Ugrás a tartalomhoz

Gyermekgyógyászati kézikönyv II.

Éva, Oláh (2008)

Medicina Könyvkiadó Zrt.

1. fejezet - C – Diagnosztikus és terápiás útmutatók gyermekgyógyászati kórképekben - folytatás

1. fejezet - C – Diagnosztikus és terápiás útmutatók gyermekgyógyászati kórképekben - folytatás

Tartalom

XXI. fejezet – A légzôrendszer betegségei
XXI/1. fejezet – A légzőszervi betegségek kivizsgálásának általános szempontjai
XXI/2. fejezet – A légzőszervi betegségek kezelésének általános szempontjai
XXI/3. fejezet – Krónikus légzőszervi betegségekben használatos gyógyszerek
XXI/4. fejezet – A felső légutak betegségei
XXI/5. fejezet – Alsó légúti megbetegségek
XXI/6. fejezet – Cystás fibrosis
XXI/7. fejezet – Mellkasi tumorok
XXII. fejezet – Neonatológia
XXII/1. fejezet – Az újszülött szülőszobai ellátásának általános elvei
XXII/2. fejezet – Az újszülött vizsgálata. Születési sérülések
XXII/3. fejezet – Az újszülött intenzív ellátása
XXII/4. fejezet – Újszülöttkori légzészavarok
XXII/5. fejezet – A központi idegrendszer betegségei újszülöttkorban
XXII/6. fejezet – Koraszülöttek speciális betegségei
XXII/7. fejezet – Újszülöttkori hyperbilirubinaemia
XXII/8. fejezet – Újszülöttkori hematológiai megbetegedések
XXII/9. fejezet – Újszülöttkori hypoglykaemia
XXII/10. fejezet – Perinatális fertőzések
XXII/11. fejezet – Újszülöttkori sebészeti beavatkozást igénylő kórképek
XXII/12. fejezet – Újszülöttkori kardiológiai sürgősségi állapotok
XXII/13. fejezet – Koraszülöttek utógondozása
XXIII. fejezet – Gyermek- és serdülôkori nôgyógyászat
XXIII/1. fejezet – Gyermek-nőgyógyászati vizsgálati módszerek
XXIII/2. fejezet – A csecsemő- és gyermekkori nőgyógyászati betegségek
XXIII/3. fejezet – A serdülők nőgyógyászati betegségei
XXIV. fejezet – Ortopédiai betegségek gyermekkorban
XXIV/1. fejezet – Ortopédiai betegségek vizsgáló módszerei
XXIV/2. fejezet A csontrendszer jellegzetességei gyermekkorban
XXIV/3. fejezet – Ortopédiai eltéréssel járó rendszerbetegségek
XXIV/4. fejezet – Főbb ortopédiai betegségek
XXV. fejezet – Pszichiátriai problémák gyermek- és serdülôkorban
XXV/1. fejezet – A gyermekpszichiátriai vizsgálat
XXV/2. fejezet – A lelki betegségek osztályozása, gyermekpszichiátriai kórképek
XXVI. fejezet – Rehabilitáció a gyermekkorban
Neurológiai kórképek
Koponya- és gerincsérülések
Mozgásszervi betegségcsoport
Krónikus belgyógyászati betegségek
Onkológiai betegségek
Égésbetegség
XXVII. fejezet – Rosszindulatú megbetegedések
XXVII/1. fejezet – Általános megállapítások a gyermekkori daganatos megbetegedésekről
XXVII/2. fejezet – A vérképzőrendszer rosszindulatú betegségei
XXVII/3. fejezet – Mediastinalis tumorok differenciáldiagnosztikája
XXVII/4. fejezet - Lymphomák
XXVII/5. fejezet – Lymphadenopathiák
XXVII/6. fejezet – Solid tumorok (lágyrész- és csonttumorok)
XXVII/7. fejezet – A központi idegrendszer daganatai – agytumorok
XXVII/8. fejezet – Langerhans-sejtes histiocytosis
XXVII/9. fejezet – Csontvelői őssejt-transzplantáció
XXVII/10. fejezet – Citosztatikum-kezelésben részesülő gyermekek kiegészítő, támogató (szupportív) terápiája
XXVIII. fejezet – A szájüreg betegségei
A szájüreg bakteriális megbetegedései
Vírusos betegségek
Szájüregi gombás fertőzések
Az orofacialis tájék ulceratív, vesiculobullosus, granulomatosus elváltozásai
Az orofacialis tájék fokozott pigmentációval járó, erythematosus és vascularis elváltozásai
Exophit léziók
Parodontalis betegségek
Gyermekkori nyálmirigy-betegségek
Neutropenia, kvalitatív neutrophil defektusok szájtünetei
Malignus vérképző szervi betegségek szájtünetei
Fejlődési rendellenességek szájtünetei
XXIX. fejezet – Szembetegségek gyermekkorban
XXIX/1. fejezet – A szem vizsgálata és gyakori szemtünetek
XXIX/2. fejezet – Gyermekkori szembetegségek – részletes rész
XXX. fejezet – Szívbetegségek
XXX/1. fejezet – Szívbetegségek vizsgálómódszerei. Szívbetegségre utaló tünetek
XXX/2. fejezet – Veleszületett szívbetegségek
XXX/3. fejezet – Szerzett szívbetegségek
XXX/4. fejezet – Ritmuszavarok
XXX/5. fejezet – Gyermekgyógyászati kórképekhez társuló kardiológiai elváltozások
XXXI. fejezet – A vérképző rendszer betegségei
XXXI/1. fejezet – A vérképzés élettana és a vérképző rendszer vizsgálatára szolgáló módszerek
XXXI/2. fejezet – Anaemiák
XXXI/3. fejezet – A fehérvérsejtek nem klonális eltérései
XXXI/4. fejezet – A hemosztázis zavarai. Vérzékenység
XXXI/5. fejezet – A hemosztázis zavarai. Thrombophilia. Disseminált intravascularis coagulatio
XXXI/6. fejezet – Vérkészítmények és alkalmazásuk
XXXII. fejezet – Gyermekkori vesebetegségek
XXXII/1. fejezet – A vesebetegségek diagnosztikája
XXXII/2. fejezet – Neonatális, congenitalis megbetegedések
XXXII/3. fejezet – Glomerularis betegségek
XXXII/4. fejezet – Tubularis megbetegedések
XXXII/5. fejezet – Szisztémás vasculitisek
XXXII/6. fejezet – Egyéb nephropathiák
XXXII/7. fejezet – A keringés zavaraihoz társuló megbetegedések
XXXII/8. fejezet – Húgyúti megbetegedések
XXXII/9. fejezet – Akut veseelégtelenség csecsemő- és gyermekkorban
XXXII/10. fejezet – Krónikus veseelégtelenség

XXI. fejezet – A légzôrendszer betegségei

XXI/1. fejezet – A légzőszervi betegségek kivizsgálásának általános szempontjai

Nagy Béla

Definíció

A légzőrendszer betegségein a tüdő, a hörgőrendszer és az odavezető felső légutak, valamint az orr és melléküregeinek megbetegedéseit értjük. Megkülönböztetünk alsó és felső légzőszervi betegségeket, noha a gyermek anatómiai jellemzőiből következően ezek rendszerint együtt jelentkeznek.

A légzőszervi betegségek nagy részea pontos és részletes kórelőzmény, valamint a megfelelő gyakorlattal végzett fizikális vizsgálat alapjántovábbi terhelő vizsgálatok nélkül is kórismézhető.

Diagnózis

Anamnézis

Tisztázandók:

– A válaszokat szolgáltató személy adatai,

– A fő panasz részletei (kezdet, lefolyás, ismétlődés, helyszín, jelen tünetek),

– Előzményi adatok:

Családi anamnézis:

● Örökletes, allergiás stb. betegségek a családban.

● Az anya általános egészségi állapota, foglalkozása: vegyszerek (fodrászat, vegyi üzem), dohányzás, alkohol- és kábítószer-fogyasztás, gyógyszerszedés.

● A család életmódja, étkezési szokások, állattartás (toxoplasmosis, listeriosis).

● Fertőző betegségek: hepatitis, herpes, syphilis, Chlamydia, rubeola.

● Anyai vércsoport (AB0 és Rh).

Egyéni anamnézis:

● Szülészeti anamnézis: terhesség alatti betegségek, a szülés körülményei, perinatális periódus eseményei (aspiráció, lélegeztetés)

● Csecsemőkor: táplálás, a fizikai és pszichoszociális fejlődés adatai.

● Környezeti tényezők (allergének, toxikus anyagok, fertőzések forrásai, védőoltások), ismétlődő infekciók.

– Fizikai terhelhetőség (fáradékonyság, testnevelés alóli felmentés, sport).

Fizikális vizsgálat

A mellkas fizikális vizsgálata lásd még II/2. fejezet.

Részletes gyermekgyógyászati vizsgálat, különös tekintettel az általános állapotra, tápláltságra, fejlettségre.

Orr-garat-torok: felső légutak megtekintése, nyaki nyirokcsomók.

A mellkas fizikális vizsgálata.

Megtekintés:

A mellkas alakja:

● szimmetrikus (pectus carinatum és excavatum) vagy

● aszimmetrikus (fejlődési rendellenességek, praecordium előboltosulása, pleuralis folyadék, callus, emphysema stb.) deformitások;

● rachitises eredetű eltérések: „bordaporc olvasó”, harang alakú mellkas;

● Harrison-barázda (rekesz tapadási vonala behúzódott a bordák képlékenyebb volta miatt).

Légzési forma:

● légzésszám, légzési ritmus, légzési munka.

Magatartás, viselkedés:

● alvás-ébrenlét, orrszárnyi légzés, orrdörzsölés, paradox légzés, kimerülés-vegetatív tünetek, mellkasi kitérések szimmetriája.

A rekeszkitérés nagyobb gyermekekben a felnőttekhez hasonlóan mélyet lélegeztetve, csecsemőkben esetleg sírás kapcsán ítélhető meg.

Arcszín (cyanosis), szájlégzés, műtéti és oltási hegek (BCG), az orrváladék és a köpet jellegzetességei, a körömpercek állapota („óraüveg”– krónikus hypoxia).

Tapintás:

● Deformitások, terimék az arcon, a nyakon és a mellkason (cysták, nyirokcsomók, scoliosis).

● A légzés és a beszéd rezgései (pectoral fremitus).

● Szívbetegségre utaló eltérések (surranás a jugulumban a kiáramlási pályák obstrukciója vagy nyitott ductus arteriosus esetén, a máj pulzációja tricuspidalis inszufficienciában stb).

Kopogtatás:

Összehasonlító kopogtatás: a tüdő légteltségének, a két tüdőfél légtartalmának összehasonlítására szolgál (idegentest, ptx, folyadék, nagykiterjedésű infiltrátum, callus esetén a két tüdőfél kopogtatási hangja eltérő):

● Dobos hang: fokozott légtartalom

● Tompulat: csökkent légtartalom

Az ultrahang birtokában a szív kopogtatása vesztett jelentőségéből.

Topográfiai kopogtatás: főleg nagyobb gyermekekben az esetleges infiltráció (pneumonia) kimutatását, lokalizálását, valamint a szívhatárok meghatározását teszi lehetővé (a szívet fedő tüdő átkopogtatása miatt a relatív szívtompulatot).

Az ultrahang birtokában a szív kopogtatása vesztett jelentőségéből.

Kopogtatási hang. Lásd kiemelve a lapszélen.

Kopogtatás menete: lásd II/2. fejezet.

Kopogtatási eltérések a mellkas felett:

● Normális légtartalom: éles, nem dobos kopogtatási hang

● Emphysema: dobos

● Pneumothorax: hypersonor

● Csökkent légtartalom: rövidült, tompult kopogtatási hang

● Légtelenség (pneumonia, atelectasia, tumor), pleuralis folyadékgyülem és callus: tompa

Hallgatózás (auscultatio): hallgatjuk a tüdőt és a szívet.

● A szív hallgatózása (lásd II/2. fejezet)

● A tüdő hallgatózása:

A légzés kóros hangjai (nyögés-grunting, horkolás, stridor, zihálás) (XXI/1-1. táblázat)

Belégzés–kilégzés aránya: 1:1,2, ami kóroskörülmények között megváltozik:

– a belégzés megnyúlása (belégzési dyspnoe) felső légúti,

– a kilégzés megnyúlása (kilégzési dspnoe) alsó légúti obstrukcióra utal (lásd még VII/4. fejezet).

● A kettő elkülönítése fontos a nehézlégzéshez vezető kórállapotok diagnózisában (laryngitis versus bronchitis obstructiva). Esetenként a felső és alsó légúti obstrukció kombinálódik (lásd VII/4. fejezet).

Szaglás és ízlelés:

● bűzös lehelet (tályog, idegentest, bronchiectasia),

● sós bőr (cystás fibrosis).

1.1. táblázat - XXI/1-1. táblázat Hallgatózási hangok és értékelésük

Alaplégzés

Puha, sejtes, ún. alveolaris légzési hang

Normális

Érdes sejtes, puerilis légzés

Normális csecsemőkorban (szűkebb bronchusátmérők, vékonyabb mellkasfal)

Érdes légzés

Megvastagodott hörgőnyálkahártya, váladék nincs

Gyengült légzés

Halk légzési hang, általában körülírt területen (pleuralis folyadék, callus)

Hörgi légzés:

Az infiltratum által felerősített és megváltoztatott légzési hang, általában

körülírt területen. Akkor halljuk, ha a fül és a levegőáramlás közé jól vezető réteg, infiltrátum kerül (pl. pneumonia). Ilyenkor a levegő nem jut el az infiltrátummal telt alveolusokba, míg a bronchusok az izzadmány miatt merevek és „kihúzottak”. Ezért mind a be-, mind a kilégzésben húzó, hangosan rezonáló (ún. „h”-s) hangot hallunk (mintha egy merev csőbe fújnánk bele). A jobb oldali interscapularis térben egészséges sovány gyermekeken is hallható

Zörejek: Keletkezési helyük, valamint a váladék mennyisége és minősége szerint lehetnek kis-, közép- és nagy hólyagú, száraz és nedves szörtyzörejek (híg, habos vagy tapadós váladék a hörgők különböző szintjén)

Apró hólyagú nedves szörtyzörej crepitatio

Pneumoniára jellemző: apró hólyagú, lokalizáltan, csak belégzésben, a belégzés végén, sorozatban hallható csengő jellegű zörej, amely az infiltrátummal csak majdnem tele alveolusok egymás utáni megnyílásából származik. Ezért csupán a pneumonia kezdetén és oldódási fázisában halljuk (crepitatio indux és redux), a pneumonia tetőfokán nem hallható; (jellegében hasonló, de diffúzan ki-, és belégzésben egyaránt hallható apró hólyagú zörejeket hallunk bronchiolitisben és tüdőoedémában). A hangjelenséget az ujjaink között sodort hajszálak sercegéséhez hasonlítjuk

Bronchiolitisre utal: apróhólyagú, nedves szörtyzörej, ki- és belégzésben az egész tüdő fölött

Középhólyagú, nedves szörtyzörejek: („szörcsölés”)

Nagyobb váladékozással járó bronchitisre jellemzőek

Nagyhólyagú, száraz szörtyzörejek: sípolás, búgás

Sűrű, tapadós váladék, bronchusspasmus és/vagy oedema okozta szűkülettel járó bronchitisben, asthmában hallhatók

Vezetődő szörtyzörejek

A légzés mindkét fázisában hallhatók a felső légutakat elzáró váladék miatt; az orr befogásával szájlégzésre kényszerített gyermeknél számuk csökken

Pleuralis dörzszörej

A légzéssel szinkronban hallható, nem vezetődő zörejek, amelyek a hallgató rányomására felerősödnek („hóropogás”), eltűnésük jelenthet gyógyulást vagy pleuralis folyadék megjelenését


A légzőszervi betegségek leggyakoribb klinikai tünetei

Cyanosis

A bőr és a nyálkahártyák kékes-szürke elszíneződése, amely legszembetűnőbb perioralisan, az ajkakon és az acralis részeken. (Lásd még XXIX. fejezet). Okait lásd a XXI/1-2. táblázatban.

1.2. táblázat - XXI/1-2. táblázat A cyanosis okai

Centrális cyanosis

artériás hypoxaemia,

normális artériás oxigén parciális nyomás mellett

methaemoglobinaemia,

egyéb haemoglobinaemiák,

vena cava superior obstrukció

Perifériás cyanosis

● vasomotor labilitás

● hypothermia

● vénaelzáródás

● shock

● polycytaemia


Mellkasi fájdalom

A mellkas területére lokalizálódó, a mellűri szervek (szív, tüdő), a gyomor-bél traktus, az idegrendszer, a csontos és izmos mellkas betegségei okozta változatos jellegű és eredetű fájdalom. (Lásd még XXX/1. fejezet).

A fájdalom jellegzetességei támpontot nyújtanak az okot illetően. (Lásd XXX/1-1. táblázat.)

● Szúró fájdalom, amely a mellkas összenyomására fokozódik: bordatörés.

● Égető, maró, retrosternalis fájdalom, amely étkezéssel függhet össze: GER.

● Szúró, légzéssel összefüggő, sóhajtáskor jelentkező fájdalom: pleuritis.

● Lokalizált, epigastrialis nyomó, gyakran éles fájdalom: ulcus.

● Szúró vagy tompa mellkasi fájdalom („nehéz a mellkas”): szív eredet lásd XXX/1-1. táblázat).

● Éles, nyilalló fájdalom: pleurodynia.

● Állandó, rendszerint a testhelyzet változtatására, testmozgásra erősödő tompa vagy nyilalló fájdalmat okoz a scoliosis.

A fájdalom lehet:

● Akut vagy krónikus, esetleg vissza-visszatérő

● Diffúz vagy lokalizált, esetleg kisugárzó

● Tompa, szúró, éles, maró, nyilalló

● Összefügghet a testhelyzettel, a légzéssel, köhögéssel, étkezéssel, székeléssel

Éjszakai horkolás

Jellemző kísérő tünetekkel jár.

A horkoló gyermek egyéb klinikai tünetei:

● éjszakai izzadás

● nyugtalan alvás

● különleges alvási testhelyzet

● enuresis

● étvágytalanság

● súlyállás vagy súlyesés

● émelygés hányással vagy anélkül

● hyperaktivitás és agresszivitás

● bambaság

● gyakori felsőlégúti fertőzések

● reggeli fejfájás

● aluszékonyság nappal

Stridor

Nehezített belégzés, amit húzó, sípoló hang kísér (lásd még VII/4. fejezet). A stridor elkülönítő diagnózisát lásd a XXI/1-3. táblázatban.

