Ugrás a tartalomhoz

Gyermekgyógyászat

László, Maródi (2013)

Medicina Könyvkiadó Zrt.

36. Gyermeksebészet és -urológia

36. Gyermeksebészet és -urológia

Pintér András

A könyv e fejezete a klasszikus gyermeksebészeti kórképek ismertetésére szorítkozik, és nem foglalkozik a gyermeksebészeti ellátás olyan fontos területeivel, mint az idegsebészeti anomáliák, ugyancsak nem kerülnek ismertetésre fontos újszülöttsebészeti kórképek vagy a Crohn-betegség vagy a Peutz–Jeghers-szindróma. Ezeket a fontos kérdéseket a könyv külön fejezeteiben találja meg az olvasó.

Fejlődési rendellenességek sebészi kezelése

Újszülöttkori kórképek

Veleszületett nyelőcső-elzáródás (oesophagusatresia, tracheooesophagealis fistula)

A terhesség 4–6. hetében a tracheooesophagealis septum differenciálódásának zavara eredményezi a nyelőcső elzáródását, a légcső és a nyelőcső között sipoly kialakulását. A fejlődési rendellenesség különböző formái közül leggyakoribb (kb. 90%), amikor a felső csonk vakon végződik, az alsó sipollyal nyílik a trachea bifurcatio feletti részébe (36.1.c ábra) vagy a jobb fő-bronchusba. A többi forma (36.1.a, b, d, e ábra) csak néhány százalékban fordul elő. Az esetek mintegy feléhez további fejlődési rendellenségek (duodenum-, anus-atresia, Down-kór és urogenitalis anomália) társulnak.

36.1. ábra. Az oesophagusatresia és a tracheooesophagealis fistula leggyakoribb (c) és ritka (a, b, d, e) formái (A nyelőcső vonalkázott)

A terhesség során az anya haskörfogatának fokozott növekedése, az UH-vizsgálattal igazolt polyhydramnion felveti az anomália lehetőségét (az oesophagus elzáródása miatt a foetus a magzatvizet nem tudja lenyelni). A születés utáni dyspnoe és cyanosis oka az, hogy a vak felső tasak nyállal való feltelődése és regurgitatiója aspiratiót, köhögési ingert vált ki (36.2. ábra 1). Jellegzetes a habos nyál megjelenése a száj- és az orrnyílásban (36.2. ábra 3). Korán kialakulhat az aspiratiós pneumonia (36.2. ábra 1, 4), amely lehet bakteriális (a felső csonkban összegyűlt és aspirált nyál (36.2. ábra 5) vagy kémiai (az oesophagotrachealis fistulán keresztül a regurgitáló savanyú gyomortartalom a tüdőbe jut (36.2. ábra 6, 2).

36.2. ábra. Oesophagusatresia + tracheooesophagealis fistula patológiája és jellemző klinikai tünetei (lásd a szöveget)

Polyhydramnion és a felsorolt tünetek esetén gondolni kell a fejlődési rendellenességre. Minden újszülöttben rutinszerűen le kell vezetni a gyomorba a puha táplálószondát. Javasolt a 8 Ch-es táplálószonda (3 Ch = 1 mm). Nyelőcső-elzáródás esetén ez az ajkaktól kb. 10–12 cm-re elakad. Röntgenvizsgálat során kórjelző értékű a sugárfogó szonda elakadása és visszafordulása a nyelőcsőbe. A gyomorban és a belekben látható levegő az alsó nyelőcsőcsonk és légutak közötti összeköttetést bizonyítja.

Műtét előtt tilos táplálni az újszülöttet! Az aspiratio megelőzésére gyakori vagy tartós garat- és tracheaszívás szükséges. Az újszülöttet a beküldő intézetből a végső ellátás helyére fűtött inkubátorban, infúzióval (folyadék- és elektrolit-háztartás, sav–bázis egyensúly), antibiotikummal ellátva kell szállítani. A tracheából a fistulán, majd az oesophaguson keresztül a gyomorba és a belekbe jutó levegő (hasi distensio) tovább rontja a ventillációt. Ezért a tracheo-oesophagealis sipoly kórisméjének felállítása után intubálni kell az újszülöttet úgy, hogy az intratrachealis kanül zárja le a fistulanyílást.

Műtét. Csak PIC-cel és gyermeksebészeti centrummal rendelkező intézetben végezhető el a műtét. A fistula lekötése és a nyelőcsővégek között vég a véghez anastomosis készítése. Ez az esetek mintegy 90%-ában elvégezhető. Ha az alsó és felső csonk közötti nagy távolság (> 3–4 cm) miatt anastomosis nem készíthető, átmeneti gastrostoma és nyaki oesophagostoma készítésével, az oesophagotrachealis fistula lekötésével biztosítható a táplálás, csökkenthető az aspiratio veszélye. Általában 6–12 hónapos életkorban kerülhet sor a nyelő-csőpótlásra, mely készíthető a gyomor nagygörbületé-ből képzett gyomorcsővel, a gyomor részleges mobilizálásával és mediastinumba való húzásával, vékony- vagy vastagbéllel.

A felső és alsó nyelőcsőcsonkok közötti távolság csökkenthető a vakon végződő felső nyelőcsővég naponkénti nyújtásával (elongatio), és így esetleg már néhány hét múlva elvégezhető a halasztott elsődleges nye-lőcső-egyesítés (anastomosis).

A nyelőcső-anastomosis helyén szűkület alakulhat ki (nehéz nyelés), mely rendszeres tágítást igényel. A viszonylag gyakran kialakuló gastrooesophagealis reflux eredménytelen konzervatív kezelése esetén cardiabeszűkítő antireflux műtét (fundoplicatio) végzése válik szükségessé.

Ha nincs súlyos kísérő fejlődési rendellenesség (pl. szív, agyvérzés) és a születési súly 1500 g-nál több, a túlélés esélye 90–95%.

Rekeszsérv és rekeszrelaxatio (hernia diaphragmatica, relaxatio diaphragmatica)

A terhesség első hetében a mellüreget és a hasüreget elválasztó pleuroperitonealis membrán fejlődési zavara, hiánya eredményezi a rekeszsérvet. Ha a membrán kialakul, de közéje nem jutnak be az izomelemek, akkor a mellüreget és a hasüreget kettéválasztó membrán gyengévé válik, és a hasüregből a belek felnyomulnak a mellüregbe anélkül, hogy az elválasztó membránon defektus lenne (relaxatio diaphragmatica). Ha a diaphragmán defektus marad vissza a méhen belüli fejlő-dés során, akkor rekeszsérvről beszélünk. A rekeszdefektus döntőleg bal oldali, és a hiány hátul és oldalt helyezkedik el (Bochdalek-típus).

A rekeszsérv vagy a -relaxatio miatt a mellüregbe jutott hasűri szervek (belek, lép, gyomor, máj) nemcsak a tüdőt nyomják össze a sérv oldalán, és nemcsak a gátort tolják el az egészséges mellkasfél felé, hanem az ellen-oldali tüdőt is károsítják (36.3. ábra). A tüdőhypoplasia, a pulmonalis hypertonia, a respiratorikus elégtelenség, a következményes metabolikus acidosis tovább fokozza a pulmonalis rezisztenciát. A fejlődési rendellenességet UH-vizsgálattal általában már a terhesség során kórismézik.

36.3. ábra. Bal oldali rekeszsérv

A fizikális vizsgálat során a szív sérvvel ellenoldalra tolt, bélhangok hallhatók a mellkas felett. Mivel a hasűri szervek jelentős része a mellkasban helyezkedik el a fejlődés során, a hasüreg beesett, sajkaszerű.

Ultrahang- és röntgenvizsgálat: a mediastinum a sérvvel ellentétes oldalra tolt, a mellkas sérvoldali felében bélkontúrok láthatók. A rekeszsérvet egyes ritka esetekben a tüdő veleszületett tömlős elváltozásaitól (congenitalis cysticus adenomatoid malformatio) kell elkülöníteni. Amennyiben a kórisme kétséges, néhány korty kontrasztanyag itatása után rekeszsérv vagy -relaxatio esetén kirajzolódnak a mellkasba jutott belek.

A kórkép súlyosabb eseteiben a kórisme felállítása után a korábban azonnal végzendő műtét helyett ma 24–72 órás intenzív terápiát (gépi lélegeztetés, acidosis rendezése, általános állapot javítása) javasolnak, és csak ezután kerül sor a műtétre.

A kórisme felállítása után a gyomorba szondát vezetünk, amely megakadályozza a gyomor és a belek levegővel való feltelődését, a rekesz felnyomódását. A lélegeztetés intratrachealis tubuson keresztül végzendő. Maszkos lélegeztetés esetén a levegővel feltelődött gyomor tovább rontja a respirációt. Hígított gastrographinos beöntéssel kiürítjük a belekből a meconiumot és ezzel növeljük a hypoplasias hasüreg bélbefogadó-képességét. A kezelésre csak perinatalis centrummal és újszülöttsebészettel rendelkező intézetben kerüljön sor.

A műtét során a mellüregbe jutott hasűri tartalom repositiójára és a rekeszdefektus zárására kerül sor. A légcsere elősegítésére néhány napos kontrollált gépi lélegeztetés és erélyes fájdalomcsillapítás szükséges.

Kórjóslat: megfelelő sebészi ellátás és postoperativ kezelés ellenére a mortalitás jelentős (40%). Ennek oka a sérv oldalán lévő súlyos, de az ellenoldalon is meglévő tüdőhypoplasia, pulmonalis hypertensio, a nagyerek közötti shuntök.

Vékonybélszűkületek

Duodenumtáji obstructiók. Az elzáródás lehet teljes vagy részleges (diaphragmaszerű, szalagos obstructio, külső benyomat). A kórképhez gyakran társul Down-kór.

A terhességi anamnézisben jellemző az UH-vizsgálattal igazolt polyhydramnion. Születés után feltűnő, hogy a has felső része elődomborodó (gyomordistensio), míg az abdomen alsó része beesett, sajkaszerű. A hányás általában már az első életnapon jelentkezik. Mivel az obstructio legtöbbször a Vater-papilla alatt helyezkedik el, a hányadék epét tartalmaz. Ha az elzáródás a Vater-papilla felett van, akkor a gyomortartalom nem epés. Ilyen esetekben a kórisme felállítása gyakran késik. Az újszülött nem ürít meconiumot.

Függőleges testhelyzetben készült natív röntgenfelvételen kórjelző értékű a kettős léghólyag. A bal oldali, nagyobb hólyag jelzi a gyomrot, a jobb oldali, lejjebb elhelyezkedő az obstructio következtében kitágult patkóbelet (36.4. a ábra). Ha a duodenumtól distalis vékonybelek gáztalanok, az obstructio valószínűleg teljes; ha van levegő a vékony- és vastagbelekben, akkor az elzáródás nem teljes. Kontrasztanyag itatására igen ritkán van szükség, mert a patkóbélben lévő levegő és/vagy folyadék maga is kontrasztanyag. Irrigoscopiával az esetleges bélforgási rendellenességre (malrotatio) derülhet fény.

36.4. ábra. Duodenum- és magas jejunumelzáródás újszülöttben

Műtét előtt az elzáródás okát általában csak valószínűsíteni lehet.

A duodenumtáji elzáródások, szűkületek következő típusait különböztetjük meg (36.5. ábra):

b Magas jejunumelzáródás. A proximalis éhbélkacsok tágultak, nívók láthatók, a has többi része gáztalan

Duodenumatresia és -stenosis. Duodenoduodenostomia, ha ennek technikai nehézsége van, duodenojejunostomia a választandó műtéti megoldás.

Pancreas anulare. A duodenum leszálló szakaszát a hasnyálmirigy részben vagy teljesen körülfogja.

A műtét itt is a duodenoduodenostomia vagy a duodenojejunostomia.

Treitz-szalag okozta duodenumszűkület. A duodenojejunalis határon lévő Treitz-szalag a bélen megtöretést okozva hozza létre a passage-zavart.

Műtéti megoldás a Treitz-szalag átvágása.

Volvulus. A belek malrotatiója következtében kialakuló intestinalis volvulus a duodenum részleges vagy teljes leszorítását okozhatja. A vascularis károsodás (bélelhalás) miatt a klinikai kép általában igen súlyos.

A kiterjedt bélresectio hosszan tartó parenteralis táplálást igényel (rövidbél-szindróma).

Ladd-szalag. A hátsó hasfal jobb oldaláról kiinduló, a colon transversum jobb oldalához húzódó köteg (Ladd-szalag) komprimálhatja a duodenumot.

Műtét: a patkóbelet leszorító szalag átvágása, a duodenumtáji összenövések oldása.

A jejunum és az ileum veleszületett szűkületei, elzáródásai

Etiológiai faktorként intrauterin perforatio, peritonitis, következményes mesenterialis vérellátási zavarok jönnek szóba. Stenosis, membrános elzáródás esetén a vékonybélen folytonossági megszakadás nincs, de jól látható a bél kaliberkülönbsége az obstructio előtt és után. Atresia esetén a bél folytonossága megszakad, ami legtöbbször a mesenterium V alakú defektusával társul. Az esetek mintegy 5%-ában az elzáródás többszörös lehet. Magas vékonybél-elzáródás esetén polyhydramnion.

A tünetek az elzáródás (szűkület) elhelyezkedésétől függnek. Proximalis vékonybél (jejunum) obstructiója esetén a hasi distensio kevésbé kifejezett, az epés hányás korábban, gyakran már az első életnapon megjelenik. Ha az elzáródás a distalis vékonybélen van, akkor a hasi distensio kifejezettebb, az epés hányás később jelentkezik. Teljes elzáródás (atresia) esetén meconium-ürítés nincs.

Kórismézése a hasi distensión, epés hányáson, a meconiumürítés hiányán és a natív hasi röntgenfelvételen alapul (36.4. b ábra). A distalis ileumatresiák elkülönítendők a hasonló megjelenésű meconiumileustól, a septicus állapotok okozta paralyticus ileustól, valamint a teljes vastagbélre kiterjedő Hirschsprung-betegségtől.

A kezelés sebészi. Az obstructiótól oralis, tágult, vastag falú, az attól aboralis szűk lumenű, vékony falú „csirkebélszerű” bélszakaszok anastomizálása nagy műtéttechnikai felkészültséget igényel. Az operált újszülöttek gyakran tartós parenteralis táplálásra szorulnak.

Ha a műtét során kiterjedt vékonybél-eltávolításra került sor (volvulus), akkor rövidbél-szindróma (60–80 cm-nél rövidebb vékonybél marad vissza) alakul ki, amely hónapokig tartó, kezdetben teljes, majd részleges parenteralis táplálást igényel annak minden szövődményével (sepsis, májelégtelenség stb.).

Meconiumileus

A meconiumileus a mucoviscidosis esetenként újszülöttkorban megjelenő bélpassage-zavart okozó intestinalis manifestatiója. A kórkép súlyosabb eseteiben az ileum distalis részét és a vastagbelet pigment nélküli, kalcifikálódott, rózsafüzérszerű fehér meconiumrögök töltik ki. Az ettől oralis vékonybél (ileum) extrém fokban kitágult, fala megvastagodott, lumenét sűrű, tapadós meconium tölti ki. A kórkép jellemzője a microcolon. A mucoviscidosis recesszív jellegű, öröklődő betegség. Az anomáliát súlyosbíthatja a foetalis életben lezajlott perforatio, volvulus, meconiumperitonitis. A meconiumileus csoportba tartozik a kórkép enyhe formája, a meconiumplug- (dugó) szindróma. Ilyenkor a distalis vastagbelet beöntéssel eltávolítható, besűrűsödött meconiumdugó zárja el.

A kórkép kifejezett eseteiben jellemző a már születéskor észlelhető erősen distendált abdomen, a gyakran livides színű hasfalon áttűnő, tágult bélkacsok. Korán jelentkezik az epés hányás, meconiumürítés nincs. Irrigoscopia microcolont igazol. A meconiumileus elkülönítendő a hosszúszakaszú Hirschsprung-betegségtől, a distalis vékonybél atresiától.

