Ugrás a tartalomhoz

Gyermekgyógyászati kézikönyv II.

Éva, Oláh (2008)

Medicina Könyvkiadó Zrt.

XXII. fejezet – Neonatológia

XXII. fejezet – Neonatológia

XXII/1. fejezet – Az újszülött szülőszobai ellátásának általános elvei

Machay Tamás

Szülőszobai teendők

Anyai és magzati anamnézis

● A szülés előtt tájékozódunk a terhességi és szülési anamnézisről. Az alábbi esetekben számíthatunk az újszülött megbetegedésére és esetleges intenzív újszülöttosztályos elhelyezésére:

– Prenatális szűrések során felismert fejlődési rendellenességek.

Anyai betegségek:

● hypertensio/vesebetegségek (glomerulonephritis és pyelonephritis),

● diabetes mellitus,

● anyai hyperthyreosis,

● immun- és alloimmun thrombocytopenia,

● anyai epilepsia,

● szisztémás lupus erythemathosus,

● anyai myasthenia gravis.

– Rh- és egyéb (AB0) izoimmunizáció.

– A magzatvíz mennyiségének rendellenességei (poly- és oligohydramnion).

– Az antenatális foetalis monitorozás során felismert akut és krónikus foetalis distressz.

– Koraszülés, túlhordás.

– Ikerterhesség.

– Idő előtti burokrepedés, amnionitis (bűzös magzatvíz).

– Medencevégű fekvés.

– Sürgősségi vagy általános anesztéziában végzett elektív császármetszés.

A felsorolt esetekben neonatológus legyen jelen a szülésnél!

Az újszülött állapotának felmérése a szülőszobán

Apgar-pontrendszer

Az újszülöttek állapotának szülőszobai felmérése az Apgar-pontrendszer alapján történik, a számítási útmutató a XXII/1-1. táblázatban látható. Ezen értéket 1 és 5 perces életkorban regisztráljuk, de reszuszcitáció esetén a későbbiekben is minden 5 percben értékeljük.

Az Apgar érték alapján az újszülöttek klinikai állapotuk szerint csoportosíthatók.

1.26. táblázat - XXII/1-1. táblázat. Apgar-pontrendszer

Vizsgált tünet

Pontszám

0

1

2

Szívfrekvencia/min

hiányzik

<100

>100

Légzés

nincs

felületes

mély vagy sírás

Izomtónus

petyhüdt

végtagok flexiója

megtartott

Bőrszín

sápadt vagy cyanotikus

test rózsás, végtagok cyanotikusak

rózsás

Ingerlékenység (garatleszívásra adott válasz)

nincs válasz

fintorgás

köhögés, tüsszentés


Az újszülöttek csoportosítása az Apgar-érték szerint

8–10 pont: egészséges újszülött

4–7 pont: mérsékelt hypoxia

0–3 pont: súlyos hypoxia

Az újszülöttek szülőszobai ellátása

Egészséges újszülött:

– a bőrt szárazra töröljük, a garatot leszívjuk, a köldökzsinór átvágását követően csatot helyezünk fel, az újszülöttet (meleg lepedőbe csavarva) átadjuk az anyának.

Mérsékelt hypoxia:

– a bőrt szárazra töröljük, a garatot leszívjuk. Tactilis bőringereket és oxigént adunk. A köldököt ellátjuk.

Súlyos hypoxia:

– komplett reszuszcitációt végzünk.

A szülőszobai reszuszcitáció

A reszuszcitáció menete (XXII/1-2. táblázat)

● Minden reszuszcitációhoz szükséges eszközt elő kell készíteni, és a szülés előtt meglétüket ellenőrizni.

● A gyógyszeres reszuszcitáció során a szívmasszázst és a lélegeztetést továbbra is biztosítani kell!

● Ha az újszülöttnek nincs spontán légzése, sugárzó melegítő alá helyezzük, szárítjuk, a légutak szabaddá tételét biztosítjuk: megfelelő pozícióba helyezve a száját és orrát leszívjuk, enyhe stimulációt alkalmazunk.

Először a száját kell leszívni az aspiráció elkerülésére. Hosszas vagy durva szívás bradycardiát okozhat, ezért kerülni kell. Meconiumaspiráció esetén laringoszkópos feltárásra és direkt trachealeszívásra törekszünk.

● A primer apnoéval született újszülött nagy valószínűséggel reagál a szárítás kiváltotta stimulációra és a talpak ingerlésére. A minderre nem reagáló újszülött szekunder apnoéban szenved, és pozitív nyomású ballonos lélegeztetést igényel oxigénnel.

● A lélegeztetés megfelelő voltát a mellkasfal kitéréseinek megfigyelésével és hallgatózással ellenőrizzük. A pozitív nyomású lélegeztetés alatt a szívfrekvenciát ellenőrizzük. Ha a szívritmus nem rendeződik gyorsan a lélegeztetés után, mellkaskompressziót kell kezdenünk egy másik személy segítségével.

● Ha az újszülött állapota nem rendeződik, intubálás és gyógyszerek adása szükséges:

– Intratrachealisan adrenalint (epinephrint) adunk (lásd XXII/1-2. táblázat).

1.27. táblázat - XXII/1-2. táblázat Szülőszobai reszuszcitáció

Idő (perc)

Reszuszcitációs lépés

Beavatkozás

0

Hőháztartás biztosítása

Bőr szárazra törlése, melegítés

Légutak biztosítása

Leszívás, a fej neutrális pozícióba hozása

0-1

Légzés biztosítása

5 maszkos-ballonos lélegeztetés, intubálás, lélegeztetés

2-3

Keringés biztosítása

Szívmasszázs (120/min)

3-4

Gyógyszeres reszuszcitáció

20 μg/ttkg Tonogen* intravénásan vagy intratrachealisan

4-5

Gyógyszeres reszuszcitáció

100 μg/ttkg Tonogen* iv.

5-6

Gyógyszeres reszuszcitáció

NaHCO3 csak szükség esetén (lásd alább)


*– Epinephrin, adrenalin

A szülőszobai reszuszcitáció speciális problémái:

NaHCO3 adását lehetőleg kerüljük! Bolusban adva hypercarbiát okoz, ami fokozza az intracellularis acidosist. Nem jut át a sejtek membránján, az intracellularis acidosist nem kompenzálja. Nem jut át a vér–agy gáton, nem befolyásolja a központi idegrendszer neuronjainak intracellularis acidosisát. Vasodilatátor hatása miatt artériás hypotensiót okoz.

● A foetus vérvesztése esetén a hypovolaemia korrekciója szükséges.

Hydrops foetalis esetén intubálás,ismételtintratrachealis leszívás és az asciteseltávolítása eredményesebbé teszi a lélegeztetést.

Meconiumaspiráció esetén a lélegeztetés megkezdése előtt a légutakból szívjuk le a meconiumot!

Congenitalis hernia diaphragmatica gyanúja esetén a maszkos lélegeztetés – a gyomor felfúvódása miatt – tilos! (Hallgatózás, mellkasröntgen!)

Teendők a reszuszcitáció után:

● Az újszülöttet intenzív újszülöttosztályon helyezzük el.

● A placentát küldjük szövettani vizsgálatra.

XXII/1-1. ábra Az egészséges újszülött

Az újszülöttek táplálása

Az újszülöttek táplálása biztosítja az energiát az alapanyagcseréhez és az aktivitáshoz, valamint ez szolgáltatja a növekedéshez és fejlődéshez szükséges anyagokat. Elégtelen táplálás esetén ezek zavaraira számíthatunk.

Az extrauterin élethez történő adaptációhoz tehát nélkülözhetetlen a korai táplálás.

Tápanyagok és tápanyagszükséglet

Az újszülött tápanyagigényét foglalja össze a XXII/1-3. táblázat.

Colostrum: a laktáció első 1-5 napján termelődő colostrum tápanyagösszetétele eltér az érett anyatej összetételétől:

– fehérje- és ásványianyag-tartalma magasabb,

– zsír-, és szénhidráttartalma alacsonyabb,

– nagyobb koncentrációban tartalmaz immunglobulinokat, főleg IgA-t.

A colostrum az újszülött bélrendszerének posztnatális adaptációját segíti.

● Az átmeneti anyatej, a colostrum és a végleges anyatej közötti átmeneti összetétellel, a laktáció 6–15. napja között termelődik.

1.28. táblázat - XXII/1-3. táblázat Újszülött tápanyagszükséglete

Napi szükséglet

Megjegyzés

Víz

1. életnap

az újszülött alig vesz fel valamit, optimális esetben is legfeljebb 30 mL/ttkg)

Az itt feltüntetett vízszükséglet az ideális, ettől az értéktől akár 20%-kal is elmaradhat a csecsemő vízigénye.

2. napon

60 mL/ttkg

3. napon

90 mL/ttkg

4. napon

120 mL/ttkg

5–7. napon

éri el a később is kívánatos 150 mL/ttkg értéket

koraszülöttek

180 mL/ttkg

Energia

érett újszülöttek

110 kcal/ttkg

Szénhidrátok (3,7 kcal/g),

fehérjék (5,4 kcal/g) és

zsírok (9,3 kcal/g) lebontásából származik

koraszülöttek

130 kcal/ttkg

Szénhidrát

Anyatejben és tápszerekben általában laktóz, intravénás bevitel esetén általában glukóz

Protein

érett újszülöttek

2 g/ttkg

Az anyatejben koncentrációja 0,9–1,0 g/100 mL

koraszülöttek

3–4 g/ttkg

A fehérjék az anyatejben laktalbumin, a tápszerekben kazein típusúak. (Az új tápszerek laktalbumin típusú fehérjéket is tartalmaznak)

Intravénás táplálás esetén elemi aminosavakat infundálunk.

Fontos az esszenciális aminosavak: cisztidin, hisztein és koraszülötteknél a taurin bevitele

Zsírok

Az energiaszükséglet 50%-át fedezik

Az anyatejben a zsír koncentrációja 4 g/100mL, tápszerekben ehhez hasonló

Az anyatej zsírtartalmának legnagyobb része triglicerid, ezek egy része telített, más része telítetlen zsírsavakkal kapcsolt

A tápszerek zsírösszetevői modifikált tehéntejzsír és növényi olajok keveréke

Fontos lipidkomponense az anyatejnek a hosszú szénláncú, többszörösen telítetlen zsírok csoportja. Az új tápszerek e komponenst tartalmazzák

Nátrium

érett újszülöttek

2 mmol/ttkg

Az anyatej és a tápszerek Na-koncentrációja 1,3 mmol/100 mL

koraszülöttek

3–4 mmol/ttkg

Kálium

2–3 mmol/ttkg

Az anyatejben és a tápszerekben koncentrációja: 1,6mmol/100 mL

Kalcium

érett újszülöttek

1–2 mmol/ttkg

koraszülöttek

3–4 mmol/ttkg

Foszfát

érett újszülöttek

1–2 mmol/ttkg

koraszülöttek

3–4 mmol/ttkg

Magnézium

0,25 mmol/ttkg

Nyomelemek

vas, cink, réz, szelén, jód

Anyatej, tápszerek és egyes gyógyszerek (Addamel, Tracutil) tartalmazzák

Vitaminok

A, D, E, K, B-csoport, B12 és C

Anyatej és tápszerek egyaránt tartalmazzák

Intravénás táplálás esetén bevitelük szükséges (Soluvit, Vitalipid és egyebek)


A táplálás formái és kivitelezésük

Anyatejes táplálás

Érett, egészséges újszülötteknél és 32–33. gesztációs hét után született, légzészavarban már nem szenvedő koraszülötteknél javasolt. A legelőnyösebb, fiziológiás táplálási forma, kivitelezése mellretétellel történik.

● Már a szülőszobán kezdjük el!

● Gyakorisága igazodjon az újszülött igényeihez!

● Egyszeri szopás ideje ne haladja meg a 30 percet!

Mesterséges táplálás

Azoknál az enteralis táplálást toleráló újszülötteknél indokolt, ahol az anya laktációja elégtelen. Kivitelezése üvegből, cumival történik az alábbi szempontok alapján:

● Csak indokolt esetben rendeljük el!

● Olyan tápszert használjunk, amelynek összetétele hasonlít az anyatejhez (lactalbumin, többszörösen telítetetlen, hosszú szénláncú zsírsavak);

● Koraszülöttek esetében – anyatej hiányában – az enteralis táplálás teljes felépítéséig használjunk anyatejet, utána tápszereket!

● Koraszülöttek anyatejjel történő táplálásakor gondoskodjunk a kalcium- és foszfátpótlásról!

Speciális enteralis táplálási formák

Szondatáplálás szükséges a nyelés zavara esetén (koraszülöttek, súlyosan beteg érett újszülöttek).

Transpyloricus táplálás szükséges a gyomorürülés zavara esetén (sebészeti betegségek, extrém éretlen koraszülöttek).

Intravénás táplálás

● Indikációja koraszülötteknél a táplálási intolerancia.

● Intravénásan történik, steril körülmények között.

● Az infúziós vezetékbe építsünk baktériumfiltert, és gondoskodjunk előírás szerinti cseréjéről!

● A folyadék mennyiségét az energia- és tápanyagszükséglet alapján állítsuk össze!

● Koraszülötteknél korán kezdjük el az aminosavak (1. életnap) és lipidek (2. életnap) bevitelét!

● Kalcium- és foszfátsókat ne keverjünk ugyanazon infúziós oldatba!

● A parenteralis táplálás teljes mennyiségét folyamatosan építsük fel!

● Minimális enteralis bevitelt folyamatosan alkalmazzunk!

Az újszülöttek hőháztartása. Termoneutrális hőmérséklet

Definíció

A termoneutrális hőmérséklet az a környezeti hőmérséklet, ahol az oxigénfelhasználás a legalacsonyabb, vagyis ahol a testhőmérséklet a legalacsonyabb szintű anyagcserével biztosítható.

Az újszülöttek lehűlésének megakadályozása az ápolószemélyzet fontos feladata: részükre termoneutrális hőmérsékletet kell biztosítani (XXII/1-4. táblázat).

A koraszülöttek csökkent hőszabályozó képességének okai:

● Kis testsúlyhoz viszonyítva nagy testfelszín.

● A párolgás az éretlen, vékony bőrön át jelentős.

● Csekély zsírraktárak.

● A hypothalamus éretlen, a termoreguláció nem kielégítő.

1.29. táblázat - XXII/1-4. táblázat Termoneutrális hőmérséklet születési súly és életkor szerint

Testsúly

Termoneutrális hőmérséklet ruha nélkül (°C)

Termoneutrális hőmérséklet ruhában (°C)

1. életnap

10. életnap

20. életnap

1. életnap

10. életnap

20. életnap

1,0 kg

36

35

33

32

30

27

2,0 kg

34

33

32

28

26

24

3,0 kg

33

32

31

26

24

23


A hideg(a lehűlés) okozta stressz káros hatásai újszülöttkorban:

● Fokozott O2- és energiafelhasználás és következményei (hypoxia, acidosis, hypoglykaemia)

● Gyors súlyvesztés

● Pulmonalis hypertensio

● Növekvő capillarispermeabilitás

● Hypovolaemia

● Hyperviszkozitás

● Enzimaktivitás csökkenése

● Csökkent surfactant-termelés

A lehűlés tehát növeli a cardiorespiratoricus megbetegedések mortalitását!

Az újszülöttek hővesztésének és prevenciójának módjai

Párolgás. Hővesztés a perspirációhoz és respirációhoz kapcsolódó vízvesztés miatt.

Prevenció:

– Az újszülött szárazra törlése (szülőszobai reszuszcitáció).

– Ruházat használata.

– Inkubátorok párásítása.

– Zárt inkubátorok használata.

Hőáramlás (konvekció). Hővesztés a környező levegőbe.

Prevenció:

– Környezeti hőmérséklet emelése.

– A szellőztetés és a ventillátorok használatának csökkentése.

– Öltöztetés.

Hővezetés (kondukció): hővesztés a bőrrel közvetlenül érintkező felület felé.

Prevenció:

– Meleg matracok használata (műtő).

– Felületek (mérleg, röntgenfilmkazetta) melegítése, leborítása textíliával.

– Ruházat.

Sugárzás. Hővesztés az újszülött által kisugárzott hővel.

Prevenció:

– Ne ápoljunk hideg ablakok közelében!

– Napfény ne érje az újszülöttet!

– Szállításkor használjunk alumíniumfóliát!

XXII/2. fejezet – Az újszülött vizsgálata. Születési sérülések

Machay Tamás

Az újszülött első vizsgálatának részletes leírását lásd a II/1. fejezetben!

Az újszülött első vizsgálatának célja:

● felmérni a szülési sérüléseket,

● megállapítani, hogy az újszülött egészséges-e (vitális funkciók, fejlődési rendellenességek),

● meghatározni a gesztációs kornak megfelelő fejlettséget.

Az első vizsgálat a következőkre terjed ki:

● súly, hossz, fejkörfogat,

● gesztációs kor,

● bőr színe (cyanosis, sápadtság, plethora, icterus),

● bőr (száraz, hámló, vernix caseosa, naevusok) (XXII/2-1. ábra),

● bőr alatti zsírszövet fejlettsége,

● oedema,

● koponya, kutacs nagysága, varratok,

● arc (szimmetria, anomáliák),

● fülek alakja, elhelyezkedése,

● szemek (cataracta, epicanthus),

● orr/orrüreg (átjárhatóság),

● száj/szájüreg,

● nyak (clavicula, m. sternocleidomastoideus),

● mellkas (légzésszám, légzés jellege, mellkas alakja, hallgatózás),

● szív/keringés (szívhangok, zörejek, femoralis pulzus, capillaris telődés),

● has (máj, lép, vesék, köldök),

● genitálék,

● anus (helye, tónusa),

● gerinc (scoliosis, lipoma, csigolyaívek zártsága),

● kezek, lábak (tenyerek, talpak redőzöttsége),

● csípők (helyzete, mozgathatósága: Barlow- és Ortolani tünet: lásd XXIV. fejezet),

● idegrendszer (aktivitás, mozgás, izomtónus, sírás, reflexek).

XXII/2-1. ábra Haemangioma cavernosum

Születési sérülések

Definíció és általános megállapítások

A vajúdás és/vagy a szülés alatt az újszülött által elszenvedett mechanikai és/vagy hypoxiás ártalomra kialakult, elkerülhető vagy elkerülhetetlen sérülések. Gondos feltárásuk és a szülők informálása az újszülött első vizsgálatának fontos része.

Oka:

helytelen szülésvezetés (szakértelem hiánya vagy gondatlanság),

● valamint a szülési sérülésre hajlamosító szülészeti események.

Szülési sérülésekre hajlamosító szülészeti események:

● Téraránytalanság

● Fekvési és tartási rendellenességek (farfekvés, a kar kifejtése)

● Koraszülés, ikerszülés

● Vákuumextrakció, fogóműtét, extrakció

A fejbőr és a koponya sérülései

Caput succedaneum. A méhszáj kompressziója és a vénáselfolyás akadályozottsága következtében kialakuló, a csonthatárokat átfedő oedemás fejbőrduzzanat. Spontán gyógyul, kezelést nem igényel (XXII/2-2. ábra).

Galea aponeurotica alatti vérzés. A fejbőr oedemás tapintatú, a vérömleny esetleg fluktuál. Hemorrhagiás shock, anaemia és következményes icterus kísérheti. Kezelése megegyezik a vérzéses shockkal.

Cephalhaematoma.Subperiostealis vérzés, amely a csonthatárokat nem lépi át. Gyakori helye az os parietale. A duzzanat gyakran fluktuál, általában a 2–3. életnapon jelenik meg. Több csontot is érinthet (XXII/2-3. ábra). Következménye anaemia és icterus lehet. Kezelést, leszívást nem igényel. Ha ritkán mégis, az a sebészi asepsis körülményei között történjék.

Fejbőr sérülései. Kis hámsérülések a fejbőrelektródák és a vérvételek helyén. Infekciók behatolási helye lehet. Helyi kezelést, fertőtlenítést igényel.

Koponyacsontok impressziós törése: A törés felett lágyrészduzzanat. Góctüneteket okozhat és subduralis haematomát eredményezhet. Idegsebészeti ellátást igényel.

XXII/2-2. ábra Caput succedaneum

XXII/2-3. ábra Cephalhaematoma

Arc sérülései

Traumás cyanosis. Oka a méhszáj vagy a köldökzsinór nyakra gyakorolt kompressziója. Az arcon és a fejen haematoma, petechiák, hámsérülések és cyanosis található. A test egyéb részei rózsaszínűek, ez a cyanosist kizárja.

Zsírnecrosis. A processus zygomaticus felett keletkezik, oka a fogóműtét során itt alkalmazott kompresszió. Spontán gyógyul.

Perifériás facialis paresis. A nervus facialis perifériás sérülése okozza, az esetek legnagyobb részében fogóműtét következtében. Síráskor az érintett oldalon a szem nyitva marad, a nasolabialis redő elsimul, a száj az ellentétes oldalra húzódik. Spontán gyógyul (lásd XVIII/1-2. ábra).

A plexus brachialis sérülései

A nyaki motoros perifériás idegek szülés során elszenvedett sérülése.

Oka: fejvégű szülésnél a nyak laterális flexiója, medencevégű fekvésnél a nyak húzása és csavarodása váltja ki.

Klinikai tünetek

Erb típusú paresis: a cervicalis 5-6. motoros gyök sérülésének következménye. A felkar lóg, addukált, pronált, befelé rotált helyzetben, nem mozog (XXII/2-4. ábra). Moro-reflex az érintett oldalon nem váltható ki. A cervicalis 4. szegmentum sérülése kísérheti, amely a n. phrenicus paresisével, súlyos légzészavarral jár (röntgen: azonos oldali rekesz magasan áll, paradox mozgást végez).

Klumpke típusú paresis: a cervicalis 8., thoracalis 1. motoros gyök sérülése okozza. Az ujjak hajlító és feszítő izmai bénulnak. Az alkar és a kéz flexiója zavart, a kézfej lóg. A cervicalis szimpatikus köteg társuló sérülése miatt Horner-triász (myosis, ptosis, enophtalmus) kísérheti (lásd XVIII/1-1. ábra).

XXII/2-4. ábra Erb-Duchenne féle bénulás (a kar addukált, befelé rotált, pronált helyzetben)

Diagnózis

● A klinikai tünetek legtöbbször egyértelműek.

● EMG és MR csak ritkán szükséges.

Kezelés/Prognózis

A kar abdukciója, rögzítés kifelé rotált és szupinált helyzetben, naponta több alkalommal passzív tornáztatás, kivételes esetekben idegsebészeti ellátás.

Prognózis: az esetek 2/3-a spontán gyógyul.

Csonttörések

Leggyakrabban a clavicula zöldgallytörésével (1–3%), ritkábban a végtagok hosszú csöves csontjai és a nyaki gerinc töréseivel találkozhatunk.

Diagnózis

A klinikai tünetek (fájdalom, duzzanat) és radiológiai kép alapján a diagnózis felállítható.

● A claviculatörés felismerése és a szülőkkel közlése fontos, mert 3–4 hét múlva otthon az ártalmatlan, de nagy callus riadalmat kelthet. Jelei: crepitatio, tapintható callus a claviculán (XXII/2-5. a. és b. ábra).

● A cervicalis gerinc törése a cervicalis 6–8. területén történik. Quadriplegiával, vizeletretencióval és diaphragmaticus légzéssel jár.

XXII/2-5. a. ábra Claviculatörés. Tapintható callus

XXII/2-5. b. ábra Claviculatörés röntgen- képe. Tapintható callus

Visceralis, intraabdominalis trauma

Prediszponáló tényezők:

● újszülött nagy mérete,

● intrauterin asphyxia,

● vérzékenység,

● koraszülöttség,

● hepatomegalia.

Májruptura

Kétszakaszos:

Első szakasz: vérvesztés a haematomába. Klinikai tünetei: sápadtság, sárgaság, táplálási nehézség, tachypnoe, tachycardia, tapintható tumor a jobb bordaív alatt, kékesen áttűnhet a haematoma.

Második szakasz: haematoma rupturája, illetve új vérzés a peritonealis űrbe. Klinikai tünete: shock, halál.

Diagnózis

● Klinikai kép.

● UH (korai diagnózis döntő!).

● Laboratóriumi vizsgálatok: vérkép.

Kezelés

Konzervatív: szupportív terápia (vérpótlás, folyadékellátás).

● Szigorú observatio.

Sebészi (ha a vérzés nem állítható el, a beteg állapota súlyosbodik).

Lépruptura

● Gyakran az előzővel együtt fordul elő.

● Az okok, a klinikai tünetek, az ellátás az előzővel azonos.

Mellékvesevérzés

Okai: trauma, hypoxia, infekció, stressz.

Patológia: a mellékvese bevérzett, majd elmeszesedett.

Nem minden mellékvesevérzés fatális kimenetelű (esetenként a későbbi sectio során mellékleletként észlelhető a vérzés nyomán kialakult meszesedés).

Diagnózis

Klinikai tünetek: shock, cyanosis, tapintható tumor a törzsön, elszíneződés.

Hasi ultrahang.

Laboratóriumi vizsgálatok: hypoglykaemia, hyponatraemia.

Kezelés

● A hypoglykaemia és a sóvesztés kezelése.

● Hormonszubsztitúció.

– Akut ellátás:

vízoldékony hydrocortison iv.: csecsemő: 25 mg 6 óránként; nagyobb gyermek: 75 mg 6 óránként

sóvisszatartás: desoxycorticosteron-acetat (DOCA) 1–5 mg/24 óra im.

48 óra után: cortizol per os – 5–20 mg 8 óránként + DOCA: 1 mg/ttkg 8 óránként

– Fenntartó kezelés:

Cortisol: 5 mg 2-szer naponta

DOCA helyett fludrocortizon (Astonin H): 0,05–0,1 mg/24 óra

A hormonszubsztitúció mellékhatása:

● hypertensio (reninszint)

● szívmegnagyobbodás

● gyengeség (nátrium- és vízretenció, hypokalaemia)

Intracranialis vérzés

Lásd XXII/13. fejezet.

XXII/3. fejezet – Az újszülött intenzív ellátása

Machay Tamás

A. Átjárható, szabad légutak biztosítása

Az intenzív ellátás alapszabályának megfelelő lépéseket követjük.

Respirációs kezeléshez a légutak átjárhatóságát biztosítani kell (CPAP, maszkos és gépi lélegeztetés)

Teendők a légutak biztosítására:

● orr-garat szívása,

● respirátorhoz történő csatlakozás megteremtése (intubálás, orreszköz behelyezése),

● a légutak obstrukciójának megelőzése az intenzív ellátás során (leszívások).

A légúti leszívások szabályai:

● Csak orvosi utasításra történjen, steril körülmények között.

● Leszívó katéter mérete:

– 2,5-3 mm-es tubushoz French 6∅,

– 3,5-4 mm-es tubushoz French 8∅.

● Leszívás előtt a légutakba 3–6 csepp steril fiziológiás sóoldatot kell csepegtetni.

● A leszívás 8 vízcm-es folyamatos negatív nyomással történjen.

● Leszívást követően 30 másodpercig ballonnal lélegeztessünk.

Az intubálás indikációi:

● pozitív nyomással történő tartós lélegeztetés,

● maszk segítségével történő lélegeztetés elégtelen (pl. reszuszcitáció),

● trachealis leszívás,

● hernia diaphragmatica,

● meconiumaspirációs szindróma.

Az intubálás eszközigénye:

● tubus

● laringoszkóp

● Magill-fogó (0,1 méret).

A tubusok mérete és a bevezetett hossz a XXII/3-1. táblázaton láthatók.