1.3. táblázat - XXI/1-3. táblázat A stridor okai

Gyakori okok

Egyéb okok

Laryngitis subglottica acuta

Epiglottitis acuta

Idegentest a gégében (lásd VII/4. fejezet)

Nervus recurrens bénulás

Retropharyngealis abscessus

Peritonsillaris abscessus

Gégeporc-hypoplasia

Gégecysta, -haemangioma

Külső gégesérülés

Marószerek okozta belső gégesérülés

Angioneuroticus oedema

Anaphylaxiás reakció

Tbc-s nyirokcsomó hörgbetörése

Diphtériás croup

Pszichogén stridor


Köhögés

Formái és valószínű okai:

● Hurutos, nedves, éjjel-nappal (akut felsőlégúti fertőzés),

● Száraz, érces, öblös, főleg nappal (tracheobronchitis),

● Rövidebb, hosszabb kiköhögéses rohamok, öklendezés (aspiráció),

● Kiköhögéses rohamok húzó belégzéssel (pertussis),

● Kutya- vagy fókaugatás-szerű, főleg éjszaka (laryngitis subglottica),

● Rövid, szaggatott, fájdalmas (pleuritis sicca),

● Bitonalis, produktív (tüdőtályog vagy caverna drenáló hörgővel),

● Éjszakai, hajnali produktív öklendezéssel (adenoid vegetatio, krónikus sinusitis).

● Aphoniás (diphtheria, súlyos gyulladás a hangrés magasságában).

Vérköpés

A vérköpés és a vérhányás elkülönítő diagnózisát lásd a XXI/1-4. táblázatban.

1.4. táblázat - XXI/1-4. táblázat A vérköpés és a vérhányás elkülönítése

Vérköpés

Vérhányás

Köhögés következménye

Hányás következménye

Habos

Sohasem habos

Rendszerint világos piros

Sötétpiros

Lúgos

Savas

Hörgő hang előzheti meg

Hányinger előzi meg

A kórelőzményben elhúzódó köhögés

A kórelőzményben gyomor- vagy májbetegség

Vércsíkos köpet követheti napokon át

Vércsíkos köpet nem követi

A vér gyakran gennyel kevert

Ételmaradékot tartalmazhat

Anaemia esetleg kíséri

Anaemia gyakran megelőzi


Képalkotó vizsgálatok légzőszervi betegségekben

Radiológiai vizsgálatok

Röntgenfelvétel (belégzéskor, álló testhelyzetben): a tüdő, a mediastinum (thymus, szívkonfiguráció), a hilus, a csontos mellkas eltéréseinek tisztázására.

Mellkas-átvilágítás: a mediastinum és a rekesz rendellenes mozgásainak vizsgálata (rekeszbénulás, rekeszrelaxáció esetén, idegentest-aspiráció gyanújakor, de pozitív kórelőzmény esetén mellőzhető).

Mellkasi CT (3–4 éves kor alatt altatásban), (a rétegfelvételek szükségtelenné váltak).

Bronchográfia: kezdődő bronchiectasia és hörgőfejlődési rendellenességek gyanújakor indikált, de a vizsgálat kontrasztanyag hiányában nem végezhető.

Perfúziós és dinamikus inhalatív izotópos (Te-99m) vizsgálat: veleszületett cardiovascularis és tüdő-rendellenesség, embolisatio (a tüdő perfúziója detektálható), valamint disszeminált tüdőelváltozások kórismézésében és követésében javasolt (a légúti obstrukció és a restrictív légzészavart kísérő alveolocapillaris blokk mérhető).

MR vizsgálat

A tüdő lágyrész-árnyékai, üregei, bullái, mediastinalis nyirokcsomók, cysták, tumorok vizsgálatára (3–4 éves kor alatt altatásban) alkalmas. MR vizsgálattal kimutatható fibrotikus elváltozások a tüdőben már előrehaladott kórfolyamatra utalnak.

Ultrahang vizsgálat

A mellkasi folyadék a bordaközökben, vagy a felső elülső mediastinum képletei a jugulumon keresztül vizsgálhatók (a megnagyobbodott thymus elkülönítése egyéb teriméktől).

Eszközös diagnosztikai vizsgálatok légzőszervi betegségekben

Bronchoszkópia

Bronchoszkópia nagyobb részben relaxációs altatásban, merevcsöves eszközzel történik gyermekkorban.

Indikációk:

● Ismeretlen eredetű stridor és nehézlégzés.

● Elhúzódó nehézlégzés és zihálás.

● Krónikus köhögés.

● A centrális légutak veleszületett vagy szerzett szűkületének gyanúja.

● Idegen anyag aspirációja.

● Tüdővérzés.

● Ismeretlen eredetű tüdőlégtelenség vagy lokális emphysema.

● Visszatérő pneumonia.

● A központi légutak sérülésének gyanúja.

● Nagy mennyiségű légúti váladék leszívása vagy fehérjetartalmú folyadék (alveolaris proteinosis) eltávolítása.

A bronchoszkópos beavatkozás egyedüli ellenjavallata a keringés és légzés fenyegető leállása!

Sejtes és szövettani vizsgálatok

● Bronchoalveolaris mosás. A visszanyert folyadék jól vizsgálható élő sejteket és a bronchoalveolaris felszín folyadékának faktorait is tartalmazza, amelyek a diffúz tüdőbetegségek kórismézésében nélkülözhetetlenek.

Módszer: altatásban végzett bronchoszkópia során a jobb középső vagy alsó tüdőlebenyt steril, izotóniás sóoldattal átöblítve – standardizált feltételek mellett – megfelelő mennyiségű sejtszuszpenzió nyerhető.

Értékelés:

● a sejtszám a súlyosságot,

● a gyulladásos effektorsejtek arányánakmegváltozása pedig az alveolitis típusát jellemzi. Ezúton a diffúz gyulladásos reakciók is elkülöníthetők:

● exogen allergiás alveolitis,

● autoimmun tüdőbetegségek,

● pulmonalis haemosiderosis,

● a tüdő tuberculosisa,

● pneumonitist okozó gyógyszerek következményei.

● Bizonyos kórokozók (Pneumocystis carinii, Candida, Nocardia, Aspergillus fajok, baktériumok) jelenléte a mosófolyadékban a fertőzés bizonyítéka lehet.

Az alveolitisek típusai a domináló sejtféleségek szerint:

● limfocita–makrofág

● neutrofil–makrofág

● eozinofil–makrofág

Tüdőbiopszia

Percutan, pertrachealis, perbronchialis, thoracoscopiás biopszia általában kevésbé értékelhető mintát szolgáltat a citológiai vagy hisztológiai analízishez, mint az alább említett módszerek:

Feltárásos biopszia: gyermekkorban ez javasolható.

Mellkasi folyadék citológiai vizsgálata: pleuralis kórfolyamatokban segítheti a kórismézést.

Légzésfunkciós vizsgálatok

A legkevésbé invazív módszerek 5 évesnél idősebb gyermekek légzésteljesítményének mérésére. Az eredmények értékelésekor a testhossz függvényében megadott standard értékek az irányadók.

● A mindennapos gyakorlatban az egyszeri, forszírozott kilégzés paramétereit elegendő regisztrálni.

● Speciális esetekben testplethysmographiával a légúti ellenállás és a vezetőképesség is mérendő.

Inhalatív provokációs vizsgálatok (aspecifikus: metakolin, 10%-os KCL; specifikus: allergének) a beteg fokozott terhelése, esetleg anaphylaxiás shock veszélye miatt rutinszerűen nem végezhetők.

A fizikai terhelés következményeit asthmás betegségben szükséges regisztrálni (legegyszerűbben 6 perc lassú lépcsőfutás terheléssel).

A kilégzési csúcsáramlás naponkénti otthoni mérése egyéni készülékkel az asthmások kezelésének hatékonyabbá tételében hozott jelentős előrelépést.

Gázdiffúziós kapacitás mérésére gyermekkorban csak ritkán kerül sor.

A vérgázok vizsgálata az esetek döntő többségében elegendő támpontot nyújt a gázcsere megítéléséhez.

Laboratóriumi vizsgálatok

Kvantitatív és kvalitatív vérkép (a „sajátszemüleg” nézett perifériás vérkenet fontos segítséget nyújt a kórisme felállításában).

Vvs-süllyedés, CRP (infekciók).

Vérgáz-analízis (hypoxia, hypercapnia).

Pleuralis folyadék laboratóriumi analízise (XXI/1-5. táblázat).

Szerológiai vizsgálatok: vírusok, gombák, paraziták esetében diagnosztikus értékű.

Agglutinációs gyorsteszt antigén kimutatásra (Streptococcus).

A haematológiai automatával nyert „minőségi vérkép” nem helyettesíti a sokszor nagyon is informatív „sajátszeműleg végzett” mikroszkópos vizsgálatot.

1.5. táblázat - XXI/1-5. táblázat A pleuralis folyadék vizsgálata

Vizsgálat

Az eredmény értékelése

Gram-festés

Gram-pozitív baktériumfestődés → empyema

Laktát-dehidrogenáz

>200 E/L → exsudatio

Fehérje (pleurafolyadék/szérum)

>0,5 → exsudatio

Glukóz

<4,0 mmol/lL→ fertőzés

pH

<7,2→ empyema

Sejtszám és sejtösszetétel

Segmentosis → bakteriális fertőzés

Lymphocytosis → tuberculosis, malignus tumor

Amiláz

Emelkedett érték → pancreatitis

Nyál izoenzim → nyelőcsőruptura

Triglicerid

>1,0 g/L → chylothorax

Koleszterin

> 4,0 → pseudochylus és exsudatio

Adenozin-deamináz

Emelkedett érték → tuberculosis


Mikrobiológiai vizsgálatok

Orrváladék, köpet, bronchoszkópos váladék (aspiratum, hörgőkefézés, tűbiopszia), sinus és pleura punctatum, gyomormosó folyadék (a lenyelt köpet saválló baktériumai) bakteriológiai, mikológiai vizsgálata és tenyésztése.

XXI/2. fejezet – A légzőszervi betegségek kezelésének általános szempontjai

Nagy Béla

A környezet ellenőrzése

A környezet szennyező és toxikus anyagai, valamint allergénjei

Számos akut és krónikus légzőszervi megbetegedés okai vagy súlyosbító tényezői lehetnek.

Dohányzás: Az anya terhesség és szoptatás alatti aktív dohányzása és a csecsemők, továbbá a kisdedek passzív füstbelégzése rontja a légzőrendszer védelmi mechanizmusait (ciliaris funkció, antioxidáns rendszer kimerítése, gyulladáskeltés a hörgőnyálkahártyán) és elősegíti a korai légúti szenzibilizációt.

Inhalatív allergének:

– háziporatka (megszáradt ürülék a lakás textíliáin),

– macskaszőr (nyál és mirigyváladék-maradványok a környezetet nagyfokban szennyező macskaszőrön),

– penészgombák (Cladosporium, Alternaria) a tapéta alatt a falon, az ágynemű tollain,

– pollenek (fák, fűfélék, gyomok).

● A levegőt szennyező anyagok: SO2, NO2, dízel kipufogó gázok.

A megelőzés és kezelés teendői:

● A dohányzás mellőzése a gyermek környezetében.

● Az állatok (kutya, macska stb.) eltávolítása.

● Portalanítás (törölgetés nedves ruhával, porfogó tárgyak eltávolítása, könyvszekrények zárása).

● A polleninvázió kerülése (maszk viselése poros munka végzésekor, fűnyíráskor, zárt ablakok),

● Atkaellenes szerek alkalmazása (Dust Mite Patrol-por, TRE-SAN-spray).

● A levegőt szennyező anyagok kerülése.

Inhalációs kezelés

Elve: a légúti szűkület okozta gyorsult légáramlás kiszárítja a nyálkahártyát, ezért a légúti ellenállás nő. Az inhalációs kezelés hatása: a nyálkahártyafelszín nedvesítése és váladékoldás.

Ultrahangos vagy kompresszoros porlasztó egyaránt megfelelő.

Alsólégúti obstrukcióban a gyermekek kevésbé tűrik a vízgőz inhalációját.

Alkalmazható oldat/gyógyszer:

Desztillált víz hideg gőze (felső légúti stenosisban sokszor önmagában is jelentősen csökkenti a stridort és az inspiratoricus dyspnoet).

NaCl 0,9%-os és 5%-os oldatai: elősegítik a tapadós, sűrű váladék expectorálását.

Epinephrin (1:1000 hígításból 0,01 mL/ttkg/pro dosi, max. 0,3 mL vagy

racem epinephrin 0,05 mL/ttkg/pro dosi, max. 0,5 mL, 3 mL desztillált vízben (mérsékli a nyálkahártya-duzzanatot).

Mellkasi fizikoterápia

A váladékfelhalmozódás atelectasiát, izolált emphysemát okozhat.

Indikáció:

● Ha a centrális légutakban nagy mennyiségű, tapadós váladék van, amely az elégtelen mucociliaris funkció és köhögés következtében nehezen vagy nem expectorálható.

Okok:

● kórosan sűrű váladék (cystás fibrosis),

● krónikus gyulladás (bronchiectasia, krónikus bronchitis),

● a mucociliaris clearance elégtelensége (primer ciliaris defektus),

● izomgyengeség (neuromuscularis betegségek).

Formái:

● Posturalis drenázs (a váladék centrális légutakba terelése).

● A mellkasfal ütögetése kanalat formáló tenyérrel (3–6 percig, naponta 3-szor).

● A mellkasfal vibrálása kézi készülékkel.

● Váladékszívás.

● Légzőtorna erőltetett kilégzéssel.

● Erőltetett köhögés.

● KS pipa (a kilégzett levegő vibrációja).

● Külső, nagyfrekvenciájú mellkasvibrátor (a mellkasfal aktív összenyomása és tágítása).

Nitrogén-monoxid- (NO) inhaláció

Az NO labilis, lipofil szabadgyökgáz, ami normális körülmények között a pulmonalis és a szisztémás keringés egyik legfontosabb szabályozó mediátora. Az endothelben számos tényező (acetilkolin, bradikinin, stressz stb.) hatására termelődik, majd gyorsan az erek simaizomrétegébe diffundál, és értágulatot okoz. Belélegezve azonnal csökkenti, normalizálja a pulmonalis hypertensiót, a gyors felezési idő következtében szisztémás hatása nincs.

Indikációk:

● Újszülöttkori perzisztáló pulmonalis hypertensio.

● Gyermekkori primer és szekunder pulmonalis hypertensio (ARDS).

Adagja: 5–20 NO-partikulum/millió belélegzett gázrészecske (ppm), max. 40 ppm.

● Szívtranszplantáció előtt a pulmonalis vazoreaktivitás megítélésére.

Az NO-inhaláció mellékhatásai:

● methaemoglobinaemia

● DNS-mutációk

Extracorporalis membránoxigenizáció (ECMO)

Életmentő beavatkozás a vér megfelelő oxigenizációja és a széndioxid eltávolítása céljából.

Indikációk:

● Újszülöttkori perzisztáló pulmonalis hypertensio és következményes légzéselégtelenség.

● ARDS.

Kivitelezés:

Venovenosus technika: stabil kardiális funkció esetén ezt alkalmazzuk, hogy elkerüljük az esetlegesen nagyobb komplikációval járó artéria carotis kanülálását.

Venoarteriosus technika: myocardialis funkcióromláskor alkalmazzuk, jobb gázcserét tesz lehetővé.

Szövődmények:

● Intracranialis vagy szisztémás vérzés a heparinozás következtében.

● Idegrendszeri tünetek.

Az ECMO meglehetősen drága eljárás. Kombinálása más kezelési lehetőségekkel (NO-belélegeztetés, surfactant adása, nagy frekvenciájú lélegeztetés) előnyös lehet.

Lélegeztetés

Az oxigén belélegeztetésének módjai: XXI/2-1. táblázat.

Az intubáció és a mechanikus ventilatio indikációi XXI/2-2. táblázat.

A gépi lélegeztetés szövődményei:

Légzőszervi:

– légcsőkárosodás (erózió, oedema, stenosis, granuloma, obstrukció, perforáció),

– a tubus rendellenes helyzetéből (főhörgőben, nyelőcsőben, garatban) adódó szövődmények (elégtelen gázcsere, sérülések),

– fertőzés (tracheitis, pneumonia),

– levegőszökés (pneumothorax, pneumomediastinum, intersticiális emphysema),

– hiperinfláció,

– fokozott váladéktermelődés (atelectasia),

– az oxigénbelégzés rizikója (légzésdepresszió, bronchopulmonalis dysplasia),

– tüdővérzés.

Keringési:

– a vénás visszafolyás zavara,

– az oxigénbelégzés rizikója (retrolentalis fibroplasia, agyi érspasmus),

– sepsis,

– intracranialis vérzés (kamrai, subarachnoidealis),

– hyperventilatio (csökkent agyi vérátáramlás).

Metabolikus:

– fokozott légzési munka (szemben légzik a géppel),

– alkalosis (káliumszint-csökkenés).

Renalis:

– antidiuresis.

A lélegeztetőgép működészavara:

– a gép elektromos ellátásának zavara,

– géphiba (tömítetlenség, beállítási zavar),

– nem megfelelő párásítás (a belégzett levegő túlmelegedése, folyadéklecsapódás a belégzés rendszerében),

– nem megfelelő tubus-összeköttetés (a csövek összecsavarodása, csatlakozások szétcsúszása).

1.6. táblázat - XXI/2-1. táblázat Az oxigén belélegeztetésének módjai

Módszer

Elérhető max. FiO 2 6–10 L/perc O 2 áramlásnál (%)

Orrgaratkatéter

50

Villás orrdugó

50

Maszk (ballon nélkül)

50

Maszk (ballonnal)

95

Inkubátor

40

Oxigénsátor

50

Fejbúra

95


1.7. táblázat - XXI/2-2. táblázat Az intubáció és a gépi lélegeztetés kritériumai

Paraméterek

Tünetek, vizsgálati eredmények

Légzőrendszeri

apnoe, az erőltetett légzőmozgás ellenére gyengült légzési hang, gyengülő légzőmozgás

Cardialis

asystole, perifériás keringési elégtelenség, súlyos bradycardia vagy tachycardia

Idegrendszeri

kóma, ellenőrizhetetlen nyugtalanság

Laboratóriumi PaCO2

újszülött:

nagyobb gyermek:

gyors emelkedés:

>60–65 Hgmm

>55–60 Hgmm

>5 Hgmm/óra

PaO2 (FiO2 = 100%)

újszülött:

nagyobb gyermek:

<40–50 Hgmm

<50–60 Hgmm


XXI/3. fejezet – Krónikus légzőszervi betegségekben használatos gyógyszerek

Nagy Béla

Orrcsepp, orrspray gyermekkorban

Alkalmazásuk:

Használatuk előtt az orrnyílásokat törléssel, szívással (oliva) ki kell tisztítani.

