betegségek

● Technikai segítséggel élő gyermekek

● Étkezési zavarok

● Egyéb gyermek-belgyógyászati betegségek:

– Vérképzőrendszeri betegségek

– Gyomor-béltraktus betegségei

– Vesebetegségek

– Endokrin kórképek

● Onkológiai betegségek

● Égésbetegség

Neurológiai kórképek

Cerebralis paresis (CP)

Definíció

A CP a tartás és a mozgás zavarainak nem-progresszív szindróma-csoportját jelenti, amely a tevékenységek korlátozásával jár, és amelyet a fejlôdôben lévô (magzati élet, csemcsemô ill. kisdedkor) központi idegrendszert ért károsodások okoznak. A motoros rendszer zavarát gyakorta kísérik az érzékelés, a kognitív készségek, a kommunikáció, a percepció és/vagy a viselkedés zavarai ill. epilepsiával járó állapotok. CP-ben gyakran alakulnak ki ortopédiai komplikációk. A CP minden formájának ellátása: diagnosztikája, kezelése és rehabilitációja multdiszciplináris megközelítzést tesz szükségessé.

A CP populációs gyakorisága 2–4‰.

Etiológia

Az etiológiai tényezők a pre-, peri- és posztnatális periódusban ható ártalmak.

Hajlamosító és oki tényezők:

● Leggyakoribb oki tényező az éretlenség: a CP relatív kockázata az intenzív ellátást igénylő igen kis súlyú újszülöttek körében 6–8%.

Perinatális okok közül legjelentősebb: a szülés alatti asphyxia: 3 vagy kisebb 10–15 perces Apgar-értékkel született újszülöttekben a CP kockázata 10–15%.

● A posztnatális időszakban: az agyi keringés zavarát okozó keringési és légzőszervi betegségek, különböző terjedelmű és lokalizációjú vérzések és a meningitisszel, illetve septikaemiával szövődő neonatális infekciók.

● Az első hetektől 4–5 éves korig, azaz az agyi érés legintenzívebb időszakában elszenvedett különböző agyi károsodások (cerebrovascularis sérülések, encephalopathia, mérgezések, súlyos agyi hypoxia, ischaemia, vérzés és más nem progrediáló neuronkárosodások) szerepelhetnek a szerzett posztnatális CP okaként.

Multikauzális kórképről van szó, és a prenatális okok jelentősége nagyobb, mint azt korábban gondoltuk. A CP hátterében 2/3 részben pre- és perinatális tényezők húzódnak meg. 20–30%-ban az ok(ok)ra nem derül fény, mint ahogyan nem alakul ki minden esetben CP azonos veszélytényezők kombinációját követően.

Klinikai tünetek

Agyi eredetű bénulás, amely egyes izmokban spasticitást, másokban hypotoniát és gyengeséget okoz, és amelynek eloszlása jellegzetes.

Hibás tartási kontroll – az antigravitációs tartási reakciók késése, illetve kóros megnyilvánulásai.

● Fokozottan élénk saját reflexek.

● A specifikus tünetek fokozatosan jelentkeznek 6–8 hónapos kortól 3 éves korig és az egyenetlen eloszlású spasticitás, illetve inaktivitás következtében későbbi életkorban további romlás mutatkozik, különösen a gyorsabb növekedési időszakokban.

Az agy különböző pályáinak és területeinek károsodásából eredő bénulásra jellemző, hogy az izomtónus megváltozik a test egyes részein, az izmok közötti egyensúly megbomlik, amit elsősorban a centrális gátló mechanizmusok hiánya és a hibás tartási mechanizmusok perzisztálása okoz. A pyramidalis, illetve az extrapyramidalis rendszer izolált vagy kevert sérülése következtében kóros motoros minták alakulnak ki. A lézió(k) lokalizációja, a károsodás(ok) kiterjedése, és az agy érettsége az a három tényező, amely leginkább meghatározza, hogy a károsodás következtében milyen típusú (spasticus, dyskineticus vagy kevert), milyen testrészeket érintő és milyen mértékű/súlyosságú (diplegia, hemiplegia, quadriplegia) kórkép alakul ki, és azt, hogy milyen társuló fogyatékosságok jönnek létre.

A cerebralis paresis formái:

● Spasticus:

– hemiparesis

– diplegia

– quadriplegia

● Dyskineticus:

– athetosis

– dystonia

– chorea

– ballismus

– tremor

● Kevert:

– spasticus-dyskineticus

– spastico-ataxiás

– rigid-spasticus

– ataxiás

– atoniás (hypotoniás)

A klinikai kép súlyosságának megítélése

A súlyosság megítélésében az alábbi szempontokat vesszük figyelembe:

● A szenzomotoros funkciózavar mértéke (nagy- és finommozgások, vizuomotoros koordináció, mozgások sebessége) amit az önálló helyváltoztatás ideje és módja, valamint a kézhasználat és a beszéd fémjelez.

● Az egyéb, társuló rendellenességek súlyossága, amelyek a motoros funkciók fejlődését előnytelenül befolyásolják (látászavar, az értelmi fejlődés jelentős akadályozottsága, súlyos motivációs probléma, figyelemzavar stb.), valamint a terápiás beavatkozások hatására és a fejlődés során bekövetkező változások, amelyek együttesen a kommunikáció és az önkiszolgálás képességével jellemezhetők.

● A társadalmi integráció elérhető maximális mértéke, amit az oktatási és foglalkoztatási lehetőségek tükröznek.

A fenti szempontok alapján a CP-s gyermekek, illetve felnőttek az alábbi súlyossági kategóriákba sorolhatók (XXVI/1. táblázat)

A CP az egyik legjellegzetesebb fejlődési zavar, melynek következményei a felnőtt életre is kihatnak. Éppen ezért a súlyossági besorolásban a felnőtt életben prognosztizálható önállóság mértéke is szerepel, mégpedig a foglalkoztatás lehetséges formáinak jellemzésével.

1.92. táblázat - XXVI/1. táblázat CP-s gyermekek, illetve felnőttek súlyossági kategóriái a WHO: International Classification of Functioning, Disability and Health (ICF) kritériumrendszere szerint (2001, Genf)

Enyhe

Nincs lényeges elmaradás, illetve eltérés a normális motoros teljesítményben, az önálló járás segédeszköz nélkül lehetséges, önellátás teljes fokú, és már óvodában, de legkésőbb iskolában a többségi oktatásban vehet részt (esetleg kis létszámú osztályban), foglalkoztatás a szabad munkaerőpiacon elérhető

Közepesen súlyos

A motoros képességekben lényeges eltérések vannak, jelentős terápiás szükséglet mellett is, az önálló helyváltoztatás mászva, illetve segédeszközzel vagy kerekes székkel lehetséges, stabil ülés kialakítható, van elfogadható kézhasználat, a kommunikáció döntően verbális, az önkiszolgálás részleges, az oktatás speciális megsegítéssel történik, szakmatanulás, illetve védett munkahelyen munkavégzés elérhető

Súlyos

A motoros képességek nagyfokban sérültek, nincs önálló helyváltoztatás, teljes kiszolgálást igényel, a beszéd gyakran hiányos vagy alig érthető, az oktatásban az egyéni fejlesztés dominál (képzési kötelezettség otthonában), később a terápiás foglalkoztatás elérhető

Nagyon súlyos

Az előbbi fokozatú állapotot társsérülések olymértékben súlyosbítják, hogy csaknem teljes mozgásképtelenség és nagyfokú kommunikációs nehezítettség áll fenn, teljes ellátást igényel élete folyamán


Diagnózis

Anamnézis

● Pre-, peri- és posztnatális történések.

● Családi anamnézis.

● Szociokulturális körülmények.

● A fejlődés addigi mérföldkövei és minősége.

Klinikai vizsgálatok

Fejlődésneurológiai eljárások: újszülött, primitív és saját reflexek, poszturális reakciók, agyidegfunkciók, vizuális és hallásfigyelem, viselkedési, magatartási zavarok felismerése, képességfelmérés (nagy- és finommotoros mozgásminőség, szenzomotoros koordináció, önkiszolgálási funkciók, beszéd, kommunikáció, figyelem, kognitív képességek, viselkedés) tesztekkel vagy a funkciók pontos leírásával.

Társuló betegségek, illetve fogyatékosságok vizsgálata.

Laboratóriumi vizsgálatok

Képalkotó eljárások (koponya-UH, CT, MRI)

Elektrofizioiógiai vizsgálatok

● EEG, kérgi és agytörzsi komputerizált kiváltott válaszvizsgálatok.

Speciális vizsgálatok

Szemikvantitatív indexek és skálák: a spasticitás mértékének és a különféle terápiás beavatkozások hatásosságának az értékelésére az izomtónus-fokozódás megítélését és az ízületek mozgástartományának fizikális vizsgálatát segítő módszerek.

Kinematikai vizsgálatok: komputerizált járásanalízis két- vagy háromdimenziós videofelvételek alapján, kinematikus goniometria, dinamikus EMG pontosabb megítélést tesznek lehetővé, azonban ezek az eljárások a mindennapi rutinban még nem terjedtek el.

Kezelés

A terápia a hagyományos gyógyító és speciális rehabilitációs eljárások ötvözete.

Speciális rehabilitációs eljárások célja: a motoros képességek javítása a spasticitás csökkentése és a gyenge izomzat erősítése révén. A többfajta eljárás kombinált alkalmazása általában eredményesebb [pl. fejlesztés-stimulálás és fizioterápia, illetve a gyógyszeres kezelések és a különféle testen használt ortézisek (pl. reflexgátló merevítők a felső vagy alsó végtagon), valamint a műtétek, vagy a stabil ülést biztosító segédeszközök és a fizioterápia együttes alkalmazása].

A kezelések speciális komplex formája, az ún. többszintű terápia: ez azt jelenti, hogy pl. alsó végtagi spasticitásban az állást, illetve járást nehezítő összes spasticus izom kezelésére egyidejűleg, egymással összehangoltan kerül sor (pl. sok izom egyidejű neuromuscularis blokádja vagy minden szükséges ortopédiai korrekciós műtét egy ülésben történő elvégzése) annak érdekében, hogy a lehető legjobb antigravitációs statikus-dinamikus állapot alakuljon ki az érintett testrésze(ke)n.

A terápia formái az alábbiak:

Fizioterápia: a CP báziskezelése. Célja a kóros reflexek és tónus leépítése, nagy-, finom- és szenzomotoros készségek kialakítása és a mozgáskoordináció fejlesztése, valamint a kontraktúraprofilaxis és -kezelés.