Kezelés. A meconiumileus kifejezetten súlyos eseteit (bélperforatio vagy annak gyanúja, súlyos ileus, peritonitis) leszámítva megkísérlendő a konzervatív terápia: hígított Gastrographinos beöntésekkel próbáljuk eltávolítani a besűrűsödött meconiumot. A kórkép súlyosabb eseteiben nem kerülhető el a sebészi feltárás és az ileostoma készítése.

A kórjóslat kedvezőtlen: a passage-t általában sikerül rendezni, azonban a mucoviscidosis miatti respiratorikus problémák, a felszívódási zavarok, a később kialakuló nyelőcső-varicositas miatt a hosszú távú túlélés esélyei rosszak.

A túlélő betegekben a tartós substitutiós terápián (pancreasenzimek adása) kívül több szervrendszerre kiterjedő gondozás szükséges.

Az anus és a rectum fejlődési rendellenességei

Az anorectum változatos fejlődési rendellenességeinek és az anomáliát igen gyakran kísérő sipolyok csoportosítására az irodalom többféle beosztást ismer és használ. Mi itt a sebészi megoldás szempontjából a fej-lődési rendellenesség következő formáit különítjük el.

Alacsony” forma: az elzáródás (szűkület) csupán az anusra és a rectum distalis szakaszára (1–2 cm) terjed ki.

„Magas” forma: az elzáródás a rectum hosszabb szakaszát érinti, a puborectalis gyűrű felett helyezkedik el.

Az anorectalis malformatiókat gyakran kísérik egyéb fejlődési rendellenességek (urogenitalis, szív, nyelőcső, végtag, VACTERL-társulás). Az elzáródások 60–80%-ában sipoly található. A fiúkban az elzáródott rectumból a fistula vezethet a perineumra, az urethra bulbaris vagy prostaticus részébe, ritkán a hólyagba (36.6. a, b, c ábra). Leányokban a fistula nyílhat a perineumon, a vestibulumban, ritkán magasabban, a vaginába (36.6. d, e, f ábra).

f Ladd-szalag

A kórismézés a székletürítés hiányán, a perineum, az anusnyílás, a külső genitálák gondos megtekintésén, a fistula felismerésén és annak visualizálásán (fistulo-graphia) alapszik. Az újszülöttet kőmetsző helyzetben kell vizsgálni. Ne elégedjünk meg azzal, hogy az anusnyílás helyén radiális irányú bélbehúzódást látunk. Lázmérő vagy gumiszonda bevezetésével győződjünk meg az anusnyílás helyéről, átjárhatóságáról, a záróizom mű-ködéséről, a meconium ürüléséről. A szondát 3–5 cm magasságig ajánlatos felvezetni. Ha nincs anusnyílás, akkor a fistulát mind a fiúkban, mind a leányokban a perineumon gondosan kell keresni. Az UH és egyéb képalkotó eljárások segítenek az elzáródás súlyosságának és kiterjedtségének megítélésében, a kísérő fejlődési rend-ellenességek felismerésében. A születés után 12–24 órával az újszülöttről hasonfekvő helyzetben, kiemelt medencével készített oldalfelvétel (Columbia-felvétel) kirajzolhatja az elzáródott rectumszakasz hosszát.

Műtét. Leányokban a majdnem mindig megtalálható perinealis vagy vestibularis fistula feltágításával általában elkerülhető a colostoma készítése. Ha nem biztosítható a kielégítő székletürítés (a széklet a rectumban és sigmában retineálódik, besűrűsödik), akkor a sigmabélre vendégnyílást kell felhelyezni. A végleges műtéti megoldásra, a fistulával végződő rectum normális pozícióba történő helyezésére, a stomazárásra csak hónapok múlva kerül sor. Fiú újszülöttekben az anusatresia és a 0,5–1 cm hosszúságú rectumatresia esetén újszülöttkorban – vendégnyílás felhelyezése nélkül – elvégezhető a perinealis plastica. Ennél hosszabb szakaszú rectumelzáródásban a sigmabélre helyezett stoma a választandó műtéti megoldás, majd néhány hónap múlva sacroperinealis behatolásból elvégezhető az elzáródás feletti normális bél lehúzása a gátra (áthúzásos műtét). Fontos, hogy az anorectalis anomáliák kórismézésére és kezelésére csak megfelelően felkészült gyermeksebészeti osztályon kerüljön sor.

Morbus Hirschsprung

Bár a Hirschsprung-betegség tünetei csecsemő- és gyermekkorban is előfordulhatnak, a kórkép leggyakrabban újszülöttkorban manifestálódik, ezért e kórképet didaktikai szempontból az újszülöttsebészet keretében tárgyaljuk.

A vastagbél intramuralis ganglionjainak (plexus my-entericus Aurebachi és plexus submucosus Meissneri) teljes vagy részleges hiánya, esetleg hypoplasiája (csökkent acetilkolin-aktivitás, sympathicus túlsúly), valamint az extramuralis idegelemek fokozott aktivitása (emelkedett acetilkolin-aktivitás, parasympathicus túlsúly) esetében az érintett bélszakasz körkörös izomzata összehúzott állapotban van. Az ettől proximalis bélszakaszban a faeces és a gázok felszaporodnak, a pangás következtében a tágult bél fala megvastagodik, hyper-trophiássá válik, esetleg perforálhat is. A kórkép tünetei, lefolyása, terápiája és prognózisa attól is függ, hogy az anomália milyen életkorban manifestálódik.

Újszülöttkorban jellemző a haspuffadás, a subileusos klinikai kép és a meconiumürítés késése. Szélcsövet vezetve a rectumba – amennyiben a szűk (aganglionalis) szakasz nem hosszú – fokozott nyomással híg meconium és bélgázok ürülnek (enterocolitis). Ez a beteg állapotának átmeneti javulását eredményezi. Kezeletlen esetekben a toxikus enterocolitis exitushoz vezethet. Bélperforatio már a méhen belül bekövetkezhet.

Csecsemő- és kisgyermekkori megjelenésre obstipatio, hasi distensio, a hasfalon keresztül áttűnő bélkontúrok, a vastagbélben tapintható széklet, valamint fokozatosan progrediáló dystrophia jellemző.

Kórismézés. Vékony szonda végbélbe vezetése vagy ujjal végzett rectalis vizsgálat során, ha az aganglionalis szakasz nem hosszú, akkor a pangó, erjedt, enterocolitises béltartalom nagy nyomással ürül. Irrigoscopia során a kontrasztanyag leeresztését követően ábrázolódik a szűk és a tőle oralisan, következményesen tágult bélszakasz között a tölcsérszerű átmenet. Ettől proximalisan a tágult bélszakaszban colitises jelek láthatók. Anorectalis manometria: Hirschsprung-betegségben hiányzik a m. sphincter internus ellazulási reflexe. A rectum falából vett minta kimutatja a ganglionsejtek hiányát.

Újszülöttkorban az elkülönítő kórismézésben a meconiumileust, a vékonybél-atresiát és a septicus állapothoz társuló paralyticus ileust kell mérlegelni.

Ha a bélfali ganglionsejtek hiánya csak rövid szakaszra (1–2 cm-re) terjed, elegendő lehet az ismételt analis tágítás. Hosszú szakaszú ganglionhiány esetén (a sigmabéltől proximalisan elhelyezkedő vastagbél is ganglionhiányos) colostoma felhelyezése ajánlott. Hónapokkal később elvégezhető a ganglionhiányos bélszakasz eltávolítása és a már normális beidegzettségű bél lehúzása a perineumra, valamint a colostoma megszüntetése. Leggyakoribb forma, amikor a beidegzési zavar a rectumra és a sigmabélre terjed ki. E kórforma műtéti kezelése ma már hazánkban is az 1–2 hónapos életkorban az anusnyíláson keresztüli (endorectalis) áthúzásos műtétet végzik, vendégnyílás (colostoma) felhelyezése nélkül. E beavatkozásra a hasüreg megnyitása nélkül kerül sor. Ezen betegekben a műtétig naponkénti beöntésekkel biztosítjuk a béltartalom kiürülését, a hasi distensio csökkentését, a megfelelő súlyemelkedést. A szűk szakasz nem teljes eltávolítása esetén a tünetek továbbra is perzisztálhatnak. A betegek hosszan tartó gondozást igényelnek.

Omphalokele és gastroschisis

A két súlyos hasfali fejlődési rendellenességben az a közös, hogy mindkettőben a hasűri szervek kisebb-nagyobb része a hasüregen kívül helyezkedik el. Gastro-schisisben tömlő nincs, omphalokelében ez mindig megtalálható.

Gastroschisis esetén a hasfali defektus 1–5 cm átmérőjű. A hasfali hiányon keresztül esik elő a tápcsatorna rövidebb-hosszabb szakasza (36.7. a ábra). A rendellenes mesenteriumú belek fala oedemás, megvastagodott, elszíneződött, fibrines felrakódások láthatók rajtuk (intrauterin infekció, kémiai peritonitis). A köldökzsinór a hasfali defektus bal oldalán helyezkedik el.

Omphalokele esetében mindig megtalálható a tömlő, amelynek belső falát a peritoneum, külső felszínét az ér nélküli amnion (Wharton-kocsonya) alkotja (36.7. b ábra). Ezen a hártyaszerű képleten keresztül áttűnik a sérvtartalom; enyhébb esetekben a belek, súlyosabb formákban a máj is. A hasfali defektus átmérője általában 2–5 cm között változik.

f vaginalis

Az omphalokelével született újszülöttek egyharmadában kromoszóma- és bélforgási rendellenesség, szívfejlődési vagy urológiai anomália is található.

Wiedemann–Beckwith-szindróma. A szindróma omphalokele, macroglossia, máj-, vese- és pancreasmegnagyobbodás, hypoglykaemia együttese.

Az omphalokelék és gastroschisisek jelentős részét már a méhen belül, a terhesség korai szakaszában kórismézik. Ezért a szülésre olyan helyen kerüljön sor, ahol újszülöttsebészeti ellátást végeznek. Ha az újszülött nem a végső ellátás helyén születik, akkor steril fóliába (műanyag zacskóba) csomagolva (hővesztés csökkentése, fertőzés megelőzése), gyomorszondával (regurgitatio, aspiratio megelőzése, hasi distensio csökkentése), infúzióval, inkubátorban kell a gyermeksebészeti centrumba szállítani.

A műtéti megoldást (defektus zárását) nehezíti, hogy a hasüreg kicsi, és az előreesett hasűri zsigerek visszahelyezése után nem vagy csak jelentős feszüléssel zárható a hasfal. A fokozott hasűri nyomás és az elhúzódó bélpassage-zavar miatt az újszülöttek tartós intenzív kezelést (fájdalomcsillapítás, gépi lélegeztetés, tartós parenteralis táplálás) igényelnek.

Ductus omphaloentericus persistens

A korai foetalis életben a vékonybelet és a köldököt összekötő ductus omphaloentericus (vagy más néven Vitellinus-járat) teljes vagy részleges visszamaradása. Ha a járat teljes hosszában marad nyitva, akkor azon keresztül nemcsak meconium és bélgázok ürülhetnek, hanem az ileum is prolabálhat, esetleg evaginálódhat is. Ha csak a járat köldök felőli része nem záródik, sinus umbilicalisról, nedvező köldökről, omphalitisról, köldökfistuláról, -granulomáról vagy -fungusról beszélünk. Ha a járat bél felőli része marad nyitva, az a Meckel-diverticulum.

A kórismézés megtekintéssel, a köldökjárat szondázásával, kontrasztanyaggal való feltöltésével (fistulographia) igazolható. A nedvező köldök lokális kezeléssel (ezüst-nitrát) gyógyítható. Teljes nyitva maradás esetén a járat hasmegnyitással való radikális eltávolítása szükséges.

Congenitalis lobaris emphysema

A tüdő egy, esetleg több lebenyének nagyfokú em-physemás átalakulása. Az érintett lebeny bronchusában lévő ventilszerű szűkület (nyálkahártyaredő, bronchusporc vagy éranomália, külső obstructio) eredményezi az érintett tüdőrész extrém fokú felfúvódását. A kórkép általában 3–6 hetes életkorban manifestálódik.

A klinikai tünetek előterében növekvő dyspnoe, tachypnoe, tachycardia, cyanosis áll. Az érintett oldalon dobos kopogtatási hang, gyengült légzés hallható. Az emphysemás tüdőlebeny diszlokálja a szívet. A szívhangok, az érintett lebenytől függően, a normálistól jobbra vagy balra helyezetten hallhatók. Röntgenképen az érintett lebeny extrém fokban felfújt, emphysemás, a többi tüdőlebeny összenyomott, a mediastinum ellenkező oldalra tolódott.

Az érintett lebeny eltávolítása gyógyulást eredményez.

Sacrococcygealis teratoma

Mindhármon (ecto-, meso- és endoderma) csíralemezből származó fejlődési rendellenesség, mely 1 cm átmérőtől akár csecsemőfejnyi nagyságot is elérhet. Az elváltozás rosszindulatúsága nagymértékben függ a beteg életkorától; 1–2 hónapos életkor elérése előtt ritka a rosszindulatú elfajulás, az életkor növekedésével azonban ez egyre kifejezettebb lesz. Ha a teratoma a sacrum hajlatában helyezkedik el (nem látható), akkor csak nehezen vagy késve ismerhető fel (vizelési, székelési, járási panaszok). Ilyen esetekben gyakori a malignus elfajulás (teratocarcinoma).

Megtekintéskor jellegzetes az anust, a rectumot, a vulvát előrehelyező, a fartájékra lokalizálódó, középvonalat gyakran meghaladó, általában normális küllemű bőrrel fedett, kerek, kemény elváltozás. Röntgenfelvételen az elváltozásban gyakran látható calcificatio.

Elkülönítő kórismézésben a sacralis meningomyelokele, terminális enterogen cysta, rectumduplicatura, dermoid cysta, kismedencei neuroblastoma (rhabdo-myosarcoma) jön szóba. Még az egészen nagy sacralis teratomák is viszonylag könnyen, a vizelet- és székletcontinentia károsítása nélkül eltávolíthatók. A késve felismert esetekben (a teratoma a sacrum vájulatában helyezkedik el) a gyakori malignus átalakulás miatt a kórjóslat kedvezőtlen. A korai felismerésben a rectalis vizsgálatnak (sacrum vályulatában tapintható terime) igen fontos szerepe van.

Csecsemő- és gyermekkori kórképek sebészi ellátása

Ajak- és szájpadhasadék. Az arckoponya csontjainak, záródási vonalainak egyesülési zavara, amely kozmetikailag és funkcionálisan torzító fejlődési rendelle-nességet eredményez. Az ajakhasadék lényegesen gyakrabban fordul elő fiúkban, mint leányokban. Gyakoriságuk: 1:700.

Az ajak- és szájpadhasadék lehet egy- vagy kétoldali, részleges vagy teljes, izolált vagy összetett. A fejlődési rendellenességet több genetikai kórképben is (pl. Patau-szindróma) megtaláljuk. A szájpadhasadék a Pierre–Robin-szindróma része is lehet. Szájpadhasadék esetén az újszülött nem tud vákuumot létrehozni, ez akadályozhatja a szopásban. A szájpad beidegzési zavara (velopharyngealis elégtelenség) miatt gyakori a hibás beszéd, amelyet orrhang jellemez. Fülgyulladások miatt (rövid és nyitott Eustach-kürt) károsodhat a hallás.

A sikeres terápia feltétele, hogy a fejlődési rendellenesség kezelésében részt vevő szakemberek (gyermekgyógyász, genetikus, orr-fül-gégész, audiológus, gyermeksebész, plasztikai sebész, logopédus, pszichológus, maxillofacialis sebész) összehangoltan és tartósan (munkacsoportban) együttműködjenek. Az ajakhasadék zárására általában 3 hónapos életkorban kerül sor, a szájpadhasadék zárására pedig 18 hónapos életkorban. Az összes szakterület által végzett összehangolt és folyamatos kezelés (így fogszabályozás, logopédia, orr-fül-gégészet, későbbi plasztikai korrekciók) gyakran csak 14–18 éves életkorra fejeződik be.