1.30. táblázat - XXII/3-1. táblázat A tubusok mérete és a bevezetett hossz

Újszülött súlya

Tubus belső átmérője

Tubus-ajak távolság

Tubus-orr távolság

1000 g alatt

2,5 mm

7 cm

8 cm

1001–1999 g

3,0 mm

8 cm

9 cm

2000 g felett

3,5 mm

9 cm

10 cm


Az intubálás menete:

● 20 másodpercnél tovább nem tarthat.

● A laringoszkóp lapocának csúcsát a nyelv jobb oldalán és felszínén az epiglottis elé, a valleculába vezetjük (bal kézzel).

● A laringoszkóppal az epiglottist előemeljük és a tubust a hangszálak alá vezetjük 1–2 cm-el.

● A tubust kézzel rögzítjük, a laringoszkópot kiemeljük.

● A tubust fixáljuk.

● A tubust nasotrachealisan vagy orotrachealisan vezethetjük be (az utóbbi előnyösebb).

● A tubus helyzetét hallgatózással és mellkasröntgennel ellenőrizzük: a fej gyenge mozgatása ellenére mindkét tüdő átlégzett, a tubus vége a bifurcatio fölött látható.

● A tubust (ragtapasszal) rögzítjük.

Az intubálás szövődményei:

Akut szövődmények:

– mélyen elhelyezkedő (főhörgőbe levezetett) tubus: hypoxia, kóros mellkasi levegőgyülem,

– magasan elhelyezett tubus: ineffektív lélegeztetés,

– légutak sérülése: perforáció, vérzés.

Krónikus szövődmények:

– tracheastenosis,

– orrnyílás necrosisa, deformálódása (az orrnyílás deformálódása később sokszor gyógyul vagy javul; az orrsövényporc necrózisa súlyos, irreverzibilis károsodás).

B. Lélegeztetés

Definíció

A lélegeztetés extrapulmonalis és pulmonalis légzészavarban szenvedő újszülöttek olyan tüneti kezelése, amely az alapbetegség gyógyulásáig biztosítja a gázcserét. A respirációs kezelés formáit mutatja a XXII/3-2. táblázat:

1.31. táblázat - XXII/3-2. táblázat A respirációs kezelés formái

Oxigénterápia

Folyamatos pozitív légúti nyomással támogatott respiráció („continuous positive airway pressure”, CPAP)

Mechanikus lélegeztetés különböző formái:

● pozitív kilégzésvégi nyomás nélkül („intermittant positive pressure ventilation”, IPPV)

● pozitív kilégzésvégi nyomással („positive end exspiratory pressure”, PEEP)

● szinkronizált lélegeztetés („synchronised intermittant mandatory ventilation”, SIMV)

● magasfrekvenciájú lélegeztetés, azaz 120/min légzésszám felett („high frequency ventilation”, HFV)

Alternatív lélegeztetési eljárások:

● magas frekvenciájú jet-lélegeztetés („high frequency jet ventilation”, HFJV)

● magas frekvenciájú oszcillációs lélegeztetés („high frequency oscillation ventilation”, HFOV)

● nitrogén-monoxid-belélegeztetés (NO-lélegeztetés)

Extracorporalis membrán oxigenizáció („extracorporeal membrane oxygenation”, ECMO)


A respirációs kezelés különböző típusainak indikációi

Oxigénkezelés

– az oxigénigény korai felmérése (átmeneti!),

– ha FiO2 = 0,40 mellett 60–80 Hgmm-es paO2 érhető el,

– respirátorról való levétel után.

CPAP

– a tüdőparenchymát érintő megbetegedések esetén, ha FiO2 = 0,40 mellett 60 Hgmm alatti paO2,

– ismétlődő apnoék,

– gépi lélegeztetésről történő leszoktatás esetén.

Gépi lélegeztetés:

– 1250 g alatti születési súly,

– abszolút indikáció: légzészavar (FiO2 = 1,0 mellett paO2 <60 Hgmm és a pCO2 >60 Hgmm),

– CPAP-ra nem reagáló apnoe,

– relatív indikáció: nagy légzési munka, határon lévő paraméterek.

Alternatív lélegeztetési eljárások:

– HFFV újszülötteknél ritkán használatos.

– HFOV-nek kontraindikációja gyakorlatilag nincs.

Fő indikációs területe: a pulmonalis hypertensióval szövődött pulmonalis légzészavarok (RDS, meconiumaspirációs szindróma, sepsis, hernia diaphragmatica) és a kiterjedt pulmonalis intersticiális emphysema.

– NO-kezelés indikációja a súlyos, egyéb kezelésre nem reagáló pulmonalis hypertensio és hypoxia.

ECMO kezelés: indikációja megegyezik a HFOV-ével (lásd még XXI/2. fejezet).

A respirációs kezelés kivitelezése

A respirációs kezelés nagy tapasztalatot igényel, kétes esetekben kérjük nagyobb gyakorlattal rendelkező szakember segítségét.

CPAP

CPAP-kezelés orreszközzel vagy endotrachealis tubuson keresztül is végezhető, a rendszerben konstans nyomás van.

● A gázáramlás sebessége 5 L/min.

● A kilégzésvégi nyomás (PEEP) + 5 (3-7) vízcm.

● A belégzett gázkeverék O2-koncentrációja (FiO2) indulásnál 0.60, hypoxia esetén emelhető.

● CO2-retenció megszűntetésére emelendő az átáramlás, csökkenthető az EEP.

Gépi lélegeztetés

Volumen-, idő- vagy nyomásvezérelt gépekkel végezhető:

volumenvezérelt respirátoroknál a légzési volumen (7mL/ttkg) elérése után,

idővezérelt gépeken a belégzési idő után,

nyomásvezérelt gépeken a belégzési csúcsnyomás (PIP) elérésekor a kilégzőszelep kinyit, a belégzés megszűnik.

Idővezérelt respirátorokon a gázátáramlás átmeneti akadálya hozza létre a PIP-et.

A respirátorok egy része asszisztált lélegeztetést is lehetővé tesz. E gépeken a tubusban keletkező nyomás- vagy áramlásváltozás (ritkán a mellkas mozgását regisztráló légzésmonitor) belégzést indít (SIMV lélegeztetés).

A hypoxia megszűntetésének lehetőségei: EEP, PIP és Ti növelése, FiO2 emelése, belégzési idő növelése (I/E ↑).

CO 2 -retenció megszűntetésének lehetőségei: PIP és BPM növelése, EEP csökkentése,

kilégzési idő növelése, (I/E ↓)

A respirátor paraméterei az első beállításkor:

Légzésszám (BPM): 60/min

Gázátáramlás (flow): 6–8 L/min

FiO2: 0,60

Belégzési idő (Ti): 0,3–0.5s

PIP: 25 vízcm

EEP: +5 vízcm

HFOV

HFOV lélegeztetés esetén konstans átlagos légúti nyomást (MAP) biztosítunk, erre tevődik rá az oszcilláció, amely 2 Hz (120/min) felett van. Az oszcilláció nyomásváltozása az alveolaris térben olyan csekély volumenváltozást eredményez, amely kevesebb a légutak holtterénél (2–3mL/ttkg). Az oszcillációt membránmozgás vagy forgó szelep hozza létre (Venturi-effektus).

Hypoxia megszűntetésének módja: MAP, frekvencia és FiO2 emelése.

CO 2 -retenció megszűntetésének módja: deltaP emelése, frekvencia csökkentése.

A HFOV-respirátor paraméterei első beállításkor:

MAP: 10 vízcm

Oszcillációs amplitúdó (deltaP) RDS esetén: 20 vízcm, egyéb esetekben: 40–50 vízcm

Frekvencia: 10 Hz

FiO2: 0,60

NO-lélegeztetés

Az NO a tüdőerek endothelsejtjei által termelt természetes vasodilatator. E gáz belélegeztetése csökkenti a pulmonalis hypertoniát, a következményes jobb-bal shuntöt és a hypoxiát. Az NO-lélegeztetés olyan eszközzel történik, amely a respirátorban áramló gázkeverékhez rotaméteren keresztül adagolja a NO-t, és méri a belégzett mennyiséget. Az NO mennyiségét partikula/million (ppm) mennyiségben mérjük (lásd még XXI/2. fejezet).

Hypoxia megszűntetésének módja: NO ppm emelése.

Az NO-respirátor paraméterei első beállításkor:

Az alkalmazott (konvencionális v. HFO) lélegeztetés kezdeti paraméterei

NO mennyisége: 5–25 ppm

A respirációs kezelés szövődményei

Lehetnek akut vagy krónikus szövődmények.

Akut szövődmények.

Okai:

● a respirátor hibái,

● a tubus rendellenes helye (főhörgő, tubus kicsúszása),

● kiterjedt atelectasia (főhörgők vagy bronchusok elzáródása),

● kóros mellkasi levegőgyülemek,

tubus elzáródása.

Klinikai tünetek:

● akut állapotromlás,

● hypoxia,

● gyengén hallható légzési hang,

● szívhangok punctum maximumának diszlokációja.

Diagnózis:

● Azonnali teendő: AMBU-ballonos lélegeztetés!

● Rendeződő állapot: géphiba!

● Ballonnal légzés nincs: tubusdugó, a tubus cseréje szükséges.

● Ballonos lélegeztetés nem javít az állapoton: atelectasia, mellkasi levegőgyülem.

● Hideg fénnyel való átvilágítás + mellkasröntgen biztosítja a diagnózist.

Kezelés:

● A tubus pozíciójának rendezése.

● Atelectasia esetén a légutak leszívása.

● Levegőgyülemeknél thoracocentesis, tartós mellkasi szívás.

Krónikus szövődmények (Lásd a XXII/6. fejezetben!):

– bronchopulmonalis dysplasia (BPD),

– retinopathia prematurorum (ROP).

Az intenzív kezelést igénylő újszülött ellátásának általános elvei

1. Termoneutrális hőmérséklet.

2. Vérnyomás és capillaristelődés rendszeres ellenőrzése.

3. „Minimális kezelés”: kerüljük a gyakori, fájdalommal járó kezeléseket. Használjunk neminvazív monitorokat (O2-szaturáció, EKG- és légzésmonitor, transcutan pO2-pCO2 monitor).

4. Biztosítsunk megfelelő folyadékbevitelt.

5. Vizsgáljuk/ellenőrizzük:

– Anyai B csoportú Streptococcus tenyésztési eredményt: +/–.

– Infekció esetleges jelenlétét (hemokultúra, liquor, vizelet – sepsis kizárása). Az eredmény megérkezéséig antibiotikum-kezelés indokolt!

– Vércukorszintet 4–6 óránként.

– Az alapbetegség radiológiai képének változását.

– A tubus és a katéterek helyzetét.

– Az újszülött vérképét (2-3 naponta).

– Szérum kreatinin, ureanitrogén, és elektrolitszinteket (naponta).

– pH- és vérgázértékeket 6 óránként, illetve akut állapotrosszabbodás esetén azonnal.

6. Az újszülöttek klinikai állapotát és a kezelés menetét folyamatosan regisztráljuk.

7. Az infúziós kezelés és a vérminták vételének – lehetőleg fájdalommentes, illetve minimális fájdalommal járó – lehetőségét biztosítsuk.

Infúziós kezelés

Az infúziós kezelés tartós vénán keresztül történik.

A tartós vénabiztosítás módjai:

● Branül behelyezése.

● Silastic katéter bevezetése perifériás vénába. E módszer biztonságos, tartós, infekciót okozó veszélye minimális.

● Vena jugularis externa (interna) sebészi preparálása és katéterezése. Akut légzészavar esetén kontraindikált!

● A vena umbilicalis katéterezése. E módszer csak akut beavatkozásoknál (reszuszcitáció, vércsere) használható.

Vérminta vétele

A vérminta vétele az arteria umbilicalisba helyezett tartós katéterből történhet.

Indikációja: olyan súlyos légzészavar, amely tartós respirációs kezelést tesz szükségessé.

A katéter behelyezésének menete:

● Steril, műtői körülmények biztosítása.

● A köldökcsonk köré laza ligaturát helyezünk fel, az esetleges vérzés megszüntetésére.

● A köldökcsonkot kb. 1cm-re vágjuk.

● A köldökartériák egyikét finom fogóval fixáljuk és előemeljük.

● A háromosztatú csappal összekötött (1,5 ttkg alatt 3FG, e felett 5FG méretű) köldökkatétert 1 E/mL heparint tartalmazó fiziológiás sóoldattal feltöltjük.

● A katétert az arteria umbilicalisba vezetjük (3 x ttkg) + 9 cm hosszúságban. Ekkor a katéter vége a Th. IX-X. szegmentum magasságában van.

● A pozíciót röntgenfelvételen ellenőrizzük

Az artériás vérgázminták sav–bázis- és vérgázanalízisének előnyei:

● A respirációs kezelés indikációi az artériás pO2 meghatározásán alapulnak.

● Ismert FiO2 és artériás pO2 meghatározása esetén kiszámítható a pulmonalis megbetegedésekhez társuló jobb-bal shunt mértéke (XXII/3-3. táblázat).

1.32. táblázat - XXII/3-3. táblázat 100 Hgmm artériás pO2 eléréséhez szükséges FiO2 esetén a jobb–bal shunt mértéke

FiO 2

PaO 2

Jobb-bal shunt (%)

1,0

100 alatt

>50

0,8

100

50

0,6

100

38

0,4

100

25

0,3

100

20


Az arteria umbilicalis katéter szövődményei:

● Vasospasmus, az alsó végtagok sápadtsága, cyanosisa.

● Thrombosis, embolia. A katéter fenntartására 1 E/mL heparin adandó, 1-2 mL/ó sebességgel.

● Artériás hypertensio.

Az arteria umbilicalis katéter előnyei:

● Fájdalommentes, egyszerű vérvételi lehetőség

● Artériás vérminta vételének lehetősége

A katéter eltávolítása:

● A katétert visszahúzzuk, csak 2 cm-nyi végrész maradjon az arteria umbilicalisban.

● 30 perc várakozás.

● A katétert eltávolítjuk, majd nyomókötést helyezünk a köldökre.

● Infúziós kezelés a katéteren át tilos!

● Minden szövődményes esetben a teendő: a katéter eltávolítása.

XXII/4. fejezet – Újszülöttkori légzészavarok

Machay Tamás

Respirációs distressz szindróma (RDS, hyalinmembrán-betegség)

Definíció és általános megállapítások

Súlyos, progrediáló újszülöttkori légzészavar, amelynek oka surfactanthiány.

A 28. gesztációs hétnél éretlenebb koraszülöttek között előfordulása 60–80%. Kialakulására hajlamosabbak a fiú újszülöttek, a császármetszéssel születettek, a gesztációs diabeteses anya újszülöttjei és az ikerterhességek „B” tagjai.

A halálozása 20%-ra tehető. Oka intraventricularis vérzés, fertőzés és a késői, krónikus tüdőbetegségek.

Etiológia

Az RDS elsődleges oka a surfactant-hiány, amely akkor lép fel, ha a surfactant-felhasználás mértéke meghaladja a szintézisét. A szintézis a tüdő II. típusú pneumocytáihoz kötött. A felületaktív anyag szintézise (és szekréciója) a gesztációs idő függvényében növekszik.

A szintézis hiányának leggyakoribb oka tehát a koraszülöttség, de szerepe lehet benne a hypoxiának, infekciónak, meconiumaspirációnak és genetikai faktoroknak (hibás szintézis) is.

Patomechanizmus

A surfactanthiányában az alveolaris felszín felületi feszültsége magas. Ennek következménye egyrészt a tüdőcomplience csökkenése, amely miatt magas nyomás szükséges a légzésvolumen eléréséhez, másrészt a progrediáló alveolaris collapsus, amely a funkcionális reziduális kapacitás csökkenését eredményezi. A tüdőfunkciók e változásai miatt megnő a légzési munka, ami klinikailag légzészavarban nyilvánul meg. A progrediáló atelectasia és hypoxia pulmonalis keringészavart (jobb–bal shunt) eredményez, amely a hypoxiát súlyosbítja. A surfactanthiány, légzészavar, hypoxia és hypoperfúzióalveolaris és intersticiális oedemát okoz, amely a ventilatiót mechanikusan is akadályozza.

Diagnózis

Anamnézis

● A terhességre (gesztációs idő, terhességi diabetes) és a szülésre vonatkozó anamnesztikus adatok.

Fizikális vizsgálat

● Az újszülött tachypnoés, dyspnoés (intercostalis és epigastrialis retrakció, paradox légzés), orrszárnyak légzéskor kitérnek, és kilégzéskor nyögés („grunting”) hallható.

Sápadtság, cyanosis, oedema, a vérnyomás gyakran alacsony.

Laboratóriumi vizsgálatok

● Vérgázanalízis (hypoxia és kevert – respirációs és metabolikus – acidosis).

● Vércukor.

● Elektrolitok.

Képalkotó vizsgálatok

Mellkasröntgen: a radiológiai kép a progresszió és súlyosság szerint osztályozható.

Az IRDS radiológiai stádiumai:

I. reticulogranularis rajzolat

II. I. + levegőbronchogramok

III. II.+a szívhatár elmosódott

IV. „fehér tüdő”: a tüdő, szív és máj egynemű fehér képet ad

Speciális vizsgálatok

Lecitin-szfingomielin arány meghatározása:

– A lecitin a pulmonalis surfactant állandó komponense, koncentrációja azonban nemcsak a gesztációs időtől, hanem a mintavétel helyétől (magzatvíz, gyomorváladék) függően is változhat. Koncentrációját ezért a magzatvízben mindig állandó mennyiségben lévő szfingomielinre vonatkoztatjuk.

Kezelés

Surfactant-kezelés

A természetes surfactantban a felületi feszültség csökkentését a foszfatidilkolin és dipalmitoil-foszfatidilkolin végzi. Ennek az alveolaris felszínen történő diszperziója azonban proteinek (A, B, C és D típus) funkciójához kötött, amelyeknek a szintézisben és a surfactant kiürülésében is szerepük van.

● A természetes, állati tüdőből kivont surfactant-készítmények (Alveofact, Curosurf, Survanta) a fenti fehérjéket tartalmazzák.

● Mesterséges készítménynél (Exosurf) e fehérjék hiányoznak.

Alkalmazás módja:

● intratrachealisan 100–200 mg/ttkg mennyiségben, ügyelve arra, hogy egyenletesen terüljön szét mindkét tüdő minden lebenyében. 2-3 alkalommal adható.

Indikáció:

● profilaktikusan adható minden koraszülöttnek 1000 g születési súly alatt,

● terápiásan minden újszülöttnek RDS esetén.

A surfactantkezelés hatása:

● RDS gyorsabban gyógyul

● Csökken a mortalitás

● Csökken a kóros mellkasi levegőgyülemek száma

Respirációs kezelés

CPAP – flow: 5 liter/min, EEP: + 5 vízcm, FiO2 szükség szerint

Indikáció: 1500 g születési súly felett, megtartott spontán légzés mellett

PEEP – PIP: 15-25 vízcm, EEP: +5 vízcm, Ti: 0,35 s,

Indikáció: igen kis súlyú koraszülötteknél indokolt; légzésszám: 40–60/min, FiO2 szükség szerint

HFOV – konvencionális lélegeztetésre nem reagáló esetekben indokolt, itt 60–80%-ban eredményes

NO – hatása nem bizonyított

Általános kezelés

● Termoneutrális hőmérséklet.

● Iv. folyadékbevitel.

● Diuretikumok.

● Keringéstámogatás (Dopamin: 5–8 μg/ttkg/min, Dobutrex 8 μg/ttkg/min).

● Antibiotikum-kezelés, az infekció kizárásáig feltétlenül indokolt!

– Ampicillin 100 mg/ttkg/24 óra, Netilmicin 5 mg/ttkg/24 óra.

Megelőzés

Szteroidprofilaxis

Az anyának adott kortikoszteroid csökkenti a beteg újszülöttek számát, és javítja az RDS prognózisát.

Betamethason 12 óránként 12 mg (vagy 6 óránként 6 mg) 24 órán belül.

Indikáció: minden olyan anyának javasolt, ahol a szülés a 24-34. gesztációs hét között várható.

● Chorioamnionitis hiányában idő előtti burokrepedésnél is adható!

– A megfelelő hatás eléréséhez legalább 24 óra szükséges.

Meconiumaspirációs szindróma (MAS)

Definíció és általános megállapítások

Meconiumos magzatvíz aspirációja okozta súlyos újszülöttkori légzészavar.

Foetalis hypoxia/distressz esetén a magzat meconiumot ürít az amnialis folyadékba. A szülések 2-3%-a szövődik meconiumos magzatvízzel, s ezen újszülöttek 5%-ánál fordul elő aspiráció. A légutakban lévő meconium teljes vagy részleges légúti obstrukciót okoz. Ez súlyos légzészavarhoz (respirációs acidosis és hypoxia) vezet.

A kórképhez pulmonalis hypertensio, következményes jobb–bal shunt társul, amely a hypoxiát súlyosbítja. Ennek kiváltó oka az intrauterin hypoxia.

Az aspirált meconium hatásai:

● kémiai pneumonitis

● a surfactant inaktiválása

Diagnózis

Anamnézis

● Általában érett, gyakran túlhordott újszülöttek megbetegedése.

● A szülészeti anamnézisben meconiumos magzatvíz, intrauterin hypoxia, alacsony Apgar-érték szerepel.

Fizikális vizsgálat

● Az újszülött első ellátásánál a légutakból meconium szívható le.

● A bőr és a körmök meconiumosan beivódottak.

● Felfújt mellkas mellett változó súlyosságú légzészavar észlelhető. A légzészavar súlyosságát inkább a társuló pulmonalis hypertensio mértéke határozza meg.

● Gyakran kíséri kóros mellkasi levegőgyülem és pneumonia.

Képalkotó vizsgálat

Mellkasfelvételen a tüdőben atelectasiás-emphysemás vegyes képet látunk.

Kezelés/Megelőzés

● Az intrauterin hypoxia megelőzése, időben végzett császármetszés.

● A légutak első légvétel előtti (!) leszívása, majd intubálás és ismételt trachealis leszívás.

● Oxigénkezelés/respirációs terápia.

● Mérsékelt hypoxia esetén oxigén adása, súlyosabb esetekben gépi lélegeztetés. Ez utóbbi 2-3 vízcm-es pozitív kilégzésvégi nyomással történjen. A gépi lélegeztetés eredménytelensége esetén HFOV és NO-kezelés.

Szedálás-relaxálás: Fentanyl (2 μg/ttkg/óra), Dormicum (0,4 mg/ttkg), Pavulon (0,2 mg/ttkg).

● Keringéstámogatás: Dopamin (8 μg/ttkg/min), Dobutrex (8 μg/ttkg/min).

● Középsúlyos és súlyos esetekben surfactant-készítmény.

Folyamatos monitorozás (tcpO2, O2-szaturáció, szívfrekvencia, légzés), ennek segítségével a kóros mellkasi levegőgyülemek és a pulmonalis hypertensio súlyosbodása felismerhető.

Antibiotikum: az infekció kizárásáig (Ampicillin 100 mg/ttkg/24 óra, Netilmicin 5 mg/ttkg/24 óra).

Congenitalis Lysteria monocytogenes infekció gyakran okoz meconiumos magzatvizet!

Kóros mellkasi levegőgyülemek

Definíció és általános megállapítások

Alveolaris rupturából származó extraalveolaris mellkasi levegőgyülem, amely elhelyezkedhet

● a tüdő intersticiumában (pulmonalis intersticiális emphysema, PIE),

a mediastinumban (pneumomediastinum, PM),

● a pleuralis űrben (pneumothorax, PTX),

● a pericardiumban (pneumopericardium, PPC).

Etiológia/patogenezis

A kórkép oka alveolaris ruptura, amely az intersticiumbanszabad levegő felhalmozódásához vezet. E gázgyülem az intersticiumból – a légzőmozgásokhoz társuló, a bronchusok hosszméretében bekövetkező változások által kiváltott, ún. „fejő” hatás miatt – a mediastinumba vándorol. A mediastinumból a levegő – a mediastinalis pleura rupturája után – a pleuralis űrbe, ritkábban a pericardiumba, elvétve a peritonealis űrbe kerülhet.

Az újszülöttek – a tüdő egyes részeinek nem homogén gáztelítettsége miatt – hajlamosak kóros mellkasi levegőgyülemekre (az újszülöttek 2%-nál!). Gyakran észlelhető aspirációs szindrómában, RDS-ben és pulmonalis hypoplasiában, valamint lélegeztetés (CPAP, PEEP) mellett.

Diagnózis

Fizikális vizsgálat

Klinikai tünetek:

– Kis, nem hipertenzív levegőgyülem gyakran nem okoz légzészavart.

– Tenziós mellkasi levegőgyülemek akut állapotromláshoz, cardiorespiratorikus kollapszushoz vezetnek.

– Pneumopericardium és súlyos pneumomediastinum esetén a szívhangok gyengén, vagy nem hallhatók.

– Tenziós pneumothorax esetén azonos oldalon hiányzik a légzési hang, a szívhangok az ellenkező oldalra helyezettek.

A kopogtatással vagy hallgatózással észlelt oldalkülönbség mindig kóros!

Képalkotó vizsgálatok

Kétirányú mellkasröntgen: levegőgyülem lokalizációja és mértéke, a középárnyék helyzete.

Hideg fénnyel történő átvilágítás: pneumothorax esetén a transzillumináció fokozott.

Kezelés

● Érett újszülötteknél enyhe klinikai tünetek esetén kezelés nem szükséges.

● Igen sürgős esetben tűvel történő aspiráció.

● Thoracocentesis és drén behelyezése után tartós mellkasi szívás.

● Kiterjedt PIE esetén HFOV-kezelés.

Apnoe

Az apnoe kiváltásában szerepet játszó tényezők/betegségek:

● „Koraszülöttek apnoéja”

● Tüdőparenchyma-betegség

● Hypoxia

● Kardiológiai megbetegedések (nyitott ductus arteriosus!)

● Idegrendszer betegségei (oedema, vérzés)

● „Convulsiv apnoe” (újszülöttkori görcsök néha egyetlen megjelenési formája)

● Infekció

● Anaemia

● Anyagcsere-betegségek (hypoglykaemia, hypocalcaemia, hyponatraemia)

● Gyógyszerhatás (szedativumok, kábító fájdalomcsillapítók)

● REM-alvás

● Gastro-oesophagealis reflux

Definíció és általános megállapítások

Általában ismétlődő, 20 sec időtartamot meghaladó légzéskimaradás vagy olyan, ennél rövidebb ideig tartó légzésmegállás, amely bradycardiával és sápadtsággal/cyanosissal kapcsolt.

Létrejöttében számos tényező/betegség játszhat szerepet.

Az apnoék leggyakoribb típusa a „koraszülöttek apnoéja”. Ennek oka a légzést és szívfrekvenciát szabályozó, a nyúltvelőben elhelyezkedő cardiorespiratoricus centrum éretlensége. Anatómiai alapja ezen éretlenségnek az itt található neuronstruktúra csökkent arborisatiója és myelinisatiója (centrális, inaktivációs apnoe).

Az apnoe további lehetséges okait lásd kiemelve a lapszélen.

Diagnózis

Anamnézis

● Esetenként a szülő beszámol a légzéskimaradás tartamáról, körülményeiről, a táplálással való összefüggéséről, a kísérő tünetekről.

Fizikális vizsgálat/klinikai tünetek

Fontos az apnoék pontos megfigyelése, lehetőleg a vitális funkciók (szívfrekvencia, légzés, tcpO2, O2-szaturáció) pontos regisztrálásával.

● A légzésmegállás és szimultán induló deceleráció centrális apnoe („koraszülöttek apnoéja”) mellett szól.

Részletes fizikális vizsgálat: a szervi eltérések kimutatására.

● A táplálás és az apnoe összefüggésének vizsgálata: a nasogastricus tubus 50%-os légúti obstrukciót okoz koraszülötteknél!