Orrcsepp: 4–5-ször naponta 1–2 csepp mindkét orrnyílásba, lehetőleg fekvő helyzetben.

Orrspray: 5 éves kor felett rendelhető, amikor a kooperáció már megfelelő. A permet irányításakor el kell érni, hogy a szer az orrüregbe és ne az orrsövényre vagy az orrüreg laterális falára jusson.

Készítmények:

csecsemők:

● Nasogutta ephedrini pro inf. (FoNo)

● oxymetazolin (Nasivin) 0,01% orrcsepp

gyermekek:

● oxymetazolin (Nasivin) 0,025%

● oxymetazolin (Afrin) orrspray

● xylometazolin (Novorin) 0,05% orrcsepp

● dimetindenium maleicum + phenylephrinum (Vibrocil) orrcsepp és orrspray

● tetrahydrazalin (Tyzine) 0,05% orrcsepp

Ne felejtsük el ismételten gondosan ellenőrizni az orrccseppek töménységét, nehogy mérgezést okozzunk! A beteg két hétnél tovább folyamatosan ne használja!

A nyugtatás lehetőségei gyermekkorba

Lásd XXI/3-1. táblázat.

1.8. táblázat - XXI/3-1. táblázat Nyugtatók adása és alkalmazási módja gyermekkorban

Hatóanyag

Készítmény

Adagolás

klorál-hidrát

Chloralhydrat szirup

25–75 mg/ttkg/dosi per os, maximum 2000 mg/nap, újszülöttkortól 2 évig

midazolam

Dormicum tabl. (á 7,5 és 15 mg), inj. (á 5 mg/1 mL) iv., im.

0,15–0,2 mg/ttkg, 8 év fölött 0,3mg/ttkg/dózis

fentanyl

Fentanyl inj. (0,5 mg/10 mL)

0,001–0,002 mg/ttkg iv., im. minden életkorban

diazepam

Seduxen (tabl., inj.)

0,04–0,2 mg/ttkg/dosi, max. 10 mg/dózis

chlorpromazin

Hibernal inj. 2,5%

0,5 mg/ttkg/dosi im., iv.


Gyógyszeres váladékoldás

A váladékoldók alkalmazásának elve

Légúti virális fertőzésekben (nasopharyngitis acuta, laryngotracheobronchitis acuta) a váladék döntő többségben híg, váladékoldásra nincs szükség.

Alsó légúti szűkületekben a secretum hígításával ható, secretomotoros szerek nem adhatók, mert a váladék mennyisége jelentősen növekedhet.

● Ha a légúti gyulladás idült, a váladék sűrű, dyscriniás: mucolyticus hatású váladékoldó gyógyszer a megfelelő választás.

Pneumoniában váladékoldásra legfeljebb akkor van szükség, ha sinusitis és következményes gennyes bronchitis talaján alakult ki.

● A mucolytikumok jelentősebb mellékhatások nélkül tartósan alkalmazhatók, bizonyos betegségekben (mucoviscidosis, immotilis cilium betegség, bronchiectasia, immunhiányos állapot) éveken át is.

Tartósan gennyes váladék (cystás fibrosis) oldására DN-áz tartalmú gyógyszer inhalálható a fehérvérsejtekből származó, a váladék viszkozitását fokozó DNS bontása érdekében. A kezelés feltétele a krónikus gennyedés és a beteg megfelelő együttműködése.

Adagja: 1amp (2,5 mg) inhalálása naponta egyszer, reggel.

Az alkalmazható gyógyszerek dózisát és a forgalomban lévô készítményeket a XXI/3-2. és XXI/3-3. táblázat foglalja össze.

Köhögéscsillapítás „száraz” tracheitisben, esetleg bronchoszkópos vizsgálatot követően javasolt, egyéb gyermekpulmonológiai betegségben, illetve állapotban nem!

1.9. táblázat - XXI/3-2. táblázat Secretolyticus gyógyszerek adagolása gyermekeknek

Hatóanyag

Készítmény

Adagolás (mg/ttkg/nap)

bromhexin

Paxirasol (tabl., oldat, aerosol, orrspray, inj.)

0,4

ambroxol

Ambroxol (tabl., pezsgőtabl.)

Ambroxol-Q (tabl., szirup)

Ambrobene (tabl., szirup, oldat, inj.)

Solvolan (tabl., szirup)

Halixol (tabl., szirup)

1–1,5


1.10. táblázat - XXI/3-3. táblázat Mucolyticus gyógyszerek adagolása gyermekeknek

Hatóanyag

Készítmény

Adagolás (mg/ttkg/nap)

acetylcystein

Fluimucil

ACC

Sputopur

10–30

carbocystein

Mucopront szirup

10–30

carboxymethylcystein

Fenorin szirup

10–30


Antihisztaminok

Adagjaik és alkalmazási módjuk a XXI/3-4. táblázatban láthatók.

1-2 éves atopiás dermatitisben szenvedô gyermekekben a cetirizin rendszeres szedése enyhítette a bôrtüneteket és csökkentette a késôbbi asthma kialakulásának a kockázatát.

1.11. táblázat - XXI/3-4. táblázat Antihisztaminok adagjai és alkalmazási módjuk légúti betegségekben

Kémiai név

Gyári név, az adagolás és alkalmazás módja

cetirizinum

Zyrtec tabl. (á 10 mg), csepp (10 mg/20 csepp)

loratadinum

Claritine tabl. (á 10 mg), szirup (5 mg/5 mL)

azelastinum  

Allergodil orrspray 2x1 adag/nap mk. orrnyílásba

levocetirizin

Xyzal tabl. (á 5 mg) ½-1 tabl/nap, csepp (2,5 mg/5 mL)

desloratadin

Aerius tabl. (á 5 mg), szirup (2,5 mg/5 mL)


Antiasthmaticumok

Az alkalmazható szereket és dózisukat a XXI/3-5. táblázat mutatja.

1.12. táblázat - XXI/3-5. táblázat Antiasthmaticumok adagolása gyermekeknek

Kémiai név

Gyári név, az adagolás és alkalmazás módja

Nátrium-kromoglikát

Intal á 20 mg 4 × 1 kapsz./nap inhalálva

aminophyllin

Diaphyllin inj. (480 mg/5 mL) iv., 5 mg/ttkg kezdő, 1 mg/ttkg óránként fenntartó adag

theophyllin

Retafyllin 10–15 mg/ttkg/nap 12 óránként, vérszint ellenőrzéssel (á 200, 300 mg retard tabl.)

Egifilin (á 50, 200, 300 mg kapsz.)

Theospirex (á 150 mg tabl.)

salbutamol

Ventolin Evohaler spray 3-4 puff/nap, max. 8 adag/nap

terbutalin

Bricanyl Turbuhaler (á 500 mg) max. 4× naponta

ipratropium bromid

Atrovent spray (á 0,02 mg/puff) 3×1-2 adag/nap

clenbuterol

Spiropent (á 0,02 mg tabl., 0,1 mg/100 mL szirup)

salmeterol

Serevent spray (á 25 mg) 2×1, 2×2 puff/nap

formoterol

Oxis Turbuhaler (á 4,5 mg) 2×1, 2×2 adag/nap

ciclesonid

Alvesco spray (á 160 mg) 1×1 adag/nap este 12 év felett

budesonid

Pulmicort spray (á 50, 200 mg/puff)

Pulmicort Turbuhaler (á 100, 200 mg/adag) 2×1, 2×2 adag/nap

budesonid + formoterol

Symbicort Turbuhaler (á 80/4,5 mg, 160/4,5 mg) max. 2×2 adag/nap

fluticason

Flixotide Evohaler spray (á 125 mg/puff)

Flixotide Discus (á 100, 250 mg/adag)

fluticason + salmeterol

Seretide Discus (á 100, 250 mg/adag) max. 2x2 adag/nap

montelukast

Singulairmini 1×4 mg (2-5 év), junior 1×5 mg (5–14 év)

methylprednisolon

Medrol 1-2 mg/ttkg/nap per os (á 4, 8, 16, 32 mg tabl.)

Solu-Medrol iv. (á 40 mg inj.)

prednisolon

Prednisolon (á 5 mg tabl.) per os 1-2 mg/ttkg/nap

Di-Adreson F Aquosum (á 25 mg inj.)

epinephrin

Tonogen (á 1 mg amp.)


Antibiotikumok

A gyermekkori légzőszervi betegségekben az antibiotikumok kiválasztásánál a következő szempontokat kell figyelembe vennünk:

Klinikai, mikrobiológiai hatás:

– kórházi vagy járóbeteg-alkalmazás,

– a béta-laktamáz-termelő törzsek számának növekedése,

– a Streptococcus pneumoniae penicillinrezisztenciájának növekedése,

– a methicillin rezisztens, koaguláz negatív Staphylococcusok térnyerése,

– a krónikus gócfertőzésekben a Staphylococcusok meghatározó jelenléte,

– a kórházi fertőzésekben, illetve immunhiányos állapotokban a Gram-negatív, főleg Pseudomonas törzsek előretörése.

Biztonságosság.

Adagolás (gyógyszerforma, per os adásnál elfogadható íz, alkalmazási idő, gyakoriság),

● Gyógyszerár.

Az antibiotikumok főbb csoportjait, a készítményeket és azok dozírozását lásd a XXXVI/1. fejezetben!

Surfactant-kezelés

Lényege: exogen surfactant bejuttatása a lélegeztetett beteg hörgőrendszerébe.

A surfactant-kezelés célja:

● a gázcsere és a tüdő-compliance javítása,

● a kórosan megnövekedett légzési munka csökkentése,

● az intrapulmonalis shunt-keringés csökkentése.

Indikációk:

● koraszülöttek és újszülöttek surfactant-hiányos RDS betegsége,

● a surfactant inaktiválódásával járó akut légzési elégtelenség (ARDS).

Az alkalmazás feltételei:

● a plazma és az alveolaris oxigén parciális nyomás (a/ApO2) hányadosa ≤0,3.

● a gépi lélegeztetés eredménytelensége

(FiO2: 1,0; megfelelően nagy frekvencia- és nyomásértékek mellett).

Adagja:

Újszülöttkorban 70–100 mg /1000 g

A surfactant inaktiválódásával járó állapotokban (ARDS) 400 mg/ttkg

A bejuttatás módja:

● Intratrachealis tubuson át, több részletben, megfelelő nyomással befecskendezve a beteg forgatása közben.

● Bronchoszkópos beavatkozás közben.

Spray formában hatékonyan nem alkalmazható.

XXI/4. fejezet – A felső légutak betegségei

Nagy Béla

Definíció

A légutak gége feletti részének megbetegedései, amelyek lehetnek infekciózus eredetűek, allergiás betegségek, vagy egyéb okra visszavezethető kórállapotok (pl. idegentest).

Orr és orrmelléküregek betegségei

Lásd még XV/4. fejezet.

Idegentest az orrban

Definíció és általános megállapítások

Az orrnyílásokba vagy az orrjáratokba dugott idegen anyag (apró tárgyak, játék- és táplálékrészletek, magok, gyöngyök, vatta stb.) kisded- és gyermekkorban gyakori.

Klinikai tünetek

Feszítő érzés, nyugtalanság, bűzös, véresen festenyzett, az orrnyílás környezetét felmaró orrfolyás, légzési nehezítettség, egyre fokozódó gennyes gyulladás. A kellemetlen következmények miatt általában egyoldali.

Diagnózis

Anamnézis és fizikális vizsgálat

● Lásd a klinikai tüneteket.

● Az orr vizsgálata.

Differenciáldiagnosztika

Orrpolip.

Kezelés

Az idegen anyag eltávolítása megfelelő gyakorlattal és műszerekkel. Ezt követően a gennyedés antibiotikum nélkül is megszűnik. A beavatkozás kapcsán nyugtatás szükségessé válhat.

Idegentest- és folyadékaspiráció

Lásd VI/1., VII/1-9. és VII/1-14. ábra és VII/4. fejezet.

Rhinitis allergica

Lásd VIII/4. fejezet.

Felsőlégúti infekciók

Ide tartozó kórképek:

● Nasopharyngitis acuta et chronica

● Pharyngitis/tonsillitis/tonsillopharyngitis acuta et chronica

● Sinusitis acuta et chronica

Definíció

A légutak gége feletti részének virális vagy bakteriális eredetű gyulladásos megbetegedése. A leggyakoribb gyermekkori infekció.

A tünetekért a légutakat bélelő nyálkahártya gyulladásos beszűrődése, oedémája, fokozott váladéktermelése és a csillók működészavara felelős.

Okai (XXI/4-1. táblázat):

● A leggyakoribb kórokozók a vírusok.

● A primer bakteriális fertőzést elsősorban a Streptococcus pyogenes törzsek okozzák, de hazánkban is egyre gyakoribb a Mycoplasma pneumoniae okozta felső légúti infekció.

Másodlagos bakteriális fertőzés

1.13. táblázat - XXI/4-1. táblázat A felső légúti infekciók kórokozói

Vírusok

Primer bakteriális fertőzés okozói

Másodlagos bakteriális fertőzés okozói

Respiratory syncytial vírus (RSV)

Streptococcus pyogenes

Haemophylus influenzae

Parainfluenza vírusok

Mycoplasma pneumoniae

Streptococcus pneumoniae

Adenovírusok

Moraxella catarrhalis

Coxsackie A és B vírusok

Staphylococcus aureus

Rhinovírusok

Influenza vírusok


Nasopharyngitis acuta

Definíció és általános megállapítások

Az orr- és a garatnyálkahártya heveny gyulladása, amit leginkább vírusok (adeno-, entero-, rhino-, parainfluenza, influenza, respiratory syncytial) okoznak. Szövődményként bakteriális felülfertőződés léphet fel.

Klinikai tünetek

Láz, nyugtalanság, rossz közérzet, étvágytalanság, fejfájás, izomfájdalom, orr-, torokszárazság, tüsszögés, köhögés, garatpír, kezdetben szerózus orrfolyás, ami később sűrűbbé válik.

Újszülött- és fiatal csecsemőkorban az orrlégzés akadályozottsága súlyos légzészavart okozhat.

Diagnózis

Anamnézis és fizikális vizsgálat

● Lásd klinikai tünetek.

● Orrnyálkahártya- és garatkép.

Laboratóriumi vizsgálatok

● Vvs-süllyedés, CRP.

● Kvantitatív és kvalitatív vérkép (leukocytosis, balratolt vérkép bakteriális infekcióra utal).

Laboratóriumi vizsgálat csak bakteriális felülfertőzés esetén indokolt.

Mikrobiológiai vizsgálat

● Bakteriális fertőzés gyanúja esetén orrváladék-tenyésztés.

Kezelés

● Ágynyugalom, lázcsillapítás.

● Orrcsepp vagy orrspray, orrváladékszívás.

● Folyadékpótlás, könnyű étrend (zsír-, és fűszerszegény, nem puffasztó, szénhidrátdús ételek).

Akut nasopharyngitisben antibiotikum és váladékoldó adása szükségtelen. A bakteriális felülfertőzések antibiotikummal nem előzhetők meg!

Pharyngitis/tonsillitis/tonsillopharyngitis acuta

A Streptococcus-anginát és a Plaut–Vincent-anginát lásd a XIII/2. fejezetben.

Definíció

A torokmandulák és a garat heveny gyulladása.

Okai:

● Vírusok (adeno-, entero-, rhino-, parainfluenza, influenza, respiratory syncytial),

● Baktériumok:

– Streptococcusok (A, C, G csoport),

Arcanobacterium (korábbi nevén: Corynebacterium) haemolyticum (ritkán),

Neisseria gonorrhoeae,

Corynebacterium diphtheriae,

Francisella tularensis és

Treponema pallidum.

Tonsillitisek megjelenési formái

(leginkább Streptococcus okozta tonsillitis esetén):

● Tonsillitis catarrhalis (oedemás, gyulladt, vérbő tonsillák)

● Tonsillitis follicularis (a papillák tetején kis lepedék (tüsző); csecsemőkori formája: tonsillitis follicularis punctata)

● Tonsillitis follicularis confluens (a papillák felszínén összefolyó lepedék)

● Tonsillitis lacunaris (a tonsillát megnyomva genny ürül – gócként szerepel!)

Klinikai tünetek

Vírus által okozott betegségben:

– Lassú kezdet, rossz közérzet, étvágytalanság, láz, torokfájás, fájdalmas nyelés, garatpír.

Baktérium (elsősorban Streptococcus pyogenes) okozta betegségben:

– Már kezdetkor gyakori a fejfájás, a hasfájás és a hányás.

– Magas láz, torokfájás, majd a tonsillák megnagyobbodása, a garat és a tonsillák diffúz vérbősége, a lágyszájpad petechiás pontozottsága.

– A garatban és a tonsillákon exsudatum (tüsző) jelenik meg.

– Néhány nagyobb, fájdalmas nyaki nyirokcsomó tapintható.

– Nem kíséri conjunctivitis.

Streptococcus angina klinikai képe + nem exsudatív conjunctivitis felveti a Kawasaki-betegség lehetőségét.

Keresd a további tüneteket! (Lásd XXX/3. és XXXII/5. fejezetek.)

Diagnózis

A kórisme a legtöbb esetben a klinikai kép alapján felállítható.

A virális és bakteriális fertőzésekben eltérő:

● a betegség lefolyása,

● a vérkép, a We- és a CRP-érték,

● a torokkép (duzzadt, vérbő tonsillák esetleg lepedékkel, nagyobb nyirokcsomók a nyakon és submandibularisan bakteriális fertőzés mellett szólnak).

Anamnézis és fizikális vizsgálat

● Lásd klinikai kép.

● Torokkép, nyaki nyirokcsomók, kollaterális nyaki oedema.

● Has: hepatosplenomegalia (lépduzzanat mononucleosis gyanúját veti fel).

Laboratóriumi vizsgálatok

A virális és bakteriális infekciók elkülönítésében játszanak elsősorban szerepet:

● Vvs-süllyedés, CRP.

● Kvantitatív és kvalitatív vérkép:

– Leukocytosis balratolt vérképpel bakteriális fertőzés mellett szól.

