Ugrás a tartalomhoz

Gyermekgyógyászat

László, Maródi (2013)

Medicina Könyvkiadó Zrt.

28. Pulmonológia

28. Pulmonológia

Novák Zoltán

A méhen kívüli életünk az első légvételekkel kez-dődik, és a légzés, a gázcsere a legalapvetőbb élettani funkciónk marad az életünk során. Ugyanakkor a légutak akut és krónikus betegségei, az ezekből eredő tünetek a leggyakoribb okot jelentik, amivel az orvost a betegek felkeresik, ezért ezek alapjainak ismerete elengedhetetlenül fontos valamennyi orvos számára.

Anamnézis és vizsgáló eljárások

A megfelelő anamnézis felvétele során számos kérdést tisztázni lehet (láz jelentkezése, jellege, a tünetek jelentkezésének ideje, variabilitása, napszakos, szezonális ingadozása, addig alkalmazott gyógyszerek hatékonysága, köhögés, fulladás megléte és jellege), melyet igen gondos fizikális vizsgálatnak kell követnie.

Megfigyelés. Az enyhe nehézlégzés, esetleges cianózis, orrszárnyi légzés felismerésére, légzésszám megállapítására szolgál. Ez utóbbi megfigyelésének különösen nagy jelentősége van, hiszen eszköz igénye nélkül, a legegyszerűbb légzésfunkcióként, jól jellemzi a beteg állapotát. Az egyes életkorokra jellemző légzésszámok a 28.1. táblázatban láthatók.

3.158. táblázat - 28.1. táblázat. A normális légzésszámok a különböző életkorokban

< mint 2 hó< mint 60/perc

2–12 hó< mint 50/perc1–5 év< mint 40/perc

6–8 év< mint 30/perc


Hallgatózás. Normális légvételek mellett kezdjük a tüdő részletes hallgatózását, a patológiás légzési hangok, oldalkülönbség, aszimmetria felismerésére. Ezt követően szólítsuk fel a beteget mély be- és kilégzési manőverek végzésére, hogy a légúti obstrukció jeleit, illetve a légutak falának részleges összeesését könnyebben felismerhessük. Csecsemőknél és kooperációra még nem alkalmas gyermekeknél ezt egy speciális manőverrel próbáljuk meg helyettesíteni. A két tenyerünket a mellkas elülső és hátulsó felszínére helyezve, a fonendoszkópot az ujjaink között tartva, kilégzéskor egy enyhe nyomást alkalmazunk a mellkasfalra, mely erőteljesebb kilégzést eredményez. Ugyanakkor a belégzési manőver is erő-södik ezzel a fogással, ezáltal jobban hallhatóvá válnak a belégzési zörejek is.

Kopogtatás. Összehasonlító és topografikus kopogtatást alkalmazva igyekszünk megállapítani az észlelt elváltozás jellegét, helyét, nagyságát, az oldalkülönbséget.

Laboratóriumi vizsgálatok. Néhány alapvető laboratóriumi teszt elvégzése segíthet a légúti betegség diagnosztikájában, azonban nincs olyan rutin teszt sorozat, amit valamennyi légúti betegnél alkalmazni kellene.

Gyulladásos paraméterek meghatározása vérből. A fehérvérsejtszám, kvalitatív vérkép, vérsejtsüllyedés, a C reaktív protein, prokalcitonin, segítenek a bakteriális és virális légúti fertőzések elkülönítésében. Az emelkedett gyulladásos paraméterek, balra tolt vérkép, inkább a bakteriális, míg lymphocytosis, alacsonyabb gyulladásos paraméterek inkább virális fertőzésre utalnak.

Köpettenyésztés. Megfelelő kivitelezés esetén segíthet a légúti betegségek kórokozójának a kimutatásában. Csecsemőkben és kisdedekben nem használható eljárás. Bakteriológiai tenyésztésre alkalmas a köpet, ha mikroszkópban megvizsgálva, a kenetben 25-nél több fehérvérsejtet és 25-nél kevesebb lelökődött hámsejtet találunk.

Artériás vérgázanalízis. Ennek meghatározása segít a légúti zavar fokának megállapításában.

Verejték-klór kimutatása. Ez a nem invazív, olcsó és igen érzékeny diagnosztikus teszt alkalmas a cystas fibrosis igazolására.

Allergológiai tesztek. Mind a bőrpróba, mind a megfelelő indikációval végzett specifikus IgE kimutatása az allergológiai diagnosztika alapvető eszközei.

Immunglobulin-értékek meghatározása. A kvantitatív immunglobulinok mérése az immunhiányok diagnosztikájában nélkülözhetetlen.

Légzésfunkciós tesztek. Amint korábban már említettük, a legegyszerűbb, minden rendelőben elvégezhető légzésfunkció, a légzésszám megállapítása. Nagyobb, 5-6 éves életkor feletti, kooperációra már képes gyermekeknél elsősorban a spirometria terjedt el a mindennapi gyakorlatban. A kisebb gyermekeknél számos egyéb légzésfunkciós vizsgálattal próbálkoznak, melyek közül a capnographia és a kényszerített oscillatiós technika a legígéretesebb.

Légzésfunkció végzésének általános indikációi:

A légúti funkció zavar jelenlétének és mértékének megállapítása.

A diszfunkció természetének meghatározása:

Obstruktív

Restriktív

Kevert

A légúti obstrukció helyének megállapítása:

Centrális

Perifériás

Elkülöníteni a fixált és reverzíbilis légúti zavarokat.

Követni a légzési zavar súlyosbodását vagy javulását.

Megállapítani egy kezelés hatékonyságát.

Meghatározni a légutak túlérzékenyégét.

Monitorozni különböző egyéb kezelések (pl. besugárzás, cytostaticumok) hatását a légutakra.

A légzésfunkció zavarai a következők lehetnek:

Ventiláció zavara.

Eloszlás (disztribúció) zavara – a pulmonális véráramlás és a belélegzett levegő egyenlőtlen eloszlása.

Tüdőkeringés (perfúzió) zavara.

Diffúzió zavara.

Képalkotó eljárások. Legfontosabb a mellkasröntgen, melynek végzésére gyakran van szükség a légúti betegségek diagnosztikájában. A finomabb strukturális eltérések tisztázására mellkas CT- és MR-vizsgálatra, perfúziós és/vagy inhalációs tüdőszcintigráfiára is szükség lehet.

Bronchoszkópia, biopszia. A fejlődési rendelle-nességek, anatómiai malformációk, idegentest-aspiráció, csilló-rendellenesség kimutatására, illetve aspiráció esetén a megoldására.

Bronchoalveolaris lavage (BAL). A vizsgálat során nyert folyadék citológiai vizsgálatára, sejtek, gyulladásos faktorok kimutatására elsősorban disszeminált tü-dőbetegségek diagnosztikájában alkalmazzuk.

Pleurális folyadék vizsgálata. A kóros pleurális folyadékgyülem elkülönítő diagnosztikájának, esetleges kórokozó kimutatásának fontos eszköze.

A légutak veleszületett rendellenességei

Sok teória létezik a veleszületett malformációk magyarázatára. Az utóbbi évek kutatásai szerint leginkább a tüdő fejlődésében szerepet játszó szignálfehérjék, retinolsavak, a tüdő növekedési faktorainak zavara okozhatja.

Laryngomalatia. A felső légutak leggyakoribb fej-lődési rendellenessége, mely az esetek zömében szerencsére enyhe folyamat, és a megfigyelésen kívül egyéb teendőt nem igényel. Belégzési stridor jellemzi, mely síráskor, légúti fertőzések kapcsán felerősödik. Az esetek jelentős részében 1–1,5 éves korra a tünetek spontán megszűnnek.

Tracheastenosis. A tracheaszűkület önálló betegségként vagy egyéb szindrómák részjelenségeként fordul elő. Így tracheastenosissal járhat a Down-szindróma, a chondrodystrophia. Intra- és extramurális okok lehetnek a háttérben. Intramurális okként a porcok fejletlensége, puhasága okozhatja. Más esetben egy vagy több porc rendellenessége, C porc helyett körkörös jelenléte gyűrűként szűkíti a lument. Ez utóbbi az esetek 80 százalékában szívfejlődési rendellenességgel társul. Extraluminalisan, külső leszorítás révén, bármilyen képlet szűkítheti a tracheát. Ilyen mechanizmussal okoznak szűkületet a rendellenes érgyűrűk (vascular ring), melyek közül a kettős aortaív a leggyakoribb. Extrathoracalis trachea rész szűkületére inkább inspiratorikus stridor, míg az intrathoracalis lokalizációjú rendellenességre inkább kilégzési zihálás, sípolás és stridor a jellemző. Az esetek egy részében a szűkület az életkor előrehaladásával javul, ekkor beavatkozást nem igényel. Enyhébb esetekben nyákoldó kezelés, fertőzések elleni védelem és observatio javasolt. A súlyos, apnoékkal járó vagy tartós ventillációt igénylő trachea- és főhörgő-stenosisok esetén, amennyiben lehetséges, műtéti megoldás jöhet szóba. Ennek alternatívájaként, válogatott ese-tekben, a szűkült szakaszt áthidaló és egyben tágító toldalék, „stent” beültetés is megkísérelhető.

Tracheooesophagealis fistula. A harmadik leggyakoribb nyelőcsőfejlődési rendellenesség, amikor rendellenes összeköttetés alakul ki a trachea és az oesophagus között. Étkezéskor, elsősorban folyadék fogyasztása kapcsán jelentkező köhögés, fulladás, visszatérő pneumoniák hívhatják fel rá a figyelmet. A diagnózis felállítása néha nem könnyű, bronchofiberoscopiával a rendellenes nyílás a tracheában felfedezhető. Korábban megoldása csak műtéti úton volt lehetséges. Néhány éve bevezetett eljárással, bronchoscopia segítségével a fistulába bejuttatott speciális ragasztó segítségével a járat zárható.