Korai stimulálás és fejlesztés: A különféle korai stimuláló, illetve fejlesztő eljárások, amelyekkel a kognitív, a motoros, a szenzoros és a nyelvi készségek javítása az elsődleges cél, közel azonos hatásfokúak a korai (2 éves kor előtti) időszakban. A stimulálás fontossága a CP-s gyermekek fejlődése szempontjából vitathatatlan. Ezen eljárások eredményessége 6–12 hónapnál hosszabb idő után mutatkozik, és akkor, ha legalább heti gyakorisággal végzik azt.

Hazánkban a korai komplex kezelést biztosító, Katona Ferenc által kidolgozott neurohabilitációs eljárás terjedt el (lásd XXXV/4. fejezet). A terápia az elemi mozgásmintákra épülő mozgásterápiából és szenzoros ingerlésekből áll, és az első két életévben igen jó hatásfokkal alkalmazható agykárosodott csecsemők és kisdedek kezelésére. Speciális magyar eljárás a konduktív nevelés, amely pedagógiai megközelítést alkalmaz a hibás mozgásminták korrekciójára, illetve a mozgások eredményes végrehajtására, a megváltozott képességek ellenére.

Gyógyszeres kezelés: Az 1970-es években főként különféle izomlazítók (dimethothiazin, levadopa, diazepam, dantrolene, baclofen stb.) szisztémás adásával próbálkoztak, jobbára eredménytelenül. Újabban a szelektívebben ható, a spasticitást mérséklő eljárások terjedtek el, amelyeknek két fő módja van:

– Az intrathecalisan alkalmazható Baclophen, amelyet a bőr alá helyezett pumpa segítségével adagolnak.

– Az intramuscularisan adható, az ingerületátvitelt gátló gyógyszerek, amelyek a spasticus izomzat bénításával érnek el eredményt. E célra világszerte a botulinum-A toxint használják legelterjedtebben.

Az egyes kezelési eljárásoknak a hatásosságáról eltérő értékű bizonyítékok állnak rendelkezésre. A legbiztosabb, ún. „A” fokozatú bizonyítékok a Botulinum-A toxin kezelésre, a fizioterápiára és a dorsalis rhizotomiára állnak rendelkezésre. Az intrathecalis Baclophen-pumpa jó hatására, illetve a sorozatgipszelésre „B” fokozatú bizonyítékok láttak napvilágot egyes közleményekben. Az ortézisek használatáról és a különféle ortopédiai műtétek hatásosságáról vannak ugyan prospektív tanulmányok, de többségükben „C” fokozatú hatást bizonyító érvek találhatók csak.

Elektrostimuláció. A gyengébb antagonista izmok stimulációs kezelése szelektált esetekben jó hatású lehet az izomtónus egyensúly elérésére. A perifériásan viszonylag egyszerűen alkalmazható eljárások mellett centrális ingerléssel is lehet próbálkozni: a cerebelláris stimulációt beültetett pacemakerrel, a nyaki gerincvelő ingerlését felületi elektródákkal. Az utóbbi eljárások nem terjedtek el a gyakorlatban.

Sorozat-gipszelés és ortézisek. A stabilizáló gipsz- és funkcionális műanyag ortézisek hivatottak mozgás közben, illetve nyugalmi helyzetekben (pl. alváskor) a spasticus és ezáltal összetapadásra, majd rövidülésre hajlamos izomzatot nyújtott, ellazult állapotba hozni, illetve abban megtartani. Elsősorban a végtagokra készülnek, de a törzs, a medence és a nyak stabilizálására is alkalmazhatók.

Ortopédiai műtétek. Az ízületi kontraktúrák, deformitások műtéti megoldása elég gyakori eljárás CP-ben. Általában néhány év elteltével kerül sor a lágyrészeken (inak átvágása, hosszabbítása, átültetése), még később a csontokon (rövidítés, pótlás, anatómiai helyzet változtatás) történő korrekciós beavatkozásokra. Ezek az eljárások a spasticitast nem csökkentik, a fennálló inaktivitást nem javítják, azonban ezek következményeként kialakult rögzült kóros anatómiai állapoton sokat javíthatnak.

Idegsebészeti műtét: a gerincvelőbe belépő hátsó érzőgyökök átvágásával (dorsalis rhisotomia) a spasticus alsó végtagokban lehet a kóros túlfeszülést uralni. Ezzel az eljárással a kiterjedt, sok izmot érintő és igen jelentős mértékű spasticitás kezelése válik lehetővé.

● Egyéb terápiák.

– Más szövődmények, mint a súlyosan spasticus gyermekekben az etetési nehézségek miatt kialakuló malnutríció és következményes növekedési zavar, összehangolt gyermekgyógyászati és rehabilitációs kezelést igényelnek.

– A gyógypedagógiai fejlesztés, a beszédterápia és az iskolaelőkészítés a társuló képességzavarok korrekcióját szolgálja. A családdal (szülők és testvérek, néha más családtagok is) való foglalkozás, a megfelelő nevelési elvek kialakítása és a társuló viselkedési zavarok kezelése elmaradhatatlan része a komplex ellátásnak.

Prognózis

A kórkép prognózisa bíztató: a várható élettartam a nagyon súlyosan károsodott gyermekek kivételével nem különbözik az átlagostól. A társadalmi beilleszkedés, az életminőség alapvetően a család és a tágabb környezet elfogadásán, azaz az egyén integrációs képességén múlik.

Prevenció

Primer prevenció: a kórkép multikauzalitása miatt nem specifikus ténykedésekből (pl. a koraszülés prevenciója) áll.

Szekunder prevenció: a CP és más fejlődési zavarok (mentális retardáció, figyelemzavar stb.) korai felismerésére és kezelésére irányul. Ezt a tevékenységet a fokozottan veszélyeztetett kora- és újszülöttek esetében az intenzív neonatológiai ellátást végző osztályok utógondozó hálózata végzi, illetve a kisebb mértékben veszélyeztetett gyermekek esetében az alapellátásban dolgozó gyermekorvosok.

Tercier prevenció: a már említett szövődmények (végtagi kontraktúrák, elsősorban a spasticus csípőficam és a kyphoscoliosis) kialakulásának megakadályozása, ami a gondozást és a rehabilitációs tevékenységet végző osztályok, szakrendelések és központok feladata.

Gondozás

A gondozás teammunka, amelyben a rehabilitációs szakemberek (mozgásszervi rehabilitációs, ortopéd és gyermekneurológus szakorvos, gyógytornász, logopédus, ortetikus) mellett a fejlesztő pedagógusoké a fő szerep. A további gondozó szakemberek a járulékos problémák gyakori előfordulása miatt általában szemész, idegsebész vagy audiológus szakorvosok.

Neuromuscularis betegségek

Definíció

A címszó alatt olyan kórképeket tartunk számon, amelyek a motoros egység valamely részét érintik, nevezetesen az elülső szarv motoros sejtjeit, a spinalis gyököket, a perifériás idegeket, a neuromuscularis összeköttetéseket vagy az izomsejteket.

A neuromuscularis betegségek eredete csoportonként változó. A csoportba sorolt betegségek közül a spinalis izomatrophiák, a polyneuropathiák, a neuromuscularis junctio betegségei (myasthenia, tic), az izomdystrophiák, a myopathiák (congenitalis és metabolikus típusok), valamint a neuropathiák krónikus formái jelentenek rehabilitáció szempontjából tennivalót.

Klinikai tünetek

A neuromuscularis betegségek kardinális tünete az izomgyengeség, amelynek klinikai manifesztációja rendszerint – de nem kizárólag – a hypotonia. Gyengült vagy hiányzó saját reflexeket és proximalis túlsúlyú végtaggyengeséget találunk, amihez a légzôizomzat gyengesége gyakran társul. Noha az egyes kórképek között jelentős eltérések vannak az etiológia, a klinikai kép, a kórlefolyás, a patomechanizmus és a prognózis tekintetében, közös klinikai jellemző a progresszivitás.

Diagnózis

Az anamnézisen, klinikai tüneteken, a biokémiai és elektrofiziológiai laboratóriumi vizsgálatokon, valamint a genetikai vizsgálatokon alapszik (lásd XVIII/13. fejezet).

Kezelés

A rehabilitációs kezelés a neuromuscularis betegségekben is döntően ambulanter történik, bár egyes kórformákban (Werdnig–Hoffmann-betegség, congenitalis izomdystrophiák) és stádiumokban (lélegeztetés szükségessége), illetve akut problémák esetén (súlyos infekciók – pl. pneumonia) kórházban zajlik

Gyógyszeres kezelés. Az izomdystrophiák terápiájában a progressziót különféle gyógyszeres kezelésekkel próbálják lassítani (pl. deflazocort, Q10 koenzimet tartalmazó vitaminkészítmények, kortikoszteroidok, diltiazem).

Fizioterápia. A rehabilitáció fő eszköze; célja az izomerősítés, illetve a gyengülés előrehaladásának lassítása, továbbá a kontraktúraprofilaxis és kezelés. A teljes test izomzatát érintő gyógytorna mellett fontos a légzőizomzaterősítése (a betegség előrehaladtával a légzéskapacitás csökken, ami sorozatos légúti betegségeket, később súlyos légszomjat okoz és végül fulladásos halálhoz vezet). A légzőizomzat (intercostalis és rekesz) gyengülése mellett a torzító kyphoscoliosis és következményes mellkasi deformitás is hozzájárul a légzészavar kialakulásához, ami az esetek többségében akkor kezd rapidan progrediálni, amikor a gyermek tolószékbe kényszerül. A légzőizomzat erősítése mellett a légúti váladék eltávolítását (poszturális drenázs) kell megtanítani a gyermek hozzátartozóinak. Az izomgyengeség előrehaladásával a kiköhögéshez már elégtelen a hasprés, ilyenkor speciális kiköptetési eljárások (mechanikus szívás maszkos készülékkel) alkalmazhatók.

Ortézisek. Használatuk a CP-ben leírt alapelvek szerint történik.

Ortopédiai műtétek. Az állás képességének határt szabnak a progrediáló gyengeség következtében az alsó végtagi nagyízületekben (csípő, térd és boka) kialakuló kontraktúrák. A kontraktúrák kezelésében az ortopédiai korrekciós műtétek (pl. Achilles-ín hosszabbítása, térdnyújtás) nem hoznak jelentős eredményt, sőt még gyorsíthatják is a járóképesség elvesztését, ha 4–6 éves korban, profilaktikus célzattal végzik azokat.