– Ún. „tarka vérképet” mononuclearis sejtekkel vírusinfekcióban (leginkább mononucleosisban) látunk.

● Antistreptolysin (AST) titer (emelkedése Streptococcus infekciót igazol).

● Streptococcus antigén kimutatása gyorsteszttel (pozitív esetben specifitása 98%-os, negatív esetben 70%-os).

Képalkotó vizsgálat

● Rendszerint nem indikált.

● Mononucleosis gyanúja esetén hasi UH végezhető a lépduzzanat megítélésére.

Differenciáldiagnosztika

Torokkép („lepedékes torok”) alapján az alábbi kórképek különítendők el:

Mononucleosis infectiosa (vaskos, sárgás-fehér, a tonsilla határait meg nem haladó lepedék a tonsillákon),

Angina agranulocytotica (elhalások, fekélyek, szürkés-sárgás lepedék a tonsillákon és környezetükön).

Mycosis tonsillarum (fehér, könnyen letörölhető, csaknem gyulladásmentes környezetben lévő lepedék a tonsillákon és/vagy a környező nyálkahártyán).

Plaut-Vincent angina (féloldali torpid gyulladás, szürkés-zöldes fekély és lepedék a tonsillán).

Torokdiphtheria (nehezen letörölhető, alapján vérző, a tonsilla határait meghaladó, szürkés lepedék, nagy környezeti oedemával).

– Lues, tbc.

Nyaki lymphadenopathia alapján:

Lásd XXVII/5. fejezet.

Szövődmények

● Peritonsillaris és retropharyngealis tályog.

● Krónikussá válás.

● Otitis media acuta.

● „Második betegség” (Streptococcus anginát követően fellépő glomerulonephritis, Henoch–Schönlein-purpura, febris rheumatica stb.).

Kezelés

Vírus okozta megbetegedésben:

– Tüneti kezelés:

● ágynyugalom,lázcsillapítás, nyálkahártya-duzzanat csökkentése, váladékozás mérséklése (orrtisztogatás, orrleszívás – csecsemőknél különösen fontos),

● folyadékpótlás, könnyű étrend.

Bakteriális fertőzés esetében:

Tüneti kezelés: mint fent.

Antibiotikum-kezelés:

Streptococcus anginában: penicillin (125–250 mg) per os3-szornaponta, 10 napig

Penicillinallergia esetén: erythromycin, clarithromycin, azithromycin, clindamycin per os,

Hányások felléptekor: penicillin G im.

Nem Streptococcus anginában: amoxycillin; amoxycillin + klavulánsav; macrolidok; 2. vagy 3. generációs cefalosporinok

Arcanobacterium haemolyticum esetén: erythromycin

Francisella tularensis fertőzésben: streptomycin

Neisseria gonorrhoeae és Treponema pallidum infekcióban: penicillin

Dózisokat lásd lásd a XXXVI/1. fejezetben!

Peritonsillaris és retropharyngealis tályog esetén:

– Antibiotikum iv.: amoxycillin-klavulansav, clindamycin, erythromycin vagy oxacillin.

– Tályogincízió, szükség esetén azonnali tonsillectomia. Lásd még XV/5. fejezet.

A torokváladék-tenyésztés eredményét óvatosan értékeljük, ha a leoltás H. influenzae, Streptococcus pneumoniae, Moraxella catarrhalis vagy Staphylococcus aureus növekedését mutatja a táptalajon. Ezek a légúti patogének otitist, sinusitist, alsó légúti gyulladást (tonsillitist nem!) okoznak. Torokváladékban kolonizáció jeleként értékelendők, és nem kezelendők!

Prognózis

A korán elkezdett és kellő ideig tartó kezelés esetén kifogástalan.

Tonsillectomia és adenotomia

Lásd még XV/5. fejezet.

A tonsillák és az adenoid vegetatio műtéti eltávolítása.

A tonsillectomia abszolút indikációi (intratrachealis narkózisban bármely életkorban, feltétlenül elvégzendő):

● peritonsillaris abscessus,

● sepsis,

● gócként szereplő krónikus tonsillitis (második betegség veszélye: febris rheumatica, glomerulonephritis stb.).

A tonsillectomia indikációját támogatja:

● Emelkedett AST

● Megnagyobbodott nyirokcsomók a nyakon

● A tonsillából exprimálható genny és detritus

● Foetor ex ore

● Fáradékonyság és izzadás

A tonsillectomia relatív indikációi (3 éves kor felett):

● a nyelést és/vagy a légzést akadályozó megnagyobbodás,

● aszimmetrikus, tumor gyanúját keltő megnagyobbodás,

● visszatérő lázas vagy subfebrilis állapot,

● elhúzódó köhögés, torokköszörülés.

Az adenoid vegetatio műtéti eltávolításának (adenotomiának) indikációi (1 éves kor felett, intratrachealis narkózisban):

● az orrlégzés akadályozottsága,

● recidiváló és elhúzódó középfülgyulladások és arcüreggyulladások,

● vezetéses halláscsökkenés.

Az adenotomia indikációját támogatja:

Adenoidos arc: bamba arckifejezés, nyitott száj, előre álló felső metszőfogak, elsimult nasolabialis redők, beszűkült orrnyílások.

Sinusitis acuta

Definíció és általános megállapítások

Az orrmelléküregek akut gyulladása, amely rendszerint virális vagy bakteriális nasopharyngitishez társul. Kisdedkorban a maxillaris és az ethmoidalis sinus, 10 éves kor után a frontális és sphenoidalis sinusok gennyedése fordul elő. A felsőlégúti fertőzések 1–5%-át adja.

Okai:

● Az esetek döntő többségében virális felsőlégúti fertőzések (adeno-, rhino-, influenza-, parainfluenza vírus) bakteriális szövődménye.

– A leggyakoribb kórokozók: S. pneumoniae, H. influenzae, M. catarrhalis, S. pyogenes.

Klinikai tünetek

Vírusok által okozott nasopharyngitishez társuló sinusérintettség esetén a tünetek az előbbiekkel megegyeznek, lokális tünetek általában nincsenek.

Baktériumok okozta (másodlagos) fertőzés esetén: a nasopharyngitist követően 3–4 nap múlva is perzisztáló magas láz, periorbitalis oedema, vörösség vagy aláárkolt szemek, orrdugulás, gennyes, esetleg bűzös orrfolyás, köhögés. A periorbitalis cellulitis az ethmoidealis üreg érintettségére utal. A hátsó garatfalon gennycsorgás látható, ami az éjszakai órákban is jelentkező makacs köhögést okoz. A melléküregek fájdalmassága ritka. A nyakon megnagyobbodott nyirokcsomók lehetnek.

Diagnózis

Anamnézis és fizikális vizsgálat

Lásd klinikai tünetek.

● A beteg gyakran recidiváló alsó légúti infekcióval jelentkezik. Ilyenkor a fertőzött sinus gócként szerepel.

Orrtükri kép: vörös, gyulladt nyálkahártya, sűrű, gennyes váladék a középső orrkagyló alatt.

Képalkotó eljárások

Melléküreg-röntgen (fátyolozott vagy fedett sinusok).

CT: pansinusitis esetén.

Laboratóriumi vizsgálatok

Vvs-süllyedés (gyorsult), CRP (emelkedett).

Kvantitatív és kvalitatív vérkép (leukocytosis, neutrophilia).

Mikrobiológiai vizsgálat

● Orrváladék-tenyésztés.

Szövődmények

Cellulitis, lágyrésztályog, neuritis optica, agytályog, epiduralis és subduralis tályog, osteomyelitis, meningitis, sinus cavernosus thrombosis.

Kezelés

● Lázcsillapítás.

● Orrcsepp, orrszívás.

Antibiotikum:

– amoxycillin, trimethoprim+sulfamethoxasol, amoxycillin+klavulánsav, ampicillin-sulbactam, clarithromycin, azithromycin vagy ceftibuten per os 10–14 napig javasolható. (Dózisokat lásd XXXVI/1. fejezet.)

Arcüregöblítés: elhúzódó lefolyás, fokozódó fájdalom vagy szövődmény gyanúja esetén indokolt.

Sinusitis chronica

Definíció és általános megállapítások

A sinusok idült gyulladása, amely a váladékürülést akadályozó anatómiai deformitások, immunhiány, cilium defektus és cystás fibrosis talaján alakulhat ki.

Leggyakoribb kórokozók:

Alfa-hemolizáló Streptococcus,

Streptococcus viridans,

Staphylococcus aureus és

● Anaerob baktériumok (Peptostreptococcus).

Klinikai tünetek

● Elhúzódó orrfolyás, orrdugulás.

● Recidiváló subfebrilitás vagy láz.

● Éjszakai köhögés.

● Étvágytalanság, gyengeség.

● Mérsékelten gyulladt garat, granulált hátsó falán mucosus vagy mucopurulens váladékcsorgás.

● Az orrlégzés akadályozott, a száj nyitott, az ajkak cserepesek.

● Akut relapszusok idején obstruktív bronchitis tünetei jelentkezhetnek.

● Krónikus hörgőnyálkahártya-gyulladást tarthat fenn.

Diagnózis

Anamnézis és fizikális vizsgálat

Lásd klinikai tünetek.

Laboratóriumi vizsgálatok

● Vvs-süllyedés (lehet gyorsult), CRP (lehet emelkedett).

● Kvantitatív és kvalitatív vérkép (leukocytosis).

Képalkotó vizsgálatok

Melléküregröntgen: megvastagodott nyálkahártya, csökkent légtartalom.

CT: anatómiai eltérés keresése.

Eszközös/mikrobiológiai vizsgálat

● Orrtükri kép.

● Orr-, torokváladék-tenyésztés.

Egyéb speciális vizsgálat

Allergiás bőrteszt (rhinitis allergicatól való elkülönítés).

Differenciáldiagnosztika

Rhinitis allergica.

Kezelés

● Orrcsepp vagy orrspray.

● Arcmelegítés (az orrjáratok előzetes, decongestanssal végzett felszabadítása után).

● Mucolytikum.

● Célzott antibiotikum 3–4 hétig (anaerob fertőzésben clindamycin javasolt).

● Az arcüregek öblítése, esetleg endoszkópos sebészi megoldás a váladék tartós drenálása érdekében.

Egyes szerzők kedvező tapasztalatokat szereztek a krónikus gyulladást csökkentő rövid tartamú kortikoszteroid-kezeléssel (methylprednisolon 1mg/ttkg 3 napig, majd fokozatos leépítés).

Lymphadenopathiák

Lásd XXVII/5. fejezet.

Epiglottitis acuta

Lásd VII/4. fejezet.

Laryngitis subglottica

Lásd VII/4. fejezet.

Otitis media acuta et chronica

Lásd XV/3. fejezet.

XXI/5. fejezet – Alsó légúti megbetegségek

Nagy Béla, V. Oláh Anna, Sólyom Enikő

Bronchitisek

Laryngotracheobronchitis acuta

Definíció és általános megállapítások

A légutak nyálkahártyájának heveny virális gyulladása, amely légúti obstrukcióval járhat. Döntően a késő őszi és a téli hónapokban jelentkezik.

Oka:

● 1, 2 és 3 típusú parainfluenzavírusok, influenzavírus, adenovírus, RS- és rhinovírusok okozta fertőzés.

Klinikai tünetek

● Láz, elesettség, hurutosság, köhögés.

● Ha a gyulladás fókusza a hangszalagok magasságában van (laryngitis acuta), kifejezett rekedtség vagy aphonia.

● Ha a subglotticus térben(laryngitis subglottica acuta), inspiratorikus stridor és dyspnoe, nyugtalanság, mellkasi behúzódás, ugató köhögés főleg éjszaka.

● Ha a tracheában(laryngotracheobronchitis acuta) az általános tünetekhez száraz, metallikus köhögés, és a légcsőben égő érzés társul.

Akut laryngitis és tracheobronchitis iskoláskorban, laryngitis subglottica 1–3 éves korban fordul elő leggyakrabban.

Diagnózis

A klinikai kép alapján felállítható. A laringoszkópos kép csak nagyobb gyermekeknél nyújt megfelelő támpontot, a vizsgálat mellőzhető.

Kezelés

● Tüneti kezelés.

● Enyhébb esetekben:

– Ágynyugalom, lázcsillapítás.

– Ca-lactogluconat (pezsgőtabletta).

– Hideg pára (desztillált víz) 3–6-szor inhalálva naponta.

Súlyos esetben (minden légvétel hangos, erőltetett, a mellkasi behúzódás kifejezett): intézeti kezelés szükséges:

– Kortikoszteroid: prednisolon vagy metilprednisolon 1–3 mg/ttkg/nap, vagy dexamethason 0,6 mg/ttkg/dózis iv.

– Epinephrin 0,01 mL/ttkg, max. 0,3 mL pro dosi inhalálva 3–5 x naponta.

– Szükség eseténintubálás (kivételesen tracheotomia).

● Antibiotikum adása szükségtelen.

● A köhögéscsillapítás kerülendő.

● Tracheobronchitis kezdeti, „száraz” szakaszában secretolytikum per os javasolható.

Bronchitis acuta

Definíció

A hörgőnyálkahártya akutan kezdődő, döntően virális eredetű, általában lázzal járó megbetegedése, amely rendszerint a tracheát is érinti (akut tracheobronchitis). Általában a felső légutak vírusos infekciója előzi meg. A vírus eredetű megbetegedések 5–10%-ában másodlagos bakteriális fertőzés léphet fel. A primer bakteriális (gennyes) bronchitis ritka, kivétel a mycoplasma eredetű, amely legtöbbször valamilyen krónikus alapbetegség talaján lép fel.

Patológia: a nyálkatermelő mirigyek aktivitása nő, és a ciliákat tartalmazó epithel sejtek desquamatióját észleljük. Polomorfonukleáris leukociták megjelenése a légutakban genynyes folyamat mellett szól.

Okai: lásd XXI/5-1. táblázat.

A virális eredetű akut bronchitis az év bármely részében felléphet, de leggyakoribb a téli időszakban.

1.14. táblázat - XXI/5-1. táblázat A bronchitis acuta kórokozói

Vírusok

Primer bakteriális fertőzés okozói

Másodlagos bakteriális fertőzés okozói

rhinovírus

Mycoplasma pneumoniae (iskoláskorú és adolescens gyermekeknél)

S. pneumoniae

RS-vírus (6 hónap alattiaknál)

H. influenzae

influenza-, parainfluenzavírus

Chlamydia (fiatal csecsemőknél)

M. catarrhalis (pertussis és diphteria az oltások eredményeképpen ma már nem fordul elő)

adenovírus

Ureaplazma

rubeola- és paramyxovírusok (az oltások következtében ritkává vált)


Klinikai tünetek

● A bronchitis a felső légúti hurutos tünetek 3–4. napján jelentkezik. Láz, elesettség, rossz közérzet. Köhögés, amely kezdetben száraz, majd inkább produktív. (Kis gyermekek lenyelik a nyálkát, amely időnként a gyomorból hányással távozik el). A nagyobb gyermekek az ismétlődő köhögés miatt mellkasi fájdalomra panaszkodhatnak.

● A tüdő fölött közép- és nagyhólyagú szörtyzörejek hallhatók. Csecsemők (leginkább 6 hónap alattiak) esetében ezek apró hólyagú, gyakran crepitatiora emlékeztető finom zörejek. Sípolás és búgás az obstruktív jellegű bronchitiseknél jelentkezik.

● A klinikai kép általában független a kórokozótól, mégis bizonyos jellegzetességek alapján a kórokozót feltételezhetjük.

Kanyaróval járó akut bronchitis (régebben): jellegzetes kiütés, conjunctivitis, magas láz.

RS-vírus: csecsemőkben közepesen vagy kifejezetten súlyos bronchiolitist is létrehozhat.

Influenzavírus: járványos időszakokban fellépô bronchitis, közepes vagy magas láz, myalgia.

Mycoplasma pneumoniae: iskoláskorú és serdülő gyermekeknél. A klinikai kép nem jellegzetes.

Chlamydia/Ureaplasma: fiatal csecsemőknél erős köhögés, conjunctivitis, blepharitis kíséretében.

Diagnózis

Anamnézis és fizikális vizsgálat

● Néhány napos hurutos anamnézis, láz, köhögés.

Típusos klinikai kép: társuló rhinitis, pharyngitis és/vagy tracheitis.

Laboratóriumi vizsgálatok

Bakteriális infekció gyanúja esetén:

– Vvs-süllyedés, CRP.

– Kvantitatív és kvalitatív vérkép (leukocytosis, balratolt vérkép).

A kórokozó kimutatása (antibiotikum-megválasztás céljából):

– Mycoplasma: haemagglutinációs teszt.

– Chlamydia: szerológiai vizsgálat ellenanyag kimutatására.

Mellkasröntgen

● Fokozott bronchialis rajzolat /pneumonia kizárása.

Minden laboratóriumi és/vagy képalkotó diagnosztika igénybevétele rendszerint felesleges. Szükséges lehet azonban a kórokozó kimutatása, vagy a differenciáldiagnosztika szempontjából!

Differenciáldiagnosztika

Idegentest: az akutan köhögni kezdő gyermeknél gondolni kell az idegentest aspiráció lehetőségére.

Obstruktiv bronchitis: megnyúlt kilégzés, sípolás, búgás és általában az asthmára emlékeztető kórkép jellemzi.

Pneumonia és az akut bronchitis klinikai képe gyakran összefolyik; ilyenkor van a mellkasröntgen-vizsgálatnak jelentősége.

● A vírus eredetű és a bakteriális eredetű kórképek elkülönítése: a klinikai tünetek pontos megfigyelése és a laboratóriumi vizsgálatok alapján (lásd fent).

● A folyamat elhúzódása vagy ismétlődése a krónikus, illetve rekurráló bronchitis gyanúját kelti.

A felnőttekre érvényes definíció, amely szerint krónikus bronchitist akkor kell feltételeznünk, ha évente legalább három hónapon keresztül fennálló köhögést találunk legalább két éven át, gyermekekre csak korlátozottan alkalmazható.

Kezelés

A kórkép legkésőbb 10–14 napon belül lezajlik; ha 2–3 hétnél tovább tart, akkor felmerül a krónikus folyamat, illetve másodlagos bakteriális infekció lehetősége.

● Rendszerint otthon kezelhető.

Virális eredetű:

– Tüneti kezelés:

● A betegek legtöbbször minden kezelés nélkül meggyógyulnak.

● Lázcsillapítás, megfelelő folyadékbevitel, otthoni nyugalom.