Hörgőfejlődési rendellenességek. A lebeny- és segmentumhörgők fejlődési rendellenességei gyakran rejtve maradnak, mivel az esetek egy részében klinikai tüneteket nem okoznak. Ugyanakkor a váladék pangása és befertőződése miatt visszatérő pneumoniák hátterében állhat. A leggyakoribb hörgőfejlődési rendellenességek a következők, melyek bronchológiai vizsgálatokkal kimutathatók:

Tracheális hörgő.

Abnormális segmenthörgő eloszlások.

Számfeletti lebeny- és segmenthörgő.

A visszatérő légúti fertőzések kezelésén, hosszabb ideig alkalmazott nyákoldó kezelésen kívül egyéb teendőt nem igényelnek.

Tüdőagenesia. A retinolsav szerepét a tüdő fejlő-désében már az 1940-es években felfedezték. Azóta állatkísérletekben igazolták, hogy receptorának hiánya számos tüdőfejlődési rendellenességgel jár. A kétoldali agenesia extrém ritka, az élettel nem összeegyeztethető és egyéb rendellenességgel, például anencephaliával társul. A teljes egyoldali hiány gyakoribb, mint egy izolált lebeny hiánya. Egyoldali agenesia esetén a hosszú távú túlélés attól függ, hogy egyéb anomáliával, szívfej-lődési, urogenitális fejlődési rendellenességgel együtt jár-e. Oesophagus atresiával a VACTERL asszociáció vagy szindróma részjelensége.

Praenatalis ultrahang-diagnosztikával már a méhen belül kimutatható. Ennek hiányában sokáig rejtve is maradhat. Később, mellkas-röntgenfelvételen az ép tüdő megnagyobbodottnak látszik, részben hernializálódik a kóros oldalra. A középárnyék a kóros oldalra áthúzott. Ezen a területen gyengült légzés hallható, és tompulat kopogtatható. Ultrahang és mellkas-CT erősíti meg a diagnózist. Kezelésében elsősorban a fertőzések megelőzése fontos.

Tüdőhypoplasia. A tüdőhypoplasia szinte kivétel nélkül a tüdőerek hypoplasiájával jár. Számos oka lehet, így súlyos oligohydramnion, nagy tracheooesophagealis fistula, veleszületett diaphragma hernia, achondroplasia, omphalocele. Klinikailag súlyosabb hypoplasia esetén a mellkas jelentősen kisebb, jellemzően harang alakú, kifejezett tachydyspnoe, légzési elégtelenség jellemzi. Enyhébb formában tachypnoe, elsősorban terhelésre jelentkező dyspnoe hívhatja fel rá a figyelmet. Mellkasröntgen, scintigraphia, CT erősíti meg a diagnózist.

Congenitalis lobaris emphysema. Az elnevezés valamelyik, leggyakrabban a bal felső, ritkábban a jobb középső és felső lebeny felfúvódását jelenti. A kóros lebeny a szomszédos tüdőlebenyt komprimálva atelectasiát okozhat. Patológiailag két típusát szokás megkülönböztetni. Az egyik esetben a kóros lebenyben az alveolusok száma normális, csak jelentősen felfúvódik (lobaris overinflatio), a másikban az alveolusok száma is jelentősen megnőtt (polyalveolaris lebeny). Az első eset hátterében bronchomalatia, bronchogén cysta miatt kialakuló szelepes hörgőszűkület állhat. A polyalveolaris forma pathogenesise nem ismert, valószínűleg azt is méhen belüli átmeneti hörgőszűkület okozhatja. Diagnózisa röntgennel felállítható. Spontán is rendeződhet, de bronchoscopos leszívásra, esetleg a kóros lebeny sebészeti eltávolítására is szükség lehet. Újszülöttkorban a barotrauma következtében kialakult interstitalis em-physemától kell elkülöníteni. Igen nagy lobaris emphysema azonos oldali pneumothorax képéhez is hasonlít, de azzal ellentétben a collabált tüdő kontúrja itt nem látható.

Cysticus adenoid malformatio. A hörgőfa fejlő-désében bekövetkező stop következményének tartják. Újabban inkább congenitális légúti malformáció néven említik, miután nem minden típusa cysticus és mirigyes jellegű. Öt altípusát különítik el (Stocker 0–IV). Az I. típus a leggyakoribb, az összes eset mintegy 50 százaléka. Általában korai csecsemőkorban jelentkezik légzési elégtelenséggel, de ritkábban nagyobb gyermekeknél, sőt, felnőtteknél is kialakulhat visszatérő légúti fertőzések formájában. Röntgennel diagnosztizálható, kevésbé típusos esetben mellkasi CT-re is szükség lehet. Tüneteket okozó formában műtétet igényel, általában lobectomia a legeredményesebb beavatkozás.

Tüdősequestratio. Rendellenes tüdőrészlet, mely a hörgőfával nincs kapcsolatban. Attól függően, hogy a viscerális pleura révén kapcsolódik-e a szomszédos lebenyhez, intra- és extralobaris formáját szokás elkülöníteni. Közvetlenül az aortából kapja az artériás vérellátását, bár különböző egyéb variációk is előfordulhatnak. Leggyakrabban a bal alsó tüdőfélben található, nagyon gyakran szövődik rekeszrendellenességekkel Az esetek egy része tünetekkel nem jár, de visszatérő fertőzések, azonos lokalizációjú tüdőgyulladások ismétlődése esetén gondolni kell rá. Mellkasröntgen, CT, ultrahang, MR, angiographia, bronchographia segít a diagnózisban. Enyhe, tünetszegény formában megfigyelés, súlyosabb esetben a kóros ér embolisatiója, lekötése, thoracoscopiás resectio elvégzése válhat szükségessé.

Rekeszsérv. A rekesz fejlődési rendellenessége, amely során hasi szervek kerülhetnek a mellüregbe, a tüdő kompresszióját, hypoplasiát, atelectasiát, pulmonaris hypertensiót okozva. A praenatalis ultrahang-diagnosztika fejlődésével általában már intrauterin kórismézik. Ilyenkor egyéb fejlődési rendellenességeket (szív, nagyér, idegrendszeri, kromoszóma) is keresni kell, mert ezek jelenléte jelentősen rontja a beteg túlélését. Az intrauterin diagnózis azért is fontos, mert születés után légzési zavar esetén alkalmazott ballonos lélegeztetés a mellüregben lévő hasi szervek disztenzióját, így a tüdő kompresszióját fokozva, rontja a későbbi túlélés esélyeit. Amennyiben intrauterin nem kerül felismerésre, az újszülöttkorban jelentkező légzési zavar miatt elvégzett mellkasröntgen segít a diagnózis felállításában. A kóros oldalon különböző hasi szervek jelenhetnek meg a mellkasban, a tüdő kifejezett kompresszióját, atelectasiát okozva (28.1. ábra).

28.1. ábra. 19 hónapos gyermek, bal oldali rekeszsérv. A bal rekesz kontúrja nem jól vehető ki. Többszörös, vékony falú üregárnyék gyanúja a bal tüdő területén (Forrás: Kósa–Novák–Székely: A gyermekkori tüdőbetegségek röntgenatlasza)

A beteg sorsát a tüdő állapota dönti el. Oxigénhiány esetén azonnali intubáció, megfelelő oxigénsaturatio biztosítása, pulmonaris hypertensio kezelése, ugyanakkor a barotrauma elkerülésére alacsony nyomású lélegeztetés javasolt. A beteg stabilizálása után műtéti korrekciót végeznek.

Újszülött- és csecsemőkori légúti betegségek

Újszülöttkorban légzészavar számos pulmonalis és exrapulmonalis ok miatt bekövetkezhet, melyeket a 28.2. táblázatban foglaltunk össze. Ugyanakkor a légúti betegségek az újszülött morbiditás és mortalitás leggyakoribb okai.

3.159. táblázat - 28.2. táblázat. Az újszülöttkori légzészavarok okai (Machay nyomán)

Pulmonális

Extrapulmonális

–Respiratoricus distress szindróma (RDS)

–choanalis atresia

–Meconium aspiráció szindróma

–légúti stenosisok

–Tranzitorikus tachypnoe

–tracheo-oesophagealis fistula

–Pneumoniák

–rekesz megbetegedései

–Ritkább (adenomatoid malformatio)

–intrathoracalis tumorok, cysták

–congenitalis lobaris emphysema

–pneumothorax

–pneumomediastinum

–pulmonális interstitialis emphysema

–pneumopericardium

–veleszületett szívhibák

–anyagcsere-betegségek

–idegrendszeri megbetegedések

–haematológiai kórképek


Respiratoricus distress szindróma. Újszülöttkorban a leggyakoribb ok, mely légzési elégtelenséghez vezet. Részletesen másik fejezetben tárgyaljuk.

Meconium aspiratios szindróma. Érett (túlhordott) újszülöttek magas mortalitással járó súlyos légzés-zavara. Intrauterin akut vagy krónikus hypoxia következtében beindul a fetus meconium passage-a, a meconium elkeveredik a magzatvízzel, és a magzat ezt a magzatvizet aspirálja. Ez a légutakat elzárva gátolja a gázcserét, és megakadályozza a tüdő megfelelő adaptációját, gátolja a surfactant-szintézist. Diagnosztikájában a szülészeti anamnézis ismeretén kívül az elvégzett mellkasröntgen is segíthet, amelyen vegyesen atelectasia és emphysema látható, laboratóriumi vizsgálattal hy-poxia és CO2 retenció észlelhető. Kezelése a megelőzés mellett megfelelő oxigenisatio biztosításából, a pulmonalis hypertensio kezeléséből és keringés támogatásából áll.

