Ugrás a tartalomhoz

Gyermekgyógyászat

László, Maródi (2013)

Medicina Könyvkiadó Zrt.

10. A folyadék–elektrolit háztartás zavarai

10. A folyadék–elektrolit háztartás zavarai

Sulyok Endre, Szabó J. Attila

Élettani sajátosságok

A test vízterei

A test víztartalma a testtömeg jelentős részét képezi, hányada az életkor növekedésével progresszíven csökken. A test összvíztartalma (TBW) koraszülöttekben 80%, érett újszülöttekben 75%, csecsemőkben 65%. Felnőtt férfiakban magasabb, mint nőkben. A vízmentes testtömeget a zsírszövet, ásványi sók és fehérjék adják. A TBW két frakcióra: a sejtmembrán által elválasztott intracelluláris(ICF) és extracelluláris(ECF)folyadékterekre osztható. Az ICF-ben zajlanak az életfontos biokémiai reakciók, az ECF a sejtek közvetlen környezetét képezi és biztosítja a sejtek működéséhez szükséges feltételeket. Az ECF-t a kapillárisfal további két részre, a plazmavolumenre és az interstitiális volumenre osztja. Szokásos az ECF-nak egy harmadik részét, a transcellularis folyadékot is elkülöníteni, melyet a plazmától nemcsak a capillaris endothel, hanem az üreges szervek epithelje is elválaszt. Viszonylag kis volume (a testsúly 2,5%-a) ellenére is jelentős, mert a benne zajló víz- és elektrolitcsere rendkívül gyors. Az ECF három fő összetevője mellett egyesek külön említik a porc- és csontszöveti, kötőszöveti állományt, mely az interstitium sajátos részeként bizonyos organikus molekulák számára nem permeábilis.

Az ECF-volumen a TBW-val párhuzamosan változik; koraszülöttekben és érett újszülöttekben a testsúly 45%, ill. 40%-át adja, míg idősebb gyermekekben és felnőttekben 25% körüli értéken állandósul. Ez azt jelenti, hogy a fiatal csecsemőkoron túl a TBW jellemző csökkenése teljes egészében az ECF terhére következik be, az ICF 35%-os aránya az életkorral nem változik (10.1.táblázat).

2.39. táblázat - 10.1. táblázat. A folyadékterek és az életkor kapcsolata

Életkor

TBW (%)

ECF (%)

ICF (%)

Koraszülött

80

45

35

Érett újszülött

75

40

35

1–12 hónapos

65

30

35

1–12 éves

60

25

35

Felnőtt férfi

55

25

30

Felnőtt nő

50

20

30


A testfolyadék elektrolit-összetétele

A testfolyadék elektrolit-összetevői kicserélhető és nem kicserélhető frakciókra oszthatók aszerint, hogy részt vesznek-e a folyadékterek közötti elektrolitmozgásban vagy sem. A test Na+-tartalmának 60%-a, K+- és Cl–-tartalmának pedig 88%-a kicserélhető. A nem kicserélhető frakciók állandó szöveti alkotóelemek.

Az ECF-ben meghatározó kation a Na+; a K+, a Ca++ és a Mg++ lényegesen kisebb koncentrációban van jelen. Az anionok közül a Cl– dominál, ezt követik a HCO–3 és a proteinátok. A meg nem határozott anionok adják az „anionrést”, melynek értéke normálisan 12 mEq/l; megkapjuk, ha a mért kationok összegéből levonjuk a mért anionok összegét; főbb komponensei a szulfát, a foszfát és a különböző organikus savak. Az anionrés kiszélesedése az utóbbiak felszaporodására utal. Az ECF-ban a Ca++ és Mg++ részben fehérjéhez kötötten (45%), részben (55%-ban) ionizált formában van jelen. A vénás plazma HCO–3, tartalma magasabb, Cl– tartalma kisebb, mint az artériás plazmáé. A plazma és az interstitium eltérő fehérjekoncentrációja eredményeként, a Gibbs– Donnan-egyensúlynak megfelelően a plazmában magasabb Na+ és alacsonyabb Cl– érték mérhető, mint az interstitiumban. Az ECF főbb összetevőiben jelentős korspecifikus változások nem következnek be, bár csecsemőkorban a kationok közül magasabb K+, az anionok közül alacsonyabb HCO–3 és magasabb Cl–, HPO2–4- és organikus savkoncentrációk figyelhetők meg.

Az ICF meghatározó kationja a K+, ezt követi a Mg++ és az igen alacsony Na+ és Ca++ koncentráció. Az anionok közül legjelentősebbek az organikus foszfátok és fehérjék, igen kis mennyiségben van jelen a Cl– és HCO–3. Az ECF és ICF ionösszetételében észlelhető feltűnően nagy különbség energiaigényes aktív ion-transzport, a sejtmembrán szelektív ionpermeabilitása és a Gibbs–Donnan-egyensúly következménye.

Az elektroneutralitás elvének megfelelően mind az ECF-ban, mind az ICF-ban a pozitív és negatív töltésű részecskék összege azonos, az elektrokémiai grádiensek és az aktív iontranszportok következtében egyensúlyi helyzet alakul ki.

A folyadékterek ozmotikus tulajdonságai

Az ICF és az ECF közötti sejtmembrán a víz számára szabadon átjárható, ozmotikus vízmozgás a két víztér között csak akkor következik be, ha a vízterekben a nem permeabilis oldott részecskék koncentrációja különbözik. Az ozmotikus koncentrációt ezen részecskék száma határozza meg, méretük vagy töltésük közömbös. A különböző típusú oldatok ozmotikus tulajdonságainak összehasonlítására az oldatok ozmolaritását használjuk, mely az oldat 1 literében lévő részecskék számát jelöli (mOsm/l) mOsm = mM × n, ahol n a disszociációs konstans.

Például

5%-os glukózoldat esetében

280 mM × 1 = 280 mOsm

0,85%-os NaCl-oldat esetében

145 mM × 2 = 290 mOsm.

A plazma ozmolaritását megközelítőleg a nátrium és kísérő anionjai a Cl– és HCO–3, valamint a glukóz és az urea-nitrogén koncentrációja határozza meg az alábbiak szerint

+ glucose mg % 18 + urea   nitrogén   mg % 2,8

Mivel a sejtmembrán a Na+ és kísérő anionjai számára nem permeábilis, a plazma Na+ koncentráció kóros változásai az ECF és ICF között ozmotikus vízmozgást indukálnak. Magasabb plazma-Na+-koncentráció esetén az ICF felől az ECF irányába történik a víz áramlása, melynek következtében az ECF volumene nő, Na+ koncentrációja és ozmolaritása csökken, ugyanakkor az ICF volumene csökken, ozmotikus koncentrációja pedig növekszik. Ellenkező irányú vízmozgás jön létre a plazma-Na+-koncentráció csökkenésekor. Az ozmotikus vízmozgás mindaddig fennáll, amíg ozmotikus koncentrációkülönbség van az ECF és ICF között. A víz szabad áramlása az ozmotikus koncentrációkülönbség megszüntetéséhez és új egyensúlyi állapot kialakulásához vezet, melyre az a jellemző, hogy az ICF részesedése miatt a plazma-Na+-koncentráció kóros változásai mérséklődnek, illetve normalizálódnak.

Az ozmotikus koncentráció primér változásai mindig a külső környezettel közvetlen kapcsolatban álló ECF-ban következnek be, ezek a változások az ICF-ben másodlagosak. Kivételesen fordul elő, hogy elsőd-legesen a sejten belül szaporodnak fel ozmotikusan ak-tív részecskék (pl. intenzív izomtevékenység grand mal epilepsiában), melyek a sejtek felé irányuló vízmozgást váltanak ki sejtduzzanattal és az ECF hypernatraemiás volumen csökkenésével.

Volumenszabályozás

A folyadékterek megőrzése szempontjából alapvető jelentőségű a Na+-egyenleg fenntartása. Az ozmotikus egyensúly fogalmából következik, hogy az ECF Na+-tartalmának csökkenése vagy növekedése azonos irányú változásokat indukál a folyadékterek egészének volumenében. A folyamatban ozmoregulációs mechanizmusok is szerepet játszanak, melyek az ECF és ICF közötti vízmozgáson túl a renális tubuláris vízreabsorptiót módosítják.