Laboratóriumi vizsgálatok

● Kvantitatív és kvalitatív vérkép (anaemia, infekció).

● CRP, procalcitonin (infekció).

● Elektrolitok (anyagcsere).

● Vércukor (hypoglykaemia).

Képalkotó vizsgálatok

● Mellkasröntgen (pneumonia, pneumothorax).

● Szív-UH (patent ductus arteriosus).

● Koponya-UH (intracranialis vérzés).

Egyéb eszközös vizsgálatok

● EEG.

● Oesophagus-pH-mérés.

Kezelés

● Kiváltó ok kezelése.

● Tartós monitorozás (szívfekvencia, légzés, tcpO2, O2-szaturáció).

● A monitorozással észlelt apnoék nagy része (70–80%) spontán vagy enyhe fizikális ingerre megszűnik.

● 35. gesztációs hétnél éretlenebb koraszülöttek ismétlődő apnoéi esetén methylxantin-kezelés:

Aminophyillin: 6 mg/ttkg telítő dózis, majd 2 mg/ttkg 12 óránként vagy

Coffein: 20 mg/ttkg telítő dózis, majd 24 óránként 5 mg/ttkg.

● Nasalis CPAP, ha methylxantin-kezelés ellenére gyakori apnoék lépnek fel (végnyomás: 2–4 vízcm).

● Intubáció és gépi lélegeztetés, ha fenti kezelés eredménytelen (légzésszám 10–12/min, PIP: 14-16 vízcm, EEP: +3 vízcm).

Oxigénkezelés nem alkalmazható apnoéknál! Az apnoék száma csökken, de ideje megnyúlik.

Perzisztáló pulmonális hypertensio (PPH) lásd XXII/12. fejezet.

Apparent life threatening event (ALTE) lásd XXXV/7. fejezet.

XXII/5. fejezet – A központi idegrendszer betegségei újszülöttkorban

György Ilona

Érett újszülöttek postasphyxiás szindrómája

Definíció és alapvető megállapítások

Az intrauterin periódusban illetve szülés alatt elszenvedett hypoxia és acidosis következtében kialakuló több szervet érintő károsodás. (A hypoxiára különösen érzékeny sejtek a neuronok, a proximalis vesetubulusok és a bélhámsejtek) (XXII/5-1.táblázat).

Gyakoriság: A perinatális ellátás fejlődése ellenére 1000 szülésre vonatkoztatva 20 újszülött születik asphyxiában, közülük 3–9 szenved hypoxiás ischaemiás encephalopathiában (HIE), 1 pedig meghal, vagy súlyosan károsodott lesz.

A posztnatális ellátás javulása a késői idegrendszeri károsodások arányát csökkenti.

1.33. táblázat - XXII/5-1. táblázat Aspyxia hatása az egyes szervekre

Szervrendszerek

Hatás

Cardiovascularis

Myocardialis ischaemia, romló szívizom-kontraktilitás, szívelégtelenség, tricuspidalis insufficientia, hypotensio

Pulmonalis

Pulmonalis hypertensio, tüdővérzés, RDS

Renalis

Akut tubularis necrosis

Mellékvese

Mellékvesevérzés

Gastrointestinalis

Bélvérzés, necrosis, nyálkahártyafekélyek, perforáció

Hematológia

Thrombocytopenia, anaemia, DIC

Máj

Icterus, coagulopathia, emelkedett májenzimek

Metabolikus

Hypoglycaemia, hypocalcaemia, hyponatraemia, SIADH


Hypoxia: az artériás oxigénkoncentráció a fiziológiásnál alacsonyabb

Anoxia: oxigénhiány következtében kialakult állapot

Ischaemia: elégtelen vérellátás, amely miatt a sejtek, illetve a szervek funkciója károsodik

Asphyxia: az a klinikai állapot, amikor az újszülött bármilyen eredetű hypoxiája olyan mértékű, hogy másodlagosan acidosist eredményez. Más szóval a hypoxia, hypercapnia és acidosis triásza, amely több szervet érintő károsodáshoz vezet

Hypoxiás-ischaemiás encephalopathia (HIE)

Definíció és általános megállapítások

A hypoxiás-ischaemiás encephalopathia (HIE) elnevezés elsősorban az idegrendszert érintő postasphyxiás károsodást jelöli.

A HIE okozta károsodás függ attól, hogy azt krónikus részleges vagy akut totális asphyxia okozta. Döntően befolyásolja továbbá az agy érettségi állapota (más lesz a következménye érett újszülöttekben és koraszülöttekben). Emellett függ attól, hogy milyen tényezők domináltak az inzultusban: hypoxia, ischaemia vagy hypoglykaemia. Fontos az asphyxia súlyossága és tartama is. A neuronok sérülékenységét befolyásolja a régió metabolikus aktivitása, szabadgyök-elimináló képessége, az excitatoros szinapszisok sűrűsége stb.

A magzat és az újszülött asphyxiás állapotának megítéléséhez (lásd még XXII/3. fejezetet!) a klinikai állapot gondos megfigyelése szükséges. Ha neurológiai tünetek jelentkeznek, a tennivalókat azok súlyossága határozza meg.

A HIE okozta károsodást befolyásolja

● az asphyxia krónikus részleges vagy akut totális volta, az agy érettségi állapota

● az inzultust jelentő tényező: hypoxia, asphyxia

● hypoglykaemia stb.

● az asphyxia súlyossága és tartama

● neuronok sérülékenysége (a régió metabolikus aktivitása, szabad gyök elimináló képessége, excitatoros szinapszisok sűrűsége)

Magzati asphyxiára utaló jelek:

● Meconiumos magzatvíz

● Magzati bradycardia

● Magzati acidosis

● Doppler-vizsgálattal a keringés centralizációja a magzatban

Az újszülött asphyxiás állapotának megítélése Apgar szerint:

● Az 1 perces érték prognosztikai értéke csekély

● Az 5 perces érték: <7 pont: enyhe; <5 pont: súlyos asphyxiát jelez

A létrejött károsodás formái:

Szelektív neuronnekrózis: létrejöttében a hypoxia dominál.

Krónikus parciális asphyxia: érett újszülöttekben a cerebrális cortex, a hippocampus és a cerebellum, koraszülöttekben a pontosubiculáris régió a legsérülékenyebb.

– Diagnózis: ultrahang, MRI.

– Maradványtünetek: értelmi fogyatékosság, tetraparesis, epilepszia.

Akut totális asphyxia: okozhatja valódi csomó képződése a köldökzsinóron, az anya hirtelen halála stb.

– Következménye: a szürke magvak károsodása, amit a morfológiai kép alapján status marmoratusnak hívnak.

– Diagnózis: ultrahanggal a szürke magvak echogenitása fokozott:„bright thalamus”.

– Maradványtünetek: két éves kor után kialakuló ataxiás vagy athetoticus hypotoniás paresis.

Parasagittalis cerebralis sérülés: érett újszülötteknél jön létre, ha az inzultusban az ischaemia dominál. Legsúlyosabb a károsodás a nagy cerebrális erek határzónáin.

– Maradványtünet: vállövi túlsúlyú tetraparesis, értelmi fogyatékosság, epilepszia.

Focalis/multifocalis agyi necrosis: a felnőttkori stroke patomechanizmusa szerint alakul ki: oka thrombosis vagy embolia okozta sejtpusztulás az elzáródott ér ellátási területén. Nagyér elzáródása esetén porencephalia alakul ki. Az arteria carotis interna méhen belüli elzáródása esetén elhalhat az egész félteke, és felszívódva, helyén folyadékkal telt üreg képződik (ez két oldalon is kialalkulhat). Több kisebb ér elzáródása multicysticus agyat hozhat létre.

– Oka: öröklött thrombophilia, elhalt ikerpárból felszabaduló alvadásaktív anyagok stb.

– Klinikai tünetek: akutan fokális görcsök, később spasticus hemiparesis.

Periventricularis (cysticus) leukomalacia: a koraszülöttek típusos hypoxiás-ischaemiás károsodása, amit az magyaráz, hogy az éretlen agyban a centripetális és centrifugális lefutású erek között van a keringési határzóna, ami az oldalkamráktól laterálisan helyezkedik el. Mivel a mozgató kéregből – a motoros homonculus szerint – a lábrostok haladnak legközelebb a kamrához, középsúlyos esetben csak ezek pusztulnak. Így jön létre a koraszülöttekre jellemző cerebrális paresis, a diplegia spastica (spiccelés, keresztezés). Súlyos inzultus spasticus tetraparesist eredményez.

Gyakorisága: 1500 g alatt 3,2%.

A periventricularis leukomalacia etiológiai tényezői:

● Elsődlegesen ischaemiás/reperfúziós károsodás

● Hypoxia, acidosis, hypoglykaemia

● Akut vérnyomásesés

● Csökkent cerebralis vérátfolyás

Klinikai tünetek

A klinikai tüneteket a postasphyxiás encephalopathia súlyossága határozza meg.

Enyhe (Sarnat I. fokozat): a szimpatikus túlsúly tünetei észlelhetők:

– Az újszülött nyugtalan, szeme nyitva, alvás ideje megrövidült.

– Izomtónusa normális, reflexingerlékenysége túlzott, fokozott spontán mozgások, tremor, gyenge szopás és nyelés.

– Pupillák: mydriasis.

– EEG, kiváltott potenciálok normálisak.

– A tünetcsoport elemei 24–48 óra alatt megszünnek. Kimenetele jó, bár a gyermekek között gyakori a tanulási zavar, beszédprobléma és a hypermotilitás.

Mérsékelt fokú (Sarnat II. fokozat):

– Apathia, izomhypotonia, hyporeflexia, csökkent reflexingerlékenység, a szopóreflex hiánya.

– Gyakran görcsök észlelhetők, de ezek általában jól kontrollálhatók.

– Pupillák: myosis.

– Az EEG lehet laposabb. Rossz prognosztikai jel, ha epileptiform aktivitás is kíséri.

– Általában 72 óra alatt rendeződik (24 óra–14 nap!).

– Kimenetele változó: különböző súlyosságú cerebrális paresis, mentális károsodás és epilepsia követheti. Elhúzódó esetekben a folyamat átmegy a súlyos formába.

Súlyos (Sarnat III. fokozat):

– Súlyos encephalopathia: mély kóma, súlyos izomhypotonia, areflexia, táplálkozási képtelenség, esetleg vegetatív zavar, légzési elégtelenség.

– Agytörzsi funkciók romlása, decerebratiós tartás, gyakori status eclampticus, tónusos, multifocalis görcsök, amelyek általában nehezen kezelhetők.

– EEG alaptevékenység kóros, szuppressziós burst vagy izoelektromos aktivitás látható.

– A fokozódó intracerebralis nyomás (oedema) rossz prognózist jelent.

– Magas mortalitással jár, a tünetek javulnak, de a maradványtünetek mindig súlyosak.

Diagnózis

Anamnézis

Az asphyxiára utaló adatok:

Intrapartum történések:

– Kóros CTG (variabilitás, bradycardia),

– Magzat csökkent mozgása,

– Meconiumos magzatvíz.

Perinatálisan:

– Előesett köldökzsinór, elhúzódó szülés, fájásanomália.

– Fejbőr pH <7,20

– Köldökzsinórvér-pH (véna) 7,10 alatt.

– Reszuszcitáció (a légzés helyreállításáig eltelt idő >10perc).

Posztnatálisan:

– Apgar-érték (5 és 10 perces) 5 alatt.

– Perinatális asphyxiára utaló adatok.

– Klinikai tünetek (táplálási nehézségek, vegetatív tünetek).

– Tudatzavar, görcs, hypotonia, hyporeflexia.

Az asphyxia keletkezése:

Antepartum: 20%

Intrapartum: 35%

Ante-intrapartum: 35%

Postpartum: 10%

Fizikális vizsgálat

Lásd a klinikai tüneteket!

● Neurológiai vizsgálat a Sarnat fokozat megállapítására.

További teendők/diagnosztikus vizsgálatok az állapot súlyosságától függően

Sarnat I-es állapotnak megfelelő esetben:

– Az újszülött a szülészeti osztályon maradhat, de javasolt a korai (5 napon belül)‚ és a kései (l hónaposan) koponya-UH elvégzése és a gyermek fejlődésneurológiai nyomonkövetése (lásd XXXV/4. fejezet).

Sarnat II. státuszban:

– Célszerű Perinatális Intenzív Központba küldeni, ott elvégezni a multiszisztémás hypoxiás szöveti károsodásra utaló laboratóriumi, röntgen-, koponya-UH-, EKG-, EEG- stb. vizsgálatokat (lásd alább).

– Kibocsátás előtt fejlődésneurológiai vizsgálat, ha kóros, a neurohabilitáció elkezdése (lásd XXVI. és XXXV/4. fejezet).

– Későbbiekben a morfológiai reziduum felmérésére CT vagy MR szükséges lehet.

Sarnat III. státusz esetén:

– Az újszülött mindig intenzív kezelésre, gyakran tartós lélegeztetésre szorul.

– A vizsgálatok itt kiegészítendők a vitális funkciók széleskörű és gyakran ismételt ellenőrzésével.

– Minden, az előzőekben indikált vizsgálat elvégzése szükséges!

Laboratóriumi vizsgálatok

● Kvantitatív és kvalitatív vérkép (thrombocytopenia).

● Vérgázanalízis (acidosis).

● Szérumbilirubin (hyperbilirubinaemia).

● Emelkedett májenzimek (LDH, CK).

● Szérumkreatinin, karbamidnitrogén.

● Elektrolitok, ozmolalitás.

● Koagulogram.

● Vizeletürítés monitorozása.

● Szérum-laktát, piruvát (esetleg liquorból).

Képalkotó vizsgálatok

Koponyaultrahang: korai és kései koponya-UH:

– Korai UH: a kamrák összenyomottak, a kéreg vagy a bazális ganglionok, illetve a nekrotikus területek „világítanak”.

– Kései UH (1 hó): atrophia-, cystaképzôdés.

Mellkasröntgen.

CT, MRI (késői károsodások lemérése).

Eszközös és egyéb vizsgálat

● EEG.

● Fejlődésneurológiai vizsgálat (elbocsátás előtt és későbbi ellenőrzés során).

Egyéb szervek hypoxiás károsodása

Oliguria, anuria, icterus, emelkedett májenzimek, arteriás hypotensio, pulmonalis hypertensio, thrombocytopenia, coagulopathia (lásd XXII/5-1. táblázat).

Kezelés

Speciális, a tüneteket megszüntető oki kezelés nincs!

I. stádium

● Többnyire nem szükséges specifikus beavatkozás.

II. és a III. stádium

● Szupportív kezelés

● Görcsprofilaxis

● Agyoedema csökkentése

● Oxigéngyök scavengerek jönnek szóba

Szupportív kezelés lehetőségei

Folyadékkezelés:

– Megszorított folyadékbevitel: 50–70 mL/ttkg/nap. Ellenőrizzük a folyadékegyensúlyt és az elektrolitokat!

– Elektrolitháztartás rendezése:

● Az ozmotikus terhelés elkerülése.

● A hyponatraemia (Se Na 130mmol/L alatt) oka excesszív ADH-szekréció: további folyadékmegszorítás rendezi.

● Esetleges hyper-, és hypokalaemia rendezése.

Acidosiskorrekció: Csak súlyos esetben (pH <6,90) és csak hypoxiával nem szövődött metabolikus acidosis esetén indokolt.

Szöveti perfúzió biztosítása.

– A capillaris telődés és vérnyomás szoros ellenőrzése mellett Dopamin és/vagy Dobutrex kezelés (mindkettő kb. 8 μg/ttkg/perc infúzióban).

Respiráció biztosítása. A vérgázértékek által indikált lélegeztetési módot válasszunk!

Vércukorérték biztosítása: (4–7 mmol/L) folyamatos infúzióval.

Coagulopathia rendezése:

– DIC-ben megnyúlt PT és PTT esetén friss fagyasztott plazma (10–15 mL/ttkg),

– thrombocytopenia esetén thrombocytapótlás.

Görcsgátlás

Phenobarbital (25 mg/ttkg/nap telítő adag, 5 mg/ttkg/nap fenntartó adag) – elsőnek választandó szer. Ha nem elegendő, kombinálható epanutinnal,diazepammal,clonazepammal (lásd XXXVI/1. fejezet).

● EEG és gyógyszerszint-ellenőrzés! (Terápiás barbiturátszint: 20–40 μg/mL.)

Agyoedema kezelése

Az agyoedema kezelésére számos eljárást használnak, elfogadott algoritmus azonban nincs, s az alábbi lehetőségek közül számosnak kifejezett mellékhatásai is vannak!

● A fej vénás pangásának csökkentése pozicionálással.

Oxigenizáció stabilizálása (PaO2 100 Hgmm körüli értéken).

Hypocapnia létrehozása hyperventillatióval (PaCO2 30–40 Hgmm között).

Ozmoterápia:

– A 300 mOsm/L feletti ozmolaritás csökkenti az intracellularis oedemát, de a gyors ozmotikus változások agyvérzést okozhatnak!

– Fontos a vizeletürítés monitorozása!

Diureticum

– Furosemid (1-2 mg/ttkg)

Normothermia biztosítása.

Az intracellularis oedema miatt a kezelés gyakran sikertelen.

Prognózis és szövődmények

● A perinatális hypoxia gyakran okoz spasticus paresist, mentális retardációt és érzékszervi károsodást, valamint epilepsiát.

● Enyhe eseteknél ennek valószínűsége csekély.

● Közepes mértékű encephalopathia 10–20%-os késői károsodással jár.

● Súlyos encephalopathia mortalitása magas (20–40%), a túlélők között a károsodások aránya 50% felett van.

Perinatális Intenzív Központban kezelendő!

Perinatális intracranialis vérzések

Definíció és általános megállapítások

Az agyburkok között, az agykamrákban és az agyállományban kialakuló vérzés, amely leginkább hypoxia és/vagy trauma következménye. A traumás eredetű agyvérzések inkább érett súlyú újszülöttekben, a hypoxiás eredetűek koraszülöttekben fordulnak elő.

Gyakoriság:

A traumás eredetű agyvérzések ma már visszaszorultak, ezért érett újszülöttben ritkán látunk koponyaűri vérzést. Kissúlyú koraszülöttben azonban, ahol a germinalis mátrix még nem fejlődött vissza, gyakorisága ma is 17–40% (<1500 g: 30–40%, <1000 g: 50–60%. Leggyakrabban az első 72 órán belül lép fel: az esetek 60%-a 24 órán belül, 85%-a 72 órán belül. Az első hét után az esetek kevesebb mint 5%-a jelentkezik.

Etiológia

Koraszülöttek agyvérzése multifaktoriális eredetű:

● A germinalis mátrix sérülékeny kapillárishálózatával locus minoris resistentiae-ként szerepel.

● Az erek hypoxia okozta endothelsérülése.

● Az agyi keringés autoregulációjának hiánya, ami miatt a szisztémás vérnyomás ingadozásai passzívan áttevődnek az agyi erekre, és a vérnyomáskiugrások azok rupturáját okozzák.

Vénás pangás (pl. a lélegeztetéskor emelkedett mellűri nyomás gátolja az agyi vénák ürülését).

Alvadási faktorok csökkent szintje (máj éretlensége, sepsis, katéterek bemosása heparinnal, K-vitamin-hiány stb.).

Infekciók.

Hyperosmolaris oldatok adása (Na-bikarbonát).

Születési trauma.

Az intracranialis vérzés formái

Subduralis vérzés

Érett újszülöttek leginkább traumára visszavezethető vérzés formája, amit a convexitáson a hídvénák, a hátsó skálában a tentorium vagy a sinusok megszakadása hoz létre. Intracranialis nyomásfokozódást okoz, ami a convexitáson a kutacs előboltosulását, a hátsó skálában pedig beékelődéses halált eredményez.

Klinikai tünetek: görcs, depresszió, vegetatív eltérések, hányás, szemtünetek (anisocoria, strabismus), hátsó scalában keletkezőnél agytörzsi tünetek.

Diagnózis: koponya-ultrahangvizsgálat.

Subarachnoidealis vérzés

Primer formája többnyire hypoxiás eredetű, és ha izolált, benignus. Görcsöket okozhat. A liquor véres.

Periventricularis-intraventricularis vérzés

Főleg a 32. gestációs hétnél éretlenebb koraszülöttekben látjuk. Papile szerint (az ultrahangkép alapján) négy stádiumot különböztetünk meg:

I. stádium. Germinalis matrixot érintő vagy subependymalis vérzés (vérzés csak a germinalis matrix területén látható, az oldalkamrák alatt).

II. stádium. A vér betör a kamra üregébe, de annak kevesebb mint 50%-át tölti ki, kamratágulattal nem jár.

III. stádium. A kamra üregének több mint 50%-át tölti ki, kamratágulattal jár, következmény: hydrocephalus.

IV. stádium. A vér kitör a kamrából a parenchymába, vérzéses infarctust okozva vagy a vérrel kitöltött kamrák miatti vénás keringési zavar okozza a parenchyma roncsoló vérzését (a motoros/intellektuális károsodások aránya 60–80%).

● Az I. stádiumú vérzés – ha nem fejlődik tovább – maradványtünetek nélkül gyógyulhat

● A II. és III. stádiumú vérzés után ventriculomegalia, majd jelentős hányadban posthaemorrhagiás hydrocephalus fejlődik ki

● A IV. stádiumú vérzés gyakran halálhoz vezet, vagy ha a koraszülött túléli, a maradványtünetek gyakoriak és súlyosak

Intracerebellaris vérzés

Multifaktoriális, de többnyire trauma is szerepet játszik létrejöttében. Ha nagymérvű, légzészavart, beékelődést okozhat.

Intracerebralis vérzés

Agyi contusio miatt vagy haemorrhagiás infarctusként az agyi nagyerek thrombosia, emboliája, esetleg vérzékenység kapcsán alakul ki.

Spinalis epiduralis vérzés

Kissúlyú koraszülötteknél lép fel traumás szülés és a többi hajlamosító tényező hatása eredményeképpen.

Klinikai tünetek: a lokalizációtól és a kiterjedéstől függenek: paraparesis, ürítési zavarok a szokásosak.

Diagnózis: a gerinc ultrahang- vagy MR-vizsgálata.

Diagnózis

● Koponya-utrahangvizsgálat akár naponkénti követéssel.

● Hemosztázisvizsgálatok.

● A vitális funkciók és a laboratóriumi értékek monitorozása.

● Az életben maradottak gondos követése, koponyaultrahanggal és fejlődésneurológiai vizsgálattal.

Differenciáldiagnosztika

Az intracraniális nyomásfokozódás okozta hányás miatt a subduralis haematoma elkülönítendő az alábbi kórképektől:

● Hypertrophiás pylorus stenosis.

● Gastrooesophagealis reflux.

● Congenitalis adrenalis hyperplasia.

Az elkülönítésben segít:

● A fenti kórképekben hiányzó neurológiai tünetek.

● Jellemző elektroliteltérések.

– CAH-ban hyponatraemia,

– pylorusstenosisban: hypochloraemiás alkalosis.

● Hasi UH (reflux).

● Virilizációs jelek (CAH).

Az újszülöttkori görcsök diagnosztikus és terápiás protokollját lásd a XXXV/4-2. táblázatban!

Megelőzés

● Kíméletes szülésvezetés.

● A koraszülött fiziológiás paramétereit (oxigenizáció, ozmolaritás, vérnyomás stb.) fenntartva, a kiváltó faktorok elkerülése.

● K-vitamin-profilaxis:

– koraszülöttek: szülés után 6 órán belül 1mg K-vitamin im.

– érett újszülöttek: első etetéskor 2 mg per os.

● Próbálkozás ethamsylat (Dycinon) vagy Indometacin profilaktikus adásával.

Kezelés

Subduralis vérzés:

– Ha a convexitás felett van, leszívás, esetleg tartós extracranialis drén behelyezése.

– Hátsó scalai subduralis vérzéseknél műtéti leszívás.

Subarachnoidealis vérzésben:

– Szupportív kezelés.

– Görcsellenes kezelés.

– Hemosztázis rendezése.

Intraventricularis – periventricularis vérzések:

Szupportív: görcsellenes kezelés, hemosztázis rendezése.

Térszűkítő jellegű kamravérzésnél leszívás, illetve tartós extracranialis drén behelyezése a kamrába antibiotikum-védelemben.

Ventriculomegalia kialakulásakor a hydrocephalus kompenzálása céljából sorozatos lumbálpunkció vagy tartós, kis dózisú vízhajtó adagolása javasolt.

Progresszív hydrocephalus kialakulásakor shuntműtét.

– A túlélők fejlődésneurológiai követése és habilitációs kezelése.

Periventricularis leukomalacia

Az agysejtek pusztulásának mechanizmusa: apoptosis

Definíció

A periventricularis fehérállomány ischaemiás elhalása, amit az első héten belül jelentkező központi idegrendszeri depresszió jellemez. Az ultrahang periventriculariscystákat és/vagy a kamrák tágulatát mutatja, ami az agyi atrophia következménye.

Gyakoriság: koraszülöttekben gyakoribb, de érett újszülöttekben is előfordul. <1500 g alatti súlyú koraszülöttekben incidenciája: 3,2%. Kitüntetett megjelenési helye az oldalkamrák elülső szarvának környéke és a foramen Monro környéki fehérállomány.

Kezelés

● Szupportív kezelés:

– Keringéstámogatás.

– Folyadékegyensúly biztosítása.

– Acidosis korrekciója.

– Vércukorszint rendezése.

● Agyi vérátfolyás javítása.

● a vitális paraméterek után habilitáció.

Prognózis

Gyakori a következményes cerebralis para-, vagy tetraparesis, szenzoros/intellektuális károsodás.

Újszülöttkori bakteriális meningitis

Lásd XXII/10. fejezet.

Újszülöttkori görcsök

Lásd XXXV/4. fejezet.

XXII/6. fejezet – Koraszülöttek speciális betegségei

Nagy Andrea

Enterocolitis necrotisans (NEC)

Definíció és általános megállapítások

Elsősorban koraszülöttekben diagnosztizálható ischaemiás gyulladásos bélbetegség, amelyre haspuffadás, gastrointestinalis vérzés, intestinalis pneumatosis jellemző.

Incidenciája: 1–8%, 1,2 megbetegedés jut 1000 élveszületésre. Érett újszülötteken is előfordul, mégis a 32. gesztációs hétnél korábban és az 1500g-nál kisebb súllyal született koraszülöttek típusos megbetegedése. Szórványosan vagy epidémiásan jelentkezhet.

Oka nem ismert. Létrejöttére számos tényező hajlamosít.

A leggyakoribb sürgősségi ellátást igénylő gastrointestinalis probléma az újszülött intenzív osztályokon.

Nekrotizáló enterocolitisre hajlamosító tényezők:

● Súlyos általános állapot

● Légzési-keringési elégtelenség

● Shock

● Hypotensio

● Köldökartéria vagy vénakatéter

● Polycytaemia

● Infekciók

Diagnózis

Anamnézis

Koraszülöttség, hypoxiás állapot, infekció.

Fizikális vizsgálat/klinikai tünetek

● Hányás- gyomorretenció.

● Haspuffadás.

● Táplálási intolerancia.

● Véres széklet.

● Peritonitisre utaló jelek.

● Apnoe/légzési elégtelenség.

● Shock/hypotensio.

● DIC.

Laboratóriumi eltérések

● Vérgázanalízis (metabolikus acidosis, hypoxia, hypercapnia).

● Elektroliteltérések (hyperkalaemia, hypocalcaemia).

● Vércukor (hypoglykaemia).

● Kvantitatív és kvalitatív vérkép (anaemia, thrombocytopenia).

Képalkotó eljárások

Natív hasi röntgen: tágult oedemás falú bélkacsok, intramuralis gázárnyék, szabad levegő a hasban (ileum perforáció), levegő a máj epeútjaiban.