Újszülöttkori tranzitorikus tachypnoe. Méhen belül az alveolaris epithelsejtek folyadékot termelnek, mely kitölti a légutakat. A folyadék az intrauterin életben folyamatosan termelődik, majd kiürül az amniális űrbe. Koraszülöttek és császármetszéssel született újszülöttek között gyakori a transpulmonalis folyadék lassú felszívódása, mely „nedves tüdőhöz” (wet lung) és tachypnoéhoz vezet. Ugyanezt eredményezi, ha egyéb hatás, például anyai narcosis, koraszülöttség miatt a tüdők expansiója akadályozott. A diagnózis a kifejezett tachypnoe, oxigénlélegeztetésre gyorsan szűnő cyanosis alapján, és egyéb, hasonló tüneteket kiváltó kórállapotok kizárását követően állítható fel. Mellkas-röntgenfelvételeken fokozott bronchiális-interstitialis kötegezettség látható. Kezelése oxigénbelélegeztetés, melyre gyorsan rendeződik. Prognózisa jó, mindig meggyógyul.

Újszülöttkori pneumónia. A fertőzés már az intrauterin életben transplacentárisan, a szülés alatt vagy a szülést követően éri a magzatot, illetve újszülöttet. A különböző időpontban kialakuló fertőzések kórokozói nem azonosak. Transplacentáris fertőzéseket a Haemo-phylus influenzae, Mycobacterium tubercolosis, Toxo-plasma mellett gyakran vírusok (Rubeola, Cytomegalovirus, Herpes simplex) okozzák. A szülés alatt kialakuló infekciók leggyakoribb kórokozója a B típusú beta-haemolysaló Streptococcus. Később gyakran nosocomialis fertőzésekre kell számítanunk.

Kialakulásában szerepet játszik az újszülött, főként a koraszülött immunológiai éretlensége, a csökkent granulocyta migratio. Az újszülöttkori pneumóniák kifejezett alveolaris exsudatióval, oedemával járnak, mely atelectasiát, interstitialis gyulladást eredményez. A kórképet pulmonalis hypertensio is súlyosbítja. Tünetei rendkívül változatosak. Enyhe táplálási nehezítettségtől hő-mérsékleti instabilitáson (hypo- vagy hypertermia) keresztül akár súlyos, életveszélyt okozó légzési elégtelenségig fokozódhatnak. Diagnózisában a gyulladásos vérkép, kórokozó-kimutatás segíthet. A mellkasröntgen sokszor nem jellemző, inkább RDS vagy interstitalis folyamat látszatát kelti. Kezelése az igen fontos prevenció mellett célzott antibiotikus kúrából, az oxigenisatio biztosításából, keringéstámogatásból áll. Pulmonalis hy-pertensio esetén magas frekvenciájú oscillácios lélegeztetés (HFO) és nitrogén-monoxid (NO) alkalmazása javasolt.

Bronchopulmonalis dysplasia (BPD). Az igen kissúlyú, immaturus koraszülöttek 25–50 százalékában előfordul, de 500–750 g születési súly között gyakorisága a 80%-ot is elérheti. Oka a tüdő éretlensége és a gépi lélegeztetés miatti, akut tüdőkárosodást eredményező volumentrauma. Ennek során oxigén-szabadgyökök szabadulnak fel, melyek krónikus gyulladást eredményeznek. Ennek következtében intra- és extraluminarisan obstructio, interstitalis oedema, majd fibrosis alakul ki. Emiatt a kisvérköri resistentia fokozódik, amely cor pulmonale-t eredményez. BPD-re érdemes gondolni, ha az RDS miatt lélegeztetett koraszülött a gyógyulás után is respirator- és oxigénfüggő marad, de a diagnózist a mellkas-röntgenfelvétel igazolja. Ennek során az egyes stádiumoknak megfelelően kezdetben RDS-hez hasonló kép, majd fátyolozott tüdő, levegő bronchogramm, ezt követően atelectasiás és emphysemás területek láthatók, végezetül súlyos tüdőfibrosis és oedema képe alakul ki.

A BPD kezelésében a megelőzés igen fontos. Első-sorban az RDS megfelelő profilaxisa, ha ennek ellenére már kialakult, az RDS kíméletes gépi lélegeztetése segít a BPD megelőzésében. Az antioxidánsok alkalmazásával, szteroidkezeléssel nem sikerült kialakulását megakadályozni, azonban legújabb vizsgálatok az A-vitamin adásának kedvező megelőző hatásáról számoltak be. A már kialakult BPD kezeléséhez hosszú hetekre, hónapokra van szükség. Ennek során a kielégítő oxigénellátást gépi lélegeztetéssel, oxigén adásával érjük el. A tü-dőoedema csökkentésére diuretikumokat, a broncho-spasmus csökkentésére hörgőtágítókat adunk. A szteroid hatása nem egyértelmű.

A betegség kimenetele változó, de jelentős százalékban súlyos, maradandó károsodásokkal kell számolni. A kóros tüdőfunkció, a hyperreaktív hörgők miatt később obstructiv légzési zavarok, terhelésre jelentkező, kifejezett nehézlégzés, oxigénhiány alakulhat ki. Otthoni oxigénkezelésre is szükség lehet.

Pneumomediastinum. A mediastinumban szabad levegő felhalmozódása spontán, traumás okból, például oesophagus perforatio miatt vagy lélegeztetés kapcsán léphet fel. Diagnózisa mellkas-röntgenfelvétellel történik (28.2. ábra). Tünetet abban az esetben okoz, ha a felgyülemlett levegő komprimálja a szívet és a nagyereket. Specifikus kezelése nincs, spontán felszívódik.

28.2. ábra. 4 napos újszülött, pneumomediastinum, subpulmonalis pneumothorax. Mediastinalis levegőgyülem, mely a thymust mindkét oldalon kontrasztosan kirajzolja. Szívcsúcs mellett és a rekesz felett vékony levegő intenzitású árnyék látszik (Forrás: Kósa–Novák–Székely: A gyermekkori tüdőbetegségek röntgenatlasza)

Légutak sérülései, intenzív ellátást igénylő állapotok

A sürgősségi ellátás a közvetlen életveszéllyel, maradandó károsodással fenyegető heveny betegségi állapotok időben történő felismerésére és adekvát, késedelem nélküli kezelésére irányul. Nemcsak intenzív osztályon, hanem az élet bármely területén minden orvos ellátási kötelezettségét jelenti. Elsődleges célja, hogy az életfontos szervek működését – a rendelkezésre álló lehető-ségek keretén belül a legmagasabb színvonalon – fenntartsa.

Füstbelégzés, légúti égés. A nagy kiterjedésű égések halálozási okaként 50–80%-ban a füstbelégzés és légúti égés következtében kialakult károsodások szerepelnek, melyek a következők:

Asphyxia. A leggyakoribb halálok zárt térben történő égési sérülés, füstbelégzés következtében. A sérült környezetében rohamosan csökkenő oxigénkoncentráció miatti hypoxia, a vér oxigénszállító kapacitását károsító szén-monoxid, a belélegzett mérgező gázok szívteljesítményt csökkentő hatása, a hypoxia miatt a mentális és fizikális képességek gyors csökkenése jellemzi.

Direkt hőhatás. Elsősorban a felső légutak sérülnek így, mivel egyrészt ezek felmelegítése miatt az alsóbb struktúrák felé a leadott hő csökken, másrészt a hő hatására a hangrés reflexesen zárul, védelmet nyújtva a subglottikus területeknek. A tüdők károsodása elsősorban forró gőz belégzésekor alakul ki, mivel ennek 4000-szer nagyobb a hőszállító kapacitása, mint a száraz levegőnek. Erythema, obstruktív tünetek, életet azonnal veszélyeztető légúti oedema alakulhat ki, így fontos a gyors felismerés.

Szénmonoxid-mérgezés. A széntartalmú anyagok tökéletlen égése során képződő színtelen, szagtalan, nem irritáló gáz 240-szer erősebb affinitással kötődik a hemoglobinhoz, mint az oxigén, és így annak nagy részét a kötésből leszorítja. Ugyanakkor az oxihemoglobin disz-szociációs görbét balra tolja, így a kötésben maradt oxigént a hemoglobin a szövetek felé nehezebben adja le, ami tovább rontja a szöveti oxigenizációt. A szén-monoxid kötődik a myoglobinhoz és a sejten belüli citokróm oxidáz rendszerhez is, ezzel csökkentve a sejtek oxigenizációját. A mérgezés mértéke lehet:

enyhe (20% alatti HbCO) – fáradékonyság, fejfájás, dyspnoe, látásélesség csökkenése;

közepes (20–40% HbCO) – hányinger, erős fáradékonyság, ingerlékenység, látászavar;

súlyos (40–70% HbCO) – zavartság, hallucinációk, ataxia, tüdőoedema jelei, görcsök, collapsus, coma;

azonnali halálhoz vezethet (70–80% HbCO).

Diagnózis és prognózis szempontjából fontos a HbCO direkt mérése. Kezelése hiperbarikus oxigén adása.

Kémiai hatás. A mérgező gázok összetételét az elégett anyagok kémiai összetevői határozzák meg. Gyakran kimutatható mérges gázok a szén-dioxid, kén-dioxid, cianidok, alkoholok, nitrogén-oxidok, aldehidek.

Stone a füstbelégzés következtében kialakult tüdő-károsodás 3 stádiumát különítette el:

Legsúlyosabban károsodott betegeknél az expozíciót követő 1–12 órán belül gégeoedema, bronchospasmus, tüdőbeszűrődés következtében légzési elégtelenség alakul ki. 48 órán belül az esetek 80–90%-ában letális. Intubáció, tracheostomia, hörgtágító kezelés a teendő.

Tüdőoedema az expozíció után 6–72 órán belül alakul ki. Folyadékmegszorítás, diuretikumok adása, a légzés támogatása szükséges.

Légúti szűkület, másodlagos tüdőgyulladás a kezdettől számított 60–120 órán belül, leggyakoribb pathogének a Staphylococcus aureus, Pseudomonas aeruginosa. Nyákoldás, antibiotikum adása javasolt.

Valamennyi stádiumban a megfelelő folyadékterápiára ügyelni kell, hogy az egyébként is fenyegető tüdő-oedemát elkerüljük. Szteroidkezelés kontraindikált.