Egészséges egyénekben az ECF volumenének növekedése fokozza a renális Na+- és vízürítést, míg ECF-depléció a renális Na+- és vízürítés csökkenéséhez vezet. Az ozmoreguláció elsődleges feladata a folyadékterek ozmolaritásának megőrzése, de extrém mértékű volumendeficit esetén az ECF hypoozmolaritása ellenére is fokozza a renális vízreabsorptiót, íly módon csökkenti ugyan a volumendeficitet, de tovább súlyosbítja a hy-poozmolaritást.

A folyadékterek volumenszabályozása szempontjából tehát a keringő plazma volumenének van központi szerepe. A cardiovascularis rendszerben található receptorok érzékelik a volumenváltozásokat, és azoknak megfelelően megváltoztatják a renális só- és vízürítés mértékét.

A renális Na+-excretió mértékét a Na+ glomeruláris filtrációja és tubularis reabsorptiója együttesen határozzák meg. A GFR a veseátáramlás és az intraglomeruláris nyomás függvénye, a tubuláris reabsorptiót az adott nephronszakaszba jutó Na+ mennyisége befolyásolja. Így a proximális tubuláris Na+-reabsorptio a filtrált Na+ mennyiségével (glomerulo-tubuláris egyensúly), a distalis Na+-reabsorptio a distalis tubulusok Na+-terhelésével (tubulo-tubuláris egyensúly) arányos. Az összefüggés azonban csak tendencia jellegű, a filtráció extrém változásait nem követik a Na+-reabsorptio azonos ütemű eltérései, és a vizelet végleges Na+ tartalmát egyéb tényezők, elsősorban a distális tubulusokban ható hormonok határozzák meg. A renális microcirculatio és/vagy a tubularis reabsorptio közvetlen befolyásolásával a sympathicus idegrendszer, a renin-angiotensin rendszer, az aldosteron és az ADH csökkenti, a pitvar által termelt natriuretikus peptid, a renális prosztaglandinok és a kallikrein-kinin rendszer fokozza a renális Na+-ürítést.

Ozmotikus szabályozás

A plazma ozmolaritása szűk határok között (280–290 mOsm/l) szigorúan szabályozott. Az ozmolaritás 1%-nyi változása már aktiválja a szabályozó rendszereket, melyek feladata az eredeti ozmolaritás helyreállítása. A szabályozó rendszer összetevői: az antidiuretikus hormon (ADH), a szomjúságérzés és a vese koncentráló és hígító képessége.

Az ozmotikus koncentráció növekedése a receptorsejtek dehydratiója révén stimulálja a hypothalamikus osmoreceptorokat, és ha az ozmolaritás elér egy kritikus értéket, az ADH-szekreció és a plazma ADH-koncentráció gyors növekedése következik be. Az ADH-szekréció jellemzésére két paraméter használatos:

a legkisebb plazmaozmolaritás, melynél a plazmában ADH detektálható (küszöbérték),

az ADH-koncentráció növekedési üteme a plazmaozmolaritás emelkedésekor.

Az ADH-kiáramlás mértékét a plazma ozmolaritása mellett egyéb tényezők is befolyásolják. Ha az ozmolaritás növekedése hypovolaemiával vagy artériás hypotensióval párosul, az ADH-szekréció küszöbértéke alacsonyabb és az ozmolaritás-kiváltotta ADH-növekedés gyorsabb lesz, mint euvolaemiás állapotban. Ennek ellenkezője figyelhető meg hypervolaemiában vagy arteriás hypertensióban (10.1. ábra). Hypovolaemiában isotoniás körülmények között is bekövetkezik az ADH-szekréció növekedése, ehhez azonban a keringő vérvolumen jelentős, 10–15%-ot meghaladó csökkenése szükséges. Ez a megfigyelés is arra utal, hogy az ADH a plazma tonicitásától függetlenül is fontos tényező az ECF volumenének helyreállításában.

10.1. ábra. A volumen és tensio 20%-os változásának hatása a plasmaozmolaritás és a plasmavasopressin-szint kapcsolatára. Hypovolaemia/hypotensio esetén a vasopressinszekréció küszöbértéke csökken, és egységnyi ozmolaritásnövekedéskor nagyobb mértékű vasopressinelválasztás következik be. Ennek ellenkezője észlelhető hypervolaemia/hypertensio fennállásakor (Robertson, G. L. et al., Am. J. Med. 72: 339, 1982)

Az ADH-szekréció intermittáló vagy folyamatos fokozódása az ozmo- és volumenregulációs rendszerek aktiválásától függetlenül is bekövetkezhet. Az összefoglalóan nem megfelelő ADH-szekréciós szindrómának (SIADH, Syndrome of Inappropriate ADH Secretion vagy Schwartz–Bartter-szindróma) nevezett kórállapot kiváltásában malignus, központi idegrendszeri és légzőszervi megbetegedések és bizonyos gyógyszerek etiológiai szerepét igazolták.

Hypernatraemia esetén az ADH közvetítette renális vízkonzerválás mellett a szomjúságközpont izgalma és a fokozott folyadékfelvétel is szerepet játszik a plazmaozmolaritás helyreállításában. Erre azonban csak magasabb plazma ADH-szintnél kerül sor, miután a renális vízreabsorptio elérte maximumát. A hypothalamikus szomjúságközpont izgalmát a speciális receptorsejtek volumencsökkenése és/vagy a centrális renin-angiotensin rendszer aktivitásának fokozódása váltja ki.

A plazma ozmolaritásának szűk határokon belül történő megőrzését alapvetően a vese hígító és koncentráló képessége teszi lehetővé. Folyadékterhelés vagy folyadékmegvonás esetén egészséges egyénekben a vese 50–1200 mOsm/l ozmolaritású vizelet előállítására képes. Ennek megfelelően egy adott ozmoláris terhelés kiürítéséhez jelentősen eltérő vizeletmennyiségre lehet szükség. A vese koncentráló képességét két tényező határozza meg; a vese interstitiumában egy meredek cortico-papilláris ozmotikus gradiens fenntartása és a terminális nephronszakaszok ADH-kiváltotta vízpermeabilitása. Ez utóbbi reverzíbilis folyamat eredménye. Az ADH és receptorának kapcsolódása következtében a corticális gyűjtőcsatornákban az adenyl cyclase–cAMP rendszer aktiválódik, a cAMP-dependens protein kinase specifikus fehérjéket foszforilál, melynek hatására a cytoplazmában elhelyezkedő sajátos fehérjemolekulák (aquaporinok) a luminális membránba vándorolnak, a membránban vízcsatornákat képezve a membránt a víz számára szabadon átjárhatóvá teszik. Az ADH-hatás megszűnésekor a folyamat ellenkező irányú, amely a tubulussejtek vízpermabilitásának megszűnéséhez vezet.

A sav–bázis egyensúly és zavarai

A testfolyadékok konstans H+-koncentrációja a vitális sejtfunkciók alapvető feltétele. Értékét negatív logaritmusával, a pH-val szokás jellemezni. A pH és a H+-koncentráció közötti kapcsolatot a 10.2. táblázat mutatja. Normális körülmények között az ECF és ICF pH-értéke 7,4, illetve 7,1.

2.40. táblázat - 10.2. táblázat. A H+-koncentráció és a pH kapcsolata

20

7,70

40

7,40

50

7,30

60

7,22

70

7,16

80

7,10

100

7,00

120

6,92


A szervezet pufferrendszerei

A testfolyadékokban a szabad H+ mennyisége rendkívül kicsi, nagyrészt anionokhoz vagy töltés nélküli molekulákhoz kötött. A savak azok a vegyületek, melyek oldatban H+ leadására képesek, míg a H+-akceptorok a bázisok. A szervezet pufferei H+ felvételére vagy leadására képesek és sav- vagy bázisterhelés esetén csökkentik vagy megakadályozzák a pH változásait. Az intra- és extracelluláris tér legfontosabb pufferrendszereit a 10.3. táblázat foglalja össze. Az ECF pufferkapacitásának több mint 9%-át a HCO–3/H2CO3 adja, de szerepet játszanak a pH megőrzésében a phosphát, fehérje és Hgb-pufferek is. A HCO–3/H2CO3 rendszer a sejten belüli sav-bázis egyensúly szabályozásában is jelentős: bár az ICF HCO–3 koncentrációja csupán egyharmada az ECF-ban mért koncentrációnak, az ICF nagyobb volumene miatt az ICF-ben található HCO–3 mennyisége meghaladja az ECF HCO–3 tartalmának 6%-át. Savterhelést követően az ECF és ICF fiziko-kémiai pufferei azonnal aktiválódnak, a csontrendszer pufferfunkciója azonban (Ca+++ Na+/H+ ioncsere) csak órák múlva válik nyilvánvalóvá és krónikus metabolikus acidosis esetén lesz klinikai szempontból is meghatározó jelentőségű. A sejt-pH fiziológiás vagy kóros változásainak korrekciójában energia- és időigényes aktív transzportfolyamatok is részt vesznek. Ezek közül legjelentősebb a Na+/H+-csere, melyet a K+/H+ és HCO–3/Cl–-csere követ. A transzporterek aktivitása félórán belül éri el maximumát.