Mikrobiológiai vizsgálatok

● Váladéktenyésztések bakteriológiai vizsgálatra.

Kezelés

Konzevatív kezelés:

– A per os táplálás azonnali leállítása.

– Teljes parenteralis táplálás.

– Natív hasi röntgen készítése és szükség esetén ismétlése.

– Rendszeres elektrolit-, sav–bázis, vércukor- és vérkép-monitorozás: az eredmény függvényében transzfúzió, thrombocytaszuszpenzió.

– Tenyésztések levétele után széles spektrumú antibiotikum (parenteralis, esetleg per os kiegészítéssel) legalább két hétig.

● Preszumptív kezelésre ajánlott antibiotikumok: félszintetikus penicillin és aminoglikozid vagy 3. generációs cephalosporin.

– Tenyésztési eredmények birtokában célzott antibiotikum-kezelés.

– Fájdalomcsillapítás.

– DIC esetén ennek megfelelő terápia (lásd XXXI/5. fejezet).

Sebészi beavatkozás:

Indikáció: pneumoperitoneum, levegő megjelenése a portában, mechanikus ileus, klinikai állapot rohamos romlása.

– Nagyon súlyos esetben igen kis súlyú koraszülötteken első lépésként a hasüreg drenálása jöhet szóba.

Műtét: elhalt belek reszekciója, a bélvégek kivarrásával. A stoma zárása az állapot stabilizációja után hetekkel végezhető.

Szövődmény

● A konzervatívan kezelt esetek mintegy 15%-ában a bélen heges szűkületek alakulhatnak ki, melyek súlyos passage-zavart okozhatnak és ugyancsak műtétét igényelnek.

● Perforáció esetén műtét és az antibiotikum terápia kiegészítése clindamycinnel.

● Légzéstámogatás (mechanikus lélegeztetés).

● Keringéstámogatás (volumenpótlás, dopamin, dobutamin).

Megelőzés

Biztos módszer nincs, a hajlamosító tényezők lehetséges kiiktatása segíthet.

Koraszülöttek retinopathiája (ROP)

Definíció és általános megállapítások

A ROP multifaktoriális betegség. Olyan fejlődési probléma, amely a koraszülöttek éretlen vasculaturáját érinti, és a retina leválását is eredményezheti.

Az 1250 g alatti születési súlyú túlélő koraszülöttek 4–65%-ában, az 1000 g alattiak 40–77%-ában fordul elő. A retinopathiás koraszülöttek 5 vagy kevesebb százaléka vakul meg.

A betegség nemzetközi osztályozása a súlyosság (stádiumok) (XXII/6-1. táblázat), a lokalizáció (zónák) (XXII/6-2. táblázat) és a kiterjedés (órák) (XXII/6-1. ábra) szerint történik.

A fentiekhez ún. „plussz tünetek” társulhatnak: tágultabb, kanyargósabb erek a retina hátsó pólusán, fokozódó üvegtesti borússág, pupillamerevség stb.

XXII/6-1. ábra Retinazónák a jobb szemen

1.34. táblázat - XXII/6-1. táblázat Koraszülöttek retinopathiájának osztályozása súlyosság szerint

I. stádium

Demarkációs vonal alakul ki az erezett és erezetlen retinalis részek határán

II. stádium

Intraretinalis sáncképződés

III. stádium

Az előbbi elváltozáshoz extraretinalis fibrovascularis proliferáció társul

IV. stádium

Részleges tractiós retinaleválás:

A

csak a periférián

B

a maculára is kiterjedően

V. stádium

A retina teljes leválása, retrolentaris fibrovascularis szövet (fibroplasia)


1.35. táblázat - XXII/6-2. táblázat Koraszülöttek retinopathiájának osztályozása lokalizáció szerint

I. zóna

A n. opticus körül körkörösen helyezkedik el. A n. opticustól az opticus macula távolság kétszereséig terjed

II. zóna

Az opticus körül helyezkedik el a zona I. külső szélétől a nasalis ora serrataig (jobb szemen 3 óra irányába) és temporalisan ugyanilyen távolságig

III. zóna

A macula körül centrálódik és a retina szövet residualis perifériás részét foglalja el


Diagnózis

Szűrés és rendszeres ellenőrzés szükséges:

– minden 32. gesztációs hétnél korábban született és 1500 g-nál kisebb születési súlyú koraszülött esetében;

– minden 1500-2000 g születési súlyú, 24 órán túl oxigénterápiában részesített koraszülött esetében.

A vizsgálatok ideje és gyakorisága:

– első vizsgálat: 4–6 hetes korban, majd

– a súlyosságtól függően hetente, illetve 2–4 hetente ellenőrzés a retina éretté válásáig, majd

– 1 éves korig 1–3 havonta,

– felnőttkorig évente.

A koraszülöttek retinopathiájának megelőzése:

● Koraszülés megelőzése

● 32. gesztációs hétnél éretlenebb koraszülöttek speciális osztályokon (NIC) történő ellátása

● Antioxidánsok (E-vitamin, A-vitamin) adása

● Folyamatos oxigénmonitorozás (hyperoxia és a hypoxia megelőzése)

● Hypo- és hypertensio kivédése

● Stresszhatások kivédése

● Acidosis kivédése

● Transzfúziók és vércserék számának minimálisra csökkentése

Kezelés

● Krioterápia.

● Indirekt lézer-fotokoagulációs kezelés.

● Cerclage felhelyezése.

● Vitrectomia (V. stádiumban).

Prognózis

Spontán regresszió I. és II. stádiumban az esetek 90%-ában, III. stádiumban 50%-ban, de heges maradványelváltozásokkal.

ROP regresszió után az esetek 1/3-ában amblyopia, myopia, ametropia, astigmatismus, anisometropia vagy strabismus fejlődik ki.

Prevenció

A hajlamosító tényezők kiiktatásával megelőzhető (lásd kiemelve a lapszélen).

Bronchopulmonalis dysplasia (BPD)

Definíció és általános megállapítások

Elsősorban a lélegeztetett és oxigénterápiában részesített azon koraszülöttek krónikus tüdőbetegsége, akiknek a 28. életnap vagy újabban inkább a korrigált 36. gesztációs hét után van oxigénigénye és a mellkasröntgenképen eltérés észlelhető.

A 28. életnap vagy a korrigált 36. gesztációs hét utáni oxigén- vagy lélegeztetési igény és a mellkasröntgen stádiumai alapján felállítható a BPD diagnózisa..

Diagnózis

Anamnézis/Fizikális vizsgálat

● A neonatális periódusra, a lélegeztetésre vonatkozó anamnesztikus adatok.

● Dyspnoe, tachypnoe, cyanosis.

● A tüdő fölött apró hólyagú szörtyzörejek.

● Táplálási intolerancia.

Laboratóriumi vizsgálatok

● Sav–bázis-egyensúly vizsgálata (acidosis, hypercapnia, csökkent oxigénszaturáció).

● We, CRP (infekció kizárására).

● Kvantitatív és kvalitatív vérkép (leukocytosis, thrombocytopenia).

● Elektrolitok.

Képalkotó vizsgálatok

● Mellkasröntgen.

Kezelés

● A lélegeztetés minél hamarabbi befejezése.

● Megfelelő folyadékterápia.

● Nyitott ductus zárása (XXII/12. fejezet).

● Megfelelő kalorizálás (≥120 kcal/ttkg/nap).

● Folyadékmegszorítás (120–140 mL/ttkg/nap).

● Gyógyszeres terápia:

– Akut stádiumban:

Theophyllin: 5 mg/ttkg/dózis iv

Furosemid: 1-2 mg/ttkg/dózis iv. 6–12 óránként néhány napig

Dexamethason: 0,1–0,2 mg/ttkg 3–7 napig

Ha Dexamethason feltétlenül szükséges, minél rövidebb ideig és minél alacsonyabb dózisban adjuk!

Krónikus stádiumban:

Hypothiazid: 1-2 mg/ttkg/nap, esetleg

Furosemid: 1-2 mg/ttkg per os másod- vagy harmadnaponta

Inhalatív szteroid: (hatása kérdéses)

Bronchodilatatorok: (per os vagy inhalatív)

Antioxidáns kezelés: A- és E-vitamin, Szelénium

● Fizikoterápia.

● Esetleg NO belélegeztetése.

Terápia monitorozása:

● Rendszeres vérgázanalízis

● Szérumelektrolitok

● Haemostatus

● Vércukor

● Súlymérés (oedema?)

Prevenció

● A koraszülés megelőzése.

● Szülôszobán optimális reszuszcitáció, volutrauma megelôzése.

● Antioxidáns kezelés: A- és E-vitamin, szelénium.

● Megfelelően kontrollált mechanikus ventilatio (lásd XXII/3. fejezet).

● Prenatális szteroidterápia az RDS megelőzésére vagy súlyosságának csökkentésére (lásd XXII/4. fejezetet!).

● RDS surfactant-terápiája (lásd XXII/4. fejezet!).

Szövődmények

● Szomatikus fejlődés visszamaradása.

● Súlyos esetekben a motorios és mentális fejlődés visszamaradása.

● Cor pulmonale.

● Hypertensio.

● Recidiváló, obstrukcióval járó légúti infekciók.

XXII/7. fejezet – Újszülöttkori hyperbilirubinaemia

Lakatos Lajos

Definíció és általános megállapítások

A normális szérumbilirubin-szint <1 mg/100 mL (17 μmol/L). Az ezt meghaladó szérumbilirubin-koncentráció esetén hyperbilirubinaemiáról beszélünk. Újszülöttek esetében a szérumbilirubin-szint szinte minden esetben, az érett újszülöttek 60%-ában, a koraszülöttek 80%-ában meghaladja ezt az értéket.

A bilirubin-anyagcsere jellemzőit, a nemkonjugált (indirekt) és konjugált (direkt) bilirubin meghatározását lásd a XVII/4. fejezetben

Az újszülöttkori indirekt hyperbilirubinaemia jelentősége:

– A bilirubin jelentős védő (antioxidáns), valamint toxikus hatással bír.

Az indirekt bilirubin toxicitása:

– gátolja a sejtek oxidatív foszforilációját.

– gátolja az aminosavak sejtfehérjébe történő beépülését.

Toxicitást fokozó tényezők:

Az albumin bilirubinkötő képességét csökkentő tényezők:

– acidosis,

– endogén kompetitív anyagok,

– exogén kompetitív anyagok:

● szalicilátok, Na-benzoát, diuretikum, albuminoldatok stabilizátorai.

Glucoronizációt csökkentő anyagok:

– szalicilátok,

– Seduxen,

– chloramphenicol,

– 3α-20β-pregnandiol.

Hypoxia.

Hypothermia.

Hypoglykaemia.

A toxikus hatás legkifejezettebb az alábbi szervekben:

● idegrendszer

● vese

● máj

● vestibulo-cochlearis rendszer

● szívizom

Újszülöttkori hyperbilirubinaemia klinikai formái:

● Fiziológiás icterus

● Indirekt hyperbilirubinaemiák

● Direkt hyperbilirubinaemiák

Fiziológiás icterus

Tranzitorikus, indirekt bilirubinemelkedéssel járó icterus, amely csaknem minden újszülöttben kialakul az élet első hetében.

Fiziológiás hyperbilirubinaemia okai:

● fokozott bilirubintermelés,

● beszűkült bilirubinfelvevő, -konjugáló és -kiválasztó képesség,

● a bilirubin fokozott enteralis reabszorpciója,

● enziméretlenség: születéskor az uridin-diphosphat-glukoronil transzferáz enzim aktivitása alacsony, fokozatos érést követően érett újszülötteknél a 4., koraszülötteknél a 7. posztnatális napra éri el a felnőtt aktivitási szintet.

A bilirubinkoncentráció fiziológiásnak tekinthető határa:

érett újszülöttekben: <12 mg% (204 μmol/L)

koraszülöttekben: <15 mg% (255 μmol/L)

látható icterus újszülöttnél: >7 mg% (119 μmol/L)

Kóros indirekt hyperbilirubinaemiák újszülöttkorban

Definíció és általános megállapítások

Kóros hyperbilirubinaemia kritériumai:

● a bilirubinkoncentráció meghaladja a fiziológiás icterusra jellemző értéket,

● az emelkedés már az első 24 órán belül észlelhető,

● az emelkedés üteme gyors, és

● a hyperbilirubinaemia időben elhúzódik.

Okai:

Fokozott bilirubinképződéssel járó (hemolitikus) formák:

Intrinsic (öröklött) hemolitikus anaemiák és hyperbilirubinaemiák: (lásd részletesen a XXXI/2. fejezetben):

● Vörösvérsejtmembrán-betegségek:

■ sphaerocytosis,

■ elliptocytosis,

■ stomatocytosis.

● Vörösvérsejtenzim-defektusok:

■ glukóz-6-foszfát-dehidrogenáz- (G6PD-) hiány,

■ piruvát-kináz-hiány.

● A globinszintézis minőségi zavarai:

■ Haemoglobinopathiák

● A globinszintézis mennyiségi zavarai:

■ Thalassaemia szindrómák

Extrinsic hemolízisek:

● Immunmechanizmuson alapuló formák:

Izoimmunizáción alapuló formák:

– morbus haemoliticus neonatorum,

– Rh-inkompatibilitás: 7S (IgG) típusú anti-D antitest

– AB0-inkompatibilitás 19S (IgM) típusú anti-A, vagy anti-B antitest,

– egyéb vércsoportrendszeren belüli inkompatibilitás:

Duffy, Kell, Kidd stb.

– foetofoetalis, maternofoetalis transzfúzió.

Autoimmun mechanizmuson alapuló formák:

– autoimmun hemolitikus anaemia,

– neonatális lupus erythematosus.

● Egyéb (nem immun) extrinsic szerzett hemolízisek:

■ Nagyfokú E-vitamin-hiány (<25 IU/L).

■ Gyógyszerek: K-vitamin, nitrofurantoin, szulfonamid, penicillin, antimaláriás szerek, oxytocin, bupivacain, glukoronizációt és albuminkötődést gátló gyógyszerek.

■ Disseminált intravascularis coagulatio.

■ Extravasalis vérzések, haematomák.

■ Égés.

Csökkent bilirubinkiválasztással járó formák:

Csökkent hepatocellularis konjugáció, csökkent kiválasztás.

● Csökkent uridin-difoszfát-glukoronil-transzferáz- (UDP-GT) aktivitás:

■ Crigler–Najjar (1., 2. típus).

■ Gilbert-kór.

Hormonális hatások:

– Anyatejes icterus.

– Lucey–Driscoll-szindróma.

– Hypothyreosis és hypopituitarismus.

– Diabeteses anya újszülöttje.

Egyéb indirekt hyperbilirubinaemiát okozó kórképek:

– Fokozott enterohepaticus keringés (obstipatio, ileus, atresia, pylorusstenosis, alacsony kalóriabevitel).

– RDS.

– Asphyxia.

Az újszülöttkori indirekt hyperbilirubinaemia leggyakoribb oka korábban a morbus haemolyticus neonatorum volt.

Kilinikai manifesztációi:

● hyperbilirubinaemia

● anaemia gravis

● hydrops foetus universalis

Az anti-D-profilaxis bevezetése óta a súlyos forma alig fordul elő.

Klinikai tünetek

● Icterusos bőrszín (citromsárga, fejtől lefelé terjed).

● Aluszékonyság.

● Etetési nehézségek.

● Sötét széklet, sörbarna-piros vizelet.

● Hepatosplenomegalia (izoimmunizáció esetén).

● Neurológiai tünetek (irritabilitás, görcsök, apnoék).

Diagnózis

Anamnézis

● Családi anamnézis (öröklődő betegségek, familiaris icterus, epekő, anaemia, splenectomia).

● Terhességi anamnézis: vércsoport-inkompatibilitásra utaló adatok, anyai szenzibilizáció.

● Szülési anamnézis: elhúzódó szülés, születési sérülések, haematoma.

Fizikális vizsgálat

● Bőrszín (icterus erőssége, jellege).

● Hepatosplenomegalia.

● Neurológiai tünetek.

● Széklet, vizelet színe.

Laboratóriumi vizsgálatok

● Szérumbilirubin (direkt, indirekt)

● Kvantitatív és kvalitatív vérkép:

– anaemia, vvs-morfológia,

– reticulocytosis,

– magvas vvs-ek a perifériás vérképben (hemolízis).

● Vvs-ek ozmotikus rezisztenciája (csökkent).

● Szérumhaptoglobin.

● Elektrolitok (káliumszint emelkedett hemolízisben).

● Szérumvas (hemolízis miatt emelkedett), vaskötő kapacitás (csökkent).

● Vércsoport, szerológia:

Anyai vérmintából:

● AB0, Rh (D) vércsoport,

● ellenanyag-azonosítás,

● ellenanyag antigénjének vizsgálata,

● ellenanyagtiter meghatározása,

● indirekt Coombs-reakció.

Újszülött vérmintából:

● AB0, RH(D) vércsoport,

● direkt és indirekt Coombs-reakció.

● Májenzimek:

– ASAT (SGOT), ALAT (SGPT), γ-GT, ALP, LDH, G6PD, PK.

Differenciáldiagnosztika

Az újszülöttkori indirekt hyperbilirubinaemia differenciáldiagnosztikáját és kivizsgálási algoritmusát a XXII/7-1. ábra szemlélteti.

XXII/7-1. ábra Az újszülöttkori indirekt hyperbilirubinaemia kivizsgálási algoritmusa

Kezelés

A kezelést a hyperbilirubinaemia etiológiájától és súlyosságától (Ht, Sebi) függően választjuk meg. Az idegrendszeri szövődmények megelőzése szempontjából a kezelés indikációjánál figyelembe vesszük az újszülött gesztációs és posztnatális korát, súlyát és az állapotát jellemző paramétereket.

Fénykezelés

● Kékfény 425-475 μm hullámhosszon

● Fehér fény

● Zöld fény

● Száloptikás öv (7 μW/cm2/nm)

A fénykezelés csak az indirekt hyperbilirubinaemia kezelésére indokolt.

Indikáció:

Érett újszülötteknél:

● 24 órán belül icterus klinikai tünetei

● 25–48 óra között indirekt se bi >170 μmol/L (10 mg%)

● 49–72 óra között indirekt se bi >220 μmol/L (13 mg%)

● 73–96 óra között indirekt se bi >257 μmol/L (15 mg%)

● >96 óra indirekt se bi >291 μmol/L (17 mg%)

Koraszülöttek esetében eggyel alacsonyabb kategóriát veszünk figyelembe.

Folyadékbevitel növelése.

Fénykezelés során a folyadékszükséglet kb. 10%-kal nő.

Az újszülöttkori indirekt hyperbilirubinaemia kezelését meghatározó szempontok:

● bilirubinszint

● gesztációs kor

● testtömeg (ttkg)

● posztnatális kor

● anaemia

● hypoxia

● acidosis

● hypoglykaemia

● hypalbuminaemia

● hypothermia

● infekció (meningitis, sepsis)

Az újszülöttkori indirekt hyperbilirubinaemia kezelésének lehetőségei:

● Fénykezelés

● Gyógyszeres kezelés

● Anyatejes táplálás elhagyása

● Vércsere

Gyógyszeres kezelés

Enzimindukció (phenobarbital): az indirekt szérumbilirubin-szint csökkentésére. Aluszékonyságot okoz. Ma már nem alkalmazzuk.

Albumin infúziója (a szabad bilirubin megkötése miatt korábban gyakran alkalmazott kezelés ma már nem tekinthető korszerűnek, ezért a legtöbb helyen nem is alkalmazzák).

Ón-protoporphyrin.

D-penicillamin (gátolja a bilirubin keletkezésében szerepet játszó hem-oxigenáz enzimet).

– Dózis: 300 mg/ttkg/nap iv., vagy per os 3-4 napig

Anyatejes táplálás elhagyása

● Csak magas, 290 μmol/L feletti szérumbilirubin-szint esetén indokolt és 24–72 órára.

Vércsere

A vércserét lásd még a XXXI/2. fejezetben

Az indirekt bilirubin a vér–agy gáton átjutva lerakódik az agyalapi magvakban (Kern-icterus) és súlyos agykárosodást, esetleg halált idézhet elő. Súlyos esetben a leghatékonyabb kezelés a vércsere.

A vércsere célja:

● Hyperbilirubinaemiában az indirekt bilirubin szint csökkentése

● Rh izoimmunizációban a szenzibilizált vvs-ek eltávolítása

● A vvs-ellenes antitestek eltávolítása

● Sepsisben az exotoxinok eltávolítása

● Az oxigenizációt biztosító nem szenzibilizált vvs-ek bevitele

Vércsere indikációja:

Figyelembe veendő szempontok:

● A szérumbilirubin-szint az életkor és a testtömeg függvényében.

● Az anaemia mértéke.

Coombs-reakció pozitivitása.

Klinikai tünetek (neurológiai tünetek).

Kern-icterust elősegítő tényezők:

● acidosis,

● hypoglykaemia (fokozza a hem-oxigenáz aktivitását),

● hypalbuminaemia,

● sepsis, meningitis (a vér–agy gát átjárhatósága nő).

Vércsere indikációját jelentő szérumbilirubin-szint:

● A köldökzsinórvér bilirubinszintje >77 μmol/L (4,5 mg%)

● Első 48 órában AB0 vagy Rh inkompatibilitás (hemolízissel) esetén:

éretlen 1000–1500 g – 150–200 μmol/L (9–12 mg%)

1500–2500 g – 175–250 μmol/L (10–15 mg%)

érett, >2500 g – 200–275 μmol/L (12–16 mg%)

● 48 órán túl hemolízissel

éretlen 1000–1500 g – 220–250 μmol/L (11,7–14,7 mg%)

1500-2500 g – 260–275 μmol/L (15–16 mg%)

érett, >2500 g – 306–340 μmol/L (18–20 mg%)

● Hemolízis nélkül (kortól függetlenül)

éretlen 1000–1500 g – 190–275 μmol/L (11–16 mg%)

1500–2500 g – 225–290 μmol/L (13–17 mg%)

érett, >2500 g – 390–425 μmol/L (23–25 mg%)

● Beteg újszülötteknél (a fenti prediszponáló tényezők fennállása esetén) a kezelés indikációja az alsó érték.

A vércsere kivitelezése:

A véna umbilicalisba vezetett katéteren át (ennek kivitelezhetetlensége esetén a v. jugularison át) zárt rendszerben történik, a keringő vérmennyiség kétszeresének kicserélésével. 2500 g alatti vagy rossz állapotban lévő újszülöttekben 10 mL-es, nagyobb csecsemőkben 10–15mL-es frakciókkal végezzük a cserét. (Ma már a két katéteres technikával végzett folyamatos cserét részesítjük előnyben.)

Üteme: 100 mL/ttkg/óra.

Vércsere alkalmával minden esetben tanácsos az alábbiak betartása:

● Induláskor két frakciót szívunk le;

● az egyiket csak a vércsere végén pótoljuk (volumenterhelés megelőzése)

● A beadás után ne azonnal, hanem 5–8 másodperc várakozás után kezdjük meg a leszívást.

● Vércsere közben 100 mL-enként 1 mL kalcium gluconicumot adunk a hypocalcaemia elkerülésére

● A 100–150 perces beavatkozás alatt az újszülöttet a lehűléstől óvni kell!

A vérkészítmény kiválasztása:

AB0-, Rh(D)-kompatibilitás esetén, ha alloimmunisatio nem áll fenn, de vércsere mégis szükséges, azt

– az újszülöttével azonos AB0 és Rh(D) tulajdonságú vérrel végezzük.

AB0-inkompatibilitás esetén:

– 0-ás vércsoportú, alacsony anti-A és anti-B titerű vörösvérsejt-koncentrátummal, mely irregularis antitestmentes, kétszer centrifugált, AB, vagy az újszülöttel azonos csoportú: A-s vagy B-s plazmában van reszuszpendálva.

Rh-inkompatibilitás esetén adandó vérkészítmények a XXII/7-1. táblázatban láthatók.

● Újszülöttkori hemolitikus betegséget ritkán előidéző antigénekkel szembeni immunisatio esetén (c, E, K, c, e, Fy, Jk stb.) az anya savójával választott kompatibilis, az immunizációért felelős antigént nem tartalmazó vér használható.

A vércseréhez használható vérkészítmény:

● Kora: 5 naposnál nem idősebb.

● Hematokrit: 50%.

● Reszuszpendálható:

– sejtszegény (kétszer centrifugált) FFP-ben,

– 48 óránál nem idősebb saját plazmában.

● Minősége: fehérvérsejtszegény, választott.

● Ideális lenne: szűrt, besugárzott készítmény (graft versus host reakció elkerülésére, ez utóbbi rokontól kapott vér esetén kötelező).

1.36. táblázat - XXII/7-1. táblázat Rh-inkompatibilitás esetén adandó vérkészítmények

Anya

Újszülött

Javasolt vérkészítmény

Rh(D)

anti D

Rh(D)

direkt Coombs-pozitivitás

szabad anti D

negatív

van

pozitív

nincs

nincs

Rh-negatív

negatív

van

pozitív

van

nincs

Rh-negatív

negatív

van

pozitív

van

van*

Rh-negatív


*Súlyos alloimmunisatio, erős direkt Coombs pozitív, magas titerű szabad anti-D esetén alkalmazható eljárás: a vércserét 50 mL Rh(D)-pozitív vérrel kezdjük (cél: a keringő antitestek megkötése), majd Rh negatívval folytatjuk.

Az újszülött transzfúziója:

● Az első hat héten a transzfúziós elvek a cseretranszfúziónál leírtakkal egyeznek.

Vércsere után ellenőrzendő:

● Hematokrit, bilirubin, szérumkalcium, -kálium, -glukóz.

Minden transzfúzióra szoruló kora- és újszülött 3 hónapos korig az anya vérmintájával is kompatibilis, választott vért kapjon!

Megelőzés

Anti-D immunglobulin adása Rh-negatív nőknek művi vagy spontán vetélést és szülést követően legkésőbb 72 órán belül, ha a magzat vércsoportja Rh D pozitív. (A maternalis keringésbe jutott D-pozitív vvs-ek mL-enkénti mennyiségére 20 mg anti-D IgG-t számítunk).

Prognózis

● A korai diagnózis függvénye. Az esetek döntő többségében igen jó.

● Előrehaladott, súlyos hydrops foetus universalis, illetve sepsis esetén számolni kell fatális kimenetellel is.

Társuló betegségek és szövődmények

Korai szövődmények:

A magas bilirubinszint szövődményei:

● görcs, apnoe,

● hypotonia,

● Kern-icterus,

A fénykezelés szövődményei.

● dehidráció,

● hyperpyrexia,

● diarrhoea,

● hiperpigmentáció,

● „bronz baby” szindróma (szürkés-barnás bőrszín, direkt bilirubin szintje nő),

● retinakárosodás (ha nincs takarva a szemük megfelelően),

● riboflavin- és szabad triptofán szintjének csökkenése,

● hypocalcaemia.

A vércsere szövődményei:

● infekció,

● vérvesztés,

● thrombosis,

● arrhythmia,

● keringési elégtelenség (hypo-, vagy hyperhydratio),

● intracranialis nyomásingadozás,

● enterocolitis necrotisans,

● hyperkalaemia, hypocalcaemia, hypoglykaemia,

● acidosis.

Késői szövődmények:

– halláskárosodás,

– idegrendszeri károsodás,

– mentális retardáció,

– extrapyramidalis mozgászavar,

– epilepsia,

– vestibulocochlearis zavarok,

– besűrűsödött epe szindróma (alloimmunizáció esetén).

Direkt hyperbilirubinaemiák

A direkt hyperbilirubinaemiával járó kórképek ismertetését lásd a XVII/4. és XVII/5. fejezetben.