A nem túl gyakori cianid gázmérgezés, mely polimerek égésekor keletkezik, jelentőségét az adja, hogy belégzése azonnal halálhoz vezethet, és hatékony antidótum adása életmentő lehet.

Idegentest-aspiratio. Leggyakrabban 3 éves életkor alatti, már tipegő kisdedeknél fordul elő idegentest-aspiratio, de bármely életkorban találkozhatunk vele. A gyermekek a legkülönbözőbb tárgyakat teszik a szájukba, amelyek hirtelen síráskor, nevetéskor, eleséskor a lég-utakba kerülhetnek. Az anatómiai viszonyoknak megfelelően az esetek nagyobb részében a jobb főhörgőbe jut az idegentest. Az aspiratiónak, azonnali beavatkozás hiányában, három fázisát különíthetjük el. Az első fázis az aspiratio után azonnal jelentkezik, heves légúti tünetek, hirtelen kezdődő köhögés, fuldoklás, sípolás, esetleg cyanosis képében. Ezt egy nyugalmi, tünetmentes fázis követheti, mely percektől akár hónapokig is eltarthat, függően a lokalizáció helyétől, az aspirált tárgy méretétől, jellegétől, a kialakult szűkület mértékétől és az okozott gyulladás súlyosságától. A nyugalmi fázisban az aspiratum azonban bármikor ismét elmozdulhat, azonnali ismételt súlyos tüneteket okozva. A harmadik szakasz az aspiratum hatására kialakult légúti gyulladás következménye, melyet köhögés, visszatérő lázas állapotok, recidiváló pneumoniák, fokozott légúti váladékkép-ződés, akár asthmatikus tünetek is jellemezhetnek.

Aspiratio kialakulását különböző kórállapotok, neurológiai betegségek, craniofaciális malformatiok, tracheooesophagealis fistula, gastrooesophagealis reflux, elősegíthetik.

Diagnosztikájában a gondos anamnézis felvételének, illetve a fizikális vizsgálatnak igen fontos szerepe van. A tüdők felett hallgatózással elsősorban az oldalkülönbség hívhatja fel rá a figyelmet. Mellkas-röntgenátvilágítás során a sugárfogó idegentest látható. Ennek hiányában a felfújt tüdőrészletek vagy ellenkezőleg, atelectasiás területek mellett belégzéskor a mediastinum kóros mozgása (pozitív Holzknecht–Jakobson-tünet) igazolhatja a diagnózist. Ilyenkor belégzéskor emphysema esetén az ellenkező, míg atelectasia esetén a kóros oldal felé tér ki a középárnyék. Fontos azonban azt megjegyezni, hogy negatív mellkasröntgen nem zárja ki az aspiratio lehetőségét, ezért aspiratio gyanújakor minden esetben bronchoscopia elvégzése szükséges. Merevcsöves bronchoscoppal a diagnózis felállítása mellett az aspiratum el is távolítható. Különösen fontos a növényi magvak minél hamarabb történő eltávolítása, mivel a légutak nedves közegében lassan megduzzadva, teljes elzáródást okozhatnak. Az idegentest-eltávolítást követően a légutak gyorsan regenerálódnak, de olyan esetekben, amikor a teljes eltávolítás bizonytalan, vagy szűkületet okozó irritáns anyag volt az idegentest, ismételt bronchoscopiára is szükség van.

Az idegentest-aspiratio megelőzésére a veszélyes anyagok (mogyoró, mandula, növényi magvak, pattogatott kukorica, rágógumi, kemény cukrok) 4-5 éves életkor alatti kerülése javasolt.

Tüdőoedema. A gyermekkori intenzív ellátásban gyakori problémát okozó tüdőoedema különböző okokból az alveolusokba, bronchiolusokba történő folyadék-áramlás révén kialakuló állapotot jelent: kóros meny-nyiségű folyadék halmozódik fel a tüdő extravasalis tereiben.

Normális körülmények között is állandó folyadékforgalom van a tüdőkapillárisok és alveolusok között, melyet az egymással szemben ható erők egyensúlya és a folyadék áramlásában részt vevő struktúrák intakt állapota tart fent. A kapillárisokból filtrálódó folyadék az interstitiumba kerül, melyből egy rész visszaszívódik, másik részét a nyirokkeringés elszállítja a szisztémás keringésbe, kisebb része az alveolusok faláról elpárolog.

Az egyensúlyt fenntartó strukturális összetevők a következők:

Vasculáris: a kapillárisok, kisebb tüdő arteriolák és venulák, ezek endothel sejtjei.

Interstitalis: kollagén matrix, fibroblast nyúlványok, polimerizált mukopoliszaharidák.

Nyirokkeringés.

Alveoláris: epithel sejtek, az alveolusokat borító surfactant.

Az előbbieknek megfelelően kóros folyadékfelszaporodás alakulhat ki, ha az egymással szemben ható erők egyensúlya felborul vagy az alveolokapilláris barriert alkotó struktúrák bármelyike károsodik.

Általában keringési vagy neurocirculatios collapsushoz társul és különböző kórképek végstádiumának felel meg. Számos ok vezethet kialakulásához, melyek közül a patomechanizmus alapján történő csoportosítást a 28.3. és 28.4. táblázatban foglaltuk össze.

3.160. táblázat - 28.3. táblázat. Tüdőoedema okai a mechanizmus alapján

Tüdőoedema okai a mechanizmus alapján:

•Fokozott hidrosztatikus nyomásgrádiens

•Fokozott kapilláris nyomás (ld. részletesen a 28.4. táblázatban)

•Csökkent interstitialis nyomás

•Alsó és felső légúti obstrukció

•Tüdő reexpanziója

•Fokozott permeabilitás

•Pneumonia

•ARDS

•Generalizált szepszis

•Aspiráció

•„Csaknem” megfulladás

•Füstbelégzés, toxikus anyagok belélegzése

•Légúti égés

•Oxigéntoxicitás

•Hiperszenzitív reakciók

•Csökkent onkotikus nyomásgrádiens

•Csökkent intravascularis onkontikus nyomás

•Hypoalbuminaemia

•Folyadéktúltöltés

•Fokozott interstitials onkotikus nyomás (megnövekedett permeabilitás miatt)

•Csökkent nyirokdrenázs

•Veleszületett pulmonaris lymphangiectasia

•Tüdőtranszplantáció után

•Bizonytalan vagy kevert mechanizmus

•Neurogén

•Narkotikumok rendszeres használata


3.161. táblázat - 28.4. táblázat. A fokozott kapilláris nyomás okai

Fokozott kapilláris nyomás okai:

•Fokozott szisztémás artériás nyomás

•Coarctatio aortae

•Renális hypertenzio

•Emelkedett bal pitvari nyomás

•Mitrális billentyű betegségei

•Cor triatriatum

•Emelkedett pulmonaris vénás nyomás

•Pulmonaris vénaelzáródás

•Mediastinalis tumor, fibrosis

•Emelkedett bal kamrai végdiasztolés nyomás

•Aortabillentyű betegsége

•Cardiomyopathia

•Myocarditis

•Myocardiális ischaemia

•Pericarditis

•Ritmuszavarok


Az oedemát kiváltó alapbetegség tünetein kívül hirtelen kialakuló nehézlégzés, a légzési segédizmok fokozott működése, köhögés jellemzi, mely során gyakran habos, rózsaszínű köpet ürül. A gyermek sápadt, cyanotikus. Mellkasa felfújt, a tüdők felett sípolás, nedves szörtyzörejek hallhatók. Hypoxaemia mellett kezdetben a hyperventilatio miatt hypocapnia lehet, de az állapot előrehaladásával hypercapnia, respirációs acidózis alakul ki, mely később laktát acidózis miatt kombinálttá válik és súlyosbodhat. Röntgenképen kezdetben a tüdők hyperexpanziója látható és később alakul ki a diffúz, gyakran pillangó alakot mutató perihilaris infiltrátum.

Kezelése komplex. A kiváltó betegség kezelésén kívül az oxigenizáció biztosítása, szükség esetén gépi lélegeztetéssel, pozitív inotrop szerek, diuretikumok adása, sav-bázis korrekció mellett fontos a fájdalom és szorongás csillapítása.

Tüdővérzés. A légutakból származó, esetenként az alveolusokat, bronchiolusokat is kitöltő nagyobb mértékű vérzés. Életet veszélyeztető állapot. Gyermekkorban elsősorban újszülöttkorban találkozunk vele. A tü-dőoedemánál részletezett mechanizmushoz hasonlóan ahhoz, hogy a vér az alveolusokba juthasson, a következő tényezők játszanak szerepet:

Nyomásviszonyok változása.

Barrier elégtelen működése.

Tüdőszövet károsodása.

Tüdővérzéshez vezető kórállapotok:

Veleszületett vagy szerzett, balszívfél-elégtelenséghez vezető cardiopulmonális rendellenességek.

Fertőzések: pneumonia, tüdőtályog, később cys-tas fibrosis, bronchiectasia.

Immunológiai eredetű kórképek – Goodpasture-szindróma, Wegener-granulomatosis, polyarteritis nodosa, Henoch–Schönlein-purpura, lupus részjelenségeként találkozhatunk vele.

Tumorok – sarcoma, Wilms-tumor, bronchus ade-noma, haemangioma.

Lehűlés.

Alvadási zavarok.

Mellkasi sérülések.

A gyermek hirtelen sápadt, dyspnoés, cyanotikus lesz, és a shock klinikai tünetei alakulnak ki. Vizsgálatkor a szájból vagy az endotracheális tubusból rózsaszín vagy pirosan festenyzett váladék szívható le. A tüdő hallgatózásakor nedves szörtyzörejek, gyengült légzés hallható. Mellkas-röntgenfelvétel esetleges hyperinfláció mellett diffúz infiltrációt mutat. Laboratóriumi értékek közül a haematokrit és vérkép rendszeres vizsgálata segíthet a vérzés mértékének és progressziójának megítélésében.