2.41. táblázat - 10.3. táblázat. A szervezet pufferrendszerei

Extracellularis tér

Intracellularis tér

Csontrendszer

Vizelet

HCO3 + H+ → H2CO3

HCO3 + H+→ H2CO3

apatit

NH3 + H+ → NH+4

pK = 6,1

pK = 9,2

HPO204 + H+ → H2PO4

HPO24 + H+ → H2PO4

HPO24 + H+ → H2PO4

(anorganikus)

(organikus + anorganikus)

(anorganikus)

plasmafehérjék Pr +

sejtfehérjék

H+ → HPr

pK = 6,8

hemoglobin Hb +

egyéb anionok + H+

H+ → HbH

semleges molekulák

pK = 6,8


pK = a kérdéses gyenge savak disszociációs állandója

A vér-pH-t végső soron a szénsav és a bicarbonát aránya határozza meg, a három változó összefüggését a Henderson–Hasselbach-egyenlet írja le.

A szénsav disszociációs egyenlete:

CO2 + H2O → H2CO3 → H+ + HCO–3

A tömeghatás törvénye alapján a disszociált és a nem disszociált molekulák hányadosa állandó:

K = H + HCO 3 H 2 CO 3

Az egyenletet levezetve és a H+ helyett annak negatív logaritmusát alkalmazva kapjuk a pH-t:

pH = pK + log = HCO 3 0,03 pCO 2

A pK, a normál HCO3–- és a pCO2-értékeket behelyettesítve:

pH = 6,1 + 24 0,03 × 40 = 6,1 + 24 1,2 = 6,1 + 20 = 6,1 + 1,3 = 7,4

Az egyenletben a 0,03 a CO2 vízoldékonysági faktora, a HCO3– képviseli a sav–bázis egyensúly metabolikus oldatát, míg a CO2 a respiratorikus komponens. Az egyenletből következik, hogy a fiziológiás, 7,4 értékű pH feltétele az állandó bicarbonát/szénsav arány, függetlenül azok abszolút értékétől.

A sav–bázis egyensúly respiratorikus szabályozása

A légzőközpont működése következtében a légzési percvolumen úgy szabályozott, hogy az artériás vér pCO2-értéke 40 Hgmm, ami a fenti egyenletben 1,2-es nevezőt eredményez. A ventilláció fokozódásakor a pCO2 és a nevező értéke csökken, a pH alkalosis irányba változik (respiratorikusalkalosis). Hypoventilláció esetén a pCO22 és a nevező növekedése acidosishoz vezet (respiratorikusacidosis). Metabolikus acidosisban a pH csökkenése a légzőközpont ingerlésével hyperventillációhoz vezet, és a pCO2 csökkenése mérsékli a pH savi irányú változását. Metabolikus alkalosisban hypoventilláció mérsékli a pH növekedését.

A sav–bázis egyensúly renalis szabályozása

A vese metabolikus vagy respiratorikus alkalozisban az abszolút vagy relatív bikarbonáttöbblet kiürítésével, a HCO3–/CO2 arány javításával csökkenti a pH változását. A HCO3– ürítése történhet Na+ vagy K+ ionokkal, vagy HCO3–/Cl- ioncsere útján. Amennyiben a súlyos alkalosis következtében jelentős hypochloraemia és hypokalaemia áll fenn, valamint a Na+-ürítés depléció és/ vagy fokozott reabsorptió következtében csökkent, a vese HCO3–-ürítő képessége beszűkül és nő a H+-ürítés (paradox aciduria). A renális HCO3–-ürítés helyreállítása NaCl + KCl adásával lehetséges.

Metabolikus vagy respiratorikus acidosisban az abszolút vagy relatív HCO3–-hiány pótlására a vese új HCO3– képzésével reagál, mely szorosan összefügg a H+ renális excretiójával. A tubulus sejtekben a mindig jelenlévő H2O és CO2-ből a carboanhydrase enzim hatására H2CO3 képződik, mely H+-ra és HCO3–-ra disszociál. Na+/H+-csere útján a H+ a tubulus lumenébe kerül és kiürül a vizelettel, a HCO3– pedig a plazma HCO3–-tartalmát növeli. A szekretált H+ nem szabadon ürül, hanem a vizelet puffereihez kapcsolódva képezi a vizelet titrálható aciditását (HPO42– + H+ → H2 PO–4) és ammonium tartalmát (NH3 + H+ → NH4+). A vizelet puffereinek az a jelentősége, hogy egy adott vizelet-pH mellett jóval nagyobb mennyiségű H+ ürítésre van lehetőség, mintha az szabad H+ formájában történne. A vese H+-ürítő és HCO3–-képző teljesítményét a TA+ + NH4+ – HCO3– összefüggéssel lehet jellemezni.

Fontos megjegyezni, hogy a sav–bázis egyensúly respiratorikus szabályozása perceken belül működésbe lép és néhány óra alatt eléri maximumát. A renális szabályozás lassúbb, csupán órák múlva kezd működni, és napok szükségesek maximális teljesítményének eléréséhez.

Metabolikus acidosis . Kialakulhat endogén vagy exogén savterhelés, valamint HCO3–-vesztés következtében. Az előbbit okozhatják ketontestek (diabeteses ketoacidosis, éhezés, szalicilát, mérgezés), foszfát, szulfát (uraemia) vagy lactát (szöveti hypoxia) felszaporodása. Az utóbbi (renális tubularis acidosis), vagy gasztrointesztinális HCO3–-vesztés eredménye (hasmenés, fistulák, szondák). Sajátos forma a dilutiós acidosis, amikor a plazma HCO3–-koncentráció csökkenését az ECF volumenének gyors növekedése okozza.

Metabolikus alkalosis. Kialakulhat H+-vesztés vagy HCO3–-retenció következtében. H+-veszteséggel találkozunk a savi vegyhatású gyomorváladék elvesztésekor (hányás, gyomorváladék) és K+-hiányos állapotokban. K+-deficit esetén részben a sejtek H+-tartalma nő az ECF terhére, részben a renális Na+/K+-cserét Na+/H+-csere helyettesíti, és pradox aciduria eredményezi a fokozódó alkalosist.

HCO3–-többlethez vezethet a bikarbonát vagy prekurzorainak bevitele (citrát, lactát, gluconát, acetát). Kontrakciós alkalosisban az ECF volumenének csökkenése és a proximális tubuláris HCO3–-reabsorptio fokozódása együttesen vezet a plazma HCO3–-koncentrációjának emelkedéséhez.

Respiratorikus acidosis . Hypoventilláció következtében az alveoláris és artériás pCO2 emelkedik. Okozhatja a tüdő, a mellkas vagy a központi idegrendszer megbetegedése. Renális kompenzáció következtében a plazma HCO3–-koncentrációja is megnő, amit a Cl–-koncentráció reciprok csökkenése és a renális Cl–-excretio növekedése kísér.

Respiratorikus alkalosis. Primer hyperventilláció okozza az alveoláris és arteriás pCO2 csökkenése következtében. Kialakulhat a légzőközpont stimulációja (psy-chogen, szalicilátok, progeszteron) miatt, reflexesen (hypoxia, egyes tüdőbetegségek) vagy májcomában ismeretlen mechanizmus útján. Amennyiben a respiratorikus alkalosis tartósan fennáll, a renális kompenzáció a plazma HCO3–-koncentrációját is csökkenti a Cl–-szint egyidejű emelésével.