Medialis nyaki fistula, cysta. A ductus thyreo-glossus visszafejlődésének elmaradása eredményezi a középső nyaki fistulát, cystát (36.8. a ábra). A sipoly gyakran a nyelvcsonton keresztül hatolva vezet a nyelvgyökhöz. A fejlődési rendellenesség mindig a középvonalban, a nyelvcsont magasságában található. Ha a cysta bennéke fertőződik, abscessus alakul ki. Spontán megnyílás, kiürülés után fistula keletkezik a környező bőr gyulladásos jeleivel.

b Omphalokele

A kórismézés megtekintésen alapul. Esetenként tapintható a nyelvcsont irányába húzódó köteg. Elkülönítendő a középvonalban elhelyezkedő submentalis és jugularis epidermoid cystáktól (36.8. b ábra) és a medialis nyaki hasadéktól (36.8. c ábra), valamint a középvonalban elhelyezkedő ritka ectopiás pajzsmirigytől.

A cysta, ill. fistula radikális, a nyelvcsont középső részét is magába foglaló, eltávolítása 1 éves életkor elérése után, gyulladásmentes időszakban javasolt.

Lateralis nyaki fistulák, cysták. A második kopoltyúív részleges vagy teljes visszamaradása eredményezi a fejlődési rendellenességet. A fistula lehet incomplet vagy complet (a sipoly a hypopharynxba vezet). A fistulanyílás a fejbiccentő izom elülső széle előtt, a processus mastoideus és a jugulum között helyezkedik el (36.8. d ábra). Ha nincs váladékozás és gyulladás, a sipoly csak gondos megtekintéssel vehető észre. A fistulán keresztül gyakran ürül néhány csepp víztiszta váladék. A sipoly finom kutasszal szondázható.

A sipoly radikális, esetenként pharynxfalig való eltávolítása szükséges. A műtét gyulladásmentes állapotban, 1 éves életkor után javasolt.

Felületes nyirokcsomó-megnagyobbodások gyermeksebészeti vonatkozásai. Egy vagy több felületes nyirokcsomó megnagyobbodásával gyermekkorban gyakran találkozunk. A szülők kifejezetten aggódnak, az orvosok is gyakran tanácstalanok. Vajon a lym-phadenopathia virális vagy bakteriális, esetleg gombás infekciót követő elváltozás vagy melléklelet, vagy esetleg egy malignus folyamat korai megjelenése? Sarkalatos kérdés, hogy meddig szabad várakozni, vagy mikor ajánlatos a csecsemőt, a gyermeket olyan intézetbe küldeni, ahol rendelkezésre állnak a speciális laboratóriumi és szövettani vizsgálatok elvégzésének korszerű feltételei.

Általános elvként elfogadhatjuk, hogy a felső cervicalis regióban észlelt nyirokcsomó-megnagyobbodások 90%-a reaktív, míg a supraclavicularis regióban lévők az esetek 80%-ában malignus elváltozások. Tehát ha itt észlelünk nagyobb nyirokcsomót, akkor a biopsia sokkal hamarabb indokolt, és csak rövid (2 hét) observatio engedhető meg. Ha a nyirokcsomó nagy (2–3 cm átmérő-jű), akkor azonnali nyirokcsomó-biopsia mellett kell dönteni.

Irányelvként elfogadható, hogy biopsia végzése javasolt a következő esetekben:

Ha a nyirokcsomó kéthetes megfigyelés után is növekszik.

Ha a nyirokcsomó 4–6 hét után sem kezd kisebbedni.

Ha a nyirokcsomó 8–12 hét után sem csökken megközelítőleg normális nagyságúra.

Milyen malignus elváltozásra gondoljunk gyanúsnak tűnő nyirokcsomó(k) esetén? Elsődlegesen a nyirokcsomókban keletkező rosszindulatú folyamatokra (Hodgkin-kór, malignus lymphoma, non-Hodgkin-kór, reticulosisok), másodlagos (áttétes) malignus kórképekre (neuroblastoma, leukaemia, a nasopharynx malignus folyamatai stb.). Biopsia esetén mindig a leggyanúsabb (legnagyobb) csomó kivétele javasolt. A biopsia végzésének indikációjában, a nyert anyag értékelésében a gyermekonkológusokkal, haematológusokkal, pathológusokkal való szoros együttműködés elengedhetetlen.

Torticollis. A sternocleidomastoideus izom megrövidülése eredményezi a ferde fejtartást. A fej a megrövidült izom felőli oldalra billen, míg az áll az egészséges oldal felé mutat. Az esetek jelentős részében megszületés után elkezdett és rendszeres tornáztatással az elváltozás az első életév végére visszafejlődik. Ha ez nem következik be, kifejezett és maradandó elváltozások (aszimmetrikus koponya, archypoplasia, kompenzatorikus scoliosis) alakulhatnak ki. Az elváltozás újszülöttkorban a fejbiccentő izom cseresznyényi, diónyi kemény elváltozásáról, valamint a fej jellegzetes tartásáról ismerhető fel.

A torticollison kívül ferde nyaktartással találkozhatunk Klippel–Feil-szindrómában, nyaki ék- és blokkcsigolya esetén. Angina, tonsillitis, agyi tumorok kísérő tünete lehet a ferde fejtartás. Az izomzat gyengesége esetén a fej az egészséges oldal felé billen.

A konzervatív kezelés eredménytelensége esetén a fejbiccentő izmot a claviculához közel át kell vágni. A műtétre általában csak 1 éves életkor után kerül sor. A postoperativ szakban elegendő Schanz-gallér viselése néhány hétig.

Elálló fül. A fül vázát alkotó porc hypertrophiája a fülkagyló megnagyobbodását, deformáltságát és a koponyától előre történő hajlását eredményezi. Az egy- vagy kétoldali fejlődési rendellenesség kozmetikai és pszichés problémákat okoz.

A műtét (a fül hátsó felszínéről babérlevél alakú metszéssel bőrt, esetleg porcot távolítunk el) elvégzésére általában iskoláskor előtt kerül sor.

Lymphangioma (hygroma) colli cysticum. Nagyszámú és különböző nagyságú, nyirokkal kitöltött, egymással nem kommunikáló cystából álló puha tapintható terime, amely a nyak oldalsó–hátsó regiójában helyezkedik el. Néha beterjed a mediastinumba is. Az elváltozást fedő bőr általában normális. Az elváltozás gyulladásra hajlamos.

Újszülöttekben a nagy hygroma ráterjedhet a nyelvre (macroglossia), beterjedhet a mediastinumba, diszlokálhatja a légutakat, compressiós tüneteket okozhat. Nagyobb gyermekekben az elváltozás általában tünetszegény vagy tünetmentes.

Az elváltozás jellege miatt a gondos sebészi eltávolítást követően is nagy a recidiva valószínűsége.

Tölcsérmellkas (pectus excavatum). Az elülső mellkasfal (a sternum és a hozzá kapcsolódó bordák) tölcsérszerű, különböző mértékű, ismeretlen etiológiájú besüppedése. A fejlődési rendellenesség néha a növekedéssel korrigálódik, esetenként súlyosbodik. A deformitás lehet szimmetrikus vagy aszimmetrikus.

A betegek gyakran soványak, astheniás külleműek, törzsük kissé előredől, válluk ventralis irányba lóg, gerincoszlopuk enyhén kyphoticus. Fizikai megterhelésre fáradékonyság, dyspnoe, tachypnoe, systolés zörej jelentkezhet. A szív lateral felé diszlokált, a sternum legmélyebb pontja és a gerincoszlop közötti távolság csökken, EKG-n szívtengely-elfordulás, extrasystole látható. A CT-vizsgálat segít a progresszió mértékének megítélésében, a műtéti indikáció felállításában.

A fejlődési rendellenesség enyhébb eseteiben a fel-ső végtag és a vállöv izomzatát erősítő torna javasolt. Súlyosabb formákban (nagyfokú sternumbesüppedtség, gyakori légúti infekciók, kardiológiai érintettség, csökkent fizikai teljesítőképesség, a gyermeket pszichésen zavarja az anomália) általában csak 8–10 éves életkor után indokolt a műtét. Ma a jelentős megterheléssel járó nyitott korrekciós műtét helyett a lényegesen kisebb traumával járó Nuss-beavatkozást végzik. Ennek lényege, hogy az axillaris vonalban ejtett kis haránt irányú metszéseken keresztül erős, meghajlított fémlemezt vezetünk a szegycsont mögé, és bordaresectio nélkül kiemeljük a besüppedt sternumot. A lemezt 2–3 év múlva távolítjuk el.

Tyúkmellkas (pectus carinatum). A tölcsérmellkassal ellentétben a sternum és a hozzá csatlakozó bordák előreemelkednek. Kevesebb a panasz, mint a tölcsérmellkas esetén, azonban kozmetikai és pszichés problémák itt is fennállhatnak. Eredménytelen konzervatív terápia (gyógytorna) esetén indokolt a sebészi korrekció.

Mediastinalis tumorok és cysták. Csecsemő- és gyermekkorban viszonylag gyakoriak a sokszor tünetmentes és csak mellékleletként felfedezett mediastinalis térfoglaló folyamatok (tumorok, cysták, tápcsatorna-duplicatiók). A diagnózis, a terápia és a prognózis szempontjából igen fontos, hogy a térfoglaló folyamatok az elülső, középső vagy hátsó mediastinumban helyezkednek-e el.

A felső-elülső mediastinumban található a lymphangioma, a hygroma cysticum, a retrosternalis struma, a thymoma, az elülső gátorban a dermoid cysták, a teratomák, a thymoma, a középső mediastinum térfoglaló folyamatai a non-Hodgkin-lymphoma, a lymphangioma cysticum, a bronchiogen cysták, míg a hátsó mediastinumban találhatók az enterogen cysták és a neurogen eredetű tumorok (neuroblastoma, ganglioneurinoma).

A mediastinum malignus elváltozásai csak későn okoznak tüneteket, a benignusok is sokáig tünetmentesek maradhatnak. A felső végtagon és a nyakon észlelhető venás pangás (vena cava compressio) az elülső mediastinum térfoglaló folyamataira jellemző. Stridorral, dyspnoéval, köhögési ingerrel az elülső és középső mediastinalis elváltozásokban találkozunk. Horner-triász (ptosis, myosis, enophthalmus), anisocoria, fokozott nyálelválasztás, bradycardia, obstipatio, csuklás eseteiben a hátsó mediastinumban elhelyezkedő térfoglaló folyamatokra gondoljunk (pl. neurogen tumorok).

A kórismét kétirányú mellkasi röntgenfelvétel, UH-vizsgálat és modern képalkotó eljárások biztosítják.

A terápia néhány kórképet leszámítva (lymphoma generalizált formája, Hodgkin-kór) sebészi.

Veleszületett pylorusstenosis. A pylorus izomzata 2–8 hetes életkorban a fiziológiásnál nagyobb mértékben hypertrophiássá válik, porckeménnyé alakulva beszűkíti a pyloruscsatornát, ürülési akadályt eredményezhet a gyomorból a duodenum felé. A kórkép 5–6-szor gyakrabban fordul elő fiúkban.

A korábban jól táplálható és fejlődő csecsemőben röviddel étkezés után egy-egy hányás lép fel. Később a hányások egyre gyakoribbá válnak, a táplálás után néhány perccel jelentkeznek. A csecsemő ekkor már sugárban hányja az epével nem keveredett, emésztetlen táplálékot. A klór- és káliumvesztés különböző súlyosságú metabolikus alkalosishoz vezet. A csecsemő súlygörbéje nem emelkedik, esetleg csökken. Kezeletlen esetekben 1–2 héten belül kialakulnak a dystrophia klinikai tünetei.

A tünetek előterében a jellegzetes hányás, a súlygörbe stagnálása áll. A csecsemő az ismétlődő hányások ellenére éhes, könnyen etethető. A vékony hasfalon keresztül gyakran megfigyelhető a gyomron a peristalticus hullám, majd a pylorust elérve kialakul az antiperistaltica. Megfelelő gyakorlat esetén tapintható a hypertro-phiás pylorus. A laboratóriumi jelek közül jellemző a hypochloraemia, a hypokalaemia, a metabolikus alkalosis. UH-vizsgálat igazolja a megvastagodott pylorusizomzatot és a beszűkült és megnyúlt pyloruscsatornát.

A congenitalis pylorusstenosis elkülönítendő a sóvesztéses szindróma azon eseteitől, ahol a hányás olyan mértékű, mint a valódi pylorusstenosisban (a plasmában kicsi, a vizeletben nagy a nátriumtartalom, emelkedett a 17-ketoszteroid-ürülés). Gastrooesophagealis reflux esetén a hányás akár órákkal étkezés után is jelentkezhet, nem sugárhányás, gyakori a pneumonia (aspiratio).

Típusos esetekben gyors gyógyulást eredményez a viszonylag veszélytelen, kis műtéti megterhelést jelentő Weber–Ramstedt-műtét. Ennek lényege, hogy a hy-pertrophiás pylorusizomzatot hosszanti irányban a mucosáig behasítjuk. Ezáltal a ceruzabélnyire beszűkült pyloruscsatorna felnyílik, a beteg röviddel a műtét után itatható, majd oralisan táplálható.

Hernia inguinalis és scrotalis. A gyermekpopuláció 1–5%-át érinti. Fiúkban 8–10-szer gyakoribb, mint leányokban. Jobb oldalon kétszer olyan gyakori, mint bal oldalon.

A here descensusa során a hashártyát a lágyékcsatornába domborítja. Az így keletkező peritoneumkiboltosulás (processus vaginalis) az esetek nagyobb részében a magzati élet végére záródik (36.9. a ábra). Az obliteratio különböző fokú elmaradása eredményezi a sérvek és a vízsérvek keletkezését. Ha csak a processus vaginalis proximalis része marad tágan nyitva, lágyéksérv (hernia inguinalis) alakul ki (36.9. b ábra), ha teljes hosszában marad el a záródás, heresérvről (hernia scrotalis) beszélünk (36.9. c ábra). Koraszülöttekben és fiatal csecsemőkben gyakoribb a sérv, mint az idősebb korosztályokban. A sérvtartalom fiúkban általában bél, leányokban ovarium, de ritkán tuba is lehet.

d Lateralis nyaki fistulák

A lágyéksérv okozta inguinalis elődomborodást sokszor csak a szülő észleli. A sérv kizáródása (incarceratio) fájdalmas lágyéktáji duzzanattal, hányással, haspuffadással, ileusszal jár. A kizáródott bél vagy gonad keringése a leszorítás következtében néhány órán (4–6 óra) belül károsodik, oedema alakul ki. Ha a sérvtartalom repositiójára nem kerül sor, a kizáródott rész necrotizál, ileus, peritonitis alakul ki. Minél fiatalabb a csecsemő, annál nagyobb a kizáródás veszélye.

Differenciáldiagnózis során a hydrokele funiculi, a le nem szállt here és az inguinalis nyirokcsomók különítendők el.

Sérv esetében a hernia spontán visszafejlődésével alig számolhatunk, így diagnózisa egyenlő a műtét indikációjával. A beteg életkora általában nem szab határt a műtéti beavatkozásnak. Sérvkizáródás esetén, a ritka elkésett eseteket leszámítva (oedemás hasfali bőr, peritonitis), megkísérelendő a repositio, mely után 24–48 óra múlva végzendő a műtét. Ovarium sérvtömlőben való elhelyezkedése nem egyenlő a fiúk bélkizáródásával, a petefészek visszahelyezése nem szükséges a műtét elvégzése előtt.

Mivel a sebészi megoldás lényegesen különbözik a felnőttekben végzett beavatkozástól, ezért a herniotomiát – elsősorban csecsemőkben és fiatal gyermekekben – csak gyermeksebész vagy kellő tapasztalattal rendelkező felnőttsebész végezze a here vérellátásának és a ductus deferens sérülésének veszélye miatt.

Hydrokele funiculi, hydrokele testis és hasüreg-gel közlekedő vízsérv. Ha a processus vaginalis csak a here körül marad nyitva, és abban folyadék szaporodik fel, hydrokele testisről beszélünk (36.10. a ábra). Ha a processus vaginalis proximalis része marad nyitva, de ez a hasüreggel nem közlekedik, és benne folyadék gyűlik meg, a kóros állapot neve hydrokele funiculi (36.10. b ábra). Ha a processus vaginalis teljes hosszában marad vissza, de a lumen olyan szűk, hogy a belek nem, hanem csak hasüregi folyadék tud bejutni, ez a hydrokele communicans (36.10. c ábra). Jellemzője az estére megjelenő és reggelre eltűnő inguinalis vagy scrotalis duzzanat.

c Hernia scrotalis

Mivel a nyitott processus vaginalis az első életévben spontán záródhat, ezért a hydrokelék jelentős része nem igényel műtéti beavatkozást, csupán azok, amelyek perzisztálnak vagy 3 éves életkor után alakulnak ki. A műtéti megoldás hasonlít a sérvműtéthez. A hydrokele punkciója nem indokolt, a felszaporodott folyadék nem károsítja a testist.