A kezelés dozírozását a gyermek kifáradásához kell igazítani. Nagyon fontos, hogy a gyermekek minél később kényszerüljenek tolószék használatára.

Prognózis, rehabilitáció

A prognózis kórformánként változó:

● a két szélsőséget az 1 éves kor körül halállal végződő Werdnig–Hoffmann-kór és az életminőséget, illetve a várható élettartamot nem csökkentő jobb indulatú betegségek, mint a csecsemőkori tranzitorikus izomdystrophia képezik. A Duchenne-izomdystrophiában a várható élettartam 20–25 év között van, a spinalis izomatrophia II. típusában (gyermekkori kezdet) 15–20 év, míg a gyorsabb lefolyású congenitalis izomdystrophia (Fukuyama típus) 2 éves kor előtt halálhoz vezet.

Rehabilitációval a társadalmi beilleszkedés, a család pszichés helyzete, a cardiopulmonalis állapot és az izomerő azonban még a gyorsan progrediáló kórformákban is javítható.

Prevenció

● A neuromusculáris betegségek orvosi prevencióját az ismétlődés kockázatának lehetséges csökkentése jelenti.

● A másod- és harmadlagos prevenció célja a beteg gyermekekben a komplikációk korai felismerése és adekvát kezelése.

Gondozás

A gondozás rehabilitációs szakemberekből (rehabilitációs és ortopéd szakorvos, gyógytornász, pszichológus), valamint pulmonológus és neurológus szakorvosokból álló team feladata, amelynek része a komplex kezelésvezetés,a gyógyszeres, illetve gyógytornakezelés, valamint a légzésterápia végzése.

A gyermek és a család pszichés támogatására szükség van, különösen a fatális kimenetelű kórformákban.

A lakás és az iskola megválasztása a tolószékre szoruló gyermekek esetében a közlekedési akadályok miatt kritikus.

Az úszás a legáltalánosabban ajánlható sport.

Myelodysplasia

Definíció

A központi idegrendszer spinalis részét érintő károsodás következtében létrejövő érzészavar és petyhüdtbénulás tünetegyüttese, amelyet a károsodás lokalizációjától függően széklet- és vizeletürítési zavar is kísérhet.

Etiológia

A meningomyelokele vagy spina bifida szindróma elnevezésű betegségcsoport velőcső-záródási rendellenesség következtében jön létre a gerinc háti vagy lumbosacralis szakaszán.

Klinikai tünetek

● A rendellenesség(ek) lokalizációja, kiterjedése és a társuló idegrendszeri eltérések együttesen felelősek a primer neurológiai károsodásokért.

● Az eredeti deformitásoktól és az éveken át tartó kezelési és prevenciós program hatékonyságától függően alakulnak a másodlagos károsodások.

● A betegség tünetei időről időre változnak.

Elsődleges neurológiai károsodások:

● Motoros és gyakorta szenzoros károsodással járó paraplegia

Vizelet- és székletürítési és nemzőképességbeli problémák. Akadályozott értelmi fejlődés (amennyiben társuló agyi fejlődési rendellenesség is van, leggyakrabban az ún. Arnold–Chiari II. típusú rendellenesség, ami hydrocephalust okoz)

Másodlagos neurológiai károsodások:

● Paralyticus deformitások

● Progresszív paresis

● Decubitus

Kezelés

A spina bifida szindróma minden formája egyénre szabott, komplex és multidiszciplináris kezelési-rehabilitációs tervet tesz szükségessé. A tervet időről időre változtatni kell, ahogyan a gyermek nő, a tünetek és a szükségletek változnak.

A kezelés négy jelentős területe:

Idegsebészeti (a korai kelezárás, hydrocephalus és kitapadt rost szindróma megoldása).

Urogenitalis (neurogén hólyag, járulékos rendellenességek komplex kezelése).

Neuroortopédiai (ülés, állás, járás kialakítása, tartást korrigáló segédeszközök – pl. korzettek – használata és korrekciós műtétek a kontraktúrák oldására és a deformitások kezelésére).

Kognitív és kommunikációfejlesztés és foglalkoztatás.

A rehabilitációs program részei:

Kontraktúraprofilaxis.

● A helyes pozícionálás.

● Az érzészavar miatt könnyen létrejövő decubitusok megelőzése.

● Az inaktivitásos osteoporosis talaján kialakuló patológiás csonttörések megelőzése.

● A vizelet- és székletürítés szabályozása.

● A helyes üléskontroll kialakítása és megőrzése.

● A járóképesség kifejlesztése, illetve ennek híján a helyváltoztató képesség megtanítása.

● A mindennapi élettevékenységek gazdaságos végzésére irányuló tanácsadás.

● Általános életvezetési és lelkisegítségnyújtás a gyermeknek és az egész családnak

● A spina bifida szindrómás gyermekek ortopéd sebészeti (csípőficam, ferde medence, flexiós csípőkontraktúra, lábdeformitások, nagyfokú kyphoscoliosis) kezelése.

Urológiai (intermittáló katéterezés, gyógyszerek, szükség esetén az inkontinencia műtéti megoldása) kezelés.

Ortetikai ellátás (állást és járást segítő eszközök, speciális cipők, korzettek).

Fejlesztő foglalkozások és beszédterápia (elsősorban az iskola-előkészítés terén hasznosak).

A terápia hatásosságának megítélésére szolgáló teljesítmények:

● a mindennapi élettevékenységek

● a kommunikációs készség

● az oktatási (re)integráció

● a családi és a pszichoszociális alkalmazkodás

● az önálló mozgás szintje

Ezek összessége jól jellemzi a gyermek önállóságát.

Prognózis

A hosszú távú prognózis nehezen jósolható meg biztonsággal tekintettel a progresszív másodlagos tünetekre, a környezeti behatásokra és fejlesztő, illetve rehabilitációs eljárások jótékony hatására.

A korai, de még válogatatlan esetekben végzett záróműtétek időszakában született spina bifida szindrómások 62%-a élt 12 évesen, 54%-a 19 évesen.

A szelektált esetekben végzett korai záróműtét és a veseelégtelenség hatásos prevenciója jelentősen megnövelte a túlélés esélyét és javította az életminőséget.

Prevenció

Primer prevenció. Multicentrikus randomizált, kontrollált tanulmányok bizonyítják, hogy a perikoncepcionális időszakban alkalmazott folsav hatásosan csökkenti a különféle velőcső-záródási rendellenességek (anencephalia, spina bifida, encephalocele) előfordulását.

Szekunder prevenció. A már kialakult állapot méhen belül felfedezhető. Magyarországon az utóbbi két évtizedben minden terhes nő szűrővizsgálata megtörténik szérum-alfafoetoprotein-meghatározással és UH-vizsgálattal.

Tercier prevenció. Különös figyelmet kell szentelni a mellkasi deformitásokprofilaxisának és a veseelégtelenség megelőzésének. Idő előtti életminőség romlást ugyanis elsősorban torzult mellkas és következményes beszűkült kardiorespiratórikus funkciók, valamint veseelégtelenség idézhet elő. Mindkét szövődmény az élettartamot is lerövidíti, szociális elszigetelődésre és depresszióra hajlamosít.

Gondozás

A gondozási feladatok között a családdal történő foglalkozásnak, a szabadidős tevékenységeknek, a sportnak, a pályaorientációnak, később pedig a munkára történő felkészítésnek van elsősorban jelentősége. Komputerhasználattal járó vagy más ülve végezhető, könnyű fizikai, illetve szellemi tevékenység ajánlható leginkább.

Koponya- és gerincsérülések

Nyílt és zárt koponyasérülés

Definíció

A koponyasérülés következtében fellépő agyi kontúzió, vérzés és agyszövet-roncsolódás talaján kialakult tünetegyüttes, amely súlyos motoros, pszichés és kognitív zavarokkal jár.

Etiológia

A balesetekhez vezető okok gyermekekben elsősorban a leesések (42%) és a közlekedési balesetek (34%). Az összes egyéb tényező (pl. bántalmazás, háztartási balesetek) képezi az okot a fennmaradó 24%-ban. A súlyos agyi traumák 70%-ban járművek okozta sérüléskor fordulnak elő, rendszerint kómával. Ilyen esetekben a fatális vég kockázata tízszeres a gyermekkori balesetek átlagához képest.

Klinikai tünetek

Az agysérült gyermek funkcionális vizsgálatát a prognózis szempontjából sorsdöntő kómamélységének és időtartamának megítélésével kezdjük, amelynek fokozati beosztására különféle skálák állnak rendelkezésre. Legismertebb a Glasgow-skála (lásd XVIII. fejezet), amelynek van gyermekváltozata is. A posztkómás időszakban olyan skálát használunk, amellyel a beteg kognitív funkcióit (pl. Rancho-skála) vagy a következményes fogyatékosságokat (pl. Rappaport-skála) lehet jellemezni. A részletes képesség- és személyiségbeli változásokat a szokásos vizsgálati tesztekkel végezzük (lásd korábban a XXV/1. fejezetben).

Rehabilitációra akkor kerülhet sor traumás agysérülést követően, ha esély van az életminőség javítására a túlélő gyermekben, és számítani lehet a gyermek és családja együttműködésére ebben a folyamatban.

Kezelés

A rehabilitáció fő stratégiája koponyasérülésben:

Korai preventív szakasz (posztakut kómás fázis):

– kontraktúra- és decubitusprevenció (pozícionálás, passzív kimozgatás, regressziós sínezés),

– neuropszichológiai károsodások prevenciója (szenzoros stimuláció, struktúrált, nyugodt környezet),

– kalorizálás, szondatáplálás megszüntetése (nyelés és rágás gyakoroltatása).

Tartós rehabilitáció időszaka (posztkómás szakasz):

– motoros diszfunkciók,

– önálló táplálkozás, elemi önkiszolgálás (mindennapi élettevékenységek) tanítása,

– viselkedési és személyiség zavarok kezelése,

– kognitív képességek (emlékezet, tanulás) fejlesztése,

– kommunikációs zavar terápiája, beszédtanítás,

– közösségi reintegráció,

– családterápia,

– egyéb komplikációk prevenciója és kezelése.

A lefolyásra általánosságban az a jellemző, hogy legalább 24 hónapot vesz igénybe, és a felépülés az egyszerűbb funkciók felől halad a bonyolultabbak felé. A fizikai és a szenzoros képességek hamarabb javulnak, mint a motoros és a magasabb szintű kognitív funkciók. A myelodysplasiánál ismertetett elvek alkalmazhatók a kezelés hatásosságának megítélésére.