A sav–bázis egyensúlyzavarok kezelési elvei

A sav–bázis egyensúly primér metabolikus zavarainak respiratorikus kompenzációja és a primér respiratorikus zavarok renális kompenzációja általában részleges, a pH változásait csak mérsékli, a teljes korrekciót nem teszi lehetővé. A kóros változások ezért terápiás beavatkozásokat igényelnek. Ezek a sav–bázis egyensúlyzavarokat kiváltó patofiziológiai történések megszüntetése mellett (pl. insulinkezelés diabeteses ketoacidosisban vagy gépi lélegeztetés légzési elégtelenségben) a kompenzáló mechanizmusok teljesítményének növelését és a sav–bázis egyensúlyzavarok specifikus korrekcióját is magukban foglalják. A renális kompenzáció javítását is szolgálja a folyadék- és elektrolithiány pótlása és a perifériás keringési elégtelenség rendezése.

A metabolikus acidosis NaHCO3-kezelésével kapcsolatban tisztázandó, hogy milyen mértékű acidosist, milyen mennyiségű NaHCO3-tal és milyen ütemben szükséges korrigálni. Általánosan elfogadott, hogy a NaHCO3 korrekció pH 7,20 alatt indokolt az alábbi képlet szerint:

szükséges NaHCO3 (mEq/kg) = elérni kívánt

NaHCO3 (mEq/l) – kezdő NaHCO3 (mEq/l) × f × testsúly.

Az f korrekciós faktor az ECF %-os arányát jelzi. A plazma NaHCO3 15 mEq/l-re történő korrekciója elegendő, a teljes korrekciót a kompenzációs mechanizmusok végzik. Különösen akkor fontos a részleges korrekció, ha az acidosis kialakulásában organikus savak felhalmozódása is szerepet játszik, mivel az anyagcsere-folyamatok rendezése során ezekből is HCO3– képződik. Ilyen meggondolás alapján diabeteses ketoacidosisban NaHCO3-kezelés megfontolandó, ha a pH értéke kisebb mint 7,00. A NaHCO3-túlkorrekció akut alkalosis és neuromuscularis tünetek kialakulásával jár, amit az is súlyosbít, hogy a pCO2 emelkedése nem követi a plazma bikarbonát növekedésének ütemét. Biztonságosnak tűnik 2–4 mEq/kg NaHCO3 4–6 óra alatti infúziója. pH-meghatározást követően a szükséges módosításokat el kell végezni.

Különös gondosságot igényel a NaHCO3-kezelés megtervezése, ha a metabolikus acidosist respiratorikus acidosis súlyosbítja (pl. asphyxiás újszülött). Ebben az esetben NaHCO3 adásával tovább növeljük a CO2-retenciót és az eltérő ütemű CO2 és HCO3– membrán transzport következtében paradox módon súlyosbítjuk az intracelluláris acidosist. A paradox acidosis megelő-zésére a NaHCO3-kezelés megkezdése előtt megfelelő ventillációt kell biztosítani.

A respiratorikus alkalosis általában nem igényel kezelést, súlyos esetekben CO2-belégzés, esetleg acetazolamid adása lehet indokolt. Ez utóbbi a plazma HCO3–-szint csökkentésével mérsékli az alkalosist.

Metabolikus alkalosis NaCl és KCl adásával 3–6 nap alatt rendezhető. Szívsebészeti betegek posztoperatív ellátásában az alkalosis gyors megszüntetésére 2–4 mEq/kg NH4Cl, vagy arginin HCl alkalmazható 4–6 óra alatt. A kezelés során a sav-bázis egyensúly paramétereinek ismételt meghatározása és a beteg gondos klinikai észlelése szükséges.

A kálium-anyagcsere sajátosságai

A test káliumtartalma

Felnőttekben a test káliumtartalma 50 mEq/kg. Ennek döntő hányada intracellulárisan helyezkedik el, és mindössze 2%-a található az extracelluláris térben. A magas intracelluláris káliumkoncentráció fenntartása nélkülözhetetlen a növekedéshez, a fehérje- és nukleinsav-szintézishez, enzimreakciók aktiválásához, a sav–bá-zis egyensúly fenntartásához és az ingerületátvitelhez.

Mivel a test káliumtartalmának 50–70%-át az izomszövet tartalmazza, értéke jelentősen változik az életkorral, a zsírmentes testtömeggel és a nemmel. Az új szövetek képződésekor minden gramm nitrogén beépüléséhez 3 mEq káliumra van szükség. Felnőttekben a sejtek káliumtartalma 100–160 mEq/l, újszülöttekben ez az érték 15–30%-kal alacsonyabb. A testsúlyra korrigált káliumtartalom növekedése fiatal csecsemőkben gyorsabb, mint a későbbi életkorban, a pubertás idején a nemi különbség nyilvánvalóvá válik, és lányokban a test káliumtartalma elmarad a fiúkban mért értéktől. A plazma-káliumkoncentráció normál értéke 3,5–5,0 mEq/l, fiatal csecsemőkben magasabb, mint idősebb gyermekekben. Újszülöttekben a plazma káliumkoncentrációja a gesztációs kor növekedésekor jelentősen csökken; éretlen koraszülöttekben gyakori a hyperkalaemia.

Az intra- és extracelluláris tér közötti káliummegoszlás szabályozása

Az intra- és extracelluláris tér közötti kálium- és nátriumgrádiens fenntartása energiafüggő aktív transzport útján történik. A transzportenzim Na+-K+ATP-ase, az ATP hidrolízise során felszabaduló energia felhasználásával biztosítja a Na+/K+-cserét. A Na+-K+ATP-ase pumpa aktivitása az érés folyamán fokozódik, feltételezik, hogy az újszülöttekben mért alacsonyabb értéke felelős lehet az IC K+ csökkenéséért és az EC K+-koncentráció növekedéséért.

A sav–bázis egyensúly változásai alapvetően meghatározzák a K+ szervezeten belüli megoszlását. Acidosisban a sejtekből K+ áramlik ki, és a plazma K+-koncentrációja emelkedik, alkalosisban a változás fordított irányú: a sejtek K+-felvétele fokozódik és a plazma K+-koncentrációja csökken. A plazma K+-koncentráció eltérései kifejezettebbek a sav–bázis egyensúly metabolikus zavaraiban és akkor, ha a pH változásai akutan következnek be. Érdekes, hogyha a metabolikus acidosist organikus savak felhalmozódása okozza, számottevő K+-mozgás nem mutatható ki.

A K+ transcelluláris megoszlását számos hormon, így az inzulin, mineralocorticoidok és a katekolaminok is befolyásolják. Hyperkalaemiában az említett hormonok elválasztása fokozódik, és a magasabb hormonszintek következtében nő a sejtek K+-felvétele.

A szervezet káliumegyensúlyának szabályozása

A káliumegyensúly megőrzésében a renális szabályozás meghatározó jelentőségű. A napi 1–2 mEq/kg K+-bevitel 90%-át a vese választja ki, és a renális K+-kiválasztás a K+-bevitellel párhuzamosan változik. A vese K+-excretáló és K+ konzerváló teljesítménye azonban mind mértékében, mind ütemében kisebb, mint a Na+ esetében. K+-restrikciót követően még hetek múlva is megfigyelhető jelentős K+-ürítés, K+-terhelés után pedig a maximális renális K+-ürítés csak napok múlva következik be. Sómegvonás, illetve sóterhelés esetében a vese már egy-két nap után gyakorlatilag Na+-mentes vizeletet ürít, és órák alatt eléri Na+-ürítő képességének maximumát.

A K+ a glomerolusokban szabadon filtrálódik, a filtrált K+ a proximális tubulusokban csaknem teljesen reabsorbeálódik, ezért a vizelet K+-tartalmát a distális tubulusokban és a gyűjtőcsatornákban bekövetkező szekréció üteme határozza meg. A K+-szekréció mértékét a sav-bázis egyensúly is befolyásolja: akut acidosis csökenti, akut alkalosis növeli a renális K+-ürítést. A distális tubuláris Na+/K+-csere mineralocorticoid szabályozás alatt áll; a reabsorbeált Na+ helyett a tubulus a szervezet K+-ellátottságától függően K+-t vagy H+-t szecernál.