● Köhögéscsillapítókat általában ne adjunk.

● Bakteriális infekció nélküli esetekben az antibiotikum adása szükségtelen.

Bakteriális:

● Primer Mycoplasma, Chlamydia, Ureaplasma infekcióban makrolid.

● Szekunder bakteriális infekcióban félszintetikus penicillin, 1., 2. generációjú cefalosporin.

Bronchitis obstructiva

Lásd VIII/2. fejezet

Bronchiolitis acuta

Lásd a VIII/2. fejezetet!

Pertussis

Definíció és általános megállapítások

A légutak és a tüdő krónikus, fertőző gyulladása a nem immunizált, döntően az egyéves gyermekpopulációban. A kórokozó a cseppfertőzéssel terjedő, Gram negatív aerob coccobacillus, a Bordatella pertussis. A helyi toxinhatás következtében a légúti hám és a védekező rendszer károsodik.

Klinikai tünetek

A betegség fázisaitól függően az alábbiak:

Catarrhalis fázis (7–10 nap): enyhe felső légúti hurut, orrfolyás, fokozódó köhögés, kötőhártya vérbősége.

Paroxysmalis (convulsiv) fázis (1–10 hét): fokozódó köhögés, gyakran éjszakai rohamokban (10–30 roham naponta). A köhögés jellegzetesen szaggatott (staccato-jellegű) kiköhögési roham, a végén hangosan húzó, erőltetett belégzéssel, gyakran hányással. A fizikai aktivitás, az evés és ivás által provokált roham alatt cyanosis, nyálfolyás, könnyezés, a nyelv kiöltése jellemző.

Convalescens fázis: a rohamok száma hónapok alatt fokozatosan csökken. A láz nem jellemző.

A fiatal pertussisos csecsemőkben a köhögési roham helyett apnoe jelentkezhet, ezért állandó felügyeletet igényelnek!

Diagnózis

Anamnézis és fizikális vizsgálat

A diagnózis felállítása a típusos klinikai képen alapul.

Laboratóriumi vizsgálatok

● Vvs-süllyedés (gyakran normális!), CRP (emelkedett).

● Kvantitatív és kvalitatív vérkép (leukocytosis, lymphocytosissal (>30 G/L),

Mikrobiológiai vizsgálat

● Torokváladék-tenyésztés.

● Kórokozó kimutatása PCR-rel.

Szövődmények

● Bronchopneumonia, atelectasia, otitis.

● Idegrendszeri tünetek (görcsök).

● Orr- és bőrvérzés, subduralis haematoma.

● Sérvek.

● Fogyás.

Kezelés

● A rohamok, illetve az apnoe megelőzhetők vagy enyhíthetők, ha a csecsemőt az anya (nővér) gyorsan ülőhelyzetbe, ölébe emeli.

Antibiotikum:

Makrolid: erythromycin, clarithromycin 14 napig (a kezdeti fázisban csökkenti a tüneteket, de a paroxysmalis fázisban sem a tünetek súlyossága sem a betegség időtartama nem csökken.

A beteg elkülönítése: a betegség első 5 napján szükséges.

Tüneti kezelés: oxigén, váladékszívás, folyadékpótlás.

Megelőzés: ismételt védőoltással (Di-Per-Te) történik. Lásd XIII/4. fejezet.

Pneumonia

Definíció és általános megállapítások

A tüdő alveolusaiban és/vagy intersticiumában zajló, kórokozók, vagy idegen anyagok által kiváltott akut vagy krónikus gyulladás. A folyamatban gyakran érintve vannak a bronchialis és peribronchialis régiók is, sőt beterjedhet a gyulladás a pleuraűrbe és a mediastinumba is, pleuropneumoniát, empyemát, pyopneumothoraxot, illetve pneumomediastinumot, mediastinitist okozva. A csecsemőkori tisztázatlan eredetű infekciók nagy részét valószínűleg vírusok okozzák. Egy adott kórokozó általában jellegzetes eltéréseket hoz létre: pl. a Streptococcus pneumoniae gyulladásos nyálkahártya-léziót és alveolaris exsudatumképződést, általában a mucosa sejtjeinek pusztulása és kiterjedt intersticiális terjedés nélkül. A fő elváltozást a beszűrődés képezi. Ez a nagyobb gyermekekre jellemző lobaris formában egy lebenyre vagy annak egy részére, a kisgyermekekben előforduló bronchopneumoniás változatban több elszórt lobulusra terjed ki.

Osztályozása: több szempont szerint történhet (XXI/5-2. táblázat).

1.15. táblázat - XXI/5-2. táblázat A pneumonia osztályozása

Kórokozó szerint:

● vírusos

● bakteriális

● gomba

● egyéb (lásd etiológia)

Kórlefolyás szerint:

● akut: enyhe, középsúlyos vagy súlyos

● krónikus

Az infiltratum jellege szerint:

● lobaris

● bronchopulmonalis

● interstitialis

A klinikai kép alapján:

● típusos

● atípusos

Az akvirálás helye szerint:

● területen szerzett (community acquired pneumonia = CAP)

● kórházban szerzett, nosocomialis (hospital acquired pneumonia = HAP)


Etiológia

Mikrobiális kórokok: baktériumok, vírusok, gombák, férgek.

● A tüdőbe jutott kémiai anyagok, allergének vagy az ionizáló sugárzás is okozhat gyulladást.

Rizikófaktorok: mucoviscidosis, primer cilium defektus, immunhiányos állapot, fokozott aspirációs hajlam (szájpadhasadék, tracheo-oesophagealis fistula), súlyos neuromuscularis betegség.

Összefüggés van a pneumoniát kiváltó leggyakoribb kórokozó és az életkor között. A XXI/5-3. és XXI/5-4. táblázatokban a gyermekkori pneumoniák leggyakoribb okait tüntettük fel, az életkorral összefüggésben.

1.16. táblázat - XXI/5-3. táblázat A különböző etiológiájú pneumoniák előfordulásának gyakorisága az életkor függvényében

Kórokok

Életkor

0–2 hét

2 hét–l év

1–5 év

6–14 év

Pneumococcus

*

+

Streptococcus

+(B)

*

+

Staphylococcus

*

+

H.influenzae

+

+

Klebsiella

*

+

+

Pseudomonas aeruginosa

*

+

+

Vírusok

+

*

*

+

Mycoplasma

+

*

Chlamydia

+

Pneumocystis carinii

+

Tuberculosis

(+)

(+)

Gombák

+

Aspirácó

*

+

(+)

Helmenthiasis

+

+


* = nagyon gyakori, + = gyakori, (+) = előfordul, – = igen ritka

1.17. táblázat - XXI/5-4. táblázat A gyermekkori területen szerzett pneumoniák kórokozói életkor szerinti megoszlásban

Újszülöttkor

1–3 élethónap

3 hónap–5 év

5 év felett

CMV

Influenzavírus

Infleunzavírus

Influenzavírus

Influenza vírus

Adenovírus

RSV

HSV, VZV, RSV

RSV

Parainfluenzavírus

Parainfluenza vírus

Parainfluenzavírus

Eneterovírusok

Mycoplasma hominis

Chlamydia trachomatis

Mycoplasma pneumoniae

Mycoplasma pneumoniae

Ureaplasma urealyticum

B. pertussis

Chlamydia pneumoniae

Chlamydia pneumoniae

Chlamydia trachomatis

B csoportú Streptococcus

B csoportú Streptococcus

L. monocytogenes

H. influenzae

H. influenzae

H. influenzae

Gram-negatív bélbaktériumok

S. pneumoniae

S. pneumoniae

S. pneumoniae

Staphylococcus aureus

Staphylococcus aureus

Staphylococcus aureus

Staphylococcus aureus

Pneumocystis carinii

A csoportú Streptococcus

A csoportú Streptococcus


Megjegyzés: A korcsoportokra jellemző leggyakoribb kórokozók vastagon szedve

Hajlamosító tényezők:

Külső okok:

– zárt közösségbenélés(bölcsőde, óvoda, iskola, katonaság),

– rossz szociális körülmények,

– aktív vagy passzív dohányzás.

Belső okok:

A tüdő védelmi mechanizmusának megzavarása legtöbbször megelőző vírusfertőzés által: megváltoztatja a váladékok normális sajátosságait, a baktériumflórát, gátolja a fagocitózist és időlegesen kárt tehet a légúti hám integritásában is. A bakteriális tüdőgyulladást néhány nappal korábban sokszor vírusos légzőszervi betegség előzi meg.

Csökkent cellularis és humoralis védekezés, a hörgőrendszer és a tüdő fejlődési rendellenességei, a szív és a nagyerek fejlődési anomáliái visszatérő pneumoniára hajlamosítanak, vagy megakadályozzák a teljes gyógyulást. Pl.:

● az antitesttermelés rendellenességei,

● cystás fibrosis,

● szájpadhasadék,

● veleszületett hörgtágulat,

● ciliaris dyskinesis,

● tracheo-oesophagealis fistula,

● neutrofil granulociták funkciózavara,

● neutropenia,

● fokozott tüdőkeringés,

● nem kielégítő garatreflex stb.

– Hypoventilatiót okozó neuromuscularis betegségek, mellkasi deformitások (pl. scoliosis).

– Az alsó légúti infekciókat elősegítő iatrogen tényezők (trauma, anesztézia, mechanikus lélegeztetés).

Pneumoniák formái a kiváltó ok szerint:

Típusos bakteriális pneumoniák:

● Az újszülöttkort kivéve, minden életkorban vezető kórokozó a Streptococcus pneumoniae.

Haemophylus influenzae B kóroki szerepe a védőoltás bevezetése óta elenyésző; egyéb szerotípusok légúti fertőzések esetén másodlagosan vagy krónikus tüdőbetegség talaján gyakrabban fordulnak elő.

● A B csoportú Streptococcus etiológiai szerepe újszülöttkorhoz kötött.

● A Staphylococcus aureus elsődlegesen ritkán, főleg újszülöttkorban és immunológiailag károsodott gyermekekben, de légúti vírusfertőzések talaján, másodlagosan minden életkorban előfordulhat. Csecsemőkorban súlyos, viharos lefolyású pneumoniát okozhat két oldali infiltrációval, pleuralis érintettséggel és beolvadási hajlammal (tályogképződéssel).

● Az A csoportú Streptococcusok (S. pyogenes) esetleg invazív infekció részjelenségeként, döntően légúti vírusfertőzés társfertőzéseként jönnek szóba.

● A Legionella pneumophilia etiológiai szerepe gyermekkorban ritka.

● A kötelező védőoltásnak köszönhetően a Bordatella pertussis szerepére csak 3 hónapos kor alatt és ritkán kell számítani.

Becsült adatok szerint az összes pneumonia 10–30%-a bakteriális eredetű.

Atípusos bakteriális pneumoniák:

● 5 éves kor felett az összes pneumonia kb. 40%-át Mycoplasma pneumoniae vagy Chlamydia pneumoniae okozza.

Chlamydia trachomatis kóroki szerepére újszülöttkorban gyakran kell számítani, Ureaplasma urealyticum és Mycoplasma hominis etiológiai szerepe újszülöttek pneumoniájában kérdéses, ritka előfordulású.

Víruspneumoniák:

● 5 éves korig a leggyakoribb kórokozó az RSV, amelyet gyakoriságban szorosan követ a parainfluenzavírus.

● Minden életkorban jelentős etiológiai szerepe van az A és B influenzavírusnak, járvány idején halmozódással.

● Ritkán előforduló kórokozók: adenovírusok, enterovírusok, rhinovírusok.

VZV, HSV és CMV etiológiai szerepére szisztémás fertőzés kapcsán számíthatunk, elsősorban újszülöttkorban és immunológiailag károsodott gyermekekben.

Gomba eredetű pneumoniák:

● Ép immunitású gyermekek területen szerzett pneumoniájában kórokozóként gomba hazánkban nem jön szóba (cellularis immundeficiencia, krónikus mucocutan candidosis esetén súlyos pneumoniát és gombasepsist okozhat).

Protozoonok okozta pneumoniák:

Pneumocystis carinii ritkán súlyosan dystrophiás csecsemőkben és immunológiailag károsodott gyermekekben (pl. AIDS) okozhat pneumoniát.

A bakteriális pneumoniák szövődményei:

● tályogképződés

● empyema

● sepsis

● bronchiectasia

1 hónapos és 10 éves kor között a pneumoniás esetek 2/3-a vírusos eredetű.

Klinikai tünetek

● Általános tünetek: láz, elesettség, fejfájás, étvágytalanság.

● Köhögés, nehézlégzés, orrszárnyi légzés, tachypnoe, cyanosis.

● Újszülöttkorban sepsis klinikai képében jelentkezhet.

● Csecsemőkorban a pulmonalis tünetek dominanciája mellett egyéb szervi tünetek is jelentkezhetnek:

abdominalis forma: hasi disztenzió, hányás, székletlazulás,

meningealis forma: hányás, meningealis izgalmi jelek,

cardialis forma: tachycardia, szívelégtelenség.

Az eltérő etiológiájú pneumoniák általános klinikai és radiológiai jellemzőit a XXI/5-5. táblázatban foglaltuk össze.

1.18. táblázat - XXI/5-5. táblázat A pneumoniák általános klinikai jellemzői

Jellemzők

Típusos bakteriális

Atípusos bakteriális

Atípusos vírusos

Kor

bármely

5 év felett

bármely

Évszak

tél

egész évben

tél

Kezdet

hirtelen

fokozatos

hirtelen

Láz

magas

mérsékelt

magas

Köhögés

produktív

improduktív

improduktív

Dyspnoe

gyakori

ritka

gyakori

Kísérő tünetek

hasfájás, sepsis, herpes labialis

conjunctivitis, myringitis, bullosa

hurut, bronchospasmus

Hallgatózás

crepitatio*

változatos

diffúz, vegyes

Röntgenkép

alveolaris infiltratio

változatos

intersticiális infiltráció

Pleuralis effúzió

gyakran

10–20%-ban

nem jellemző


* A crepitatio a betegség kezdeti és oldódó stádiumában hallható (crepitatio indux és redux). A kezeletlen (vagy hibásan kezelt) esetek ún. szürke májasodási szakaszában crepitatio helyett hörgi légzést hallunk.

Diagnózis

Minden betegben elvégzendő alapvizsgálatok:

Anamnézis

● Életkor, epidemiológiai adatok, vakcinációs státusz, alapbetegség, prediszponáló tényezők tisztázása.

● Jelen betegséggel kapcsolatos tünetek és panaszok: láz, köhögés, annak jellege, időtartama, légzési nehezítettség, egyéb tünetek stb.

Fizikális vizsgálat

Pneumonia gyanúja:

Légzészavarra utaló jelek: szapora légzés, köhögés, nyögdécselés, orrszárnyi légzés, dyspnoe, mellkasi retrakciók, cyanosis, alsó légúti obstrukció jelei.

Kopogtatási és hallgatózási eltérések (lásd XXI/1. fejezet): rövidült kopogtatási hang, gyengült, vagy hörgi légzés, crepitatio.

Egyéb extrapulmonalis tünetek:

– Rossz általános állapot, bőrjelenségek, sepsis szindróma, felső légúti hurutos tünetek, otitis media purulenta, myringitis bullosa, conjunctivitis.

– Abdominalis formában gastrointestinalis tünetek (hányás, hasmenés, hasi fájdalom).

– Központi idegrendszeri formában nyugtalanság, irritabilitas, letargia, görcsök, meningealis izgalmi jelek.

– Cardialis formában tachycardia, sápadtság, keringési elégtelenség tünetei.

Csecsemő- és kisdedkorban viszonylag ritkán észlelünk crepitatiót, s helyette inkább vegyes szörtyzörejekkel, illetve légúti obstrukcióra utaló hallgatózási lelettel találkozunk.

Laboratóriumi vizsgálatok

● Akut fázis reakciók: vvs-süllyedés, CR, ptocalcitomin.

● Kvantitatív és kvalitatív vérkép (balratolt fehérvérsejtprofil bakteriális pneumoniában, eosinophilia féreg okozta fertőzésben).

● Kiegészítő laboratóriumi paraméterek (vérgázanalízis, sepsis „work-up”).

Képalkotó eljárások

Nyílirányú mellkasfelvétel: az infiltrátumok 3 csoportra oszthatók:

alveolaris: egynemű fedettség, aerobronchogram (általában bakteriális eredet),

intersticiális: peribronchialis rajzolatfokozódás, diffúz, foltos beszűrődések (főleg vírusok, atípusos kórokozók),

bronchopneumonia: kétoldali aprógócos, periféria felé kifejezetté váló beszűrődések (gyakran bakteriális eredet).

A nyílirányú mellkasfelvétel a pneumonia diagnózisának kimondásához szükséges. A radiológiai-morfológiai kép alapján az eredet gyakran nem dönthető el.

● Alveolaris infiltráció esetén bakteriális folyamatot kell feltételezni.

● Szövődmények: empyema, tüdőtályog, pneumothorax morfológiai képe jellegzetes, bakteriális eredet mellett szól.

Speciális esetekben – intézetben - elvégzendő vizsgálatok:

Ultrahangvizsgálat:

– Mellkasi folyadékgyülem megítélése, vezérelt lebocsátása és követése.

– Rekeszizom mozgásának vizsgálata.

CT és MRI:

– Tályogok, mediastinumba terjedő folyamatok kimutatására, differenciáldiagnosztikai kérdések eldöntésére – igen ritkán – kerül sorra.

Az eddig említett vizsgálatok önmagukban nem specifikusak, de együttesen értékelve pneumoniát bizonyítanak, és az etiológiára vonatkozóan is megengednek bizonyos következtetéseket.

További diagnosztikus (és részben terápiás) lépések az atípusos, elhúzódó, visszatérő, gyakran ismétlődő és szövődményes formákban:

Egyéb eszközös beavatkozások

● Mantoux-próba.

● Bronchoszkópia (lásd XXI/1. fejezet).

● Bronchoalveolaris mosás (lásd XXI/1. fejezet).

● Thoracocentesis (lásd VI. fejezet).

● Mellkaspunkciók (lásd VI. fejezet).

● Tűbiopsziás tüdőaspiráció, szövettani feldolgozás.

A kórokozó kimutatására irányuló vizsgálatok

Bizonyító értékű:

Ha a hemokultúrából és/vagy pleuralis vagy bronchialis folyadékból (BAL) pneumoniát okozó baktérium tenyészthető, vagy bakteriális antigén mutatató ki.