Konjugált (direkt) hyperbilirubinaemia a májparenchyma valamint az epeutak megbetegedésere utal.

Direkt hyperbilirubinaemiához vezető betegségek:

Parenchyma károsodással járó betegségek – Neonatális hepatitis szindróma:

Congenitalis infekciók:

● toxoplasmosis,

● rubeola,

● cytomegalovírus infekció (CMV),

● herpes simplex vírus (HSV),

● humán herpesvírus-6 (HHV-6),

● varicella-zoster vírus (VZV),

● Treponema pallidum,

● hepatitis B vírus (HBV),

● hepatitis C vírus (HCV),

● humán immundeficiencia vírus (HIV),

● parvovírus B19,

● enteralis vírus sepsis (echovírus, Coxsackie A és B vírus, adenovírus).

– Sepsis

Genetikai okok:

● Triszómiák (21-, 18-triszómia), cat-eye szindróma.

Endokrin okok:

● hypopituitarismus (septo-opticus dysplasia),

● hypothyreosis.

Metabolikus okok:

● α1 antitripszin-hiány,

● cystás fibrosis,

● galactosaemia,

● tyrosinaemia,

● herediter fructosaemia,

● glikogéntárolási betegség IV. típus,

● Niemann–Pick A és B típus,

● Wolman-betegség (lásd XXXV/12. fejezet),

● epesavszintézis primer rendellenessége,

● Byler-betegség (lásd XXXV/12. fejezet),

● Zellweger-szindróma (lásd XXXV/12. fejezet),

● neonatális haemochromatosis.

Herediter megbetegedések:

– Dubin–Johnson-szindróma (lásd a XXXV/12. fejezet),

– Rotor-szindróma.

Egyéb:

– gyógyszerek okozta hyperbilirubinaemia,

– tartós parenteralis táplálás mellett kialakuló cholestasis.

Strukturális okok:

– extrahepaticus biliaris atresia,

– Caroli-cysta, choledochus cysta,

– neonatális sclerotizáló cholangitis,

– Hair-like epevezeték szindróma,

– besűrűsödött epe szindróma,

– epeutak spontán perforációja.

Klinikai tünetek

● Icterusos bőrszín (egyre mélyülő zöldes-sárga).

● Sötét vizelet, hypo- vagy acholiás széklet.

● Etetési nehézségek, elégtelen vagy hiányzó súlygyarapodás.

● Arcdysmorphia (triszómiák).

● Hypoglykaemia (anyagcsere-betegségek).

● Hepatosplenomegalia (infekciók, tárolási betegségek).

● Ascites.

● Szívzörej (Alagille-szindróma) (lásd XVII/5. fejezet).

● K-vitamin-hiányos vérzékenység.

Diagnózis

Az újszülöttkori icterus kivizsgálásánál figyelembe veendő tényezőket a XXII/7-2. táblázatban láthatjuk.

1.37. táblázat - XXII/7-2. táblázat Újszülöttkori icterus kivizsgálásánál figyelembe veendő tényezők:

Hemolitikus betegségre utaló rizikótényezők

● Hemolitikus betegség családi előfordulása

● 24 órás kor előtt megjelenő icterus

● Total bilirubin koncentráció rapid emelkedése (>8,5 μmol/L/h = 0,5 mg/dL/óra)

● Anaemia, hepatomegalia

● Fototerápia nem kellő hatása

● Etnikai/származási jellemzők (afrikai/mediterrán eredet)

Szisztémás betegségekben manifesztálódó icterusra (sepsis, galactosaemia stb.) utaló tünetek

● Hányás, lethargia, táplálék intolerancia

● Hepatosplenomegalia

● Jelentős súlycsökkenés

● Apnoe, tachypnoe

● Termolabilitás

Cholestasis gyanújelei (kizárandó a biliaris atresia)

● Sötét, bilirubin pozitív vizelet

● Acholiás széklet

● 3 héten túl perzisztáló icterus


Anamnézis

● Családi anamnézis: öröklődő betegségek.

● Terhességi anamnézis: intrauterin infekció, anyai anyagcsere-betegség.

● Szülési anamnézis: anyai infekció (genitalis herpes), láz.

Fizikális vizsgálat

● Bőrszín (icterus erőssége, jellege).

● Hepatosplenomegalia.

● Széklet, vizelet színe.

Laboratóriumi vizsgálatok

Minden betegben elvégzendő alapvizsgálatok:

– Szérumbilirubin (direkt, indirekt).

– Kvantitatív és kvalitatív vérkép: anaemia, leukocytosis, thrombocytopenia (infekció?).

– Elektrolitok (kálium emelkedett hemolízisben).

– Májenzimek: ASAT (SGOT), ALAT (SGPT), γ-GT, ALP, LDH.

– Vércukor (éhezési is).

– Szérumösszfehérje, albumin.

– Koagulogram (alvadási faktorok hiánya).

– We, CRP (sepsis gyanúja esetén).

Szükség esetén elvégzendő további vizsgálatok:

– Szérumvas, vaskötő kapacitás, transzferrin szaturáció.

– Szérumammónia (anyagcsere-betegségek gyanúja).

– Elfo, immunelfo.

– Szérum α-1 antitripszin (mennyiség és fenotípus).

– α-foetoprotein.

– Aminosavak (szérum, vizelet) (tyrosinaemia).

– Pajzsmirigy funkció: T3, T4, TSH (hypothyreosis szűrővizsgálata kötelező!).

– Guthrie-teszt/tömegspektrometria (PKU, galactosaemia szűrővizsgálata kötelező!).

– Verejtékteszt, DNS-vizsgálat cystás fibrosis kimutatására.

– Széklet-stercobilin.

Mikrobiológiai vizsgálatok

Bakteriológiai vizsgálatok:

– Hemokultúra.

– Testváladékok és liquorbakteriológia.

Vírusvizsgálatok:

– HbsAg, HCV, HIV, CMV, EBV, Herpes simplex vírus,

– varicella-zoster vírus (ellenanyagtiter, antigenaemia).

Toxoplasma (ellenanyagtiter, PCR).

Képalkotó vizsgálatok

● Hasi ultrahangvizsgálat (máj, ascites).

● Izotópvizsgálat (BrIDA).

Egyéb vizsgálatok/Konzíliumok

● Laparotomia (pl. epeút-atresia esetén).

● Májbiopszia, szövettani feldolgozás.

● Szemészet (Alagille-szindróma).

● Gyermeksebészet (epeút-atresia, duodenumatresia).

● Genetika (kromoszómavizsgálat, FISH, családfa).

Differenciáldiagnosztika

Az újszülöttkori direkt hyperbilirubinaemia differenciáldiagnosztikáját és kivizsgálási algoritmusát a XXII/7-2. ábra mutatja.

Az újszülöttkori direkt hyperbilirubinaemia kezelési lehetőségei:

● Gyógyszeres kezelés

● Diéta

● Sebészi kezelés

● Májtranszplantáció

XXII/7-2. ábra Az újszülöttkori direkt hyperbilirubinaemia kivizsgálási algoritmusa és kezelési lehetőségei. *BrIDA: Tc-Trimetil-Brom-Imidodiecetsav. **ERCP: endoszkópos retrográd cholangio-pancreatográfia

Kezelés

Gyógyszeres kezelés:

– Cholestyramin (ioncserélő gyanta) direkt se-bi. csökkentésére

Diéta:

– Anyatej elhagyása (pl. galactosaemia).

– Anyagcsere-betegség esetén speciális tápszerek.

Sebészi beavatkozás:

– Laparotomia biopsziával.

– Biliaris atresia bizonyos formája esetén Kasai-műtét (nem újszülöttkorban esedékes).

– Ductus choledochus cysta műtéti eltávolítása.

Májtranszplantáció (végstádiumú májelégtelenség esetén).

Biliáris atresia esetén májtranszplantáció indikált, s az minél korábban elvégzendô.

Prognózis

● Az alapbetegség határozza meg.

● Infekció, anyagcsere-betegség egyes eseteiben súlyos, sepsisben, illetve inoperábilis epeút-atresia esetén – nem transzplantált esetekben – fatális kimenetelű is lehet.

● Késői szövődményként cirrhosis hepatis, microcephalia (intrauterin infekciók következményeként) fordul elő.

XXII/8. fejezet – Újszülöttkori hematológiai megbetegedések

Kiss Csongor

Újszülöttkorban különös hangsúlyt kapnak a vér alkotóelemeivel és a véráramlással kapcsolatos rendellenességek, hiszen úgyszólván minden perinatális ártalom kihat az oxigéntranszportot közvetlenül bonyolító struktúrákra, ritkán akut életveszélyes állapotot idézve elő, máskor a későbbi életminőség romlását okozva.

Újszülöttkori anaemiák

Definíció és általános megállapítások

A vvs-szám és/vagy a Hb-szint kritikus érték alá csökkenése.

A magzati vér hemoglobinkoncentrációja a terhességi időszak végére érett, nagysúlyú újszülöttben eléri a 170 g/L-es, koraszülöttekben a 150 g/L-es értéket. Ha a hemoglobin-tartalom ennél kisebb, anaemiáról beszélünk. Az oxigént szállító vérfesték újszülöttkorban két komponensből tevődik össze:

● nagy O2-affinitású hemoglobin-F-ből (foetalis Hb) és

● kis O2-kötő képességű hemoglobin-A-ból (felnőtt típusú Hb).

Az újszülöttkori anaemiák számos okra vezethetők vissza (XXII/8-1. táblázat), de gyakrabban vérzés, hemolízis, ritkábban a vérképzés szerzett vagy veleszületett zavara vagy infiltrativ csontvelőfolyamat állhat a háttérben.

1.38. táblázat - XXII/8-1. táblázat Anaemia újszülöttkorban

Vérvesztés

Haemolysis

Vvs-képzés zavara

In utero

Sub partu

Posztnatális

Foetomaternális transzfúzió

Foetofoetalis transzfúzió

Köldökzsinór sérülés

Placentális vérzés

Iatrogen ártalom

Szülési sérülések

Cephalhaematoma

Intraventricularis vérzés

Korai köldökátvágás

M. haemorrhagicus neonatorum

Belső vérzés (mellékvese-, lép,-máj-, gyomor-, bélvérzés),

Intracranialis vérzés

Gyakori vérvétel

Meckel-diverticulum

Isoimmun hemolízis (AB0, Rh és egyéb ritka incompatibilitás)

Piruvat-kináz hiány

G6P-dehidrogenáz-hiány

Sphaerocytosis

α-thalassaemia

Parvovírus B-19-fertőzés

Sepsis

Congenitalis aplasticus anaemia szindrómák*

Koraszülöttek anaemiája

Congenitalis leukaemia

Intrauterin infekciók

Sepsis


* Lásd a XXXV/12. fejezetben.

Klinikai tünetek

● A baba sápadt, tachycardiás, esetleg pangásos szívelégtelenségre vagy shockra jellemző tünetek láthatók.

● Akut vérveszteségben súlyos distress képe.

● Az anaemizálódás megjelenésének ideje:

– Születéskor vérszegénységet okozhatnak:

● a különböző eredetű vérzések,

● hemolitikus kórképek.

– Néhány napos korban:

● jelentősebb anaemia a fenti okok miatt.

– Az ún. fiziológiás anaemia:

● érett újszülöttek esetén a 8–12. héten (trimenon anaemia),

● koraszülöttekben 6 hetes korban következik be.

– Congenitalis (hypoplasticus) anaemiák (lásd XXXI/2. és XXXV/12. fejezet).

Az újszülöttkori fiziológiás anaemia okai:

● rövidebb élettartamú (50–60 nap) foetalis vvs-ek pusztulása

● elégtelen erythropoietin-képzés

● a csecsemő gyors növekedésével járó volumenexpanzió (hemodilúció)

Kezelés

Nagy körültekintést igényel. Az okok mielőbbi tisztázása alapvető.

Transzfúzió: csak indokolt esetben adunk: a kis hemoglobinérték (<100 g/L) mellett vegyük figyelembe a kísérő betegségek (igen kis születési súly, RDS, bronchopulmonalis dysplasia, infekció, gyarapodási zavar, gépi lélegeztetés stb.) fennállását is.

Erythropoetin: a koraszülöttek és a hemolitikus anaemiában szenvedő érett újszülöttek esetében az utóbbi időben ígéretes eredményekről számoltak be.

● Per os vaspótlás koraszülöttekben és kissúlyú érett újszülöttekben egyhónapos kortól a születési súlynak megfelelő mennyiségben (1–4 mg/ttkg/nap) szükséges.

Az első három hónapban érett újszülött esetében az anaemia rendszerint nem vashiány következménye, ezért vaspótlással nem korrigálható.

Polycytaemia

Definíció és általános megállapítások

A vvs-szám, a hemoglobin- és hematokritérték meghaladja a normális felső határértékeit.

Klinikai tünetek

● Hyperviscositas okozta tünetek 0,65-ös vagy nagyobb hematokritérték (Ht) esetén:

– anorexia,

– bágyadtság vagy irritabilitás,

– cyanosis,

– hepatomegalia,

– tachypnoe,

– respiratórikus distressz,

– hyperbilirubinaemia,

– hypoglykaemia,

– veseelégtelenség,

– thrombocytopenia.

Az újszülöttkori polycythaemia okai:

● Intrauterin retardáció, túlhordás

● foetofoetalis (iker) transzfúzió

● a köldökzsinór késői leszorítása (materno-foetalis transzfúzió)

● bizonyos anyagcsere- és endokrin betegségek (diabeteses anyák újszülöttje)

● congenitalis adrenalis hyperplasia, hyper- vagy hypothyreosis

Kezelés

Részleges cseretranszfúzió (plazma-vércsere, illetve sóoldat-vércsere).

A kicserélendő mennyiséget a következőképpen számoljuk ki:

Kicserélendő vér mennyisége (mL) = vérvolumen x mért Ht–kivánt Ht / mért Ht (vérvolumen ≤ a testsúly 9%-a)

Részleges vércserét csak klinikai tünetek jelentkezése esetén végezzünk, egyébként krisztalloidtartalmú infúzió is elegendő a véráramlási sebesség normalizálásához.

XXII/9. fejezet – Újszülöttkori hypoglykaemia

Oláh Éva

Az újszülöttkori hypoglykaemia tünetei

● Tremor

● Apnoe

● Cyanosis

● Hypotonia

● Kóros sírás

● Tachypnoe

● Sápadtság

● Irritabilitas

● Táplálási nehézség

● Convulsio

● Kóma

Definíció és általános megállapítások

Mivel a glukóz az agy nélkülözhetetlen energiaforrása, a hypoglykaemia „élettani” definíciója az a vércukorküszöb-érték, amelynél már idegrendszeri funkciózavar mutatható ki. A legújabb neurofiziológiai vizsgálatok alapján minden a 2,6 mmol/L alatti vércukorérték hypoglykaemiának tekintendô. Ez az új definíció a neonatológiában még nem általánosan elfogadott.

Az újszülöttkori hypoglykaemia kitüntetett figyelmet érdemel, mivel

● az élet első napjaiban előfordulása gyakoribb, mint az élet során bármikor,

● az újszülöttkori hypoglykaemia az esetek nagy többségében átmeneti jelenség,

● a hypoglykaemia tünetei ebben az életkorban nem specifikusak, sőt az újszülött csecsemő a hypoglykaemia ellenére tünetmentes maradhat.

Diagnózis

Anamnézis és fizikális vizsgálat

Az anamnézis (terhességi és szülési) és a fizikális vizsgálat alapján a hypoglykaemia szempontjából rizikócsoportok különíthetők el.

A rizikócsoportokban a szülést követő első három napon (2, 4, 6, 8, 10, 12, 18, 24, 36, 48 és 72 órával a születés után) tünetmentesség esetén is rendszeres vércukorszint-monitorozás szükséges.

Laboratóriumi vizsgálatok

● Vércukor-meghatározás a fenti időpontokban.

Az újszülöttkori hypoglykaemia diagnosztikus algoritmusát a XXII/9-1. ábra mutatja.

XXII/9-1. ábra Újszülöttkori hypoglykaemia diagnosztikus algoritmusa

Hypoglykaemia szempontjából rizikócsoportok

● Koraszülöttség

● Asphyxia

● Sepsis

● Vitium

● Hypothermia

● Intrauterin sorvadás

● Diabeteses anya újszülöttje

● Macrosomia

● Rh izoimmunizáció

● Anyai gyógyszerek (béta-mimetikumok, valproát stb.)

● A gyors vércukor-meghatározásra használt reagenscsíkok és a hordozható fotométerek az alacsony vércukortartományban pontatlanok, ezért a vizsgálatot feltétlenül glukóz-oxidáz-módszerrel végezzük.

● A vérmintavétel körülményeinek ismerete is lényeges. A teljes vér glukóztartalma, mintegy 15%-kal kevesebb a plazmáénál és a vénás vérben is kb. 10%-kal alacsonyabb a glukózszint, mint az artériás vérben.

● Rossz perifériás keringés esetén a capillaris-vérminta megbízhatatlan eredményt ad.

● Természetesen fontos, hogy a vércukor-meghatározás céljából vett vérminta olyan kémcsőbe kerüljön, ami fluoridot tartalmaz a glikolízis gátlására.

Differenciáldiagnosztika

Elkülönítendő az egyéb újszülöttkori görcsöt okozó állapotoktól (lásd XXXV/4-2. táblázat).

Kezelés

Mivel a hypoglykaemiás újszülöttek túlnyomó többségében a hypoglykaemia átmeneti jelenség, ritkán van szükség részletes endokrinológiai vagy biokémiai vizsgálatokra. A legfontosabb a glukóz biztosítása a cerebralis károsodás megelőzésére.

● A tünetmentes esetekben a tejtáplálás önmagában terápiás hatású lehet.

● Szimptomás hypoglykaemiában, illetve olyan esetekben, ahol táplálást követően is alacsony marad a vércukorszint:

– intravénás bolus (0,2 g/ttkg glukóz) a hypoglykaemia azonnali megszüntetésére,

– majd folyamatos glukózinfúzió.

● Ennek kezdő üteme 6 mg/ttkg/min glukóz, ami az átlagos újszülöttkori endogén glukóz ütemének felel meg. Természetesen az intravénás glukózbevitel ütemét a gyakori vércukorszint-mérések alapján módosítani kell!

● Ha az újszülöttkori hypoglykaemia a 3. életnapon túl is perzisztál, akkor részletes endokrinológiai és biokémiai kivizsgálás szükséges. Ezen újszülöttek kivizsgálása és kezelése speciális felkészültséget igényel, és ellátásuk akkor tekinthető optimálisnak, ha szakintézetbe kerülnek. A neonatológus és a nem specialista gyermekgyógyász legfontosabb teendője a normoglykaemia biztosítása folyamatos glukózinfúzióval.

Amennyiben a speciális szakintézetbe küldés előtt erre lehetőség van, különös fontossággal bír a hypoglykaemia időpontjában, a kezelés megkezdését, a glukóz adását megelőzően vett vérminta megőrzése. Az ebből a vérmintából meghatározott glukóz, metabolit- és hormonkoncentráció alapvetően fontos információt szolgáltathat az etiológia és az oki kezelés szempontjából.

Újszülöttkori anyagcsere-betegségek és hyperammonaemia lásd XXXV/7. fejezet.

XXII/10. fejezet – Perinatális fertőzések

Oláh Éva

Perinatális fertőzésekre hajlamosító tényezők:

● Anyai infekció (szisztémás vagy urogenitalis)

● Idő előtti burokrepedés

● Chorioamnionitis

● A burokrepedés és szülés között eltelt hosszabb idő

● Koraszülöttség

● Kórházi intenzív ápolás

Definíció és általános megállapítások

A perinatális infekciók a magzati életben és az élet első 28 napján kialakult fertőzések. A fertőzés módja:

● prenatálisan: transplacentaris (hematogén),

● perinatálisan:

– a szülőcsatornában kontamináció,

– ascendáló fertőzés (vajúdás előtt, az uterusban szerzett infekció, pl. idő előtti burokrepedés miatt),

● posztnatálisan szerzett.

A fertőződés módjától függően a kórokozók is különbözőek (XXII/10-1. táblázat).

1.39. táblázat - XXII/10-1. táblázat Perinatális fertőzés kórokozói – a gyakoriság függvényében

Transplacentarisan szerzett fertőzések

Vajúdás és szülés alatt szerzett fertőzések

A posztnatális korban szerzett (gyakran nosocomialis) fertőzések

Rubeola

Cytomegalovírus

Varicella zostervírus (VZV)

Parvovírus B19

Coxsackie vírus

Toxoplasma gondii

Listeria monocytogenes

Haemophylus influenzae

Treponema pallidum

Mycobacterium tuberculosis

Herpes simplex vírus (HSV)

Human immunodeficiencia vírus (HIV)

B-csoportú Streptococcus

Klebsiella spp

Eschericia coli

Listeria monocytogenes

Haemophylus influenzae

Neisseria gonorrheae

Mycobacterium tuberculosis

Chlamydia trachomatis

Herpes simplex vírus (HSV)

Enterovírusok (echo, coxsackie)

HIV

Hepatitis B, C

Coagulase negatív Staphylococcus (S. epidermidis)

Staphylococcus aureus

Klebsiella

Escherichia coli

Pseudomonas spp.

Enterococcus spp.

Candida spp.

Serratia marcescens

Cytomegalovírus (CMV)

Herpes simplex vírus (HSV)

RSV


Klinikai tünetek

Az első trimeszterben fellépő fertőzés veleszületett rendellenességet (embryopathia), a 2., 3. trimeszterbeli fertőzés magzati betegséget (foetopathia) okoz.

Transzplacentaris (hematogén) intrauterin fertőzések

● A generalizált fertőzés leggyakoribb tünetei:

– Intrauterin növekedés elmaradása.

– Hepatosplenomegalia, icterus (direkt bilirubin >20 mg%).

– Hemolitikus anaemia, thrombocytopenia, petechiák.

– Microcephalia. Hydrocephalus, intracranialis meszesedés.

– Pneumonitis.

– Myocarditis.

– Szívfejlődési rendellenesség.

– Chorioretinitis, keratoconjunctivitis, cataracta, glaucoma.

– Nem immun hydrops.

● A transplacentaris fertőzés klinikai megjelenési formája függ az infekció időpontjától és a kórokozótól.

– Az első trimeszterbeli rubeolainfekció multiplex malformációt okoz (embryopathia), ritka újszülöttkorban a generalizált infekcióra utaló tünetegyüttes (foetopathia). Utóbbi a 2-3. trimeszterbeli infekció következménye.

– A CMV és VZV deformitásokat okozhat. A terhesség bármely időszakában fellépő CMV fertőzés 5–10%-ban, VZV csak a közvetlen szülés körüli fertőzés esetén vezet generalizált fertőzéshez.

– A toxoplasma rendkívül ritkán okoz malformációt, de gyakori újszülöttkorban a generalizált infekcióra utaló tünetcsoport (foetopathia).

– A transplacentaris HSV-fertőzésre a microcephalia és a keratoconjunctivitis utal, generalizált infekció (sepsis, encephalitis) a sokkal gyakoribb szülés alatti fertőződésre jellemző.

Első trimeszterbeli rubeolainfekció esetén a vírus perzisztálása miatt a veleszületett rendellenességekhez (embryopathia), az újszülött betegségének tünetei (foetopathia) társulhatnak.

Transplacentaris fertőzés klinikai megjelenési formái: lásd még XIII/3. fejezet

Az irodalomban korábban általánosan elfogadott volt a TORCH acronym. Ma a nemzetközi irodalom megkérdőjelezi a TORCH tünetcsoport megjelölés helytállóságát. Ennek okai:

● A toxoplasma, rubeola, CMV és HSV mellett valamennyi transplacentaris (congenitalis) fertőzés hasonló tünetekkel manifesztálódhat.

● A TORCH fertőzésekben sem jellemző minden esetben a teljes tünetegyüttes megjelenése. Újszülöttkorban gyakori az izolált hepatosplenomegalia vagy a központi idegrendszeri tünetek (convulsiok) jelentkezése, de nem ritka, hogy csak a később megjelenő idegrendszeri (halláskárosodás, esetenként szellemi visszamaradottság, hydrocephalus vagy microcephalia), illetve szemtünetek (elsősorban chorioretinitis) utalnak a congenitalis infekcióra.

A TORCH megjelölés a leggyakoribb intrauterin, trasplacentaris fertőzésekre utal!

A szülés alatt és posztnatálisan szerzett infekciók

● Az újszülöttkorban manifesztálódó fertőzések túlnyomó többsége sepsist okoz. A nemzetközi irodalomban megkülönböztetik a korai sepsist (48 órán belül jelentkezik) és a késői sepsist (48 órán túl jelentkezik).

– A korai formát a vajúdás és a szülés alatt szerzett fertőzések (ritkábban transplacentaris fertőzések), és az ennek megfelelő kórokozók okozzák.

– A késői sepsist túlnyomórészt (de nem kizárólag) a születés után szerzett infekcióknak tulajdonítjuk.

● Az újszülöttkori (szülés alatt és posztnatálisan szerzett) fertőzések lehetséges tüneteit a XXII/10-2. táblázat foglalja össze.

● Speciális újszülöttkori fertőzések szervi lokalizációval:

– meningitis, sepsis,

– pneumonia,

– pyelonephritis,

– enteritis,

– osteomyelitis,

– otitis media,

– omphalitis.

Egyéb újszülöttkori görcsöt okozó betegségek: lásd XXXV/4-2. táblázat.

1.40. táblázat - XXII/10-2. táblázat Az újszülöttkori fertőzések lehetséges

Általános tünetek

Cardiovascularis tünetek

● Láz, hypothermia

● Hypotensio

● Táplálási intolerancia

● Cyanosis

● Letargia

● Sápadtság. Hideg bőr.

● Scleroderma

● Tachycardia. Bradycardia.

● „Nincs jól. Nem tetszik az újszülött.”

● Oliguria

Abdominalis tünetek

Bőrtünetek (részben haematológiai eredettel)

● Haspuffadás

● Petecchia, purpura.

● Étvágytalanság

● Vérzések

● Hányás

● Sápadt bőr

● Hasmenés

● Icterus

● Hepatomegalia

● Splenomegalia

Légzőszervi tünetek

Központi idegrendszeri tünetek

● Dyspnoe

● Irritabilitás

● Tachypnoe

● Tremor. Görcsök

● Irregularis légzés

● Hyporeflexia. Hypotonia.

● Apnoe

● Feszülő kutacs

● Nyögő légzés (grunting)

● Magas, éles sírási hang


Diagnózis

Az újszülöttkori sepsis fontos sajátossága a tünetek diszkrét, „elkent” volta, ami a felismerést megnehezíti: pl. nincsenek meningealis tünetek; a septicus lép puha, a splenomegalia könnyen elnézhető stb. Ezért a sepsis gyanújának felvetése sokszor valóban a „Nem tetszik az újszülött” benyomáson és a vizsgáló „szimatán”, tapasztalatán múlik.

Anamnézis és fizikális vizsgálat

Lásd a klinikai tüneteket!

Laboratóriumi vizsgálatok

Transplacentaris fertőzések:

Szerológia:

● A klinikai tünetek észlelése esetén anyai és újszülött IgG- és IgM-meghatározás.

● Az IgG-pozitivitás korábban lezajlott infekciót bizonyít.

Anyai IgM-pozitivitás infekciót valószínűsít.

● Az újszülött IgM pozitivitása adja meg a friss fertőzés biztos diagnózisát.

● toxoplasma IgG, IgM és/vagy IgA,

● rubeola IgG és IgM,

● CMV IgG és IGM*,

● HSV IgG és IGM*,

● lues szerológia,

● parvovírus B19 specifikus IgM vizsgálata az újszülöttben (esetleg már a magzati vérben). Vércsoport inkompatibilitás nélküli foetalis hydrops, illetve anaemia esetén jön elsősorban szóba.