A prognózist befolyásoló legfontosabb tényezők:

● Az agysérülés következményeinek súlyossága, amit

– a kóma mélysége és tartama,

– a poszttraumás amnézia tartama alapján lehet megítélni.

● A gyermek eredeti (preictalis) személyisége és képességei, továbbá

● A posztakut ellátás minősége

Prognózis

A felépülés folyamata akkor tekinthető befejezettnek, ha nincs további pozitív változás a gyermek képességeiben. Egy nemrégiben megjelent tanulmányban 5–7 évvel a balesetet követően 27%-ban jó, 55%-ban középsúlyos, és 18%-ban súlyos fogyatékosságot találtak. A gyermekek 70%-át kell speciális oktatásban részesíteni.

Ha a gyermek a „súlyos fogyatékosság” kategóriába tartozik, elsősorban a megfelelő ápolási körülményekről és a család lelki támogatásáról kell gondoskodni.

Prevenció

– A primer prevenció leghatásosabb eszköze, a balesetmegelőzés, meghaladja az egészségügy lehetőségeit, hatékony társadalmi összefogást tesz szükségessé. A balesetek egy része arra hajlamos gyermekekben fordul elő, akiknél az ismétlődés kockázata nagy – az újabb balesetek megelőzése a gyermekkel foglalkozó szakemberek különös körültekintésével lehetséges.

– Az elsődleges és másodlagos neurológiai történések és a társuló sérülések ellátása mellett a várható komplikációk prevenciója (szekunder és tercier prevenció) a kezelési terv szerves része és már a korai ellátásban döntő szerepe van.

Gondozás

A gondozásban a legfontosabb feladat a pszichológusé, ugyanis még a jó prognózisú gyermekekben is tartós problémát jelentenek a neuropszichológiai következmények: a viselkedés és személyiségbeli változások. Gyakorta a balesetben nemcsak egy családtag sérül, ezért a családdal való komplex foglalkozás elengedhetetlen.

Gerincvelő-sérülés

Definíció

A gerincvelő és a kilépő ideggyökök sérülése következtében létrejövő szenzoros és/vagy motoros károsodások együttese, amely elsősorban serdülőkori és fiatal felnőttkori balesetekben fordul elő.

Etiológia

Az okok leggyakrabban közlekedési (motorkerékpár!) balesetekvagy sportsérülések, ritkábban leesés, lövési sérülés és még ritkábban születési sérülés.

A mortalitási arány 4–5% közötti, a fogyatékosság kockázata 70%-nál nagyobb. A sérülések következtében létrejövő neuropatológiai folyamatban elsősorban trakciós, kontúziós és ischaemiás komponensek szerepelnek, amelyeket ritkán (50%) kísér csigolyatörés, illetve radiológiai elváltozás. A primer lézió transzverzális, caudalis és cranialis irányba terjedhet a traumát követő napokban és syrinx is képződhet, ami további károsodásokat okozhat.

Klinikai tünetek

A funkcionális vizsgálat elsődlegesen a sérülés szintjének megállapítására irányul (szenzoros sérülésnél gyermekkorban a fájdalom vizsgálható biztosan). Az egyes szegmensek léziójának következményei a XXVI/2. táblázatban láthatók.

1.93. táblázat - XXVI/2. táblázat Gerincvelő-sérülés funkcionális szintje

Szint

Megőrzött funkciók

Önállóság

Segédeszközök és képességek

C3

Fejforgatás

nincs

Respirátorra vagy elekrofrenikus implantátumra szorul

C4

Nyak stabil, diafragma

nincs

Elektromos kerekesszék, légzéskontroll és gyengeség, fokozott felügyelet szükséges

C5

Könyökflexió, szupináció

változó

Elektromos szék vagy járató nyomáscsökkentés, elektromos csukló-kéz ortézis kell

C6

Csuklóextenzió, könyök pronáció, jó vállstabilitás

Önálló: evés, testápolás, öltözés, kerekesszék-használat felső végtaggal

Csuklóval irányított forgó kapaszkodó, decubitusvédelem, átülésnél segíteni kell, önkatéterező, kocsit eszközzel irányít

C7

Ujj- és könyökextenzió, gyenge ujjflexió

Kerekesszékben teljesen önálló

Önkatéterező, ágyból kocsiba átszáll, géppel ír, kocsit kézzel irányít

C8-Th1

Kézhasználat teljes

Kerekesszékben teljesen önálló

Mechanikus kerekesszék elegendő, tollal és géppel ír, kocsit kézzel irányít

Th2-Th12

Törzsstabilitás

Kerekesszékben teljesen önálló

Kádba beszáll, kerekesszékkel járdára fellép, kocsit kézzel irányít

L1-L3

Csípőflexió, gyenge térdextenzió

Otthon négykörsínes járógéppel önállóan jár

Hólyagürítést szabályozó programra van szüksége

L4

Térdextenzió

Utcán jár, járókerettel

Hólyagürítést szabályozó programra van szüksége

L5-S2

Csípőabdukció, extenzió, erős lábfej dorsal- és plantárflexió

Térdtámaszos ortézissel jár, botot használ

Hólyagürítést szabályozó programra van szüksége, buszon tud közlekedni


Kezelés

A kezelésben az akut állapot stabilizálását követően törés esetén a neurológiai struktúrák dekompressziója, a gerincoszlop folytonosságának helyreállítása következik. A rehabilitáció minél korábbi alkalmazása a neurológiai komplikációk kezelésében meghatározó, különösen a thoracalis gerincszakasz sérüléséből eredő paraplégia esetén.

Szövődménymentes esetben a gyermeket 2–3 héttel a traumát követően lehet rehabilitációs osztályra/egységbe áthelyezni. A rehabilitációs kezelést két szakaszra oszthatjuk, éspedig a petyhüdt és a spasticus stádium kezelésére.

● A petyhüdt fázis pár naptól néhány hónapig tarthat, de akár végleges is lehet. A gyógytornát mielőbb el kell kezdeni a légzési segédizmok, illetve a tartós mechanikus ventilatiót követően atrofizált rekeszizom erősítésére. A poszturális drenázs maszkos szívással kombinálva rendszerint elegendő a légúti váladék eltávolítására.

● A spasticusfázisban eltérő problémákkal kell szembenézni, amelyek a gyermek mobilitását és járásképességét veszélyeztetik elsősorban. A különféle kontraktúrákképződését kell megakadályozni, de emellett az autonóm idegrendszer zavarából eredő vegetatívtünetekkel, a gyomorürülés zavarával, vizelet és székletürítési problémákkal, decubitusveszéllyel és nem utolsó sorban tartós fájdalommal kell megbirkózni a kezelés során.

Prognózis

Részleges motoros, illetve szenzoros sérüléskor a prognózis jobb: az első két hónapban gyors, egy éven át lassúbb javulás várható. Teljes sérüléskor a felépülést nagy valószínűséggel maradandó károsodások nehezítik. A klinikai tünetek ismertetésére szolgáló XXVII/1-2. táblázat áttekintést ad arról is, hogy a sérülés szintje és a prognózis hogyan függ össze.

Prevenció

A betegség kezdeti szakaszában a megfelelő táplálás és decubitus védelem (speciális ágy, matrac) mellett poszturális drenázsra lehet szükség a cervicalis és thoracalis sérülésekben gyakori szövődmények (atelectasia, pneumonia) megelőzésére. A későbbiekben a kontraktúrák kialakulásának megelőzése a legfontosabb, a fizikai és a lelki összeomlás elkerülése a legnehezebb pszichés tennivaló. A primer prevenció a gyermekbántalmazások és a balesetek elkerülésére irányul.

Gondozás

A gerincvelősérültek gondozása akárcsak terápiájuk teammunka, amelyben a családnak és a szakemberek változatos csoportjának kell részt vennie. A sérülés súlyossága és anatómiai lokalizációja határozza meg a résztvevők körét. A lelki terhek jelentősége és a sportolás szükségessége miatt a gondozásban pszichológusnak és sportszakembernek is részt kell vennie.

Mozgásszervi betegségcsoport

Végtaghiányok

Definíció

Olyan állapotok, amelyekben végtagszegment(ek) deformitása vagy hiánya okoz mozgásszervi fogyatékosságot. A hiányok csoportjában a defektus az esetek 70%-ában a felső, 14%-ban az alsó végtagokat érinti, a fennmaradó 16%-ban kombináltan fordul elő.

Etiológia

Az összes deformitást tekintve, a hiányok a felső végtagokon mintegy 27%-ban veleszületett rendellenességből származnak, míg az alsó végtagon ez az arány 2%. Leggyakrabban felső végtagi transzverzális rendellenességgel találkozunk. A szerzett végtaghiányok többsége traumás vagy műtétiamputáció (végtagokat érintő daganat, súlyos érrendszeri rendellenesség) következménye.

Klinikai tünetek

Funkcionális vizsgálat során az alábbiakat kell megválaszolni:

● van-e érzéskiesés a végtagcsonkban,

● milyen az izomerő a végtagövben és a végtagokban.

A beteg nyomonkövetéséhez évente szükséges a kontraktúrák és a csonk pontos leírása és képi dokumentálása.

Diagnózis

A diagnózis pontosításához a fizikális vizsgálat mellett radiológiai dokumentáció és többszörös rendellenesség esetén genetikai vizsgálat szükséges.

Kezelés

Az elérendő cél minden esetben a reziduális végtagmegőrzése mellett minél jobb funkcionális eredmény. Az epyphysisek a maximális végtagnövekedés szempontjából igen fontosak. A veleszületett rendellenességekben gyakran vannak ujjmaradványok, amelyek funkcionális szempontból igen lényegesek.

A végtaghiányok kezelésében a legsajátosabb területet a protetizálás jelenti. Amíg az alsó végtag hiánya esetén a protézis viselése nélkül lehetetlen a járás, addig a felső végtagokon a protézis használatának előnye kisgyermekkorban nem egyértelmű. Az utóbbi nagyban függ a technikai lehetőségektől. A hagyományos ún. kozmetikus kéznek (csak esztétikai célja van, funkciója nincs), amely nem segíti a gyermek finommozgásait, több a hátránya, mint az előnye. Az aktív, illetve „munka”- kezek, ha megfelelően vannak kialakítva, segíthetik a gyermeket a megfelelő szem-kéz koordináció elérésében. Ezek használatából 8–10 éves kor előtt csak kevés gyermeknek származik előnye, mivel kisebb korban rosszul tűrik a művégtag használatát.

