Ugrás a tartalomhoz

Gyermekgyógyászat

László, Maródi (2013)

Medicina Könyvkiadó Zrt.

27. Szív- és érrendszeri betegségek

27. Szív- és érrendszeri betegségek

Katona Márta, Mogyorósy Gábor

Kardiológiai vizsgálómódszerek

A diagnózis felállításában a részletes anamnézis és az alapos fizikális vizsgálat elengedhetetlen. Nagy segítséget nyújtanak az egyes betegségre jellemző klinikai tünetek. A szívbetegségek döntő többségében szívzörej vagy arrhythmia hallható, cyanosis, dyspnoe, illetve tachypnoe látható. Az elégtelen súlygyarapodás, illetve a visszatérő légúti infectiók, terhelésre jelentkező légszomj, mellkasi fájdalom, syncope szintén felkelthetik congenitalis vitium (CV) vagy egyéb szívbetegség gyanúját.

A 27.1. táblázatban felsorolt vizsgálómódszerek segítségével bármely cardiovascularis betegség diagnózisa felállítható.

3.141. táblázat - 27.1. táblázat. Kardiológiai vizsgálómódszerek

Anamnézis

Fizikális vizsgálat

EKG

EKG Holter-monitorizálás

Mellkasröntgen

Vectorcardiographia

Phonocardiographia

Vérnyomásmérés

Vérnyomás 24 órás monitorizálása (ABPM)

Laboratóriumi tesztek

Doppler-echocardiographia

Foetalis echocardiographia

Computer-tomographia

Mágneses rezonancia vizsgálat

Izotópos vizsgálómódszerek

Szívkatéterezés, angiocardiographia

Elektrofiziológiai vizsgálat

Szívizom-biopsia

Digitalis subtractiós angiocardiographia


Anamnézis. Rokonházasság, a terhesség I. trimesterében teratogén hatások, terhesség alatti vírusfertőzések, anyai betegség, terhesség alatti kábítószer-, alkohol-, cigarettaabusus, családban már előfordult CV, terhesség alatt szedett gyógyszerek okozhatnak veleszületett szívfejlődési rendellenességet.

Fizikális vizsgálat

Inspectio (megtekintés):

a beteg általános állapota (jó, elesett, súlyos, chronicus beteg benyomását keltő stb.), a beteg tápláltsági foka, minor vagy major anomáliák, homloktáji izzadás;

a beteg viselkedése, testtartása (pl. guggolás – Fallot IV);

bőrszín (cyanosis, plethora, sápadtság, szürkeség);

légzés: dyspnoe, tachypnoe, orrszárnylégzés, mellkasi behúzódás;

intenzív praecordialis pulsatio;

capillaris-újratelődés (megnyúlt).

Auscultatio (hallgatózás):

A szív felett:

szívhangok intenzitása, kettőzött vagy ékelt volta, click (protosystolés vagy mesosystolés csattanás) megléte;

arrhythmia fennállása, fajtája;

szívzörej megléte, intenzitása, punctum maximuma, típusa (systolés ejectiós, systolés regurgitatiós, diastolés, systolo-diastolés continua, sys-tolo-diastolés fűrészelő).

A tüdő felett:

dyspnoe, szörtyzörejek, sípolások.

Hallgatózási pontok. A szív hallgatózása során a következő 5 pontot feltétlenül meg kell hallgatni (27.1. ábra), hogy figyelmünket ne kerülje el semmilyen fontos információ, amelyből a fennálló szívbetegségre következtetni tudunk:

bal parasternalis IV–V (szívcsúcs) – mitralis pont;

parasternalis III (Erb-pont) – az aorta, illetve bizonyos congenitalis vitiumok területe (pl. VSD);

bal parasternalis II – az arteria pulmonalis területe;

jobb parasternalis II – az aorta területe;

jobb parasternalis IV–V – a tricuspidalis billen-tyű területe.

27.1. ábra. Hallgatódzási pontok a szív felett

Szívzörejek intenzitása:

1/6 –rendkívül halk, alig hallható zörej;

2/6 –azonnal hallható, halk zörej;

3/6 –hangos szívzörej;

4/6 –hangos szívzörej, amely surranást is okoz;

5/6 –nagyon hangos szívzörej, de csak fonendoszkóppal hallható;

6/6 –nagyon hangos szívzörej, amely akkor is hallható, ha a fonendoszkópot néhány cm-rel elemeljük a mellkasfaltól.

Palpatio (tapintás):

szívcsúcslökés (intenzív);

surranás (szűkület, shunt fölött észlelhető);

has (hepato-, splenomegalia);

peripheriás pulsus (radialis, femoralis) gyenge, peckelő, eltérő intenzitású;

oedema (újszülöttben ritka);

nyaki venák teltsége (centralis venás nyomásra utal).

Percussio (kopogtatás). A szív nagyságának a megítélésére: újszülött- és csecsemőkorban nem igazán használható módszer a kicsiny mellkas miatt, nagyobb gyermekeken azonban már igen. A tüdő vizsgálatához azonban ebben az életkorban is igen fontos információ nyerhető a kopogtatással (tompulat, pneumothorax stb.).

Electrocardiographia (EKG). Nem specifikus, noninvasiv vizsgálómódszer, amely a szív elektromos működéséről ad információt. Ritkán diagnosztikus értékű. A szívfrekvencia, a tengelyállás, az ingerképzési és az ingerületvezetési zavarok, bizonyos anyagcsere-, illetve elektrolitzavarok, kamrai vagy pitvari hypertro-phia állapíthatók meg a segítségével. A csecsemő- és gyermekkori sajátosságok ismerete (frekvencia, tengelyállás, pitvar-kamrai átvezetési idő, jobb szívfél dominancia, incomplett jobb szárblokk, T hullám alakja, nagysága és iránya a mellkasi elvezetésekben stb.) nélkülözhetetlen az EKG helyes interpretálásában.

Terheléses EKG. Kerékpár-ergométerrel vagy futópadon mért fizikai munka során készített EKG. Különösen alkalmas módszer a szívbetegek terhelhetőségének a megítélésére (pl. műtét utáni esetek), mellkasi fájdalom, arrhythmia, ischaemia kimutatására, ill. sportolási engedély elbírálása.

EKG Holter-monitorizálás. Tartósan, 12–24 órán keresztül regisztrált EKG, amely a beteg testére csatolt kisméretű készülék segítségével történik. Az elemzést számítógép segítségével végzik. A viszonylag ritkábban jelentkező arrhythmiák (pitvari vagy kamrai extrasystolia, supraventricularis tachycardia, QT megnyúlás stb.) detektálásában van nagy jelentősége.

Mellkas-röntgenvizsgálat. A szív alakja, nagysága, különösen újszülött- és csecsemőkorban fizikális vizsgálattal nem ítélhető meg objektíven. Erre a célra, valamint a tüdő vascularisatiójának a vizsgálatára a radiológiai módszer elengedhetetlen. A mellkas-röntgenvizsgálat segítségével kizárhatók a primer pulmonalis parenchyma betegségek, illetve bizonyos jellegzetes szívconfiguratiók („hollandi facipő” = Fallot-tetralogia, „fekvő tojás” = teljes nagyér-transpositio, „hóember” = teljes tüdővena-transpositio) a diagnózis felállítását nagymértékben elősegítik. Csecsemőkorban a thymus hyperplasia keltheti falsul cardiomegalia gyanúját. A tüdő fokozott vascularisatiója bal-jobb shunttel járó CV-ra, a csökkent vascularisatió jobb-bal shunttel járó CV-ra utal.

Vektorcardiographia (VKG). Ma már az ultrahang birtokában kevésbé használatos kardiológiai vizsgálómódszer, amellyel a szív tengelyállásából lehet következtetni a fennálló betegségre; primum és secundum típusú pitvari septum defectus elkülönítésére igen alkalmas módszer volt az echocardiographia elterjedése előtt.

Phonocardiographia (PKG). A szívhangok és zörejek grafikus regisztrálása révén tökéletesíti a hallgatózást. A hangjelenségek fellépési idejét, intenzitását és jellegét rendkívül pontosan ábrázolja. Haemodinamikai információ is nyerhető vele. Az ultrahang elterjedése óta kissé háttérbe szorult.

Vérnyomásmérés (RR). A systemás vérnyomást különböző módon mérhetjük meg: hallgatózással (Riva–Rocci-módszer), flush módszerrel (a sápadt végtag kipirulása), illetve digitalis kijelzésű vérnyomásmérővel. (Technikai kivitelezését ld. Maródi L. Gyermekgyógyászati propedeutika.) A négy végtagon mért vérnyomásmérés javasolt coarctatio aortae kizárása céljából.

Vérnyomás 24 órás monitorizálás (ABPM = Ambulatory Blood Pressure Monitoring). Tartósan, 12–24 órán keresztül, bizonyos időközökben mért vérnyomásértékek alapján objektíven lehet kizárni vagy igazolni hypertonia fennállását. Az ún. „fehérköpeny (pszichés stressz kiváltotta) vérnyomás-emelkedés” igazolható e módszerrel.

6 perces séta-teszt. Megfelelően kooperáló gyermek esetében a terhelhetőség megítélésére szolgál (pl. pulmonalis hypertensio, szívműtét utáni állapot).

Laboratóriumi tesztek

Sav–bázis és pO 2 -vizsgálat. Acidosis (pH < 7,35) és hypoxia (újszülöttekben pO2 < 50 Hgmm, nagyobb gyermekekben pO2 <90 Hgmm) esetében cardialis vagy pulmonalis eredetű hypoxia a legvalószínűbb, amelyet el kell különíteni a rendelkezésre álló diagnosztikus eszközök segítségével.

Pulzoximetria: az oxigénsaturatio vizsgálata. A hemoglobin oxigéntelítettségéről ad információt. Újszülöttkorban 88–95%, koraszülöttben 85–93% közötti saturatiós érték felel meg normoxiának, míg nagyobb gyermekben, a felnőttekhez hasonlóan 90% feletti érték a normális. A négy végtagon mért oxigénsaturatio ductus-dependens CV-ok vizsgálatában ad hasznos információt.

Hyperoxia-teszt (HOT). Ma már csak akkor végezzük ezt a diagnosztikus tesztet, ha nem áll rendelkezésre Doppler-echocardiographia, hogy el tudjuk különíteni a pulmonalis eredetű cyanosist a cardialis eredetűtől. A hypoxiás, de spontán légző újszülöttel 5–10 percen át 100%-os oxigént lélegeztetünk be, és arteriás pO2, illetve sav–bázis vizsgálatot végzünk előtte is és közvetlenül utána is. A pulmonalis parenchyma betegségekben az elő-zőleg csökkent pO2 (< 50 Hgmm) jelentősen (legalább a kétszeresére) emelkedik. Intracardialis jobb-bal shunt esetében nincs szignifikáns változás a pO2 értékében.

Hyperoxia hyperventilatiós teszt (HHT). A pulmonalis vascularis betegség és az intracardialis jobb-bal shunt elkülönítésére szolgáló invasiv diagnosztikus teszt, amelyet csak érett újszülöttben szabad végezni. Perzisztáló foetalis keringésben szenvedő újszülöttek 100%-os oxigénnel történő erőteljes lélegeztetése (hyperventilálása) maszkon vagy tubuson át 5–10 percen keresztül a pO2 szignifikáns emelkedését eredményezi, ugyanis a hyperoxia és az alkalosis tágítja a pulmonalis arteriolákat. Jobb-bal shunttel járó CV-ok esetében ez nem következik be.

Echocardiographia. A cardiovascularis betegségek diagnosztikájában ma már nélkülözhetetlen noninvasiv, rutin vizsgálómódszer, amely a betegágy mellett is végezhető. A Doppler-echocardiographia (DE) elterjedése forradalmasította a kardiológiai diagnosztikát.

M-módozatú echocardiographia. A szívüregek átmérője, a falvastagságok mérhetők, falmozgások, billentyűk alakja, mozgása, bal kamrai systolés funkció (ejekciós frakció, kontraktilitás), pericardialis folyadék megléte vizsgálható.

Kétdimenziós echocardiographia. Parasternalis, apicalis, suprasternalis és subcostalis nézetekben a szív és a nagyerek anatómiája, illetve azok bármilyen strukturális elváltozása tisztázható vele, működés közben. Azaz nem állóképről adunk információt, mint pl. a mellkasröntgen esetében, hanem a mozgó szívet tudjuk vizsgálni (CV, illetve egyéb organikus szívbetegség [cardio-myopathia, carditis, pericardialis folyadék, tumor stb.]) igazolása vagy kizárása lehetséges.

Doppler-echocardiographia (M-módozatú, kétdimenziós, színkódolt és szöveti Doppler). Haemodinamikai vizsgálatra alkalmas; rendellenes véráramlás (shunt, regurgitatio, insufficientia), szűkületeken a nyomásgrádiens, ill. a kisvérköri nyomás mérhető vele, valamint a falmozgások is vizsgálhatók.

Transoesophagealis echocardiographia. Az ultrahang transducere flexibilis endoscophoz van erősítve, amelyet az oesophagusba vezetve a szívről és nagy-erekről jó minőségű képet lehet nyerni, amely a trans-thoracalis echocardiographiával egyébként nem lehetséges (pl. tüdővénák, szokatlan lokalizációjú ASD stb.).

Foetalis echocardiographia (FE). Az antenatalis diagnosztika szerves részét képezi ez a noninvazív vizsgálómódszer, amellyel a magzati cardiovascularis rendellenességek nagy pontossággal vizsgálhatók. A 14. gestatiós héttől kezdve a magzati arrhythmia jól detektálható vele. A 16. és a 24. gestatiós hét között már igen jól látható a magzati szív struktúrája, illetve az esetleges rendellenességek. A FE indikációja: magzati rendelle-nesség (arrhythmia, hydrops, cardiomegalia, kromoszóma-rendellenesség, egyéb fejlődési rendellenesség), anyai betegségek (diabetes mellitus, hyperthyreosis, CV, teratogen hatások) és familiáris tényezők (CV, egyéb genetikai betegségek). Olyan fokozott rizikójú terhességekben végezzük, ahol felmerül a gyanú, hogy a foetus szívbetegségben szenved. Bizonyos esetekben szükség lehet rá, hogy a terápiát már az intrauterin életben elkezdjük (pl. magzati supraventricularis tachycardia, hydrops foetus).

Computertomographia (CT) és mágneses rezonancia vizsgálat (MRI). A CT noninvasiv, költséges vizsgálómódszer, amelyet viszonylag ritkán alkalmaznak a kardiológiai vizsgálómódszerek között.

Az MRI viszonylag új, a kardiológiában még nem széleskörben alkalmazott noninvasiv, költséges vizsgálómódszer, amely segítségével rendkívül pontos információ nyerhető az egyéb módszerekkel nem hozzáférhető képletekről, részletekről. Nem szabad szem elől téveszteni, hogy a CT rendkívül nagy sugárterhelést jelent.

Izotópos vizsgálómódszerek. Az izotópvizsgálat a sugárterhelés miatt invazív módszer. Főként a myocardium betegségei (myocardialis infarctus, cardiomyopa-thia, ischaemia) vizsgálatára javasolt. Az ejectiós frakció, a szívizomzat globális és regionális contractiós ereje, a szívizomzat egyes területeinek a vérellátása, a perctérfogat és CV-okban a shuntök nagysága és iránya határozható meg a segítségével.

Diagnosztikus célból végzett szívkatéterezés. Invazív vizsgálómódszer, amelyet ma már a jó minőségű Doppler-echocardiographiás eszköz birtokában egyre ritkábban végzünk diagnosztikus célból. Az újszülöttkori és csecsemőkori szívkatéterezések döntő többsége valamilyen beavatkozás (Rashkind-atrioseptostomia, ballonos valvuloplastica, stentimplantatio, coil embolisatio stb.) céljából történik, anesztézia szükséges.

A szívkatéterezés során az alábbi vizsgálatokat végezzük el:

oxigénsaturatiós vizsgálat az egyes szívüregekből vett vérmintából;

nyomásmérés az egyes szívüregekben és nagyerekben;

pulmonalis és systemas vascularis rezisztencia számítás;

rendellenes áramlás, shunt nagyságának mérése;

angiocardiographia;

eszközös beavatkozás (ballonos dilatatio, coil embolisatio, stentimplantatio, biopsia stb.).

Elektrofiziológiai vizsgálat. Invazív vizsgálómódszer szívkatéterezéssel egybekötve, a különböző ritmuszavarok esetén a kóros ingerképzés helye, illetve az ingervezetési zavar típusa pontosan tisztázható, ennek alapján az adekvát terápia is megválasztható. Supraventricularis tachycardia bizonyos eseteiben a rendellenes ingervezető nyaláb katéteres ablatiója végezhető.

Szívizom-biopsia. Invazív vizsgálómódszer, szívkatéterezés során vezethető fel az erre a célra alkalmazott speciális eszköz (bioptom), amely segítségével meghatározott területről szövetdarab vehető ki. Súlyos szö-vődmények társulhatnak hozzá, ezért az indikációja rendkívül szigorú. Különböző szívizombetegségek (cardiomyopathia, tumor, kötőszöveti betegségek, myocarditis) gyanúja esetén a diagnózis pontosan felállítható, illetve a terápia a szövettan ismeretében megválasztható.

Digitalis subtractiós angiocardiographia (DSA). Ugyancsak invazív beavatkozás, a szívkatéterezéshez hasonló; egy nagy venába vagy arteriába beadott kontrasztanyaggal a kívánt szívüreget vagy nagyeret nagy pontossággal lehet ábrázolni meghatározott időben készített sorozatfelvételek segítségével.

Az újszülöttkor kardiológiai problémái

A keringés adaptációja. A keringés átrendeződése az intrauterin életből az extrauterin életbe az emberi szervezetben végbemenő legbonyolultabb élettani változás, amelyet számos tényező befolyásol, és gyakran kórosan megy végbe (27.2. ábra). Normális adaptáció esetén a foetalis shuntöknek (foramen ovale, ductus arteriosus, ductus venosus, arteriae umbilicales és vena umbilicalis) záródnia kell, illetve a pulmonalis vascularis rezisztenciának csökkennie kell. Ebben a rendkívül összetett folyamatban anatómiai tényezők (a tüdőerek érettsége), hormonok (prosztaglandinok, endothelin, nitrogén-monoxid, angiotenzin), környezeti tényezők (arteriás pO2 és pCO2, pH, hematokrit) és idegrendszeri tényezők (hypothalamus, agytörzs, reflexek, chemoreceptorok, baroreceptorok) vesznek részt. A köldökzsinór átvágása után az alacsony vascularis rezisztenciájú placenta hiánya miatt a keringés átrendeződik az újszülöttben, a vena umbilicalis keringésének megszűnése miatt a ductus venosus záródik, a systémás vascularis rezisztencia emelkedik. Az első néhány, kellő mélységű légvétel után a foetalis életben az alveolusokban mindig jelen levő magzatvizet elsősorban az amiloridszenzitív epithelialis Na-csatornák vezetik el. Az alveolusok levegővel telnek meg, és megkezdődik a gázcsere. Születéskor a kisvérköri és a nagyvérköri nyomás azonos, 3 óra múlva azonban már szignifikáns a különbség, normális esetben a pulmonalis vascularis rezisztencia csökken, és így a kisvérköri nyomás is jelentősen csökken. Ennek következtében a tüdőn átáramló vér mennyisége kb. 6–8-szorosára növekedik, amely ahhoz szükséges, hogy a gázcsere, azaz az oxigénfelvétel és a széndioxid-leadás zavartalan legyen. A parciális oxigéntenzió emelkedése és a keringő prosztaglandin-E csökkenése eredményezi, hogy a ductus arteriosus záródik. A kisvérköri nyomás csökkenése pedig a foramen ovale záródásában perdöntő.

Rövidítések – jps: jobb parasternalis; bps: bal parasternalis

A pulmonalis vascularis rezisztencia kb. 2 hónapos kor végére esik le a felnőttéhez hasonló értékre. Ha a kisvérköri nyomás nem változik vagy nem csökken megfelelő mértékben, a foetalis shuntök továbbra is nyitva maradnak, rajtuk jobb-bal irányú áramlás történik, a beteg parciális oxigéntenziója nem emelkedik, a foetushoz hasonló értékű (25–30 Hgmm), akkor ún. perzisztáló foetalis keringésről beszélünk.

Perzisztáló foetalis keringés (PFC). A perzisztáló foetalis keringés (PFC), másnéven újszülöttkori pulmonalis hypertensio súlyos betegség, magas a mortalitása (27.3. ábra). Többnyire érett újszülöttekben fordul elő, akiknek az anamnesisében intrauterin vagy intrapartum hypoxia, ill. intrauterin fertőzés (pl. Streptococcus-B) szerepel.

Rövidítések – AO: aorta; AP: a. pulmonalis; D: ductus arteriosus; BK: bal kamra; JK: jobb kamra; DV: ductus venosus Arantii; VCS: vena cava superior; VCI: vena cava inferior; JP: jobb pitvar; AOD: aorta descendens

A PFC klinikai képe megtévesztésig hasonlít a jobb-bal shunttel járó CV-okra: súlyos fokú cyanosis, tachypnoe, dyspnoe, esetleg halk szívzörej jellemzi. A mellkasi röntgenképen feltűnő a hypovascularizált tüdő. Elkülönítése DE, illetve HHT segítségével lehetséges. Ezek a betegek minden esetben gépi lélegeztetést igényelnek a pulmonalis hypertensio miatt.

A PFC kezelésében a respirátorkezelés mellett a tüdőarteriolák tágítása szükséges. Pulmonalis vasodilatator az oxigén, a hypocapnia, az alkalosis, illetve számos gyógyszer (nitrogén-monoxid, E típusú proszta-glandinok, Hibernal, nitritek, magnézium, Sildenafil, Bosentan stb.). A pulmonalis ereket szűkítik a hypercapnia, a hypoxia, a lehűlés, illetve az alfa-receptor-agonisták, ezeket lehetőség szerint el kell kerülni.