Fertőzés esetén a kórokozó/antigen kimutatására vizsgálandó minta:

● CMV gyanúja esetén vér, torok, mosófolyadék és vizelet küldendő CMV antigén kimutatására (early Ag, PCR) vagy tenyésztésre (aktív vírusreplikáció igazolása).

● HSV-fertőzésre gyanús vezikulákból hólyagbennék küldendő direkt vírus kimutatására és tenyésztésre.

● HSV encephalitis/sepsis esetén liquor vizsgálata indokolt (ha lehet PCR-rel).

● Anyai tbc gyanúja esetén gyomor-mosófolyadék küldendő saválló baktérium kimutatására (fertőzött anyagból a kórokozó PCR-rel mutatható ki).

Szülés alatt és posztnatálisan szerzett fertőzések diagnózisa:

Sepsis gyanúja esetén elvégzendő kémiai vizsgálatok:

● Kvantitatív és kvalitatív vérkép:

● leukopenia, leukocytosis (fvs: <8,0G/L, illetve >18,0G/L), fiatal neutrofilek magas aránya (fiatal >20%)

● CRP és procalcitonin vizsgálat.

● Vizeletvizsgálat (kémiai, üledékvizsgálat és tenyésztés).

● Liquorvizsgálat: fehérje, cukor (vércukorral együtt), sejtszám, üledék, bakteriológiai vizsgálat (direkt kenet, antigénkimutatás, tenyésztés).

– Mikrobiológiai vizsgálatok:

● Hemokultúra levétele az antibiotikum-kezelés megkezdése előtt, lehetőleg 2 különböző helyről. Két (esetleg 3) különböző időben vett minta szükséges!

● Bakteriológiai vizsgálat (külső fülből, köldök környékéről és gyomorból).

● Gyomorváladékban leukociták (látóterenként >5) és coccusok jelenléte infekciót valószínűsít, de nem igazol.

● Bőrelváltozások területéről mintavétel vagy kaparék bakteriológiai vizsgálatra, hólyagos elváltozásból bakteriológiai és vírus- (HSV, VZV) vizsgálatra.

● A gyors diagnózisban (Pneumococcus, Haemophilus influenzae, Streptococcus agalactiae) gyorstesztek segíthetnek.

*Peri-, és posztnatális CMV- és HSV-fertőzés esetén az újszülöttben hosszú ideig csak IgM osztályú specifikus antitestek mutathatók ki.

A CMV IgM nem 100%-os szenzitivitású.

HSV-fertőzésben az IgM antitestek csak későn jelennek meg.

Congenitalis VZV-fertőzésben IgM antitestek csak 25%-ban mutathatók ki.

A fvs-szám a sepsis fázisától függően akár normális is lehet!

A trombocitaszám sepsisben csökken.

Azonos baktériummal való kolonizáció kimutatása a kórokozó szerepét támaszthatja alá, de nem igazolja!

Képalkotó vizsgálatok

● Légzészavar esetén mellkas-röntgenfelvétel.

A pneumoniák radiológiai tünetei a klinikai tünetekhez viszonyítva fáziskésést mutatnak. Az első életnapon a mellkasfelvételt célszerű ismételni!

A diagnosztikus tesztek értékelése

Sepsist igazol:

– sepsisre gyanús klinikai tünetek mellett a steril helyről vett mintában (pl. vér, liquor) kórokozó mutatható ki.

Sepsist valószínűsít:

– sepsis klinikai gyanúja esetén, a fenti vizsgálatok közül kettő vagy több kóros eredményt ad.

Sepsis nem zárható ki:

– sepsis klinikai gyanúja esetén ha a fenti vizsgálatok egyike kóros.

● Sepsis kizárható:

– Nincsenek sepsisre utaló klinikai tünetek és nincs fokozott kockázatra utaló tényező (rizikófaktorok).

– Két-három napos antibiotikum-terápia mellett a sepsisre utaló tünetek megszünnek (vagy biztosan más, nem infekciózus betegség igazolható) és a kezelés előtt levett mikrobiológiai vizsgálatok negatív eredményt adnak.

● Nosocomialis infekciók diagnózisa:

– Ugyanaz, mint a posztnatális fertőzések esetében (Klinikai tünetek esetén vérkép, vizelet, CRP, procalcitonin, hemokultúra és célzott bakteriológiai vizsgálat).

– Egyes, típusos szervi lokalizációval bíró esetekben (pneumonia, meningitis, pyelonephritis, osteomyelitis) célzott laboratóriumi és képalkotó eljárások szükségesek.

– Kórházi osztályok kolonizációjának időszakos felmérése.

– Nosocomialis surveillance.

Kezelés

Antibiotikum-kezelés

Intrauterin (congenitalis) fertőzések:

Toxoplasmosis:

Pyrimethamin + sulfadiazin + folinsav hármas kombinációja, havonta váltva Spiramycin-kezeléssel (a trimetoprim-kezelés hatástalan).

Pyrimethamin (Daraprim): 1 mg/ttkg/24 óra két részre osztva.

Sulfadiazin: 150 mg/ttkg/24 óra négy részre osztva.

● Spiramycin (Rovamycin): 20 ttkg felett:1,5–3 millió NE/10 ttkg/nap 2-3 részre elosztva. Meningococcus meningitis profilaxis: 75 000 NE/10 ttkg/dózis 12 óránként 5 napon át.

● Nyilvánvaló klinikai tünetek esetén 6 hónapig a hármas kombináció alkalmazandó, a kezelés összesen 12 hónapig tart.

● Súlyos generalizált formában (chorioretinitis, icterus, magas liquorfehérje) célszerű a kezelést az első hónapban prednisolonnal kiegészíteni.

● Szubklinikai fertőzésben a bevezető kezelés (hármas kombináció) 6 hétig tart, a kezelés teljes időtartama 12 hónap.

● Tünetmentes újszülött, de az anya terhesség alatti primer toxoplasmosisa igazolt: 6–12 hetes kezelés, amíg a gyermek fertőződése biztosan kizárható.

Cytomegalovírus-infekció:

● Újszülöttkori korai generalizált infekció vagy későbbi pneumonitis esetén, ha aktív vírusreplikáció igazolt:

Gancyclovir: napi 2-szer 7,5 mg/ttkg 10 hétig, majd

heti 3-szor 10 mg/ttkg 3 hónapos korig

Herpes simplex virus (HSV) infekció:

● A fertőzés minden fajtáját kezelni kell (generalizált septicus forma, vagy lokalizált meningoencephalitis, pneumonitis, esetleg csupán a bőrre vagy nyálkahártyára lokalizált fertőzés):

Acyclovir: napi 3-szor 10 mg/ttkg iv. infúzióban

● A kezelés időtartama 14–21 nap, encephalitisben fenntartó, profilaktikus kezelés is szóbajön.

Perinatális varicella zoster vírus (VZV) infekció:

● Jelentős a kockázat, ha az anya varicellája a szülés előtti 5. és a szülés utáni 2. nap között jelentkezik. Ilyenkor

● az újszülött zoster immunglobulin-propfilaxisban részesítendő (0,1 mg/ttkg im),

● manifesztálódott varicella esetén acyclovir-kezelés javasolt.

Terhesség alatti anyai tuberculosis:

● Az anya aktív tbc-s, az újszülött tünetmentes:

BCG oltás + isonicid-kezelés 10 mg/ttkg/24 óra 3 hónapig.

● Az anya aktív tbc-s, az újszülöttnek generalizált fertőzésre utaló tünetei vannak, vagy az első hónapban pneumonia alakul ki:

isonicid + rifampicin 6 hónapig.

● Meningitis esetén:

● + pyrazinamid az első 2 hónapban.

Congenitalis syphilis:

penicillin 10 000 U/ttkg/24 óra im. 10 napig.

Gonorrhea:

penicillin 50–100 000 U/ttkg/24 óra iv. 2-3 részre osztva, 10 napig.

Egyéb, korai infekciókban:

ampicillin-netilmycin-kezelés indokolt.

● Hasmenés esetén (tenyésztések az újszülöttől és az ápoló személyzettől)

● neomycin: 50–100 mg/ttkg/24 óra 7 napig

● ismételt tenyésztések 3 naponként.

● E.coli esetén: kanamycin: 5-10 mg/ttkg/24 óra

● Salmonella, Shigella: ampicillin: 100-200 mg/ttkg/24 óra

● Staphylococcus: methicillin: 100 mg/ttkg/24 óra

● Klebsiella: gentamycin: 2–5 mg/ttkg/24 óra

● Candida: Amphotericin B: 0,5–1,0 mg/ttkg/24 óra

Fluconazol: 4 mg/ttkg/24 óra

Nystatin 500 000NE 8 óránként.

Késői fertőzésekben az antibiotikum-kezelést a kórházi osztály baktériumflórája, a klinikai kép és az antibiogram alapján határozzuk meg.

● Bizonyított infekció esetén az antibiotikum-kezelés ideje:

● lokális fetőzésnél 5 nap

● sepsisnél 12 nap

● meningitisnél az első bakteriológiailag negativ liquor után 14 nap

● osteomyelitis esetén 6 hét.

Az infekció kizárása esetén az antibiotikum-kezelést azonnal függesszük fel!

Szülés alatt és posztnatálisan szerzett fertőzések:

– Sepsis gyanúja esetén azonnal empírikus antibiotikum-kezelés indítandó a megfelelő rizikófaktorok, laboratóriumi és klinikai jellemzők figyelembevételével. E paraméterek fontosságának megítélésére sepsis score kidolgozására került sor (XXII/10-3. táblázat). A gyakorlatban e pontozási rendszert alig használjuk, fontosabb a fizikális és laboratóriumi vizsgálatok pontossága, ami a megítélés alapja.

● Újszülöttkori sepsis rizikófaktorai:

● Spontán koraszülés (<37. hét).

● Korai burokrepedés (>18 óra) (mérlegelendő, ha >12 óra).

● Lázas anya (>37,5 °C).

● Korábbi szülésnél B csop. Streptococcus- (GBS) fertőzés.

● Sepsis empírikus antibiotikum-kezelésének indikációi:

● Bármely toxikusnak kinéző újszülött.

● Respiratórikus distressz + 1 rizikófaktor.

● Koraszülött, aki iv. folyadékpótlásra szorul és/vagy <32. gesztációs hétre született + 1 rizikófaktor.

● Két rizikófaktor, még akkor is, ha tünetmentes.

● Három napnál tovább tartó neutropenia még akkor is, ha tünetmentes.

● Választandó antibiotikum:

● Korai sepsisben: ampicillin+ netilmycin.

● Késői sepsisben: methicillin + netilmycin.

● Kezelés időtartama:

● Ha a sepsis nem igazolódott: 2-3 nap

● Igazolt sepsis: 7–10 nap.

Listeria-sepsisben (ampicillin+ netilmycin) 14 nap

meningitisben:21 nap

osteomyelitis: 6 hét

● A kezelés sikertelensége esetén a kimutatott kórokozó antibiotikum-érzékenységének megfelelő antibiotikumra váltás.

Nem indokol antibiotikum-kezelést a kolonizáció, gépi lélegeztetés, centrális véna behelyezése, thoracocentesis és vércsere.

1.41. táblázat - XXII/10-3. táblázat Korai neonatalis (presume) sepsis protokoll

Rizikótényezők:

Pontok:

Idő előtti burokrepedés (6 óránként)

Anyai kolonizáció B-csoportú Streptococcussal

A mater előző újszülöttje B-csop. Streptococcus

fertőzésben szenvedett

A mater lázas betegsége

Chorioamnionitis

Dysmaturitas

Koraszülés

5 perces Apgar <6

1/2

1

3

1

1/2

1/2

2

1/2

Laboratóriumi leletek:

Abszolut neutrophilszám <1750/mm3

Fehérvérsejtszám 7500/mm3 vagy >40 000/mm3

Éretlen alakok száma/fvs-szám >0,20

Éretlen alakok száma/fvs-szám >0,40

CRP pozitív (>0,005 g/l vagy 5 mg/l)

Thrombocytopenia (<100 000/mm3)

Se bilirubin konjugált >10 μmol/L

Pozitív bakteriológia* (fül, köldök, gyomor)

1

1

1

2

1

1

1

2

Klinikai gyanújelek:

Megnyúlt capillaristelődési idő

Étvágytalan, bágyadt vagy irritabilis, bukogat

Vontatott súlyfejlődés (>3 napon át)

Haspuffadás, tág hasi vénák

Tachydyspnoe nem ismert ok miatt

Omphalitis

2

1

1

1

1

1

Sepsis score: 0–3 pont:

72–96 órás kórházi observatio

Antibiotikum-kezelés nem szükséges

Sepsis score: 4–5 pont:

Pozitív HK:

Negatív HK:

Hemokultúra levétele + antibiotikumadás azonnali elkezdése

bacteriaemia esetén 7–10 napos antibiotikum-kezelés

96* * órás kezelés, ha az ismételt lelet negatív, antibiotikum leállítása, emisszió

Sepsis score: 6 vagy a felett:

Pozitív HK vagy Lp.:

Negatív HK és Lp.:

HK-levétel + Lp elvégzése + antibiotikum azonnali elkezdése

bacteriaemia (feltételezett vagy bizonyított) esetén: 7–10 nap,

meningitisben 14–1 napos parenteralis antibiotikus kezelés

96 órás kezelés, majd emisszió, ha a tünetek megszűnnek


* Más okok miatt a patológiás osztályra felvett és a felvételkor rutinból leoltott újszülött bakteriológiai tenyésztése (a normál újszülötteknél nincs rutinszerű leoltás).

**A HK eredményét gyakran csak a 3–4. napon vagy még később adják ki.

Immunglobulin-készítmények

Alkalmazásuk hasznosságáról az irodalmi adatok ellentmondóak, rutin alkalmazásuk nem indokolt.

Respirációs kezelés (lásd XXII/3. fejezet)

Apnoe esetén: CPAP vagy gépi lélegeztetés.

Súlyos légzészavar és shock esetén: gépi lélegeztetés.

● Az infekció által kiváltott pulmonalis hypertensio esetén magas frekvenciájú oszcillációs lélegeztetés.

Vérnyomás rendezése

Dopamin, Dobutrex: alkalmazásuk az infekcióhoz társuló centrális és perifériás keringészavar esetén indokolt:

● Dopamin: 5–12 μg/ttkg/perc,

● Dobutrex: 8 μg/ttkg/perc.

Surfactant alkalmazása

Infekció csökkenti a tüdő II. típusú pneumocitáinak surfactant-termelését. Kissúlyú újszülöttek és érett, súlyos légzészavart mutató újszülöttek fertőzése esetén surfactant-kezelés indokolt.

Prognózis

● A gyógyult esetekben a maradandó idegrendszeri károsodások aránya 20–30%. Gyakori a periventricularis leukomalacia és a szenzoros halláscsökkenés.

● A lokalizált fertőzések prognózisa jó.

A generalizált infekciók mortalitása 20%-ra tehető.

Megjegyzések az újszülöttkori purulens meningitisszel kapcsolatban

● PIC-ben kezelendő!

● A klinikai kép kevésbé jellemző, mint a későbbi életkorban. Sepsis, görcsölés lehet a vezető tünet. A későbbi életkorban olyan informatív meningeális izgalmi jelek, tarkókötöttség vizsgálata itt értelmetlen.

● Gyanúja esetén is elvégzendő a lumbálpunkció, ez szükség szerint ismétlendő.

● Koponya-UH-követés szükséges az agyoedema, a ventriculitis és a szövődményként fellépő agytályog felismerésére.

● Vitális funkciók és laboratóriumi jellemzők folyamatos követése szükséges.

● Túlélők UH- és fejlődésneurológiai követése, ha szükséges, neurohabilitáció.

Kezelés

● A liquorba jól bejutó antibiotikum (vakon III. generációs cephalosporinok, tenyésztés után az antibiotikum-érzékenység alapján) 3 hétig adandó!

● Szupportív terápia.

● Ha ventriculitis alakul ki, az intraventricularis antibiotikum adása tartós extracranialis kamradrén mellett mérlegelendő.

● Ha progresszív hydrocephalus alakul ki, shuntműtét.

XXII/11. fejezet – Újszülöttkori sebészeti beavatkozást igénylő kórképek

Verebély Tibor

Légzészavart okozó újszülött-sebészeti kórképek

A felső légutakat elzáró folyamatok

A nyakon, a felső mediastinumban elhelyezkedő kiterjedt folyamatok nagyságuknál fogva a garat, a gége és a trachea elzáródását okozhatják.

Congenitalis golyva vagy pajzsmirigy-teratoma

A pajzsmirigy jelentős megnagyobbodását okozhatja.

Kezelés

● A légzés biztosítása intratrachealis intubációval.

● A megnagyobbodott pajzsmirigy sebészi megkisebbítése, reszekció.

Cysticus nyaki hygroma

Tágult nyirokerekből álló terime, ami légzészavart okoz.

Kezelés

Sebészi reszekciója más fontos képletek károsítása nélkül nem mindig lehetséges;

cél: a tumor nagyságának redukciója.

Pierre–Robin-szindróma

A csökevényes állkapocs, a nagy nyelv és a hasadt szájpad együttesen okoz felső légúti elzáródást (XXII/11-1. ábra).

XXII/11-1. ábra Pierre–Robin szindróma

Kezelés

● Enyhébb esetben: a nyelv hátraesését meggátló módszerek: Mayo-pipa behelyezése vagy a nyelv varratokkal való rögzítése.

● Súlyos hypoxia esetén: tracheostomia.

A tüdő fejlődési rendellenességei

Lobaris emphysema

Definíció és általános megállapítások

Az érintett tüdőlebeny vagy lebenyek hörgőjének porchiánya következtében a belégzés során a hörgő megnyílik, a kilégzés során záródik, ezért a légvételek során a lebeny felfúvódik, és a környező ép tüdőlebenyeket összenyomja.

Leggyakrabban a bal felső lebenyben fordul elő, és többnyire a 7–21. napon okoz egyre súlyosbodó nehézlégzést.

Diagnózis

● Fokozódó dyspnoe, tachypnoe.

● Mellkas-röntgenvizsgálat: a felfújt terület jól felismerhető.

Kezelés

Az érintett lebeny sebészi eltávolítása.

Prognózisa jó.

Adenomatoid cysticus malformáció

Definíció és általános megállapítások

A kis bronchusok és alveolusok együttes fejlődési zavara következtében az érintett lebeny jelentősen megnagyobbodik és állományában különböző méretű, microcystától néhány cm-es nagyságig terjedő cysták láthatók. Makroszkóposan a cysták nagyságától függően három csoportra osztjuk a betegséget (Stocker).

Diagnózis

● Mellkasröntgen-, ultrahangvizsgálat.

● Az elváltozás már a magzatban is megtalálható, prenatálisan UH-vizsgálattal felismerhető.

Kezelés

● Prenatális felismerés esetén súlyos esetekben intrauterin műtétet is javasolnak.

● A szülést olyan intézetben javasolt levezetni, ahol a légzészavarral küszködő újszülött neonatológiai és sebészi ellátása korrektül biztosítható.

● Prognózis: a megnagyobbodott lebeny sebészi eltávolítása után jó.

Tüdősequestratio

Definíció és általános megállapítások

A tüdő egy lebenye pulmonalis artériájának az aortából eredése következtében a lebeny roncsolódik, bevérzik, befertőződik. A vénás elfolyás lehet szisztémás, de normális (kisvérköri) is.

Diagnózis

Prenatális ultrahanggal felismerhető, vérellátása Doppler-technikával kimutatható.

Kezelés

Sebészi eltávolítás szükséges.

Veleszületett rekeszsérv

Definíció és általános megállapítások

A három telepből fejlődő rekesz záródási zavarának következtében a hasüreg és a mellüreg közös marad (cavum pleuroperitoneale commune). A hasűri szervek a mellüregbe kerülve akadályozzák a tüdő magzati kitéréseit, minek következtében az elváltozást többé-kevésbé súlyos tüdőhypoplasia kíséri (XXII/11-2. ábra).

A 2000–2500 születésre jutó fejlődési hiba mintegy 80%-ban a bal costovertebralis rekeszhiány formájában jelentkezik (Bochdalek), míg 20%-ban a jobb rekesz sternocostalis hiányát látjuk (Morgagni).

XXII/11-2. ábra Hernia diaphragmatica

Diagnózis

Klinikai tünetek: légzészavar, mellkas felett bélhangok hallhatók.

Prenatális UH: felhívja a figyelmet a fejlődési zavarra: hasi szervek a mellüregben.

Mellkasröntgen: a diagnózis posztnatális megerősítése.

Kezelés

Legfontosabb a légzés és a keringés stabilizálása:

– A tüdőhypoplasia miatt a légzéstámogatást haladéktalanul meg kell kezdeni.

– Röntgenvizsgálattal megerősített diagnózis esetén fontos a maszkos lélegeztetés kerülése.

– Intratrachealis tubuson át alacsony középnyomást alkalmazva (barotrauma!) gépi lélegeztetés indokolt.

– Súlyos tüdőhypoplasia esetén HFO lélegeztetés hatásos, de indokolt lehet extracorporalis membrán-oxigenizátor (ECMO) alkalmazása is.

A rekeszhiány műtéti zárása:

– Baloldali esetekben laparotomia, jobb oldaliaknál thoracotomia indokolt.

– Nagy rekeszhiány esetén a rekesz pótlását kell elvégezni.

Prenatális felismerés esetén a szülést olyan központban kell levezetni, ahol az újszülött komplex ellátása azonnal megkezdődhet.

A műtét után a megkezdett lélegeztetési terápiát folytatni kell.

Prognózis

A legkorszerűbb kezelés mellett sem túl jó.

Halálozás mintegy 30%, ezért egyes centrumokban a prenatálisan végzett műtéttel kívánják a tüdőhypoplasia kialakulását megelőzni.

A gyomor-bélrendszer veleszületett betegségei

Nyelőcső-atresia

Definíció és általános megállapítások

A nyelőcső veleszületett elzáródása, amely a közepesen gyakori fejlődési rendellenességek közé tartozik (1:3000 szülés). Az esetek 86%-ában vakon végződő felső nyelőcsőcsonkot és trachába nyíló alsó csonkot találunk, míg kb. 5%-ban a nyelőcső elzáródása fistula nélkül észlelhető. A többi változat (felső, alsó-felső, H-fistula) igen ritkán fordul elő.

Gyakran egyéb fejlődési hibákkal együtt jelentkezik. Ismert a VACTERL (vertebralis, analis, cardialis, tracheo-oesophagealis, renalis és limb tünetek társulásából álló) asszociáció előfordulása. Meglétét keresni kell.

Diagnózis

A gyors diagnózis lényeges, mert a prognózist meghatározza a műtétig eltelt idő.

Anamnézis

● Terhességi: polyhydramnion.

● Perinatális: eredménytelen gyomorszondázás.

Fizikális vizsgálat

● A gyomorszonda levezetésének akadályozott volta.

● Nyálazás, fistula esetén aspirációs pneumonia.

Képalkotó vizsgálat

Az ütközésig levezetett kontrasztot adó szonda mellett készített ún. „babygram” jellemző: a felső csonk hosszát a szonda árnyéka, a belekben lévő levegő a fistula jelenlétét mutatja.

Felső fistula aspiráció és pneumonia veszélyével jár. Alsó fistulára a belekben lévő levegő utal.

Kezelés

● Az oesophagus csonk szívása az aspiráció megelőzésére.

● Műtét: a fistula lekötése és a nyelőcsőcsonkok egyesítése.

● Amennyiben az egyesítés nem kivitelezhető, a táplálást biztosító gastrostomia és az aspirációt megelőző nyaki oesophagostomia készítése javasolt.

● Későbbi életkorban a nyelőcső pótlása gyomorból vagy vékonybélből végezhető el.

● Prognózisa megfelelő ellátás esetén jó. Túlélése 90% felett.

Duodenum atresia, stenosis, pancreas anulare

Definíció és általános megállapítások

A duodenum fejlődése során a 8–10. héten az ún. rekanalizáció zavara következtében a duodenum leszálló szárán különböző típusú elzáródások, szűkületek maradhatnak vissza, melyeket gyakran kísér a duodenumot körülölelő pancreas (XXII/11-3. ábra).

Incidencia: 1:6000 szülés. Az esetek 30%-ában Down-szindrómával társul.

XXII/11-3. ábra Duodenum atresia

Diagnózis

Anamnézis

● Terhességi: polyhydramnion, prenatális UH: „kettős hólyag”.

Fizikális vizsgálat

● Gyomorban reziduum.

● Nagymennyiségű, sokszor epés hányás.

● Haspuffadás.

Képalkotó vizsgálat

● Függesztett hasi röntgen: „kettős hólyag” (double bubble).

Ha a születés után a gyomor leszívása kapcsán a testsúly 1%-ánál nagyobb mennyiségű szívadékot találunk, gondolni kell duodenumszűkületre vagy atresiára!

Kezelés

● Műtét: duodeno-duodenostomia, ritkán duodeno-jejunostomia.

● Prognózisa a kísérő fejlődési hibáktól függ. A primer halálozás mintegy 20%.

Hypertrophiás pylorusstenosis

Lásd XVII/11. fejezet.

Jejunoilealis atresia

Definíció és általános megállapítások

A vékonybelek különböző eredetű (rekanalizációs, vascularis, kompressziós) elzáródása.

Születéskori incidencia: 1:1000 élveszületés.

Diagnózis

Klinikai tünetek

● Epés hányás, puffadt has, tágult bélkontúrok.

Képalkotó vizsgálat

● Natív függesztett röntgenfelvétel: tágult bélkacsok, bennük az elzáródás mélységétől függően több kevesebb folyadéknívó.

Kezelés

Műtét, melynek során a bél folytonosságát anastomosis segítségével kell helyreállítani. Gondot jelenthet a sokszor igen tág proximalis bélszakasz, melyet gyakran szűkíteni, vagy reszekálni kell. A műtét során a distalis bél átjárhatóságáról meg kell győződni, mert nem ritka a többszörös atresia.

Prognózis: kísérő fejlődési hibák hiányában jó. Halálozás 5% körül.

Meconiumileus

Meconiumileus lásd még XXI/6. fejezet.

Definíció és általános megállapítások

A cystás fibrosis újszülöttkori manifesztációja. Sűrű gumiszerű béltartalom következtében a bél ürege elzáródik, a proximalis bélszakasz hatalmasan kitágul, a distalis belet ún. „meconiumgyöngyök” töltik ki.

Diagnózis

Anamnézis

● Késői, vagy elmaradt meconiumürítés, puffadt has.

● Cystás fibrosisban szenvedő családtag, súlyos légúti vagy emésztési betegség.

Fizikális vizsgálat

● Igen puffadt, elődomborodó has, bélkontúrok a hasfalon, epés hányások.

● Légzészavar, súlyos általános állapot.

Laboratóriumi vizsgálatok

● Elektrolitok (hypokalaemia).

● Sav–bázis-vizsgálat (acidosis).

● Genetikai vizsgálat szűrőpapírra vett vércseppből: mutációanalízis.

Képalkotó vizsgálatok

● Natív röntgen: tág vékonybélkacsok, nívó nélkül.

● Gastrografinos beöntés: „non-used” colon, körülöntött meconiumgyöngyökkel.

Kezelés

● Konzervatív:

– Hiperozmoláris oldatokkal (Gastrografin, sorbit) beöntések,

– N-acetil-cisztein per os és iv. (az esetek 60%-ában eredményes: a bélpassage megindítható).

Műtét: tartós ileus, volvulus, perforáció esetén:

– a túltágult szakasz reszekciója mellett a bél folytonosságát ún. Bishop–Koop-anastomosissal állítjuk helyre.