Hernia umbilicalis. A köldökgyűrű záródási zavara esetén alakul ki a köldöksérv. A sérv borsónyitól kis alma nagyságig változhat. Sírásra elődomborodik, könnyen reponálható, kizáródással szinte soha nem találkozunk. Koraszülöttség, dystrophia, térfoglaló hasi fo-lyamat hajlamosít köldöksérv kialakulására. A veleszületett köldöksérvek a köldökgyűrű szűkülésével az esetek döntő többségében spontán visszafejlődnek.

A köldöksérv általában nem igényel műtétet 1–2 éves életkor előtt, a műtéttel általában 3–4 éves életkorig várakozhatunk.

Epigastrialis sérv. A linea alba rostjai között a középvonalban kis defektuson keresztül hashártya vagy a praeperitonealis zsír türemkedik ki. A sérv a processus xiphoideus és a köldök közötti vonalban bárhol elhelyezkedhet. Fokozott hasűri nyomás esetén a középvonalban lévő defektus, ill. az elődomborodás kitapintható. A görcsös hasi fájdalmat az előtüremkedő peritoneum vongálása, leszorítása okozza.

Az epigastrialis sérv spontán nem tűnik el. A műtét során a peritoneum megnyitása nélkül előtüremkedő zsírt eltávolítjuk, és a defektust zárjuk.

Urachusjárat-maradványok. A húgyhólyag és a köldök közötti összeköttetés (allantoisjárat) a méhen belül záródik, és fibrosus köteg formájában marad visz-sza az elülső hasfal és a peritoneum között. Amennyiben a járat hólyag felőli része nyitva marad, hólyagdiverticulum keletkezik. Ha a járat teljes hosszában marad nyitva, a köldökben vizelet jelenhet meg. A hasfali fistula néhány mm, esetleg néhány cm hosszúságú lehet. Nem záródott urachusjáratok fertőződése esetén hasfali gyulladás, abscessus alakulhat ki. Mivel az urachusjárat is a köldökbe nyílik, esetenként nehéz elkülöníteni a ductus omphaloentericus persistenstől.

Meckel-diverticulum. Az ileum distalis részének antimesenterialis oldalán elhelyezkedő, a méhen belüli életben a köldököt a vékonybéllel összekötő járatból (ductus Vitellinus) visszamaradó gurdély. Az elváltozás tüneteket csak szövődményes esetekben okoz (36.11. ábra). A diverticulum invaginálódhat a vékonybélbe, a gurdélyban gyakran elhelyezkedő ectopiás gyomornyálkahártya masszív, fájdalmatlan melaena forrása lehet, a Meckel-diverticulumból kiinduló és a köldökhöz menő köteg leszoríthatja a vékonybelet, akut hasat (volvulus, torsio) okozva. A diverticulumban kialakuló gyulladás a gurdély átfúródásához, a perforált féregnyúlvány-gyulladáshoz mindenben hasonlító diffúz peritonitishez vezet.

c Hasüreggel kommunikáló vízsérv

Masszív, fájdalmatlan vérzés esetén az ectopiás gyomornyálkahártya kimutatására jól alkalmazható a 99mTc-pertechnetát-jelzéses vörösvérsejt-scintigraphia (36.12. ábra).

36.11. ábra. Meckel-diverticulummal kapcsolatos akut hasi kórképek

Nem tisztázható intestinalis vérzés esetén általában indokolt a tápcsatorna felső- és alsó endoscopiás vizsgálata, a laparoscopia, a laparotomia. Ha az akut gyulladás (appendicitis) gyanúja miatt végzett műtét során nem találunk gyulladt féregnyúlványt, keresni kell a gyulladt, perforált Meckel-diverticulumot. Kezelése a gurdély eltávolításából áll.

Invaginatio. A betegség lényege, hogy egy bélszakasz – ez leggyakrabban az ileum distalis része – betüremkedik, invaginálódik a tőle distalisan lévő bélszakaszba, az ileumba vagy a colonba. Az invaginálódott bélszakasz képezi az invaginatiós tumort. A betüremkedés kezdetben csak a venás és a nyirokkeringést akadályozza, az arteriás keringés érintettsége csak 12–24 óra után alakul ki. A bélbetüremkedéssel leggyakrabban 5–10 hónapos, pastosus csecsemőkben találkozunk. Későbbi életkorban az invaginatio vezető (kiinduló) pontja gyakran valamilyen anomália (Meckel-diverticulum, polyp, malignus vastagbéltumor, bélfali haemangioma, mesenterialis lymphadenitis), amely a peristaltica segítségével maga után húzza, betüremíti, invaginálja a bélfalat.

Az invaginatióra jellemző a szinte teljes jóllétből kialakuló igen erős, görcsös és periodikus hasi fájdalom, a nem emésztett vérrel keveredett széklet ürítése. A vérzés a submucosából ered, ez még nem jelent bélelhalást.

Kórismézése a jellegzetes anamézis és tünetek, az esetleges tapintható rezisztencia, véres székletürítés és az UH-vizsgálati lelet alapján lehetséges.

A kórisme igazolása után a legrövidebb időn belül meg kell kísérleni a desinvaginatiót. Ezt ma már röntgen- vagy UH-ellenőrzéssel végzik. A desinvaginatio során az anusnyíláson keresztül ellenőrzött nyomással (1 méter magasból) a vastagbélbe juttatott kontrasztanyag (NaCI, Gastrographin, levegő) alkalmazásával a betüremkedés megszüntethető. A sikeres beavatkozás jele, hogy a desinvaginatióra használt anyag megjelenik a vékonybélben, a beteg megkönnyebbül, béltartalom és gázok ürülnek. A hydrostaticus desinvaginatio az esetek 80–90%-ában sikeres. A fenti, nem sebészeti módszer eredménytelensége esetén laparotomia válik szükségessé, és az egymásba türemkedő belet manuálisan kell desinvaginálni. Bélelhalás esetén vagy ha az invaginatum manuálisan nem desinvaginálható, az érintett bélszakaszt resekálni kell, és anastomosist kell készíteni. A kórkép előfordulásakor mindig gondolni kell a bélbetüremkedést kiváltó anomália lehetőségére, amely lehet malignus elváltozás is (lymphoma, vékonybélsarcoma).

Appendicitis. Néhány alapvető gyermekkori sajátosság ismerete segít az appendicitis kórismézésében.

A féregnyúlvány-gyulladást gyakran előzi meg felső légúti infekció (pl. tonsillitis). A féregnyúlvány enteritis, enterocolitis esetén is mutathat gyulladásos jeleket. Magas láz, gyakori hányás általában a féregnyúlvány-gyulladás ellen szól; a leukocytosis értékelhetősége kisebb, mint felnőttekben. A vakbélgyulladást gyakran kíséri hasmenés vagy obstipatio. A féregnyúlvány-gyulladás kialakulását elősegíti az appendix lumenének elzáródása (appendicolith, parazita, heg, megtöretés, lym-phoid hyperplasia).

Gyermekkorban a vakbélgyulladás kórismézésében legfontosabb a folyamatos megfigyelés. Laboratóriumi vizsgálatok eredményeit (CRP, We, fvs) csak fenntartással, a klinikai képpel és képalkotó eljárások eredményeivel összevetve szabad értékelni. Az UH-vizsgálat fontos adatokat nyújt a kórisme felállításához. Jellemző, hogy a fájdalom a köldöktájon kezdődik, majd néhány óra alatt a jobb alhasra terjed. A beteg a hasizom feszülésének csökkentésére előrehajlik (36.13. ábra). Ha műtét során a féregnyúlvány nem magyarázza a tüneteket (nem volt gyulladt), gondolni kell Meckel-diverticulitis lehetőségére, a sebgyógyulás után pedig kutatni kell urológiai anomália után. A féregnyúlvány eltávolítása történhet nyílt műtéttel és laparoscoppal.

36.12. ábra. Vörösvértest-jelzéses izotópvizsgálat 5, 10, 15, 18 perces felvételei Meckel-diverticulumból kiinduló vérzés esetén. Már az 5 perces felvételen jelentős izotópdúsulás látható a terminalis ileumban,legkifejezettebben a jobb arteria iliacától medialisan az alhasban (LAM; 4:32–35, 1994)

Vakbélműtétek után 5–10%-ban szövődmények alakulhatnak ki. A sebgennyesedés lehet fascia feletti és alatti. Műtétet követően 7–10 nappal kialakuló lázas állapot, hasmenés tályog megjelenését jelezheti, ez leg-gyakrabban a Douglas-üregben, a rekesz vagy a máj alatt helyezkedik el. A műtétet követő strangulatiós vagy adhaesiós ileus évek múlva is kialakulhat.

A kórisme felállítása fiatal betegben 4 éves életkor alatt különösen nehéz. Ebben az életkorban a féregnyúlvány-gyulladások jelentős része már perforatióval, peritonitisszel kerül műtétre. A betegség felismerését nehezíti, hogy ebben a korcsoportban a féregnyúlvány-gyulladás viszonylag ritkább, tünetei nem jellemzőek, és így hajlamosak vagyunk az igen gyakori banális légúti infekcióra, lymphadenitis mesenterialisra gondolni. Jellemző, hogy korán jelentkezik a hányás, a hasi fájdalom nem lokalizálható, korán kialakul az étvágytalanság, a hasi distensio és az oliguria.

Bélduplicaturák. A kettőzetek leggyakrabban a vékonybélen a passage-t biztosító bél mesenterialis oldalán helyezkednek el. Megkülönböztetünk cysticus és a bél lumenével párhuzamosan futó tubularis formát. Cysticus kettőzet esetében általában nincs, tubularis kettőzöttség esetén általában van összeköttetés az egymás mellett elhelyezkedő bélszakaszok között. Tünetek akkor jelentkeznek, ha a kettőzet bélmegtöretést, volvulust, következményes hányást, ileust, vérzést okoz. A duplicatumban gyakran található ectopiás gyomornyálkahártya. Ez gyulladásra, fekélyképződésre, vérzésre, perforatióra hajlamosít. Tünettanban az ileus, a tapintható terime, vérzés, perforatio esetén a gyulladás jellemző.

A duplicatum nagyságától, hosszától, vérellátásától függően radikális eltávolítás szükséges, amely rendszerint a duplicatum és a hozzá tartozó ép bélszakasz együttes eltávolítását jelenti.

Familiaris vastagbél-polyposis. Dominánsan öröklődő, malignus elfajulásra hajlamos vastagbél-megbetegedés, amely általában csak 10 éves életkor után manifestálódik, rosszindulatú elfajulással általában csak 20 éves életkor után számolhatunk. A tünetek előterében hasmenés, melaena, görcsös hasi fájdalmak, esetleg invaginatio áll. A kórismézést a családi anamnézis, az endoscopos és a radiológiai vizsgálat és a biopsia biztosítja. A malignizálódás veszélye miatt szükséges az érintett bélszakasz eltávolítása.

Colitis ulcerosa. A kezelés kezdetben konzervatív (ld. a Gasztroenterológia című fejezetet). Akut toxikus állapotokban (perforatio, peritonitis, intestinalis stenosis, ileus, malignus elfajulás esetén) az érintett bélszakaszt el kell távolítani.

Rectumpolyp. Jóindulatú, általában kocsányos, ritkán széles alapú elváltozás, amely 80–90%-ban a rectumban, a fennmaradó esetekben a sigmában, esetleg a proximalisabb vastagbélben helyezkedik el. Ritkán több polyp is található a vastagbélben; nem öröklődő betegség. Jellemző tünet a friss vér a széklet felszínén. Az anusnyíláshoz közel elhelyezkedő polypok székeléskor megjelenhetnek a végbélnyílásban.

Kórismézés. Rectalis vizsgálat, rectoscopia, esetleg colonoscopia. A rectumpolypból eredő vérzést a familiaris polyposis és az analis fissura okozta vérzéstől kell elkülöníteni. A felnőttekben gyakori – vérző – nodus haemorrhoidalis gyermekkorban igen ritka.

A rectumpolypok az anuson keresztül eltávolíthatók.

Analis fissurák. Rendszerint kemény széklet ürítése után keletkező hosszanti berepedések az anus mucosáján. Az elváltozás 0–3 éves életkorban gyakori. A fájdalmas székelés miatt a gyermek visszatartja székletét. A következményes kemény széklet kiürítése egyre nehezebb lesz, ami a fájdalmat, a berepedést fokozza. Jellemző a fájdalmas székletürítés és a széklet felszínén látható friss vércsíkok.

Terápia: lokális fájdalomcsillapítás, a székelés utáni gondos analis toilette, székletrendezés (diéta, paraffin-olaj). Nem javuló esetekben – általános érzéstelenítésben – analis tágítás egészíti ki a terápiát.

Perinealis abscessus és fistula. Az analis táj mirigyeiből vagy cryptáiból kiinduló infekciók, ami fistulák, kis abscessusok képében jelenik meg, elsősorban fiatal csecsemőkben.

Jellemző a perianalis beszűrődés, a tályogképződés és a spontán megnyílás, kiürülés, átmeneti javulás, majd a folyamat újrakezdődik. Későbbi életkorban perianalis fistula Crohn-betegség lehetőségét veti fel.

Ülőfürdő és lokális kezelés eredménytelensége esetén az abscessus vagy fistula radikális eltávolítása szükséges.

Anus- és rectumprolapsus. Az anus és a rectum mucosájának vagy a bélfal összes rétegének előesése a végbélnyíláson keresztül. A kórképpel elsősorban az el-ső két életévben találkozunk. Meningomyelokele esetében gyakoribb az előfordulás. Az előreesett bél fala megduzzad, kifekélyesedhet, lepedékes, véres lehet.

Terápia az etiológiai faktorok (neuromuscularis zavarok, székrekedés, helytelen étkezési és székelési szokások, mucoviscidosis) felderítésén és lehetőség szerinti kiküszöbölésén alapul. Ennek eredménytelensége esetén perirectalis sclerotizáló kezelést, az anusnyílás beszűkítését, a rectum distalis részének fixálását végezhetjük.

Idegentestek a tápcsatornában. E kérdéssel leg-gyakrabban 6 hónapos és 3 éves életkor között találkozunk. A közhiedelemmel ellentétben még az éles idegentestek is csak ritkán perforálják a tápcsatornát. Az idegentestek elakadhatnak a nyelőcsőben, a gyomorban (pylorus), a duodenumban (Treitz-szalag) és az ileumban (Bauhin-billentyű). A gyomorból 6–8 napon át nem ürülő idegentestek esetén endoscopos eltávolítás javasolt. A spontán távozást sűrű táplálék (kenyér, káposzta, burgonya stb.) adásával segíthetjük. A gyomorból 24 óra alatt nem távozó gombelemeket, azok korrozív hatása (perforatio) miatt, ajánlatos endoscoppal eltávolítani.

Choledochuscysta. A ductus choledochus veleszületett cysticus tágulata, amely extrém esetekben gyermekfejnyi nagyságot is elérhet. Leányokban gyakrabban fordul elő.

Tünetek. Periodikusan jelentkező, a jobb felhasra lokalizálódó, intermittáló hasi fájdalom, obstructiv jellegű icterus. A kórismézés ultrahangvizsgálaton, az epeutak endoscopos retrograd feltöltésén, gyomor–bél passage és MR-vizsgálatokon alapul.

Terápia: a cysta eltávolítása és anastomosis készítése az extrahepaticus epeutak és a vékonybél (jejunum) között (Y-Roux anastomosis).

A kültakaró fejlődési rendellenességei

Haemangioma. Az erek tumorszerű proliferatiója. Malignitás soha nem alakul ki. A haemangiomák nagy része már születéskor látható. Gyakran a testnyílások (száj, szem, anus, vulva) körül vagy mirigyek (parotis) felett helyezkednek el. Az elváltozás az első élethónapokban gyorsan, majd stagnálás után az esetek döntő többségében spontán megkisebbedik vagy teljesen visszafejlődik.