Az inhalációs nitrogénmonoxid-kezelés jelen-tősége a pulmonalis hypertensio kezelésében. Furchgott és Zawadzki fedezte fel 1980-ban az endo-thelium eredetű relaxatiós faktort, amely nitrogén-monoxid (NO) néven vált ismertté az irodalomban.

A NO a vascularis endothelsejtekben L-argininből képződik nitrogén-monoxid-szintetáz segítségével. A NO tulajdonképpen egy szabad gyök, ami igen gyorsan elbomlik. Mivel páratlan elektron, ezért más molekulákkal képes reakcióba lépni. A tüdő endothelsejtjeiben keletkezik és a vascularis simaizomba diffundál, ahol aktiválja a guanilciklázt, emelkedik a ciklikus guanozin-monofoszfát-szint, amely vasodilatator hatású. Rendkívül fontos intracellularis mediátor az érrendszerben, a vascularis rezisztencia komplex szabályozásának mediátora. Igen fontos szerepe van a megszületés után a magzati vérkeringés adaptatiójában.

Roberts és Kinsella alkalmazta elsőként sikeresen pulmonalis hypertensióban szenvedő emberi újszülöttekben, akikkel 5–20 ppm dózisban endotrachealis tubuson át inhaláltattak NO-t, és néhány nap múlva jelentősen csökkent az addig emelkedett kisvérköri nyomás.

A mai ismereteink alapján a NO az egyik szelektív pulmonalis vasodilatator, amely a systemás érrendszerre nem fejt ki kedvezőtlen mellékhatásokat.

Hypoxiás myocardialis lézió. Intrauterin vagy intrapartum kialakult hypoxia következtében, gyakran cardiopulmonalis resuscitatiót igénylő újszülöttekben fordul elő, akiknek az 5 perces Apgar-értéke kisebb, mint 5. Ez olyan transitoricus vagy permanens szívizomzat-károsodás, amely a papillaris izmok, illetve a myocardium működési zavarát eredményezi, a szívizomzat kontraktilitása jelentősen csökken.

A klinikai képre jellemző a szekunder tricuspidalis és/vagy mitralis insufficientia következtében súlyos keringési elégtelenség: generalisalt oedema vagy tüdő-oedema alakulhat ki. Fatalis esetekben a myocardium necrosisa is létrejöhet, amely hasonló a felnőttkori myocardialis infarctushoz. Emelkedett a CPK, az LDH, illetve a myoglobin MB frakciója.

Az atrio-ventricularis billentyűk insufficientiája miatt hangos holosystolés zörej hallható a jps és/vagy a bps III–IV-ben. Jelentős hepatomegalia is kísérheti. Az EKG-n kifejezett repolarisatiós zavar, ST-depressio, negatív T-hullámok láthatók. A mellkasröntgenképen cardiomegalia és kisvérköri pangás, esetleg tüdőoedema igazolható.

Kezelése folyadékmegszorítás, Digoxin, Dobutrex, Dopamin, Furosemid, KCl, pozitív végnyomású gépi lélegeztetés.

Ductus Botalli persistens (PDA). Igen gyakran fordul elő respiratiós distress szindrómában szenvedő, gépi lélegeztetett koraszülöttekben. Megkülönböztetjük a PDA ún. silent vagy asymptomás formáját, amely az emelkedett kisvérköri nyomás miatt jobb-bal vagy csak kisfokú bal-jobb shuntöt okoz. A betegség javulásával párhuzamosan kerül előtérbe a másik forma, a symptomás PDA, amelyre jellemzőek a nagy bal-jobb shunt okozta klinikai tünetek; a szív felett systolo-diastolés continua zörej hallható, intenzív praecordialis pulsatio és hepatomegalia tapintható, a pulsus peckelő, a vizeletürítés csökken, oedema is kialakulhat. Jellemző a respirátorfüggőség, illetve spontán légzés esetén apnoék jelentkezhetnek. Az EKG-n tachycardia, bal pitvari terhelés, illetve a subendocardialis ischaemia miatt ST-depressio látható a V1 és V2-ben. A mellkasröntgenképen cardiomegalia és a tüdő fokozott vascularisatiója, kisvérköri pangás látható. A DE diagnosztikus értékű, a ductus arteriosus vizualizálható, illetve Dopplerrel a kóros áramlás detektálása kórisme értékű.

A ductus arteriosus bizonyos tényezők hatására tágul (prosztaglandin-E, hypoxia, acidosis, szabad oxigéngyökök), míg más tényezők hatására szűkül (oxigén, Indomethacin, Ibuprofen). A gyógyszeres kezelés során megkísérelhető a ductus arteriosus farmakológiai zárása, amely többnyire az első 6 héten belül effektív. A prosztaglandin-antagonista Indomethacin és Ibuprofen per os vagy iv adása a koraszülöttek döntő többségében zárja a Botallo-vezetéket. Koraszülöttekben a nyitott ductus arteriosus számos szövődmény forrása lehet (intracranialis vérzés, retrolentaris fibroplasia, eneterocolitis necrotisans, bronchopulmonalis dysplasia). Műtét akkor indokolt, ha a koraszülött respirátorfüggő, illetve a gyógyszeres kezelés hatástalan. A keringési elégtelenség kezelése a bal-jobb shunttel járó CV-okban alkalmazott terápiával megegyezik.

Keringési elégtelenség újszülöttkorban. A koraszülött, illetve az érett újszülött szívműködése számos tekintetben különbözik a felnőttétől; a szív adrenerg innervatiója éretlen, a verőtérfogat lényegesen kisebb, a perctérfogat és a szívizomzat oxigénfogyasztása pedig nagyobb. Ezt csak úgy tudja biztosítani, hogy a szívfrekvencia jóval magasabb (120–160/min), a szív szinte állandóan a maximális teljesítményt nyújtja, ezért nagyon kicsi a systolés és a diastolés tartalékkapacitás. A szív-működést, illetve a perctérfogatot meghatározó ténye-zők hasonlóak a nagyobb gyermekekéhez, illetve a fel-nőttekéhez (27.2. táblázat). A cardiovascularis rendszer stresszhez történő adaptációja fokozatosan alakul ki a megszületés után. A keringés már nagyon hamar rendkívül labilissá válhat a különböző kórállapotok kiváltotta stresszhelyzetekben, anélkül is, hogy organikus szívbetegség állna fenn (27.3. táblázat). A veleszületett szívfejlődési rendellenességek közül a nagy bal-jobb shunttel járó CV-ok és a balszívfél-obstructióval járó CV-ok okozhatnak súlyos fokú keringési elégtelenséget újszülöttkorban. A ritmuszavarok között a tachycardiával járó formák (W-P-W-szindróma, supraventricularis tachycardia) vezet cardialis decompensatióhoz.

3.142. táblázat - 27.2. táblázat. A szívműködést meghatározó tényezők újszülöttkorban

Preload

–venás visszaáramlás

–bal kamrai végdiastolés nyomás

–pulmonalis capillarisnyomás

–kamrai compliance

Afterload

–perifériás vascularis rezisztencia

Contractilitas

–a szívizomzat összehúzódási ereje

Szívfrekvencia

–újszülött 100–160/min

–kisded 90–110/min

–gyermek 80–90/min

–serdülő 60–80/min


3.143. táblázat - 27.3. táblázat. A keringési elégtelenség okai újszülöttkorban

Primer pumpafunkció-zavar

–myocarditis

–cardiomyopathia

Szekunder pumpafunkció-zavar

–hypoxia

–acidosis

–hypoglykaemia

–hypocalcaemia

–hypophosphataemia

–hypomagnesiaemia

–túlzott folyadékbevitel

–fájdalom

Bal-jobb shunttel járó congenitalis vitiumok

Bal szívfél obstructióval járó congenitalis vitiumok

Tachyarrhythmia

–WPW-syndroma

–supraventricularis tachycardia


Az újszülöttkori keringési elégtelenség kezelésében törekedni kell az oki terápiára, azaz a kiváltó ok felismerésére és annak megszüntetésére (27.4. táblázat). A keringési elégtelenség kezelése történhet farmakológiai úton, illetve CV esetén műtétileg, a kiváltó ok megszüntetésével (bal-jobb shunt zárása, balszívfél-obstructio megszüntetése).

3.144. táblázat - 27.4. táblázat. A keringési elégtelenség kezelése újszülöttekben

A contractiós erő növelése

pozitív inotrop szerek

–digitalis: Digoxin

–catecholaminok: Dopamin, Dobutrex, Isoproterenol, Tonogen

–foszfodiészterázgátló: Amrinon, Milrinon, Enoximon

A fokozott preload csökkentése

–folyadékmegszorítás

–diureticumok: Furosemid, Hypothiazid, Verospiron

A fokozott afterload csökkentése

–ACE-gátlók: Tensiomin, Enalapril

–vasodilatatorok: Hydralazin, Nitroprussid

A szív frekvenciájának növelése

–pozitív inotrop szerek: Dopamin, Dobutrex, Isuprel, Tonogen

A szív frekvenciájának csökkentése

–digitalis: Digoxin

–β-blockolók: Metoprolol, Propranolol

–kalciumantagonisták: Nifedipin

–egyéb antiarrhythmiás szerek: Propafenon, Amiodaron, Adenosin

Hypovolaemiás shock

–megnövelt folyadékbevitel: vér, plasma, volumenpótló

Adjuváns kezelés

–légzéstámogatás: oxigén, respirátor

–megfelelő testhelyzet (megemelt felsőtest)

–adekvát energiabevitel


Az emelkedett preload (fokozott centralis venás nyomás, kisvérköri, illetve nagyvérköri pangás) csökkentése folyadékmegszorítással, illetve diureticumokkal lehetséges. A diureticus kezelés során az elektrolitzavar korrekciója (káliumpótlás) rendkívül fontos. A fokozott afterload csökkentése (pulmonalis, illetve systemás hy-pertonia, balszívfél-, illetve jobbszívfél-obstructio) vasodilatatorok alkalmazásával, ill. szívműtéttel érhető el.

A szív csökkent pumpafunkciója esetén (carditis, cardiomyopathia, nagy bal-jobb shunt) a contractiós erő pozitív inotrop hatású szerekkel növelhető.

A tachycardia (P > 160/min) negatív chronotrop szerekkel (digitalis, béta-blokkoló) csökkenthető, míg a bradycardia (P < 60/min) pozitív chronotrop szerekkel (katecholaminok) javítható. Újszülöttkorban a tartósan alacsony (60/min alatt) szívműködés pacemakerimplantatio indikációja.

A keringési elégtelenség kezelésének egyik sarkalatos pontja a beteg mindenkori szükségletének megfelelő folyadékbevitel. Hypovolaemiás shockban volumenpótlók (vér, plasma, plasmaexpander), míg hypervolaemia esetén folyadékmegszorítás indokolt.

Gyakran szükség lehet a keringés támogatása mellett a légzés támogatására is, oxigén adására, illetve a legsúlyosabb esetben gépi lélegeztetés alkalmazására is. Tüdőoedema esetén a pozitív végnyomású lélegeztetés jó hatású.

Congenitalis vitiumok

A congenitalis vitiumok epidemiológiája és etiológiája

Incidencia. A CV-ok előfordulási gyakorisága az élve születettek között 8/1000. A korrekcióra (szívműtét vagy intervenciós szívkatéterezésre) szoruló esetek gyakorisága 5/1000 az élve születettekre vonatkoztatva. Az összes veleszületett fejlődési rendellenesség 30%-a CV. Ez a szám korábban állandónak bizonyult a különböző földrészeken, jelenleg az antenatalis diagnosztika fejlő-dése miatt ez változó (bizonyos nagyon súlyos CV-os magzatok nem születnek meg).

Az összes CV kb. 80%-át a következő 8 szívfejlődési rendellenesség alkotja:

kamrai septumdefectus,

ductus Botalli persistens,

pitvari septumdefectus,

Fallot-tetralogia,

pulmonalis stenosis,

coarctatio aortae,

aorta stenosis és

teljes nagyér-transpositio.

A maradék 20% lényegesen ritkábban előforduló, többnyire rendkívül komplex betegség.

A CV-ban szenvedő betegek kb. 1/3-ánál még az első életéven belül szívműtét szükséges az életben maradáshoz. A betegek kb. 1/4-e nem éri meg az egyéves kort (ezeknél a csecsemőknél általában egyéb súlyos fejlődési rendellenesség(ek) is fennáll(nak) vagy komplex szívhibák). A CV-mal világrajött újszülöttek kb. 20%-a kis súlyú, 2500 g alatti, főként dysmaturus, ritkábban koraszülött. A CV-ban szenvedő betegek kb. 6–10%-ában kromoszómaaberratio is igazolható.

Etiológia. A CV-ok az esetek döntő többségében multifaktoriális eredetűek. Néhány esetben azonban az organogenezis legkritikusabb fázisában (18–60. nap) egyetlen tényező is teratogen hatású lehet. Környezeti faktorok (alkohol, dohányzás, amfetamin, Diphedan, lítium, nemi hormonok, A-vitamin, reténsav), vírusfertő-zések (cytomegalovírus, rubeola), anyai betegségek (diabetes mellitus, hyperthyreosis, phenylketonuria, epilepsia, systemás lupus erythematodes) is okozhatnak veleszületett szívfejlődési rendellenességeket.

Szezonalitás is megfigyelhető: bizonyos congenitalis vitiumok halmozódva jelentkezhetnek a különböző évszakokban. Az asszisztált reprodukciós technikával fogant magzatokban a fejlődési rendellenességek prevalenciája kétszeresére emelkedik, így a CV-ok gyakorisága is nő. Egyre inkább előtérbe került azonban a genetikai tényezők szerepe. Egyrészt az elmúlt évek kutatásai rávilágítottak, hogy a CV-ok szinte minden formája esetében familiaritás kimutatható. Azonos családokban ugyanannak vagy más CV-nak az előfordulása egyre gyakrabban kimutatható. A CV ismétlődésének a kockázata tehát jóval nagyobb, mint ahogyan azt eddig gondoltuk (5–15%).

Másrészt a kromoszóma-rendellenességekhez nagyon gyakran társul CV (M. Down = 21-es trisomia, Edwards-szindróma = 18-as trisomia, Patau-szindróma = 13-as trisomia, Turner-szindróma = 45,X, CATCH 22 = a 22-es kromoszóma microdeletiója, CV, abnormális facies, thymus-hyperplasia, cleft (hasadt) szájpad, hypocalcaemia).

A congenitalis vitiumok osztályozása

Bal-jobb shunttel járó congenitalis vitiumok. A bal-jobb shunttel járó CV-okra jellemző a fokozott tü-dőkeringés (27.5. táblázat). A betegek dyspnoésak, tachypnoésak, szívzörej is hallható, hamar alakulhat ki keringési elégtelenség, illetve pulmonalis hypertensio, amelynek irreversibilis formája az ún. Eisenmenger-szindróma inoperábilis. A betegek átmenetileg gyógyszeres kezelésre jól reagálnak, azonban a pulmonalis hypertensio elkerülése nagy volumenű bal-jobb shunt esetében kizárólag palliatív vagy teljes korrekciós szív-műtéttel lehetséges.

3.145. táblázat - 27.5. táblázat. Bal-jobb shunttel járó congenitalis vitiumok

Kamrai septumdefektus

Ductus Botalli persistens

Pitvari septumdefektus

Canalis atrioventricularis communis

Truncus arteriosus communis

Atriopulmonalis fenestratio


Jobb-bal shunttel járó congenitalis vitiumok. A CV-ok ezen csoportjára jellemző a csökkent tüdőkeringés, a cyanosis, tachypnoe és a szívzörej (27.6. táblázat). Olyan ductus-dependens CV-ok tartoznak ide, amelyekben a tüdőkeringés teljesen vagy nagymértékben a ductus nyitva maradásától függ. A ductus arteriosuson tehát bal-jobb irányú áramlás van, az aorta felől az arteria pulmonalis felé áramlik a vér. A hypoxia miatt a betegek rosszul fejlődnek, a polyglobulia miatt embolisatióra hajlamosak. Kezelésükben a tüdőkeringés javítása az elsődleges cél, kezdetben farmakológiai úton E típusú prosztaglandinnal, majd palliatív szívműtéttel (Blalock–Taussig-anastomosis). Későbbi életkorban a fennálló anatómiai rendellenesség teljes korrekciójára kell törekedni.

3.146. táblázat - 27.6. táblázat. Jobb-bal shunttel járó congenitalis vitiumok

Fallot-tetralogia

Kritikus pulmonalis stenosis

Pulmonalis atresia

Tricuspidalis atresia

Ebstein-anomália


Kevert típusú congenitalis vitiumok (bal-jobb shunt és jobb-bal shunt). Ezekben a CV-ban dominál a cyanosis az intracardialis jobb-bal shunt miatt, azonban keringési elégtelenség is társul hozzá, amely egyébként nem jellemző a cyanoticus CV-ra (27.7. táblázat). A tüdőkeringés a társuló egyéb szívfejlődési rendellenességektől függ. A két pitvar között létesített nyílás (Rashkind-atrioseptostomia) életmentő beavatkozás újszülöttkorban. A betegek számára a teljes korrekciós szívműtét teljes gyógyulást, a palliatív szívműtét pedig megfelelő minőségű további életet biztosít.

3.147. táblázat - 27.7. táblázat. Kevert típusú shunttel és cyanosissal járó vitiumok

Teljes nagyér-transpositio

–VSD-vel

–coarctatio aortae-vel

Teljes tüdővena-transpositio

–supracardialis típus

–cardialis típus

–infradiafragmaticus típus


Balszívfél-obstructióval járó congenitalis vitiumok. Olyan ductus-dependens CV-ok tartoznak ide, ahol a systemás keringés a ductus arteriosus nyitva maradásának a függvénye, a ductus arteriosuson tehát jobb-bal irányú keringés van, a vér az arteria pulmonalis felől áramlik az aortába (27.8. táblázat). A megszületéskor még magas kisvérköri nyomás nem csökken az adaptáció során, hanem továbbra is rendkívül magas marad.

3.148. táblázat - 27.8. táblázat. Balszívfél-obstructióval járó congenitalis vitiumok

Praeductalis coarctatio aortae

Aortaív-interruptio

Kritikus aortastenosis

Hypoplasiás bal szívfél szindróma


Ha a ductus arteriosus záródik, a beteg meghal. Erre a csoportra jellemző az újszülöttkorban kialakuló rendkívül súlyos cardialis decompensatio, az ún. cardiogen shock: sápadt, szürkés bőrszín, tachypnoe, kifejezett hepatomegalia, rossz peripheriás keringés. Ez a kritikus állapot gyógyszeres kezeléssel is csak átmenetileg befolyásolható.

A betegek életben maradása a születés után elkezdett prosztaglandin-E1 infúzió adása, illetve az azonnali palliatív vagy teljes korrekciós szívműtét függvénye.

Izolált congenitalis vitiumok. Az izolált CV-okhoz tartozó betegségeket a 27.9. táblázat foglalja össze.

3.149. táblázat - 27.9. táblázat. Izolált congenitalis vitiumok

Valvularis és/vagy infundibularis pulmonalis stenosis

Valvularis aortastenosis

Coarctatio aortae


Ezek a CV-ok általában újszülöttkorban nem okoznak panaszt, gyakran csak kisdedkorban vagy gyermekkorban kerülnek felfedezésre, az elváltozás súlyosságától függően. A betegek eleinte jól fejlődnek, cyanosis, illetve keringési elégtelenség rendkívül ritkán fordul elő. Az anatómiai elváltozás műtéti megoldása helyett napjainkban előtérbe került az interventiós kardiológia, azaz a thoracotomia nélkül végzett műtéti beavatkozás: a szűkület ballonos tágítása, amely palliatív vagy végleges megoldást eredményezhet.

Ritka, összetett congenitalis vitiumok. Ezek a CV-ok nagyon ritkán fordulnak elő (27.10. táblázat), a prognózisuk azonban általában rendkívül rossz. Minden esetben szívműtét szükséges az életben maradáshoz, vannak azonban olyan CV-ok, melyekben a palliatív vagy korrekciós szívműtét ellenére is igen rosszak az életkilátások (Ivemark-szindróma – abdominalis heterotaxia/a hasi szervek lokalizációja a normálistól eltérő, pl. bal oldali máj, ill. jobb oldali lép és gyomor vagy szimmetrikus máj), összetett CV, asplenia vagy polysplenia).

3.150. táblázat - 27.10. táblázat. Ritka, összetett congenitalis vitiumok

Ivemark-syndroma

Univentricularis szív

Vascularis gyűrű

Rendellenes coronaria-eredés (Bland–White–Garland-syndroma)


A congenitalis vitiumok klinikai megjelenési formái

Kamrai septumdefectus (VSD). A leggyakoribb CV, az összes szívfejlődési rendellenesség 25–30%-a (27.4. és 27.5. ábra). Többnyire a kamrai septum membranosus részén helyezkedik el, azonban ráterjedhet a muscularis septumra is. Az előbbiek az ún. perimembranosus defectusok. Ritkábban a muscularis septum alsóbb részén, illetve ún. subarterialisan helyezkedik el. Több VSD (ún. „svájci sajt” defectus) együttes előfordulása is ismeretes. A defectuson át a vér a bal kamrából a jobb kamrába, onnan pedig a tüdőerekbe áramlik, amely következtében pulmonalis hypertensio (PH) alakulhat ki. A pulmonalis hypertensio kialakulása a defectus nagyságának, illetve az eltelt időnek a függvénye.