A kezelés ebben a kórképben is komplex, az alapbetegség terápiáján túl az oxigenizáció biztosítása, szükség szerint lélegeztetés, pozitív inotrop szerek, friss fagyasztott plazma adása, nagyobb gyermekeknél sürgősségi bronchoscopia végzése szükséges. Ha lehetséges, sebészeti ellátás történik a vérzés okának feltárására és megoldására.

Tüdőembolia. Az arteria pulmonalis ágainak részleges vagy teljes elzáródása, melyet különböző odasodródott embolusok – leggyakrabban thrombusok, lipid részecskék vagy levegő – okoznak. Embolia alatt általában thromboemboliát értünk, mivel ez a leggyakoribb. Gyermekkorban relatíve ritka, általában ugyanazon okokra vezethető vissza, mint a felnőtt esetek. Leggyakrabban a következő állapotokban fordul elő:

Érfalkárosodás miatt – sebészeti, elsősorban medencei beavatkozások, katéterezések, intravénás kanülök, művesekezelés következtében.

Vénás keringés lassulása – immobilizáció, a vérviszkozitás bármely okból bekövetkező fokozódása.

Vér fokozott alvadékonysága – műtétek, sérülések, véralvadásgátlók (antithrombin III, protein C, protein S) veleszületett hiánya.

Zsírembólia – sérülés, csonttörés.

Légembólia – vénák, főként nyaki vénák sérülése.

A tünetek súlyosságát az arteria pulmonalis elzáródásának a mértéke határozza meg. A nagyobb ágak elzáródása a tüdőkeringés közel 50%-ának a kiesését és igen gyorsan, heves tünetek között a gyermek halálát okozhatja. A kisebb ágak akár teljes elzáródása esetén is következményes necrosis csak az esetek kb. egynegyedében fordul elő a jó kollaterális keringés miatt. Nehézlégzés, heves mellkasi fájdalom jelentkezik, a beteg sápadt, verejtékezik, vérnyomása csökken. Dyspnoe, ta-chypnoe, tachycardia, köhögés, ritkábban véres köpet is jelentkezhet. Tüdők hallgatózási leletére a nedves szörtyzörejek, gyengült légzési hang jellemző. Véres köpet jelentkezése már következményes infarktus jele. Mellkas-röntgenfelvétel inkább csak hasonló klinikai tüneteket okozó egyéb kórképek kizárására alkalmas. Segíthet a diagnózisban a ventillációs–perfúziós scintigraphia, MRI, spirál CT, pulmonális angiographia. Ki-egészítő vizsgálatok közül fontos a D-dimer meghatározás: alacsony értéke a thromboembolia ellen szól. A kezelés célja az életfontos funkciók fenntartása, megfelelő oxigenizáció biztosítása, a thrombus oldása és az ismétlődés megakadályozása. Alvadásgátló-kezelésként heparint már gyanú esetén, a biztos diagnózis felállítása előtt célszerű elkezdeni. A thrombolysis urokináz, streptokináz vagy rekombináns szöveti plazminogén aktivátor alkalmazásával végezhető. A komplex kezelés ellenére mortalitása 15–16%.

Légutak fertőzései

WHO-adat szerint a világon évente 4 millió 5 évesnél fiatalabb gyermeket vesztünk el légúti fertőzés miatt. A felső légutak betegségei egyéb fejezetekben találhatók.

Az alsó légúti traktus fertőzései

Akut bronchitis. A felső légúti vírusinfekciók gyakran terjednek lefelé a légutakban és érintik a bronchusok mucosáját. Kezdetben ezt száraz köhögés jellemzi, amely néhány nap múlva produktívvá válik. A beteg eleinte tünetmentes, legfeljebb enyhe hőemelkedése van. A tüdő felett kezdetben érdes légzés hallható, mely a váladék megjelenésekor nedves szörtyzörejekbe megy át, időnként sípolás, búgás is jelentkezik. Kezelésként csak tüneti szerek javasoltak. A köhögés csillapítása csak száraz, kínzó köhögés esetén javasolt, egyébként a váladék pangását és felülfertőződését eredményezheti. A primer bakteriális bronchitis – a szamárköhögés kivételével – igen ritka gyermekkorban.

Akut bronchiolitis. Ez a leggyakoribb, súlyos akut légúti infekció. A laryngo-tracheobronchitishez hasonlóan epidémiásan is jelentkezhet, rendszerint a téli hónapokban. A csecsemőket és kisdedeket érinti. Az esetek többségében a kórokozó a Respiratory syncytial vírus, de okozhatják para-influenza-, influenza-, rhino- és adenovírusok. A gyulladás nagyobb részt a bronchiolusokat érinti, a cilia elvesztéséhez, oedemához és necrosishoz vezet. Az epitheliális sejtek elhalnak, és a sejtes törmelék, valamint a sűrű váladék elzárja a lument. A betegség náthás tünetekkel kezdődik, kialakul az izgatott köhögés, szapora légzés, táplálási nehézség a következő 2–3 nap alatt. Olykor a betegség enyhe, viszonylag gyorsan meggyógyulhat, de máskor progrediál, és ilyenkor fokozott légzési nehezítettség és cyanosis észlelhető. Ezek a betegek tachypnoésak, emellett a tüdő légzési amplitúdója megnagyobbodott, emiatt a tüdő hy-perinflatiója alakul ki. A mellkas hordó alakú, a nyaki vénák elődomborodnak, a máj lefelé tolódik, és a beteg tachycardiás. A tüdő felett nagy kiterjedésben crepitatio hallható, különösen az exspiratio alatt. A mellkasröntgen megerősíti a tüdő hyperinflatiójának képét, ez komplikálódik a tüdő egyes területeinek a kollapszusával, amelyet a retineált szekréció okoz. A betegségért felelős vírus kimutatható a nasopharingeális aspiratum immunfluorescens vizsgálatával, UV-mikroszkóp segítségével, ahol az epitheliális sejtekben vírusaggregátumok láthatók.

A kórházi kezelés feltétlen indokolt, lázcsillapítás, váladékszívás, oxigénadás szükséges. Szteroid és hörgő-tágítók hatása kérdéses.

Pneumoniák. A tüdő lebenyeinek, lobulusainak, az alveoláris tereknek és interstitiumának, bronchiális és peribronchiális részeinek vírusok, baktériumok, ritkán gombák és protozoonok által okozott gyulladása. Létrejöhet inhaláció, micro- vagy macroaspiratio, haematogén vagy direkt ráterjedés útján. Kórlefolyás szerint lehet akut, szubakut és krónikus, az infiltrátum jellege alapján lobaris, bronchopulmonaris és interstitialis, klinikai kép alapján típusos és atípusos, a kiváltó ágens akvirálása szerint területen vagy kórházban szerzett, aspiratiós és csökkent védekezőképességű betegeken kialakuló.

Pneumonia kialakulását különböző tényezők elősegíthetik:

shunt a légutakban (intubáció, gégemetszés) – filterfunkció nincs;

csökkent köhögési reflex vagy effektivitás – pl. neurogén okból;

aspiratio;

mucociliáris funkció csökkenés – infekció, dohányzás, kémiai ingerek hatására;

celluláris és/vagy humorális immundefektus és szuppresszió;

légúti parenchyma változás – anatómiai rendellenességek.

A területen szerzet tüdőgyulladások leggyakoribb okát életkor szerint a 28.5. táblázat mutatja.

3.162. táblázat - 28.5. táblázat. Területen szerzett pneumoniák leggyakoribb okai gyermekkorban életkor szerint

Életkor

Baktérium

Vírus

Egyéb

0–2 nap

B csop. Streptococcus

1–14 nap

E. coli, Klebsiella

S. aureus,

B csop. Streptococcus

RSV, parainfluenza CMV, adenovirus

Chlamydia trachomatis Ureaplasma urealyticum Mycoplasma pneumoniae

14–60 nap

S. aureus,

S. pneumoniae,

H. influenzae

2 hó–5 év

S. pneumoniae

H. influazae

S. aureus

RSV, adenovirus Influenza A, B

5–18 év

S. pneumoniae M. catarrhalis

Influenza A, B

Mycoplasma pneumoniae Chlamydia pneumoniae Chlamydia psittaci Legionell pneumophilia


Vírus-pneumoniák. A primer vírusinfekció leterjedhet a légutakon keresztül a tüdőkbe, bármely életkorban, de különösen az első életévben. Ezekben a csecsemőkben a pneumonia súlyos keringési elégtelenséget is okozhat. A leggyakoribb kórokozók a Respiratory syncytial vírus, az influenza-, a para-influenza- és az adenovírusok. A klinikai vizsgálat, hallgatózással, sokszor nem eléggé informatív, a mellkasröntgenen azonban foltos árnyékok mutathatók ki.

Specifikus kezelése nincs, lázcsillapítás, párásítás, oxigénbelélegeztetés lehet szükséges. Lefolyása általában enyhe, de bakteriális felülfertőződése bármikor bekövetkezhet.

Bakteriális pneumoniák. Baktériumok 20–30%-ban szerepelnek pneumonia kórokaként. Sporadikusan egész évben jelentkezhetnek, de a vírusok szervezetet legyengítő hatása, a légúti hám és csillók károsítása miatt vírusfertőzéseket követően téli, kora tavaszi halmozódása megfigyelhető. Az általános (láz, levertség) és légúti tünetek (köhögés, szapora légzés, orrszárnyi légzés, nyögdécselés) mellett más szervek tünetei is felléphetnek. Így idegrendszeri (fejfájás, aluszékonyság, tarkókötöttség), gyomor-bélrendszeri (hasi fájdalom, hasmenés, hányás), kardiális (tachycardia, decompensatio). Újszülöttkorban elsősorban a septicus jelek dominálnak, ilyenkor a légúti tünetek hiányozhatnak is. A diagnózis a klinikai jelek, laboratóriumi értékek (gyorsult süllyedés, emelkedett CRP-érték, leucocytosis, balratolt vérkép) és a tüdő felett hallható crepitatio, hörgi légzés vagy gyengült légzés, valamint kopogtatással észlelhető tompulat alapján általában nem nehéz, azonban kétirányú mellkasröntgen-felvétel végzése szükséges. Bakteriológiai vizsgálat történhet hemokultúrából és a felső légúti traktusból vett váladékmintából.