Valószínűsíthető értékű:

Domináns patogén közepes/nagy csíraszámban, köpettenyészetben, – Gram-festéssel együtt – Streptococcus pneumoniae pneumonia esetén.

Típusos bakteriális pneumonia gyanúja esetén:

– Mintavétel releváns helyről:

Hemokultúra (minimum 2x, 3x) (a bakteriális pneumoniáknak csak 10–20%-ában pozitív).

Pleuralis folyadékgyülem.

Bronchoalveolaris mosófolyadék (BAL) (nem rutin).

Köpettenyésztés (gyermekkorban ritkán nyerhető megfelelő minta).

Bakteriális antigén kimutatása (Latex-agglutináció vagy immunelektroforézis módszerrel). Specificitás: 100%, szenzitivitás: 50–95%.

Vér, pleuralis folyadék: Str. pneumoniae, H. influenzae, B csoportú Streptococcus

Vizelet: Legionella pneumophila, S. pneumoniae.

Atípusos bakteriális pneumonia gyanúja esetén:

Mycoplasma pneumoniae:

KKR-módszerrel (főleg IgG típusú ellenanyagot mutat ki). Savópár vizsgálata szükséges, négyszeres titeremelkedés a betegség 13. és 20. napja között kórjelző.

ELISA módszerrel specifikus IgM, IgA kimutatható egy szérummintában, de ezen ellenanyagok hosszú perzisztálása miatt aktuális fertőzés igazolására nem alkalmas.

Szérum hideg agglutinin kimutatása: Mycoplasmafertőzés gyanúja esetén nem specifikus, nem diagnosztikus értékű. Specifikus módszerrel igazolt fertőzés esetén azonban a pozitivitás mértéke arányos a kórlefolyás súlyosságával, ezért követésre alkalmas lehet.

Chlamydia pneumoniae:

● Különböző szerológiai módszerek használatosak, (legelterjedtebb az IFA) de nem specifikusak.

● Chlamydia-gyorsteszt.

A Mycoplasma és a Chlamydia törzsek rutinszerűen nem tenyészthetők, kimutatásukra szerológiai módszerek használandók.

Vírus pneumonia gyanúja esetén:

Vírusizolálás (rutinszerűen nem alkalmazzuk).

Szerológiai módszerek:

● antigén kimutatása (RSV) légúti szekrétumból,

● specifikus ellenanyagok kimutatása szérumból, leggyakrabban: IFA-, ELISA- és KKR-módszerrel.

● Gyakorlati jelentősége HSV, VZV, influenzavírus, CMV esetén van.

PCR: CMV, HSV kimutatására.

Az immunválaszon alapuló tesztek értéke a betegség korai stádiumában korlátozott, mivel szenzitivitásuk és specificitásuk különböző. Bizonyító értékűnek csak savópárvizsgálattal kimutatott négyszeres titeremelkedés fogadható el.

Kezelés

A pneumoniás betegek kategorizálása az ellátás helye és módja szerint

Eldöntendő:

● Otthoni kezelés elegendő, vagy kórházi kezelés szükséges?

● Milyen tapasztalati kezelést válasszunk?

Figyelembe veendő szempontok:

● a beteg állapota,

● a pneumonia súlyossága,

● rizikófaktorok.

A kórházi kezelés általános indikációi

● súlyos pneumonia

● szisztémás érintettség

● sepsis szindróma

● recidiváló pneumonia

● megelőző sikertelen antibiotikum-kezelés

● rizikófaktorok:

– újszülött – és csecsemőkor

– súlyos alapbetegség

– immunológiailag károsodott beteg

– rossz szociális körülmények

Otthoni kezelés indikációja

● Enyhe pneumonia a kórházi kezelés indikációi nélkül

A pneumonia súlyossági fokozatai a WHO kritériumok alapján:

enyhe: tachypnoe

súlyos: tachypnoe+dyspnoe

nagyon súlyos: tachypnoe + dyspnoe + cyanosis

A gyermekkori pneumoniák gyógykezelésének összetevői

Tüneti vagy szupportív terápia:

– ágynyugalom, lázcsillapítás, bő folyadék, oxigén, esetleg köptetők vagy köhögéscsillapítók.

Oki kezelés (a kórokozó elpusztítása vagy további szaporodásának a megakadályozása).

Bakteriális pneumoniák

Az antimikrobás kezelés elvét és gyakorlatát, valamint az antibiotikumok részletes ismertetését lásd a XIII/1. fejezetben.

Általános alapelvek:

● Etiológia hiányában kezdetben mindig, az esetek nagy részében végig ún. tapasztalati (empírikus) kezelést alkalmazunk.

● Az adott életkorban leginkább várható patogénekre ható antibiotikumot kell választani (mikrobiológiai statisztikai adatokra támaszkodhatunk).

● A választott antibiotikum in vivo hatásosságának arányban kell állnia a klinikai kép súlyosságával.

● Amennyiben releváns helyről kórokozót sikerül izolálni, az érzékenységi vizsgálatok alapján célzott kezelésre kell áttérni.

● Mivel a S. pneumoniae minden korcsoportban jelentős kóroki szereppel bír, a tapasztalati kezelésnek a S. pneumoniae ellen hatásos szert kell tartalmaznia.

● A S. pneumoniae törzsek 61%-a érzékeny, 8,6%-a mérsékelten érzékeny, 30%-a rezisztens penicillinnel szemben (OEK 1999-es adatok) ; a rezisztencia a baktérium ún. penicillinkötő fehérjéjének strukturális változásán és nem béta-laktamáz termelésen alapul.

● A penicillinre mérsékelten érzékeny S. pneumoniae törzsekkel szemben emelt dózisban az amoxicillin klinikailag hatásos, valamint egyes 2. és 3. generációs cefalosporinok (cefuroxime, ceftriaxone, cefotaxime) is.

● A penicillinrezisztens S. pneumoniae törzsek 3. generációs cefalosporinokra érzékenyek lehetnek, ritkán kizárólag csak vancomycinre érzékenyek.

● A hazánkban jelenleg forgalomban lévő 3. generációs oralis cefalosporinok S. pneumoniae okozta pneumoniában nem javasoltak.

● A H. influenzae törzsek kb. 15%-a béta-laktamázt termel, velük szemben béta-laktamáz gátlószert tartalmazó, vagy béta-laktamáz-stabil antibiotikumot kell adni.

● Az atípusos pneumonia kórokozókkal szemben makrolid antibiotikumok hatásosak (a béta-laktám antibiotikumok hatástalanok).

● A makrolid antibiotikumok a penicillinérzékeny S. pneumoniae törzsekkel szemben hatásos alternatív szerek, a mérsékelten érzékeny tözsekkel szemben változó hatékonyságúak.

● A H. influenzae törzsekkel szemben az új makrolidok hatásosak.

● A választandó antibiotikumot a várható kórokozó szerint a XXI/5-6.táblázat foglalja össze.

Az életkor és a várható kórokozó szerinti antibiotikum-választást lásd a XXI/5-7. táblázatban.

● Mellkasi levegő és/vagy folyadékgyülem esetén mellkasi csövezés és tartós szívás szükséges.

● Mivel célzott kezelésre csak bizonyos idő eltelte után s leginkább intézetben van mód, ezért kezdetben „vakon” kell döntenünk az antibiotikum-kezelésről.

● Az ajánlott tapasztalati antibiotikum-választást segíti a XXI/5-8. táblázat.

Javallat a kezelés időtartamára:

– Típusos bakteriális pneumoniákban megfelelő klinikai válasz esetén a leláztalanodást követően 1–2 hétig, S. aureus esetén 2–3 hétig

– Atípusos bakteriális pneumonia esetén 2–3 hétig.

1.19. táblázat - XXI/5-6. táblázat Antibiotikum-választás a kórokozó szerint

Kórokozó

Antibiotikum

Pneumococcus

amoxicillin-klavulánsav, második generációs cefalosporinok (cefuroxime, cefotaxime, ceftazidime)

Streptococcus

penicillin, második generációs cefalosporinok

Staphylococcus

oxacillin, cefuroxime, cefotaxime, cefamandol, amoxicillin-klavulánsav

H.influenzae

ampicillin, amoxicillin-klavulánsav, cefalosporinok

Klebsiella

kanamycin, gentamycin, cefalosporinok

Pseudomonas

meropenem, imipenem, harmadik generációs cefalosporinok, chinolonok

Vírusok

nincs, esetleg isoprinosin, ribavirin

Mycoplasma

erythromycin, clarythromycin

Chlamydia

erythromycin, clarythromycin, sulfamethoxazol+trimethoprim

Pneumocystis carinii

pentamidin, sulfamethoxazol+trimethoprim

Tuberculosis

INH, rifampicin, ethambutol, streptomycin

Gombák

amphotericin-B, ketoconasol, voriconazol, fluconazol

Helminthiasis (Toxocara, Ascaris)

levamisol, mebendazol

Anaerob törzsek

clindamycin


1.20. táblázat - XXI/5-7. táblázat Antibiotikum-választás az életkor és a várható kórokozó szerint

Életkor

Kórokozó

Antibiotikum

Újszülöttkor: 0–48 óra

B csoportú Streptococcus

ampicillin, amoxycillin

Újszülöttkor: 1–14 nap

Escherichia coli

Klebsiella

Listeria monocytogenes

Staphylococcus

pneumonia: gentamycin, netilmycin, amikacin, cefotaxime, ceftriaxone

gentamycin, netilmycin, amikacin, cefotaxime, ceftriaxone, imipeneme,

ampicillin+gentamycin

oxacillin, ceftriaxone, oxacillin+cefotaxime, vancomycin

Újszülött-csecsemőkor: 1–90 nap

Chlamydia trachomatis

Ureaplasma urealyticum

Pneumocystis carinii

erythromycin (21 napig)

erythromycin (14 napig)

trimethoprim+sulfamethoxasol (14 napig)

Csecsemő- és kisdedkor: 2 hét–5 év

Streptococcus pneumoniae

Haemophilus influenzae

penicillin G, erythromycin

ampicillin, amoxycillin+clavulansav, cefuroxime, ceftibutene, ceftriaxone, chloramphenicol

Óvodás-, iskoláskor: 5–10 év

Streptococcus pneumoniae

penicillin G, erythromycin

Gyermek- és serdülőkor: 10–21 év

Mycoplasma

Legionella

Chlamydia psittaci

erythromycin, clarithromycin, azithromycin, doxycyclin, josamycin

erythromycin, clarithromycin, erythromycin+rifampicin, doxycyclin

doxycyclin, clarithromycin, azithromycin

Minden életkorban

aspirációs pneumonia

Influenza A

cytomegalovírus (CMV)

respiratory syncytial vírus

clindamycin, amoxycillin-klavulánsav, penicillin+metronidazol, imipenem

amantadin, rimantadin (7–14 napig)

gancyclovir (14–21 napig)

ribavirin (5–10 napig)

Veleszületett vagy szerzett immunhiányos állapotban minden életkorban

Pneumocystis carinii

varicella

Candida albicans

Histoplasma

Nocardia

trimethoprim+sulfamethoxazol, pentamidin (21 napig)

acyclovir

amphotericin B (14–21 nap)

amphotericin B és/vagy ketoconazol (14–21 nap)

trimethoprim+sulfamethoxazol (3 hétig)


Intézeti kezelés/intenzív ellátás szükségessége bakteriális pneumoniában:

● Célzott antibiotikum-kezelés szükségessége.

Staphylococcus okozta kórformák, vagy ennek megfelelő klinikai tünetek, pleuropneumonia észlelésekor.

● Nagykiterjedésű, a légzőfelületet súlyosan beszűkítő tüdőgyulladás, illetve szövődményei: masszív aspirációs szindróma, tüdőoedema, ARDS.

● Cardialis dekompenzációval járó formák.

● Fiatal csecsemők légzészavara.

● Septicus shock kialakulásakor.

● Súlyos alsó légúti obstrukcióval szövődő esetekben.

● Mellkasi folyadékgyülem esetén: mellkaspunkcióra, thoracocentézisre és tartós mellkasi szívásra, illetve – a legsúlyosabb esetekben – gépi lélegeztetésre is szükség lehet.

Pneumonia lehetséges szövődményei:

● pneumothorax

● pneumomediastinitis

● bronchiectasiák

● pneumatokelék

● tüdőtályogok

(utóbbi két elváltozás hozzátartozik a Staphylococcus okozta pneumoniához, tehát ilyenkor nem beszélhetünk szövődményről).

Víruspneumoniák

Általános alapelvek:

● Nem specifikus immunmodulátor és antivirális kezelés nem javasolt.

● Specifikus antivirális kezelésre influenzavírus A, HSV, VZV, CMV, RSV okozta pneumoniákban van lehetőség (XXI/5-9. és XXI/5-10 táblázat).

● Víruspneumoniák antibiotikum-kezelésével a szekunder bakteriális fertőzés nem előzhető meg.

● Súlyos víruspneumonia kórházi kezelést igényel.

● A specifikus antivirális kezelés és immunglobulin terápia indikációját infektológiában jártas szakember döntse el.

1.21. táblázat - XXI/5-8. táblázat Ajánlott tapasztalati antibiotikum-választást pneumoniában

Pneumonia

Antibiotikum

Enyhe, többnyire otthon is kezelhető pneumonia

új makrolid szerek: clarithromycin, azithromycin, vagy 2. generációs oralis cefalosporin (cefuroxime), vagy aminopenicillin (emelt adagú) + béta-laktamáz-gátló per os

Középsúlyos pneumonia

második generációs cefalosporinok, cefuroxime, cefamandole

Súlyos pneumonia, vagy enyhe pneumonia +rizikó faktor esetében

Újszülöttkor-3 hónapos

cefotaxime +ampicillin

erythromycin csak B. pertussis és C. trachomatis gyanúja esetén

3 hó felett

2-3. generációs cephalosporin iv. (cefuroxime, ceftriaxone, cefotaxime) + új makrolid vagy aminoglikozid (gentamycin, amikacin)

Septikus állapotokban

carbapenemek (imipenem, meropenem)


1.22. táblázat - XXI/5-9. táblázat Specifikus antivirális kezelés lehetőségei pneumoniában

Influenza vírus A

amantadine

Influenza vírus A és B

rimantadine

HSV/VZV

acyclovír

CMV

gancyclovir, foscarnet

RSV

ribavirin


1.23. táblázat - XXI/5-10. táblázat Specifikus immunglobulin-terápia pneumoniában

CMV

anti-CMV-hyperimmunglobulin

RSV

humanizált monoclonalis RSV F antitest


Tüneti kezelés

● Ágynyugalom, lázcsillapítás, folyadékpótlás.

● Oxigén, váladékoldás (csak akkor, ha sinusitis és/vagy gennyes bronchitis is fennáll).

Prognózis

Az esetek túlnyomó többségében gyors és szövődménymentes gyógyulás várható. Az intézetben ápoltak, s ezen belül is az intenzív ápolásra szorulók képezik a veszélyeztetettebb csoportot.

Az ARDS-sel vagy septikus shock-kal szövődött eseteknek ma is nagy (50–60%-os) mortalitása van, s a későbbiekben a tüdőfunkciók beszűkülése sem marad el.

Prevenció

● Zárt közösségekben a betegek gyors kiszűrése és elkülönítése.

Aktív védőoltások:

S. pneumoniae 23 szerotípusa elleni polysaccharid vakcina,

– H. influenzae B elleni konjugált vakcina,

– Influenzae A és B ellen kombinált vakcina.

Passzív védőoltások:

– RSIVIG vagy humanizált monoclonalis RSV F antitest (palivizumab).

A védőoltásokról lásd XIII/4. fejezetet.

Pneumothorax

Definíció

Levegőgyülem a mellhártya lemezei között, amely lehet pneumonia, sérülés vagy

obstruktív emphysema következménye.

Klinikai tünetek

● Belégzéskor erősödő mellkasi szúró fájdalom.

● Improduktív köhögés.

● Tachypnoe, dyspnoe, légzéselégtelenség (tenziós esetben).

Diagnózis

Anamnézis/Fizikális vizsgálat

● Hirtelen kezdődő jellegzetes panaszok.

● Az érintett oldalon a légzési hang hiányzik, a kopogtatási hang dobos, az ellenoldali tüdő összenyomása esetén ott rövidült a kopogtatási hang, esetleg hörgi légzés vagy pattogások hallhatók.

Képalkotó vizsgálatok

Mellkas-röntgenfelvétel:

– részleges vagy teljes tüdő-kollapszus és köpenyszerű levegősáv a tüdő és a mellkasfal között.

– Előfordulhat savós, gennyes folyadék és/vagy vér, valamint lympha felszaporodása is.

Hidegfény:

– Koraszülött vagy fiatal csecsemő mellkasfalának nagy erejű fénnyel végzett átvilágítása a kóros oldalon fényudvart okoz.

Feszülő levegőgyülem az ellenoldali tüdő öszszenyomása, a nagyerek megtöretése és áttolása miatt életveszélyes!

Kezelés

Tüneti kezelés:

– fájdalomcsillapítás, esetleg köhögéscsillapítás.

● Kollabált tüdő észlelésekor mielőbbi mellkascsövezés és tartós szívás (lásd VI. fejezet).

● A kiváltó tényező vagy állapot kezelése.

Parciális levegőgyülem esetén gondos észlelés mellett felszívódás várható.

Légzési elégtelenség

Lásd VII/1. és VII/4. fejezetek.

Tüdőoedema

Lásd VII/4. fejezet.

Adult respiratiós distressz szindróma (ARDS)

Lásd VII/4. fejezet.

Fibrotizáló alveolitis

A viszonylag ritkán előforduló ide tartozó betegségek a gyakoriság szerint:

● idiopathiás pulmonalis fibrosis

● idiopathiás pulmonalis haemosiderosis

● pulmonalis sarcoidosis

● histiocytosis X

Definíció

A tüdő ismeretlen eredetű, progresszív, disszeminált gyulladásos vagy granulomatosus betegsége, a parenchyma pusztulásával és hegesedésével.

Etiológia: ismeretlen.

Klinikai tünetek

Lappangó kezdet, fáradékonyság, terhelési nehézlégzés és tachypnoe, improduktív köhögés, majd nyugalmi dyspnoe.

● Néhány hét alatt a beteg 2–3 kg-ot is fogyhat. A testsúlyvesztés a fokozott légzési munka következménye, mivel az energiafelhasználás a normális ötszörösére is növekedhet.

Az általános tüneteken kívül az egyes formákban az alábbi tünetekkel találkozhatunk:

Haemosiderosis: vérköpés, súlyos vashiány, a szérum fokozott vaskötő kapacitása, súlyos hypochrom microcyter anaemia, akut vérzés esetén a tüdő foltos légtelensége.