27.4. ábra. Kamrai septumdefektus

Rövidítések – AO: aorta; AP: a. pulmonalis; BK: bal kamra; JK: jobb kamra; VCS: vena cava superior; VCI: vena cava inferior; BP: bal pitvar; JP: jobb pitvar; AOD: aorta descendens

A VSD az újszülöttkorban CV miatt jelentkező keringési elégtelenség leggyakoribb oka. A nagy bal-jobb shunttel járó VSD hemodinamikailag akkor válik jelen-tőssé, amikor az újszülöttkori pulmonalis vascularis rezisztencia csökken, és a bal-jobb shunt miatt a tüdőn átáramló vér jelentősen megnövekszik. Ez kb. 6–8 hetes korban következik be. Ekkor a tüdő elárasztódik, a beteg dyspnoéssá válik, keringési elégtelenség alakul ki; hepatomegalia, oliguria, oedema, illetve súlygyarapodás lép fel annak ellenére, hogy a beteg nehezen táplálható. A nagy bal-jobb shunt légúti fertőzésekre hajlamosít, gyakoriak a bronchitisek, illetve a recidiváló pneumoniák.

A diagnózis felállítása az esetek döntő többségében már a hallgatózási lelet alapján is lehetséges, annyira jellegzetes a bps III–IV-ben hallható holosystolés zörej.

Nagy VSD esetén a mellkasröntgenképen cardiomegalia, illetve fokozott tüdővascularisatio, az EKG-n mindkét kamra hypertrophiája látható.

A DE segítségével a defectus lokalizációja és nagysága pontosan látható, illetve egyéb társuló rendellenességek is igazolhatók, valamint a kisvérköri nyomás is megmérhető.

A keringési elégtelenség kezelésében pozitív inotrop hatású szerek (Digoxin, Dopamin, Dobutrex), diureticum (Furosemid, Verospiron, Hypothiazid), KCl-pótlás, illetve az afterload csökkentése (Tensiomin, Enalapril) alkalmazhatók.

Kis defectus spontán záródása várható, műtét semmiképpen nem indokolt akkor sem, ha a defectus nem záródik, ugyanis ezekben az esetekben pulmonalis hypertensio veszélye nem fenyeget. Azonban ezekben az esetekben is indokolt az endocarditis profilaxis. A közepes, illetve a nagy defectusok műtéti zárása indokolt, mielőtt még a pulmonalis hypertensio irreversibilissé válna és kialakulna az ún. Eisenmenger-szindróma, azaz a shunt megfordulása. Ekkor a betegség már inoperabilis. Az Eisenmenger-szindróma megelőzhető; minden bal-jobb shunttel járó CV-os betegben indokolt a kisvérköri nyomás noninvazív ellenőrzése DE-vel. Ma már nem szükséges szívkatéteres vizsgálat a defectus nagyságának, lokalizációjának kimutatására, illetve a kisvérköri nyomás kvantitatív meghatározására és a szívműtét indikációjának a felállítására a jó minőségű DE birtokában.

Kezelés. Már újszülöttkorban is a teljes korrekciós műtét az ideális, bizonyos tényezők miatt (koraszülöttség, infekció stb.), azonban gyakran csak palliatív megoldást végeznek. Az arteria pulmonalis szűkítése (banding) révén csökkentik a fokozott tüdőkeringést, és ezzel megelőzhető az Eisenmenger-szindróma kialakulása. Későbbi életkorban a szűkítő gyűrű levétele és a defectus zárása szükséges.

Ductus Botalli persistens (patent ductus arteriosus [Botalli], PDA). A leggyakoribb CV-ok egyike (27.6. és 27.7. ábra), jelentkezhet izoláltan, gyakran azonban összetett CV részét képezi. Igen gyakran fordul elő kissúlyú, gépi lélegeztetett koraszülöttekben is. Különbséget kell tenni azonban az érett újszülöttek, illetve a csecsemőkben diagnosztizált PDA és a koraszülöttekben előforduló PDA között. Az előbbi CV, amely műtétet igényel. Az utóbbi a magzati vérkeringés maradványa, amely a fokozott kisvérköri vascularis rezisztencia, a keringő prosztaglandinok és a hypoxia miatt marad nyitva respiratiós distressz szindrómában szenvedő koraszülöttekben.

A Botallo-vezeték általában a megszületés után az első 24 órán belül záródik. Ha a záródáshoz szükséges szövet hiányzik, akkor a constrictio elmarad, és kialakul a PDA. A nyitott Botallo-vezetéken át a vér az aortából az arteria pulmonalisba áramlik, ezáltal a tüdő-erek, a bal pitvar és a bal kamra volumenterhelése fokozódik.

Rövidítések – VSD: ventricularis septumdefektus; JK: jobb kamra; BK: bal kamra; JP: jobb pitvar; BP: bal pitvar

Rövidítések – BP: pal pitvar; DB: ductus Botalli persistens; AO: aorta; AP: a. pulmonalis; BK: bal kamra; JK: jobb kamra; VCS: vena cava superior; VCI: vena cava inferior; JP: jobb pitvar; AOD: aorta descendens

Klinikai kép. Típusos hallgatózási lelet a bps II–III-ban hallható systolo-diastolés continua zörej. A pulzus peckelő, gyakran intenzív praecordialis pulsatio látható, illetve tapintható. Nagy volumenű bal-jobb shunt esetén hamar alakul ki keringési elégtelenség; a tüdő felett szörtyzörejek hallhatók, hepatomegalia tapintható, oligo-anuria jelentkezik. Az EKG-n bal pitvari terhelés, illetve biventricularis hypertrophia látható. A mellkasröntgenkép megnagyobbodott szívet és elárasztott tü-dőt mutat.

A DE diagnosztikus értékű. Már az 1–2 mm széles ductus arteriosus is kimutatható, a Doppler pedig igazolja a ductus arteriosusban, illetve az arteria pulmonalisban a kóros turbulens áramlást.

Terápia. A PDA gyógyszeres kezelése indomethacinnal az első hat héten belül hatásos koraszülöttekben. A prosztaglandin-antagonista szer (Indomethacin, Ibuprofen) a ductus arteriosus falában levő receptorokra hatva, annak constrictióját idézi elő. A keringési elégtelenség kezelése pozitív inotrop szerek, diureticum és folyadékmegszorítás révén történik. Koraszülöttekben műtéti indikációt képez a cardialis decompensatio, illetve a respirátorfüggőség. A ductus arteriosus ligaturája vagy thoracoscopos zárása érklippel a CV-os betegekben az első életév betöltése előtt mindenképpen indokolt, a nagyságától függetlenül is, mert az endocarditis veszélye fokozott még a kis átmérőjű ductus arteriosus esetében is.

Újabban a Botallo-vezeték szívkatéterezés útján történő zárása egy speciális eszközzel (parányi spirál – coil embolisatio vagy esernyő) egyre gyakoribb eljárás az interventiós kardiológiában.

Pitvari septumdefectus (ASD). Az egyik leggyakrabban előforduló bal-jobb shunttel járó CV, amelynek többféle formája ismeretes. Attól függően, hogy a defectus a pitvari septum melyik részén helyezkedik el, megkülönböztetünk secundum típusú ASD-t, amely a fossa ovalis területén, primum típusú ASD-t, amely a pitvari septum alsó részén, valamint az ún. sinus venosus típusú ASD-t, amely a septum felső részén a vena cava superior vagy a vena cava inferior beömlésénél van. Az izolált ASD újszülöttkorban ritkán kerül felfedezésre, keringési elégtelenség kialakulása nem jellemző. A hallgatózás során a bps II–III-ban systolés ejectiós zörej, illetve szélesen kettőzött 2. hang hallható, a semilunaris billentyűk aszinkron történő záródása miatt. Az EKG-n inkomplett jobbszár-blokk, nagy defectus esetén jobbkamra-hypertrophia látható. A mellkasröntgenképen a defectus nagyságától függően cardiomegalia, illetve a tüdőerek fokozott vascularisatiója látható. DE-vel pontosan lemérhető a defectus nagysága, lokalizációja és a bal-jobb shunt mértéke, illetve a jobb kamrai diastolés terhelés, és a paradox septummozgás kimutatható.

Fontos a pulmonalis venák vizsgálata, mert sinus venosus típusú ASD esetében gyakori a részleges tüdővena-transpositio.

Terápia. A defectus műtéti zárása indokolt, a be-avatkozás időpontja a defectus nagyságától függ, a mű-tét többnyire nem sürgető, mert pulmonalis hypertensio kialakulásának veszélye rendkívül csekély. A közepes, illetve nagy bal-jobb shuntös betegek az iskoláskor előtt műtétre kerülnek.

Egyre gyakrabban alkalmazzák a defectus thoracotomia nélkül történő katéteres zárását egy speciális eszközzel (Amplatz-eszköz).

Canalis atrioventricularis communis (CAVC). A CAVC (27.8. és 27.9. ábra) igen gyakori Down-szindrómás újszülöttekben (az esetek 30%-a). A kamrai septum beáramlási részén levő defectus (VSD) és a pitvari septum alsó részén levő, primum típusú pitvari septum defectus (ASD I.) együttes előfordulása, amelyhez a mitralis billentyű hasadtsága is társul. A hasadt mitralis billentyű következménye változó mértékű mitralis insufficientia. A CAVC endocardialis párnadefectus néven is ismeretes. Megkülönböztetjük a CAVC komplett (VSD, ASD I., hasadt mitralis billentyű) és inkomplett (ASD I., hasadt mitralis billentyű) formáját.

Rövidítések – AP: a. pulmonalis; AOD: aorta descendens

Rövidítések – JP: jobb pitvar; BP: bal pitvar; BK: bal kamra; JK: jobb kamra; VCS: vena cava superior; VCI: vena cava inferior

A komplett forma korán okoz keringési elégtelenséget, és a gyógyszeres kezelés ellenére hamar alakul ki pulmonalis hypertensio, illetve műtét nélkül Eisenmenger-szindróma.

Hallgatózási lelet: hangos holosystolés zörej a bps III–IV-ben, diastolés telődési zörej, pulmonalis hypertensio esetén ékelt egyes 2. hang. Az EKG-n bal deviatio, inkomplett jobbszár-blokk, illetve jobbkamra-hypertrophia mutatható ki. A mellkasröntgenképen cardiomegalia és a tüdő fokozott vascularisatiója látható. DE-vel a diagnózis pontosan felállítható, a defectusok nagysága és lokalizációja pontosan tisztázható, a pulmonalis nyomás, illetve a mitralis insufficientia súlyossága Doppler-vizsgálattal kvantitatíve mérhető.

Terápia. Gyógyszeres kezelése hasonló a bal-jobb shunttel járó CV-okéhoz. Műtét: ideális megoldás a korai (újszülöttkori, illetve fiatal csecsemőkori) primer korrekció; a defectusok zárása és a mitralis billentyű plasztikája (később műbillentyű is szükségessé válhat). Palliatív beavatkozás az arteria pulmonalis szűkítése (banding), amely megakadályozza a pulmonalis hypertensio kialakulását, illetve irreversibilissé válását.

Truncus arteriosus communis (TAC). Az aorta és az artéria pulmonalis közös törzzsel ered, ebből válik ketté a két nagyér (27.10. és 27.11. ábra). Különböző típusait különböztetjük meg, attól függően, hogy az arteria pulmonalis egy közös törzzsel (I. típusú) vagy a két arteria pulmonalis külön egymás mellett (II. típus), vagy külön egymástól távol (III. típus) ered a truncusból. Minden esetben társul hozzá kamrai septumdefectus is, amely fölött a truncus lovagol, azaz a közös törzs mindkét kamrából ered. Rendkívül hamar alakul ki keringési elégtelenség, illetve pulmonalis hypertensio.

Rövidítések – CAVC: canal is atrioventricularis communis; JP: jobb pitvar; BP: bal pitvar; BK: bal kamra; JK: jobb kamra

Rövidítések – TR: truncus arteriosus; AO: aorta; AP: a. pulmonalis; BK: bal kamra; JK: jobb kamra; VCS: vena cava superior; VCI: vena cava inferior; BP: bal pitvar; JP: jobb pitvar

Az EKG-n bal pitvari terhelés és biventricularis hypertrophia látható, a mellkasröntgenképen pedig cardiomegalia, keskeny középárnyék és fokozott vascularisatio (I. típus) vagy csökkent vascularisatio (II. és III. típus). A DE diagnosztikus értékű, a kamrai septum kiáramlási részén elhelyezkedő defectuson át a bal-jobb irányú shunt jól kimutatható, illetve a mindkét kamrából eredő egyetlen nagyér, a truncus arteriosus és az abból kettéágazó aorta és arteria pulmonalis is identifikálható.

Az I. típusú truncus arteriosus klinikai képére jellemzőek a bal-jobb shunttel járó CV-okra jellegzetes tünetek.

A keringési elégtelenség gyógyszeres kezelése a bal-jobb shunttel járó CV-okban alkalmazott terápiával megegyezik.

A pulmonalis hypertensio megelőzése érdekében minél előbb kell a műtétet elvégezni, lehetőleg teljes korrekciót (Rastelli-műtét) extracorporalis keringésben (a pulmonalis törzs leválasztása és homograft [cadaver] billentyű beültetése, valamint a kamrai defectus zárása), vagy palliatív megoldásként szóba jön az arteria pulmonalis szűkítése is, majd későbbi életkorban a teljes korrekciós műtét.

Aorticopulmonalis fenestratio. Ritka CV (27.12. és 27.13. ábra), az aorta és az arteria pulmonalis külön törzzsel ered, de a billentyű szintje fölött egy bizonyos szakaszon hiányzik mindkét érnek a fala, ablakszerű összeköttetés van a két nagyér között, amely nagy bal-jobb shuntöt okoz, a vér az aortából az arteria pulmonalisba áramlik, és hamar alakul ki pulmonalis hypertensio.

Rövidítések – TR: truncus arteriosus; AO: aorta; BK: bal kamra; JK: jobb kamra

Rövidítések – AO: aorta; AP: a. pulmonalis; BK: bal kamra; JK: jobb kamra; VCS: vena cava superior; VCI: vena cava inferior; BP: bal pitvar; JP: jobb pitvar; AOD: aorta descendens

A klinikai tünetek megtévesztésig hasonlítanak a ductus Botalli persistens képére, azonban a betegség súlyosabb, sokkal hamarabb alakul ki keringési elégtelenség, illetve irreversibilis pulmonalis hypertensio. A hallgatózási lelet hangos, systolo-diastolés continua zörej, pulmonalis hypertonia esetén a II. hang ékelt, peckelő pulzus és intenzív praecordialis pulsatio tapintható. Gyakoriak a légúti infectiók, a betegek nehezen táplálhatók.

Az EKG-n bal pitvari terhelés és biventricularis hy-pertrophia látható. A mellkasröntgenképen cardiomegalia és rendkívül fokozott vascularisatio látható. A DE diagnosztikus értékű, a kóros összeköttetés pontos helye és nagysága kimutatható, valamint a kisvérköri nyomás meghatározható.

A keringési elégtelenség átmenetileg gyógyszeres kezeléssel javítható, azonban a gyorsan kialakuló pulmonalis hypertensio veszélye miatt az extracorporalis keringésben végzett teljes korrekció jelenti az adekvát kezelést.

Teljes nagyértranspositio (transposition of the great arteries, TGA). Az egyik leggyakoribb, cyanosissal járó CV (27.14., 27.15. és 27.16. ábra). D típusú transpositio magyarázata: a nagyerek D típusú transpositiója esetén az aorta a jobb kamrából, az artéria pulmonalis pedig a bal kamrából ered, lefutásuk párhuzamos, nem keresztezik egymást. A shunt kevert típusú, jobb-bal shunt ventriculo-arterialis szinten és bal-jobb shunt pitvari szinten. A keringés tehát nem folyamatos (ún. 8-as alakú), hanem két izolált vérkör alakul ki a ductus arteriosus, illetve a foramen ovale záródása után, az újszülött pedig meghal, hacsak nem társul hozzá VSD, illetve ASD, illetve nem végzünk sürgősségi életmentő beavatkozást (Rashkind-atrioseptostomiát, mű-tétnek minősülő intervenciót).

Rövidítések – AO: aorta; AP: a. pulmonalis

Rövidítések – AO: aorta; AP: a. pulmonalis; BK: bal kamra; VCS: vena cava superior; VCI: vena cava inferior; BP: bal pitvar; AOD: aorta descendens

Rövidítések – AO: aorta; AP: a. pulmonalis; BP: bal pitvar; BK: bal kamra

A klinikai képre jellemző a súlyos, diffus cyanosis és a halk (nem mindig hallható) systolés zörej. A radiológiai kép típusos esetben, ún. „fekvő tojás” konfigurációt mutat (27.17. ábra), a tüdő vascularisatiója a ductus arteriosus nyitottságától függően fokozott vagy csökkent. Az EKG-n jobb pitvari terhelés és jobbkamra-hyper-trophia látható. A DE diagnosztikus értékű; a hátsó (bal) kamrából eredű nagyér bifurcatiója az arteria pulmonalist identifikálja, a nagyerek párhuzamosan futnak le. A pO2 igen alacsony, 25–30 Hgmm, és nem emelkedik a HOT, illetve a HHT során sem, a ductus arteriosus és/vagy a foramen ovale záródása esetén súlyos metabolicus acidosis alakul ki.

Rövidítések – JP: jobb pitvar; JK: jobb kamra; BP: bal pitvar; BK: bal kamra

A klinikai képre jellemző a súlyos, diffúz cyanosis, amely oxigén adására sem javul. Sőt az oxigén adása egyenesen káros lehet, hiszen a ductus arteriosus záródását előidézve, fatalis következményekkel jár. A betegek fáradékonyak, rosszul esznek, súlygyarapodásuk nem megfelelő. Későbbi életkorban a hypoxia hatására dobverőujjak és óraüvegkörmök alakulnak ki, illetve a betegek fogazata gyakran carieses.

Terápia. Újszülöttkorban palliatív beavatkozásként a ductus arteriosus prosztaglandin-E1 (Prostin) infúzióval történő nyitva tartása, illetve szívkatéterezéssel a két pitvar között ballonos katéterrel a septum kiszakítása, ún. Rashkind-atrioseptostomia végezhető.

Az újszülöttkorban végzett anatómiai korrekció, az ún. arteriás switch (váltó) műtét az ideális műtéti megoldás, amely során megcserélik a nagyereket, az aortát a coronariákkal együtt visszaszájaztatják a bal kamrába, az arteria pulmonalist pedig a jobb kamrába.

Korábban a végleges megoldást a csecsemő-, illetve kisdedkorban végzett Senning-műtét jelentette, amely során a pitvarok vérét átterelik az ellentétes oldali kamrába. Így funkcionálisan helyreáll a normális keringés, de a jobb kamra marad a systemás kamra, ez pumpálja továbbra is az aortába az oxigenizált vért. Későbbi életkorban azonban ez számos szövődmény forrása lehet (arrhythmia, jobbszívfél-elégtelenség stb.).

Korrigált nagyér-transpositio (kTGA). Az L típusú transpositio magyarázata: a nagyerek ún. L transpositiója lényegesen ritkábban előforduló CV, amelyben nemcsak a nagyerek, hanem a kamrák is fordított helyzetűek a primitív szívcső forgási rendellenessége következtében (kamrainversio). Az aorta elöl helyezkedik el, az elöl fekvő, de az anatómiai bal kamrából (mitralis billentyűje van) ered. Az arteria pulmonalis hátul ered a hátulsó, de anatómiai jobb kamrából (tricuspidalis billentyűje van). Többnyire kamrai defectus és pulmonalis stenosis is társul hozzá, ez az oka a cyanosisnak, illetve a szívzörejnek. Az EKG-n jellemző a bal deviatio, jobbkamra-hypertrophia és a Q-hullám a V1-ben. Gyakori a teljes A-V blokk is, ebben az esetben pacemaker implantatio szükséges. A mellkasröntgenképen a szív nagysága és a tüdő vascularisatiója a társuló rendellenességek függvénye. A társuló rendellenesség műtéti korrekciója indokolt.

Teljes tüdővéna-transpositio. A négy tüdővéna nem a bal pitvarba, hanem a jobb szívfélbe ömlik többnyire egy közös, ún. confluens venán keresztül (27.18. ábra). A legsúlyosabb esetekben a beszájadzásnál szű-kület van, amely a prognózist nagymértékben rontja.

27.17. ábra. A mellkas-röntgenfelvételen ún. „fekvő tojás” konfigurációjú szív és hypovascularizált tüdő képe látható 3 napos leány újszülöttben

A bal pitvar telődése a foramen ovalén át a jobb pitvarból történik. A shunt kevert típusú, bal-jobb shunt van a tüdővénák beömlésénél és jobb-bal shunt pitvari szinten. Három típusa ismeretes, a supracardialis típusban a tüdővénák a vena cava superiorba vagy vena anonymába (27.19. ábra), a cardialis típusban a jobb pitvarba, az infradiaphragmaticus típusban pedig a rekesz alatt a vena cava inferiorba vagy a vena portae-ba ömlenek (27.20. ábra). A jobb szívfél jelentősen megnagyobbodott. Ha a foramen ovale bezáródik, akkor az újszülött meghal. Sürgősségi palliatív életmentő beavatkozás a Rashkind-féle atrioseptostomia.

Rövidítések – CV: confluens v. pulmonalis; JP: jobb pitvar;JK: jobb kamra; BP: bal pitvar; BK: bal kamra; AO: aorta; AP: a. pulmonalis; VCS: vena cava superior; VCI: vena cava inferior; AOD: aorta descendens

Rövidítések – PV: confluens vena; JP: jobb pitvar; BP: bal pitvar

Az EKG-n jobb pitvari terhelés és jobbkamra-hypertrophia látható, a mellkasfelvételen a szív jelen-tősen megnagyobbodott, a supracardialis formában ún. „hóember” szívkonfiguráció látható, amely a középárnyék felső részének a kiszélesedése miatt alakul ki. A DE diagnosztikus értékű, igen nagy segítséget nyújt a tüdővenák beszájadzásának a lokalizálásában, a pitvari szintű jobb-bal shunt kimutatásában, valamint a prognózist nagymértékben rontó esetleges tüdővéna-szűkület igazolásában.