A végtaghiány kezelésének elemei:

● fizioterápia,

● protetizálás,

● korrekciós műtétek és

● lelki segítés

Prognózis

A szerzett okra visszavezethető végtaghiányok esetében a prognózis az alapbetegségtől függ. A veleszületett végtaghiányok prognózisa jó, ha izolált rendellenességről van szó. Ha kombinációban fordulnak elő, az életfontos szerveket érintő rendellenességektől (leggyakrabban cardiális, ritkábban idegrendszeri, vese) függ az élettartam és az életminőség.

Prevenció

A velőcső-záródási rendellenességek prevenciójával kapcsolatban már említett, periconceptionálisan alkalmazott folsavtartalmú vitaminkészítmények szedése a végtaghiányok gyakoriságát is szignifikánsan csökkentette. A szerzett okokra visszavezethető végtaghiányok elsősorban a balesetek megelőzésével csökkenthetők.

Gondozás

Kezdettől tudatosan kell tervezni az esetenként 10–15 év alatt kivitelezhető, egymásra épülő lépéseket, és a szülőkkel meg kell beszélni azt, hogy végső eredményként – a „csak kozmetikai”-tól a jelentős funkcionális eredményig terjedő lehetőségeken belül – mi érhető el. Nagyon fontos eleme a kezelésnek a szülőkkel való foglalkozás. Hangsúlyozni kell, hogy a végtaghiányos gyermek elsősorban gyermek, és nem igényel semmilyen speciális bánásmódot társaihoz képest, amennyiben más rendellenessége, illetve betegsége nincsen.

Ízületi betegségek

Definíció

A gyermekkori krónikus gyulladásos ízületi megbetegedések csoportját alkotó betegségek közül a juvenilis rheumatoid arthritis (JRA) a leggyakoribb, de a csoport gyűjtőfogalom, ahová különböző eredetű krónikus arthritisek tartoznak.

Etiológia

A JRA autoimmun betegség, amelyben az ízületi elváltozások dominálnak szemben a többi autoimmun kórképpel (scleroderma, dermatomyositis, SLE), amelyek ritkábban okoznak ízületi problémákat. A vasculitisek közül a Kawasaki-betegség, az infekciók közül a Lyme-kór, a vérzékenységek közül a haemophilia A okozhat ízületi gyulladást.

Klinikai tünetek/Fizikális vizsgálat

● Mozgásszervek szokásos vizsgálata.

● Reggeli ízületi fájdalom és merevség (mértékét rendszerint fokozati skálán szokás megadni).

● Az ízületi duzzanat mértéke és a járás minősége.

● Az ízületi mozgások terjedelme (a fizikai állapotot ezzel lehet leginkább jellemezni).

A mérések egy részének van műszeres változata is (goniométer, izomerőmérő), azonban a mindennapi rutinban a szemikvantitatív eljárások terjedtek el, illetve kívánhatók meg (kézi ízületi szögmérő, mérőszalag, szubjektív skálák). Szokás még video-, illetve fotodokumentációt alkalmazni az állapotváltozások nyomon követésére és a terápiás eljárások hatásosságának monitorozására.

Diagnózis

A diagnózis megállapításához a fizikális vizsgálat (ízületi duzzanat, fájdalom, deformitások), a laboratóriumi eltérések kimutatása (az alapbetegség specifikus markerei) és az ízületek röntgenvizsgálata szükséges. A funkciók beszűkülésének mértékét fokozati skálákkal jellemezhetjük (XXVI/3. táblázat).

1.94. táblázat - XXVI/3. táblázat Funkcionális arthritis-skála

Fokozat

Képesség

I.

Nincs képességbeszűkülés, szokványos életvitel

II.

Panaszok vannak, egy vagy több ízületben mozgásbeszűkülés van, de a szokványos életvitelt ez nem zavarja jelentősen

III.

Jelentős mozgáskorlátozottság van, a szokványos élettevékenységeknek csak kis hányadára képes a beteg

IV.

Ágy és szék között tud mozogni, legfeljebb csekély önállóságra képes


Kezelés

Gyógyszeres kezelés: szisztémás és lokális gyógyszeres kezelés (az alapbetegség és a fájdalom tüneti kezelése). Speciális terület a JRA rehabilitációjában a gyermekek mindennapi tevékenységét leginkább akadályozó fájdalom csökkentése.

● A szokványos fájdalomcsillapító gyógyszerek mellett pszichoterápia alkalmazásával lehet próbálkozni.

Fizioterápia: aktív torna, illetve járulékos fizioterápiás eljárások (pl. gyógyszeres és meleg pakolások, balneoterápia) kombinációja, amit időszakos pihenéssel kell alternálni.

– Az ízületi gyógytorna aktív, aktív segített és ellenállással szembeni gyakorlatokból tevődik össze. A mozgások határát mind terjedelemben, mind az ismétléseket illetően a fájdalom képezi. Az ízületek pihentetésére részben az akut tünetek időszakában van szükség (ortézis + passzív gyakorlatok), másrészt a túlfáradás elkerülése miatt rendszeres pihenő időszakokkal kell váltogatni az aktív mozgás szakaszait. Ugyanakkor a tartós immobilizálást kerülni kell, mivel a terhelés nélküli ízületi mozgatás nem elegendő az ízület épségének megőrzésére. A fizikai gyengülés fokozott osteoporosis kockázattal jár. Ideálisan óránként 10 perc pihenőre volna szükség, ami egy gyermek esetében csaknem kivitelezhetetlen. Mindenesetre a szélsőségek kerülendők (tartós ízületi immobilizálás, illetve ágynyugalom és túlerőltetés).

Egyéb eljárások: A poszturális tréning a beteg szempontjából kiemelten fontos. Tudnia kell mi a legjobb ülő, álló és fekvő pozitúrája. A szék és az asztal megfelelő magassága, az adaptatív eszközök (mint speciális kanál, füles pohár stb.) használatának és az immobilizáló ortézisek (pl. fájdalmas ízületeket semleges helyzetben rögzítő bandázs) alkalmazásának ismerete önmagában jelentősen befolyásolja az ízületi mozgások megtartását, illetve elvesztésük ütemét. Hasonló a helyzet a járásfenntartás/szüneteltetés helyes aránya és a megfelelő szabadidős és sporttevékenységek megválasztásával.

Prognózis

A betegség prognózisának megítélésében a gyermek életminősége a döntő szempont. Az ízületi betegség természete mellett a gyógyszeres kezelés és a rehabilitációs eljárások helyes alkalmazásával elérhető, hogy egy-egy relapszust követően a lehető legkisebb romlás következzen be az egyes ízületek mozgástartományában, a gyermek a korábbi szinten mozgásképes maradjon, fájdalmai ne fokozódjanak és önálló életvitelében minél kevésbé legyen korlátozva.

Prevenció

Döntően a másod- és a harmadlagos prevenció lehetőségei állnak rendelkezésre, vagyis a betegség romboló hatásának megfékezése és állandó éberség a komplikációk kivédésére.

Mindig szem előtt kell tartani, hogy sokkal könnyebb egy ízület meglévő mozgásának megőrzése, mint a beszűkült mozgású ízület állapotának javítása.

Gondozás

Gyermekkorban az arthritises folyamatnak a növekedésre és az érésre, illetve ezeknek a gyermek természetes társadalmi környezetére (óvoda, iskola, pályaválasztás) gyakorolt hatását kell értékelni, ezért a krónikus ízületi betegségben szenvedő gyermek gondozása során elsősorban a fejlődését befolyásoló szövődmények ellátására kell törekedni.

Sceletalis deformitások

Definíció

A vázrendszert érintő anomáliák, amelyek egy része izolált, de lehetnek malformációszindrómák részei is.

Etiológia

Veleszületett rendellenességek mellett zömében ismeretlen eredetű szerzett betegségek és abnormitások alkotják a csoportot. Noha eltérő okú, lokalizációjú és súlyosságú állapotokról van szó, mégis hasonló kivizsgálási és terápiás elveket kell követni.

Klinikai tünetek

● Zömében közismert állapotok, amelyek egy része veleszületett, mint például a dongaláb, a csípőficam és a congenitális scoliosis.

● A szerzett betegségekre a fájdalom és a mozgáskorlátozottság (pl. Legg–Calvé–Perthes-kór, discitis, Scheuermann-kór) vagy a deformitás (pl. scoliosis), illetve ezek kombinációja (haemophiliás arthropathia) hívja fel a figyelmet.

Jelentőségben a fenti állapotok közül kiemelkedik a scoliosis, amely általános iskoláskorú gyermekek körében 8–10%-os gyakoriságú. A scoliosis a gerinc hossztengely körüli elcsavarodása, aminek következtében a fiziológiásgörbületek helyett kóros torzulások alakulnak ki következményes mellkasi deformitással.

Diagnózis

A veleszületett vázrendszeri anomáliák diagnosztizálása rendszerint már újszülöttkorban megtörténik.

Anamnézis

A familiáris halmozódást mutató anomáliák sokasága miatt a kiterjedt családi anamnézis nem nélkülözhető.

Fizikális vizsgálat

● A funkcionális vizsgálatok közül a mozgások tartománya, az érintett testrészek körfogata, hossza, izomereje, az állóképesség, valamint a cardiopulmonalis teljesítőképesség (nyugalmi és terhelés utáni) mérését kell elvégezni.

● Csaknem minden esetben jelentősége van a gyermek testmagasság és -tömeg, illetve növekedési ütem változásának, valamint a csontkor és a nemi érés előrehaladtának.

Képalkotó vizsgálatok

● A gerinc kétirányú röntgenvizsgálata: az oldalirányú görbületek mértékétCobb-fokban szokás megadni, a gerincről készült anterioposterior irányú felvétel lemérése alapján, a rotáció mértékét 1–4 fokozatokkal jellemezzük.

Kezelés

Akut fájdalommal járó izgalmi állapotok esetén

● Gyógyszeres kezelés, pihentetés és sínezés a panaszok csökkenéséig.

Krónikus állapotban

Aktív fizioterápia – elsősorban gyógytorna – a legfontosabb.

Subaqualis gyógytorna, különösen a fájdalommal járó kórképekben kiemelten fontos.

● A különféle ortézisek (sínek, korzettek, ízületi merevítők) alkalmazása.

Műtéti korrekció: lágyrész- és csontműtétek. A műtéti előkészítés és utókezelés speciálisan tervezett csapatmunkát igényel.