Megkülönböztetünk capillaris és cavernosus érdaganatokat, bár a két forma között az átmenet nem mindig éles. Capillaris érdaganatok a bőr felszínén találhatók, a subcutisba is beterjedhetnek, a normális bőrtől általában jól elkülönülnek. A cavernosus haemangiomák el-sősorban a bőr alatt helyezkednek el, bár egy részük elérheti a bőrt. Az elváltozás szőlőszerű lobulusokból áll.

Kezelésében 2–3 éves életkorig általában várakozás javasolt (spontán megkisebbedés, eltűnés). A regressziót nem mutató esetekben, elsősorban a traumának kitett helyeken (térd, könyök, hajas fejbőr) sebészi eltávolítás indokolt. Az egyéb kezelési módok (sclerotizáló kezelés, steroid lokális vagy parenteralis alkalmazása, lézerkezelés) eredménye vitatott. Testnyílások táján elhelyezkedő, a látást, az orrlégzést akadályozó érdaganatok intralaesionalis injekciója (Kenalog + Diprophos) 1–2 hónapos életkorban gyors regressziót eredményezhet. Nagy kiterjedésű, visszafejlődést nem mutató, sebészileg nehezen eltávolítható érdaganatok (arc- és parotistáji elváltozások) esetén intravascularis embolisatióval, szövettágítók használatával (tissue expander) kedvező eredmények érhetők el.

Lymphangioma. A nyirokerek puha, normális bőr-rel fedett proliferatiója, amelyben malignus elfajulás soha nem következik be. Elsősorban a nyak oldalsó részén, a hónaljárokban, a mellkasfalon, a nyelv alatti tájékon fordul elő.

Regressziót nem mutató esetekben javasolt az elváltozás eltávolítása, műtét után recidivával kell számolni.

Újabban interleukin, cytostaticumok (Bleomycin) adásával kedvező eredményeket érhetnek el.

Dermoid és epidermoid cysták. Sima felszínű, rendszerint kissé ovális, kemény tapintatú, nem érzékeny, a bőr alatt elhelyezkedő, azzal össze nem kapaszkodó, alapjától általában elmozdítható terime. Az elváltozás bennéke fehéres színű, sajtszerű kenőcsös, amely desquamálódott hámsejtekből áll. Leggyakoribb előfordulási helye a szemöldök lateralis széle, a koponya sagittalis varrata, az orrgyök, a nyak középvonalában a pajzsporc fölött és a jugulumban. Terápiája az in toto eltávolítás.

Ganglion (hygroma). Ínhüvelyből, ízületi tokból kiinduló, víztiszta kocsonyás bennékű, sima felszínű, rugalmas tapintatú, nem megkisebbíthető cysticus terime. Az elváltozással gyakran találkozunk a térdhajlatban (Baker-cysta), ritkábban a csukló és a láb dorsalis oldalán. Kezelése műtét nélkül is lehetséges, a hygroma tartalmát leszívjuk és üregébe sclerotizáló folyadékot injektálunk. Műtéti megoldása a cystafal eltávolítása, ill. a cysta és az ízület közötti összeköttetés megszüntetése.

Hegek és keloidok. Sérülések, műtétek, égések után mozgást akadályozó, esztétikailag zavaró hegek és keloidok maradhatnak vissza, amelyek általában hónapok, évek során megkisebbednek, puhábbá és halványabbá válnak. Keloid keletkezésében az egyéni hajlam fontos szerepet játszik, elsősorban égés, különféle sérülések, másodlagos sebgyógyulás után kell számolni az elváltozással.

Műtét, bőrsérülés, égés után alkalmazhatók kenő-csök (Contractubex, Kelofibras), lokális steroid hatóanyag-tartalmú injekció (Kenalog, Volon-A). Kompressziós ruha (minden irányban azonos nyomást biztosít). Mozgáskorlátozottságot okozó hegek (ízületek!) eltávolítása (excisio, Z-plastica, nyeles plastica, szabad bőr transzplantáció részvastagságú bőrrel vagy microér-anastomosis készítésével) korán, az ízületi mozgások beszűkülése előtt végzendők.

Végtagok fejlődési rendellenességei

Összenőtt ujj (syndactylia). Leggyakrabban a kéz III. és IV. ujjára lokalizálódik. Az összenövésben gyakrabban csak a bőr, ritkábban a csontos képletek is részt vesznek. Az összenövés kiterjedhet az ujjak teljes hosszára vagy csak a proximalis phalanxokra.

Az összenövések szétválasztása 3–4 éves életkorban, szakintézetben javasolt. Ha az ujjak közötti csontos összenövés deformitást eredményez, a műtét korábban indokolt. Az ujjak szétválasztása során keletkezett bőrdefektusok részvastagságú szabad, saját bőr átültetésével (transplantatio) fedhetők. A lábujjak között lévő összenövések (mivel azok a funkciót nem akadályozzák) szétválasztása nem szükséges.

Számfeletti ujj (polydactylia). Az ujjak alap- vagy végpercének vagy az egész ujjnak a kettőződése. Leggyakrabban a I. és a V. ujj mellett helyezkednek el; kézen, lábon egyaránt előfordulhatnak. Csak a bőrösz-szeköttetéssel rendelkező „fityegő” ujjak eltávolítása végezhető el újszülöttkorban. Csontos kapcsolat esetén a szétválasztás egyéves kor után javasolt. Az ujjak gyakori hibás csontfejlődése miatt későbbi korrekciós műtétek válhatnak szükségessé.

Kattanó ujj (digitus saltans). Az anomália a m. flexor pollicis longus ínhüvelyének és a lig. anularénak veleszületett szűkülete. Ritkán a kéz több ujján is előfordul, általában 1–2 éves életkortól manifestálódik. Az interphalangealis ízületben a flexiós helyzetben való kényszertartás kezdetben aktív, majd később csak pasz-szív extensióra kattanás mellett (a megvastagodott ín átjut a szűk ínhüvelyen) megszüntethető.

Terápia: az ínhüvely hosszanti irányú behasítása.

A daganatsebészet általános szempontjai csecsemő- és gyermekkorban

Az elmúlt években a daganatok kemo- és radioterápiájában bekövetkezett változásokkal párhuzamosan a sebészi kezelés elve és gyakorlata is módosult. Az újabb hatékony kezelési lehetőségek (microchirurgia, lézersebészet, helyreállító sebészet, endoprotézisek alkalmazása) a sebészi beavatkozások régi, esetenként kizárólagos szerepét bővítették. Ugyanakkor a fejlődésben lévő, sikeres kezelés esetén hosszú élet előtt álló gyermekben csak kivételes esetben végezhetünk maradó funkcionális és/vagy kozmetikai károsodással járó sebészi beavatkozást (kismedencei exstirpatio, amputatio). Az onkológiai kezelésnek messzemenően figyelembe kell venni a megmentett élet minőségét. A gyermekkori rosszindulatú daganatok sebészetének külön tárgyalása azért is indokolt, mert a fejlődő szervezet másképp reagál a betegségre és a kezelés okozta hatásokra, valamint hasonló daganatok másképp viselkednek gyermekekben, mint felnőttekben.

Biopsiák. A gyermekonkológiában a gyorsfagyasztott metszet nyújtotta információ kisebb értékű, mint felnőttkorban, mivel a daganat aprólékos (időigényes) hisztológiai leírása, altípusokban való osztályozása mind a gyógyítás, mind a kórjóslat szempontjából elengedhetetlenül szükséges. Az embryonalis és egyéb lágyrésztumorok egymástól való elkülönítése csak részletes immunhisztológiai vizsgálatokkal, esetenként infrastrukturális jellegzetességek tanulmányozásával lehetséges. A vékonytű-biopsiával nyert anyag véleményezése a részletezett okok miatt nagyobb óvatosságot igényel csecsemő- és gyermekkorban, mint felnőttkorban.

Általánosan elfogadott, hogy a nephroblastomát (Wilms-tumor) és a benignus daganatokat próbaexcisio nélkül távolítjuk el. Neuroblastomában a primer tumorból vett szövettani minta vételétől csak akkor tekintünk el, ha a csontvelő- (és egyéb) vizsgálatok azt mutatják, hogy a folyamat már disseminált. Rhabdomyosarcoma esetén speciális markerek hiányában a kórismézés döntően a feltárásos biopsiát követően lehetséges. Ovariumdaganatokban a folyamat kiterjedésének megítélésére (ellenoldali érintettség) feltárásos, laparoscopiás szövettani mintavételre kerül sor. Ugyanez vonatkozik a teratomákra és más csírasejtes tumorokra. Intrahepaticusan elhelyezkedő daganatok esetén tűbiopsia végezhető. Lágyrész-sarcomák esetében – elsősorban, ha azok végtagon helyezkednek el és könnyen eltávolíthatók – az első szövettani vizsgálat végezhető a radikálisan eltávolított tumorból. Kiterjedt tumorok esetén – főleg ha azok csak maradó károsodással járó műtéttel távolíthatók el – az exstirpatio csak próbaexcisio és az esetek döntő többségében praeoperativ kemoterápia után végezhető el.

Gyakran van szükség peripheriás nyirokcsomók biopsiás vizsgálatára (Hodgkin- és non-Hodgkin-lym-phoma, neuroblastoma, végtag-, törzs-, rhabdomyosarcomák és egyéb lágyrésztumorok). Fontos szabály, hogy a leginkább kórosnak látszó nyirokcsomót távolítsuk el szövettani vizsgálat céljából.

Elsődleges daganateltávolítás. Korábban az volt a szemlélet, hogy a malignus betegségben szenvedő gyermek sorsa attól függ, hogy a sebész képes-e a daganatot reziduális tumorszövet nélkül eltávolítani. Ez az állítás több daganat esetében (lágyrész-sarcomák, beleértve a törzs és a végtagok rhabdomyosarcomáit, osteosarcoma, malignus teratoid tumorok, bizonyos tekintetben a hepatoblastoma és a hepatocellularis carcinoma) ma is érvényes. Ugyanakkor más daganattípusokban az elsődleges sebészi beavatkozás jelentősége újraértékelődik.

Egyes tumorok esetében az elváltozás kiterjedtségének megítélése nehéz. A daganatot körülvevő pseudocapsula nem azt jelenti, hogy itt a malignus folyamat propagatiója véget ért. A visszamaradó tumorsejtek nemcsak a tumor közvetlen közelében lehetnek, hanem elhelyezkedhetnek regionalisan és systemásan is. Ilyen esetekben a sebészi beavatkozás mellett azzal egyenrangú, esetleg fontosabb a kemoterápia és az irradiatio (II-IV. stádiumú neuroblastoma, hólyag-, prostata-, vagina-, paratesticularis rhabdomyosarcoma, malignus csírasejtes tumorok, kedvezőtlen szövettanú nephro-blastomák). Külön csoportot képeznek azok a daganatok (IV, IV-S stádiumú neuroblastoma, Ewing-sarcoma, lymphomák, bilateralis nephroblastoma), ahol a sebészi beavatkozás jelentősége kisebb, mint a kemoterápiáé és a radioterápiáé. Egyes daganattípusokban sebészi beavatkozás nélkül is (kemo- és radioterápiával) tumormentessé tehető a beteg.

Másodlagos sebészet. Korai másodlagos sebészi beavatkozás válhat szükségessé a következő esetekben:

Ha az első műtét során jóindulatúnak ítéltük a daganatot, és emiatt nem végeztek radikális eltávolítást, és csak a műtét utáni szövettani vizsgálat során derült ki a malignitás.

A tumor eltávolítását radikálisnak ítéltük, de a szövettani vizsgálat azt igazolta, hogy daganatsejtek maradtak vissza.

Idősebb gyermekek malignus hereelváltozásaiban (embryonalis carcinoma, choriocarcinoma) indokolt lehet a retroperitonealis nyirokcsomók eltávolítása.

A végtag és a törzs lágyrész-sarcomái esetén indokolt a tumorgyanús nyirokcsomók eltávolítása, ha erre a primer műtét során nem került sor.

Az elsődleges tumoreltávolításra hisztológiai vizsgálat nélkül került sor, és a szövettani vizsgálat malignitást igazolt.

Későbbi másodlagos sebészi beavatkozásokra kerülhet sor neuroblastomákban, rosszindulatú csírasejtes tumorokban és rhabdomyosarcomákban. Újabb műtét a tumor megkisebbedését eredményező kemoterápiás kezelés után végzendő a visszamaradt tumor radikális eltávolítása céljából. Rhabdo-myosarcomák lokalizált, de radikálisan el nem távolított vagy disseminált formáiban is másodlagos beavatkozást végezhetünk a kemoterápia után. A másodlagos műtét célja a kemoterápiás kezelés eredményességének megítélése, ill. az esetleges reziduális tumor eltávolítása.

Sebészeti elvek a lokális vagy regionalis relapsus és metastasis kezelésében. Nephroblastomák (Wilms-tumor) esetében az áttétek fennállhatnak már a daganat felismerésekor, vagy azok csak később, az el-sődleges daganat kezelése során vagy az után kerülnek felismerésre. A tüdőmetastasis az esetek legnagyobb részében a primer tumor sebészi kezelése és kemoterápia után eltűnik. Amennyiben az áttét továbbra is fennáll, sebészi eltávolítás szükséges. Tüdőmetastasis eltávolítása során a resectio csak az áttét excisiójára szorítkozzék, lobectomiára vagy segmentectomiára általában nincs szükség. Metastasisok eltávolítása nem indokolt akkor, ha nem sikerült a primer tumort kezelni, ha a tüdőn kívül is van daganatdisseminatio, vagy ha olyan nagyszámú a tüdőben a metastasis, hogy azok sebészi eltávolítása nem lehetséges.

Neuroblastomák májmetastasisainak sebészi eltávolítása előtt és után javasolt a kemoterápia. A neuroblastoma IV-S stádiumában a májáttétek nem igényelnek sebészi kezelést.

Az intenzív kezelés sebészi szempontjai. A gyermekkori daganatos betegek jelentős része hosszan tartó kezelést igényel. Ennek során szükséges a cytostaticumok és egyéb gyógyszerek érbe juttatása, intravenás folyadékbevitel, esetenként parenteralis táplálás, valamint rendszeres vérvétel laboratóriumi vizsgálatok céljára. Ez ideálisan centralis venás kanülön keresztül biztosítható. Az egy- vagy többlumenű kanülök behelyezhetők a vena jugularis internán vagy a vena subclavián keresztül. A centralis venás kanül behelyezése végezhető percutan szúrással vagy műtéti feltárással, de mindig steril műtői körülmények között. Thrombocytopenia esetén kontraindikált a percutan szúrás, feltárásra van szükség, majd szemkontroll és gondos vérzéscsillapítás mellett építhető be a kanül. A kanül végét a vena cava superiorba, közvetlenül a jobb pitvar fölé pozicionáljuk, helyzetét röntgennel ellenőrizzük. A tartós centralis kanülöket néhány cm-es subcutan alagúttal (tunnel) vezetjük ki, ami az infekció veszélyét csökkenti. Az ilyen kanülökre helyezett párna (cuff) a kanül biztonságos rögzítését biztosítja, valamint védelmet nyújt a kanül fertőződése ellen. A tartós centralis kanülök egy másik típusa (Portacath) a külvilágtól teljesen zártan, a bőr alatt helyezkedik el. Folyadék vagy gyógyszer bevitele, ill. vérvétel a bőr és az alatta lévő apró tartály szilikonlemezének átszúrásával lehetséges (ez akár 2000 alkalommal is elvégezhető).

A tartós célra szolgáló centralis venás kanülök szakszerű gondozással (steril körülmények között rendszeres átöblítés, heparin oldattal lezárás az infúziós kezelések közötti időszakban) hónapokig, sőt évekig működő-képesek maradhatnak.

Tartós oralis táplálhatatlanság esetén az energia- (kalória-) bevitel lehetséges nasogastricus szondán keresztül, ez azonban regurgitatio, hányás, aspiratio veszélyével járhat. Ilyen esetekben a táplálás a jejunum proximalis szakaszába műtétileg behelyezett vékony katéteren keresztül biztosítható (jejunalis táplálás). Ha a táplálékbevitel így sem valósítható meg, részleges vagy teljes parenteralis táplálás végzendő.