– Súlyos esetben kétnyílású enterostomia is készíthető.

– A műtét után fontos a béltartalom használhatóságának biztosítása: hidrálás, N-acetil-cisztein.

Fontos a szülők gondos felvilágosítása a betegség lényegéről, a várható szövődményekről és a prognózisról.

Malrotatio, volvulus

Definíció és általános megállapítások

Az ébrényi életben a bélcső a mesenteriummal együtt 270o-os forgást végez az óramutató járásával ellentétes irányban. Az így kialakult helyzetben szalagok rögzítik a vékony és vastagbeleket. Ha ez a forgás nem történik meg, vagy nem fejeződik be, nonrotációról vagy malrotációról beszélünk.

Gyakran társul más fejlődési hibával, mint például rekeszsérv vagy duodenum atresia.

Jelentősége abban van, hogy megteremti a lehetőséget a mobilis belek volvulusára, melynek következtében igen hosszú bélszakaszok halhatnak el. Másrészt a kórosan lefutó szalagok (Ladd) leszoríthatják a duodenumot.

Diagnózis

Anamnézis

● Hányás, véres széklet.

Fizikális vizsgálat

● Ileusnak megfelelő klinikai kép.

Képalkotó vizsgálatok

● Röntgen: natív és kontrasztos: belek kóros helyzete.

● UH: „Whirpool” jelenség.

Újszülött- és csecsemőkorban hányás és véres széklet esetén feltétlenül gondolni kell malrotációra és szövődményeire!

Kezelés

Sürgős műtét: volvulus megszüntetése, a kóros szalagok átmetszése, a duodenum felszabadítása.

Prognózis

● Függ a késedelmes műtét miatt elhalt belek hosszától.

● Az ún. rövidbél szindróma leggyakrabban volvulus következtében alakul ki.

Bélkettőzetek

Bélkettőzetek formái:

● cysticusak vagy

● tubularisak

Definíció és általános megállapítások

Mintegy 5000 szülésből egy esetben számíthatunk arra, hogy az újszülöttnek bélkettőzete van. Mintegy 20%-uk a mellüregben, a nyelőcső mentén található, 44% jejunoilealis elhelyezkedésű, a fennmaradó esetek bárhol előfordulhatnak a tápcsatorna mellett.

Klinikai tünetek

● Az elhelyezkedéstől függenek.

● Eróziós vérzés (mivel gyakran gyomornyálkahártya bélésűek, – főleg mellkasi cysták esetében – masszív).

● Bélpassage-zavar, volvulus lehet a duplikatúrák következménye.

Diagnózis

Anamnézis és fizikális leletek

● A fenti tüneteknek megfelelő eltérések.

Laboratórumi vizsgálatok

● Elektroliteltérések.

● Vérgázanalízis (hypoxia, acidosis).

Képalkotó vizsgálatok

● UH, CT és izotóp vizsgálat, az említett sorrendben.

Kezelés

● A bélkettőzet eltávolítása (technikailag nem mindig könnyű).

● Ha erre nincs mód: a nyálkahártya kiírtása, a kettőzet és a normális béltraktus összenyitása.

● Prognózisa a diagnosztizált esetekben jó.

Enterocolitis necrotisans

Lásd XXII/6. fejezet.

Hirschsprung-betegség újszülöttkorban

Definíció és általános megállapítások

A bél egy génpár által meghatározott, örökletes megbetegedése, amelynek lényege a bélfal idegi elemeinek hiánya (aganglionaris szakaszok) következményes passage-zavarral. Gyakoriság: 1:5000 szülésre.

Klinikai tünetek

● Első tünetek: haspuffadás és késői meconiumürítés (>24 óra).

● Később hányás és fecskendő híg székletek jelentkezhetnek.

● A vizsgálat során szélcső bevezetésére nagy mennyiségű szél és széklet ürülhet.

Diagnózis

Anamnézis és fizikális vizsgálat

● A betegség családi előfordulása felhívhatja a figyelmet a kórképre.

● Lásd klinikai tünetek.

Képalkotó vizsgálatok

Ebben az életkorban a legtöbb diagnosztikus segítséget a natív röntgenvizsgálat és az irrigoszkópia adja. Az „üres” kismedence és a szűk szakasz kimutatása kórjelző.

Egyéb eszközös vizsgálatok

● Manometria: ebben az életkorban félrevezető lehet.

● Nyálkahártya-biopszia (acetil-kolinészteráz) vizsgálat: ebben az életkorban félrevezető lehet (fals negatív lelet).

Kezelés

A klinikai kép és a röntgenjelek alapján kell dönteni a kezelés milyenségéről.

● Rövidebb aganglionaris szakasz (rectum-sigma) esetén: meg kell kísérelni a széklet kiürülését elősegíteni szélcsővel és beöntésekkel és választott időben stoma nélkül a kóros szakaszt reszekálni (Soave–Coran). Ma már az esetek több mint felében transanalisan – hasi metszés nélkül – elvégezhető a kóros bél reszekciója.

● Súlyosabb esetben, különösen enterocolitis esetén a colostoma felhelyezése szükséges, majd későbbi időpontban a radikális műtét elvégzése.

Anorectalis atresiák

Wangesteen-röntgen: fejjel lefelé lógatott helyzetben az anusnak megfelelő helyre helyezett ólom lap és a levegő közötti távolság az atresia kiterjedésére utal.

Definíció és általános megállapítások

A bél alsó szakaszának fejlődési rendellenessége, amelynek gyakorisága 1:5000 szülésre. A különböző anatómiai variánsok tárgyalása gyermeksebészeti szakkönyvek feladata.

Az eldöntendő kérdés: kell-e colostomát felhelyezni a születést követő első napokban? Ennek megítélésére a fizikális vizsgálat (!) és a születés után minimálisan 24 óra elteltével elkészített ún. Wangesteen-röntgenfelvétel ad segítséget.

Kezelés

● Gát felől végzett rekonstrukció: lányoknál vestibularis, fiúknál perinealis fistula, illetve a röntgenfelvételen a várható nyíláshoz közelfekvő vak tasak és a „jól formált” gát lehetőséget ad az újszülöttkorban gát felől végzett rekonstrukcióra.

● Colostoma: magasabb fistulák, 1 cm-t meghaladó távolság a bőr és a vak tasak között, „sima gát” esetén a passage biztosítására colostoma készítendő.

● A hátsó sagittalis anorectoplasztikát (PSARP-PENA) 2–3 hónapos korban végezzük el. Cloacalis malformáció esetén a műtét időpontja kitolódhat.

Veleszületett hasfali defektusok

Omphalokele, gastroschisis

Definíció és általános megállapítások

Omphalokele vagy köldökzsinórsérv alatt értjük azt az állapotot, mikor a hasűri szervek visszahúzódása a hasüregbe elmarad, és azok a köldökzsinórban foglalnak helyet (XXII/11-4. ábra). A hasűri szerveket ezen esetben a köldök képletei és a Wharton-kocsonya veszi körül, a sérvkapu a nyitott köldökgyűrű. Gastroschisis esetén azonban általában a köldök mellett a jobb oldalon található a hasfal mintegy 1–3 cm-es defektusa, melyen át a belek tömlő nélkül szabadon kerülnek a hasüregen kívülre.

XXII/11-4. ábra Omphalokele

Diagnózis és prognózis

Prenatális UH-vizsgálat: mindkét fejlődési hiba jól felismerhető, sőt nagy biztonsággal elkülöníthető.

● Omphalokele:

– érett magzaton 3 cm-nél kisebb omphalokelék esetén, amikor a máj nincs a tömlőben, egyéb fejlődési hibára nem kell számítanunk, a túlélési arány megközelíti a 100%-ot,

– nagy – akár 6 cm-t is elérő–omphalokelék esetén, ahol más is a tömlőben található, egyéb fejlődési hibákkal is számolnunk kell. Részben ezért, részben a zárás nehézségei miatt a halálozás ez utóbbi csoportban jelentős, mintegy 30–40%.

Gastroschisis: ebben az esetben a kísérő fejlődési hiba előfordulása ritka, azonban a hasüregen kívül levő bél másodlagos elváltozásai miatt (bélleszorítás, bélfal megvastagodása stb.) a kezelés hosszan elhúzódó lehet, ezért a halálozás mintegy 20% (XXII/11-5. ábra).

XXII/11-5. ábra Gastroshisis

Kezelés

Sebészi kezelés:A prenatális diagnózis ismeretében könnyen megteremthetők a korai kezelés feltételei. Az esetek mintegy 90%-ában ez szövődménymentesen sikerül, különösen a hasfal izomzatának erőteljes megnyújtása segítségével, de vannak esetek, amikor a hasűri szervek hypoplasiás hasüregbe történő helyezése a vena cava és a mesenterialis erek kompressziójával jár, ezért „szakaszolt” megoldás mellett kell dönteni.

– Egyik megoldás csupán a bőr egyesítése első lépésben, és a hasfali sérv későbbi életkorban való megoldása.

– A másik megoldás során a hasfalhoz varrt műanyag tömlőben helyezzük el a beleket, melyeket hetek alatt fokozatosan helyezünk vissza a hasüregbe, s azt ezt követően zárjuk.

– Gastroshisis esetén a leszorított, elzárt bélszakaszok jelentenek sebészi problémát.

Grob által javasolt konzervatív kezelés: mercurochrom-ecsetelés segítségével zsugorító pörköt hozunk létre a tömlőn, amely alatt a hámosodás megtörténik.

Tartós parenteralis táplálás: a fenti műtétek után a normális bélműködés és oralis táplálhatóság csak lassan érhető el, ezért tartós parenteralis táplálás lehet szükséges.

Ezek a műtétek csak magas szintű neonatológiai háttérrel rendelkező osztályokon végezhetők!

Váladékozó köldök

Definíció és általános megállapítások

Nyitva maradt ébrényi járatok és a köldökcsonkban kialakuló sarjszövet okozta váladékozás, amely újszülöttkorban nem ritka.

Fungus umbilici

Sarjszövet a köldökcsonkban.

Kezelés

Ezüst-nitrátos érintéssel vagy alákötés után egyszerűen eltávolíthatók.

Perzisztáló ductus omphaloentericus/urachusjárat

● Perzisztáló ductus omphaloentericus: az ürülő váladék béltartalomra emlékeztet (pH lúgos).

● Perzisztáló urachusjárat: az ürülő váladék vizeletszerű (pH savas).

● A kettő elkülönítése pH-vizsgálat segítségével lehetséges (lakmuszpapír).

Diagnózis

● Fizikális vizsgálat és a váladék megfigyelése.

● Amennyiben e járatoknak csak a maradványai maradtak vissza, gondos UH-vizsgálat és fistulográfia.

Kezelés

Felismert köldökjárat vagy maradvány esetén a szövődmények megelőzése érdekében radikális kiirtás javasolt.

Embryonalis tumorok

● A Wilms-tumor

● hepatoblastoma

● rhabdomyosarcoma

újszülöttkorban jelentkező formáiról a XXVII/6. fejezetben szólunk.

Teratomák

Definíció és általános megállapítások

Teratomának nevezzük a test különböző tájain észlelt pluripotens sejtekből képződő, az előfordulási helytől lényegesen eltérő szöveteket tartalmazó daganatokat.

Dignitás szempontjából lehet:

● jóindulatú, ún. kiérett teratoma,

● potenciálisan rosszindulatú éretlen teratoma és

● malignus teratoma vagy teratocarcinoma.

Klinikai tünetek

A tumor megjelenési helyétől függnek.

● Mellüregi lokalizáció esetén:

– nehézlégzés, láz, köhögés.

● Egyéb helyen:

– nemegyszer hatalmas, puha tapintatú, sokszor cystosus képlet.

Teratomák lokalizációja (gyakorisági sorrendben):

● Sacrococcygealis régió 41%

● Ovarium 24%

● Here 7%

● Mediastinum 6%

● Has, koponyűr, nyak 22%

Diagnózis

● Mellkasi lokalizáció esetén:

– mellkasröntgen,

– mellkasi CT.

● A sacrococcygealis esetek:

– mintegy 20%-a csak praesacralisan (!) jelentkezik, tehát csak a rectalis vizsgálat segít hozzá a diagnózishoz.

– Képalkotó vizsgálatok a kiterjedés megítélésére:

● röntgen, UH, CT, MRI.

Kezelés

Radikális műtét: az elváltozás teljes kiírtása.

● A visszamaradt tumorrészletekből még évek múltán is rosszindulatú daganat (teratocarcinoma) származhat.

A műtét a daganat nagysága és igen jó vérellátása miatt sokszor igen nagy megterhelést jelent, és csak erre felkészült centrumban végezhető.

XXII/12. fejezet – Újszülöttkori kardiológiai sürgősségi állapotok

Katona Márta

Cardialis decompensatio

A cardialis veszélyállapot 3 fő tünete újszülöttkorban a cardialis decompensatio, a cyanosis és a shock.

Definíció és általános megállapítások

A preload (vénás visszaáramlás, balkamrai végdiastolés nyomás) vagy az afterload (perifériás vascularis rezisztencia, a kamrai kiáramlásban levő akadály) fokozódása, a kontraktilitás csökkenése, illetve a szívfrekvencia jelentős fokozódása vagy csökkenése következtében kialakuló hemodinamikai zavar, amely kezelés nélkül progrediál és halálhoz vezethet. Leggyakrabban bal–jobb shunttel járó, illetve balszívfél obstrukcióval járó congenitalis vitiumok (CV) esetén kell vele számolni (XII/12-1. táblázat). Az egyes vitiumok rendszerint eltérő életkorban vezetnek cardialis decompensatiohoz (XXII/12-2. táblázat).(Lásd még VII/5. fejezet.)

1.42. táblázat - X X II/12-1. táblázat Cardialis decompensatióhoz vezető okok újszülöttkorban

Bal–jobb shunttel járó congenitalis vitiumok

● Canalis atrio-ventricularis communis (CAVC)

● Kamrai septum defectus (VSD)

● Ductus Botalli persistens (PDA)

● Truncus arteriosus communis (TAC)

● Aortico-pulmonalis fenestratio

Balszívfél-obstrukcióval járó congenitalis vitiumok

● Kritikus aortastenosis (AS)

● Preductalis coarctatio aortae (CoAo)

● Aortaiv-interruptio (AoI)

● Hypoplasiás balszivfél-szindróma (HBS)

Cardiomyopathiák

● Congestiv cardiomyopathia (CCM)

● Endocardialis fibrolelastosis

● Hypertrophiás cardiomyopathia (HCM)

● Hypertrophiás obstructic cardiomyopathia (HOCM)

● Diabetes hypertrophiás „cardiomyopathia” (benignus, regressziót mutat)

Hypoxiás myocardialis laesio

Carditis, endocarditis

Ritmuszavarok

● Tachyarrhythmiák

● Supraventricularis tachycardia (SVT)

● Wolf–Parkinson–White szindróma (W-P-W)

● Junctionalis tachycardia (JT)

● Kamrai tachycardia (VT)

● Teljes AV-blokk

Hypertensio

Cardialis tumor

● (rhabdomyoma, phacomatosis)


1.43. táblázat - XXII/12-2. táblázat Újszülöttkorban korai dekompenzációt okozó vitiumok

Születéskor:

Hypoplasiás balszívfél-szindróma

1 hét

Teljes tüdővéna-transzpozíció obstrukcióval

Nagyér-transzpozíció + VSD

Hypoplasiás balszívfél-szindróma (szerencsésebb anatómiai helyzet esetén)

Ductus arteriosus persistens koraszülöttekben

1–4 hét

Súlyos aortastenosis

Coarctatio aortae (praeductalis)

Truncus arteriosus communis

4–6 hét

Komplett atrioventricularis septum defectus

Kettős kiáramlású jobb kamra pulmonális stenosis nélkül

4 hét–4 hónap

Nagy VSD

Nagy perzisztáló ductus arteriosus

Bland–White–Garland-szindróma (coronariaeredési anomalia)


Klinikai tünetek

● Gyarapodási képtelenség, táplálási nehézségek, haspuffadás.

● Oedema, szürkeség, szapora légzés.

● Ismétlődő légúti infekciók.

● Dyspnoe, tachypnoe.

● Oliguria.

Diagnózis

Anamnézis

● Szívbetegségre utaló családi anamnézis.

● Teratogén tényező(k).

● Lásd klinikai tünetek.

Fizikális vizsgálat

● Dyspnoe, tachypnoe, perioralis cyanosis, differenciált cyanosis (alsó végtag cyanosia kifejezettebb).

● Minor anomáliák (kromoszóma-rendellenesség) lehetnek.

● Hepatomegalia, hepato-splenomegalia.

● Intenziv praecordialis pulsatio, surranás, peckelő pulzus (PDA), gyenge periférás pulzus (AS, HBS, CMP), gyenge kapilláris újratelődés (cardialis decompensatio).

Hallgatózás.

– Nincs szívzörej! (CV, tumor, CMP).

– Tachycardia, ritmuszavar (CMP, SVT, VT, W-P-W).

– Galopp-ritmus (cardialis decompensatio).

– Halk szívhangok (CMP).

– Ékelt szívhangok (CV).

– Holosystolés zörej (CAVC, VSD, TAC).

– Systolés ejekciós zörej (AS, HBS, CoAo).

– Systolés-diastolés zörej (CAVC, AS+A insufficientia).

– Systolo-diastolés zörej (PDA).

Laboratóriumi vizsgálatok

Sav-bázis: acidosis (AS, HBS, AoI).

Oxigénszaturáció:

– normoxia,

– enyhe hypoxia (ductus-dependens congenitalis vitiumok jobb-bal shunttel),

– prae-és postductalis oxigénszaturáció különbsége > 5–10% (CoAo),

– hypoxia (hypoxiás myocardialis lézió).

Képalkotó eljárások

Mellkasröntgen: cardiomegalia, kisvérköri pangás, fokozott artériás érrajzolat a tüdőben.

Doppler-echokardiográfia: diagnosztikus értékű.

Kétdimenziós echo: anatómiai diagnózis: kamrai és pitvari átmérők, falvastagságok, kontraktilitás, defektus nagysága, lokalizációja, billentyűszűkület, atresia, nagyerek, illetve perifériás erek átmérője.

Doppler: billentyűstenosis, vagy -insufficientia súlyossága, shunt detektálása, áramlás iránya. Kisvérköri nyomás emelkedett (bal–jobb shunt, jobb–bal shunttel járó ductusdependens congenitalis vitiumok).

Foetalis echokardiográfia: Jelentős strukturális eltéréssel járó congenitalis vitiumok, ahol a kamrák aszimmetrikusak, ahol kóros a négyüregi kép, conotruncalis anomália vagy súlyos nagyér-stenosis van, illetve cardiomyopathiak, tumorok in utero a 18–20. gesztációs héten jól kimutathatók.

Eszközös vizsgálatok

EKG:

– balkamra-hypertrophia (AS, HCMP, HOCM),

– jobbkamra-hypertrophia (CoAo, HBS, AoI), vagy

– mindkét kamra hypertrophia (TAC),

– bal deviáció + inkomplett jobbszár-blokk + jobbkamra-hypertrophia (CAVC),

– repolarizációs zavar (CMP),

– subendocardialis ischaemiás ST-depresszió (PDA),

● Vérnyomásmérés 4 végtagon:

– mind a 4 végtagon alacsonyabb (HBS, kritikus AS, HOCM),

– a felső végtagokon magasabb, mint az alsón (CoAo),

– hypertonia (systolés RR > 90 Hgmm).

Laboratóriumi vizsgálatok

● Szérum

– glukóz, elektrolit,

– LDH, CK (hypoxiás myocardialis lézió).

● Vérkép, CRP, procalcitonin.

● Szerológiai vizsgálatok (carditis), PCR (vírus carditis).

Mikrobiológiai vizsgálatok

● Testváladékok tenyésztése (carditis, endocarditis).

● Hemokultúra (carditis, endocarditis).

Patológiai vizsgálat

Kezelés

Gyógyszeres kezelés:

Pozitív inotrop szerek:

● Digoxin:

■ koraszülötteknek 20-30 μg/ttkg (telítő dózis 24–48 óra alatt),

■ érett újszülötteknek 30-40 μg/ttkg (telítő dózis 24–48 óra alatt),

■ 1–10 μg/ttkg (fenntartó dózis),

■ Digoxin-szint ellenőrzése indokolt!

● Dopamin 1–5 μg/ttkg /min,

● Dobutrex 5–10 μg/ttkg /min,

● Isoproterenol 0,05–0,1 μg/ttkg/min,

● Foszfodiészteráz-gátló: Amrinon

■ 3 mg/ttkg iv. telítő dózis, 5–20 μg/ttkg/min fenntartó adag.

● Kalcium-glukonát: 200 mg/ttkg/dosi iv., per os,

● Kontraindikáció: AS, HOCM!

Diureticum:

● Furosemid 1–3 mg/ttkg iv., per os,

● Verospiron 1–3 mg/ttkg per os,

● Hypothiazid 2 mg/ttkg per os.

ACE-gátló:

● Captopril: 0,1–0,5 mg/ttkg.

Ductus arteriosus nyitvatartása (AS, CoA, HBS):

● Prostin 0,0125–0,1 μg/ttkg/min.

Ductus arteriosus zárása (PDA):

● Indomethacin (0,2 mg/ttkg per os, 0,1 mg/ttkg iv. 3-szor 12 h-ként)

– Karnitin szupplementáció (CCM).

Folyadékmegszorítás (preload emelkedése esetén).

Folyadékbevitel(csökkent preload esetén – hypovolaemiás sokk).

Elektrolitpótlás:

– KCl 2-3 mEq/ttkg

– NaCl 1–2 mEq/ttkg

– Mg 1 mEq/ttkg,

– Ca(glukonát) 100–200 mg/ttkg/dózis

Adjuváns kezelés:

– Oxigén.

– Respirator kezelés (pozitív végnyomással tüdőoedema esetén).

– Megfelelő kalóriabevitel.

– Antibiotikum (infekció esetén).

Intervenciós kardiológia:

– Ballonos valvuloplastica (aortastenosis).

– Ballonos angioplastica (coarctatio aortae).

– Ductus arteriosus nyitvatartása stenttel.

– Ductus arteriosus zárása esernyővel.

Műtét:

– Palliatív szívműtétek:

● Arteria pulmonalis szűkítés (CAVC, VSD, TAC)

● Aortabillentyű-plasztika

● Norwood-műtét (hypoplasiás balszívfél-szindróma)

● Tumorreszekció

Teljes korrekciós szívműtétek:

● PDA-ligatura.

● Coarctatio aortae resectio et reanastomosis.

● VSD zárás.

● VSD+ASD I. zárás (CAVC).

● VSD zárás + homograft billentyű (Truncus arteriosus communis).

– Tumorreszekció.

– Szívtranszplantáció (Magyarországon újszülöttkorban nem végzik).

Antiarrhythmiás kezelés újszülöttkorban

Supraventriculáris tachycardia (SVT):

– Adenosin (50 μg/ttkg gyors iv. bolus hígítatlanul, ismételhető többször is!).

– Digoxin (20–40 μg/ttkg telítő dózis 1/4-1/3-a iv.)

– Propranolol (0,025–0,15 mg/ttkg/dózis iv.)

– Propafenon (0,2–2,0 mg/ttkg/10 perc telítő, 4–8 μg/ttkg/min fenntartó iv.)

– Cardioversio (2–3 Watt/s)

W-P-W szindróma:

– Propafenon (2 mg/ttkg iv.)

– Sotalol (2–4 mg/ttkg/nap per os)

Ventricularis tachycardia:

– Lidocain(1 mg/ttkg iv.)

– Diphedan(1–3 mg/ttkg/min)

– Sotalol (2–4 mg/ttkg/nap per os)

– Amiodaron (10 mg/ttkg/nap per os 12 napig, majd 5 mg/ttkg/nap, majd 2,5 mg/ttkg/nap)

– MgSO4 (10 %-os, 20–50 mg/kg iv. lassan)

– Cardioversio (2–3 Watt/s)

Atrioventricularis block:

– Dobutrex (5–10 mg/ttkg/min)

– Isoproterenol (0,05–0,5 mg/ttkg/min)

– Pacemaker-implantáció(ha CV is társul hozzá)

Antihypertensiv terápia újszülöttkorban

Diureticum:

– Furosemid (0,25–1,0 mg/ttkg per os)

– Hypothiazid (1–2 mg/ttkg per os)

Vasodilatator (hydralazin):

– Nepresol (0,1 mg/ttkg iv.)

Alfa-blokkoló:

– Minipress (5 mg/ttkg per os)

Béta-blokkoló:

– Propranolol (0,25–0,75 mg/ttkg/dózis per os)

ACE-gátló:

– Captopril (10–50 μg/ttkg/dózis, max.: 100 μg/ttkg/dózis)

– Enalapril

Nitrit:

– Nitroprussid nátrium (0,4 mg/ttkg/min iv.)

Kalciumantagonista:

– Nifedipin (0,5–1 mg per os). CAVE iv.!

Cyanosis újszülöttkorban

Definíció és általános megállapítások

Ha a redukált hemoglobin (Hb) szintje 5 g% fölé emelkedik, az újszülött bőre kékesszürke elszíneződést mutat: kezdetben csupán a csúcsi részeken (acrocyanosis), majd a redukált Hb további emelkedése esetén diffúzan az egész testen.

Eredetét tekintve a cyanosis lehet centrális vagy perifériás.

● Centrális cyanosis:

– Intracardialis jobb–bal shunt vagy intrapulmonalis shunt miatt létrejövő artériás és vénás vérkeveredés következménye.

– PaO2 <50 Hgmm (szobalevegőn).

● Perifériás cyanosis:

– Csökkent véráramlás mellett erőteljes oxigénfelhasználás

– Oka:

● polyglobulia (Htk >65%),

● hypothermia,

● szívelégtelenség – csökkent perfúzió,

● PaO2 >50 Hgmm (szobalevegőn).

A korai cyanosishoz vezető vitiumok megoszlását a XXII/12-3.táblázat mutatja, etiológiáját illetően a XXII/12-4. táblázatra utalunk.

1.44. táblázat - XXII/12-3. táblázat Korai cyanosist okozó vitiumok

Fallot-tetralogia

(10%)

Nagyerek teljes transzpozíciója

(5%)

Tricuspidalis atresia

(1–2%)

Tüdővénák teljes transzpozíciója vénás obstrukcióval (súlyos cyanosis)

(1%)

Pulmonalis atresia VSD-vel

(1%)

Pulmonalis atresia ép kamrai septummal

(<1%)

Univentricularis szív (közös kamra)

(<1%)

Ebstein-anomalia

(<1%)

Kettős kiáramlású jobb kamra (DORV)

(<1%)


1.45. táblázat - XXII/12-4. táblázat Cyanosishoz vezető okok újszülöttkorban

Pulmonális parenchymabetegségek:

● Respirációs distressz szindróma

● Nedves tüdő (wet lung)

● B csoportú Streptococcus sepsis

● Egyéb eredetű sepsis

● Pneumonia

● Pneumothorax

● Tüdővérzés

● Hydrothorax

● Bronchopulmonalis dysplasia

● Tüdő fejlődési rendellenessége

– Hernia diaphragmatica

– Lobaris emphysema

● Meconiumaspirációs szindróma

Fokozott pulmonális vascularis rezisztencia

● Perzisztáló foetalis keringés (PFC)

● Pulmonalis hypertensio

● B csoportú Streptococcus-sepsis

● Egyéb eredetű sepsis

● Meconiumaspirációs szindróma

● Asphyxia neonatorum

Methaemoglobinaemia:

● Nitrittartalmú kútvíz, sulfonamidok

Szívbetegségek:

● Jobb–bal shunttel járó congenitális vitiumok (CV)

● Jobb szívfél obstructioval járó CV-k:

– Fallot-tetralogia

– Kritikus pulmonalis stenosis

– Pulmonalis atresia ép kamrai sövénnyel (ductus dependens)

– Pulmonalis atresia + VSD (ductus dependens)

– Tricuspidalis atresia

– Ebstein-anomalia

● Kevert shunttel és cyanosissal járó CV-k

– Teljes nagyér-transzpozíció (jobb–bal és bal–jobb shunt)

– Teljes tüdővéna-transzpozíció (jobb–bal és bal–jobb shunt)


Diagnózis

Anamnézis

● Terhességi anamnézis: hypoxia, infekció, gyógyszerek, anyai diabetes, teratogén tényezők stb.