Pneumococcus pneumonia. A Streptococcus pneumoniae a leggyakoribb másodlagos patogén a tüdő-fertőzésekben, de esetenként drámai súlyosságú primér betegséget is okozhat lobáris vagy szegmentális beolvadással.

B-típusú Haemophylus influenzae pneumonia. Ez a második leggyakoribb bakteriális pneumonia. A mellkasröntgen inkább bronhopneumoniát mutat, mint jól körülírt lobáris pneumoniát. Jelentősége a HIB oltás bevezetése óta jelentősen csökkent, egyéb szerotípusok légúti vírusfertőzések esetén másodlagosan vagy krónikus tüdőbetegség talaján fordulnak elő.

Staphylococcus pneumonia. A néhány hetes csecsemőkben vagy a mentálisan károsodott gyermekekben előfordulhat koaguláz pozitív Staphylococcus aureus infectio, mely a tüdőben nagy kiterjedésű beolvadást, ill. abscessusokat okoz. Az érintett gyermekek általában 12 hónaposnál fiatalabbak. Rendszerint akut, súlyos állapotban vannak, perifériás shock tünetét mutatják, társult szeptikémiával. Közülük kerülhetnek ki a „majdnem elvesztett gyermek” szindrómába tartozó esetek. Más csecsemők nem mutatnak ilyen akut klinikai reakciókat, de a mellkasröntgenen is súlyos tüdő-érintettség észlelhető. Egyes tüdőterületek felett hyper-inflatio észlelhető. A tüdő felett crepitatio hallható, kopogtatással tompulat észlelhető. A mellkasröntgenen a tüdő egyes területeinek a beolvadása figyelhető meg egy vagy több tályogüreggel. A pleurális effusio és az empyema szintén gyakori jelenség. Nem egyszer pneumothorax alakul ki. Ezen betegek légzési és keringési elégtelenségben szenvednek, rapid kórlefolyást mutatnak. Az üregárnyékok 2–6 hónapig is fennállhatnak.

28.3. ábra. 4 éves fiú, pleuropneumonia jobb oldalon (Forrás: Kósa–Novák–Székely: A gyermekkori tüdőbetegségek röntgenatlasza)

Mycoplasma pneumonia. A Mycoplasma pneumonia mint kórokozó főleg idősebb, 5–15 éves kor közötti gyermekeknél fordul elő, és a légúti infekciók széles variációit okozhatja. A leggyakoribb tünetek: általános gyengeségérzés, étvágytalanság, fejfájás, láz, torokfájdalom, amelyeket köhögések kísérnek, véresen tingált nyálkás köpettel. A tüdő hallgatózásakor esetenként finom crepitatio hallható. A mellkasröntgen nagy kiterjedésű diffúz árnyékokat mutat, vagy esetenként lobáris vagy szegmentális érintettséget. A diagnózis tenyésztéssel, a specifikus antitestnek a szérumban való kimutatásával lehetséges.

Pneumoniát okozó egyéb kórokozók lehetnek még: az A-csoportú Streptococcus-β-haemolyticus, az E.coli, a Pseudomonas és a Klebsiella infekciók.

A pneumonia diagnosztikájában javasolt vizsgáló eljárások:

Fizikális vizsgálat.

Kétirányú mellkas-rtg-felvétel.

Laboratóriumi vizsgálatok: fehérvérsejtszám, kvalitatív vérkép, vérsejtsüllyedés, C reaktív protein, hemokultura, köpetvizsgálat (nasopharyngeális leoltás általában nem korrelál – kivétel krónikus tüdőbeteg, például CF).

Szerológiai vizsgálatok atípusos pneumonia gyanújakor.

A bakteriális és mycoplasma pneumoniák kezelése a tüneti kezelés mellett a feltételezhető vagy igazolt kórokozók érzékenységének és az állapot súlyosságának megfelelően megválasztott, legalább 7–10 napig tartó antibiotikus kúrából áll. Empirikus terápiaként otthon szerzett pneumonia esetén elsősorban a Streptococcus pneumoniae és a Mycoplasma pneumoniae ellen hatékony antibiotikumok kombinációja, amoxicillin, amoxicillin-klavulánsav, cefuroxim, ceftriaxon, illetve makrolidek adása javasolt.

Tuberculosis. A tuberculosis (tbc) a Mycobacterium tuberculosis által okozott, többnyire idült lefolyású fertőző megbetegedés. 2007-ben világszerte több mint 13 millió tbc-s beteget tartottak számon, és 9 milliót meghaladó új megbetegedést regisztráltak. Korábban hazánkban népbetegségnek számított, majd a megbetegedések száma jelentősen csökkent. Az 1990-es évek első felében az incidencia valamelyest emelkedett, de 1995 óta ismét javulás mutatkozik. Hazánk az alacsony (< 20 beteg / 100 000 lakos) fertőzöttségű országok közé sorolható. A Mycobacterium tuberculosis terjedésének fő útja a fertőzött váladékcsepp inhalációja. A Mycobacterium tuberculosis bovis a fertőzött tehéntejjel is átvihető, amely a tej pasztörizálásával megelőzhető. A fer-tőzés lefolyását a szervezetbe kerülő kórokozók száma, virulenciája és a szervezet ellenálló képessége határozza meg. A fertőzést általában nem kíséri betegség. A tbc kialakulására hajlamosítanak az alultápláltság, egyéb fertőző betegségek (kanyaró, szamárköhögés), malignus betegségek, diabetes mellitus, a védekezés hiányállapotai (AIDS, sejtes immundefektus), immunosuppressio.

Primer tuberculosis. Az első fertőzést követően alakul ki, a betegnek primer komplexusa van, vagy olyan elváltozása, amely ebből direkt ráterjedés, hörgbetörés, lymphogen vagy hematogen szórás következtében alakult ki. Kezdetben tünetmentes, később subfebrilitás, láz, gyengeség, rossz közérzet, köhögés jelentkezik. A tüdőben beszűrődés látható, és a hylusi nyirokcsomó megnagyobbodott. Alapvetően jó prognózisú, kis reziduummal, sokszor spontán is gyógyul. Jellegzetes formái:

Epituberculosis: a megnagyobbodott mellkasi nyirokcsomók nyomják a közelükben lévő hörgő-ket, ezáltal atelectasiát okoznak az érintett tüdő-részletben. A sajtos nyirokcsomó tartalma betörhet a hörgőbe, és ezáltal pneumoniát, hörgi szóródást okoz. A beteg lázas, köhög, a tüdő felett sípolás, búgás hallható. A differenciáldiagnózisban bakteriális pneumonia-, toxoplasma-, cytomegalovírus-, EB-vírus fertőzéseket, malignómákat, szarkoidózist kell kizárni.

Miliaris tuberculosis: a csecsemők és a kisdedek betegsége. A baktérium haematogen szóródása nagy számú egyforma granulomát okoz a tüdő-ben. Hirtelen kezdődik, magas láz, gyengeség, étvágytalanság, tachypnoe, dyspnoe, köhögés, valamint a tüdő felett diffúz szörtyzörejek jellemzik. A beteg anaemiás, fokozott a vörösvértest-süllyedése, hepatosplenomegalia észlelhető. Lokalizálódhat csak a tüdőre, de kiterjedhet a szervezet egészére is. A 28.4. ábrán miliáris tbc röntgenképe látható.

28.4. ábra. 8 éves, lány, miliaris tbc. Mindkét tüdőt apró, puha,kölesnyi (milium) gócok borítják. Érdemes megfigyelni, hogy a széleken, a bordák közti háromszögek szabadok (Forrás: Kósa–Novák–Székely: A gyermekkori tüdőbetegségek röntgenatlasza)

Postprimer tuberculosis. A postprimer tuberculosis esetén a kórokozóval korábban már megismerkedett szervezetet éri az újabb fertőzés a primer tuberkulózis lezajlását követően évekkel, akár évtizedekkel később. A serdülőkor és a felnőttek betegsége. A fertőzés létrejöhet endogén reaktiváció (korábbi „alvó” kórokozók ak-tívvá válása) vagy exogén reinfekció (új fertőzés) révén.

A primer tbc-től eltérően csak néhány lokalizációban fordul elő (tüdőben, csontban, ízületben és igen ritkán urogenitálisan), haematogen szóródás, így extrapulmonalis formák kialakulása lényegesen ritkább. Jellemzi a cavernaképződési hajlam, ami igen magas fertőzési kockázatot jelent (28.5. ábra). Spontán gyógyulás lehet, de megfelelő kezeléssel is nagyobb residuummal gyógyul, krónikussá válhat és kiújulhat.

28.5. ábra. 17 éves lány, tbc. Cavernás elváltozás jobb oldalon a felső és alsó lebenyben. Vastag falú caverna a jobbalsó lebeny és többszörös üregárnyék a felső lebeny területén (Forrás: Kósa–Novák–Székely: A gyermekkori tüdőbetegségek röntgenatlasza)

A tbc az esetek 90–95%-ában pulmonalis betegség, de egyéb extrapulmonalis formák is elfordulnak. Ezek a következők: meningitis basilaris, pleuritis tuberculosa, lymphadenitis tuberculosa, csont- és ízületi tbc, húgy-ivarszervi tbc.