Scoliosis kezelése

A kezelés alapelve az etiológiától függően némileg eltérő, de a fő irányvonal azonos:

● Kisebb görbületeknél prevencióról beszélünk, amelynek fő eleme a tartásjavító gerinctorna és a kondicionáló testedzés, amelyre bármilyen sportág alkalmas.

● Nagyobb, torzióval járó görbületek esetében:

– Speciálisan végzett gyógytorna és a fűzőkezelés egyénre szabott kombinációját alkalmazzuk (életkortól, a rotáció mértékétől, a betegség etiológiájától és a progressziótól függően). Leggyakrabban a serdülőkori (kezdet: 10–15 éves korban) idiopathias scoliosisban van szükség fűzőkezelésre, viszont a fűzőt a serdülőkkel rendszerint nagyon nehéz elfogadtatni. Eredménytelenségnek azt tekinthetjük, ha a kezelés megkezdésekor mért görbületnagyság 6 foknál többet növekedik.

– Általában 25–35 Cobb-fokos görbületek esetén ajánlott a korzett alkalmazása.

– További progresszió, illetve cardiopulmunalis funkciózavar esetén a gerincen műtéttel jelentős korrekciót lehet elérni. A nagyfokú hypotoniával járó, neurológiai kórformákhoz társuló scoliosisok, valamint a csigolyafejlődési rendellenességek miatt létrejövő congenitális scoliosisok esetén speciálisak a kezelési – főként a műtéti – indikációk és megoldások.

Prognózis

Az egyes kórképekben eltérő ugyan a prognózis, de a legsúlyosabb kórformák, illetve a malformációszindrómák egyéb szervi manifesztációi által meghatározott esetek kivételével az életkilátásokat a scoliosis lényegesennem befolyásolja. A legkritikusabb szövődmény a torzult mellkashoz társuló cardiopulmonális funkciózavar, ami jelentősen ronthatja az életminőséget. A hypotonia talaján kialakult scoliosisok általában gyorsabban progrediálnak, és sokkal több szövődménnyel jár a kezelésük (pl. műtét utáni csigolyatörés, kis fizikai terhelésre nehézlégzés).

Prevenció

Az egyes kórformákban eltérő lehetőségek adódnak. Általánosan jellemző, hogy a harmadlagos prevencióban az aktív gyógytornakezeléseknek, irányított sporttevékenységeknek jelentős a szerepe. A tartásjavító prevenciós torna már óvodáskortól beépül a testnevelési foglalkozások, később órák tananyagába.

Gondozás

A mozgásszervi betegek gondozása ortopéd szakorvosok és gyógytornászok együttműködését igényli, és az iskolaorvosok irányításával kell történnie. Az iskolai gyógytestnevelés lehetőségeinek összehangolása a terápiás szükségletekkel és a gyermekek aktív részvétele a folyamatban kulcskérdés.

Krónikus belgyógyászati betegségek

Kardiológiai betegségek

Definíció

Gyermekkorban a kardiológiai betegségek okán végzett rehabilitáció a felnőttkorhoz viszonyítva sokkal kisebb jelentőségű.

Rehabilitációt igénylő kardiológiai betegségek:

● Congenitalis és szerzett vitiumok

● Hypertonia

● Egyéb krónikus kardiológiai betegség

● Szívműtét utáni állapot

Etiológia

● Részben a veleszületett szívhibák,

● részben infekciós eredetű vagy immunmechanizmusú szerzett betegségek következtében kialakult kórképek.

Klinikai tünetek

A cyanosissal nem járó congenitális vitiumban, ha műtét nem szükséges, tartósan, illetve a műtét után egy éven át, valamint primer juvenilis hypertoniában segíthet a fizioterápia.

Diagnózis

● Funkcionális diagnosztika:

– A kardiorespirációs teljesítmények, illetve a terhelhetőség megállapítása:

● Kerékpár-ergometria, illetve

● kisebb gyermekekben futáspróba (3 perces síkfelületen történő maximális sebességgel végzett futás), amelyek előtt és után pulzusmérés és EKG-vizsgálat történik.

– Veleszületett rendellenességekben vérgázanalízis.

– A vitálkapacitás meghatározása manometriával vagy spirométerrel.

● A mellkas és a gerinc állapotának megítélése a szokásos módszerekkel.

Rehabilitációs kezelés indikációja:

● 30%-os vagy annál nagyobb beszűkülés a vitálkapacitásban

● >6 bázishiány a vérgázértékekben

● Csökkent a fizikai terhelhetőség

● 140/90 Hgmm-nél nagyobb nyugalmi hypertonia és ezt 15%-kal meghaladó terheléses vérnyomásértékek esetén kell a mozgásterápiát bevezetni

Kezelés

● Általában ambuláns formában végezzük.

● Fokozatos terhelésadagolás, a mellkasi deformitások „izomkozmetikája”.

● Fontos a pihenés és a gyakorlatok megfelelő váltása.

Amennyiben terhelésre a gyermek cyanoticussá válik vagy 180 Hgmm-nél nagyobb systolés vérnyomás értéket mérünk, a mozgásterápiát csak egyedi mérlegelés alapján, óvatosan lehet végezni, csak akkor, ha a felsorolt szövődmények elkerülhetők.

Prognózis

Néhány cyanosissal járó súlyos kombinált vitium kivételével a cardiovascularis ok miatt rehabilitációra kerülő gyermekek prognózisa jó. A színvonalas prevenciótól és gondozástól ebben az esetben több eredmény várható, mint a kiegészítő rehabilitációs kezeléstől.

Prevenció

A prevenció az egészséges életmódra nevelés mellett a szövődmények (elhízás, osteoporosis) kialakulásának a megakadályozására irányul.

Gondozás

A viselkedési zavarok kezelése, az iskolai beilleszkedés, de legfőképpen a megfelelő pályaválasztás igényel figyelmet. A túlzott fizikai terheléssel járó foglalkozások éppúgy károsak lehetnek, mint a teljességgel mozgásszegénységre kárhoztató ülő foglalkozások. Fontos, hogy elérjük azt, hogy a gyermek életmódjába a rendszeres testmozgás szervesen beépüljön.

Légzészavarral járó betegségek

Definíció

Ebbe a csoportba krónikusan fennálló és beszűkült respirációskapacitással járó állapotok tartoznak.

Az etiológia szerinti két alcsoportja: a légzőszervek krónikus megbetegedései és a neurológiai eredetű kórformák.

Légzészavarral járó betegségek:

● Légzőszervek krónikus megbetegedései:

– súlyos fokú asthma bronchiale

– cystás fibrosis

– bronchopulmonalis dysplasia

– tüdőfibrosis stb.

● Neurológiai kórformák:

– neuromuscularis betegségek

– gerincvelő-sérülés

– heredodegeneratív betegségek

Klinikai tünetek

Krónikus légzőszervi megbetegedésekben az obstruktív légzészavar tünetei dominálnak, és a betegség lefolyásától függő mértékben légszomjat okoznak.

● A neurológiai betegségekben viszont részben a légzőizomzat elégtelen működése, másrészt a nagyfokú mellkasi deformitással járó kyphoscoliosis jelent veszélyt, és restriktív jellegű légzészavart okoz.

Diagnózis

A kórismézésben – ha az alapbetegséget ismerjük – a funkcionális vizsgálatok közül a légzésfunkciós paraméterek: a ventilatio, a perfúzió és a gázcsere mérése a legfontosabb.

Kezelés

Célja: a légzéskapacitás növelése, valamint a fizikai erőnlét fenntartása.

A restriktív kórképekben főként a légzőizomzatot kell erősíteni és a váladék eltávolítását segíteni (poszturális drenázs).

– Amennyiben a fizioterápiás eljárások e célra már nem elegendőek (1000 mL-es vitálkapacitás alatt) lélegeztetésre és mechanikus nyákeltávolításra van szükség (speciális in- és exsufflátor készülékkel vagy negatív nyomású lélegeztetővel).

– A prevencióban a légúti megbetegedések elleni küzdelem igen fontos. Ebben a rendszeres testmozgásnak és a speciális légzőtornának van elsődleges szerepe.

● Az obstrukcióval járó esetekben a megfelelő légzési technika elsajátítása a rohamokban jelentkező légszomj leküzdésére, a váladék eltávolítására és a fizikai erőnlét megőrzésére szolgál.

– A leggyakoribb gyermekkori obstruktív kórkép az asthma bronchiale, amelyben a fenti kezelések mellett aerosol belélegeztetést,barlang- és más klímaterápiát, illetve terápiás gyógyúszást lehet sikerrel alkalmazni.

Az egyes kórformákban különböző szisztémás és lokális gyógyszeres kezelés alkalmazható, a fizioterápiás alapelvek azonban nagyon hasonlóak.

A fizikai erőltetés rohamot provokálhat asthmás gyermekekben, a terhelés egyéni dozírozása tehát különösen fontos.

Prognózis

Az egyes betegségekben különböző: míg az asthmás gyermekek életminősége optimális esetben alig különbözik az egészségesekétől, addig az izomdystrophiás gyermek életkilátása, különösen, amikor már súlyos légzészavara van, sokkal rosszabb. A hatékony rehabilitáció a legtöbb kórképben jelentősen javíthatja az életminőséget: kevesebb a légszomj okozta pszichés és hypoxiás ártalom, a jobb fizikai kondíciónak köszönhetően általában csökken a gyógyszerek és a kórházi felvételek iránti igény.

Prevenció

Primer prevenció.

– A légúti allergiát provokáló környezeti ártalmak (pollen, házipor, vadkender stb.) csökkentésére tett szervezett intézkedések, illetve az egyének részéről ezek elkerülése szolgálja.

– Örökletes neurológiai kórképekben a pontos diagnózis alapján biztosított adekvát genetikai tanácsadás segít az ismétlődés megelőzésében.

Szekunder/tercier prevenció. A megelőzés hatásos eszköze az asthmás gyermekek és szüleik oktatása. Meg kell ismerniük az asthma természetét, tudniuk kell a prevenció és rehabilitáció fontosságáról, az aerosolok helyes használatáról és az infekciókkal szembeni ellenálló képességet fokozó eljárásokról.

● A harmadlagos prevenció fő célja a légzéskapacitás beszűkülés és más szövődmények (pl. mellkasi deformitás, asthmában a terhelés hatására jelentkező fulladásos roham) kialakulásának lassítása, illetve megakadályozása.