Fizikális vizsgálat

Megtekintés:

– Bőrszín (enyhe, diffúz, acro- vagy kifejezett diffúz cyanosis),

– Tachypnoe (pulmonalis vagy cardialis betegség).

– Dyspnoe (pulmonalis vagy cardialis betegség).

– Intenzív praecordiális pulzáció (cardialis betegség).

Tapintás:

– Intenzív praecordiális pulzáció, surranás (congenitalis vitium)

Kopogtatás:

– Tüdő:

● tompulat: mellkasi folyadék,

● dobozos (pneumothorax).

Hallgatózás:

– Tüdő:

● gyengült légzési hang (RDS), crepitatio (pneumonia),

● oldalkülönbség (pneumothorax, pneumonia, pleuropneumonia).

– Szív:

● halk, vagy ékelt szívhangok, arrhythmia, szívzörej (congenitális vitium),

● jobb oldali szívhangok (dextrocardia, pneumothorax).

Laboratóriumi vizsgálatok

Sav–bázis és pO2 (Astrup):

– Ha a pH< 7,25, illetve a pCO2 >45 Hgmm, akkor respirációs acidosis társul a hypoxiához, amely mellett, ha

● PaO2 <50 Hgmm: szobalevegőn enyhe, közepesen súlyos cyanosis,

● PaO2 <50 Hgmm: oxigénbelégzés mellett közepesen súlyos cyanosis,

● PaO2 <50 Hgmm: 60% oxigénbelégzése mellett súlyos cyanosis.

– Oxigénszaturáció (szemikvantitatív, függ: pH, Hb, hőmérséklet stb):

● újszülöttekben normális érték: 90-95%,

● enyhe cyanosis: <90%,

● közepesen súlyos cyanosis <85%,

● súlyos cyanosis: <80%.

– Prae-, és posductális oxigénszaturáció-különbség >10 Hgmm (jobb–bal shunt ductalis szinten, PFC vagy CV).

Hyperoxia-teszt:

100% oxigén belélegeztetése 5 percen keresztül.

– Ha szignifikáns emelkedés mutatható ki a PaO2-ben, akkor pulmonalis betegségről van szó.

– Ha nincs lényeges változás, akkor jobb–bal shunttel járó CV, vagy PFC.

Hyperoxia-hyperventilatiós teszt:

Intubált újszülötteken végezzük: 100% oxigénnel lélegeztetjük 5 percen keresztül a csecsemőt úgy, hogy közben hyperventilatiót is végzünk (pCO2 25-30 Hgmm).

– Ha emelkedik a PaO2, akkor pulmonalis parenchymabetegség vagy PFC,

– ha nem változik a PaO2, akkor jobb–bal shunttel járó CV a cyanosis oka.

A hyperoxia-teszt veszélye:

● Ductus dependens vitiumokban a ductus szűkülhet, illetve záródhat.

● Koraszülöttekben oxigéntoxicitási betegséget okozhat.

Hyperoxia-hyperventilatiós teszt veszélye:

● Pneumothorax, agyi ischaemia, ductus záródása

● Koraszülöttekben kontraindikált!

● Kvantitatív és kvalitatív vérkép (anaemia, polyglobulia, leukocytosis).

● We, CRP, procalcitonin (infekció).

● Elektroliteltérések.

Képalkotó vizsgálatok

● Mellkasröntgen:

– Tüdő:

● A tüdő légtartalma csökkent (RDS, atelectasia).

● Levegő-bronchogram (RDS).

● Pneumothorax, pneumomediastinum, intersticialis emphysema (gépi lélegeztetés szövődményeként vagy spontán).

● Infiltráció (pneumonia).

● Mellkasi folyadék (hydrops, infekció).

● Belek a mellkasban (hernia diaphragmatica).

● Cysta (lobaris emphysema).

● Kötegezettség, cystosus képletek (bronchopulmonalis dysplasia).

● Fokozott érrajzolat (bal–jobb shunt következtében, amely társulhat cyanoticus CV-hez is; PDA, VSD).

● Csökkent érrajzolat (jobb szívfél obstrukcióval járó CV).

– Szív:

● Szív alakja:

■ „hóember szív”: teljes tüdővéna transzpozíció,

■ „hollandi facipő”: Fallot tetralogia,

● Szív nagysága:

■ Cardiomegalia:

– dekompenzált CV,

– súlyos CV,

– cardiomyopathia.

■ Összenyomott (kicsi) szív:

– lehet nagyfrekvenciás lélegeztetés esetén ún. „overdistensio” következménye.

● Diszlokáció: hernia diphragmatica, pneumothorax.

● Doppler-echokardiográfia: A pulmonalis parenchyma, a pulmonalis vascularis eredetű cyanosisok és a jobb-bal shunttel járó CV-k elkülöníthetők. A szív anatómiai felépítése és az áramlási viszonyok is vizsgálhatók, a kisvérköri nyomás meghatározható.

PFC: emelkedett, suprasystemás kisvérköri nyomás (jobb–bal shunt foramen ovale és/vagy ductus arteriosus szinten).

Fallot-tetralogia: lovagló aorta, VSD, pulmonalis stenosis, jobbkamra-hypertrophia.

Pulmonalis atresia: nincs anterograd áramlás az arteria pulmonalisban, az a ductus arteriosuson át telődik. Az AP billentyű nem átjárható, vaskos, atretikus. Jobbkamra-hypertrophia.

Kritikus pulmonalis stenosis: jobbkamra-hypertrophia. Hypoplasiás centrális tüdőerek, keskeny AP annulus, csökkent anterográd telődés a jobb kamrából, a ductus nyitott, a ductus aretriosuson át retrograd arteria pulmonalis telődés.

Ebstein-anomalia: a tricuspidalis billentyű mélyen a jobb kamrában ered, a jobb kamra ürege csökevényes, tricuspidális insufficientia, pitvari szinten jobb–bal shunt, jelentősen megnagyobbodott jobb pitvar.

Tricuspidalis atresia: a tricuspidalis billentyű nem nyílik, helyén egy vaskos köteg látható, a jobb kamra VSD-n át telődik. A jobb kamra ürege lehet csökevényes vagy normális.

Teljes nagyér transzpozíció: párhuzamosan lefutó nagyerek, a hátsó (bal) kamrából eredő nagyér kettéoszlik (a. pulmonalis). Az elülső (jobb) kamrából eredő nagyér az aorta.

Teljes tüdővéna-transzpozíció: a tüdővénák a VCS-be vagy a VCI-be, a sinus coronariusba, vagy a jobb pitvarba csatlakoznak egy közös törzzsel.

Szívkatéterezés + angiokardiográfia:

– A szív egyes üregeiből vett vérminta oxigénszaturációs vizsgálata, az egyes üregekben mért nyomás, illetve az egyes üregekbe, erekbe adott kontrasztanyag segítségével meghatározható az anatómiai rendellenesség, az áramlás iránya és a nyomásviszonyok.

CT, MRI, PET: Ma még ritkán alkalmazott képalkotó eljárások, melyekkel mind a tüdő, mind a szív betegségei igen jól vizsgálhatók (fejlődési rendellenesség, CV, tumor stb.).

Az echokardiográfia birtokában a szívkatéterezést egyre ritkábban alkalmazzuk a diagnózis felállítására; előtérbe került az intervenciós kardiológia (Rashkind atrio-septostomia, ballonos valvuloplastica stb.)

Mikrobiológiai vizsgálat

● Bakteriológiai tenyésztések sepsis kizárására (B csoportú Streptococcus, egyéb).

● Vírusok (enterovírusok, adenovírus – myocarditis).

Patológia

Tisztázható:

● A szív strukturális rendellenessége (CV).

● A tüdő parenchyma (pneumonia, fejlődési rendellenesség, aspiráció, vérzés stb.).

● A tüdő arteriola media hypertrophia (PFC).

Szimptómás nyitott ductus arteriosus koraszülöttekben

Nyitott ductus arteriosus oka:

● Leginkább hypoxia és éretlenség következménye.

● Érett újszülöttek esetében rendszerint a ductus falának strukturális eltérése az ok.

Definíció és általános megállapítások

A ductus arteriosus elzáródásának elmaradása az első életnapokban, vagy a funkcionális záródást követően újra megnyílása, ami a pulmonalis vascularis rezisztencia csökkenésekor bal–jobb shuntöt eredményez. Ha a pulmonalis vascularis rezisztencia magas marad, jobb-bal shunt lép fel hypoxaemiához vezetve. A ductus arteriosus nyitvamaradásában a keringő E típusú prostaglandinok döntő szerepet játszanak, míg záródásában a prostaglandinok lecsökkenése a legfontosabb tényező.

Az 1500 g alatti súlyú koraszülöttek 60%-ában, az 1000 g alattiak között még magasabb arányban fordul elő. A veleszületett rubeola-szindrómás újszülöttek 60–70%-ában megfigyelhető.

A leány-fiú arány 2:1. A veleszületett szívhibás újszülöttek 10%-ában nyitott a ductus.

Klinikai tünetek

● Kis shunt tünetmentes lehet.

● Nagy bal-jobb shunt congestiv szívbetegséget és növekedési képtelenséget okoz. Tünetei:

– hyperdinamiás praecordium, látható szívcsúcslökés, széles pulzusnyomás, magas amplitudójú artériás pulzus, megnövekedett oxigénszükséglet, peckelő perifériás pulzus.

– Klasszikus „lokomotív” continua zörej, amely legjobban a II. bordaközben hallható, és a csúcs és a bal kulcscsont felé vezetődik. Nagy pulmonalis vascularis rezisztencia esetén a diastolés komponens halk, vagy hiányozhat, ahogy ez koraszülöttekben gyakran megfigyelhető.

Diagnózis

Képalkotó eljárások

Echokardiográfia.

Doppler-echokardiográfia: a ductus arteriosus vizualizálható, Dopplerrel a shunt detektálható, az arteria pulmonalisban turbulens áramlás látható. Nagy volumenű bal–jobb shunt esetén jelentősen megnagyobbodott a bal pitvar, a bal pitvar-aorta átmérő aránya: >1,3:1.

Mellkasröntgen. Előemelkedő pulmonalis ív, a tüdőben fokozott vascularisatio. A szív normális nagyságú vagy megnagyobbodott, a bal–jobb shunt mértékétől függően, a carina szögletnél megnagyobbodott pitvarral.

Eszközös vizsgálatok

● EKG: Normális görbe vagy bal kamrai, esetleg mindkét kamrai hypertrophia a shunt mértékétől függően. A subendocardalis ischaemia miatt ST depresszió a V1 és V2-ben.

Kezelés

Folyadékmegszorítás és diureticum a congestív szívbetegség kezelésére.

● Szükség esetén mechanikus lélegeztetés.

● Tünetek esetén prosztaglandin szintézis gátló Indometacin vagy Ibuprofen (amelyik kevesebb mellékhatással bír), de beszűkült vesefunkció (magas kreatinin, oliguria), renális, vagy gastrointestinális vérzés, sepsis, NEC esetén óvatosan!

● Ellenőrzendő: vizeletkiválasztás, kreatinin, trombocitaszám.

● Transzfúzió indokolt már kissé alacsonyabb hematokritérték esetén is, mert a diastoles steal effektus miatt a belek perfúziója csökken, és a NEC veszélye nagyobb.

● Gyógyszeres kezelés elégtelensége esetén sebészi ligatura jön szóba.

Perzisztáló pulmonalis hypertensio (PPH)

Perzisztáló pulmonalis hypertensio okai:

● Tüdővéna-rendellenességek

● Pulmonalis vénás hypertensio

● Elégtelen pulmonalis vénás elvezetés

● Bal kamrai abnormalitások

● Bal kamrai kiáramlási obstrukció

● Bal kamrai hypoplasia vagy együregű kamra

● Bal kamrai diszfunkció

● Hyperviscositas (Htk>65%)

● Pulmonalis arteria hypoplasia

● Tüdőhypoplasia

● Infekció (leggyakrabban B csoportú Streptococcus)

● Szívsebészeti beavatkozást követő posztoperatív időszak

● Hernia diaphragmatica

Definíció és általános megállapítások

Újszülöttkorban észlelhető szindróma, amit hypoxia jellemez, rendszerint hypercapnia nélkül. A szív anatómiailag normális, a pulmonalis vérátfolyás csökkent, rendszerint jobb–bal shunt észlelhető a foramen ovale és a ductus arteriosus szintjén. Az állapot felléphet primeren vagy tüdőbetegség következtében, szekunder módon.

Lényege: a foetalis életre jellemző pulmonalis vasoconstrictio, s a következményes pulmonalis hypertensio fennmaradása.

Patofiziológia

Foetalis keringés:

– Feladata az agy és a coronariák ellátása oxigenizált vérrel. A jól oxigenizált vér a placentából a ductus venosuson át a v.cava inf.-ba jut és a foramen ovalen át a bal pitvarba áramlik. A kevert vénás vér a ductus arteriosuson át a szisztémás keringésbe jut.

– A magzati keringés esszenciális anatómiai jellemzője a nyitott ductus és a nyitott foramen ovale.

– A magzati élet esszenciális élettani jellemzője a pulmonalis vasoconstrictio, amely fenntartja a jobb–bal nyomásgrádienst és a jobb–bal shuntöt.

Átmeneti keringés:

– Születéskor – számos stimulus következtében – a légzés beindul, a tüdő kitágul és a pulmonalis vasoconstrictio oldódik. A pulmonalis vasculáris rezisztencia csökkenése következtében a tüdőkeringés fokozódik, a balpitvari nyomás emelkedik és ez a foramen ovale záródását eredményezi. A ductus arteriosus záródásában a placenta kiesésével a keringő prostaglandinok csökkenése a vezető tényező. A pulmonalis vascularis rezisztencia csökkenését a nitrogén monoxid, illetve a megnövekedett parciális oxigén tenzió idézi elő.

– A ductust és a foramen ovalet nyitottan tartó nyomásgradiens eltűnik.

– A 3-7. napra stabil posztnatális keringés alakul ki.

– Az élet első 72 órájában azonban a pulmonalis vasoconstrictio bármikor újra felléphet.

Pulmonalis vasoconstrictio:

– A legfontosabb pulmonalis vasoconstrictiot kiváltó ingerek a foetusban és az újszülöttben a tüdőn átfolyó vér alacsony PaO2 (hypoxia), magas PaCO2(hypercapnia) értéke és az acidosis.

– Az alacsony artériás PaO2 vagy a magasabb H+-koncentráció az aorta és az a. carotis kemoreceptorainak stimulálása révén reflexes pulmonalis vasoconstrictiót vált ki.

– A fokozott pulmonalis vascularis rezisztencia fenntartásában az egyik legfontosabb tényező az endothelin.

– A szimpatikus idegek stimulációja epinephrinnel vagy norepinephrinnel érhető el.

– A praecapillaris arteriolák vaskos izomrétege lehetővé teszi, hogy azok sphincterszerűen szabályozzák a tüdőn átfolyó vérmennyiséget. Ez a simaizomtömeg a születést követően néhány hét alatt visszafejlődik.

Pulmonalis vasodilatatio:

– Keskeny határokon belül lineáris korreláció van a születéskor megnövekedett PaO2, a csökkent PaCO2 és a pulmonalis vasodilatatio között.

– A pulmonalis vascularis rezisztencia csökkentésében a nitrogén-monoxid játszik fontos szerepet.

– A ritmusos légzés az erek nyitvatartásával vasodilatatiot eredményez.

– Histamin, isoproterenol, acetylcholin és bradykinin pulmonalis vasodilatatiot okoz.

Klinikai tünetek

● Az újszülött cyanoticus és respiratios distress tüneteit mutatja.

● Perinatális asphyxia, meconiumaspiráció, RDS játszhat szerepet.

● Az arteriás hypoxaemia sokkal súlyosabb, mint ami a tüdő röntgenképe alapján várható lenne.

● A kezdeti tünetek a cyanoticus congenitális vitium tüneteihez hasonlítanak.

● A tünetek az első 24 órán belül megjelennek.

Fizikális jelek

● Cyanosis.

● Hangos pulmonalis billentyű záródási hang.

● Gyakran nincs diagnosztikusan értékelhető zörej.

● Csökkent perifériás pulzus és perfúzió.

Mellkasröntgen

● Csökkent tüdővascularisatio.

Laboratóriumi leletek

● Acidosis.

● FiO2=1,00 mellett is hypoxaemia.

Diagnózis

A diagnosztikai algoritmus követése előtt (XXII/12-1. ábra) fontos az egyéb kóros állapotoktól való elkülönítés:

● Kizárandó a sepsis.

● Ellenőrizni kell az anyagcsere stabilitását.

● Meg kell vizsgálni a ductus arteriosus állapotát (ductus arteriosus shuntvizsgálat).

XXII/12-1. ábra Perzisztáló pulmonális hypertensio kivizsgálási algoritmusa

Ductus arteriosus shunt vizsgálat

Cél: meghatározni a jobb–bal shunt jelentőségét a ductus arteriosuson át

Teszt: szimultán mérjük a praeductális és postductális PaO2-t és az oxigénszaturációt

A prae-, és postductalis PaO2 különbsége nem észlelhető nagy pitvari shunttel társuló PPH esetén.

Értékelés:a PaO2 különbség >14 Hgmm jelentős jobb–bal shuntre utal a ductuson át

● Ki kell zárni súlyos tüdőbetegség fennállását hyperoxia-teszttel:

– 100% FiO2 mellett minimálisra csökkenteni az intrapulmonalis shuntöt:

● A hyperoxia-tesztre való reakció a pulmonalis erek reakciókészségét igazolja.

● A hyperoxia-tesztre nem reagáló újszülöttek esetében a congenitális vitiumot kell kizárni.

Hyperoxia-hyperventilatios teszt

Cél: az alkalosisra megszűnő vasoconstrictio jelentőségének megítélése fixált PPH cardialis shunt esetén.

Teszt: hyperventiláltatni endotrachealis tubuson át 100% oxigénnel 60-100/perc frekvenciával. Érjünk el pCO2 <30 Hgmm, pH >7,49, tartsunk fenn systolés RR >60 Hgmm értéket.

Értékelés: ha a PaCO2 eléri az egyéni kritikus szintet, a pulmonalis vasculáris rezisztencia lecsökken, s ennek következtében a PaO2 >120 Hgmm emelkedik, akkor vasoconstrictio által fenntartott PPH-ról van szó.

Ha a hyperoxiateszt során a kritikus pH-t nem érjük el, pulmonalis vasodilatatio nem következik be.

Echokardiográfia

● Minden PPH-s újszülött esetében elvégzendő, hacsak nincs gyors válasz a terápiára.

● Fontos elvégezni azoknál az újszülötteknél, ahol nem emelkedik a PaO2>120 Hgmm fölé a hyperoxia-hyperventilatio teszt során.

● Doppler-echokardiográfia igazolja a jobb-bal shuntöt a ductuson át és pitvari szinten. A kisvérköri nyomás folyamatos hullámú Doppler-echokardiográfiával kvantitatíve mérhető a tricuspidalis insufficientia mértékéből.

Strukturális szívbetegség kizárandó. Érzékelni kell a myocardiumkontraktilitását, a mitrális regurgitációt és a tricuspidalis regurgitációt. A pulmonalis vénás elvezetés rendellenességét nehéz diagnosztizálni.

Az echo-vizsgálatot azonnal el kell végezni, ha a PPH diagnózisát felállítjuk!

Patológia

● A PPH miatt exitált újszülöttekben a pulmonalis arteriolák mediájának hypertrophiája mutatható ki. Ez irreverzibilis lehet.

● Alveolaris ischaemia, hyalinmembrán és tüdővérzés látható.

● Jobb kamrai elégtelenség.

● Myocardialis ischaemia jelei.

Kardiális komplikációk

● UH-gal kimutatott myocardialis diszfunkció.

● Szívenzimértékek emelkedettek.

● EKG: lapos T-hullámok és ST-depresszió.

● Tricuspidális regurgitáció.

● Jobb kamrai elégtelenség – fatális kimenetelű lehet.

Kezelés

A PPH kezelésének lehetőségei:

● Oxigén

● Lélegeztetés

● Alkalizálás

● Szisztémás vérnyomás fenntartása

● Inhalációs nitrogén-monoxid (NO)

● Prosztaglandin E (Prostin)

● Prostacyclin

● Magnéziumszulfát (csak érett újszülötteknek)

● Vasodilatatorok (Tolazolin):

– Nitroprussidnatrium

– Nitroligual

Oxigén

● Fenntartó értékek:

Érett újszülötteknél: PaO2-t 100–180 Hgmm között, az oxigén szaturációt >97% felett tartani

Koraszülötteknél: PaO2: 50–70 torr között, SaO2: 86–92% között

● A FiO2-t 2-5%-kal csökkenteni a PaCO2 és a SaO2 gondos ellenőrzésével.

● Az oxigén a legbiztosabb és hatásos vasodilatátor.

● Hypoxaemiában más vasodilatátorok fontosak.

Ventilatio

● Szükség szerint eltérő lélegeztetési módok alkalmazandók:

– Tiszta PPH-ban a hyperventilatio hasznos lehet.

– PEEP vagy CPAP alkalmazható alacsony végnyomás mellett (2–4 vízcm).

Hyperventilatio kizárólag érett újszülötteken alkalmazható, mert a hypocapnia koraszülöttekben periventricularis leukomalatiat okozhat.

Acidosis-korrekció

Cél: a pH enyhén alkalotikus szinten tartása.

● Javasolt:

Folyamatos bicarbonát infúzió: 0,5 mEq/mL dózisban, 0,25-1,0 mEq/ttkg/óra sebességgel, vagy

Na-acetát infúzió: 2–4 mEq/ttkg/nap

Szisztémás vérnyomás fenntartása

● Volumenbiztosítás.

● Pozitív inotrop szerek (Dopamin, Dobutamin).

Pozitív inotrop szerek (Dopamin, Dobutamin) adagolását lásd a VII/1., 2. és VII/5. valamint a XXXVI/1. fejezetben.

● A pulmonalis artériás systolés nyomás a legtöbb esetben 50–55 Hgmm-nek várható.

● A ductus shunt a szisztémás vérnyomás és a pulmonalis nyomás közötti különbséget minimálisra csökkenti (szisztémás nyomás > pulmonalis nyomás).

Tolazolin

● PPH-s újszülöttek kezelésében változó eredménnyel használható.

Indikáció:

– az újszülött 100% O2-nel történő lélegeztetés mellett hypoxaemiás,

– nem reagál hyperventilatióra,

– vérnyomás megfelelő.

● Dózis:

– Bolus: 2,0 mg/ttkg/dózis iv.

– Fenntartó: 0,5– 2,0 mg/ttkg/óra iv. folyamatos infúzióban.

– Ha a tesztdózisra a PaO2>15 torral nő ugyanolyan lélegeztetési paraméterek mellett, az adását infúzióban folytatjuk. Az infúziót addig adjuk, amíg a FiO2 50–60%-ra csökkenthető.

Tolazolin mellékhatásai

● Szisztémás hypotensio

● Gyomor hypersecretio

● Gyomorvérzés

● Veseelégtelenség

● Thrombocytopenia

● Leukopenia

● Tachycardia >180/min

● Kiütések

● Haematuria

Nitrogén-oxid (NO)

● Az NO a vasodilatatio endothelialis mediátora.

● Alkalmazása: folyamatos inhalációval.

Az NO-kezelés részleteit lásd a XXII/3. és a XXII/4. fejezetekben

XXII/13. fejezet – Koraszülöttek utógondozása

Nagy Andrea

Az utógondozás célja

A Neonatológiai Intenzív Osztályokon kezelt kora-, és újszülöttek fejlődésbeli elmaradásának, fogyatékosságának, neurológiai és érzékszervi károsodásának minél korábbi felismerése rendszeres ellenőrzés segítségével és a szükséges intézkedések megtétele (a gyermek megfelelő helyre irányítása).

Utógondozásban részesítendő újszülöttek/koraszülöttek

● A 32. gesztációs hét előtt született koraszülöttek.

● 1500 g-nál kisebb születési súlyúak.

● 72 órán túl lélegeztetett újszülöttek.

● 3 alatti Apgar-értékkel születettek, illetve minden asphyxiás újszülött.

● Meningitises, septicus újszülött.

● Hyperbilirubinaemia miatt vércserén átesett újszülött.

● Bármilyen agyi történésen átesett vagy agyi rendellenességes újszülött (IVH, PVL, görcsök stb.) beleértve a microcephaliát is.

● Az intrauterin súlyosan retardáltak.

A vizsgálatok gyakorisága

1. vizsgálat: hazaadás után 1-2 hét múlva

2. vizsgálat: korrigált 1 hónapos korban

3. vizsgálat: korrigált 3 hónapos korban

4. vizsgálat: korrigált 6 hónapos korban

5. vizsgálat: korrigált 9 hónapos korban

6. vizsgálat: korrigált 12 hónapos korban

7. vizsgálat: korrigált 18 hónapos korban

8. vizsgálat: korrigált 24 hónapos korban

9. vizsgálat: 3 éves korban

10. vizsgálat: 5 éves korban

Enyhébb esetekben az 5., 7., 9. vizsgálat elhagyható.

Az elvégzendő vizsgálatok

● Általános gyermekgyógyászati vizsgálat.

● Szomatikus fejlődés paramétereinek mérése.

● Neurológiai és fejlődésneurológiai vizsgálat.

● Szükség esetén koponya-UH.

● Szükség esetén szemészeti vizsgálat.

● Szükség esetén hallásvizsgálat.

● Pszichológiai vizsgálat (1, 2 és 5 éves korban).

● Szükség esetén légzésfunkciós vizsgálat.

● Szükség esetén laboratóriumi vizsgálatok (vérkép, ellektrolitok).

Prognózis

A prognózist a diagnózis és a korai fejlesztés adekvát volta határozza meg.

A cerebralis paresis (CP) diagnosztikáját (fejlődésneurológiai vizsgálatok) és kezelését (korai fejlesztés, habilitáció, rehabilitáció) lásd a XXVI/1. és a XXXV/4. fejezetekben!

Ajánlott irodalom

Desjardins L. et al.: The spectrum of AB0 hemolytic disease of the newborn infant, J Pediatr, 1979, 95: 447.

Fekete M.: Újszülöttgyógyászat, Budapest, Medicina Könyvkiadó, 1992.

Kiszel J.: Neonatológia, Budapest, Medicina Könyvkiadó, 1987.

Maródi L.: Gyermekgyógyászat, Budapest, Medicina Könyvkiadó, 1998.

Nathan D. G., Oski F. A.: Hematology of Infancy and Childhood, Philadelphia, WB.Saunders Company, 1993.

Nelson W. E.: Textbook of Pediatrics, Philadelphia, W.B. Saunders Company, 1996.

Nelson W. E.: A gyermekgyógyászat tankönyve, A magyar kiadás főszerkesztője: Fekete Gy. Második kiadás, Melánia Kiadó, 1997.

Pintér A.: Gyermeksebészeti vezérfonal, Medicina Könyvkiadó, Budapest, 1996.

Roberton N.R.C.: A manual of Normal Neonatal Care, Edward Arnold. A division of Hodder & Stoughton, Philadelphia, London, 1988.