A klinikai képre jellemző a halk systolés zörej, de az is előfordul, hogy semmilyen szívzörej sem hallható („néma szív”). A cyanosis enyhe általában; ha tüdővéna-obstructio is fennáll, akkor súlyos fokú. Hamar alakul ki keringési elégtelenség, amely kezelése megegyezik a bal-jobb shunttel járó CV-oknál leírtakkal.

Műtét nélkül a betegek az első életév betöltése előtt meghalnak, nagyon hamar alakul ki pulmonalis hypertensio.

Palliatív beavatkozás a Rashkind-féle atrioseptostomia, amely biztosítja, hogy a bal pitvarba is kerüljön vér. A kezelés extracorporalis keringésben végzett teljes korrekciós műtét, amelynek mortalitása jelentősen csökkent az elmúlt években. Ma már sikeresen operálják a korábban csaknem mindig lethalis infradiaphragmaticus formákat is.

Fallot-tetralogia (tetralogy of Fallot, TOF). Az egyik leggyakoribb jobb-bal shunttel járó CV (27.21., 27.22. és 27.23. ábra). Az infundibularis és valvularis pulmonalis stenosis, kamrai septum defectus, dextroponált (lovagló) aorta és a jobbkamra-hypertrophia együttes fennállását Fallot-tetralogiának nevezzük. A pulmonalis stenosis miatt a VSD-n át jobb-bal shunt jön létre, ezért a betegek kifejezetten cyanoticusak. A tüdőkeringés a pulmonalis stenosis súlyosságától függően csökkent. Az extrém súlyos pulmonalis stenosissal (ún. „kritikus pulmonalis stenosis”) járó forma ductus-dependens, a tüdőkeringés a ductus arteriosus nyitva maradásának feltétele, ugyanis a jobb kamrából a vér anterográd irányban nem jut ki a tüdőbe a szűkület miatt. Ha a ductus arteriosus záródik, a beteg meghalhat, vagy ún. cyanoticus roham alakul ki. Az oxigénhiányra a szervezet fokozott vörösvértest-termeléssel válaszol, amely növeli a thrombosis és a vérzékenység veszélyét.

Rövidítések – CV: confluens pulmonalis venás törzs; VP: vena portae; JP: jobb pitvar

Rövidítések – JP: jobb pitvar; JK: jobb kamra; BP: bal pitvar; BK: bal kamra; AO: aorta; AP: a. pulmonalis; VCS: vena cava superior; VCI: vena cava inferior; AOD: aorta descendens

Rövidítések – JK: jobb kamra; BK: bal kamra; AO: aorta

Az EKG-n jobb deviatio és súlyos jobbkamra-hy-pertrophia látható. A mellkasröntgenképen a szívcsúcs megemelt és lekerekített, a pulmonalis ív hiányzik, a szívöböl bemélyedt („hollandi facipő” vagy „úszó kacsa” konfiguráció), a tüdő hypovascularizált. A DE diagnosztikus értékű; a kamrai septum kiáramlási részén levő defectus, a lovagló aorta, a jobb kamra megnagyobbodása kimutatható, a pulmonalis stenosis súlyossága meg-határozható, illetve a pulmonalis erek hypoplasiája igazolható.

A klinikai képre jellemző a cyanosis, fáradékonyság, elégtelen súlygyarapodás, kisded- és gyermekkorban a dobverőujjak és az óraüvegköröm, valamint a Fallot-tetralogiás betegekre igen jellegzetes testtartás, a guggolás, amely csökkenti a légszomjat (a systemas vascularis rezisztencia növekedése miatt csökken a jobb-bal shunt). A hallgatózás során a bps II–IV-ben hangos holosystolés zörej hallható, itt surranás is tapintható. Keringési elégtelenség nem jellemző erre a betegségre.

Életveszélyes szövődmény az ún. cyanoticus roham, amely során a jobb kamra kiáramlási traktusa teljesen elzáródik (infundibularis pulmonalis atresia), és a tüdő-keringés megszűnik, ezekben az esetekben sürgető a palliatív szívműtét elvégzése.

A hypoxia hatására kialakuló polyglobulia hajlamosít az emboliaképződésre, ezért a betegek megfelelő hidráltsága, és a thrombocyta aggregatio gátlása (Aspirin) rendkívül fontos. Életveszélyes szövődmény az agytályog kialakulása, lázas, idegrendszeri tüneteket mutató beteg esetében gondolni kell rá.

A súlyos Fallot-tetralogia kezelésében a tüdőkeringés fokozása farmakológiai (Prostin) vagy műtéti úton (Blalock–Taussig-anastomosis: a bal arteria subclavia és a bal arteria pulmonalis között shunt létesítése) szükséges lehet már újszülött- vagy csecsemőkorban. Későbbi életkorban teljes korrekciós műtéttel az anatómiai viszonyok helyreállítása lehetséges.

A késői prognózis általában jó, évek múlva azonban jobbszívfél-elégtelenség, ill. ritmuszavar alakulhat ki.

Kritikus pulmonalis stenosis (kPS). Rendkívül súlyos pulmonalis stenosis, amelynek a következménye a kifejezett jobbkamra-hypertrophia, illetve a szekunder tricuspidalis insufficientia és pitvari szinten a foramen ovalén át jobb-bal shunt.

Mérsékelt fokú cyanosis és tachypnoe jellemzi a klinikai képet, valamint a pulmonalis billentyű hallgatózási területén hangos ejectiós systolés zörej, a tricuspidalis billentyű helyén pedig holosystolés zörej hallható, gyakran hepatomegalia is tapintható.

Az EKG-n súlyos jobbkamra-hypertrophia és jobb pitvari terhelés látható. A mellkasröntgenképen hypovascularizált tüdő, gyakori a jobb pitvari megnagyobbodás, és megemelt lekerekített szívcsúcs, amely a jobbkamra-hypertrophia következménye. A DE diagnosztikus értékű. A heges, vaskos pulmonalis billentyű, a szűk annulus és a súlyos jobbkamra-hypertrophia jól kimutatható.

Kezelés. Ballonos valvuloplasticával az esetek döntő többségében a betegek elkerülhetik a műtétileg végzett valvulotomiát (Brock-műtét).

Pulmonalis atresia (PA). A pulmonalis billentyű imperforált, nem tud kinyílni, és a jobb kamra kifolyó traktusa zárt (27.24. ábra). A vér a jobb kamrából vagy a társuló VSD-n át ürül a dextroponált aortába (extrém Fallot-tetralogia), vagy kamrai septum defectus hiányában regurgitál a jobb pitvarba. A pulmonalis erek többnyire hypoplasiásak, a tüdőkeringés jelentősen csökkent. A hallgatózás során systolo-diastolés continua zörej hallható, amely a nyitott ductus arteriosus következménye. A mellkasröntgenképen kifejezetten hypovascularizált tüdő és súlyos jobbkamra-hypertrophia látható, a szívcsúcs megemelt és lekerekített („hollandi facipő” konfiguráció). Az EKG-n jobbkamra-hypertrophia látható. A DE hasonló a kritikus pulmonalis stenosisnál leírtakhoz, de a jobb kamrában anterográd áramlás Dopplerral nem detektálható, a pulmonalis erek retrográd úton telőd-nek, a ductus arteriosuson át az aortából.

Rövidítés – AO: aorta

Kezelés. A ductus arteriosus farmakológiai nyitva tartása Prostinnal életmentő, a Blalock–Taussig-anastomosis elvégzéséig szükséges az adása a tüdőkeringés biztosítása céljából. Későbbi életkorban kielégítően fejlett centralis pulmonalis arteriás rendszer esetén cadaver homograft billentyű beültetésével és a VSD zárásával korrigálható a CV. Ha a pulmonalis atresia VSD nélkül, ép kamrai sövénnyel társul, a prognózis kevésbé reményteljes. Ún. egykamrás palliatív műtéttel (cavopulmonalis anastomosis vagy Glenn-műtét, illetve atriopulmonalis anastomosis vagy Fontan-műtét segítségével küszöbölik ki a jobb kamra hiányzó működését (ventricularis bypass).

Tricuspidalis atresia (TA). Viszonylag ritka CV (27.25. és 27.26. ábra), a tricuspidalis billentyű zárt, nem átjárható, ezért a vér a jobb pitvarból a foramen ovalén át a bal pitvarba kerül. A jobb kamra csökevényes, a bal kamra jelentősen nagyobb. Igen gyakran társul hozzá VSD, az arteria pulmonalisba a kamrai septum defectuson át telődő jobb kamrából jut a vér. Az esetek 30%-ában a nagyerek transzponált helyzetűek. Hallgatózás során a VSD-re jellemző, hangos holosystolés zörej dominál. Az EKG-n bal deviatio és balkamra-hypertrophia képe látható, miközben a beteg cyanoticus. A mellkasröntgenképen cardiomegalia és a társuló rendellenességektől függően hyper-vagy hypovascularisatio látható.

Rövidítések – JP: jobb pitvar; JK: jobb kamra; BP: bal pitvar; BK: bal kamra; AO: aorta; AP: a. pulmonalis; VCS: vena cava superior; VCI: vena cava inferior

Rövidítések – JP: jobb pitvar; JK: jobb kamra; BP: bal pitvar; BK: bal kamra; AO: aorta; AP: a. pulmonalis; VCS: vena cava superior; VCI: vena cava inferior

Terápia. Palliatív beavatkozás a Rashkind-féle atrioseptostomia, azaz a két pitvar közötti sövény kiszakítása ballonos katéterrel, illetve VSD hiányában a ductus arteriosus Prostinnal történő nyitva tartása, hogy a tüdő vérátáramlását biztosítsuk, illetve palliatív shunt-műtét, a Blalock–Taussig-anastomosis készítése életmentő. Későbbi életkorban a Fontan-műtét (atriopulmonalis anastomosis) javít lényegesen az egyébként rossz prognózisú betegségen.

Ebstein-anomália. Ritka szívfejlődési rendellenesség (27.27. és 27.28. ábra), a tricuspidalis billentyű septalis és posterior vitorlája nem az annulus fibrosusról ered, hanem mélyen a jobb kamracsúcs közelében. A jobb kamra ürege igen csökevényes, mert a kamra egy része funkcionálisan jobb pitvarként működik. A jobb pitvar óriási mértékben megnagyobbodott, a súlyos tricuspidalis insufficientia és az ennek következtében a magas jobb pitvari nyomás miatt pitvari szinten jobb-bal shunt alakul ki. A tüdőkeringés jelentősen csökkent.

Rövidítések – JP: jobb pitvar; JK: jobb kamra; BP: bal pitvar; BK: bal kamra

Rövidítések – JP: jobb pitvar; JK: jobb kamra; BP: bal pitvar; BK: bal kamra; AO: aorta; AP: a. pulmonalis; VCS: vena cava superior; VCI: vena cava inferior; AOD: aorta descendens

Klinikai kép. Változó mértékű cyanosis, tachypnoe, fáradékonyság. Gyakran társul hozzá ritmuszavar, W-P-W-szindróma vagy supraventricularis tachycardia. A hallgatózás során a súlyos tricuspidalis insufficientia miatt hangos, holosystolés zörej hallható. Az EKG-n súlyos jobb pitvari terhelés dominál. A mellkasröntgenképen minden irányban jelentősen megnagyobbodott szív látható, valamint hypovascularizált tüdő. A DE egyértelműen igazolja a tricuspidalis billentyű vitorláinak a szívcsúcs felé helyezettségét, a megnagyobbodott jobb pitvart és a tricuspidalis insufficienciát. A súlyos forma már antenatalisan is jól kimutatható. A vetélések hátterében gyakran szerepel Ebstein-anomália.

Terápia. Palliatív beavatkozás a tüdőkeringés javítása céljából a ductus arteriosus nyitva tartása Prostinnal, illetve a Blalock–Taussig-shunt. A csaknem mindig társuló keringési elégtelenség miatt folyadékmegszorítás, pozitív inotrop szerek és diureticum adása indokolt. Későbbi életkorban a tricuspidalis billentyű plasticája, esetleg billentyűprotézis jelent megoldást.

Praeductalis coarctatio aortae (CoA). Gyakori ductus-dependens CV (27.29. és 27.30. ábra), amelyre jellemző a bal szívfél obstructiója. Az aorta isthmusán súlyos fokú szűkület a ductus arteriosus eredése előtt, az aortaív gyakran hypoplasiás, az aorta descendens pedig a ductus arteriosuson át az arteria pulmonalisból telődik. Gyakran társul hozzá aortastenosis, ill. bicuspidalis aorta billentyű. Súlyos fokú pulmonalis hypertensióval és jobbkamra-hypertrophiával jár. Társulhat hozzá VSD is.

Rövidítések – JP: jobb pitvar; BK: bal kamra

Rövidítések – D: ductus arteriosus; JP: jobb pitvar; JK: jobb kamra; BP: bal pitvar; BK: bal kamra; AO: aorta; AP: a. pulmonalis; VCS: vena cava superior; VCI: vena cava inferior

A klinikai képre jellemző a nagyfokú tachypnoe, halk szívzörej, ez azonban nem minden esetben hallható, az alsó végtagokon a pulzus nem tapintható, a felső végtagokon pedig peckelő jellegű. Jellemző a disszociált cyanosis: az alsó testfél szürkébb, mint a felső testfél, tekintve, hogy az előbbi desaturált vért kap. A ductus arteriosus záródása esetén az addig viszonylag jó állapotban levő újszülöttnél viharos állapotromlás és shock alakul ki, súlyos keringési elégtelenséggel. Az EKG-n jobbkamra-hypertrophia látható, a mellkasröntgenképen pedig kifejezett cardiomegalia. Pulzoximetriával a jobb karon mért oxigénsaturatio (preductalis hely) magasabb, mint a bal karon, törzsön, ill. az alsó végtagokon (postductalis hely). A DE diagnosztikus értékű, az aorta descendensen a szűkület kimutatható, Doppler-vizsgálattal a gradiens meghatározható, ill. a ductus arteriosuson a jobb-bal shunt kimutatható.

Kezelése azonnali szívműtét, az aortaív szűkületének resectiója és reanastomosisa vagy plasticája, illetve a ductus arteriosus ligaturája.

Az újszülöttkorban végzett műtét után gyakori a residualis coarctatio aortae, amely később ballonos tágítást igényelhet, ill. gyermekkorban a hypertonia, amely gyógyszeres kezelést tesz szükségessé.

Aortaív-interruptio (AoIr). Ritka ductus-dependens CV (27.31., 27.32. és 27.33. ábra), extrém fokú coarctatio aortae-nak tekinthető. Az aorta ascendens nem folytatódik az arcus aortae-ban, belőle ered a truncus brachiocephalicus és többnyire a bal a. carotis. Az aorta descendens az arteria pulmonalis és a szélesen nyitott ductus arteriosus egyenes folytatása, innen ered a bal a. subclavia. Súlyos fokú pulmonalis hypertensio és kifejezett jobbkamra-hypertrophia társul hozzá, amelynek oka, hogy az interruptio miatt az aorta descendens az arteria pulmonalisból telődik a ductus arteriosuson át. A keringés csak akkor kielégítő, ha a kisvérköri nyomás magasabb (suprasystemás), mint a systemás nyomás. Ez ugyanis az aorta descendens telődésének a feltétele.

Rövidítések – BP: bal pitvar; AO: aorta

Rövidítések – D: ductus arteriosus; JP: jobb pitvar; JK: jobb kamra; BP: bal pitvar; BK: bal kamra; AO: aorta; AP: a. pulmonalis; VCS: vena cava superior; VCI: vena cava inferior; AOD: aorta descendens

Rövidítések – JP: jobb pitvar; AO: aorta

Klinikai kép. Dyspnoe, tachypnoe, systolés zörej, ékelt 2. hang, hepatomegalia, korán kialakuló cardialis decompensatio.

Az EKG-n jobbkamra-hypertrophia látható, a mellkasröntgenképen változó nagyságú szív, a társuló egyéb anomaliáktól függően.

Terápia. A ductus nyitva tartása Prostinnal palliatív beavatkozás. A mortalitás igen magas a pulmonalis hy-pertensio miatt. Az aorta ascendens és az aorta descendens műtéti egyesítése a hiányzó szakasz kipótolásával igen magas mortalitású műtét, bizonyos esetek inoperabilisak.

Kritikus aortastenosis (kAoS). Az aortabillentyű extrém fokú szűkülete miatt a bal kamra kifejezett hy-pertrophiája és dilatatiója alakul ki, amelynek oka, hogy a bal kamrának nagyon nagy erőt kell kifejtenie, hogy a gyakran csak gombostűfejnyi szűkületen átpréselje a vért (27.34. és 27.35. ábra). Súlyos szekunder mitralis insufficientia és jelentős fokú bal pitvari megnagyobbodás társul hozzá.

Rövidítések – AP: a. pulmonalis; AOD: aorta descendens

Rövidítések – D: ductus arteriosus; JP: jobb pitvar; JK: jobb kamra; BP: bal pitvar; BK: bal kamra; AO: aorta; AP: a. pulmonalis; VCS: vena cava superior; VCI: vena cava inferior; AOD: aorta descendens

Klinikai kép. A hallgatózás során a jps II-ben, illetve bps III-ban systolés ejectiós zörej és protosystolés csattanás hallható. A peripheriás pulzus mind a négy végtagon nagyon gyenge. Az újszülöttekben hamar kialakul hypovolaemiás shock, súlyos metabolicus acidosissal társulva. Gyakran surranás is tapintható a jugulumban. Az EKG-n súlyos balkamra-hypertrophia, gyakran bal kamrai strain (negatív T-hullámok a SI, V5 és V6-ban láthatók). A mellkasröntgenképen cardiomegalia látható. A DE diagnosztikus értékű. A szűk annulus, a vaskos aortabillentyű, annak a dómszerű beboltosulása jól látható. Doppler-vizsgálattal a gradiens megmérhető.

A keringési elégtelenség kezelésében a pozitív inotrop szerek adása tilos, mert fokozzák a bal kamrai kiáramlási obstructiót. Diureticum, folyadékmegszorítás, oxigén adása javíthat az állapoton, azonban a gyógyszeres kezeléstől lényeges javulás nem várható. A műtéti beavatkozásig a ductus arteriosus nyitvatartása prosztaglandin-E infúzióval életmentő.

Kezelésében a ballonos valvuloplastica, illetve a mű-tétileg végzett valvulotomia jelent palliatív vagy végleges megoldást.

Hypoplasiás balszívfél-szindróma (HBS). Az aortabillentyű atresiáját vagy súlyos stenosisát, valamint a mitralis billentyű atresiáját vagy súlyos stenosisát és a bal kamra üregének rendkívül csökevényes voltát (együttes előfordulását) nevezzük hypoplasiás balszívfél-szindrómának (27.36. ábra), amely korábban még inoperabilis szívfejlődési rendellenességnek számított, ma már azonban egyre több helyen operálják, extracorporalis keringésben végzett palliatív szívműtétek sorozatával a betegek életkilátásai javíthatók, majd később szívtranszplantációra kerülhetnek. Magzatban a HBS foetalis echocardiographiával jól diagnosztizálható.

Rövidítések – BP: bal pitvar; AO: aorta

Az újszülött rendkívül tachypnoés, gyorsan shockos állapotba kerül, sápadt, szürkés bőrszín, nagyfokú tachydyspnoe, extrém hepatomegalia és súlyos fokú oedema jellemzi a klinikai képet. Többnyire az első héten, de általában egy hónapon belül a gyógyszeres kezelés ellenére is halálhoz vezető betegség.

Az EKG-n extrém jobb deviatio és jobbkamra-hy-pertrophia, a bal oldali elvezetések csökkent volta és súlyos repolarisatiós zavar látható. A mellkasröntgenképen óriási, golyó alakú szív dominál, amely kitölti az egész mellkast, valamint fokozott a vérbőség a tüdőben, amely vénás pangás következménye.

A DE-vel pontosan vizualizálható a bal szívfél billentyűinek csökevényes volta, a rudimenter bal kamra és az extrém méretű bal pitvar és jobb kamra, valamint pitvari szinten a bal-jobb shunt, mivel a bal pitvarból a vér nem tud a csökevényes bal kamrába ürülni.

Terápia. Palliatív gyógyszeres kezelés a ductus arteriosus Prostinnal történő nyitva tartása, amelyen keresztül retrograd módon, az arteria pulmonalis felől a ductus arteriosuson át telődik az aorta ascendens, a nagyerek és az aorta descendens desaturált vérrel.

Néhány vezető szívsebészeti centrumban az ún. négylépcsős Norwood-műtéttel 5–8 éves életben maradást értek el a HBS-ben szenvedő betegeknél. Az újszülöttkori szívtranszplantáció jelentősen javíthatja a HBS prognózisát, azonban ezt a világon még kevés helyen végzik.

Ha egy családban már előfordult HBS, akkor a következő terhességekben foetalis echocardiographia végzése feltétlenül indokolt. A szülők kérésére, orvosi indikáció alapján a terhesség megszakítása mérlegelendő.

Valvularis és infundibularis pulmonalis stenosis. A pulmonalis billentyű megvastagodása, amelyhez gyakran társul a jobb kamrai kifolyó tractus izomzatának, az ún. infundibulumnak a megvastagodása is. A betegek többnyire panaszmentesek, állapotuk a szűkület súlyosságától függ. Hallgatózás során a bps II-ben sys-tolés ejectiós zörej és valvularis stenosis esetén protosystolés csattanás is hallható, a 2. hang szélesen ket-tőzött. Az EKG-n jobbkamra-hypertrophia látható. A mellkasröntgenképen a pulmonalis ív elődomborodása jellemző, DE-vel a jobb kamra és az arteria pulmonalis között levő nyomásgrádiens pontosan meghatározható, ill. a jobbkamra-hypertrophia kimutatható.

Terápia. Ha a szűkület okozta nyomásgrádiens eléri az 50–60 Hgmm-t, akkor ma már a korábbi műtéti megoldás helyett a ballonos valvuloplastica a választandó módszer.