A gasztrointesztinális rendszer szabályozó szerepe kevésbé jelentős. Átlagos K+-bevitel mellett a széklettel ürített K+ az összbevitel 10–15%-a. A vékonybélben a K+ passzívan reabsorbeálódik, majd a vastagbélben szekretálódik, és kialakul a széklet végleges K+-tartalma. A colonban történő K+-kiválasztást a mineralocorticoid hormonok fokozzák. A gasztrointesztinális K+-vesztést a széklet volumene, összetétele és a mineralocorticoidok aktivitása befolyásolják. Tartós K+-terhelés és a renális K+-kiválasztás súlyos csökkenésével járó krónikus veseelégtelenség a colon K+-szekretáló képességét jelentősen fokozza, és a széklet K+-tartalma többszörösére is növekedhet.

A kálium-anyagcsere zavarai

Hypokalaemia

Hypokalaemiáról akkor beszélünk, ha a plasma K+-koncentrációja kisebb, mint 3,5 mEq/l. Kialakulhat elégtelen bevitel, fokozott renális és/vagy gasztrointesztinális, valamint bőrön keresztül történő veszteség, valamint a K+ szervezeten belüli átrendeződése miatt. A hypokalaemia nem jelent K+-hiányt, azonban a plasma K+ és a sav–bázis egyensúly egyidejű meghatározásával következtethetünk a szervezet K+-ellátottságára (10.2. ábra). A test össz-K+-tartalmának bármely adott értékénél a plasma K+-koncentrációja magasabb, ha a pH acidotikus és alacsonyabb, ha a pH alkalotikus. Az ábrából leolvasható, hogy K+-deficit hiányában pH 7,4 értéknél a plazma K+ 4,2 mEq/l, acidosisban (pH 7,2) azonban 5,3 mEq/l-re emelkedik, míg alkalosisban (pH 7,6) 3,3 mEq/l-re csökken.

10.2. ábra. A test káliumtartalma, a plasma K+-koncentrációja és a vér pH-értéke közötti kapcsolatot leíró nomogramm (Winters, R. W. Principles of Pediatric Fluid Therapy. p. 60. Little, Brown and Company, Boston, 1982)

A hypokalaemia leggyakoribb okait a 10.4. táblázat foglalja össze.

2.42. táblázat - 10.4. táblázat. A hypokalaemia okai

I.Redisztribúciós hypokalaemia

•Alkalosis (metabolicus, respiratoricus)

•Insulinkezelés

•Hypokalaemiás periodikus paralysis

II.Renalis káliumvesztés

•Diureticumok

–thiazidok és kacs-diureticumok

–karboanhidrázgátló szerek

–ozmotikus diuresis

•Diabeteses ketoacidosis

•Fokozott mineralocorticoid-hatás

–primer hyperaldosteronismus

–Cushing-szindróma

–fokozott ACTH-szekréció

–exogén glucocorticoidok

–congenitalis adrenalis hyperplasia (11- és 17-hidroxiláz-hiány)

•Fokozott renintermelés

–renovascularis hypertensio

–malignus hypertensio

–Bartter- és pseudo-Bartter-szindrómák

–renintermelő tumorok

•Tubulopathiák

–veleszületett

renalis tubularis acidosis

Fanconi-szindróma

magnéziumvesztő nephropathia

–szerzett

obstructiv uropathia

krónikus pyelonephritis

interstitialis nephritis

akut veseelégtelenség diureticus fázisa

antibioticumok és antimetabolitok

III.Extrarenalis káliumvesztés

•Gastrointestinalis vesztés

–hányás

–hasmenés

–malabsorptio

–enteralis fistula

–ureterosigmoidostomia

–hashajtóabususok

•Cutan káliumvesztés

–fokozott verejtékezés

–súlyos, kiterjedt égés


A hypokalaemia tünetei . A tünetek annál súlyosabbak, minél gyorsabban alakul ki és minél nagyobb mértékű a K+-hiány. A neuromuscularis rendszer optimális működésének feltétele egy adott transmembrán K+-koncentráció grádiens fenntartása. Hypokalaemiában a grádiens értéke megnő, a sejtek hyperpolarizációja következik be. Mindezek következtében az ingerületvezetés sebessége és az izmok kontraktilitása csökken. Klinikailag gyakrabban a végtagokra és a törzsre, ritkábban a légzőizmokra kiterjedő izomgyengeség, paralitikus ileus, az ureter peristaltikájának csökkenése és az erek presszor-reaktivitásának mérséklődése miatt or-thostatikus hypotensio figyelhető meg. A vázizomzat vér-átáramlása is csökkenhet, ezért jelentősebb izommunka ischaemiához és rhabdomyolysishez vezethet.

Jellemzőek, az EKG-jeleken jól követhetők és esetenként életveszélyes állapotot okozhatnak a hypokalaemia cardiális következményei. A hypokalaemia progressziójával az alábbi EKG-elváltozások regisztrálhatók: lapos, széles T-hullám, megnyúlt QT-idő, süllyedt ST-szakasz, U-hullám megjelenése, széles QRS-komplexus, prolongált R-R intervallum, bradycardia, atrioventricularis blokk, pitvari és/vagy kamrai arrhythmiák. Különös veszélyt jelent a hypokalaemiás beteg digitális kezelése, mivel a digitális is csökkenti a szívizom ingerelhetőségét, ingerületvesztési zavart és arrhythmiát okozhat.

A hypokalaemia anyagcsere hatásai közül a csökkent inzulinszekréció, a beszűkült glukóztolerancia, a fehérjeszintézis károsodása és a növekedési retardáció említendő. Hypokalaemiában a vese morphológiai és funkcionális változásai is megfigyelhetők. A proximális tubulusok vacuolás degenerációja, glomeruláris hyalinizáció, interstitiális fibrosis és tubulus atrófia egyaránt előfordulhat. Jellemző az ADH-rezisztens polyuria és a vese beszűkült koncentráló képessége.

A polyuria kialakulásában szerepet tulajdonítanak primer polydipsiának is, mely a hypothalamikus szomjazásközpont angiotensin II stimulációjának a következménye. A veseműködés további sajátossága az ún. paradox aciduria. A hypokalaemiát kísérő metabolikus alkalosis ellenére a renális ammoniatermelés és H+-ürítés fokozódik, mert a hypokalaemiás sejtek (így a tubulussejtek) H+-koncentrációja nő, intracelluláris acidosis alakul ki.

A hypokalaemia kezelése . Enyhe formákban elegendő a p. os K+-bevitel növelése. Ez történhet K+-dús táplálékok vagy K+-sók (KCl, K-citrát, K-gluconát) adásával. KCl adását követően gasztrointesztinális irritáció, hányás, pylorus spasmus és ulceráció léphetnek fel.

Súlyos K+-hiány eseteiben és ha az orális K+-bevitel nem megoldható, parenterális K+-pótlás szükséges. Általános szabály, hogy a K+-pótlás megkezdése előtt, rendezni kell a perifériás keringést és a veseműködést, valamint a K+-hiányt kísérő acidosist. A biztonságos K+-kezelés további feltétele, hogy az infúziós oldat K+-tartalma ne legyen több mint 40 mEq/l, és az infúzió üteme ne haladja meg a 0,5–1,0 mEq/kg/óra értéket. Kivételesen súlyos esetekben a K+-pótlás 2 mEq/kg/óra ütemben 40–80 mEq/l koncentrációjú oldattal is történhet, de ennek feltétele a folyamatos EKG-regisztrálás és a plazma-K+-koncentráció rendszeres meghatározása. A K+-egyenleg helyreállítására a napi 2–3 mEq/kg fenntartási K+-szükséglet mellett további 3 mEq/kg K+ adása szükséges a deficit pótlására. Összességében 4–6 mEq/kg/nap dosisú K+ adásával a K+-egyenleg 2–3 nap alatt biztosítható, ha további jelentős K+-vesztés nem következik be.

Hyperkalaemia

Hyperkalaemiáról beszélünk, ha a plazma K+-koncentrációja nagyobb, mint 5,5 mEq/l. A plazma K+ emelkedése nem utal a test K+-tartalmának növekedésére, mert az lehet az IC és EC közötti redistributio eredménye, másrészt a plazmában lévő K+ csak elenyésző része az egész test K+-tartalmának. A hyperkalaemiát el kell különíteni a pseudohyperkalaemiától, melyet nem kísérnek a hyperkalaemia klinikai tünetei vagy EKG jelei. Kialakulásában helytelen vérvételi technika, in vitro haemolysis vagy véralvadás, a vérminta tartós tárolása, és thrombocytosissal és leukocytosissal járó haematológiai megbetegedések játszhatnak szerepet. A hyperkalaemia kialakulásáért felelős leggyakoribb megbetegedéseket és klinikai állapotokat a 10.5. táblázat mutatja.