Gyermekurológia

A húgyszervek betegségei

A gyermekurológia döntően a vizeletképző és -elvezető rendszer fejlődési rendellenességeivel foglalkozik. E problémakör ismerete azért fontos, mert a szülők csak ritkán viszik gyermeküket orvoshoz olyan panasz-szal, amely nyilvánvalóan utal a húgyszervi fejlődési rendellenességre. Az urológiai anomália hátterében általában olyan klinikai tünetek és jelek állnak (puffadt has, hányás, étvágytalanság, a súlygörbe stagnálása, subfebrilitas, bizonytalan tapintási hasi lelet), amelyek esetén inkább egyéb gyermekkori kórképekre (tonsillitis, lymphadenitis, orr-fül-gégészeti problémák) gondolnak.

A felsorolt tünetek mögött lévő urológiai anomália időben való felismerésével és megfelelő kezelésével megállítható a húgyszervek morfológiai és funkcióromlása, a kórfolyamatban gyógyulás vagy lényeges javulás érhető el. Ha az anomália felismerése és megszüntetése késik, a gyorsan előrehaladó destructio következtében a sikeres kezelés lehetősége nagymértékben csökken.

Az urológiai anomáliák felismerését és kezelését a ma már rutinszerűen végzett praenatalis és postnatalis ultrahangos szűrővizsgálat alapjaiban megváltoztatta. Így már a méhen belül vagy a megszületés után felismerik az általában még tünetmentes húgyszervi fejlődési rendellenességeket, és így a kezelés kilátásai sokkal jobbak. Ennek eredményeként a gyermekurológiai sebészet fokozatosan átalakult az újszülöttek, a csecsemők és a kisdedek urológiai sebészetévé.

Veseagenesia

Lehet egy- vagy kétoldali. Az utóbbi az élettel össze nem egyeztethető fejlődési rendellenesség. A terhesség során jellemző a súlyos oligohydramnion és az ennek eredményeként kialakuló jellegzetes (Potter-) arc. Az egyoldali vesehiány tünetmentes, felismerése általában véletlenszerű. A fejlődési rendellenesség különös jelentőséget akkor kap, ha a solitaer vese megbetegszik vagy sérül. A meglévő vese általában compensatoricusan megnagyobbodott.

A kórismézés döntőleg ultrahangvizsgálaton alapul, amelyet a vese izotópvizsgálata (scintigraphia, DMSA) megerősít.

Az elkülönítő kórismézés szempontjából fontos az ectopias és dystopias vesék felismerése. Ebben is a vese izotópvizsgálata segít.

Az egyoldali vesehiány terápiát nem igényel, a beteg nefrológiai gondozásba vétele szükséges.

Dysplasiás vese

A vese nem éri el a normális nagyságot, a meglévő veseparenchyma sem megfelelő működésű. Az ellenoldali egészséges vese compensatoricusan megnagyobbodott. A vese uretere esetenként szűkületet mutat vagy teljesen elzáródhat.

Tünetek: recidiváló pyuria, deréktáji fájdalom, esetleg hypertonia. A kórismézés ultrahang- és izotópvizsgálaton, iv. urographián alapul. A kórkép megkülönböztetendő a zsugorvesétől, amikor a korábban jól működő vese krónikus gyulladás, leggyakrabban vesicoureteralis reflux következtében kisebbedik meg.

Dysplasiás és zsugorvese esetén – a hypertonia kialakulásának veszélye miatt, vagy ha az érintett vese az összveseműködés 10%-át vagy ennél kevesebbet teszi ki – általában nephrectomia végzendő.

Dystopiás (ectopiás) vese

A vese a foetalis élet során elkerül a normális helyéről, így vérellátása is e rendellenes pozíciónak megfelelően alakul ki.

A vesék elhelyezkedése alapján megkülönböztetünk lumbalis, medencei, keresztezett, thoracalis dystopiát, valamint patkóvesét.

Az anomália pyelonephritisre, kőképződésre, vesicoureteralis reflux kialakulására hajlamosít, és már viszonylag kis traumát követően is sérülhet a vese.

A kórismézés ultrahang- és izotópvizsgálaton, iv. urographián és cystographián (reflux) alapul.

Beavatkozásra csak kőképződés, vizeletelfolyási zavar, reflux, trauma vagy tumor esetén van szükség.

A vesék cystás megbetegedései

Multicystás vese. A leggyakoribb csecsemő- és gyer-mekkori cystás vesemegbetegedés, amely a polycystás veseelváltozással ellentétben egyoldali és nem örökletes. Az érintett oldalon veseszövet nincs. A vese helyén nagy, általában jól tapintható, nagyszámú, különböző-méretű, szőlőfürtszerű egymással nem közlekedő cys-tákból álló képlet tapintható (36.14. a ábra). Az ureter gyakran hypoplasiás vagy elzáródott.

A kórismézés palpatión (újszülöttkorban viszonylag könnyen tapintható a dudoros tapintatú terime), ultrahangon (parenchyma nélküli, folyadéktartalmú, különböző nagyságú, cystákból álló, esetleg a medencéig is leérő terime) és/vagy funkcionális vesevizsgálaton (izotóp) alapul. Elkülönítő kórismézésben a hydronephrosis, a cystás vesedysplasiák és a ritka vesetumor jön szóba.

Több éves várakozás során a cystás conglomeratum jelentősen megkisebbedhet. Amennyiben ez nem következik be, indokolt a sebészi eltávolítás.

Polycystás vese. Az öröklődésmenet alapján a korábban általánosan használt újszülöttkori és juvenilis poly-cystás elnevezés helyett ma előnyben részesítik az autoszomális recesszív öröklődésmenetű cystás veseelváltozás és az autoszomális domináns öröklődésmenetű cys-tás veseelváltozás elnevezést.

Autoszomális recesszív öröklődésmenetű cystás veseelváltozás. A kórkép döntőleg újszülöttkorban manifestálódik, de ismert a későbbi életkorban történő megjelenés is. Általában már születéskor jól tapinthatók a számtalan apró cystából álló, szinte az egész hasüreget kitöltő vesék (36.14. b ábra). Autoszomális recesszív polycystás vesemegbetegedések esetén tömlős elváltozások lehetnek a májban, a hasnyálmirigyben és az agyban is. A betegek súlyos veseelégtelenség miatt gyakran az egyéves életkort sem érik el.

c Újabb néhány óra múlva izomvédekezés, előrehajló testhelyzet, a hasi fájdalom csökkenése

A kórismézésben a családi anamnézis, a tapintható vesék, az uraemia klinikai vagy laboratóriumi felismerése, valamint a funkcionális vesevizsgálatok segítenek. A vesetranszplantáció rutinná válásáig a terápia csak nefrológiai gondozásból állt.

Autoszomális domináns öröklődésmenetű cystás veseelváltozás. Ezek általában 10–20 éves kor körül okoznak klinikai tüneteket, de ritkán találkozhatunk a kórkép újszülöttkori manifestatiójával is. Mindkét vese állományában nagyszámú tömlő helyezkedik el, amelyek között még változó mennyiségben fellelhető működő veseparenchyma. Ellentétben az autoszomális recesszíven öröklődő veseelváltozással, a cysták különböző nagy-ságúak (36.14. c ábra). A kórkép gyermeksebészeti jelentőséget akkor kap, ha a folyamat már a pubertás előtt vagy annak környékén manifestálódik. A veseállomány fokozatos pusztulása, a következményes hypertonia és a krónikus veseelégtelenség a beteg halálához vezethet. Az esetek mintegy felében itt is megtalálható a máj, a pancreas, a tüdő és az agy cystás elváltozása.

Nagyobb cysták percutan punkciójával a folyamat progressziója lassítható. A kórkép előrehaladott eseteiben (veseelégtelenség) haemodialysis, vesetranszplantáció végzendő.

Solitaer vesecysta. Gyermekkorban ritkán fordul elő, panaszt általában nem okoz, a vese üregrendszerével nem közlekedik, néhány mm-től több cm átmérőt érhet el (36.14. d ábra). A kórismézés ultrahang- és egyéb képalkotó vizsgálatokon alapul. A cysta műtéti eltávolítására csak az ultrahangvezérelt percutan cystapunkció és az intralaesionalis sclerotizáló kezelés eredménytelensége (újra feltelődik a tömlő) esetében van szükség.

Kettős vesemedence és ureter (ren et ureter duplex)

Elsősorban egy-, ritkábban kétoldali anomália, leányokban gyakrabban fordul elő. A felső veserész kisebb, működése gyakran csökkent. A két veserészből kiinduló ureterek vagy a hólyag előtt egyesülnek (ureter fissus), vagy külön szájadzanak a hólyagba. A felső veséből kiinduló ureter medialisabban és distalisabban szájadzik a hólyagba (ectopiás), mint a caudalis vese uretere, amely normális helyen (orthotop), a trigonum csúcsánál lelhető fel (Weigert–Meyer-szabály) (36.15. ábra). Az anomáliához gyakran társul vesicoureteralis reflux és/ vagy stenosis, ureterokele. Kettős ureterű vesék esetében az ectopiás ureternyílás elhelyezkedhet a trigonum bármely pontján, szájadzhat a cervixen, a hólyagnyakon, az urethrába, a vaginába vagy a vestibulumba.

A kettős vesét és uretert általában a perzisztáló húgyúti infekció miatti kivizsgálás során ismerik fel. Hólyagon kívül végződő ureter esetén az állandó vizeletcsepegést gyakran vizeletincontinentiának véleményezik.

A recidiváló húgyúti infekció, a pyelonephritis okának keresésekor a képalkotó eljárások derítik fel az anomáliát. Az UH-vizsgálat kimutatja a kettős vesét, a felső veserendszer gyakori tágulatát, amely esetenként olyan fokú, hogy cystának véleményezik a parenchymakárosodást, az uretertágulatot és az esetleges ureterokelét. Az iv. urographia és az izotópvizsgálat, de mindenekelőtt az MR-urographia kimutatja az alsó és a felső veserész egymástól gyakran lényegesen különböző működését és az anomália lényegét. Hólyagtükrözés végzése elsősorban ectopiásan elhelyezkedő ureterszájadék, ureterokele gyanúja esetén indokolt.

Tünetmentes kettős üregrendszerű és ureterű vesék esetében általában nincs sebészi teendő. Fertőzés esetén, ha nem igazolható sebészeti beavatkozást igénylő elváltozás (értéktelen vese, hydronephrosis, megaureter, ostiumszűkület, ectopiás ureter, vesicoureteralis reflux, ureterokele stb.), akkor elegendő a konzervatív kezelés. A felsorolt anomáliák megléte esetén általában szükségessé válik a sebészi beavatkozás (a nem működő veserész és a hozzátartozó ureter eltávolítása, antireflux-műtét, ureterokele eltávolítása, a hólyagon kívül végződő ureter hólyagba való beültetése stb.).

Ureterokele

Az ureter distalis része veleszületetten tűszúrásnyira szűkült, ami a hólyagnyálkahártya és a hólyag izmos fala között cystaszerű képletben vizeletfelszaporodáshoz vezet. A szűk ureternyílás miatt a vizelet hólyagba való jutása akadályozott. Ez a keléhez tartozó ureter és vese üregrendszerének tágulatához, morfológiájának és funkciójának romlásához vezet. Dupla vesék esetén a felső üregrendszeréhez tartozó ureter distalis végénél alakul ki ureterokele (ld. 36.15. ábra). Az elváltozás leányokban gyakoribb. Fiúkban inkább a nem kettős üregrendszerű és ureterű vese húgyvezetékében találkozunk ureterokelével.

d solitaer cysta

A tünetek előterében a visszatérő, gyógyszeres kezelésre nem vagy alig javuló infekció a jellemző. Nagy ureterokelék dysuriás panaszokat is eredményezhetnek (az ureterokele eléri a hólyagnyakat, és akadályozza a vizelet kiürülését).

A kórismézés UH-vizsgálaton alapul, amely kimutatja a kettős vesét, a hydronephrosist (olyan súlyos esetekben is, amikor az izotópvizsgálatok és az iv. urogra-phia során a felső veserész súlyos károsodása miatt az érintett vesefél üregrendszere nem ábrázolódik), az uretertágulatot, az ureterokelét a hólyagban. Intravenás urographia, cystographia során kerek szélű telődési hiányként ábrázolódik a hólyagban. Legtöbb információt az MR-urographiás vizsgálat adja.

Ureterokelék enyhébb eseteiben (az ureterokeléhez tartozó veserész morfológiája és funkciója csak enyhén károsodott) elegendő lehet az endoscoppal való kelebemetszés. Az esetek nagyobb részében az ureterokeléhez tartozó vese és ureter előrehaladt károsodása miatt heminephroureterectomia végzése szükséges, és csak viszonylag ritkán tartható meg az érintett veserész (keleresectio + ureter-újrabeültetés a hólyagba).

Obstructiv uropathiák

A gyermekurológiai gyakorlatban az egyik leggyakoribb kórkép. A vizeletelfolyás akadálya legtöbbször a vesemedence és az ureter határán (pyeloureteralis szű-kület), ezt követi gyakoriságban az ureter és a hólyag átmenet szűkülete (vesicoureteralis szűkület), majd a hólyag alatti obstructiók (subvesicalis szűkület) következnek. A vizeletelfolyási akadály következtében már a méhen belül súlyos elváltozások alakulhatnak ki a szűkülettől proximalisan elhelyezkedő húgyszervekben és húgyutakban. A vizeletelfolyási akadály következtében megnövekedett nyomás fokozatosan destruálja a vese parenchymáját és működőképességét az obstructiótól proximalisan. Az elfolyási akadály vizeletfertőzésre, kő-képződésre hajlamosít.

A terhesség során végzett UH-vizsgálatokkal és ezek korai postnatalis ismétlésével a szűkületek következményeként kialakuló húgyúti tágulatok korán kórismézhe-tők, és azok még tünetmentes állapotban végzett kezelésével az érintett veserészek funkciója és anatómiája megmenthető.

Pyeloureteralis szűkületek. A vizeletelfolyási akadály (obstructio) oka a pyeloureteralis szűkület, amelyet fali hypoplasia, a pyeloureteralis átmenet funkcionális és anatómiai szűkülete okoz, ritkábban aberráns ér (a vese alsó pólusához haladó rendellenes ér) szorítja le a pyeloureteralis átmenetet. Elfolyási akadályt okozhat, ha az ureter nem a pyelon legmélyebb pontján helyezkedik el (magas insertio) vagy pyeloureteralis tájon lévő adhaesiók, embryonalis szalagok, polypok. Enyhébb esetekben csak a vesemedence, súlyosabb formában a kelyhek is tágultak, a veseparenchyma elvékonyodott.

Az UH-vizsgálat már méhen belül kimutatja a tágulatot és felveti az obstructio lehetőségét. A korai postnatalis UH-vizsgálat megerősíti a tágulat meglétét és mértékét, amelyet további képalkotó vizsgálatokkal (egyes esetekben intravenás urographia, izotópvizsgálat: kamerarenographia, MR urogaphia) pontosítani tudunk (36.16. a ábra). Nem minden tágulat igényel műtéti beavatkozást. A méhen belül és a születést követően észlelt tágulatok jelentős része – elsősorban a nem nagyfokú tágulatok – fokozatosan csökkenhetnek, esetleg el is tűnhetnek. Azok a tágulatok, amelyek hátterében nem áll fenn szűkület (nonobstructiv formák), nem igényelnek műtéti beavatkozást. UH-vizsgálattal való rendszeres nyomonkövetés során tájékozódhatunk az üregrendszer tágulatának fokozódásáról vagy csökkenéséről, értékelhetjük a parenchymavastagság alakulását. Furosemid adásával végzett dinamikus izotópvizsgálat (kamerarenographia) és UH-vizsgálat segít az obstructiv és nonobstructiv formák elkülönítésében, tájékoztat a vesefunkció alakulásáról, a sebészi beavatkozás szükségességéről.

36.15. ábra. Kettős vesemedence, ureter és ureterokele

A pyeloureteralis szűkületek súlyos, nem javuló, progrediáló formáiban a műtét során eltávolítjuk a szű-kült vagy kóros pyeloureteralis átmenetet, a megkisebbített pyelon és a normális tágasságú ureter között anastomosist hozunk létre (Anderson–Hynes-pyelonplastica).