Valvularis aortastenosis (AoS). Az aortabillentyű heges, vaskos, a semilunaris billentyűk összenövése miatt gyakran bicuspidalis. A szűkület mértéke az élet folyamán fokozódhat a billentyű megvastagodása és meszesedése révén. Serdülőkorban és felnőttkorban hirtelen halál is előfordulhat, különösen sportolás kapcsán. A hallgatózás során a jps II-ben, a bps III-ban systolés ejectiós zörej hallható, amely gyakran vezetődik a carotisok felé. A stenoticus billentyű nyílása protosystolés csattanást okoz. A zörej punctum maximuma helyén surranás is tapintható. Az EKG lehet teljesen normális vagy bal pitvari terhelés és balkamra-hypertrophia, legsúlyosabb esetben a V5 és V6 elvezetésekben negatív T-hullámok (bal kamrai strain) látható. A mellkasröntgenképen az aorta ascendensen poststenoticus dilatatio, illetve a bal kamra hypertrophiája látható. A DE alkalmas a billentyű anatómiájának a megítélésére, a balkamra-hypertrophia kimutatható, Doppler-vizsgálattal a szűkület mértéke pontosan meghatározható.

Terápia. Gyógyszeres kezelés nem igazán befolyásolja a hemodinamikai viszonyokat. Pozitív inotrop szerek adása tilos. Súlyos szűkület (> 60 Hgmm) esetén ballonos valvuloplastica vagy extracorporalis szívműtét (valvulotomia, homograft billentyű, műbillentyű) indokolt. Endocarditis-profilaxis minden esetben szükséges. A betegeket tiltani kell az erős fizikai terheléstől.

Coarctatio aortae. Az aorta szűkülete a ductus arteriosus beszájadzásának a magasságában, amely kezdetben tünetmentes lehet. A pulzus a felső végtagon jól, az alsó végtagon gyengén vagy egyáltalán nem tapintható. A felső végtagon hypertonia, az alsó végtagon hypotonia igazolható. A hallgatózás során halk vagy kö-zepes erősségű systolés ejectiós zörej hallható, amely hátul az interscapularis térben is hallható. Az EKG lehet normális vagy balkamra-hypertrophiát mutat.

Az évek során jó collateralis keringés alakulhat ki, amely a mellkasröntgenképen is kimutatható, a bordákon benyomat, usuratio látható. A nyeletéses vizsgálat során a mellkasfelvételen fordított 3-as alakú benyomat jellemző.

Terápia. A szűkület műtéti kimetszése a diagnózis felállításakor indokolt, mert a hypertonia fixálódhat, és a műtét után is megmarad. A szűkület ballonos dilatatiója is sikeresen alkalmazott kezelési eljárás, főleg a már korábban operált beteg recoarctatioja esetén.

A betegek ellenőrzése a műtét után is rendszeresen szükséges, mert residualis coarctatio vagy recoarctatio lehetséges, ezek ballonos dilatatióval rendkívül eredményesen kezelhetőek.

Ivemark-szindróma. Abdominalis heterotaxia (heterotaxia = valamely szerv rendellenes elhelyezkedése vagy transzpozíciója;itt situs inversus totalis vagy situs ambiguus), valamint összetett CV együttes előfordulása.

Aspleniával járó formák. A lép hiányzik, a máj középen van, szimmetrikus, mindkét oldalon háromlebenyű a tüdő, valamint dextrocardia vagy mesocardia és összetett congenitalis vitium igazolható. Morfológiailag 2 jobb pitvar van (jobb pitvari isomeria). A prognózis nagyon rossz, a lép hiánya miatt az infectio gyakori.

Polyspleniával járó forma. Több, kis lép található, a máj a bal oldalon van vagy szimmetrikus, a tüdő mindkét oldalon kétlebenyű, a vena cava inferior hiányzik. Összetett CV társul hozzá, a szív helyzeti rendellenességével együtt. Morfológiailag két bal pitvar van (bal pitvari isomeria).

Univentricularis szív. Vagy mindkét atrioventricularis billentyű egy közös kamrába nyílik, vagy csak egy AV billentyű van, a másik atresiás. Rendszerint egyetlen csökevényes kamrából ered az egyik nagy arteria. A nagyerek gyakran transzponált helyzetűek, illetve gyakori a pulmonalis stenosis előfordulása is. A tüdő keringése attól függ, van-e pulmonalis stenosis. Ha nincs, akkor a tüdő elárasztódik, ha van, akkor a cyanosis dominál. A palliatív kezelés a tüdőkeringés fokozását vagy annak csökkentését szolgálja. A prognózis nem jó.

Terápia. Bizonyos esetek későbbi életkorban Fontan-műtétre alkalmasak. Egyes szívsebészeti centrumokban a szívtranszplantáció új perspektívát nyitott ezen korábban nagyon rossz prognózisú betegek számára.

Vascularis gyűrű. Az aortaív rendellenességeinek csoportja, ahol egy kettős aortaív közrefogja a tracheát és nyelőcsövet, ezáltal inspiratoricus stridort és nyelési nehézséget okozva. A diagnózis felállítása a belégzési stridor, a kóros nyeletéses radiológiai vizsgálat és szívkatéterezés során végzett angiographia alapján történik. A CV jól operálható, a prognózis jó, ha időben történik a műtét (a trachea irreversibilis károsodása előtt).

Rendellenes coronariaeredés (Bland–White– Garland-szindróma). A bal a. coronaria az arteria pulmonalisból ered. Születés után a pulmonalis nyomás csökkenésével az áramlás megfordul, és a vér a jobb a. coronariából az anastomosisokon át a bal a. coronariába áramlik. A myocardium vérrellátása romlik, ischaemiás szívbetegség, illetve szívinfarctus is kialakulhat. A klinikai képre jellemző a fiatal csecsemőkorban kialakuló súlyos cardialis decompensatio. Az EKG-n látható mély Q-hullámok patognosztikus értékűek. A mellkasröntgenképen kifejezett cardiomegalia látható. DE-vel congestiv cardiomyopathia gyanúja merül fel. A rendelle-nes coronaria eredés vizualizálása diagnosztikus értékű.

Kezelése: a műtét elvégzéséig a keringést támogató szerek életmentők. A bal a. coronaria aortába történő átszájaztatása teljes gyógyulást eredményezhet.

A szívbetegségek következményei

Cardialis decompensatio (CD). A szívműködést meghatározó tényezők bármely életkorban a preload, az afterload, a kontraktilitás és a szívfrekvencia. Ezen tényezők bármelyikének kóros volta keringési elégtelenséghez vezethet. A cardialis decompensatio (CD) pathomechanizmusában neurohormonalis aktiváció, a renin-angiotensin-aldosteron rendszer, a sympathicus idegrendszer, az antidiureticus hormon, a natriureticus peptidek (ANP, BNP), az endothelin, az inflammatios cytokinek, a nitrogén-monoxid és a szabad oxigéngyökök játszanak szerepet.

A CD lényege az előrefelé elégtelenség és a hátrafelé pangás, azaz a keringéssel előrefelé nem jut elegendő vérmennyiség, míg hátrafelé torlódik a vér. A cardialis decompensatio lokalizálódhat izoláltan csak a jobb szívfélre, amely következtében a tüdőbe nem jut elegendő vér, míg testszerte oedema, pangásos máj és lép, anasarca észlelhető. Ha a cardialis decompensatio csak a bal szívfélre lokalizálódik, akkor az aortába, és így az egyes szervekhez nem jut elegendő vér, míg hátrafelé a kisvérkörben pangás van, és könnyen tüdőoedema alakulhat ki. Az esetek döntő többségében a két vérkör keringési elégtelensége kombinálódik, és a generalisalt oedema és kisvérköri pangás együttesen jelentkezik. Az elégtelen keringés a szöveti perfúzió zavarát okozza, amelynek következménye súlyos metabolikus acidosis és hypoxia.

A klinikai képre jellemző a tachycardia, galopp ritmus, nyugtalanság, tachypnoe, dyspnoe, bordaszéli behúzódások, orrszárnyi légzés, köhécselés, a tüdő felett pangásos szörtyzörejek, hepatosplenomegalia, fokozott izzadás, táplálási nehézítettség, csökkent vizeletürítés.

Kezelés. A cardialis decompensatio olyan akut életveszélyes állapot, amely kezelés nélkül halálos kimenetelű lehet. A cardialis decompensatio kezelésében alapvető szempont a kiváltó ok megszüntetése. Nincsen általános kezelési séma, hiszen ami az egyik betegségben életmentő kezelés, az a másikban fatalis következményekkel járhat. Pontosan tudnunk kell a fennálló kóros hemodinamikai eltéréseket, és azokat kell célzottan kezelni.

A myocardium kontraktilitásának csökkenése esetén a pozitív inotrop szerek életmentűek, vannak azonban bizonyos CV-ok, ahol adásuk kontraindikált. A bal szívfél vagy jobb szívfél súlyos obstructiója esetén ugyanezek a szerek a beteg halálát idézhetik elő, ugyanis a kamrai contractiós erő fokozódása miatt növekedik a kiáramlási pálya szűkülete, és a beteg meghalhat (ezért pl. súlyos valvularis aortastenosis, pulmonalis stenosis vagy obstructiv cardiomyopathia esetében a digitalis alkalmazása kontraindikált).

A folyadékmegszorítás az emelkedett preloaddal járó állapotokban elengedhetetlen, míg a hypovolaemiás shock okozta keringési elégtelenségben fatalis kimenetelű lehet.

Gyakran szükség van többféle gyógyszer együttes alkalmazására is, így a contractiós erő növelése mellett pl. az afterload csökkentése (digitalis és vasodilatator) vagy a preload csökkentése (digitalis és diureticum) is szükséges lehet. A CD kezelésében szigorú indikációval már gyermekkorban is lehet létjogosultsága béta-blokkoló adásának, amely a sympathicus idegrendszer fokozott aktivitását csökkenti.

A hemodinamikai viszonyok, a szív systolés és diastolés működése noninvasiv módon DE segítségével rendkívül pontosan vizsgálható és a szükséges cardiovascularis szerek megválaszthatók (ld. a 27.3. táblázatot).

A keringésre ható gyógyszerek mellett szükség lehet a légzés támogatására, antibiotikum adására a megfelelő táplálás és a szükséges hőmérséklet biztosítása mellett.

Pulmonalis hypertensio. A pulmonalis hypertensio (PH) főként a nagy bal-jobb shunttel járó CV-okban kialakuló reversibilis vagy irreversibilis elváltozás, de társulhat chronicus tüdőbetegségekhez is (mucoviscidosis, bronchopulmonalis dysplasia), illetve ritkán elő-fordulhat idiopathiásan is (27.37. ábra). Normálisan a kisvérköri nyomás nem haladja meg a 25 Hgmm-t, a 30–60 Hgmm közötti érték közepes, míg a 60 Hgmm fölötti érték súlyos pulmonalis hypertensióra utal.

Rövidítések – D: ductus arteriosus; JP: jobb pitvar; JK: jobb kamra; BP: bal pitvar; BK: bal kamra; AO: aorta; AP: a. pulmonalis; VCS: vena cava superior; VCI: vena cava inferior; AOD: aorta descendens

A tünetekre jellemző a dyspnoe, tachypnoe, különböző mértékű cyanosis, fáradékonyság, a légúti infectiókra való fokozott hajlam, az elégtelen súlygyarapodás, súlyos esetben tüdőembolisatio. Jellegzetes hallgatózási lelet az ékelt, egyes 2. hang a bps II-ben, a pulmonalis hallgatózási területén, amelynek oka a semilunaris billentyűk azonos időben történő záródása. Gyakran hallható halk, systolés ejectiós zörej, valamint diastolés zörej is. A mellkas gyakran deformált, előemelkedő, ún. „szívpúp” látható.

Az EKG-n jobbszívfél-túlsúly, jobb deviatio, jobb pitvari terhelés és jobbkamra-hypertrophia képe látható. A mellkasröntgenképen a pulmonalis ív gyakran elő-domborodó, a tüdővascularisatio fokozott, ún. centroperipheriás discrepantia figyelhető meg, amely a már irreversibilis kisvérköri hypertensio radiológiai jellemzője. Folyamatos hullámú DE-vel a kisvérköri nyomás a tricuspidalis insufficientia mérésével, VSD esetében a két kamra közötti nyomáskülönbségből, nyitott ductus arteriosus esetén pedig az aorta és az arteria pulmonalis közötti nyomás különbségéből kvantitative pontosan meghatározható. A pulmonalis hypertensióra jellemző tág arteria pulmonalis, a gyakran társuló pulmonalis insufficientia és a jobbkamra-hypertrophia jól vizualizálható DE-vel.

A pulmonalis hypertensio kezelésében elsődleges szempont a prevenció, így a műtétet igénylő bal-jobb shunttel járó congenitalis vitiumok kiszűrése és az idő-ben történő megfelelő szívsebészeti beavatkozás elvégzése.

Gyógyszeres kezelése korábban nem volt megoldott, bár többféle próbálkozás ismeretes (prostacyclin, kalciumantagonisták, alfablokkolók (Tolazolin), magnéziumszulfát, Nitrolingual, egyéb nitritek, Sildenafil stb.). Ezek nem szelektíven hatnak, nemcsak a kisvérköri vascularis rezisztencia csökken, hanem a nagyvérköri vascularis rezisztencia is csökken, így hypotensiót is okozhatnak. A szelektív pulmonalis vasodilatatort, az inhalatios nitrogén-monoxidot főként újszülöttkorban használják, elsősorban a funkcionalis pulmonalis vasoconstrictio kezelésében sikeres. Az újabban alkalmazott endothelin antagonista Bosentan jelentős javulást eredményezett és új fejezetet nyitott az eddig rendkívül rossz prognózisú betegség életkilátásaiban.

A krónikus cyanosis szövődményei. A tartósan fennálló hypoxia hatására vontatottá válik a somaticus fejlődés, kialakulnak a dobverőujjak és az óraüvegköröm. A fogazat carieses. A fokozott vörösvértestképzés miatt nő a vér viszkozitása és az emboliára való hajlam. A betegeket a műtét előtt gyakran haemodilutiós kezelésnek kell alávetni, hogy a műtét közben a kóros reológiai viszonyok ne okozzanak szövődményt. A tartós hy-poxia a betegek szellemi képességeire is hat, gyakori a mentalis retardatio.

Kezelés: a vashiány pótlása, szükség szerint haemodilutio, valamint a fokozott folyadékbevitel a megfelelő hidráltság biztosítása céljából (a cyanoticus betegek könnyen exsiccálódnak, ami hemokoncentrációhoz vezet).

Megelőzés: időben történő palliatív vagy teljes korrekciós beavatkozás, gyakori, kis mennyiségű, energiadús, könnyen emészthető táplálék, a fogak rendszeres szakszerű gondozása. Thrombocytaaggregatiót gátló szerek (pl. Aspirin protect, Colfarit) alkalmazása javasolt.

Cyanoticus roham. Akut életveszélyes állapot, amely leggyakrabban kritikus pulmonalis stenosissal járó CV-okban alakul ki. A rendkívül súlyos, ún. kritikus pulmonalis arteria szűkület teljesen elzáródik, azaz funkcionálisan atresiává alakul, és a tüdőkeringés meg-szűnik. A cyanosis mélyülése, illetve a shock miatt sápadt bőrszín, eszméletvesztés, illetve görcsök jelentkeznek. Súlyos metabolicus acidosis kíséri. Rendkívül jellemző tünet, hogy az addig jól hallható, hangos systolés ejectiós vagy holosystolés zörej teljesen eltűnik. A roham oldódásával a zörej újra megjelenik.

Kezelése: megelőzés, a pulmonalis keringés javítása farmakológiai (Prostin) vagy műtéti (Blalock–Taussig-, Waterstone–Cooley-anastomosis, Brock-műtét) úton. Az akut rohamban Dolargan, béta-blokkoló, phenylephrin, NaHCO3 adása jó hatású, az oxigén adása is indokolt. Cyanoticus roham kialakulása azonnali szívmű-tétet indokol.

Agyi szövődmények. Ezeknek a kialakulására a polyglobulia, a fokozott viszkozitás, illetve hányás, hasmenés kapcsán fellépő exsiccatio hajlamosít. Cyanoticus CV-ban szenvedő betegnél jelentkező idegrendszeri tünetek (hemiplegia, görcs, aluszékonyság) esetén feltétlenül gondoljunk rá, és kezdjük el a beteg ilyen irányú kivizsgálását.

Agyi szövődmények lehetnek:

agytályog,

agyi embolia,

mozgászavar (paraplegia, tetraplegia, hypertoniás izomzat),

görcsök – epilepsia,

mentalis retardatio.

Kezelés: műtét, illetve megeőzés (thrombocytaaggregatio-gátlás aspirinnal). Antibiotikum, anticoagulans kezelés (Fraxiparin, heparin, Syncumar), anticonvulsiv szerek (Gardenal, Convulex, Seduxen, Diphedan, Tegretol), fizioterápia, ill. habilitációs tréning szóba jön.

Egyéb kardiológiai problémák

Akcidentális szívzörejek

Ártalmatlan szívzörejről akkor beszélünk, ha a hangjelenség hátterében organikus szívbetegség nem mutatható ki, és a szívműködés normális. Csecsemőkorban is előfordul, kisdedkorban gyakoribb, az iskolás gyermekek kb. 60%-ában hallható, serdülőkorban lényegesen ritkábbá válik. Az ártalmatlan szívzörejek döntő többsége systolés zörej, amelynek intenzitása változik a testhelyzettel, illetve az életkorral. Az akcidentális zörejek esetében DE-vel normális nagyságú szívüregek és normális véráramlás igazolhatók, strukturális vagy hemodinamikai rendellenesség biztosan kizárható.

Fajtái:

Still-zörej vagy ún. „pengő húr” zörej – zenei jellegű systolés zörej a bps III-ban.

Pulmonalis kiáramlási zörej – a leggyakoribb ártalmatlan szívzörej, már újszülöttkorban is igen gyakran előforduló, halk systolés ejectiós zörej a bps II-ben.

Carotis feletti zörej – a nyakon, főként jobb oldalon a carotis felett hallható systolés zörej.

Nyaki venás morajlás – testhelyzettel változó, ülve hangosabb, fekve halkabb, a supraclavicularis, illetve az infraclavicularis árokban hallható systolo-diastolés zörej.

Cardiorespiratoricus zörej – ritkán előforduló, extracardialis eredetű zörej, amely a légzésfázisokkal mutat szoros összefüggést.

Mellkasi fájdalom

Serdülőkorban gyakran előforduló, legtöbbször benignus jelenség, amelynek hátterében általában nincs organikus szívbetegség, és kezelést sem igényel. Gyakori mitralis prolapsusban is, amely az esetek döntő többségében ártalmatlan és nem szükséges a gyógyszeres kezelése. Lényegesen ritkábban társulhat azonban organikus betegségekhez is: lehet cardialis eredetű (carditis, pericarditis, arrhythmia, súlyos mitralis prolapsus, Kawasaki-betegség, cardiomyopathia, ischaemia), lehet pulmonalis eredetű (pleuritis, pneumothorax), mellkasi izomfájdalom kiváltotta (Bornholm-betegség, pleurodynia), lehet gastrointestinalis eredetű (gastro-oeso-phagealis reflux, oesophagitis, idegentest) és lehet pszichés eredetű is.

Lehetőleg törekedni kell az oki terápiára és az alapbetegséget kezelve kell megszüntetni a kiváltó okot.

Mitralis prolapsus

Igen gyakori, főként leányokban előforduló elváltozás (27.38. ábra), többnyire az ínhúrok megnyúlnak, ritkábban a papillaris izmok dysfunctiója miatt az atrioventricularis billentyű egyik vagy mindkét vitorlája systoléban a bal pitvar felé prolabál. Az esetek döntő többségében benignus elváltozásról van szó, amely kezelést nem igényel.

Rövidítések – BP: bal pitvar; AO: aorta

Súlyosabb esetben, ha a billentyűk nem zárnak tökéletesen, mitralis regurgitatio is társul hozzá, és keringési elégtelenség alakulhat ki. Palpitatio, ill. ritmuszavar is kísérheti, kamrai extrasystolia vagy paroxysmalis tachycardia formájában.

Típusos hallgatózási lelete a mesosystolés click és a telesystolés, ritkábban holosystolés zörej. Gyakran elő-fordul, hogy nincs semmilyen hallgatózási lelete.

A diagnózis felállításában a DE-nek kiemelkedő szerepe van.

Kezelés az esetek döntő többségében nem indokolt, palpitatio, nyugtalanság esetén enyhe sedativum, vagy Magne B6, súlyos mitralis insufficientia esetében a keringési elégtelenség kezelése, illetve ritmuszavar esetén antiarrhythmiás szerek, leggyakrabban béta-blokkoló jó hatásúnak bizonyult.

Mitralis regurgitatio esetén endocarditis-profilaxis indokolt, mert különösen foghúzás esetén a bakteriális endocarditis veszélye jelentősen megnő.

Marfan-szindróma

Autosomalis dominánsan öröklődő, generalizált kö-tőszöveti betegség, amelyhez súlyos cardiovascularis rendellenességek társulhatnak (27.39. ábra). A betegek phenotypusára jellemző a magas, vékony testalkat, arachnodactyliával. Marfan-szindrómában szinte kivétel nélkül minden esetben előfordul mitralis prolapsus, gyakran mitralis insufficientiával kísérve. Nem ritka a tricuspidalis billentyű prolapsusa sem (27.40. ábra). Gyakori az aortagyök dilatatiója, gyakran progresszív aortainsufficienciát eredményezve, legsúlyosabb esetben aortadissectio is létrejöhet, amely heves mellkasi fájdalmat okoz és gyakran fatalis.

Rövidítések – BK: bal kamra; AO: aorta

Rövidítések – MP: mitralis prolapsus; BP: bal pitvar; BK: bal kamra; AO: aorta

Hallgatózás során mesosystolés click és telesystolés vagy holosystolés zörej hallható.

A diagnózis felállítása a DE segítségével történik.