2.43. táblázat - 10.5. táblázat. A hyperkalaemia okai

I.Fokozott káliumterhelés

•Exogen

–oralis supplementatio

–parenteralis káliumbevitel

–konzervvér-transzfúzió

•Endogén

–intravascularis haemolysis

–rhabdomyolysis

–trauma, műtéti beavatkozás

–égés

–tumorlysis

–teljes éhezés

II.Redisztribúciós hyperkalaemia

•Acidosis

•Insulin-, mineralocorticoid- és catecholaminhiány

•β-blockolók és ACE-gátlók

•Izomrelaxánsok (succinylcholin)

•Familiaris periodikus hyperkalaemiás paralysis

III.Csökkent renalis kiválasztás

•Akut veseelégtelenség

•Krónikus veseelégtelenség

•Mineralocorticoidhiány

–Addison-kór

–hypoaldosteronismus

–21-hidroxiláz-hiány

–18-hidroxi-dehidrogenáz-hiány

•A tubularis K+-szekréció zavarai

–pseudohypoaldosteronismus

–obstructiv uropathiák

–vesetransplantatio

–systemás lupus erythematodes

•Káliumkímélő diureticumok


A hyperkalaemia tünetei . A tünetek a transmembran K+-grádiens változásával magyarázhatók. A plazma-K+-koncentráció növekedésével a grádiens csökken, melynek következtében a nyugalmi membránpotenciál negativitása kisebb lesz. A neuromuscularis sejtek depolarizációja tehát fokozott ingerlékenységet okoz (10.3. ábra).

10.3. ábra. A plasma Ca++- és K+-koncentrációjának hatása az akciós potenciálra. Hypokalaemia és hypercalcaemia növeli, hyperkalaemia és hypocalcaemia csökkenti a nyugalmi és küszöbpotenciál közötti különbséget (Brem, A. S. Disorders of potassium homeostasis. Pediatr. Clin. N. Am. 37:420, 1990)

A hyperkalaemia cardiális tünetei általában 7 mEq/l koncentráció felett alakulnak ki, de toxikus hatás már alacsonyabb érték mellett is észlelhető, ha a hyperkalaemia gyorsan jön létre vagy egyéb anyagcserezavarok is kísérik (acidosis, hypocalcaemia). Az EKG-n kezdetben magas, hegyes T-hullám, a P-R távolság megnyúlása és a QRS-komplexus kiszélesedése látható. Később a P-hullám amplitúdója csökken, majd isoelektromossá válik, a kamrai átvezetés tovább hosszabbodik, a QRS-komplexus és a T-hullám egybeolvad. Végül 10 mEq/l körüli K+-koncentrációnál kamrai fibrilláció és asystolia következik be (10.4. ábra). További hyperkalaemiás tünetek az izomgyengeség, paresthesiák és az ascendáló petyhüdt bénulás. A bénulás a fej-, törzs- és légző izmokat általában nem érinti.

10.4. ábra. A plasma K+-koncentráció-változásainak EKG-jelei

A hyperkalaemia kezelése. A kezelésnek alapve-tően három feladatot kell megoldani:

a hyperkalaemia toxikus membrán hatásának kivédése,

a cellularis K+-felvétel elősegítése,

a test K+-tartalmának csökkentése.

Az ionizált Ca++-szint emelése a küszöbpotenciál negativitását csökkenti, a nyugalmi és küszöbpotenciál közötti különbséget növeli, ily módon a hyperkalaemia depolarizációs hatását mitigálja (ld. 10.3. ábra). Sür-gősségi ellátásként ezért elsőként 0,5–1,0 ml/kg 10%-os Ca-gluconicum adandó 5–10 perc alatt. Mivel a hatás rövid (30–60 perc), a dózis 30 perc múlva megismételhető.

A sejtek K+-felvétele növelhető iv 0,5–1,0 g/kg glukóz 15–30 perc alatti infúziójával. A glukózinfúziót általában inzulinnal egészítik ki (1 E inzulin/3 g glukóz). Ettől a kezeléstől 4–6 órás hatás várható. Gyors hatás érhető el 1–2 mEq/kg NaHCO3 5–10 perc alatt történő iv adásával; a hatás azonban átmeneti, nem haladja meg a két órát. Újabban 2 mimetikus szerek (Salbutamol) alkalmazásával is jó eredményt értek el.

Megtartott vesefunkció mellett a test K+-tartalma kacsdiuretikumok adásával is csökkenthető. Egyébként ioncserélő gyanták (Na-polystirol sulfonát) orális vagy csőre formájában történő alkalmazásától várható jó eredmény. 1 mEqK+ 1 mEq Na+-ra történő cseréjével 1 g/kg gyantával a plazma K+ 1mEq/l-lel csökkenthető. Átlagos dózisa 0,5–1,0 g/kg, mely naponta 4–6 alkalommal ismételhető. A leghatékonyabb kezelés a peritonealis vagy a haemodialysis, melyekkel óránként 10–15 mEq, ill. 50 mEq K+ távolítható el.

A folyadékterek volumenzavarai

Dehydratiók

Etiológia. Dehydratio kialakulhat elégtelen folyadékbevitel vagy fokozott veszteség következtében; a leggyakoribb okokat a 10.6. táblázat foglalja össze. Csökkent bevitel esetén a volumenmegőrző mechanizmusok aktiválódnak, dehydratio csak egyidejű veszteség fennállásakor alakul ki. A fokozott veszteség bekövetkezhet a gasztrointesztinális rendszeren, a vesén, a bő-rön és a légutakon keresztül. A gyermekgyógyászati gyakorlatban a gasztrointesztinális veszteségek a leggyakoribbak. A csecsemők gasztrointesztinális szekrétumainak mennyiségét és összetételét a 10.7. táblázat mutatja. Valamennyi szekrétum K+-ot is tartalmaz, ezért a gasztrointesztinális eredetű dehydratiók K+-veszteséggel járnak, másrészt a szekrétumok HCO3–- vagy Cl–-tartalmától függően metabolikus acidosis vagy alkalosis alakul ki. A renális dehydratiók kialakulhatnak megtartott vesefunkciók mellett vagy a veseparenchyma súlyos károsodása és a vesefunkciók beszűkülése következtében, amikor a fokozott só- és vízürítést az emelkedett carbamid ozmotikus hatása, a tubulussejtek károsodása, natriuretikus faktorok jelenléte vagy az ADH-hatás gátlása okozza. Külön csoportot képez a centrális és nephrogen diabetes insipidus, melyek csak akkor vezetnek dehydratióhoz, ha a folyadékbevitelt valamilyen külső körülmény megakadályozza. Az insensibilis vízvesztés különösen alacsony súlyú koraszülöttekben jelentős és azokban a megbetegedésekben, melyekben a bőr barrier funkciója sérül (égés, gyulladásos kórképek). A perspiratio insentibilist növelik a kedvezőtlen környezeti feltételek és a testhőmérséklet emelkedése is. A verejtékezés, különösen pancreas cystas fibrosisban, azért vezet gyors dehydratióhoz, mert a vízvesztés elektrolitveszteséggel is párosul (ld. 10.5. táblázat).

2.44. táblázat - 10.6. táblázat. A dehydratio okai

I.Csökkent bevitel

•Anorexia

•Coma

•Folyadékmegvonás

II.Fokozott veszteség

•Gastrointestinalis

–hányás

–hasmenés

–enterocutan fistulák, drainek

•Renalis Megtartott vesefunkcióval

–ozmotikus diuresis (urea, glukóz, mannitol, glicerol, iv. kontrasztanyagok)

–diureticumok (furosemid, thiazidok, ethacrinsav stb.)