● Sarcoidosisban és histiocytosisban az egyéb szervek granulomatosus elváltozásai segíthetik a kórismézést.

Diagnózis

Anamnézis

● A fenti klinikai tünetekre vonatkozó anamnesztikus adatok: fáradékonyság, csökkent terhelhetőség, tachypnoe, dyspnoe, köhögés, fogyás.

Fizikális vizsgálat

● Szomatikusan leromlott állapotú beteg.

● A tüdő fölött – a leginkább beteg területeken – belégzésben apróhólyagú, nedves szörtyzörejek hallhatók.

Képalkotó vizsgálatok

Mellkas-röntgenfelvétel: összefolyó kötegárnyékok, lépesméz-szerű rajzolat látható, a széli részek fokozott légtartalmával.

Egyéb eszközös vizsgálatok

Légzésfunkciós vizsgálat: restriktív légzészavar.

A tüdő perfúziós és inhalatív izotópos vizsgálatai: a gyulladásos folyamat kiterjedését és súlyosságát határozzák meg.

Bronchoalveolaris mosás: a mosófolyadék sejttartalmának és összetételének elemzése a gyulladás természetéről és súlyosságáról nyújt felvilágosítást.

Feltárásos tüdőbiopszia: a folyamat lényegéről tájékoztat.

Kezelés

Kortikoszteroid: 1–3 mg/ttkg/nap, per os, 1 részletben reggel, 6–10 hétig, majd a dózis fokozatos csökkentése, illetve intermittálása, esetleg inhalációban folytatva.

Káliumpótlás: kálium-chlorid 0,25–0,5 g/nap per os adható.

A beteg követése, gondozása

● A 3–6 hónapos gyógyszerelés sok esetben hatásos, de felfüggesztése vagy átmeneti szüneteltetése a relapsus veszélyével járhat.

● A tüdő állapota légzésfunkciós és izotópos vizsgálatokkal követhető.

● Ellenőrző bronchoalveolaris mosás 6 hónaponként lehet indokolt.

● A tüdő transzplantációja ma már reális lehetőség.

Prognózis

Kedvezőtlen. A tüdő károsodása a kezeléssel lefékezhető, de a kötőszövet felszaporodása végül fatális kimenetelt jelenthet.

Cystás fibrosis

Lásd XXI/6. fejezet.

Iatrogen és gyógyszerek okozta tüdőbetegségek

Definíció

Bizonyos orvosi beavatkozások és tartós gyógyszerelések krónikus légzőszervi tüneteket, betegségeket okozhatnak.

Etiológia

● Magas nyomásértékekkel végzett gépi lélegeztetés és nagy oxigénkoncentráció bronchopulmonalis dysplasiához vezethet.

● Tartós intubáció a lument szűkítő sarjszövet képződését indukálhatja a légcsőben.

Mellkasi műtét után a fájdalmas köhögés és légzés miatt atelectasia alakulhat ki.

● Daganatellenes kemoterápiás gyógyszerek (bleomycin, cyclophosphamid, busulphan) és a sugárterápia a tüdőparenchyma károsodását, pneumonitist idéznek elő. Az oxigéninhaláció felerősíti ezt az effektust. A cytosin arabinosid és a methotrexat nem szíveredetű tüdőoedemához vezethetnek.

Nitrofurantoin pneumonitist, majd fibrosist, a diphenylhidantoin és a carbamazepin allergiás tüdővizenyőt okozhatnak.

● A szalicilátok asthmás rohamot, az antikoagulansok tüdővérzést provokálhatnak.

Klinikai tünetek

A diffúz tüdőbetegségek jellemző (de nem specifikus) tünetei:

● láz, köhögés, nehézlégzés, cyanosis, a tüdő fölött szörtyzörejek, fokozódó légzéselégtelenség, esetenként eosinophilia.

Diagnózis

Anamnézis

Megelőző orvosi beavatkozásra, gyógyszerszedésre vonatkozó anamnézis és orvosi dokumentációk.

Fizikális vizsgálat

● Diffúz tüdőfolyamatra utaló fizikális leletek: tachypnoe, dyspnoe, cyanosis.

● Tüdő felett rövidült kopogtatási hang, diffúzan pattogások.

Képalkotó vizsgálatok/Egyéb vizsgálatok

Mellkas-röntgenfelvétel: vonalas, intersticiális rajzolatfokozódás és aprófoltú légtelenség.

Bronchoalveolaris mosás: sejtelemzés.

Tüdőbiopszia: szövettani feldolgozás.

Kezelés

● A károsító tényező mielőbbi megszüntetése (sokszor már ez is javulást eredményez).

● Kortikoszteroid a fibrotikus folyamat lassítására.

● Végső esetben gépi lélegeztetés.

Ajánlott irodalom

Cserháti E., Gyurkovits K., Nagy B.: Gyermekkori légzőszervi megbetegedések, Medicina Könyvkiadó, Budapest, 2003.

XXI/6. fejezet – Cystás fibrosis

Gyurkovits Kálmán, V. Oláh Anna, Sólyom Enikő

Definíció és általános megállapítások

Lásd még XVII/8. és XXXV/6. fejezet.

A leggyakoribb autoszomális recesszíven (AR) öröklődő kórkép, amely leginkább a légző és az emésztőrendszer működését érinti. Újszülöttkori gyakorisága 1/2500. A betegség lényege, hogy a termelt sűrű-tapadó-nyúlós váladék az említett szervek külsô elválasztású mirigyeinek kivezető csöveit elzárja, a parenchyma cysticusan degenerálódik, a mirigyállomány helyét lassan kötőszövet foglalja el. Elzáródnak a herejáratok is.

A betegség klinikailag meconiumileusban, besűrűsödött epe szindrómában, krónikus légúti obstrukcióban, sűrű, nyúlós köpet ürítésében és a pancreas exokrin funkciójának elégtelenségére visszavezethető emésztési zavarban nyilvánul meg. Jellemző a magas ionkoncentráció a verejtékben (Cl: >60 mmol/L) és gyakran a fejlődés elmaradása. A súlyos klinikai tünetek korán, többségükben a második-harmadik évtizedben halálhoz vezethetnek.

Patogenezis

A betegségért felelős gén, a cystásfibrosis transmembrán regulátor (CFTR gén) a 7-es kromoszóma hosszú karjára (7q31) lokalizálódik. A gén által kódolt CFTR fehérje szerepe a sejtmembránon keresztül végbemenő iontranszport szabályozása. A 27 exonból álló gén leggyakoribb mutációja a ΔF508, amely a gén 10-es exonjában három bázispár (CTT) delécióját jelenti. A deléció következtében a CFTR fehérje 508. aminosava (phenylalanin) kiesik. Hazánkban az összes beteg mintegy 60%-ábanl ez a deléció igazolható. A deléción kívül a mutációk egyéb típusai is ismertek. 2005-ig több mint 1000 CF mutációt azonosítottak. Ezek a funkciózavar helye alapján a XXI/6-1. táblázat szerinti kategóriákba sorolhatók. Az egyes típusok megkülönböztetésének a prognózis megítélésében, de még inkább a jövőbeni sikeres terápia szempontjából van jelentősége.

A verejték kloridkoncentrációjának értékelése:

>60 mmol/L – cystás fibrosis

40–59 mmol/L között – határérték (hordozó?), ismétlés, megfigyelés

<40 mmol/L – negatív

1.24. táblázat - XXI/6-1. táblázat Cystás fibrosis típusai

I. típus

a mRNS transzkripció zavara miatt a CFTR teljes hiánya

II. típus

a ΔF508, a CFTR fehérje glikozilációja zavart a Golgi apparátusban

III. típus

az ép szerkezetű fehérje a hiányos foszforiláció miatt nem funkcionál (a mutáció olyan jellegű, hogy az ATP nem kötődik kellően a CFTR nukleotidkötő doménjéhez)

IV. típus

CFTR képződik, beépül a membránba, de rendellenes a szerkezete, ezért nem nyílnak meg a meglévő ioncsatornák

V. típus

a mRNS kórosan hasad, kóros a fehérjeátíródás


Klinikai tünetek

A klinikai kép az eltérő mutációknak megfelelően igen változatos.

Újszülöttkori tünetek:

● meconiumileus (lásd XXII/1. fejezet)

● „besűrűsödött epe” szindróma (elhúzódó sárgaság), emelkedett szérum epesav szint

Tüdőérintettség

● A tapadós váladék és a nyák elégtelen kiürülése obstruktív légzészavart eredményez (a ki- és belégzés nehezítetté válik). Egyes tüdőrészek felfúvódnak (emphysema), esetleg pneumothoraxhoz vezetve, mások atelectasiássá válnak.

● Gyakori a bakteriális infekció, jellegzetes szaggatott köhögéssel és bő váladékképződéssel.

A leggyakoribb kórokozók:

Staphylococcus aureus,

Pseudomonas aeruginosa, kolonizáció,

Haemophilus influenzae.

● A beteg gyenge, étvágytalan, súlygyarapodása stagnál, sőt fogy.

Csecsemő- és kisdedkori tünetek:

● hypoproteinaemia, anaemia, metabolikus acidosis

● emésztési zavar, puffadt has, nagytömegű, zsírfényű széklet

● rectum prolapsus, dystrophia

● recidiváló alsó légúti infekciók, obstruktív légzészavar

● fejlôdésben való elmaradás

Gastrointestinalis érintettség

Meconiumileus:

– A betegség legkorábbi manifesztációja, amely a CF-es újszülöttek kb. 10%-ában jelentkezik. A meconium sűrű, gumiszerű, az újszülött kiüríteni nem tudja. Meconiumdugasz, haspuffadás, hányás lép fel, meconium peritonitis alakulhat ki (Lásd XXII/11. fejezet).

Distalis intestinalis obstrukciós szindróma (DIOS):

– Meconiumileushoz hasonló tünetek: görcsös hasi fájdalom, haspuffadás, hányás, obstipatio jellemzik.

Pancreas cystás fibrosisa:

– A pancreas exokrin mirigyei által termelt sűrű, tapadós váladék a mirigyek kivezető nyílásait elzárja, a parenchyma cysticusan degenerálódik, kötőszövetesedik (fibrosis).

● Az enzimhiány miatt maldigeszció, a zsírok emésztési zavara miatt bűzös, nagytömegű, az emésztetlen zsírtól fénylő széklet, steatorrhea alakul ki.

● Az emésztési zavart a zsírban oldódó vitaminok és mineráliák felszívódásának elégtelensége, s következményes szomatikus retardáció kíséri.

– A pancreas endokrin funkciójának egyidejű zavara szomjúságérzéshez,polyuriához, polydipsiához, testsúlycsökkenéshez, fejfájáshoz, fáradtságérzéshez vezet. Az esetenként magas cukorértékekkel kísért panaszok diabetes mellitust jelezhetnek, ami rendszerint diétával vagy szükség szerint kis adag inzulinnal uralható.

A máj érintettsége:

– Újszülöttkorban „besűrűsödött epe” szindrómában, később biliaris cirrhosisban nyilvánul meg (CF-es esetek 2–3%-ában).

– Klinikai tünetek: icterus, ascites, vérzések, oesophagus varicositas, hypersplenia. A rendszerint második évtizedre kialakuló cholelithiasis epegörcsöt ritkán okoz.

Gyermekkori tünetek:

● krónikus bronchitis, bronchiectasia

● polyposis nasi

● dobverőujjak kialakulása

● restriktív légzészavar

● cor pulmonale

● hepatopathia, epekô, biliaris cirhosis

A CF-hez kapcsolódó cukoranyagcserezavar a fiatal felnôtt betegek kb. 20 %-át érinti. A ketoacidosis ritka. 10 évnél idôsebbekben javasolt az évenkénti szűrés diabetes irányába.

Kardiális érintettség

● A légutak, majd a tüdőerek hypoxia miatti beszűkülése pulmonalis hypertoniához, hosszútávon cor pulmonale kialakulásához vezet.

● Perifériás oedema, hepatomegalia, arrhythmia léphet fel.

Felső légutak érintettsége

● A betegekben gyakori az orrmelléküregek krónikus gyulladása, amit a felső légutak nyálkahártyájának hypertrophiája, a fokozott szekréció és felülfertőződés okoz.

● A CF-es betegek 15–20%-ában orrpolyposis is észlelhető.

Diagnózis

Anamnézis

Családi anamnézis:

– Volt-e beteg gyermek a családban?

– Szenved-e a családban valaki recidiváló légúti betegségben, emésztési zavarban?

Egyéni anamnézis:

– Újszülöttkori események (meconiumürítés, elhúzódó sárgaság).

– A várható szervi manifesztációkra jellemző panaszok (recidiváló légúti infekciók, tartós köhögés, emésztési panaszok, székleteltérések, fejlődésbeli elmaradás stb.).

Fizikális vizsgálat

● A krónikus hypoxia következményeként növekedésbeli elmaradás, körömágy dobverő ujjak.

● A légző- és/vagy emésztőszervek érintettségére utaló klinikai tünetek:

– Csökkent turgor, elődomborodó has, vékony végtagok.

– Nagytömegű zsírfényű, emésztetlen széklet, icterus.

– Deformált hordóalakú mellkas, cyanosis, dyspnoe, tachypnoe, mellkas felett diffúzan durva szörtyzörejek, crepitatio.

Laboratóriumi vizsgálatok

Diagnosztikus tesztek:

Verejtékteszt: a pilokarpin iontoforézissel nyert verejték chloridtartalmát határozzák meg (Gibson és Cooke, 1959). A legmegbízhatóbb diagnosztikus teszt, ha elegendő verejték áll rendelkezésre.

– Kóros érték: 60 mEq/L fölött.

A verejtéktesztet (mind a pozitív, mind a negatív vizsgálatot) meg kell ismételni. Ismételt negatív vizsgálat esetén, ha a klinikai tünetek CF-re utalnak, más diagnosztikus eljárást kell alkalmazni, és a beteget CF-esként kell kezelni.

Immunreaktív tripszinogén szérumszint: 7 éves kor felett diagnosztikus értékű. Nem megfelelő szenzitivitása és specificitása miatt szűrővizsgálatra nem alkalmas.

B-M teszt: A CF-es újszülött meconiumában az albumin inkomplett emésztése miatt kóros fehérjeminta igazolható. Ennek vizsgálatára 1970 óta alkalmazzák a B-M (Boehringer–Mannheim) tesztet, de a gyakori álnegatív eredmények miatt nem terjedt el a gyakorlatban. Gastrointestinalis vérzés, koraszülöttség stb. álpozitivitást eredményeznek.

– DNS-vizsgálat mutáció kimutatására: A jelenleg rendelkezésünkre álló legmegbízhatóbb vizsgálati eljárás, amennyiben a ma vizsgált leggyakoribb mutációk valamelyike igazolható. A vizsgálat szűrőpapírra vett vércseppből elvégezhető.

A DNS-vizsgálat negativitása klinikailag CF-re jellemző esetben nem zárja ki a diagnózist! Ilyenkor nyilván a ma nem vizsgált mutációk valamelyike vezet a betegséghez.

Egyéb, a CF diagnózisát megerősítő és a beteg állapotáról tájékoztató laboratóriumi vizsgálatok:

– vérgázanalízis,

– májfunkciós vizsgálatok,

– ritkán: székletzsír-, széklettripszin- és kimotripszin-meghatározás.

Képalkotó vizsgálatok

A differenciáldiagnosztikát segítik.

Feltétlenül elvégzendő vizsgálatok:

– Mellkas- és melléküreg-röntgenfelvétel.

Feltételesen elvégzendők:

– Mellkas- és melléküreg-CT.

– Hasi ultrahang.

Mikrobiológiai vizsgálatok

● Garat-, orrváladék és köpet bakteriológiai tenyésztése, gombakimutatás.

Eszközös vizsgálatok

● Légzésfunkció vizsgálata (terhelhetôség, ergometria).

● EKG.

Egyéb speciális vizsgálatok

● Infekció igazolása : speciális antitestvizsgálatok (Aspergillus, Candida).

● Allergiatesztek (allergiás pulmonalis aspergillosis gyanújakor).

Kezelés

Lásd még XXXV/6. fejezet: CF típus szerinti ajánlás.

Többszervi érintettséggel járó (multiorgan) megbetegedés, amely komplex kezelést igényel.

A kezelést minél korábban kell elkezdeni, mielőtt az irreverzibilis szervi károsodások bekövetkeznek.

A CF-es beteg kezelésének összetevői:

● Antibiotikum-kezelés (interkurrens infekciók és krónikus kolonizáció kezelése)

● Enzimszubsztitúció

● Vitamin- és ásványianyag-pótlás

● Adekvát kalóriaellátás

● Fizioterápia

Antibiotikum-kezelés

A betegek idő előtti halálának oka az esetek 90%-ában a krónikus Pseudomonas infekció. A kórokozó a cystás fibrosisra jellemző endobronchialis miliőben krónikus, progresszív, destruktív, bő gennyképződéssel kísért légzési elégtelenséghez vezető szövetpusztulást indít el.

A gyulladásos folyamat súlyossága a csíraszámtól függő, ezért az antibiotikum-kezelés indokolt, fontos, nélkülözhetetlen: a beteg kezelésének alappillére.

Az antibiotikum alkalmazásának szabályai:

Akut exacerbatio esetén:

– kórházi elhelyezés és

– parenteralis antibiotikum adása szükséges.

Megbízható körülmények esetén otthoni iv. kezelés is lehetséges.

Köztes időszakokban antibiotikum per os vagy inhalatív formában.

– A kezelés lehetőleg célzott legyen!

– A dózis 2-3x magasabb, mint általában (a teljes zsírmentes testsúly magas, az antibiotikum clearance szintén magas), 2-3 részre osztva.

– Az adásmód:

Oralis: ha nem tenyészthető ki patogén mikroorganizmus, de vannak légúti tünetek (12 éves életkortól Ciprofloxacin alkalmazható sikerrel).

Intravenás adás akkor szükséges, ha a köpetből Pseudomonas aeruginosa, vagy kétszer tüneteket okozó Staphylococcus aureus, vagy Haemophilus influenzae tenyészik ki.

Az antibiotikum-terápia támadáspontjai

● Pseudomonas eradikálása

● Pulmonalis exacerbatio kezelése

● Közti terápia

● Antiinflammációs kezelés

Az antibiotikum-terápia támadáspontjai:

Pseudomonas eradikálása:

– Célszerű a köpet tenyésztése havonként, s ha megjelent a Pseudomonas, 3 havonta rendszeresen célzott kezelés alkalmazandó 3 hétig. (Béta laktám + aminoglikozid).