Gyakori elváltozás a szemlencse-luxatio.

Kezelés. Keringési elégtelenség esetén digitalis, vízhajtó, elektrolitpótlás, ACE-gátló, illetve szükség szerint antiarrhythmiás kezelés javasolt.

Bizonyos műtéti beavatkozások (pl. foghúzás, szájsebészeti műtét, tonsillectomia), illetve magas láz esetén endocarditis-profilaxis céljából amoxicillin, penicillinérzékenység esetén makrolid antibiotikum adása indokolt.

A műtétet igénylő esetek prognózisa rossz, mortalitásuk magas.

Syncope, collapsus

Hirtelen jelentkező, rövid eszméletvesztés, amelynek hátterében számos kiváltó ok állhat; a vegetatív idegrendszer működési zavara, cardialis ok, csökkent perctérfogat, arrhythmia (hosszú QT-szindróma), metabolicus ok, neurológiai és pszichés tényezők.

A kivizsgálás során EKG, terheléses EKG, mellkas-röntgenvizsgálat, DE, vérnyomásmérés, elektrolit- és vércukorvizsgálat, szemészeti vizsgálat, EEG, agyi CT, illetve MRI, valamint pszichiátriai konzílium ajánlott.

Infantilis syncope. Csecsemő-, illetve kisdedkorban előforduló eszméletvesztéssel, cyanosissal, esetleg görccsel járó állapot, amely leggyakrabban légzésvisszatartás kapcsán jelentkezik. Kezelésében fizikális ingerek alkalmazása jön szóba, gyógyszer nem javasolt, de neurológiai betegséget ki kell zárni.

Az autonom idegrendszer működési zavarán alapuló syncope. Carotis sinus hyperaesthesia, fájdalom, trauma, légzésvisszatartás kapcsán alakulhat ki.

Cardialis eredetű syncope. Ritmuszavarok (brady-, tachycardia, hosszú QT), megnyúlt pitvar-kamrai átvezetés, mitralis prolapsus, illetve bizonyos cardiovascularis gyógyszerek hatására alakulhat ki.

Kezelése. Bradyarrhythmia esetén pacemaker-implantatio jelenti a végleges megoldást. Mitralis prolapsus esetén Magne B6, ill. béta-blokkoló (Betaloc) jó hatású.

Metabolicus eredetű syncope. Bizonyos anyagcsere-változások, mint pl. hypoglykaemia, hypovolaemia, illetve hypoxia kapcsán is létrejöhet az ájulás.

Kezelés: a metabolicus eltérés korrekciója, illetve oxigén adása.

Neurológiai és pszichés eredetű syncope. Szédülés, idegrendszeri tumor, hisztéria, illetve hyperventilatio kapcsán gyakran alakul ki eszméletvesztéssel járó rosszullét.

Kezelés. Ideggyógyászati, idegsebészeti, illetve pszichiátriai kezelés.

Hypertonia

Magas vérnyomás esetén a vérnyomás értéke tartósan az életkorra és nemre jellemző 95-ös percentil fe-lett van. Normális az a vérnyomás, amely tartósan az életkornak és nemnek megfelelő 90-es percentil érték alatt van (ld. a nefrológiai és endokrinológiai fejezetet). Az újszülött- és gyermekkori hypertonia döntő többsége szekunder eredetű (75–80%-a renalis), sajnos azonban az essentialis hypertonia is egyre gyakrabban kez-dődik már serdülőkorban.

Cardiovascularis eredetű hypertonia. Az újszülött-, csecsemő- és gyermekkori hypertonia hátterében leggyakrabban coarctatio aortae, az arteria renalis szű-külete, illetve a vesevena thrombosisa áll. Koraszülöttekben a köldökarteriás katéter vezethet hypertonia kialakulásához.

A hypertonia legtöbbször nem okoz panaszt és rutin vizsgálat során vagy véletlenül kerül felfedezésre. Ha klinikai tünetek is kísérik, akkor már jelentősen előrehaladott a betegség. Fejfájás, hányás, fáradékonyság, polyuria és látási zavarok jelentkezhetnek.

Szövődmények: fáradékonyság, csökkent terhelhe-tőség, agyvérzés (elsősorban koraszülöttekben), hemi-plegia, irreversibilis szemfenéki elváltozások, látászavar.

Kezelés: törekedni kell az oki terápiára (27.11. táblázat), a kiváltó ok megszüntetésére (pl. coarctatio aortae műtéti megoldása, köldökarteriás katéter eltávolítása).

3.151. táblázat - 27.11. táblázat. A hypertonia kezelése

Farmakoterápia

–sedativumok: Elenium, Grandaxin

–β-blokkolók: Propranolol, Trasicor, Betaloc

–diureticumok: Furosemid, Hypothiazid, Verospiron

–ACE-gátlók: Captopril, Enalapril

–kalciumcsatorna-blokkolók: Corinfar, Plendil, Lacipil

–α-blokkolók: Prazozin

–vasodilatatorok: Hydralazin

–hypertoniát kiváltó szerek (koffein, kóla, steroid) elhagyása

Műtéti terápia

–coarctatio aortae (resectio)

–a. renalis szűkület ballonos dilatatiója, műtéti megoldása


A hypertonia kezelésében az egészséges életmódnak rendkívül nagy szerepe van (egészséges táplálkozás, rendszeres testmozgás, obesitas prevenciója). A gyógyszeres kezelés során az elsőként választandó szerek: Magne B6, enyhe sedativum, béta-blokkoló (Betaloc ZOK) vagy béta-blokkoló és diureticum (Hypothiazid, Furosemid), béta-blokkoló és ACE gátló (Tritace, Tensiomin, Enalapril stb.), ill. receptorblokkoló, kalcium-antagonista (Nifedipin, Amlodipin, Plendil, Lacipil stb.), ill. alfa-blokkoló (Nepresol, Depressan, stb.). A hypertonia diagnózisának a felállításában a 24 órás vérnyomás ABPM (ambulatory blood pressure monitoring) vizsgálata igen eredményesnek bizonyult. Mindenképpen tisztázni kell a hypertonia eredetét, és a terápiát ennek ismeretében kell beállítani.

Hyperkineticus keringés

Serdülőkorban előforduló állapot, amely a vegetatív idegrendszer működési zavarán alapul. Tachycardia, izgatottság, alvászavar, fáradékonyság jellemzi.

A differenciáldiagnózisban hyperthyreosis, carditis, cardiomyopathia, anaemia, autoimmun, illetve malignus daganatos betegségekre kell gondolni.

Kezelése: enyhe sedativumok, a vegetatív idegrendszerre ható gyógyszerek (Magne B6, Grandaxin), esetleg béta-blokkoló (Betaloc, Trasicor). Rendszeres, nem megerőltető sportolás kedvező hatású lehet.

Krónikus betegségekhez társuló cardialis szövődmények

Az egyes krónikus betegségek cardialis szövődményeit részletesen lásd a megfelelő fejezetekben. Itt csupán vázlatát adjuk a szükséges teendőknek.

Uraemia. Az uraemiás betegekben leggyakrabban előforduló cardiovascularis tünetek a hypertonia, illetve a pericardialis folyadék (27.41. ábra).

27.41. ábra. Az echocardiographiás képen a subcostalis négyüregi nézetben jelentős mennyiségű folyadék látható uraemiás betegben

Az ún. uraemiás cardiomyopathia a krónikus veseelégtelenségben szenvedő betegekben alakul ki, a tartós anaemia, a hypertonia, a haemodialysishez szükséges arteriovenosus fistulán létrejövő bal-jobb shunt, bizonyos metabolicus eltérések (magas BUN-, kreatinin-, foszfátszint, alacsony kalciumszint) hatására.

A krónikus vesebetegek haláloki satisztikájában a cardiovascularis megbetegedések vezető szerepet játszanak már gyermekkorban is. Törekedni kell az uraemiás cardiomyopathia kialakulásának a megelőzésére: erhythropoietin- (EPO) kezeléssel az anaemia kivédésére, a hypertonia kezelésére, a keringés támogatására pozitív inotrop hatású szerekkel. Az irreversibilis cardiovascularis szövődmények kezelésében leghatásosabb a prevenció, azaz a vesetranszplantáció.

Malignus hematológiai és onkológiai kórképek

A cardiovascularis szövődmények osztályozása:

primer cardialis tumorok,

szekunder cardialis tumorok (metastasis),

cytostaticumok cardiotoxicus hatása (akut, krónikus),

ritmuszavar,

congestiv cardiomyopathia,

pericardialis folyadék,

cardialis decompensatio.

Kezelés:

műtét (a tumor eltávolítása vagy resectiója),

cytostaticus kezelés mellékhatásának megelőzése (Cardioxan a cardiotoxicitás kivédése céljából újabban már nem ajánlott mellékhatásai miatt),

a myocardium kontraktilitásának javítása pozitív inotrop szerekkel,

keringési elégtelenség esetén: Digoxin, diureticum, vasodilatátor adása,

antiarrhythmiás szerek.

Anyagcsere-betegségekhez társuló szívbetegsé-gek

A cardiovascularis szövődmények előfordulnak:

Enzimdefectusok esetén:

–Glycogenosis–hypertrophiás cardiomyopa-thia (27.42. ábra),

–citokróm-C-oxidáz-defectus – dilatativ cardiomyopathia;

Rövidítések – PF: pericardialis folyadék; JP: jobb pitvar; JK: jobb kamra; BP: bal pitvar; BK: bal kamra

Tárolási betegségek esetén:

–mucopolysaccharidosis: billentyűdegeneratio (stenosis) (27.43. ábra).

Rövidítések – JK: jobb kamra; BK: bal kamra

Kezelés: speciális diéta, enzimsubstitutio, keringéstámogatás.

Megelőzés: szűrűvizsgálatok, intrauterin diagnosztika.

Autoimmun betegségek

Az autoimmun betegségekhez társuló hypertonia és pericardialis folyadék, illetve autoimmun eredetű cardiomyopathia diagnózisának felállítása a vérkép, a vörösvérsejt-süllyedés, immunglobulin-meghatározás, egyéb immunológiai vizsgálatok, EKG, mellkas-röntgenvizsgálat, DE, vesefunkciós vizsgálatok alapján történik.

Kezelés: immunsuppressiv terápia, keringéstámogatás, antihypertensiv szerek.

Krónikus légúti betegségek

A krónikus légúti betegségekben (pl. mucoviscidosis, bronchopulmonalis dysplasia, 27.44. ábra) az ismétlődő infectiók (obstructiv bronchitis, pneumonia), illetve a kialakuló légúti deformitások (bronchiectasia, emphysema), a jobb szívfél terhelése fokozatosan alakulnak ki. A kezelés ellenére irreversibilissé válhatnak (cor pulmonale), és a betegség prognózisát alapvetően megszabják.

Rövidítések – JK: jobb kamra; BK: bal kamra; BP: bal pitvar; AO: aorta

Cardialis elváltozások:

jobbszívfél-elégtelenség,

pulmonalis hypertensio,

cor pulmonale.

Kezelés: keringéstámogató szerek, oxigén adása, diureticum, koraszülöttekben antioxidáns terápia (E-vitamin, C-vitamin), kíméletes, szinkronizált lélegeztetés.

Szívtranszplantáció

Gyermekkorban, sőt már újszülöttkorban is egyre gyakrabban alkalmazott sebészi kezelés az összetett, inoperabilis congenitalis vitiumokban, illetve egyéb szerzett, végstádiumban levő szívbetegségekben (pl. dilatatív cardiomyopathia). Rutinszerű alkalmazását a donor szív hozzáférhetősége gátolja leginkább. Donorként a gyermek intenzív osztályokon kezelt olyan betegek jönnek szóba, akiknél az agyhalál beálltát egy szakértő bizottság által, szigorú kritériumok alapján állapították meg, leggyakrabban valamilyen elszenvedett trauma kapcsán. A szívtranszplantáción átesett betegek túlélése egyre javul, a kilökődés veszélyét az adekvát immunsuppressiv kezelés jelentősen csökkenti.

Indikáció:

újszülöttkorban:

–hypoplasiás balszívfél-szindróma;

gyermekkorban:

–dilatatív cardiomyopathia végstádiumában,

–komplex, inoperabilis congenitalis vitium,

–mucosviscidosis (szív-tüdő transzplantáció).

Terápia: immunsuppressiv kezelés (cyclosporin, steroid stb.).

Szövődmény: akut vagy krónikus rejectio, transplantatum coronaria arteriopathia, infectio.

Preventív kardiológia

Antenatalis szűrővizsgálatok: foetalis echocardiographia:

az inoperabilis vagy műtét ellenére is igen rossz prognózisú CV-ok kiszűrése,

a terhesség terminálása,

az életveszélyes magzati supraventricularis tachycardiák in utero terápiája (pl. az anyának adott Digoxinnal).

Iskolai szűrővizsgálatok

hypertonia,

triglicerid, koleszterin, HDL-koleszterin,

fiatalon myocardialis infarctuson átesett vagy abban elhunyt betegek családtagjainak szűrése.

Endocarditis profilaxis:

bal-jobb shunttel járó CV-ok,

valvularis aortastenosis,

mitralis prolapsus.

Cytostaticummal kezelt daganatos betegek:

rendszeres DE vizsgálata, a dilatativ cardiomyopathia prevenciója.

Sportolók kardiológiai vizsgálata:

életveszélyes ritmuszavarok (Holter EKG, terheléses EKG),

cardiomyopathia, ill. rendellenes coronaria (DE) szűrése.

Cardiovascularis gyógyszerek

Pozitív inotrop hatású szerek

Digoxin

Dózis:

–0,01–0,04 mg/kg iv., im., per os (telítő dózis 24– 48 óra alatt),

–0,001–0,01 mg/kg fenntartó dózis.

Mellékhatás: hányás, ritmuszavar, digitalistoxicitás (EKG: PQ megnyúlás, ST depressio, kamrai extrasystolia, kamrai tachycardia).

Dopamin

Dózis:

–1–4 μg/kg/min iv. infúzió – dopaminerg hatás.

–5–10 μg/kg/min iv. infúzió – béta-adrenerg hatás.

–15–20 μg/kg/min iv. infúzió – alfa-adrenerg hatás.

Mellékhatás: tacycardia, peripheriás vasoconstrictio, hypertensio, fokozott diuresis.

Dobutrex

Dózis:

–5–10 μg/kg/min iv. infúzió – béta-adrenerg hatás.

–10–20 μg/kg/min iv. infúzió – alfa-adrenerg hatás.

Mellékhatás: tachycardia, hypertensio, arrhythmia.

Isuprel

Dózis:

–0,05–0,1 μg/kg/min iv. infúzió.

Mellékhatás: tremor, hányás, tachycardia, arrhythmia.

Tonogen

Dózis:

–0,1 ml/kg iv. (1:10000 hígítású), percenként ismételhető.

Mellékhatás: tachycardia, vérnyomás-emelkedés.

Atropin

Dózis:

–0,01 mg/kg iv.

Mellékhatás: tachycardia, görcs, mydriasis, palpitatio.

ACE-gátlók

Captopril

Dózis:

–0,1–1,0 mg/kg per os.

Mellékhatás: hypotensio, kipirulás, neutropenia, gastrointestinalis panaszok.

Enalapril

Dózis:

–0,1 mg/kg per os.

Mellékhatás: hypotensio, fejfájás.

Vasodilatator hatású szerek

Hydralasine

Dózis:

–0,1–0,5 mg/kg iv., im., per os.

Mellékhatás: tachycardia, palpitatio, fejfájás.

Vízhajtók

Furosemid

Dózis:

–1–3 mg/kg iv. im., per os.

Mellékhatás: hypokalaemia, hypocalcaemia, hyponatraemia, alkalosis, nephrocalcinosis, általános gyengeség.

Hypothiazid

Dózis:

–3 mg/kg per os 2 részletben.

Mellékhatás: hypokalaemia, alkalosis, hyperglykaemia.

Verospiron

Dózis:

–1–3 mg/kg per os 3 részre elosztva.

Mellékhatás: hyperkalaemia, dehydratio, hyponatraemia, gynecomastia.

Prosztaglandin-antagonista

Indomethacin

Dózis:

–0,2 mg/kg iv. vagy per os 12 óránként 3 alkalommal.

–0,1 mg/kg iv. vagy per os naponta egyszer 6 napon át.

Mellékhatás: oliguria, UN-emelkedés, vérzékenység.

Ibuprofen

Dózis:

–10 mg/kg, majd 5 mg/kg p. o.

Antiarrhythmiás szerek

Betaloc

Dózis:

–0,1–0,2 mg/kg/dosi p. o.

Mellékhatás: fáradékonyság, szédülés, bradycardia.

Propranolol

Dózis:

–0,01–0,2 mg/kg/dosi iv. 10 perc alatt, per os.

Mellékhatás: hypotensio, hányinger, hányás, bronchospasmus, A-V blokk.

Adenosin

Dózis:

–0,1 mg/kg gyors bólus, 0,2 mg/kg ismételhető.

Verapamil

Dózis:

–0,1 mg/kg iv. 2 perc alatt, 30 perc múlva ismételhető.

Mellékhatás: bradycardia, szívmegállás.

CAVE: újszülöttekben szívmegállást okozhat, antidotum: calcium gluconicum 200 mg/kg iv.

Rhythmonorm

Dózis:

–0,2 mg/kg iv.

Lidocain

Dózis:

–1 mg/kg iv., ismételhető 10 perc múlva.

Volumenpótlók

5%-os Human Albumin

Dózis:

–10 ml/kg iv.

Mellékhatás: cardialis decompensatio, túlérzékenység, urticaria.

Ringer-Laktát

Dózis:

–10–20 ml/kg.

Mellékhatás: cardialis decompensatio.

Egyéb szerek

Aspirin

Dózis:

–3–5 mg/kg per os.

Mellékhatás: Reye-szindróma, vérzés, bronchospazmus.

Prostin

Dózis:

–0,025–0,05 μg/kg/min.

Mellékhatás: apnoe, bradycardia, görcs, diarrhoea, infectio.

Inhalatiós nitrogén-monoxid

Dózis:

–5–20 ppm inhalative.

Mellékhatás: methaemoglobinaemia, tüdővérzés, vérzékenység.

Kálium-chlorid

Dózis:

–1–2 mEq/kg/die infúzióban vagy per os.

Mellékhatás: hyperkalaemia, gastrointestinalis panaszok.

Nátrium-bikarbonát

Dózis:

–1 mEq/kg i.v. vagy per os.

Mellékhatás: alkalózis.

Szerzett szívbetegségek

Mogyorósy Gábor

Akut rheumás carditis. A fejlett országokban ma már ritkaságnak számít az akut rheumás láz, és még ritkábban fordul elő, hogy a betegség cardialis érintettséggel járjon. A betegség jelentőségét az adja, hogy késői szövődményként mitralis stenosis, insufficientia vagy aortastenosis alakulhat ki.

A betegség β-hemolizáló A csoportú Streptococcus-fertőzés szövődménye. Fontos befolyásoló tényező a szociális helyzet, mivel szegények között a rheumás láz jóval gyakoribb. A családi halmozódás pedig arra utal, hogy genetikai prediszponáló tényezőkkel is számolni kell. A rheumás lázban szenvedők körülbelül felében alakul ki carditis.

A patomechanizmus még nem tisztázott. A legvalószínűbb, hogy a Streptococcus ellen termelt bizonyos antitestek keresztreakciót adnak a szív antigénjeivel, és így autoimmun mechanizmus révén fejlődik ki a szív mindegyik rétegét érintő gyulladás. A szívizomban kereksejtes infiltratiót, oedemát láthatunk. A gyulladt szövetekben létrejött hegesedés következményei az Aschoff–Talalayev-csomók.

Hároméves kor alatt ritkán fordul elő. Streptococcus-infectiót követő 10–21 nap múlva kezdődnek a tünetek. A leggyakoribb, hogy a nagyízületekre terjedő arthritis az első manifesztáció. A rheumás láz diagnózisát a Jones-kritériumok segítségével állíthatjuk fel (27.12. táblázat).

3.152. táblázat - 27.12. táblázat. Jones-kritériumok

Major kritériumok

Minor kritériumok

polyarthritis

carditis

chorea

erythema marginatum

subcutan csomók

láz

arthralgia

korábbi rheumás láz vagy rheumás carditis

emelkedett vérsejtsüllyedés

CRP-pozitivitás

megnyúlt PR-idő az EKG-n

Streptococcus-fertőzést megerősítő tényezők

emelkedett ASO-titer

pozitív torokváladéktenyésztés

nemrég lezajlott scarlatina


A diagnózishoz 2 major kritérium vagy 1 major és 2 minor kritérium megléte szükséges. Emellett a Streptococcus-infekció bizonyítása fontos

Cardialis szövődményre utaló tünetek:

Tachycardia, mely láztalan vagy alvó állapotban is észlelhető.

Szívzörej:

–systolés zörej a szívcsúcson a mitralis regurgitatio következtében,

–ritkábban protodiastolés zörej jelenhet meg a bal parasternalis III. bordaközben az aortabillentyű-insufficientia következtében,

–pericardialis dörzszörejek hallhatók.

Cardiomegalia.

EKG-eltérések közül a legjellegzetesebb a PR-idő megnyúlása. Kevésbé specifikus a T-hullámok lelapulása, a QT-idő megnyúlása.

Echocardiographia hasznos segítség a mitralis regurgitatio kimutatásában. Emellett kevés pericardialis folyadékra, a kontraktilitás mérsékelt csökkenésére derülhet fény.

Amennyiben a carditis krónikussá válik, a hegesedés következtében mitralis stenosis, aorta stenosis, pitvari ritmuszavarok, thromboemboliás szövődmények alakulhatnak ki. A két utóbbi a mitralis stenosis miatt kitágult bal pitvar következménye.