–mineralokortikoid-hiány

Beszűkült vesefunkcióval

–krónikus veseelégtelenség

–sóvesztő nephropathiák

–postobstructiv uropathiák Centralis és nephrogen diabetes insipidus

•Bőr és légutak

–magas környezeti hőmérséklet

–pancreas cystás fibrosis

–égés

–gyulladásos bőrbetegségek


2.45. táblázat - 10.7. táblázat. Csecsemő gasztrointesztinális szekrétumainak napi mennyisége és elektrolit-összetétele

Szekrétum

Mennyiség (ml)

Na +

K +

Cl

HCO 5

(mEq/l)

Nyál

200

50

20

30

40

Gyomornedv

1440

35

10

180

Epe

400

150

10

90

40

Hasnyálmirigy

450

150

10

50

110

Vékonybélnedv

800

140

5

70

75

Vastagbélnedv

100

40

90

15

30


Forrás: Finberg, L. Pathophysiology and pathology of fluid disturbances: clinical understanding. In: Finberg, L., Kavath, R. E., Fleischman, A. R. (eds): Water and Electrolyte in Pediatrics: Physio-logy, Pathophysiology and Treatment. p. 73. WB Saunders, Philadelphia, 1982.

Típusok. A plazma Na+-koncentrációja alapján a de-hydratio három típusát különítjük el: isotoniás (plazma-Na+ 130–150 mEq/l), hypotoniás (plazma-Na+ < 130 mEq/l) és hypertoniás (plazma-Na+ > 150 mEq/l) formát. Az isotoniás dehydratióra jellemző, hogy a veszteség Na+- és víztartalma arányos, a megmaradt ECF isotóniás, következésképpen nem jön létre ozmotikus vízmozgás az ECF és az ICF között. A veszteség teljes egészében az ECF-t terheli, ezért a plazma és a keringő vérvolumen arányos csökkenéséhez vezet. Hyponatraemiás dehydratióban az elveszített folyadék hypertóniás, ezért a csökkent volumenű ECF tonicitása csökken. A két folyadéktér ozmotikus koncentráció különbsége miatt az új ozmotikus egyensúly kialakulásáig víz áramlik a sejtekbe, melynek következtében az ECF hypotoniája mérséklődik, de volumene tovább csökken. Ebben a dehydratio formában tehát a plazma volumencsökkenése kifejezettebb, és a keringés összeomlása gyorsabban bekövetkezik, mert egy adott külső folyadékvesztést belső folyadékátrendeződés is súlyosbít. A hypertoniás dehydratio hypotoniás folyadékvesztés következménye. Az ECF magasabb ozmotikus koncentrációja a folyadékterek átrendeződését indukálja, és az új egyensúlyi helyzet kialakulásáig víz áramlik a sejtekből az ECF-be. A folyamat végeredménye, hogy a sejtek dehydratiója árán az ECF hypertoniája és volumencsökkenése mérséklődik, a keringő plazmavolumen sokáig megtartott.

Azonos mértékű, de különböző típusú dehydratióban a víz- és elektrolithiányt a 10.8. táblázatban tüntettük fel. Látható, hogy hypotoniás dehydratióban lényegesen kisebb volumenű hypertoniás folyadék, hypertoniás dehydratióban pedig lényegesen nagyobb volumenű hypotoniás folyadék hiánya okoz azonos súlyosságú klinikai képet, mint isotoniás dehydratióban.

2.46. táblázat - 10.8. táblázat. Közepesen súlyos dehydratióban szenvedő csecsemő víz- és elektrolithiánya

Dehydratio típusa

Plasma-Na + (mEq/l)

Víz (ml/ttkg)

Na + (mEq/ttkg)

K + (mEq/ttkg)

cr + HCO 3 (mEq/ttkg)

Isotoniás

130–150

100–150

7–11

7–11

14–22

Hypertoniás

> 150

120–170

2–5

2–5

4–10

Hypotoniás

< 130

40–80

10–14

10–14

20–28


Winters , R . W .: Principles of Pediatric Fluid Therapy. p. 86. Little, Brown and Company, Boston, 1982.

Klinikai tüntetek. A dehydratio klinikai tünteteit annak súlyossága és típusa egyaránt befolyásolják. A folyadékvesztés mértékének meghatározása objektíven a testsúlyváltozás mérésével történhet, melyhez azonban a megbetegedés előtti testsúlyadatok ismerete szükséges. Ennek hiányában az anamnesis, a klinikai kép és a laboratóriumi eltérések segítenek az állapot megítélésében (10.9. táblázat).

Az enyhe, közepes és súlyos dehydratiót csecsemőben a testsúly < 5, 6–10 és 11–15%-os csökkenése jelzi, nagyobb gyermekekben ezek az értékek < 3, 4–6 és 7–9%.

2.47. táblázat - 10.9. táblázat. A dehydráció klinikai és hemodinamikai jelei

Enyhe

Közepes

Súlyos

Testsúly

3–4 (5)%

6–7 (10)%

> 10 (15)%

Pulzus

norm. (↓)

szapora

szapora, elnyomható

Vérnyomás

norm. (↓)

norm. ↓

↓↓

Nyelv

száraz

száraz fehér lepedék

száraz, tapló barna

Kutacs

nívóban

besüppedt

besüppedt ↓↓

Szemek

aláárkolt

aláárkolt ↓

beesett

Turgor

norm.

hasbőr ráncolható

hasbőr elemelhető

Bőr

meleg

hűvös

hideg, kapill. újratelődés ↓

Vizelet

enyhén csökkent

kifejezetten csökkent

oligo-anuria


A laboratóriumi eltérések közül a Htc, vvt-szám és plazma protein emelkedés, az etiológiától függő sav–bázis eltérések, plasma UN és az UN/creatinin arány (> 20) emelkedése jellemző. A vizeletben, ha a dehydratio nem renális sóvesztés következménye, a Na+-koncentráció alacsony (< 10 mEq/l), a vizelet fajsúlya magas (> 1,020). Hypertoniás dehydratióban a bőr kipirult, meleg tapintatú, turgora kevésbé csökkent. A nyelv bevont, a nyálkahártyák szárazak. A perifériás keringési elégtelenség tünetei csak kivételesen fordulnak elő. Ezzel szemben gyakoriak a központi idegrendszeri izgalmi tünetek; a nyugtalanság, a kínzó szomjúságérzés, a tremor, az izomrigiditás és a convulsiók. Az agyi volumencsökkenés következtében subduralis és intracerebrális vérzés is kialakulhat. Állatkísérletes adatok szerint igen szoros a kapcsolat a plazma ozmolaritása és az idegrendszeri tünetek megjelenése között: 330–350 mOsm/ l-nél nyugtalanság, irritabilitás, 370–400 mOsm/l-nél ataxia, tremor, 400–420 mOsm/l-nél convulsiók észlelhetők, és ennél magasabb ozmolaritás értéknél bekövetkezik a halál. A laboratóriumi vizsgálatok a 150 mEq/l értéket meghaladó plazma-Na+-koncentrációt, hyperozmolaritást és mérsékelt haemokoncentrációt mutatnak. Az ADH-aktivitás fokozódása miatt oliguria alakul ki, a vizelet fajsúlya magas.

A folyadékterápia elmélete és gyakorlata

A folyadékterápiának biztosítania kell a fenntartási víz-, elektrolit- és energiaszükségletet, pótolnia kell a kialakult deficitet, és fedeznie kell a kezelés során fellépő további veszteségeket:

A fenntartási szükségleteket az élő szervezet kalóriafelhasználása kapcsán keletkező víz- és elektrolitvesztés pótlása jelenti, ezért ezek értékét 100 kcal-ra korrigálva célszerű megadni. A fenntartási szükséglet biztosításával szokványos veszteségeket kell pótolni, amelyeket a 10.10. táblázat mutat.

2.48. táblázat - 10.10. táblázat. Fenntartási szükségletek

Víz (ml)

Na (mmol)

K (mmol)

Perspiratio insensibilis

40

0

0

Vizelet

65

3–4

2–3

Széklet

10

0,1

0,2

Összesen

115

~4

~3

Oxidációs víz

10–15

~4

~3

Mindösszesen

100

~4

~3


Rövid távon az energiabevitellel nem indokolt a leadott energia egészét fedezni, elegendő csupán a ketosis és az endogen proteinlebontás megakadályozásához szükséges energiamennyiséget (20 kcal) biztosítani 5 g/ 100 kcal glukóz adásával.