Meningitis basilaris tuberculosa. Haematogen szóródás révén a kórokozó a központi idegrendszerbe és az agyburkokra is eljut, ott keletkeznek a tuberculomák. Súlyos, életveszélyes állapot. A basális agyhártyákon vastag exsudatum képződik, amely károsítja az ereket, összenyomja az agyidegeket és elzárja a liquorkeringés útját. A lappangási periódus 2–4 hét. Ezalatt a gyermek apathiás, étvágytalan, romlik az iskolai teljesítménye, szubfebrilitása van, fejfájás, hányás jelentkezhet. A második szakaszban tarkókötöttség, egyéb meningeális izgalmi tünetek, agyidegbénulások, aphasia, görcsök jelentkeznek. A harmadik szakaszban diffúz agyi működészavar jelentkezik, kóma, szabálytalan légzés, kitágult pupillák figyelhetők meg. A liquorban igen alacsony a cukor, a liquorban állás közben finom fibrinháló alakul ki.

Diagnózis. A tuberculosis diagnózisa a klinikai jelek és a veszélyeztetettség felismerésén túl a következő vizsgálatokra épül: hypererg tuberculin (Mantoux-próba), mellkasi röntgenkép jellegzetes elváltozásai, baktérium kimutatása, Ziehl–Nielsen-festés, tenyésztés, PCR (polymerase chain reaction). A következő váladékokat érdemes vizsgálni: köpet, gyomormosó folyadék, csecsemőknél akár másnaponta 3-szor bronchusváladék, bronchoalveoláris mosófolyadék, liquor. Az immundiagnosztikai vizsgálatok közül az interferon-gamma tesztek terjedtek el a napi gyakorlatban. Ezek a beteg véréből izolált T-sejtek Mycobacterium proteinek hatására kialakuló interferon-gamma termelését mérik különböző módszerekkel.

A tuberculosis kezelésekor az antituberculotikus gyógyszereket a következő négyes kombinációban alkalmazzuk 2 hónapig: isoniazid (INH) – rifampicin (RMP) – ethambutol (EMB) – pyrazinamid (PZA). Ezt 4 hónapos INH + RMP kezelés követ. Rezisztens esetek, elsősorban az igen komoly gondot jelentő multidrug rezisztens fertőzések kezelése többszörös tenyésztést követően, az érzékenységnek megfelelően, intézeti körülmények között történjen. Sebészi kezelésre ritkán, beolvadt nyirokcsomó vagy caverna esetén lehet szükség.

Az első kezelés az esetek döntő többségében 6–8 hónap alatt a beteg teljes gyógyulását eredményezi. Gyógyult a beteg, ha a tbc-vel kapcsolatos tünetei meg-szűntek, a bakteriológiai tenyésztés eredménye negatív és radiológiailag aktivitásra utaló jelek már nincsenek. Utókezelésként a recidíva veszélyének csökkentésére sokan 1 éven át monoterápiát, elsősorban INH-kezelést javasolnak. A meningitis basilaris kezelése: 12 hónapos antituberkulotikus kezelés mellett szteroid adása is javasolt 4–8 héten át, majd fokozatosan leépítve.

Megelőzés. A tuberculosis megelőzésében primer és szekunder prevenciót szokás megkülönböztetni. A primer a fertőző gócok felszámolásából, a betegek kontaktjainak felkutatásából és kezeléséből, a specifikus profilaxisból (BCG oltás), ernyőfénykép-szűrésből és a szervezet ellenálló képességének fokozásából áll. A szekunder prevenció a kontakt és a fertőzött, de tünetekkel még nem rendelkező egyedek gyógyszeres kezelését jelenti. Ilyenkor 6 hónapon át INH-kezelést alkalmazunk szoros kontroll, időnként megismételt Mantoux-próba, esetleges rtg-vizsgálat mellett. INH-rezisztencia esetén RMP-kezelés ajánlott.

Egyéb strukturális légúti betegségek

Csillórendellenesség. Az emberi testnek számos epiteliális felszíne csillókkal, borított. A csillókkal fedett epiteliális sejtek az agykamrák felszínén elősegítik a cerebrospinális folyadék keringését, az ováriumvezetékben a petesejtet mozgatják a méh felé, és végül, de nem utolsósorban „tisztára söprik” a légutakat. A csilló a hosszában végighúzódó kilenc pár jellegzetes elhelyezkedésű perifériás és két axonemának nevezett centrális microtubulusból áll. Ezek egymáshoz viszonyított elmozdulása hozza létre a jellegzetes csillómozgást. A csillók rendellenességeinek két alapvető formája ismeretes:

primer ciliaris dyskinesia (PCD) – veleszületett rendellenesség, a csillók strukturális hibája, melynek következtében a csillók működése és így a mucociliaris clearence kóros. Magába foglalja a Kartagener-triaszt is, ami situs inversus, sinusitis maxillaris és bronchiectasia együttes megjelenéséből áll. A PCD viszonylag ritka és irreverzíbilis elváltozás;

szekunder ciliaris dyskinesia (SCD) – fertőzések, allergének, izgató gázok, dohányzás hatására kialakuló kórkép. A PCD-vel szemben gyakori és reverzíbilis rendellenesség.

A PCD és SCD klinikai tünetek alapján nem különíthetők el egymástól. Klinikai megjelenésükre a korai gyermekkortól ismétlődő felső és alsó légúti infekciók, krónikus orrfolyás, krónikus sinusitis, otitis media halláscsökkenéssel, bronchiectásiához vezető krónikus bronchitis jellemző. Férfi és női infertilitás is előfordulhat. Diagnózis szacharin-teszt, nyálkahártya-biopsia szövettani vizsgálatával, újabban a kilégzett nitrogén-monoxid (NO) csökkenésének kimutatásával történhet. Kezelésében fontos a légúti infekciók esetén korai és agresszív antibiotikus kezelés, váladékoldó adása, mellkasi fizioterápia, hörgőtágítók alkalmazása, fertőzések megelőzése védőoltással. Fontos a megfelelő felvilágosítás, a dohányzás és izgató gázok kerülése.

Bronchiectasia. A bronchiectasia a tüdő alsó szegmentjeinek, bronchusainak cisztikus tágulata, amely krónikus tályogokhoz vezet, purulens, bűzös köpettel, esetleg hemoptoeval társul (28.6. ábra).

28.6. ábra. 14 éves, fiú, bal oldali bronchiectasia. Bal oldali bronchogramon a basalis hörgők hengeres tágulata és összecsapzottsága látszik (Forrás: Kósa–Novák–Székely: A gyermekkori tüdőbetegségek röntgenatlasza)

Komplikációja lehet számos légúti betegségnek, mint pl. a szamárköhögés, a kanyaró és a bakteriális pneumonia. Az általános táplálkozás javulásával és a széles spektrumú antibiotikumok alkalmazásával egyre ritkábban fordul elő, kivéve a cystás fibrosist és az immundefektust, amelyeknek ez gyakori komplikációja. A konzervatív kezelés fertőzések esetén ismételt 2–3 hetes antibiotikus kúrából, folyamatos nyákoldásból, a váladékürülést biztosító pozicionálásból, fizioterápiából és roborálásból áll. Egyoldali, jól körülhatárolható és konzervatív kezelésre nem javuló brochiectasia műtéti megoldása szükséges.

Cystás fibrosis

Leggyakoribb genetikai betegség a kaukázusi populációban. Előfordulása: hazánkban 1/4000. Heterozygota gyakoriság 1/25. Kórfolyamat lényege a sejtmembránokban elhelyezkedő, a kloridcsatornák működéséért felelős fehérje, a transzmembrán regulátor protein különböző mértékű károsodása, illetve hiánya. A mirigysejtek apikális felszínén a kloridionok és a víz nem jutnak megfelelő mértékben a váladékba, ezért a secretum sűrű, viszkózus, tapadós. A betegség genetikai háttere: a 7-es kromoszóma hosszú karján lokalizált mutáció, leggyakoribb a delta F508 gén mutációja, de már több mint 1500 mutációt leírtak. Öröklődésmenete: autoszomalis recesszív. Praenatalis diagnosztika molekuláris biológiai módszerrel lehetséges.

A kórkép legjellegzetesebb vonása a külső elválasztású mirigyek működészavara. Az exokrin mirigyek kivezető járataiban felhalmozódó, kórosan sűrű váladék elzáródást, funkciózavart, krónikus gyulladást és a mirigyállomány fokozatos pusztulását, majd fibrotikus átalakulást okoz. A bélrendszer működészavara alakul ki legelőször. A kóros váladék miatt tapadó, gumiszerű meconium bélelzáródást okozhat már a megszületést követően (sőt, akár intrauterin is!). A légzőszervi tünetek a csecsemőkor második felében jelentkeznek. A ve-rejtékben magas a sótartalom, amelynek oka a klór permeabilitás zavara a verejtékcsatornák epitheliumában. Előfordulhat, hogy csak az egyik vagy másik szervrendszer érintett, ilyenkor a részleges vagy inkomplett kórforma megjelölést használjuk.

Klinikai tünetek: a betegek több mint 90%-ban mutatnak valamilyen légúti tünetet. Gyakori, kínzó, tapadós, sűrű köpet ürítésével járó produktív köhögési rohamok jelentkeznek. Később ezek állandósulnak, tachypnoe, dyspnoe, obstruktív jelek kísérik a köhögést. Krónikus hypoxia jeleként dobverőujj alakul ki, az állapot súlyosbodását a felfújódott, hordó alakú mellkas, fáradékonyság, kifejezett légszomj jelzik. A mellkasröntgen a betegség progressziójának megfelelően különböző elváltozásokat mutat. Kezdetben negatív, majd minimális felfújtság, bronchoalveolaris kötegezettség, később foltos atelectasia, majd emphysema, segment vagy egész lebenyre kiterjedű atelectasia alakul ki. Legsúlyosabb stádiumban bronchieactasia, nagy kiterjedésű infiltráció, atelectasia, degeneratív elváltozások uralják a képet. A köpetből készített bakteriológiai vizsgálat rendszerint Haemophilus influenzaet vagy Staphylococcus aureust mutat. Későbbiekben ezek helyét a Pseudomonas aeruginosa veszi át (28.7. ábra).