Gondozás

A gondozás során elsősorban az alapbetegségek kezelésére és a szövődmények kialakulásának megelőzésére kell hangsúlyt fektetni. A gyermek és a család együttműködésének a megnyerésében és megtartásában a pszichológus és a védőnő sokat segíthet. Az oktatóprogramok alkalmazása szignifikánsan csökkenti a rohamok és a kórházi felvételek gyakoriságát.

Technikai segítséggel élő gyermekek

Definíció

A technika fejlődésének következtében jó néhány betegségben biztosítható a túlélés gépek és más eszközök segítségével. Az igen eltérő kórformák közös jellemzője ebben a csoportban tehát az, hogy a gyermek élete valamilyen technikai eszköz függvénye.

Klinikai jellemzők

Az egyes technikai eszközökre szoruló gyermekeket a szükségletek mértéke szerint négy csoportba soroljuk:

I. Legalább a nap egy részében mechanikus lélegeztetést igényel

II. Intravénás gyógyszerelést vagy táplálást igényel krónikusan

III. Tracheostomiát, oxigénkezelést vagy szondatáplálást igényel

IV. Kardiorespirációs monitorozást, művesekezelést vagy stomakezelést igényel

A technikai szükségletek gyermekkorban ( Millner , 1991):

● Nyákszívás, oxigén és tracheostomia

● Kardiorespirációs monitorozás

● Mechanikus lélegeztetés

● Intravénás gyógyszerelés vagy táplálás

● Szondatáplálás

● Művesekezelés

● Egyéb

Kezelés

A legösszetettebb ellátási igényt a kardiorespiratórikus monitorozás, illetve a különféle lélegeztetési szükséglet jelenti.

A gépfüggő gyermek rehabilitációja négy részből tevődik össze:

● mellkasi fizioterápia és nyákszívás,

● fejlődési és viselkedési zavarok kezelése (értelmi, beszéd és magatartási problémák),

● táplálás, étkezés megoldása,

● otthoni ellátás megszervezése (otthoni ápolás, családterápia, gazdasági kérdések).

Prognózis

Nincs még elegendő tapasztalat annak megítélésére, hogy a modern intenzív ellátás segítségével megmentett, halmozottan károsodott, technológiai segítségre szoruló gyermekek életkilátásai milyenek. Az ötvenes években lezajlott Heine–Medin-járvány áldozatai közül lélegeztető géphez kötötten ma is élnek néhányan különböző kórházakban.

Gondozás

Egyre több technikai segítséget lehet ma már kórházon kívül is igénybe venni (pl. művesekezelés, apnoemonitor). Az egész életükben orvosi-technikai segítséggel élők jogos elvárása, hogy ellátásukra minden országban találjanak olyan megoldást, ami elfogadható életminőséget biztosít számukra.

Étkezési zavarok

Definíció

A gyermek bizonyos ételeket képtelen elfogyasztani vagy visszautasít (Palmer). Az étkezési zavarok általában nem önálló kórképként észlelhetők, hanem számos más egészségügyi, környezeti, táplálkozási és szociális tényező együttesében. Az étkezési problémák gyakorisága egyes szerzők szerint az átlagos gyermekpopulációban 25%, a fogyatékos gyermekek között 33%.

Etiológia

Az étkezés zavarai általában más kórképek egyik fontos tüneteként alkotnak önálló entitást, valamilyen neuromuscularis, anyagcsere-, illetve alkati betegség részét vagy pszichoszociális okra visszavezethető funkciózavart reprezentálnak.

Klinikai tünetek

A klinikai képet elsődlegesen az alapbetegség határozza meg, de vannak közös jellemzők, mint:

● A gyarapodás és/vagy a növekedés eltérései az átlagostól mindkét irányban.

● Az evés akaratlagos és/vagy reflexesszakaszánakkóros eltérései: rágás, nyelés, táplálékút további szakaszainak működési zavarai.

● Székrekedés, ritkábban hasmenés.

● Magatartási zavarok az étkezési helyzetben.

Diagnózis

● Az alapbetegség és az evési zavar hátterében álló organikus okok felderítése, illetve kizárása céljára az emésztés és a gastrooesophagealis működés szokásos vizsgálatai szolgálnak.

● A funkcionális vizsgálatoknak ki kell terjedniük az étkezési képességek mérföldköveire, a mozgásminőségre, az önkiszolgálási funkciókra, a beszédre, a kognitív képességekre, az étkezési magatartás megfigyelésére, a táplálkozási szokásokra, a székletürítésre, a testi fejlődés pontos leírására és az anya(gondozó)-gyermek kapcsolat megismerésére.

Kezelés

Pszichoterápia. A gyakori viselkedési problémák miatt csaknem minden gyermeknél szükség van viselkedés-modifikáló pszichoterápiára a helytelen viselkedésminták leépítése és a helyes minták felszínre hozása érdekében.

Fizioterápia. Az oralis izomzat szenzomotoros ingerlését olyankor végezzük, ha a rágás vagy a nyelés mechanizmusa hibás.

Gyógyszeres kezelés.

Emésztést segítő gyógyszerekre (pl. pancreas enzimkivonat), illetve

– gastrooesophagealis reflux esetén motilitást serkentő gyógyszerre (pl. Cerucal) is szükség lehet.

– A széklet rendezésére elsősorban diétás ajánlások szolgálnak, ritkábban alkalmazunk átmenetileg szennakészítményeket vagy/és gyógyteákat.

Kalorizálás. A megfelelő kalóriabevitelt lehetőleg a helyes etetési technikák alkalmazásával kell biztosítani.

Hozzátáplálásra a folyékony tápszerek (pl. Nutridrink, Ensure) igen alkalmasak.

Szondatáplálás mellett is végezhető orális étkezésterápia, ilyenkor a kalorizálás a szondán át történik. A szondatáplálás közismert szövődményei miatt tartósan nem alkalmas táplálásra.

– Ilyen esetben a percutan endoszkópos gastrostoma(PEG) a legkíméletesebb eljárás.

Prognózis

Az étkezési zavarok prognózisa akkor a legjobb, ha a kezelés igen korán kezdődik, és még nem rögzültek a rossz étkezési szokások és a száj körüli izomzat működésbeli zavara. A gyermek életminőségét az alapbetegség határozza meg, de az étkezésterápia jó hatású lehet az anya-gyermek kapcsolat zavaraiban is. Az oromotoros izomzat fizioterápiája a beszédzavarok kezelését is előnyösen befolyásolja.

Prevenció

Az étkezés a megszületés pillanatától kezdve egy természetes és egyben elkerülhetetlen élethelyzet, amely igen jól tükrözi a csecsemők és kisdedek kiszolgáltatottságát. Éppen ezért egyik legérzékenyebb markere az anya-gyermek kapcsolatban megmutatkozó legkülönfélébb zavaroknak. Ezen zavarok megelőzésében elsősorban a harmonikus szülő-gyermek kapcsolat segítése a döntő. Ennek jótékony hatása az organikus zavarok alakulásában is megmutatkozik.

Gondozás

A gondozás a rehabilitációs team és a gasztroenterológus szoros együttműködését feltételezi. Gyakran szükséges a pszichológus, a családgondozó bevonása is a komplex ellátásba. Általában tartósan meglévő állapotok, illetve krónikus betegségek okoznak étkezési zavart, ezért a gondozási munkát hosszú távon célszerű megtervezni.

Egyéb gyermek-belgyógyászati betegségek

Definíció, etiológia, klinikum

A következő betegségcsoportokban a rehabilitáció az akut, illetve krónikus ellátás/ápolás/gondozás része, azoktól elválaszthatatlan:

Vérképzőrendszer betegségei (haemoglobinopathiák, krónikus anaemiák, vérzés és véralvadás zavarai).

Emésztőrendszer krónikus működészavarai (coeliakia, malabszorpció, colitis ulcerosa, Crohn-betegség, rövid bél szindróma, krónikus hepatitis, cirrhosis).

● Vese és húgyutak krónikus betegségei (nephritis, pyelonephritis, veseelégtelenség, a vizeletürítés zavarai).

Endokrin és anyagcsere-betegségek (diabetes, növekedés, nemi érés, hőreguláció, étvágy, interszexualitás).

Kezelés, gondozás, prevenció

Rehabilitációs központban/osztályon történő ellátás akkor indokolt, ha szövődményként vagy társuló betegség miatt olyan funkciózavar jön létre, amely az eddig leírt betegségcsoportokba, illetve károsodások közé tartozik. Az ilyenkor szükséges tennivalókat a fejezet megfelelő részében ismertettük.

Gyermekosztályokon alkalmazható rehabilitációs szempontok:

● A hospitalizáció fizikai és pszichés ártalmainak minimalizálására kell törekedni az osztályos felvételek számának és a kórházi kezelések időtartamának csökkentésével.

● Lehetővé kell tenni, hogy az elkerülhetetlen hospitalizáció alatt a szülő(k) és a testvérek a beteg gyermek mellett tartózkodhassanak.

● A kórházi osztályokon gyógytornát, oktatást és szabadidős programokat is be kell iktatni a napi rutinellátásba.

● Pszichoterápiát, élményfeldolgozó csoportos és egyéni foglalkozásokat kell szervezni az olyan krónikus betegekkel foglalkozó osztályokon, ahol a gyermekek hosszan tartózkodnak, fájdalmas kezeléseken esnek át, és ahol gyermekek halnak meg.

Onkológiai betegségek

Definíció

A gyermekkori daganatos betegségekben a rehabilitációs szükséglet elsősorban attól függ, hogy

● a daganat, illetve a kóros folyamat jó- vagy rosszindulatú,

● milyen szervek, funkciók vannak érintve,

● milyen következményekkel, mellékhatásokkal jár a kezelés,

● van-e a közösségi életre, pályaválasztásra befolyása a betegségnek és

● okoz-e a folyamat pszichés krízist a gyermek és családja számára.

Klinikai tünetek

● Amennyiben a daganat jóindulatú, s nem okoz funkcionális zavarokat, a kezelésnek sincsenek jelentős mellékhatásai, és a betegség a gyermek közösségi beilleszkedését nem befolyásolja, ilyenformán pszichés megterhelést sem jelent a gyermeknek, illetve családjának, rehabilitációra nincsen szükség.

Rosszindulatú daganat esetén sem beszélhetünk rehabilitációról, amikor a gyors progressziójú betegség a gyermeket ágyhoz szegezi, nagy infekció- és vérzésveszéllyel járó szövődményei vannak a kezelésnek. A teendő a gyermek és a család lelki segítéséből áll.

Az elmondottakból nyilvánvaló, hogy rehabilitációraa két véglet közötti állapotokban, illetve szakaszokban kerül sor.