Első lépcső:

azlocillin: 400 mg/ttkg/die 3 részletben vagy

ceftazidin: 200–300 mg/ttkg/die 3 részletben és

tobramycin: 10–20 mg/ttkg/die vagy

netilmycin: 8–10 (–12) mg/ttkg/die vagy

gentamicin: 8–10 (–12) mg/ttkg/die

● Baktériumrezisztencia esetén:

ciprofloxacin: 15 mg/ttkg/die iv.

30 mg/ttkg/die per os 2 részletben vagy

imipenem: 40 mg/ttkg 4 részletben (max. 4g/die)

● Gyógyszer-túlérzékenység vagy gyógyszer-rezisztencia esetén:

Colistin: 2x1 ME inhalációja

Tobramycin: 2x300 mg inhalációja

● Aminoglikozid-kezelés esetén a szérumszint ellenőrzése szükséges: ne legyen nagyobb, mint 2 μmol/L!

● CF-es betegekben a vírusos és a gombás eredetű fertőzések is gyakoriak, ezért a fenti antibiotikumok mellett antimycoticum-kezelés is szükséges.

● A CF-es betegeket célszerű a napjainkban ismert összes immunizálásban részesíteni (influenza, HAV, HBV, H. influenzae, Pneumococcus).

Pulmonalis exacerbatio kezelése:

Tünetei: fokozódó köhögés, emelkedő köpetmennyiség, változó köpetminőség, dyspnoe, csökkenő étvágy és teljesítőképesség, láz, leukocytosis.

– Ajánlott: béta-laktám és/vagy aminoglikozid 10–21 napig (lásd korábban!).

Köztes időszak terápiája:

Célja: a Staphylococcus aureus infekció leküzdése, amennyiben klinikai tüneteket okoz.

Javasolt:

● nem Methi-Oxacillin rezisztens törzs esetén:

Oxacillin: 150 mg/ttkg/die 3 részben

● Egyéb per os vagy iv. adható antibiotikumok (főleg kezdetben, amikor rezisztencia még nem alakult ki):

amoxicillin-klavulánsav: 100 mg/ttkg/die 3 részletben

erythromycin: 50 mg/ttkg/die 3 részletben

clindamycin: 20–30 mg/ttkg/ die 3 részletben

● Vancomycin inhalációban vagy parenteralisan.

Pseudomonas kolonizáció esetén a nagy dózisú tobramycin inhalációban alkalmazva (2 x 300 mg naponta 3 ciklus javasolt, 4 hét kezelés, 4 hét szünettel, előzetes broncholyticus és fizioterápia után).

A preventív, hosszú távú anti-Staphylococcus-terápia nem előnyös.

Folyamatos antiinflammációs kezelés: Az antibiotikumoknak különleges alkalmazási módja a folyamatosan antiinflammációs céllal adott makrolid. A hatástani csoportból igazoltan legalkalmasabb az azithromycin.

Hatása:

– redukálja a köpet viszkozitását,

– csökkenti a neutrofilek számát,

– csökkenti a köpet mennyiségét,

– csökkenti az IL-8 kiáramlást,

– mérsékli a Pseudomonas légúti adhézióját.

Az időnként folyamatosan, kúraszerűen a szokványosnál lényegesen nagyobb dózisban, hosszabban adott antibiotikum-kezelés olykor szülői ellenállás mellett orvosi ellenállásba is ütközik, pedig az antibiotikum a komplex kezelés fontos részeként záloga annak, hogy a légzőfunkció kielégítő maradjon a reménybeli génterápia megvalósulásáig.

Enzimszubsztitúció

Az emésztés javítására nagy hatású, pH-érzékeny intestinosolvens, mikrokapszulált enzimkészítmények (pancreatin lipáz, proteáz, amiláz) adása szükséges.

Készítmények:

Kreon 10 000, Kreon 25 000 (lipáz 25 000, amiláz 18 000, proteáz 1000 E),

Neo-Pampur, Prolipase

A szubsztitúció egyéni: függ az életkortól, az elfogyasztott táplálék mennyiségétől és minőségétől.

Célja: a székletek számának és zsírtartalmának csökkentése, konzisztenciájának javítása.

Módja: minden étkezéskor.

Az alkalmazott lipáz mennyisége ne haladja meg a 10 000 E/ttkg-ot, vagy 1500 E/ttkg/étkezés; csecsemôknek: 2000–4000 E lipáz/étkezés!

Vitamin- és nyomelempótlás

Vitaminszubsztitúció: (Medizinische Hochschule Hannover ajánlása)

A-vitamin: 5000–10000 IU/nap

D-vitamin: 400–1000 IU/nap

E-vitamin: 60–200 IU/nap vagy 1IU/ttkg

K-vitamin: 50–100 μg/nap vagy harmadnaponta 5mg

Vízben oldódó vitaminok: mint az egészségesek esetében

Nyomelempótlás:

Cink: 1–5 mg/ttkg/nap

Vas sz.sz.: 3 mg/ttkg/nap Fe-II legalább 8 héten át

Egyéb mikroelem: energiaitalok (100 mL-ben a napi szükséglet)

Hiperkalorizálás

A CF-es betegek életkilátásait a tüdő állapota határozza meg, de életminőségüket az általános állapotuk, illetve tápláltsági állapotuk befolyásolja.

Cél: lehetőleg a kortárs egészségesek kalóriabevitelének 150%-a, megfelelő enzimszubsztitúció mellett.

A kalóriaigény kiszámítása egészségesekben és betegekben:

alap kalóriaigény + beteg aktivitása + hőmérséklete + betegsége = emelt kalóriaigény

láz: 12% emelkedés

általános aktivitás: 30% emelkedés

betegségek: további emelkedés

A kalóriaigény kiszámítását, a biztosítandó kalória minőségi összetételét, valamint a nagy energiatartalmú ételeket a XXI/6-2. táblázat tartalmazza.

Percutan endoscopos gastrostoma (PEG). A szükséges kalóriabevitel biztosítására indokolt esetben igénybevehető.

A PEG indikációi:

● A súly a hosszpercentil értékének 85%-a alatt marad.

● Konzervatív módszerekkel nem kielégítő az energiabevitel.

● Szükséges a beteg és/vagy szüleinek a belelegyezése.

Kivitelezése: folyamatos éjszakai táplálásra ajánlott, magas kalóriatartalmú (1,5 kcal/mL) szondatáppal, lefekvés előtti enzimszubsztitúcióval.

A szondatáp mennyisége ne legyen több, mint 1000 mL/éjszaka.

Ezt 200 mL/éjszaka emeléssel fokozatosan érjük el.

1.25. táblázat - XXI/6-2. táblázat Cystás fibrosisos beteg hiperkalorizálása

Alternatív, egyszerűsített kalóriatáblázat (kalóriaigény)

<10 kg testtömeg:

100 kcal/ttkg/nap

11–20 kg testtömeg

100 kcal/ttkg/nap + 50 minden 10 ttkg feletti kg-ra

>20 kg testtömeg

150 kcal/ttkg/nap + 20 minden 20 ttkg feletti kg-ra

Energia minőségi összetétele

9–15% fehérje

3–3,5 g/ttkg/nap

35–45% zsír

hosszú szénláncú esetén

rövid szénláncú esetén

10–11 g/ttkg/nap

10–11 g/ttkg/nap

45–55% szénhidrát

3–4 g/ttkg/nap

Nagy kalóriatartalmú élelmiszerek

● magas zsírtartalmú tej és tejtermékek

● nagy zsírtartalmú sajtok

● olajos magvak

● magas telítetlen zsírsavtartalmú olajok

● húsok, halak grillezve, sütve, rántva kalóriadús öntetekkel

● kenyérfélék mindegyik formája

● édességek


Inhaláció

Ultrahangos porlasztási elven működő légzőkészülékkel előállított, inhaláló folyadékkal telített levegőt (aerosol) lélegzik be a beteg. A folyadék szükség szerint lehet hörgőtágító, váladékoldó, antibiotikum vagy gyulladásgátló szer.

Célja: a légutak megfelelő nedvességének elérése (pl. NaCl 3%), a váladék oldása (pl. dornase alfa).

A hörgőtágítók kitágítják a szűkületeket, lehetővé teszik a perifériás tüdőrészek átlégzését és csökkentik a légzéshez szükséges energiafelhasználást.

Kivitelezése: naponta 2x, 3x, akut krízisekben 6x; tartama minimum 5–10 perc.

A váladék eltávolítása a hörgőkből

Fizioterápia. A tüdő öntisztulása, amelynek révén a váladék, a gyulladásos sejtek, a baktériumok, a szennyező anyagok a tüdőből kijutnak, a ciliaris apparátus feladata. A CF-es betegben a tapadós váladék miatt a mucociliaris clearance zavart szenved. A váladék ott marad és ideális talajt teremt a bakteriális fertőzések számára.

A fizioterápia célja: a tüdő tisztulási folyamatának segítése, „bronchustoalett”: a váladék oldása és a váladék transzportja.

Módjai:

Ütögetés, vibrálás, helyzeti drenálás: a gyermeket a terapeuta a térdére fektetve ütögeti, ezáltal vibrálás jön létre a tüdőben, amely megmozgatja a tapadós váladékot, és segíti annak leválását a tüdő faláról. A pozicionálással a váladék kiürülését könnyítjük meg.

A PEP (positive expiratory pressure) maszkkal történő légzés: a légutak az egész kilégzés alatt nyitva maradnak, így a váladék a légárammal a száj felé tud elmozdulni.

Oszcillációs technika, a flutter: KS-pipával hozzuk létre. A kilégzési nyomáshoz egy finom rezgést is hozzátesz, amely segíti a váladék leválasztását a nyálkahártyáról.

Autogén drenázs: a légzési izmok erejét a lehetséges legalacsonyabb szintre hozza, s a levegőt csak a tüdő elasztikus rostjainak és a mellkas saját súlyának felhasználásával fújja ki. A létrehozott egyenletes légnyomás képes a váladék mobilizálására és a száj felé való transzportjára.

Bronchoszkópos leszívás.

Csak intenzív osztályon!

Indikáció: egyedi elbírálás alapján; meghatározza:

● a beteg állapota,

● a tüdőcompliance,

● a risk-benefit (a beavatkozás akut állapotromlást okozhat).

Új terápiás lehetőségek

Taurin adása: 30 mg/ttkg/nap dózisban a zsírok emulgeálásával azok felszívódását megkönnyíti.

Dornase alfa (rekombináns humán DNAse): az elpusztult baktériumokból kiszabaduló DNS depolimerizálásával csökkenti a váladék viszkozitását és a felületi feszültséget.

Gondozás

A CF-es beteg gondozása magába foglalja a klinikai állapot rendszeres ellenőrzését és a pszichés gondozást.

Teammunka: orvos, nővér, szakaszisztens, fizioterápeuta, pszichológus, diétás asszisztens, pedagógus, szülők, gyermek.

Pontrendszerek: lehetővé teszik:

● a különböző súlyosságú betegek egységes megítélését,

● a beteg adott időpontban észlelt állapotának jellemzését, és

● a betegek hosszú távú követésének objektivizálását.

Számos pontrendszer ismert; a Swachman–Kulczyczki-score szempontjai a következők:

● általános aktivitás,

● légúti panaszok,

● tápláltsági fok és

● a tüdô röntgenlelete.

Mindezek alapján 5–10–15–20–25 pont adható, s eszerint a betegek súlyos, közepesen súlyos, enyhén beteg, jó és nagyon jó kategóriába sorolhatók (min. 20, max. 100).

További pontrendszereket lásd a megfelelő szakkönyvekben!

Magyarországon az egységes pontrendszer kialakítására és használatára törekszünk.

Kontrollvizsgálatok menete

A cystás fibrosios beteg ellenőrzése és a gondozás szakorvosi feladat.

3 havonta, speciális ambulanciákon.

Anamnézis:

● köhögés, köpet, vérköpés, fizioterápia, étvágy, széklet, gyógyszeres terápia részletei stb.

Átfogó klinikai státusz:

● krónikus elváltozások: dobverőujj, óraüvegköröm, felfújt mellkas, komplett gyermekgyógyászati vizsgálat és kiegészítő vizsgálatok.

Minden kontrollvizsgálat során elvégzendő:

● testsúly, testhossz mérése,

● köpet, illetve annak kivitelezhetetlensége esetén orr- és garatváladék-tenyésztés,

● légzésfunkciós teszt, áramlásvolumen görbe segítségével.

Évente legalább kétszer elvégzendő:

– We, CRP, vérkép, A/G, vérgázanalízis.

– Hasi UH.

Évente legalább egyszer elvégzendő:

– Máj- és vesefunkció.

– Se-Fe, transzferrin szaturáció, alvadási paraméterek.

– Szénhidrát-háztartás ellenőrzése (8–10 éves kor felett).

– Szerológiai vizsgálatok (Se IgE, Aspergillus, Candida-ellenes antitestek).

– Vizeletvizsgálat.

– Kétirányú mellkasröntgen.

– Testpletizmográfiás légzésfunkciós vizsgálat.

– Mellkas-CT.

Alkalmanként, szükség esetén elvégzendő vizsgálatok:

– Széklet: emésztettség, zsírtartalom.

– Fül-orr-gégészeti, nőgyógyászati és andrológiai vizsgálat.

– Bronchoszkópia terápiás és diagnosztikus célzattal.

Prognózis

Kedvezőbb a prognózis, ha speciális CF-ambulancia gondozza a beteget, és ha a diagnózis idején a gastrointestinalis tünetek dominálnak.

Rosszabb a prognózis, ha a beteg alultáplált, illetve ha Pseudomonas-fertőzésben szenved.

A terápiás lehetőségek jó kihasználásával a CF-es betegeknek egyre nagyobb az esélyük a teljesértékű életre. A jelenleg még sok kérdést felvető génterápia újabb távlatokat nyit a betegség kezelésében. Egyes nagy transzplantációs központokban – előrehaladott esetekben – tüdő- vagy szív-tüdő transzplantációra kerülhet sor.

Prevenció

Intrauterin diagnosztika. Ha klinikailag egészséges pároknak már volt egy CF-es gyermeke ismert génmutációval, újabb terhesség vállalása esetén a születendő gyermek vizsgálatára chorionboholyból vagy magzatvízmintából nyert sejtek DNS-ének mutációanalízisére van lehetőség.

XXI/7. fejezet – Mellkasi tumorok

Nagy Béla

Definíció és általános megállapítások

A mellkasi tumorok kiindulásuk szerint lehetnek a tüdő, a mediastinum és a mellkasfal daganatai.

A tüdő daganatai: lehetnek benignus és malignus, primer és metasztatikus tumorok.

– A tüdő primer malignus daganatai (hörgőadenoma, bronchogen carcinoma és sarcoma) igen ritkák gyermekkorban, míg ametasztatikus eredetűek (pl. Wilms-tumor, osteosarcoma, Ewing-sarcoma, rhabdomyosarcoma és hepatoblastoma áttétei) gyakoribbak.

Benignus tüdőtumorokkal, hamartomákkal és haemangiomákkal elvétve találkozhatunk.

A mediastinum tumorai és cystái: elhelyezkedhetnek az elülső vagy a hátsó mediastinumban.

Klinikai tünetek és diagnózis

Tünetek

Általános tünetek (a tumor természetétől függnek): fogyás, gyengeség, hőemelkedés, láz.

● Tumor okozta nyomási tünetek: köhögés, vérköpés, nehézlégzés, a nyaki vénák teltsége, esetenként nyelési zavar.

Képalkotó vizsgálatok

Mellkas-röntgenfelvétel: éles szélű kerekárnyék, atelectasia.

UH: segíthet a pontos lokalizációban.

Mellkasi CT: az árnyék kiterjedése, környezetével való kapcsolata tisztázható.

Eszközös vizsgálat

Bronchoszkópia: A veleszületett cysták újszülött- és csecsemőkorban kicsik. Általában óvodás- vagy kisgyermekkorra növekednek, telődnek olyan mértékben, hogy környezetük nyomása, esetleg gyulladásuk következtében vagy véletlen leletként felismerhetők lesznek.

Az elülső mediastinum tumorai és cystái:

● thymoma

● teratoma

● lymphangioma

● lymphoma (Hodgkin, non-Hodgkin-lymphomák)

● bronchogen cysta

A hátsó mediastinum tumorai és cystái:

● neuroblastoma

● neurofibroma

● ganglioneuroma

● enterogen cysta

● pericardiumcysta

Differenciáldiagnosztika

Újszülöttkorban: hernia diaphragmatica okozhat elkülönítési gondot. Az elkülönítést vízben oldódó röntgen-kontrasztanyaggal végzett gyomor–bél-passage vizsgálat biztosíthatja.

Kezelés

Műtéti eltávolítás.

Szükség esetén kemoterápiás kezelés eldöntése érdekében konzultáció az onkológussal (lymphoma, neuroblastoma, illetve metasztázisok esetén).

Lásd még XXVII/6. fejezet.

Ajánlott irodalom

Chernick V., Boat T. F.: Kendig’s Disorders of the Respiratory Tract in Children, Sixth Edition, Saunders, Philadelphia, London, Toronto, Montreal, Sydney, Tokyo, 1997.

Cserháti E., Gyurkovits K., Nagy B.: Gyermekkori légzőszervi megbetegedések, Medicina Könyvkiadó, Budapest, 2003.

Fein A. et al.: Diagnosis and Management of Pneumonia and Other Respiratory Infections, Professional Communications, Inc. 1999.

Fenner A., von der Hardt H.: Pädiatrische Pneumonologie, Sringer-Verlag, Berlin, Heidelberg, New York, Tokyo, 1985.

Nelson W. E. A gyermekgyógyászat tankönyve. A magyar kiadás föszerkesztője: Fekete Gy. Második kiadás. Melánia Kiadó, Budapest, 1997. I.: 666., 674.

Steele R. W.: Pediatric Infectious Disease, The Pantheon Publishing Group, New York, London, 1994.

Taussig L. M., Landau L. I.: Pediatric Respiratory Medicine, Mosby, St. Louis, Baltimore, Boston, Carlsbad, Chicago, Minneapolis, New York, Philadelphia, Portland, London, Milan, Sydney, Tokyo, Toronto, 1999.

Walensky L. D.: Rapid Access Pediatrics, Lippincott Williams and Wilkins, Philadelphia, Baltimore, New York, London, Buenos Aires, Hong Kong, Sydney, Tokyo, 1999.