Laboratóriumi tesztek közül hagyományosan az antistreptolysin O (ASO) titert vizsgáljuk (érzékenysége 80–85%), azonban az antidesoxyribonuclease B, anti-hyaluronidase, antistreptokinase, és az anti-DNS-szint is emelkedik. Az említett paraméterek együttes mérésével növelhetjük a vizsgálat érzékenységét.

Terápia. Az ágynyugalom fontos az akut gyulladásos tünetek megszűnéséig. Penicillin 1,2 millió egység egyszer im. vagy 10 napig szájon át történő adása szükséges a Streptococcus-infectio eradikációjához. Penicillinallergia esetén clarithromycin 10 napig vagy azithromycin 5 napig történő adása választható. Gyulladáscsökkentő kezelésként szalicilát (Aspirin) adása javasolt 100 mg/tkg/nap dózisban 4 részre elosztva. A megfelelő szalicilátvérszint 20 mg/100 ml. A szalicilátkezelést a gyulladásos paraméterek teljes normalizálódásáig adjuk, majd fokozatosan építjük le, közben ügyelve a betegség reaktiválódási lehetőségére. A szalicilát gastrointestinális mellékhatásokat és a májenzimek emelkedését okozhatja.

Középsúlyos vagy súlyos carditis esetén szteroidkezelést kell alkalmaznunk (prednisolon 2,5 mg/ttkg/nap) 2–3 hétig, majd szalicilátterápiára váltunk. Ha a szívelégtelenség tünetei megvannak, akkor azt a szokásos módon kell kezelnünk.

Prevenció. Minden gyermeknek, aki rheumás lázon esett át, rheumás profilaxisban kell részesülnie:

penicillin 1,2 millió E im. 4 hetente vagy

orális penicillin 200 000–250 000 E 2-szer naponta.

A fenti kezelést 21–25 éves korig kell folyamatosan alkalmazni. Ha billentyűérintettség kimutatható, akkor egész életen át indokolt a folytatása.

Penicillinallergia esetén makrolid antibiotikum (pl. erythromycin) választható.

Akut myocarditis. Pontos prevalenciája nem ismert, gyermekkorban viszonylag ritka.

A leggyakoribb kórokozók az enterovírusok (Coxsackie B1-5, A4-5, echovírusok). Emellett számos egyéb vírus (adeno, influenza, mumps, human herpesvírus 6, parvovírus B19), baktérium (Streptococcus, Meningococcus, Salmonella typhi) és a rheumás láz szerepelhet etiológiai faktorként. Immunszupprimált egyéneknél számos szokatlan kórokozó (pl. gombák) is okozhat myocardialis infiltratiót.

Szövettanilag a szívizomrostok oedemája, necrosisa, kereksejtes és polymorphonuclearis infiltratiója látható, melyet a késői fázisban hegesedés követ. A kórokozó direkt károsító szerepe mellett bizonyos esetekben autoimmun válasz provokálása révén okoz gyulladást.

Hányás, hasmenés gyakran megelőzi a szívelégtelenség tüneteit. Nem ritka, hogy a keringési elégtelenség (cardiogen shock) hirtelen következik be, más esetekben 2–3 nap alatt alakulnak ki a cardialis decompensatio tünetei (tachycardia, tachypnoe, szürkeség, tompa szívhangok). Ritkábban a ritmuszavarok legkülönbö-zőbb formája lehet az első tünet: sinus tachycardia, melyet nem indokol az alacsony láz, hőemelkedés, emellett ingervezetési zavarok, AV-blokk jelentkezhet. Előfordulhat, hogy kamrai tachycardia az első jele a myocarditisnek.

Az EKG-n low-voltage, ST-T hullámeltérések, pitvari hypertrophia, megnyúlt QT-idő látható. A mellkasfelvétel kissé nagyobb szívet és pulmonalis pangást mutat. Az echocardiographia hasznos vizsgálat, mivel érzékenyen mutatja a bal kamra csökkent kontraktilitását.

A szív eredetű enzimek meghatározása nem tartozik a diagnosztika legfontosabb lépései közé. Az esetek jelentős részében a szív eredetű enzimek (pl. CK-MB) és a troponin aktivitása változó mértékben megemelkedik.

A kórokozó azonosítása érdekében fontos a székletből, torokváladékból a baktérium, illetve a vírus izolálása. A vér szerológiai vizsgálata is hasznos, a négyszeres titeremelkedés az akut és a konvaleszcens fázis között megerősíti a diagnózist.

A szívizom-biopszia is felmerül a diagnózis pontosításában, azonban a magas tévesen negatív eredmény, valamint a viszonylag kicsi terápiás konzekvencia miatt nem végzik rutinszerűen. Újabban a szív-MR-vizsgálat egyre szélesebb körben terjed el a myocarditis diagnózisában.

A decompensatio kezelése a legfontosabb. ACE-gátló, diureticumok, oxigén adása és a nyugtatás fontos kezdeti lépések. Digitalisból a szokásos adag felét adjuk, mivel a gyulladt myocardium rendkívül érzékeny, és hamar kialakulhatnak a toxikus tünetek. Cardiogen shock, csökkent veseperfusio állapotában alacsony dózisú dopamin (1–3 μg/ttkg/perc) és dobutamin (5–10 μg/ttkg/perc) adása javasolt. Acidosis, hypocalcaemia korrekciójáról sem szabad elfeledkeznünk. A myocarditist leggyakrabban vírusok okozzák, azonban ha bakteriális fertőzésre van gyanúnk, antibiotikum adása szükséges.

A szteroid adása az akut szakban általában nem ajánlott (kivéve a rheumás carditis eseteiben). A szubakut szakban a myocardium funkciójának rendeződéséig, mintegy fél évig indokolt lehet a szteroidkezelés. Kontrollált tanulmányok eddig nem igazolták az immunszuppresszív kezelés hatásosságát. Egyesek felvetik intravénás immunglobulin adását az akut szakban. Hatásossága ma még nem egyértelműen bizonyított.

A betegek egy része meghal az akut szakban. A betegek másik részében a bal kamra funkciójának kisebb-nagyobb mértékű károsodása marad vissza. Veszélyes késői szövődmény lehet a dilatativ cardiomyopathia kialakulása. A betegek közel fele maradéktalanul gyógyul.

Endocardialis fibroelastosis. Feltételezik, hogy intrauterin vagy születést követően elszenvedett vírusfertőzés következménye. A veleszületett szívhibák kevesebb mint 1%-át teszik ki.

Az endocardium feltűnő megvastagodása, a bal kamra izomzatának hypertrophiája, valamint interstitialis hegesedése figyelhető meg. A következmény dilatált, rossz systolés funkciójú bal kamra.

A tünetek általában csecsemőkorban jelentkeznek. Tompább szívhangokat hallunk, és a szívcsúcson systolés zörej lehetséges a mitralis regurgitatio következtében. A szívelégtelenség tünetei jelen lehetnek. Az EKG-n bal kamrai strain jelei láthatóak. Strainről beszélünk, ha a QRS-hullám és a T-hullám tengelye több mint 90 fokkal eltér egymástól. Echocardiographiával dilatált, rossz systolés funkciójú bal kamrát látunk. Sokszor látható a vastag, fokozott echogenitású endocardium. A dilatatio következtében mitralis regurgitatio is kialakul.

Differenciáldiagnosztika: vitium, coronariafejlődési rendellenesség, anyagcsere-betegség talaján kialakult myocardiumbetegségek.

Anticongestiv (szívelégtelenség elleni) kezelést kell folytatnunk akkor is, ha nincs kifejezett decompensatio, de echocardiographiával látható a csökkent balkamra-funkció.

Kevés esetben látunk teljes gyógyulást, az esetek nagy részében a prognózis rossz. Ilyenkor csak a szív-transzplantáció jelenthet megoldást. Az elmúlt években a fejlett országokban a betegség gyakorisága csökkent, egyesek ezt az MMR védőoltás elterjedésének tulajdonítják.

Primer dilatativ cardiomyopathia. Az etiológia nem tisztázott. Valószínű, hogy korábban lezajlott vírus-myocarditis lehet a kiváltó tényező. Ma már tudjuk, hogy az esetek 20–30%-ában a genetikai tényezőknek is fontos szerepe van. A HLA-DR4 genotípus esetében gyakoribb a dilatativ cardiomyopathia. Jól ismert az anthracyclinek által okozott cardiomyopathia, mely részben dózisfüggő, és évekkel a kezelés után is kialakulhat. A dilatativ cardiomyopathia gyermekkori incidenciája 0,57–2,6/100 000 gyermek.

A szívizomrostok degeneratiója, interstitialis fibrosis és a maradék izomrostok hypertrophiája jellemzi a képet. A kamrák dilatáltak, működésük igen rossz.

Autoimmun mechanizmus is szerepet játszik az esetek egy részében.

A betegség a fokozatosan kialakuló cardialis decompensatio, illetve az egyéb okból történő vizsgálat során észlelt cardiomegalia révén derül ki. A szívhangok tompák. Gyakran III. szívhang válik hallhatóvá. Az EKG-felvétel nagy amplitúdójú QRS-komplexusokat, bal kamrai hypertrophiát, ST-T hullámeltéréseket mutat. Az echocardiographia dilatált, csökkent funkciójú bal kamrát és bal pitvart mutat, másodlagosan kialakult mitralis regurgitatióval.

Gondot jelenthet az endocardialis fibroelastosistól való elkülönítés. Ebben az életkor segíthet, azonban terápiás szempontból nincs jelentősége.

Anticongestiv kezelés mellett szükség lehet az anticoagulans terápiára is a kamrai thrombusok kialakulásának megelőzésére. Ha lehetőség van rá, szívtranszplantáció jelenthet megoldást.

Hypertrophiás cardiomyopathia. A betegség autosomalis dominans öröklődést mutat, de nem ritka az új mutáció sem. A betegség tünetei nem jelentkeznek minden kóros gént hordozó egyénen (inkomplett penetrancia) és a betegség súlyossága is változó lehet (variancia az expresszióban). A serdülőkorban jelentkező hirtelen halál egyik, viszonylag gyakori oka. Prevalenciája 2,5/100 000-re tehető.

A bal és a jobb kamra falának, de elsősorban a kamrai septum extrém fokú hypertrophiája (27.45. ábra) jellemzi. Szövettanilag a szívizomrostok hypertrophiája és ösz-szerendezetlensége mutatható ki. A septum hypertro-phiája és a mitralis billentyű elülső vitorlájának anterior irányú elmozdulása a bal kamrai kiáramlás obstructióját okozhatja az esetek egy részében (obstructiv típus).

27.45. ábra. A cardiomyopathia típusai

A gyermekek nagy része tünetmentes, és általában systolés zörej miatt kerülnek vizsgálatra. A bal kamrai kiáramlási pálya fölött hallhatunk systolés zörejt, mely ülve hangosabbá válik. Mitralis regurgitatio is lehetséges. Az EKG bal kamrai hypertrophiát mutat. Jellemző V5–6-ban a mély Q-hullám, mely a septum hypertro-phiájára utal. Fontos, hogy kizárjuk, nem vitium (pl. aortabillentyű-stenosis) miatti másodlagos hypertrophiáról van-e szó. Ha ismert hypertrophiás cardiomyopathiás gyermeknél tünetek jelentkeznek (dyspnoe, syncope, mellkasi fájdalom, palpitatio), azt mindig komolyan kell venni, mert az a hirtelen halál előjele lehet.

A nehéz fizikai aktivitástól való tartózkodás fontos a hirtelen halál veszélye miatt.

Terápia. Béta-blokkoló (pl. metoprolol 1–5 mg/ttkg/ nap két részre osztva) vagy kalciumantagonista kezeléssel mérsékelhetjük a kiáramlási obstructiót, és az idejében elkezdett kezelés mérsékelheti a progressziót. Súlyos bal kamrai kiáramlási obstructióban a műtéti myectomia is szóba jön. Az életveszélyes ritmuszavarok kivédésére újabban a páciens testébe beültethető defibrillátort (ICD) alkalmaznak.

A betegség az életkor előrehaladtával progrediál.

Restrictiv cardiomyopathia. Ritka megbetegedés. A kamrai izom merev, jó kontraktilitású, azonban az elernyedési képessége csökkent. Rendszerint normális tágasságú kamrákat és igen tág pitvarokat látunk.

A kép constrictiv pericarditisre emlékeztethet, viszont az echocardiographia során itt nem látunk fokozott echogenitású, vastag pericardiumot.

Anyagcsere-betegség okozta cardiomyopathia. Számos anyagcsere-betegség jár együtt a myocardium laesiójával (27.13. és 27.14. táblázat), mely utánozhatja bármelyik cardiomyopathia képét. Ezen betegségek közül terápiás jelentősége csak néhánynak van (pl. karnitinhiányos szindróma, Pompe-betegség).

3.153. táblázat - 27.13. táblázat. Anyagcsere-betegség eredetű cardiomyopathiák diagnosztikai útmutatója*

EKG-jellemzők

Közös jellemző

–bal kamra hypertrophia „strain”** jelekkel vagy anélkül

Óriás QRS rövid PR-idővel

–glycogenosisok

–citokróm-c-reduktáz koenzim hiány

Myocardialis infarctus jellemzők

–gangliosidosisok terminalis stádiumában

Feltűnően nagy T-hullámok

–carnitinhiány

Életveszélyes arrhythmiák

–többszörös koenzim-A-dehidrogenáz zavar

–X-kromoszómához kötött mitochondrialis cardiomyopathia

–mitochondrialis lipidtárolási zavar

Echocardiographiás jellemzők

•Infiltrativ cardiomyopathia képe (hypertrophiás cardiomy-opathia képe fokozott echogenitású izomzattal)

–Pompe-kór

–glycogenosis III. típus

–lysosomalis glikogéntárolási betegség savi maltáz hiány nélkül

–mitochondrialis lipidtárolási defektus

–citokróm-c-reduktáz koenzim hiány

–citokróm-c-oxidáz hiány

–citokróm-aa3-oxidáz hiány

–Leigh-szindróma

–többszörös koenzim-A-dehidrogenáz zavar

•Dilatativ cardiomyopathia képe

–gangliosidosis

–„cardialis” glycogenosis

–X-kromoszómához kötött mitochondrialis cardiomyopathia – 3-ketotioláz-hiány – carnitinhiányos szindrómák


* Kohlschütter és Hausdorf (1986) nyomán

** „Strain”-ről beszélünk, ha a QRS - és a T-hullám tengelye több mint 90º-kal eltér egymástól

3.154. táblázat - 27.14. táblázat. Laboratóriumi vizsgálatok anyagcsere-betegség eredetű cardiomyopathiákban*

Vizsgálat típusa

Vizsgálat klinikai hasznossága

EMG

Röntgen (oldalirányú lumbalis gerinc felvétel)

myopathiák (Pompe-kór, mitochondrialis betegségek)

multiplex dysostosis (raktározási betegségek)

Vér

carnitin

aminosavak

vérgáz, anion gap

laktát, piruvát

lymphocyták, leukocyták biokémiai vizsgálata

carnitinhiány

aminosaveltérések

szerves sav defektusok

szerves sav defektusok, laktát-acidosis,

Leigh-szindróma

Pompe- és egyéb tárolási betegségek

specifikus enzimvizsgálat

Vizelet

aminosavak

szerves savak

oligoszacharidok

aminosaveltérések

szerves sav defektusok

Pompe- és egyéb tárolási betegségek

Bőrbiopsia

morfológiai vizsgálat

fibroblasttenyészet

tárolási betegségek

specifikus enzimvizsgálat

Izombiopsia

morfológiai vizsgálat

biokémiai vizsgálatok

myopathiák

myopathiás típusú carnitinhiány,

mitochondrialis defektusok


* Kohlschütter és Hausdorf (1986) nyomán

Vitium lehetőségét mindig ki kell zárni, mivel másodlagosan ezek is okozhatnak szívizombetegséget, azonban ilyenkor a terápiás megközelítés és a prognózis is más.

Infectiv endocarditis. A betegség etiológiájában két tényező, a strukturális szívanomália és a bacteriaemia szerepel.

Észak-amerikai adatok szerint 1800–4500 kórházi felvételre esik egy eset.

A leggyakoribb kórokozó változatlanul a Streptococcus viridans, ezt a Staphylococcus aureus és a Streptococcus faecalis követi. Szívműtétek után a koaguláz-negatív Staphylococcusoknak van jelentősége. Bár változatlanul ritka a gomba-endocarditis, azonban az elhúzódó intenzív terápiában részesülő újszülöttek esetében (pl. szívműtét után) a Candida fajok okozta endocarditis jelentősége nő. Minden congenitalis vitium hajlamosít infectiv endocarditis kialakulására, kivétel csupán a secundum típusú pitvari septumdefectus. Csecsemő-korban ritka az endocarditis, felnőttkorban viszont gyakoribb, mint gyerekeknél.

A patomechanizmus megértése szempontjából fontos, hogy ahol a vér áramlásában turbulencia keletkezik, ott a nagy sebességű vérárammal érintkező endotheliumon kialakul a lehetőség a baktériumok megtelepedésére. Mindig az alacsonyabb nyomású üregben tapadnak meg a baktériumok. Például kamrai defectus esetén a jobb kamrában, nyitott ductus arteriosus esetén pedig az arteria pulmonalisban.

A diagnosztika szempontjából fontos az anamnézisben szereplő fogászati beavatkozás, tonsillectomia, szív-műtét. Elhúzódó láz, anaemia, splenomegalia, a bőrön, a conjunctiván, a szájpadon és a körömágyak alatt lévő petechiák hívhatják fel rá a figyelmet. Embolisatio útján idegrendszeri tünetek is kialakulhatnak. A klasszikus bőrtünetek (Osler-csomó, Janeway-tünet, szálkaszerű vérzés a köröm alatt) ma már nagyon ritkák. A laboratóriumi vizsgálatok közül a gyorsult vvs-süllyedés, a leukocytosis, a microhaematuria fontos diagnosztikus támpont. Echocardiographiával a nagyobb vegetatiók jól láthatók. A diagnosztika legfontosabb kulcsa a legalább 4–6 alkalommal megismételt hemokultúra.

Terápia. Legalább négyhetes célzott antibiotikus kezelésre van szükség. A hemokultúra eredményének meg-érkezéséig penicillin–aminoglikozid (esetleg oxacillin–aminoglikozid) kombinációval kell a terápiát indítani. Bizonyos esetekben a vegetatio műtéti eltávolítása is szóba jön. Az antibiotikumok alkalmazása óta a prognózis jó, a gyógyulási esély kb. 80–85%.

Endocarditis-profilaxis. Az újabb irányelvek szerint (AHA 2007, NICE 2008) a korábbinál sokkal szű-kebb betegkörben indokolt az endocarditis profilaxis alkalmazása (27.15. táblázat). A profilaxis lényege, hogy olyan beavatkozásoknál, amelyek potenciálisan bacteri-aemiával járnak, a veszélyeztetett gyermekeknek antibiotikumot kell kapniuk úgy, hogy a potenciális bacteriaemia idejére terápiás vérszintet biztosítsunk. Szívműtétek esetén Staphylococcus aureus ellen irányul a profilaxis.

3.155. táblázat - 27.15. táblázat. Infekciós endocarditis prophylaxisa

Az alábbi kórállapotokban indokolt:

Műbillentyű beültetés

Korábban elszenvedett endocarditis

Veleszületett szívhiba az alábbi esetekben:

–nem korrigált cyanoticus szívhiba a palliatív megoldásokat is beleértve

–idegen anyag felhasználásával korrigált szívhiba (műtét vagy intervenciós katéterezés) a korrekciót követően 6 hónapig

–residuum az idegen anyag felhasználása közelében (endothel képződés gátlása)

Szívtranszplantáció után észlelt billentyűhiba

Szerzett billentyűbetegség stenosissal vagy regurgitatioval

A következő beavatkozások esetén szükséges:

Gingivasérüléssel járó fogászati beavatkozások

Alsó vagy felső légúti intervenciók nyálkahártya-sérüléssel (biopsia vagy tonsillectomia, adenotomia)

•Fertőzött bőr vagy a musculoskeletalis rendszeren végzett invazív beavatkozásokNEM szükséges profilaxis:

•Gastrointestinalis vagy húgyúti műtét vagy endoscopos beavatkozások során

Antibiotikumprofilaxis kivitelezése:

Amoxicillin 50 mg/kg szájon át 1 órával a beavatkozás előtt (Felnőtt: 2,0 g)

ha szájon át nem adható gyógyszer:

Ampicillin 50 mg/kg i.v. 30 perccel a beavatkozás előtt. (Felnőtt 2,0 g)

Penicillinallergia esetén:

Clindamycin 20 mg/kg szájon át a beavatkozás előtt (felnőtt 600 mg)

Azithromycin vagy clarithromycin 15 mg/kg szájon át 1 órával a beavatkozás előtt (felnőtt 500 mg)


Pericarditis. Leggyakrabban vírusok okozzák, de rheumás carditis, bakteriális fertőzés (Staphylococcus aureus, Streptococcus pneumoniae), tuberculosis is lehet az etiológiai tényező. Ez utóbbi constrictiv pericarditist is okozhat. Pericarditis alakulhat ki szívműtétek után (postpericardiotomiás szindróma), mellkasi irradiatio, kötőszöveti betegségek és uraemia következtében is. Kevés folyadék esetében nem észlelünk lényeges változást a szív működésében. Nagy mennyiségű folyadékgyülem esetében pericardialis tamponád is kialakulhat.

A láz, mellkasi fájdalom a diagnosztikát is segítő jellemző tünet. Kevés folyadék esetén pericardialis dörzszörejeket hallunk. A vérsejtsüllyedés gyorsult. A pericardialis tamponád jelei: halk, tachycardiás szívhangok, ülő helyzetben is telt nyaki venák, hepatomegalia, paradox pulsus (belégzésben gyengébben tapintható). Mellkasfelvételen jelentős folyadék esetén „vizesüveg” vagy „sátor” alakban megnagyobbodott szívet látunk. Az EKG-n az akut szakban a minden elvezetésben látható ST-elevatio, később pedig a T-hullám inversio a jellem-ző. Pericardialis folyadék esetében low voltage jelenhet meg. Az echocardiographia hasznos eszköz a folyadék és a tamponád jeleinek kimutatására.