Az időben felismert és kezelt esetekben a veseparenchyma-károsodás jelentős regressiója érhető el. Nem kezelt esetekben a veseállomány folyamatosan csökken, a pangás következtében fertőzés, kőképződés és súlyos vesekárosodás alakul ki.

Vesicoureteralis szűkületek. Az ureter distalis részének, intramuralis szakaszának szűkülete. Az elfolyási akadály következtében az ureter kitágul, esetleg kanyargóssá válik, és különböző mértékű veseüregrendszeri tágulat alakul ki. Itt is el kell különíteni az elfolyási akadály nélküli vese- és uretertágulatot, amelynek oka lehet vesicoureteralis reflux, hólyagürülési zavar, neurogen hólyag vagy dysfunctionalis hólyag.

A kórképre bizonytalan deréktáji, diffúz hasi fájdalom, vizeletfertőzés, haematuria, subfebrilitas hívja fel a figyelmet. Csecsemőkben más okkal nem magyarázható láz és a súlyfejlődés elmaradása fontos gyanújel. A kórismézésben az UH-vizsgálat elsődleges szerepet játszik: a veseüregrendszeri tágulaton kívül figyelni kell a hydroureter mértékét, amely általában a hólyag felett kifejezettebb. A képalkotó eljárások során fontos a supravesicalis húgyutak tágulatának vizsgálata telt és üres hólyag mellett. A mictiós cystourethrographia fontos vizsgálat a reflux kizárása céljából.

Enyhébb esetekben itt is – mint a pyeloureteralis szűkületekben – várakozás javasolt (spontán regressio lehetősége). Súlyos elfolyási akadály vagy progresszió esetén szükséges a beavatkozás (36.16. b ábra). Fiatal életkorban (3–6 hónapos életkor elérése előtt) és nagyfokú uretertágulat esetén az ureter újrabeültetése a hólyagba kockázatos, ezért egyes esetekben mérlegelendő az átmeneti vizeleteltérítés, amely lehet percutan transrenalis drain vagy átmeneti ureterkiszájaztatás a hasfalra (ureterocutaneostoma). A végleges megoldás a szűk distalis ureterszakasz resectiója és az ureter újrabeültetése a hólyagba.

Subvesicalis vizeletelfolyási akadályok. A kórképpel, amelynek leggyakoribb oka a hátsó urethrabillentyű, elsősorban fiúkban találkozunk. Az elváltozás lényege, hogy az ureter hátsó szakaszán, a verumontanum alsó részéből két puha nyálkahártyaredő (billentyű) indul, amelyek distalisan és lateralisan haladva egyesülnek, és ezek akadályozzák a vizelet kiürülését a hólyagból. Az elfolyási akadály következtében a szűkülettől proximalis urethraszakasz kitágul, a hólyag fala trabeculálttá válik. Gyakori a vesicoureteralis reflux, a hydroureter és a hydronephrosis, a zsugorvese. A fenti súlyos morfológiai és funkcionális károsodások gyakran már a méhen belül kialakulnak.

Az anomália legsúlyosabb formáival újszülöttkorban találkozunk, amikor a kórképet dehydratio, hányás, azotaemia, acidosis, bélmotilitási és elektrolitzavarok kísérik. Jellemző – elsősorban nagyobb gyermekekben – a haspréssel történő vizelés, a gyenge vizeletsugár. A súlyosabb esetekben a vizelet csak cseppekben ürül, a csecsemők pelenkája állandóan nedves, vizelés után is tapintható a hólyag (suprapubicusan a középvonalban kerek terime).

A kórismézés a vizeletürülés mechanizmusának megfigyelésén, a symphysis fölött vizelés után el nem tűnő terime tapintásán, az UH-vizsgálaton (vastag falú hólyag, kanyargós ureterek, hydronephroticus vagy zsugorvesék) alapul. A hátsó urethrabillentyű jellemzője – ellentétben a szerzett húgycsőszűkülettel –, hogy az urethra akadálytalanul katéterezhető. Cystographia során (oldalfelvétel!) ábrázolódik a hátsó urethrabillentyű okozta proximalis urethratágulat (36.17. ábra), a vesico-ureteralis reflux. A végső kórismét az urethra endoscopos vizsgálata adja.

b Ureterovesicalis obstructio: tág, kanyargós ureter, veseüregrendszeri tágulat

A kórkép súlyos eseteiben (azotaemia) a vizeletelfolyás biztosítására a húgycsövön keresztül bevezetett állandó hólyagkatéter behelyezése szükséges, majd az általános állapot rendeződése után transurethralisan eltávolítható a hátsó urethrabillentyű („hideg”-késes bemetszés vagy elektromos égetés – fulguratio). A billen-tyűk sikeres kezelése ellenére a betegek további, igen szoros nyomon követést igényelnek. Felnőttkorra gyakran krónikus veseelégtelenség alakul ki.

Vesicoureteralis reflux

Normális körülmények között a vizelet telt hólyag esetén sem jut vissza az ureterekbe és a vesékbe. Ha a vizelet visszafolyik a supravesicalis húgyutakba, vesico-ureteralis, vesico-renalis refluxról beszélünk. Aktív a reflux, ha a visszafolyás csak hólyagürülés (mictio) során jön létre; passzív, ha a vizelet hólyagcontractio nélkül is feljut a proximalis húgyutakba. A vesicoureteralis reflux legvalószínűbb oka az ureter–hólyag átmenet elégtelen záródása (rövid az intramuralis ureterszakasz). További etiológiai faktor az infekció, a megnövekedett intravesicalis nyomás (subvesicalis elfolyási akadály, neurogen hólyag), valamint az ostium veleszületett fejlődési rendellenességei (ureter duplex, ureter bifidus, ureterokele, ectopiás ureterszájadék, paraureteralis diverticulum). Magas intravesicalis nyomás esetén könnyebben alakul ki a reflux. Hosszabb ideje fennálló reflux vizeletfertő-zöttséget, pyelonephritist, magas vérnyomást, veseparenchyma- és -funkciókárosodást, vesezsugorodást, legsúlyosabb esetekben a vese teljes pusztulását eredményezheti. Megkülönböztetünk elsődleges és másodlagos vesicoureteralis refluxot. Elsődleges reflux esetén a vizelet-visszafolyásnak nincs kimutatható oka, a másodlagos refluxban olyan anomália bizonyítható, amely felelős a reflux kialakulásáért (subvesicalis elfolyási akadály, ostiumkörnyéki anomáliák, hólyagbeidegződési za-varok).

A reflux súlyosságát a gyakorlatban fokozatokban adják meg. A Heikel–Parkkulainen szerinti fokozatbeosztás prognosztikai és terápiás utalást ad (36.18. ábra).

d Normális tágasságú distalis urethra

1. fokozat: a normális kaliberű ureterben a reflux nem éri el a vesemedencét.

2. fokozat: a reflux a pyelonba is beterjed, azonban vesemedence- és uretertágulat még nem figyelhető meg vagy csak minimális.

3. fokozat: a reflux olyan, mint a II. fokozatban, az ureter és a pyelon mérsékelten tágult, a kehelytalpak már bunkósak.

4. fokozat: a vizelet már a kifejezetten tágult, kanyargós ureterbe, pyelonba és kelyhekbe folyik vissza.

5. fokozat: az ureter jelentős mértékben kanyargós és dilatált, a veseüregrendszer már kifejezetten tágult, a veseparenchyma elvékonyodott.

A tünetek előterében a tartós húgyúti infekció jelei (sápadtság, soványság, nem kielégítő somaticus fejlő-dés, pyuria, bacteriuria, lázas állapot, deréktáji fájdalom, éjszakai bevizelés) állnak. Kórismézése vizeletvizsgálaton, UH- és izotópvizsgálaton, valamint cystogra-phián alapul.

Fiatal életkorban a kórkép enyhébb formáiban (1–3. fokozat), elsődleges vesicoureteralis reflux esetében a kezelés konzervatív (hosszan – esetleg évekig – tartó gyógyszeres terápia). Ez a reflux szanálódását eredményezheti.

Eredménytelen konzervatív kezelés, főleg progresszió esetén (fokozódik az ureter- és a vese-üregrendszeri tágulat, vékonyodik a veseparenchyma, a vesében pyelonephritisre jellemző hegesedések alakulnak ki, romlik a vese funkciója) antireflux-beavatkozás szükséges. Ez végezhető endoscoppal (speciális anyagot – Macroplast, Deflux – injektálunk urethrocystoscop alkalmazásával a refluáló ureterszájadék submucosája alá) vagy műtéti úton.

Az antireflux-műtét lényege, hogy az uretert úgy ültetjük be újra a hólyagfalba (neoimplantáljuk), hogy a húgyvezeték egy általunk kialakított 2–3 cm-es submucosus csatornába kerül (Cohen vagy Politano–Leadbetter szerinti neoimplantatio). A kialakított hosszabb intramuralis ureterszakaszt hólyagtelődés során az intravesicalis nyomás comprimálja, és ezáltal megakadályozza a vizelet visszafolyását a hólyagból az ureter, ill. a vesék felé.

Refluxos betegekben elengedhetetlenül szükséges a tartós, rendszeres nyomon követés, vizeletfertőtlenítők hosszan tartó adása.

Hólyagexstrophia (exstrophia vesicae urinariae)

A súlyos, összetett fejlődési rendellenesség lényege, hogy a köldöktől caudalisan a középvonalban az elülső hasfal, a hólyag és az urethra (epispadiasis) szétvált. Az anomáliát symphyseolysis kíséri. A húgyhólyag elülső fala hiányzik, a hátsó hólyagfal a bőr szintjéből kiemelkedik, attól éles széllel elkülönül. Megtekintéskor a trigonumnak megfelelően látható a két bimbószerű ureterszájadék, amelyből folyamatosan ürül vizelet. A gyermek állandó pelenkaviselésre szorul, közösségbe való beilleszkedése igen nehéz.

A kezelés igen nehéz és gyakran eredménytelen. Az élet első napjaiban az exstrophiás hólyag zárásával egy ülésben elvégezhető a szétvált medencecsontok egyesítése. A zárás ellenére a hólyagnyak zárómechanizmusa elégtelen, gyakran alakul ki súlyos kétoldali vesicoureteralis reflux. Későbbi műtétek javíthatják a vizelettartási képességet, elvégezhető az epispadiasis korrekciója, a kis kapacitású hólyagot béllel vagy gyomorral megnagyobbíthatjuk (augmentatio).

Vese- és ureterkövek

A vese- és ureterkövek gyermekkorban viszonylag ritkán fordulnak elő. A kőbetegség kialakulhat pangás talaján (obstructiv uropathiák, infekció), immobilisatio (meningomyelokelés gyermekben) eredményeként, idegentest miatt (pl. a hólyagban műtétet végeztek, és a fonal nem szívódott fel), anyagcsere-betegségben (cystinuria vagy renalis acidosisban), ill. a kő eredete ismeretlen maradhat.

A kőbetegség sokáig tünetmentes, főleg, ha a vesekelyhekben helyezkedik el. Jellemző a haematuria, a vizeletfertőzöttség, a pyelonephritis. A deréktáji görcsös fájdalom, hányás gyermekkorban nem olyan típusos és nem olyan kifejezett, mint felnőttekben. A dysuria, esetleg vizelési képtelenség akkor következik be, ha a kő a hólyagban vagy az urethrában helyezkedik el.

A kórismézés UH-vizsgálaton (kimutatja a követ és a következményes pangást), natív hasi felvételen (kalciumtartalmú kövek), vizelet- és anyagcsere-vizsgálaton alapul.

A kezelés kezdetben konzervatív: vizeletfertőtlení-tők adása, spasmolyticumok, fokozott diuresis, sok mozgás. Ennek eredménytelensége esetén gyermekkorban is a nem nyílt beavatkozások állnak előtérben: testen kívüli lökéshullám-kezelés (ESWL), percutan endoscopos kőeltávolítás (PNCL), ureteroscopos eltávolítás (URS). A műtéti úton való kőeltávolítás indikációja gyermekkorban is beszűkült. Csak akkor indokolt, ha a kőképződés hátterében sebészi beavatkozást igénylő anatómiai anomália (pl. pyeloureteralis, ureterovesicalis átmenet, az ureter intravesicalis szakaszának szűkülete, subvesicalis vizeletelfolyási akadály) áll fenn, vagy ha a kőbetegség következtében a vese irreverzíbilisen károsodott.

A kőbetegség megelőzése szempontjából döntő fontosságú a bő folyadékfogyasztás, az infekció elleni tartós gyógyszeres terápia, anyagcsere eredetű kövek esetén diétás megszorítások, a vizelet-pH befolyásolása, foszfátköveknél savanyítás, cystinköveknél alkalizálás.

Neurogen (dysfunctionalis) hólyag

Ezen a néven foglaljuk össze azokat a kóros állapotokat, amikor a detrusor izomzat elégtelen összehúzódó és ellazuló (compliance) képessége, a detrusor izom és a hólyagnyak záróizomzata közötti koordinációs zavar (dyssynergia) miatt a hólyag különböző súlyosságú vizelettárolási és -tartási elégtelensége alakul ki. A hólyag funkcionális zavarai mellett a hólyag sensoriuma is változó mértékben károsított lehet.

Gyermekekben oki tényezőként elsősorban a fejlő-dési rendellenességek szerepelnek (meningomyelokele, lipomeningomyelokele, sacrumagenesia, a cauda equina epidermoid cystája, kipányvázott gerinc).

A hólyagürülés zavarai nemcsak vizelettartási elégtelenséget, krónikus infekciót, vesicoureteralis refluxot, pyelonephritist, hydronephrosist és -uretert, majd végül veseelégtelenséget eredményeznek, hanem az állandó vizeletcsorgás megnehezíti, gyakran lehetetlenné teszi a gyermek társadalmi beilleszkedését (óvoda, iskola, szakmatanulás, munkavállalás).

Az elváltozások egy része már újszülöttkorban megtalálható (meningomyelokele). Több kórképben általában hosszabb idő szükséges a tünetek megjelenéséhez. A betegség korai felismerésével (UH-vizsgálat, a vesefunkció vizsgálata, iv. urographia, mictiós cystourethrographia, uromanometria) és belgyógyászati terápia alkalmazásával (Oxybutynin, vizeletfertőtlenítők, gyakori hólyagürítés, intermittáló tiszta hólyag önkatéterezés, manuális hólyagcompressio, intravesicalis elektrostimuláció) tartós eredmények érhetők el. Ha ezekkel az eljárásokkal nem sikerül a vesék állományának további károsodását és funkcionális romlását megállítani, elfogadható vizeletürítést és vizelettartási képességet elérni, akkor műtéti megoldások jönnek szóba. Ezek lehetnek hólyagnyak-plasztikák, a kicsi és nem tágulékony hólyag vékonybéllel, vastagbéllel vagy gyomorral való megnagyobbítása (augmentatio), hasfalra kihelyezett, katéterezéssel üríthető stoma képzése (continens hasfali diversio). Legvégső esetben végleges, közvetlenül a hasfalon keresztüli (nem-continens) vizeleteltérítés végezhető, ami vizeletgyűjtő zsák alkalmazásával elfogadható életminőséget biztosít a beteg számára.

A húgyszervek daganatai

Congenitalis mesoblastos nephroma. Újszülöttkorban, fiatal csecsemőkben megjelenő vesetumor, amely tapintási lelet, UH-vizsgálat, iv. urographia alapján valószínűsíthető. Makroszkópos megjelenés alapján nem különíthető el a Wilms-tumortól, csupán a hisztológiai vizsgálat igazolja a folyamat nem malignus jellegét. Az érintett vese eltávolítása gyógyulást eredményez, további adjuváns kezelésre nincs szükség.

Wilms-tumor (nephroblastoma). A vese kevert eredetű daganata (adenomyosarcoma), amely az esetek 5%-ában kétoldali. A daganat tovaterjedhet lokális, invasiv úton (retroperitoneum, máj- és vesekörnyéki és aortamenti nyirokcsomók) és haematogen úton (tüdő). A tumorral leggyakrabban 0–3 éves életkor között találkozunk.