Elsősorban

a központi idegrendszert érintő daganatok, illetve

a szisztémás malignus betegségekben (pl. leukaemiában) jelentkező centrális érintettség, valamint ezek kezelése (pl. intrathecalis Methotrexat, irradiáció) okozhatnak a gyermek fejlődésében olyan zavart (pl. hemiparesis, mentális retardáció), ami rehabilitációt tesz szükségessé.

Diagnózis

● A diagnosztika a daganat helyzetétől függő funkciózavarok felmérését szolgálja.

● Az organikus károsodások felderítése mellett nagy szerepe van a precíz pszichodiagnosztikának, amely a magatartási zavarok feltárását, továbbá a gyermek és környezete alapos megismerését célozza.

Kezelés

Célja: a fizikai és a lelki egyensúly megőrzése, illetve helyreállítása.

● Amennyiben az alapfolyamat következtében valamilyen fogyatékosság jön létre, annak ellátását az adott fejezetben leírtak szerint végezzük.

● Szorongásra, depresszióra fokozottan hajlamosító állapotokról lévén szó a pszicho- és foglalkoztató terápia elmaradhatatlan része a kezelésnek.

– Kisgyermekek esetében a bábterápia és egyéb „indirekt” módszerek, mint kreatív foglalkozások (agyagozás, origami, batikolás stb.) és játékterápia igen jó hatásúak.

– Nagyobb gyermekekkel már a megrázó élmények, a halálképzet feldolgozása közvetlenül is lehetséges (egyéni beszélgetések, csoportterápiás ülések, az ún. „világteszt”-ben vagy rajzban ábrázolt félelmek feltárása és megbeszélése stb.).

– Minden esetben szükség van a család támogatására, „átvezetésére” a daganatos betegség okozta krízisidőszakokon.

Prognózis

Az onkológiai betegségekben a rehabilitációnak a túlélésre nincs befolyása, annál inkább van az életminőségre. Ha egy onkológiai betegnek „csak” a daganatát vagy betegségét kezeljük, és nem adjuk meg a rehabilitációra az esélyt, nagyon súlyos lelki terhet okozunk, és a fizikai inaktivitás következményeivel is sújtjuk.

Prevenció

A daganatos megbetegedésekben szenvedőkben elsősorban a prognózis bizonytalansága miatti lelki és a kezelésekkel járó fájdalmak és más kellemetlenségek okozta fizikai problémák és komplikációk kialakulásának, illetve mélyülésének vagy a kezelést veszélyeztető elhatalmasodásának megakadályozására irányuló másod- és harmadlagos megelőzésnek van fontossága.

Gondozás

A gondozási team vezetője az onkológus szakember, aki mellett a daganat természetétől és a következményes problémáktól függően vesz részt a csoportban más szakember. A család és a pszichológus biztosan, mások pl. gyógytornász, logopédus, gyógypedagógus szükség szerint része az együttműködő csapatnak. Nagyon fontos az összehangolt munka és a közös bizakodás a munka sikerében.

Égésbetegség

Definíció és általános megállapítások

A gyermekkori égésbaleset az egyik leggyakoribb halált, illetve maradó károsodást okozó sérülésforma. Különösen nagy a 0–4 éves korosztály veszélyeztetettsége, főként a forrázásos balesetekből származó, kiterjedt égésekre. Az elektromos áram és a tűz okozta égési sérülések nagyobb gyermekek között gyakoriak.

Klinikai tünetek

A rehabilitációs szükségletek égésbetegségben a sérülés lokalizációjátólés súlyosságától függnek.

Felületes, kis kiterjedésű égési sérülést követően nagyon ritkán szorul a beteg rehabilitációra.

Kezelés

A hosszú távú gondozás során elsődleges szempont

● a kozmetikai,

● az erőnléti és

● a lelki egészségmegőrzés hangsúlyozása.

Ha az égésbetegség kezelése során a komplikációk elkerülését célzó terápiás elveket követjük, nagyrészt a prevenciós ténykedésekkel teszünk eleget a rehabilitáció kívánalmainak, amelyek közül a legfontosabbak a következők:

Kontraktúramegelőző pozícionálás és ortetizálás, az érintett ízületek óvatosan adagolt passzív kimozgatásával kombináltan alkalmazva az akut fázistól kezdve, később masszírozás és nyújtásos gyakorlatok végeztetése az érintett testrészeken.

– A felsorolt szempontok közül kiemelten fontos a helyes pozícionálás, hiszen az égésbetegség után rehabilitációra szoruló betegekben a torzító hegek okozta kontraktúráknál gyakoribb a helytelen fektetés miatt kialakult mozgásbeszűkülés. Ez könnyebben is kezelhető, mint a hegek okozta kontraktúrák.

– A kontraktúraprofilaxisban igen jó szolgálatot tesznek a különböző sínek, amelyekkel a veszélyeztetett ízületeket a legmegfelelőbb (semleges) helyzetben lehet tartani. A korrigáló sínt csak az aktív torna végzésekor célszerű levenni. Védjük a bőrt a sín alatt, és ügyeljünk arra, nehogy a sín decubitust okozzon, vagy ideget nyomjon, esetleg kompressziós oedemát hozzon létre. Mindezek rosszul kooperáló kisdedeken gyakoribbak, akiknél viszont a helyes pozícionálásnak szinte egyetlen eszköze a sínezés.

– Az ágyból történő mobilizálást és járatást a mai elvek szerint korán kell kezdeni.

– Az oedemaképződést rugalmas pólya viseltetésével lehet gátolni.

● Az általános erőnlét megőrzése az érintetlen testrészek aktív edzésprogramjával kezdve, ami fokozatosan kiterjeszthető az érintett testrészekre.

Légzésterápia: kiemelt szerepe van, amennyiben inhalációs, illetve mellkasi égési sérülésről van szó, amit a légzőszervi megbetegedésekre érvényes elvek szerint kell végezni.

Hidroterápia és a fájdalomkezelés az a két további különösen fontos eljárás, amit a rehabilitáció során alkalmazni kell. Az elektrolitháztartás egyensúlyának megőrzése és a fertőzésveszély minimalizálása érdekében a hidroterápiát csak néhány hónappal a sérülést követően célszerű megkezdeni. Az ajánlott várakozási idő és a víz sóösszetétele a sérülés nagyságától és a gyermek korától függ.

„Nyomás alatti sebkezelés”: a különböző fedési technikák alkalmazásakor a graft megtapadását és a minél simább új bőr képződését segítő eljárás. A hegképződés prevenciójában 25–30 Hgmm nyomást találtak hatékonynak. A különböző rugalmas harisnyák, trikók használata 1–1,5 évig szükséges. Olyan testrészeken, ahol ezek alkalmazása lehetetlen (pl. nyak), a torzító deformitások és hegképződés megakadályozására hőre lágyuló műanyagból készült viszonylag rugalmas, ún. termoplasztikus merevítők szolgálnak. Különösen nehéz az arc, a hónalj és a tenyér égési sérüléseinek kezelése, illetve rehabilitációja. Az utóbbinál kell alkalmazni leggyakrabban merev ortéziseket, amennyiben a megfelelő kézpozícionálás másként nem biztosítható.

● A sebgyógyulást, illetve bőrátültetés esetén a graft megtapadását gyorsító szerek (pl. a sebfelület oligopeptid mátrix kezelése, rekombináns géntechnikával előállított emberi növekedési hormon subcutan vagy intramuscularisan) alkalmazása a fedőkötéssel kombináltan.

Masszázs és a bőr rugalmasságát fokozó nyújtó gyakorlatok egészítik ki a lokális ellátást.

A vízágy és más hasonló elven működő matracok, amelyeket az égett gyermekek kezelésének korai akut szakában alkalmazunk, nem kedveznek a megfelelő pozícionálásnak, ezért ezek használata csak a legszükségesebb ideig indokolt.

Prognózis

Az égésbetegség prognózisát alapvetően az égés súlyossága és kiterjedése határozza meg. Emellett azonban fontos szerepe van az akut szakban végzett terápia minőségének, a szövődmények (hegesedés, inaktivitás, ízületi mozgásbeszűkülés stb.) megakadályozásának. A nagyon súlyos, kiterjedt és mélyre hatoló égés gyakran halálos kimenetelű. A felszínes égési sérülés kivételével a hegek maradandó torzulással járnak, amit plasztikai úton csak részben lehet korrigálni. Az esztétikai megjelenést és ezáltal az életminőséget előnytelenül befolyásoló hegek miatt a betegek rosszul élik meg az égés okozta károsodást.

Prevenció

Az égési sérülések megelőzésében a mentálhigiénés, primer prevenciós programoknak van igen nagy jelentőségük. Az Egyesült Államokban, az 1970-es években a füstérzékelők bevezetését követően jelentősen csökkentek a tűzesetekből származó gyermekkori égési sérülések is. Egy másik forrása – különösen a kisdedkori égési sérüléseknek – az elhanyagolás, illetve a bántalmazás, de a nagyobb gyermekek elektromos, illetve tűz okozta sérüléseiben is gyakori tényező a nem megfelelő gondoskodás. Ez kétségtelenül indokolja a rendkívül körültekintően szervezett, komplex ellátást.

Gondozás

Az égést követően a gondozást mindazok számára biztosítani kell, akiknél a folyamat bármilyen maradandó nyomot hagyott. Fontos tényező a pszichés problémák megoldása, a sorozatos plasztikai műtétek tervezése, a betegekkel való rendszeres kapcsolattartás.

Ajánlott irodalom

Az Egészségügyi Minisztérium szakmai protokollja: Cerebralis paresis (CP). Készítette: Rehabilitációs Szakmai Kollégium és a Csecsemô és Gyermekgyógyászati Kollégium. Érvényes: 2011. december 31.

Az Egészségügyi Minisztérium szakmai protokollja: Scoliosis rehabilitációja. Készítette: Rehabilitációs Szakmai Kollégium és a Csecsemô és Gyermekgyógyászati Kollégium. Érvényes: 2011. december 31.

Campbell SK., Vander Linden CW., Palisano RJ.: Physical Therapy for Children, 2nd ed. Saunders, 2000.

Molnár GE., Alexander MA.: Pediatic Rehabilitation 3rd ed., Hanley and Belfus, Inc. 1999.

Vekerdy Zs., Oláh É. (szerk.): A táplálás és gyarapodás zavarai. Sérült gyermekek ellátásának sajátosságai, PRRO Bt., Budapest, 2000.