Terápia. Nem-steroid gyulladáscsökkentők alkalmazhatók enyhébb esetekben. Szteroidterápia szükséges lehet rheumás pericarditis vagy postpericardiotomiás szindróma esetében. Ha tamponád jeleit észleljük vagy bakteriális pericarditisre van gyanúnk (septicus lázmenet), akkor pericardiocentesis vagy sebészi feltárás szükséges. Bakteriális pericarditisben 4 hétig célzott antibiotikus terápiára van szükség.

Kawasaki-szindróma. A Kawasaki-szindróma ismeretlen etiológiájú betegség, mely főleg 5 év alatti gyermekeken fordul elő.

Incidencia: 6–9/100 000 öt éven aluli gyermek (Egyesült Államok).

A betegség patomechanizmusában a fő szerepet a kis erek vasculitise, perivasculitise játssza. Jellemző tünete a láz, kétoldali conjunctivitis, az ajkak és a szájnyálkahártya gyulladása, tenyerek–talpak erythemája, majd hámlása, morbilliform exanthemák és a nyaki lymphadenopathia. A betegség jelentőségét elsősorban a cardialis szövődmények adják. Az akut szakban pericarditis, valvulitis, myocarditis alakulhat ki, majd a harmadik–negyedik héten a coronariák proximalis szakaszának tágulata vagy aneurysmája az esetek 15–25%-ában figyelhető meg, azonban a kis erek perfusiós zavara sem ritka. A coronariaaneurysma thrombosis következtében el is záródhat, és így hirtelen halálhoz vezethet.

A diagnosztika a következő hat alapvető klinikai tünetre épül:

láz, amely legalább öt napig tart,

kétoldali conjunctivitis,

stomatitis,

tenyerek, talpak erythaemája, duzzanata, hámlása,

bőrkiütések,

nyaki lymphadenopathia.

A hat tünet közül öt megléte szükséges a diagnózis felállításához.

A laboratóriumi vizsgálatok közül az emelkedett vérsejtsüllyedés és a 10–15. naptól észlelhető thrombocytosis a legjellemzőbb. Az echocardiographiának kitüntetett jelentősége van a cardialis szövődmények, el-sősorban a coronariaaneurysma felismerésében.

A terápiában a szalicilátkészítmények és az intravenás immunglobulin bizonyult egyértelműen hatékonynak. Szalicilát adása 100 mg/ttkg/nap dózisban szükséges a láz megszűnéséig. A láz megszűnését követően 8 hétig 10 mg/ttkg/nap dózist alkalmazunk. Ha coronariaaneurysma észlelhető, akkor az utóbbi alacsony dózisú szalicilátot addig alkalmazzuk, amíg echocardiographián észlelhető az elváltozás.

Az immunglobulin-terápia drámaian csökkentette a cardialis szövődmények gyakoriságát, fontos azonban, hogy az akut szakban adjuk, amíg a láz és a magas vérsejtsüllyedés fennáll. Újabban egyszeri 2 g/ttkg dózisban alkalmazzuk, melyet 12 óra alatt adunk be.

A prognózis szempontjából kedvező, hogy a betegséget követő első évben a coronariaeltérések döntő többsége regrediál. Ha ez nem történik meg, a rendszeres kardiológiai ellenőrzés fontos. Az utóbbi esetben alacsony dózisú szalicilát tartós adása indokolt, ugyanis a coronariathrombosis veszélye később is fennáll. Tartós szalicilátterápiában részesülő gyermekeknél indokolt az influenza elleni védőoltás alkalmazása a Reye-szindróma kockázatának csökkentésére.

Arrhythmiák gyermekkorban

Ritmuszavarokkal nem ritkán találkozunk a gyermekkorban. A gyermekkardiológiai esetek közel 10%-át a ritmuszavarok jelentik. Ezek többsége szerencsére jóindulatú, azonban fontos felismernünk a súlyos, életet veszélyeztető ritmuszavarokat.

A ritmuszavarok diagnosztikájához feltétlen szükséges néhány alapvető EKG-paraméter ismerete. Mindezeket a 27.16. táblázatban foglaltuk össze. A ritmuszavarok ismertetésénél a szokásostól eltérő, Garson által ajánlott diagnosztikus algoritmus menetét követjük (27.46. ábra).

3.156. táblázat - 27.16. táblázat. Normális EKG-paraméterek gyermekkorban

Életkor

Szívfrekvencia

PR-intervallum

QRS-intervallum

alvás közben

ébren nyugalomban

újszülött–2 év

60–120

90–160

0,08–0,15

0,03–0,08

3–10 év

50–110

65–135

0,09–0,16

0,04–0,09

11–15 év

40–100

60–120

0,09–0,18

0,04–0,10


27.46. ábra. Az arrhythmiák diagnosztikus szempontú megközelítése

Regularis ritmus – gyorsult frekvencia

Az R–R távolság ingadozása nem haladja meg a 0,08 másodpercet, ugyanakkor a szívfrekvencia az életkornak megfelelő normálértéknél gyorsabb (27.47. ábra).

27.47. ábra. Reguláris ritmussal, gyorsult frekvenciával járó ritmuszavarok

Sinus-tachycardia. Magas szívfrekvencia jellemzi, amely azonban nem haladja meg a 230/perc, két hónapos kor felett pedig a 210/perc frekvenciát. A P-hullámok rendszerint jól felismerhetők, vektoruk 0–90° között van. Kiváltó okok a következők lehetnek: fizikai megterhelés, stressz, láz, decompensatio, shock, thyreo-toxicosis, phaeochromocytoma, gyógyszerek.

Terápia: a kiváltó okot kell kezelni.

Supraventricularis paroxysmalis tachycardia. Hirtelen kezdődik, hirtelen fejeződik be, tarthat percekig, órákig vagy akár napokig. A szívfrekvencia 200– 300/perc, és a roham alatt meglepő állandóságot mutat. A P-hullám rendszerint nem látható. Vagotonizáló eljárásokra vagy visszatér a sinusritmus, vagy ha ez sikertelen, átmeneti lassulást nem tapasztalunk, mint sinustachycardiában. 70–80%-ban egészséges szívű gyermekeknél fordul elő. A strukturális szívhibák közül pitvari septumdefectus, Ebstein-anomalia, mitralis billentyű prolapsus, cardiomyopathia kísérője lehet. A ritmuszavar hátterében az esetek döntő többségében „reentry mechanizmus” áll. A „reentry” feltétele egy gyors és egy lassú ingerületvezető pálya. Fiziológiás körülmények között a refrakter periódus megakadályozza, hogy a különböző időben érkező ingerület a másik pályán visszafelé vezetődjön. Pitvari extrasystole (koffein, extrém vagotonia vagy sympaticotonia) azonban lehetővé teszi, hogy az egyik pályán lefutó ingerület a másik pályán visszafelé terjedő hullámot hozzon létre, és ezáltal ugyanazon ingerület ismételten aktiválja a szív izomzatát, és az ingerület zárt pályán körben forog. A „reentry” leggyakrabban járulékos ingervezető pályák segítségével (AV reentry) alakul ki, de létrejöhet az AV-csomóban is (AVNRT). Ez utóbbi idősebb gyermeknél gyakori. Paroxysmalis supraventricularis tachycardiák 20–30%-ában WPW-szindróma megléte igazolható.

A paroxysmalis supraventricularis tachycardia kezelését a 27.17. táblázatban foglaljuk össze.

3.157. táblázat - 27.17. táblázat. Paroxysmalis supraventricularis tachycardia kezelése

•Vagotoniás eljárások

–jéggel teli zacskót nyomhatunk az arcra 15-30 másodperce

–Nagyobb gyerekeknél a Valsalva-manőver

–Adenozin 0,1 mg/kg kezdő dózis gyors, intravénás bolusban

–hatástalanság esetén 0,25-0,35 mg/kg-ig emelhető (max. 12 mg!).

•Ha véna nem biztosított vagy az adenozin hatástalan

–szinkronizált kardioverziót kell alkalmazni 0,5–1 J/kg dózisban

–Sikertelenség esetén 2 J/kg dózissal ismételhető a kardioverzió.

•Amiodaron (5 mg/kg 20 perc alatt iv.)

•Propafenon (0,2–2 mg/ttkg iv.)


Prognózisa általában jó, különösen azokban az esetekben, ahol a ritmuszavar 4 hónapos kor előtt kezdő-dött. Újabban lehetőség van a járulékos nyaláb szívkatéteres ablációjára WPW-szindrómában és az AV-csomó reentry bizonyos formáiban, ha azok gyakori panaszokat okoznak, illetve jelentős kockázattal járnak: például sport, veszélyes munkahely, nagyon gyorsan vezető járulékos nyaláb (roham alatt 270/min feletti frekvencia). Az utóbbi kamrafibrilláció veszélyét hordja magában WPW-szindrómás betegeknél.

Repetitív pitvari ectopiás tachycardia. Nem rohamszerű, hónapokig, évekig fennálló, időnként sinusütésekkel felváltott periódusokból áll. A pitvari frekvencia 150–250/perc, időről időre gyorsul vagy lassul (warm up – cool down effektus). A ritmuszavar hátterében ectopiás góc fokozott aktivitása áll. Fontos jellegzetessége, hogy míg az AV csomó reentry típusú pitvari tachycardiák általában hirtelen megszűnéssel reagálnak adenosin adására, addig pitvari ectopiás tachycardia esetében csak átmeneti lassulással számolhatunk.

Terápiásan nehezen befolyásolható, viszont a prognózisa általában jó, serdülőkor táján gyakran spontán megszűnik. Fontos azonban szem előtt tartani, hogy a krónikusan fennálló tachycardia szövődményeként cardiomyopathia alakulhat ki! A kamrafunkció követése ezért fontos és annak romlása esetén a frekvenciakontroll érdekében digoxin, amiodaron vagy radiofrekvenciás abláció alkalmazható.

Junctionalis ectopiás tachycardia. A supraventricularis tachycardiák legritkább típusa. Szívműtétek után jelentkezhet, de ismert congenitalis formája is, gyakran társul vitiumhoz. A junctionalis ritmus ilyenkor gyorsabb, mint a sinuscsomó ritmusa, ezért legfőbb jellemzője az AV-disszociáció. Adenosin adása egyértel-művé teszi az atrioventricularis disszociációt, de a ritmuszavart nem szünteti meg.

Terápiásan nehezen befolyásolható, amiodaron vagy a propafenon hatásos lehet. A congenitalis forma prognózisa kedvezőtlen, a szívműtétek után jelentkező esetek rendszerint átmenetiek.

Pitvari flutter fix II. fokú (Mobitz 2) blokkal. Jellemzője a „cápafog” alakú meredek felszálló és kevésbé meredek leszálló szárú F-hullámok megjelenése. Rendszerint változó arányú Mobitz 2 típusú AV-blokkal jár együtt. A pitvari frekvencia 300/perc, a kamrai 150/ perc körüli. Előfordul újszülötteken, társuló vitium nélkül vagy a pitvarokat jelentősen érintő szívműtéteket követően. Szívműtét után jelentkező pitvari flutter esetében a sinuscsomó-betegség lehetőségét ki kell zárni. A pitvari flutter leghatásosabban (R-hullámmal szinkronizált!) elektromos kardioverzióval szüntethető meg.

Kamrai tachycardia. Kamrai tachycardiáról beszélünk, ha a kamrák a His-köteg elágazása alatti területről jutnak ingerületbe, a kamrai extrasystolék három vagy több ütésből álló sorozatot alkotnak, a sorozat frekvenciája 120/perc vagy ennél több. A QRS-hullám deformált és kiszélesedett (ritkán a QRS-hullám normális idejű, de ilyenkor is a sinusütésektől eltérő alakú). Megkülönböztetünk hosszan tartó (sustained) és nem hosz-szan tartó (nonsustained) kamrai tachycardiát. Az utóbbi 3–30 ütésből álló sorozatból áll, keringés-összeomlást rendszerint nem okoz. Acceleralt kamrai ritmusról beszélünk, ha a frekvencia nem haladja meg a 120/perc értéket.

A kamrai ritmuszavarok prognózisa, illetve a terápiás teendők döntően attól függenek, hogy sikerül-e a háttérben kiváltó okot igazolnunk. Az idiopathiás kamrai tachycardia fiatal csecsemők és gyermekek között fordul elő és rendszerint benignus, jellemző rá a viszonylag alacsony frekvencia. Hosszú QT-szindróma, cardiomyopathia, myocarditis, a mitralis billentyű prolapsusa, szívtumor, operált vitium (Fallot-tetralogia), jobb kamrai arrhythmogen dysplasia lehet a kamrai tachycardia hátterében. Fontos anamnesztikus adat, ha a családban 40 éves kor alatt hirtelen szívhalál fordult elő. Általánosságban elmondható, hogy ha az említett tényezők közül valamelyik igazolható, a ritmuszavar prognózisa rosszabb, a hirtelen halál veszélye nagyobb.

Akut kezelésként lidocaint adunk 1 mg/ttkg dózisban intravenásan, melyet 5 perces szünetekkel, két alkalommal megismételhetünk. Ezt követően 20–50 µg/ ttkg/min fenntartó adagolást alkalmazhatunk. Sikertelenség esetén elektromos cardioversiót kell végeznünk 0,5–2 J/ttkg dózissal. A tartós kezelés szempontjából a béta-blokkolók, az Amiodaron, illetve a Sotalol jó hatásúnak bizonyult, azonban e kezelés beállítása már kardiológus feladata. A páciens testébe ültethető defibrillátor (ICD) ma már gyermekkorban is hozzáférhető terápiás lehetőség.

Supraventricularis tachycardia aberrans vezetéssel. Ritkán supraventricularis tachycardia is járhat kiszélesedett QRS-hullámmal. Nehéz az elkülönítése a kamrai tachycardiától. Segítséget jelenthet, hogy jellemző a jobb Tawara-szár blokk morfológia. Amíg nem vagyunk biztosak a diagnózisban, kamrai tachycardiaként kell eljárnunk.

Regularis ritmus – normális frekvencia

Normális frekvencia mellett is előfordulhat ritmuszavar. A leggyakoribb az I. fokú pitvar-kamrai (AV-) blokk lehet.

I. fokú pitvar-kamrai (AV-) blokk. A PR-idő az életkorra jellemző normális értéknél hosszabb. Előfordulhat egészséges gyermekeknél is vagotonia következtében, azonban carditis, digitalismérgezés is lehet az ok. A vitiumok közül az atrioventricularis septumdefectusokhoz nemritkán társul megnyúlt PR-idő. 24 órás EKG-tesztet (Holter) és terheléses EKG-t érdemes végezni a blokk progressziójának kizárására. A beteg követése indokolt, mert idővel a blokk progrediálhat.

Regularis ritmus – csökkent frekvencia

Csökkent frekvenciával járó regularis ritmuszavarokat mutat a 27.48. ábra.

27.48. ábra. Reguláris ritmussal, csökkent frekvenciával járó ritmuszavarok

Sinusbradycardia. A szívfrekvencia a korra jellemző normálérték alatt van. Minden QRS-t P-hullám előz meg, melynek frontalis tengelye 0–90° között van. A sinusbradycardia lehet normális variáns, különösen aktív sportolóknál, de számos kóros állapot kísérője lehet (emelkedett intracranialis nyomás, garat ingerlése, hasi dystensio, icterus, hypothermia, hypoglykaemia, hypercalcaemia stb.). Külön hangsúlyozni kell a szív-műtétek után észlelt bradycardiákat, mivel a sinuscsomó sérülése miatt „sick sinus szindróma” alakulhat ki. A terheléses EKG rendkívül érzékeny vizsgáló eljárás: amennyiben fizikai aktivitás fokozására a szívfrekvencia nem emelkedik 100/perc fölé, „sick sinus szindrómára” kell gondolnunk. A pitvari és a junctionalis pótritmus a sinusbradycardiához hasonlóan a sinuscsomó depressiójának a jele.

Mobitz 2 típusú II. fokú AV-blokk. Minden második, harmadik vagy negyedik pitvari ingerület terjed át a kamrákra. Rheumás láz, myocarditis, Lyme-kór, szívsebészeti beavatkozás után figyelhetjük meg. Gyógyszermérgezés (digoxin, béta-blokkoló, calciumcsatorna blokkoló) is lehet a blokk oka. Hosszú QT-szindróma is társulhat AVblokkal. Fontos a beteg követése, mivel a blokk progrediálhat. Ebben az esetben pacemaker beültetése szükséges.

III. fokú AV-blokk. A pitvarokból az impulzus nem jut át a kamrákra. A pitvarok és a kamrák egymástól függetlenül működnek, a kamrai frekvencia alacsonyabb a pitvarinál. A III. fokú vagy komplett AV-blokk veleszületett és szerzett formáját különítjük el.

Congenitalis III. fokú AV-blokk. Viszonylag gyakran fordul elő SLE-ben szenvedő anyák gyermekeiben. Már a magzati életben felhívja rá a figyelmet a lassú szívfrekvencia. Congenitalis AV-blokkban a társuló vitium és a korai csecsemőkor jelenti a fokozott kockázatot. Társuló vitium nélkül az esetek kétharmada tünetmentes.

Súlyos bradycardia (ébren 50/perc, alvás alatt 40/ perc, újszülöttben 55/perc, congenitalis vitium társulása esetén 70/perc alatti szívfrekvencia), dekompenzáció vagy syncope fellépte esetén pacemaker beültetése indokolt.

Szerzett III. fokú AV-blokk. Leggyakrabban szívmű-tét után találkozunk vele. A betegek egy részénél a blokk átmeneti, a műtétet követő tíz napon belül a normális atrioventricularis átvezetés helyreáll. Amennyiben a műtét után két hét múlva is fennáll a vezetési zavar, végleges pacemaker beültetése indokolt.

Ahogy a Mobitz 2 típusú blokkok esetében, rheumás láz, myocarditis, Lyme-kór, gyógyszermérgezés (digoxin, béta-blokkoló, kalciumcsatorna-blokkoló) is lehet az oka a szerzett komplett AV-blokknak.

Irregularis ritmus

A ritmus irregularitása lehet folyamatos vagy intermittáló.

Folyamatosan irregularis ritmus

Folyamatosan irregularis ritmusokat ábrázol a 27.49. ábra.

27.49. ábra. Folyamatos irreguláris ritmussal járó ritmuszavarok

Sinusarrhythmia. Leggyakoribb a légzési arrhythmia, amikor a frekvencia az inspiratio végére gyorsul, míg kilégzéskor lassul. A belégzéskor csökkenő vagustónus a magyarázata.

Ingerképző centrum vándorlás (vándorló pacemaker). Az ingerképzés helye a sinuscsomó és az AV-csomó között folyamatosan vándorol. A P-hullám alakja folyamatosan változik, időnként nem is látható. Rendszerint fiziológiás jelenség. Ha a frekvencia nagyon alacsony, sick sinus szindróma lehetőségét ki kell zárni.

Pitvari fibrillatio. A P-hullámok hiánya, az igen szabálytalan, gyorsan változó fibrillatiós hullámok jellemzik. Az R–R távolságok irregularisak. Gyermekkorban nagyon ritka. Carditis, pitvari tumor, digitalisintoxicatio, hyperthyreosis következménye lehet.

Mobitz 1 típusú II. fokú AV-blokk (Wenckebach-periodicitás). A PR-idő folyamatosan hosszabbodik, míg egy supraventricularis ingerület nem tevő-dik át a kamrákra, majd a ciklus kezdődik elölről. Digitalisszal kezelt betegnél a toxikus szint jele lehet.

Előfordulhat egészséges szívű gyermekekben is, azonban 24 órás EKG és terheléses EKG-tesztet érdemes elvégezni a progresszió kizárására.

Intermittálóan irreguláris ritmus – korai ütés

Az R–R távolságok állandóak, időnként egy-egy eltérő ütés látható, amely lehet korai vagy késői (27.50. ábra).

27.50. ábra. Intermittálóan irreguláris ritmus korai ütéssel

Korai pitvari contractio (pitvari extrasystole). Korai P-hullámot látunk eltérő vektorral, amelyet QRS-komplexus követ. Többnyire egészséges szívű gyermekeken észleljük, és klinikai jelentőségük nincsen. Elő-fordulhat azonban elektrolitzavar, pitvari tágulat, szív-műtét következtében is.

Korai kamrai contractio (kamrai extrasystole). Kiszélesedett, bizarr, a normálistól eltérő morfológiájú QRS-komplexusokat látunk, melyeket nem előz meg P-hullám. Lehet uniform (azonos gócból kiinduló) vagy multiform (több gócból kiinduló). Előfordulhat bigeminia (minden második ütés ES), trigeminia (minden harmadik ütés ES) vagy kapcsolt ütés (2 ES egymás után). A kamrai extrasystolék okai és kivizsgálási menete lényegében megegyeznek a kamrai tachycardiánál leírtakkal. Jóindulatú kamrai extarsystolia terhelés hatására megszűnik, organikus szívbetegség a háttérben nem mutatható ki. Ilyen esetben kezelés nem szükséges.

Intermittálóan irregularis ritmus megkésett ütéssel

Az egyenletes ritmust időnként egy-egy megnyúlt R–R távolság szakítja meg (27.51. ábra). A háttérben az ingerképzés és vezetés depressziója áll. Alvás közben egészséges gyermekeken is előfordul 1–1 pitvari, illetve junctionalis pótütés, de extrém vagotonia, elektrolitzavar, hypoxia, intracranialis vérzés következtében is jelentkezhet.

27.51. ábra. Intermittálóan irreguláris ritmus megkésett ütéssel

Irodalom

Wilson, W et al.: Prevention of Infective Endocarditis Circulation. 2007; 116:1736–1754.

National Institute for Health and Clinical Excellence: Prophylaxis against infective endocarditis. 2008. www.nice.org.uk/CG064