A daganatot általában a szülő vagy a nagyszülő veszi észre fürdetés során, ritkábban a nem jellemző tünetek (hasi fájdalom, haematuria, lázas állapot – tumorszétesés okozza –, hypertonia, aniridia – veleszületett társulás) hívják fel a figyelmet Wilms-tumor lehetőségére.

A Wilms-tumor típusos megjelenése miatt a kezelés (cytostaticum) megkezdése előtt általában nincs szükség biopsiára, histológiai vizsgálatra.

A kórismézést a tapintási lelet (középvonalat meg nem haladó, sima felszínű, fájdalmatlan terime), UH, natív hasi röntgen, iv. urographia, CT- és/vagy MR-vizsgálat erősíti meg. Mellkas-röntgenfelvétel és CT a tüdő-áttéteket mutatja ki.

Wilms-tumor diagnózisa esetén műtét javasolt, amelyet általában néhány hetes kombinált cytostaticus kezelés előz meg. A műtéti behatolás transperitonealisan végzendő, amely lehetőséget biztosít nemcsak a tumor atraumaticus eltávolítására, hanem a környező nyirokcsomók és az ellenoldal megtekintésére is.

A kórjóslat attól függ, hogy milyen korán ismerték fel a betegséget, ill. milyen a tumor szövettani szerkezete. Ha a daganat nem törte át a vese tokját, akkor a betegek 85–90%-a gyógyul. A későn felismert és kedvezőtlen szövettani esetekben 40–80%-os túlélés remélhető. Fontos, hogy a beteget vizsgáló orvos, amikor áttapintja a vesetájat, mindig gondoljon a Wilms-tumor lehetőségére is.

Rhabdomyosarcoma. A hólyag, az urethra, a prostata és a vagina leggyakoribb gyermekkori malignus elváltozása, amellyel szinte kizárólag csecsemő- és gyermekkorban találkozunk. Jellemző tünetek az urethrából vagy a vaginából történő vérzés (a tumor nagyon sérülékeny), a gyakori vizelés, a hasfalon keresztül vagy rectalisan esetleg tapintható tumor, mictiós zavarok, esetleg vizelési képtelenség. Leányokban a tumor megjelenhet a vulvában. Kórismézés mictiós cystographia (szőlősze-rű árnyékkiesés a hólyagban), intravenás urographia (pangás kimutatása a vesékben, az ureterekben), cystoscopia, colposcopia, UH-vizsgálat, CT és MRI. Korábban a kezelés előterében a daganat radikális eltávolítása állt, amelynek birtokában fontos anatómiai képletek is feláldozásra kerültek (hólyag, urethra stb.). Ma a multimodalis terápia során a csonkító műtétek (hólyag, urethra, esetleg vulva és uterus eltávolítása) háttérbe szorultak, mivel ezek nem javítják a túlélést, csak a beteg életét teszik még nehezebbé.

A férfi nemi szervek betegségei

A here descensusának zavarai. A testisek a foetalis élet során a processus vaginalis mentén a vese mellől szállnak le a herezacskóba. Ez a folyamat a születés után folytatódhat, és kb. 1 éves életkorig remélhető a spontán descensus. A here le nem szállása esetén 1–2 éves kortól a spermatogoniumok folyamatos és irreverzíbilis károsodásával és számbeli csökkenésével kell számolni. Minden újszülöttet a születésnél meg kell vizsgálni, hogy a testisek a herezacskóban vannak-e. A fizikális vizsgálat során tájékozódunk a herék helyzetéről, nagyságáról, herezacskóba való lehúzhatóságáról, retractilitásáról, a m. cremaster feszességéről, a társuló hydrokeléről, herniáról, a herezacskó alakjáról, a penis fejlettségéről, a külső húgycsőnyílás elhelyezkedéséről. Ameny-nyiben a descensus 0,5–1 éves korra nem történik meg, mutassuk meg a csecsemőt gyermeksebésznek vagy urológusnak. A fiúk 1–2%-ában találkozhatunk a kórképpel.

Amennyiben a heréket nem tapinthatjuk a herezacskóban, akkor a következő lehetőségek után kell kutatni:

Egy- vagy kétoldali herehiány (anorchia).

A herék abdominalisan helyezkednek el, ez a retentio testis legsúlyosabb formája, gyakran ezt nevezik cryptorchismusnak.

A herék a sérvcsatornában vagy a külső sérvkapu alatt lelhetők fel, de nem vagy csak jelentős fe-szülés alatt húzhatók le a scrotum felső részéig.

A herék a külső sérvkapu alatt helyezkednek el, és feszülésmentesen lehúzhatók a herezacskóba, azonban onnan egy idő után visszahúzódnak (retractilis vagy ingaherék), ilyen esetekben a szülők gyakran elmondják, hogy meleg vízben a herék a scrotumban helyezkednek el.

A herék ectopiásan helyezkednek el (perineum, comb, penis).

Amennyiben a here leszállási zavarát nem kíséri kizáródás veszélyével járó sérv, a műtéttel várakozhatunk 12–18 hónapos életkorig. Retractilis testisek esetében várakozó álláspont javasolt. Ha műtét mellett döntünk, arra humán choriogonadotrophin kúra után, 5–6 éves életkor táján kerüljön sor. Kísérő sérv és incarceratio veszélye esetén a herniotomiával együtt a here mobilisatióját is el kell végezni életkortól függetlenül. E műtétek nagy technikai jártasságot igényelnek.

A hormonkezelés ajánlott kétoldali hereleszállási zavar esetén. Egyoldali le nem szállt here esetén adása vitatott. Szükségtelen hormon adása ectopiás testis esetében, vagy ha a gonad azért nem tud leszállni, mert a testis a sérvtömlőben helyezkedik el. 8–10 éves életkor után a here levitele a herezacskóba már csak kozmetikai beavatkozás. Ebben az életkorban végzett műtétek esetén a le nem szállt here malignisatiós hajlama a korrekció után sem csökken. A daganatos elfajulástól ve-szélyeztetett here scrotumba való levitele csak a tapintással való ellenőrizhetőséget biztosítja.

A műtét lényege, hogy a herét felkeressük vagy a hasüregben vagy a sérvcsatornában vagy a külső sérvkapu alatt (általában a sérvcsatorna teljes hosszában való megnyitása szükséges). A gyakran társuló sérvtömlőt a ductus deferens, a herét ellátó arteria és vena gondos kímélése mellett resekáljuk, a csökevényes m. cremastert átvágjuk. A herét mobilizáljuk, majd a scrotum bőre és a tunica dartos között fixáljuk. Helytelenül végzett sebészi beavatkozás hereatrophiát eredményezhet. Nem tapintható herék esetén a hasüreg laparoscopos áttekintésével (nincs here a hasüregben) elkerülhető a sérvcsatorna szükségtelen műtéti feltárása. Amennyiben laparoscopia során herét találunk a hasüregben, az ezen beavatkozás során (laparoscopos mobilizáció) levihető a herezacskóba.

Fitymaszűkület (phimosis). A fitymaszűkület lehet veleszületett vagy szerzett (korábbi gyulladások, balanitisek, korai, szakszerűtlen hátrahúzási kísérletek eredménye). A valódi, műtétet igénylő heges fityma-szűkületektől el kell különíteni a 3 éves életkor előtti, műtétet nem igénylő fiziológiás cellularis adhéziót. Két-éves életkor előtt a cellularis tapadás általában spontán oldódik. Ezen életkor elérése előtt végzett hátrahúzási kísérletnél a praeputium bőre sugár alakban többszörösen berepedhet, vérezhet. A másodlagosan kialakuló hegesedések később valódi fitymaszűkületet eredményezhetnek. Nagyfokú phimosisban (a praeputium bőre vizelésnél púposodik, a vizeletsugár vékony, vagy csepeg a vizelet) a vizelési akadály következményes vizeletfertőzést, vesekárosodást eredményezhet.

Műtétet általában csak 3 éves életkor körül vagy azután javaslunk. A műtét indikációjának felállítása előtt – függetlenül attól, hogy a beteg hány éves – meg kell kísérelni a fityma hátrahúzását. Amennyiben ez sikerül, a szülőt vagy a gyermeket tanítsuk meg a fitymabőr rendszeres hátrahúzására, a glans tisztítására. Valódi fityma-szűkület esetén a műtéti megoldás a fityma bőrének körkörös eltávolítása, circumcisio. A szűk fitymabőr részleges eltávolításával, a visszamaradt preputium többszörös Z-plasztikájával megtartható annyi bőr, hogy az fedje a glansot.

Paraphimosis. Ha szűk fityma esetén a praeputiumot hátrahúzzuk, és annak visszahúzása nem sikerül, paraphimosis alakul ki. A gátolt venás keringés következében a fityma oedemás duzzanata alakul ki, és az idő előrehaladtával a praeputium visszahúzása egyre nehezebbé válik. Ha az oedema még kisfokú, a repositiót narcosis nélkül megkísérelhetjük. Nagyobb duzzanat esetében a fájdalom miatt el kell altatni a beteget. A repositiót úgy végezzük, hogy a glansot második és harmadik ujjunk közé fogjuk, és hüvelykujjal állandó nyomást fejtünk ki a makkra. Ily módon általában sikerül a fityma bőrének visszahúzása, a paraphimosis megszüntetése.

Balanitis. A praeputium belső lemezének bakteriális gyulladása, amely gyakran phimosissal jár együtt. A fityma oedemás, vörös, a bőr alól purulens váladék ürül. Esetenként a gyulladás általános jeleit is megtaláljuk.

A gyulladás akut szakaszában a praeputium és a glans közötti térbe finom műanyag katéter vagy vágott végű tű segítségével antibioticumtartalmú oldatot fecskendezünk, és langyos kamillás borogatást teszünk a penisre. A gyulladásos tünetek gyorsan visszafejlődnek. A későbbiekben, amennyiben nem sikerül a praeputiumot hátrahúzni (már kialakult a hegesedés), műtét (circumcisio) javasolt.

Hypospadiasis. A penis alsó (ventralis) oldalán az urethra nem záródott teljes hosszában, így a külső húgycsőnyílás nem a glans csúcsán, hanem attól proximalisan található. Attól függően, hogy hol van az orificium urethrae externum, megkülönböztetünk hypospadiasis glandist, hypospadiasis sulci coronariit, hypospadiasis penist, hypospadiasis scrotalist és hypospadiasis perinealist. Súlyosabb formákban a penis lefelé görbül erectio során (chorda), a scrotum osztott, és gyakoriak a társuló urológiai fejlődési rendellenességek. A hypospadiasis scrotalis és perinealis eseteiben mindig gondolni kell az intersexualitas lehetőségére. A hypospadiasis minden formájában a penis ventralis oldalán hiányzik a praeputium, dorsalisan viszont bőséges, szinte kötényszerű a fityma. A hypospadiasis enyhébb formáiban a külső húgycsőnyílás gyakran szűk (meatusstenosis), a vizeletsugár vékony.

A hypospadiasis enyhébb formáiban (hypospadiasis glandis és hypospadiasis sulci coronarii), ha ez nem társul meatusstenosissal, a műtét csak kozmetikai, mivel ez a forma nem akadályozza a gyermeket az állva vizelésben, a későbbi nemi életben és nem csökkenti a megtermékenyítőképességet.

A hypospadiasis súlyosabb formáiban ma már a korábban végzett többlépcsős műtét (chordectomia, elő-készítő műtét, húgycsőképző műtét) helyett törekszünk az egy ülésben teljes húgycső-rekonstrukcióra. A húgycsövet vagy a penis volaris (alsó) oldalán lévő bőrből vagy a fityma belső lemezéből képezzük. A hypospadiasis korrekciós műtétjére ma már 1–2 éves életkorban kerül sor. A műtétet csak felkészült és tapasztalattal rendelkező intézetben szabad végezni. A leggondosabb műtéti technika esetén is 10–15%-os sipolyképződéssel kell számolni.

Epispadiasis. A hypospadiasissal ellentétben a penis dorsalis oldalán az urethra részben vagy teljes hosszában nyitott. Amennyiben a húgycső nyitottsága a hólyagig tart, az anomáliát vizelettartási képesség hiánya (incontinentia urinae) kíséri. A fejlődési rendelle-nesség súlyos formáiban symphyseolysis is társul az anomáliához.

Amennyiben nincs incontinentia, a hypospadiasishoz hasonló urethraplastica végzendő. A fejlődési rendellenesség súlyos formáiban (vizelettartási elégtelenség is van) a húgycsőképzéssel együtt a hólyagnyaki zárómechanizmus megteremtését is el kell végezni.

Varicokele. A kórkép a plexus pampiniformis tágulata. Általában 10 évesnél idősebb fiúkban fordul elő, döntőleg bal oldalt. A varicokele nemcsak az azonos oldali herében (a fokozott véráramlás miatt nő a hőmérséklet a testisben), hanem az ellenoldaliban is (autoimmun folyamatok?) károsítja a spermatogenesist.

Álló helyzetben végzett vizsgálat során jól láthatók és tapinthatók a plexus pampiniformis tágult és kanyargós venái. Előrehaladottabb esetekben az azonos oldali here kisebb, mint az ellenoldali.

A műtét a vena spermatica magas (retroperitonealis) lekötéséből áll, amely végezhető laparoscoppal vagy nyílt (műtéti) feltárásból. Recidiva megoldására vagy esetleg első műtétként is végezhető a plexus pampiniformis inguinalis felkeresése és magas resectiója. Varicokeleműtét után a betegek 5–10%-ában hydrokele testis alakul ki.

A here és függelékeinek torsiója. A gyermekgyógyászatban, a gyermeksebészetben a megnagyobbodott herezacskó és here gyakran jelent komoly differenciáldiagnosztikai nehézséget. A 36.19. ábra egyszerűsített elkülönítő kórismézést ad.

36.18. ábra. Vesicoureteralis reflux súlyossági fokozatai Heikel–Parkkulainen szerint (lásd a szövegben)

Ebben az alfejezetben csupán két akut gyermeksebészeti, gyermekurológiai kórképpel, a here- és a Morgagni-hydatida-torsióval foglalkozunk.

Heretorsio. A testis megcsavarodhat a tunica vaginalison belül (intravaginalis torsio), vagy tekeredhet a here burkaival együtt (extravaginalis torsio). Az előbbi újszülöttekben, csecsemőkben és fiatal gyermekekben fordul elő. A venás és az arteriás keringés elzáródása miatt gyorsan (4–6 órán belül) kialakul a hereduzzanat, majd a necrosis. Jellemző a hirtelen jelentkező inguinalis fájdalom. Az érintett oldalon a here nagyobb, tapintásra fájdalmas, a mellékherétől részben a fájdalom miatt nem lehet elkülöníteni. A scrotumbőr oedemás, vöröses színű. Extravaginalis torsio esetén a funiculus spermaticus nyomásérzékeny, a here a normálisnál magasabb helyzetben található.

Kórismézésében az anamnézis, a fizikális vizsgálat és az UH-vizsgálat (Doppler) nyújt segítséget. Ameny-nyiben a heretorsio lehetőségét nem tudjuk kizárni, azonnal exploratio végzendő. Csak korai kórismézés és műtét esetén van esély arra, hogy az irreverzíbilisen még nem károsodott herét megmentsük (detorquatio). Csak az irreverzíbilisen károsodott herét szabad eltávolítani.

Morgagni-hydatida-torsio. A here vagy mellékhere cranialis pólusán gyakran található rizsszemnyi-kölesnyi Müller-járat-maradvány is torquálódhat. A torsiót kísé-rő fájdalom általában kevésbé heves, mint a here megtekeredésekor. A scrotumduzzanat és -érzékenység néhány órán belül itt is kialakul. Fizikális vizsgálat során korai esetekben a normális nagyságú here felső pólusánál elkülöníthető az erősen érzékeny, megnagyobbodott Morgagni-hydatida, amely gyakran UH-vizsgálattal is jól ábrázolható.

Korán felismert esetekben elég a gondos megfigyelés, azonban kétes esetekben (nem tudjuk a heretorquatio lehetőségét kizárni) az exploratio elkerülhetetlen. Egyes esetekben (Morgagni-hydatida-torsio, mellékhere-gyulladás) folyamatos megfigyeléssel elkerülhető a műtét.