28.7. ábra. 19 éves, lány, cystas fibrosis (CF, Mucoviscidosis) végstádium. Mindkét tüdőben diffuse emphysemás területek, fibroticus kötegek, apró gócok (Forrás: Kósa–Novák–Székely: A gyermekkori tüdőbetegségek röntgenatlasza)

Az emésztőrendszeri panaszok gyakorisága megközelíti a légúti tünetekét és komplex emésztési rendellenesség képében jelentkeznek. A legkorábbi gastrointestinalis manifesztáció az újszülöttkori bélelzáródás vagy meconium ileus. Az életveszélyes szövődmény oka a béltartalom olyan fokú folyadékvesztesége, ami a be-sűrűsödést okozza. Ritkán a bélfal perforációja következtében meconium peritonitis is kialakulhat. Epebe-sűrűsödés miatt az újszülöttkori sárgaság elhúzódó lehet. Rectalis prolapsus is kialakulhat a betegek 20%-ában. Korán elkezdett enzimpótló kezelés nélkül típusos malabsorptiós kép alakul ki (elmaradt növekedés, elődomborodó has, gyakori bűzös, zsíros széklet ürítése). A fehérje- és zsírfelszívódás zavara miatt hiányállapot jelentkezik (vitaminok, fehérje, vas, véralvadási faktorok). Később a máj diffúz károsodása, focalis biliaris cirrhosis alakul ki. Ritkább bélmanifesztáció lehet az invaginatio, a subacut appendicitis és a duodenum gyulladása. A pancreas fibrózisa következtében immunreaktív tripszin, szérumfehérje emelkedése figyelhető meg és inzulinhiányos diabetes mellitus alakulhat ki a 10. életév után. A fiúk sterilek lesznek, a lányok fogamzó képessége is jelentősen csökken.

A diagnózis felállításának a verejtékvizsgálat a legalkalmasabb módszere. A mintavétel különböző módszerekkel történhet, legelterjedtebb a pilokarpin-iontoforézis. Pozitív a lelet, ha a verejték nátrium illetve klórtartalma a 60 mmol/l koncentrációt ismételten meghaladja, a 40–60 mmol/l határértéknek tekinthető. A széklet mikroszkópos vizsgálatával zsírglobulusokat lehet kimutatni. A tripszinaktivitás negatív. A diagnózist meg-erősítheti a duodenumban is hiányzó tripszinaktivitás. Géndiagnosztika több centrumban hazánkban is elérhető, de a klinikai kép és verejtékvizsgálat jelentőségét nem csökkenti.

A betegség gyógyításában elsősorban a légúti tünetek kezelésére kell koncentrálnunk, mert a légutak állapota határozza meg a beteg túlélési idejét. Ez a légúti váladék kiürítésének elősegítéséből (nyákoldó, fizioterápia, megfelelő hidráltság), fertőzés, illetve pseudomonas kolonizáció esetén célzott antibiotikus kúrákból, légúti ostrukció kezeléséből (hörgőtágítók) áll. A hiányzó emésztési enzimek, vitaminok, telítetlen zsírsavak pótlásával, sópótlással az emésztési zavarok jól kezelhetők. A szövődmények mielőbbi felismerése és kezelése mellett, a krónikus és egyelőre gyógyíthatatlan beteg pszichoterápiája egészíti ki a komplex terápiát. Az utóbbi néhány évtizedben a betegek túlélése jelentősen meg-nőtt, a korábban csak néhány évet megért gyermekek egyre nagyobb hányada éri meg a felnőttkort.

Mellkasi tumorok

A mellkasi tumorok nagy százaléka az elülső, középső és hátsó mediastinumban helyezkedik el, csak kis százalékukat találjuk a tüdő állományában, a szívizomzatban, illetve a pericardiumban. A tüdő primer rosszindulatú daganatai, az adenoma, carcinoma és sarcoma ritkák, a másutt elhelyezkedő tumorok azonban a tü-dőben, illetve a pleurán okozhatnak metastasisokat. A tüdőben áttétet adó daganatok a következők:

Wilms-tumor

Osteosarcoma

Ewing-sarcoma

Lágyrész-sarcoma

Csírasejtes tumorok

Hepatoblastoma

Hepatocelluláris carcinoma

Nasopharyngeális carcinoma

Az elülső mediastinumban elhelyezkedő daganat vagy cysta lehet jó- és rosszindulatú, felsorolása a 28.6. táblázatban látható. Sokszor más okból készített mellkas-röntgenfelvételen talált tünetmentes elváltozás, máskor hirtelen jelentkező köhögés, csuklás, nyelési zavar vagy nyelési, visszatérő mellkasi fájdalom és nyomásérzés, stridor, bronchus kompresszió miatt visszatérő gyulladásos tünetek hívhatják fel rá a figyelmet.

3.163. táblázat - 28.6. táblázat. Az elülső mediastinum tumorai

Jóindulatú

Rosszindulatú

Bronchogen cysta

Acut lymphoid leukaemia

Lymphadenopathia

Non-Hodgkin-lymphoma

Sarcoidosis

Hodgkin-lymphoma

Thymus hyperplasia

Teratoma

Lipoma

Thymoma

Lymphangioma

Struma


A hátsó mediastinumban elhelyezkedő térfoglaló folyamatok leggyakrabban neuroblastomák, de előfordul primitív neuroectodermalis tumor is. A jóindulatú elváltozások enterogen cysták. A daganatok kimutatásában a mellkas-röntgenfelvétel mellett az ultrahang- és CT-vizsgálatnak, bronchoscopiának van jelentősége. Kezelésükben megfelelő protokollok alapján cytostaticumok adása, sugárterápia és műtéti eltávolítás alkalmazandó.

Acut respiratiós distress szindróma (ARDS)

Az ARDS különböző okok következtében kialakuló klinikai szindróma. Előzőleg egészséges tüdőben különböző hatásokra bekövetkező, nem szíveredetű diffúz alveolokapilláris károsodás, tüdőoedema és intrapulmonális shuntkeringés következtében kialakuló progresszív légzési elégtelenség. Heveny módon kezdődik és már korai életkorban is kialakulhat. Az alveoláris károsodás ugyan diffúz, de nem egyforma mértékű a különböző tüdőterületeken. Az ARDS direkt és indirekt tüdőkárosodást követően egyaránt kialakulhat. A betegség leggyakoribb okai:

infectiók (pulmonalis, extrapulmonalis sepsis – egyik leggyakoribb ok, 40%),

aspiratio (gyomorsav-aspiratio – Mendelson-szindróma),

mellkasi sérülés (többszörös bordatörés, contusio),

füstmérgezés, mérgező gáz belégzése,

disseminált intravascularis coagulatio (DIC),

hypovolaemiás shock,

csaknem fulladást okozó vízi baleset,

gyógyszer-túladagolás,

reperfúziós tüdőoedema (tüdőtranszplantáció, pulmonalis embolectomia után),

többszervi károsodás (multiorgan failure) részeként.

A neutrophil granulocyták akivációja, marginálódása és az érből történő transzmigrációja központi szerepet játszik az ARDS gyulladásos folyamataiban. Különböző hatásokra hatékony mediátorok, proteolitikus enzimek, reaktív oxigén intermedierek, oxigén szabadgyökök, arachidonsav metabolitok, thrombocyta aktiváló faktor (PAF), tumor necrosis faktor alfa (TNFα), interleukinok aktiválják a granolocyákat, illetve károsítják az ér endothelt, csökkentik a surfactant aktivitást és járulnak hozzá a patológiai történésekhez. Klinikailag rövid ideig a beteg tünetmentes lehet, illetve az ARDS kiváltásában szerepet játszó alapfolyamat tünetei dominálnak, és a radiológiai kép is negatív lehet. Néhány óra vagy maximum egy-két nap után a betegség progrediál, egyre fokozódó tachypnoe, dyspnoe, tachycardia, cyanosis alakul ki. A beteg hypoxaemiás, de a tachypnoe miatt még hypocapnia, respiratiós alkalosis észlelhető. Ké-sőbb egyre súlyosabb hypoxaemia, emelkedő PaCO2 jellemző, a tüdő rugalmassága jelentősen csökken. A kialakuló tüdőoedema miatt nedves szörtyzörejek hallhatók. Mellkas-röntgenfelvétel először finom retikuláris beszűrődést, majd kétoldali interstitialis és alveoláris árnyékoltságot mutat. Légzésfunkciós vizsgálattal restriktív légzészavar mutatható ki. A betegég előrehaladásával mélyülő hypoxia – mely a fokozódó shuntkeringés következtében már az egyszerű oxigénpótlásra refrakter – hypercapnia, a röntgenképen diffúz interstitiális fibrosis képe alakul ki. Kezelésekor intenzív osztályos elhelyezés szükséges megfelelő monitorizálással. Az alapbetegség kezelése mellett minél hamarabb meg kell kezdeni az ARDS terápiáját is, mely oxigénlélegeztetésből, kardiális támogatásból, gyulladás ellenes szteroidkezelésből, surfactant pótlásból, vasodilatatorok adásából, fertőzések antibiotikus kezeléséből álló komplex feladat. A kezelés ellenére a betegség mortalitását a különböző közlemények 29–90% között írják, átlagosan meghaladja az 50%-ot.

Irodalom

Cserháti E., Gyurkovits K., Nagy B (eds): Gyermekkori lég-zőszervi megbetegedések. Medicina, 2003.

Kendig’s: Disorders of the Respiratory Tract in Children. Seventh edition. B. Saunders Company, 2005.

Maródi L.: Gyermekgyógyászat. Medicina, 2006.

Novák Z.: A légutak és a tüdő betegségei. In: A gyermekgyógyászat alapjai orvostanhallgatóknak. Ed: Túri S. Medicina, 2008.

Rogers MC: Textbook of Pediatric Intensive Care. Fourt edition Williams and Wilkins, 2007.

Taussig LM, Landau LI: Pediatric respiratory medicine. Second edition. Mosby Elsevier, 2007.