Az előbbieknek megfelelően a fenntartási szükségleteket kielégítő infúziós oldat összetétele a következő: 1000 ml vízben 25 mEq Na+, 25 mEq K+, 50 mEq Cl– és 50 g glukóz. Mivel a fenntartási szükségleteket az energiaforgalomra korrigálva adjuk meg, a szükségletek konkrét klinikai meghatározásához ismernünk kell a kezelendő beteg energiaforgalmi viszonyait. A számítás egyszerű, általánosan alkalmazott módját a 10.5. ábra mutatja. Általánosságban megállapítható, hogy minél kisebb a gyermek testsúlya, annál nagyobb a súlyegységre jutó napi folyadék- és energiaigénye, amelyet a 10.11. táblázat tartalmaz. A megadott értékek a nyugalmi energiaforgalomra vonatkoznak, energiaforgalmi változások esetén korrekciójuk szükséges. Láz esetén pl. a testhőmérséklet l C°-kal történő emelkedéskor az energiaigény 12%-kal nő. Kóros körülmények között a becsült fenntartási folyadék- és elektrolitszükséglet jelentősen változhat, ezért ilyen esetekben a veszteségek volumenének és összetételének ismeretében el kell végezni a szükséges korrekciókat.

2.49. táblázat - 10.11. táblázat. Fenntartható folyadékvolumen. Mennyisége meghatározható a 100 kcal metabolizálása kapcsán létrejövő víz- és elektrolitvesztés alapján

< 10 kg

100 ml/kg

10–20 kg

1000 ml + 10 kg felet minden kg-ra 50 ml/kg (pl.: 20 kg esetén 1000 + 500 = 1500 ml)

> 20 kg

1500 ml + 20 kg felett minden kg-ra 20 ml/kg (pl.: 30 kg esetén 1500 + 200 = 1700 ml)


10.5. ábra. A napi energiaigény meghatározása különböző testsúlyú gyermekekben. A testsúly első 10 kg-jára 100 kcal/ttkg, második 10 kg-jára 50 kcal/ttkg, ezt követően pedig 20 kcal/ttkg energiaigényt számítunk. Ennek megfelelően egy 25 kg testsúlyú gyermek napi energiaszükséglete: 10 ´ 100 kcal = 1000 kcal + 10 ´ 50 kcal = 500 kcal + 5 ´ 20 kcal = 100 kcal, összesen1600 kcal

A folyadék- és elektrolithiány pótlásakor az alábbi kérdéseket szükséges tisztázni:

Mikor?

Mennyit?

Mit?

Hogyan?

Mikor? A dehydratio fennállása esetén vagy normális folyadékháztartás esetén, amikor a per os táplálás és folyadékfelvétel korlátozott vagy hiányzik. Ilyen lehet pl. műtéti altatás előtti állapot.

Mennyit? A terápiánk három összetevőből áll. A 10.11. táblázatban leírt fenntartó folyadékmennyiség, amely minden esetben szükséges. A hiány kezelése, amelynek mértékére a 10.9. táblázatban összefoglalt klinikai jelek alapján következtethetünk. Számolnunk kell továbbá a folyamatos veszteségekkel, amelyek kórházi körülmények között pontosan meghatározhatók, mérhetők, más esetben becsülhetők.

Mit? Az előzőekben leírtak alapján a fenntartó folyadék összetétele megfelel 0,25% NaCl-oldatnak. A gyakorlatban azonban csecsemőknek és kisdedeknek 0,33% NaCl-oldat, gyermekeknek 0,45% NaCl-oldat adható. A hiánypótlás összetétele a dehydratio típusától függ.

Isotóniás dehydratio esetén 0,9% NaCl-oldatot alkalmazunk.

Hypotoniás dehydratio esetén, amely általában hyponatraemiát is jelent, a hiány pótlása 0,9% NaCl-oldattal általában rendezi a Na+-deficitet is. A Na+ hiányát egyszerű képlettel számolhatjuk ki:

Na+-hiány = (130 – aktuális szérum Na+) × 0,6 × testtömeg kg

Amennyiben a korrekcióhoz 3%-os NaCl-oldatot használunk (513 mEq/l Na+ és Cl–).

Tehát 23 ml/kg 3%-os NaCl-oldattal a 113 mEq/l plazma Na+-koncentrációt 135 mEq/l-re korrigáljuk. A hyponatraemia súlyos klinikai tünetei esetén a gyors korrekció indokolt, tünetek hiányában alacsonyabb Na+-koncentrációjú oldattal 4–8 óra alatt történhet. Vigyáznunk kell azonban, mert a túl gyors korrekció, különösen akutan kialakult hyponatraemmia esetén, pontin myelinolysist eredményezhet.

Hypertoniás dehydratio során, amely általában hy-pernatraemiáét is jelent TILOS Na-mentes oldat infundálása! Az agyödéma kialakulásának veszélye miatt a Na-koncentráció nem csökkenhet gyorsabban, mint 12 mmol/l/nap. Az ilyen esetben alkalmazható terápia az intravaszkuláris volumen helyreállítása 0,9% NaCl-oldattal (20ml/testsúlykg 20 perc alatt). A hiány további kezelésére célszerű 0,45% NaCl-infúzió alkalmazása és a Na-szint szoros, 3 óránkénti kontrollja. Agyödéma tünetei esetén (központi idegrendszeri görcs), 3% NaCl-oldatot adhatunk. Ennek 1 ml/testsúlykg alkalmazása a szérum Na+-koncentrációját 1 mmol/l-rel emeli meg.

Hogyan? A gyermekkorban kialakult dehydratiók legnagyobb része oralis rehydráló folyadékkal rendezhető. Intravénás pótlásra van szükség a perifériás keringés zavara vagy shock esetén. Továbbá 3 hónapos életkor vagy 4,5 kg testsúly alatt. Végül a szájon át történő folyadékbevitel elégtelensége esetén.

A kezelés fázisai az alábbiak:

I. fázis (0–4 óra): feladata a keringés rendezése. Már ebben a szakaszban elérendő a perifériás keringés és a tudatállapot javulása, (vérnyomás, pulzus, capillaris telődés), a vizelet mennyiségének növekedése.

II. fázis (2–24 óra): elsődleges célja az ECF Na+- és vízhiányának, valamint a sav–bázis egyensúly zavarainak részleges korrekciója. A kezelés hatására a testsúly nő, a dehydratio klinikai tünetei mérséklődnek, a keringés stabilizálódik és a diuresis tartósan kielégítő. A sav–bázis egyensúly paraméterei és a plazma Na+-koncentrációja eléri vagy megközelíti a normális értéket, az urea-N emelkedése is mérséklődik.

III. fázis (1–4 nap): helyreállítja a K+-egyenleget és teljesen megszünteti az ECF volumen- és Na+-hiányát, és rendezi a sav–bázis egyensúlyt. Ennek megfelelően a testsúly tovább gyarapodik, a plazma Na+, K+ , urea-N-koncentrációja és a vér sav-bázis paraméterei normalizálódnak.

IV. fázis (1–3 hét): az akut betegség következtében depletált zsír- és fehérjekészleteket állítja helyre. A testsúly lassú, folyamatos növekedése mellett valamennyi plazmaállandó az élettani határokon belül található.

A folyadékkezelés gyakorlati kivitelezése

I. fázis. A keringés rendezése, a fenyegető shock megelőzése vagy a már fennálló shock kezelése 10–20 ml/kg isotoniás NaCl-oldattal, plazmával vagy plazma expanderekkel történik, amely szükség esetén ismételhető. Acidosis fennállása vagy a gyorsütemű infúzió miatti dilutiós acidosis veszélye esetén az oldat 1000 ml-e 154 mEq Na+ mellett 130 mEq Cl–-t és 24 mEq HCO3-t tartalmazzon. Azonos mennyiségű bicarbonat-prekurzorok (acetat, lactat, gluconat) használata is elfogadott, ha a perifériás keringés állapota lehetővé teszi ezek bicarbonáttá történő metabolizációját.

II. fázis. Cél az ECF volumenének és Na+-tartalmának részleges korrekciója, mivel a rendszerint jelenlévő K+-hiánynak megfelelő intracelluláris Na+-akkumulációval is számolni kell. A K+-pótlás hatására (III. fázis) ez a Na+-mennyiség elhagyja az ICF-t, és ECF-t terheli. A renális kompenzáció teljesítményétől függő-en ezért Na+-retenció és oedema alakulhat ki.

III. fázis. A K+-pótlás elméleti és gyakorlati kérdéseit külön fejezet ismerteti.

IV. fázis. Az egészséges és sorvadt csecsemők táplálását tárgyaló fejezetre utalunk.

Oralis rehydrálás

Orális rehydrálásra a csecsemőkori hasmenést kísérő enyhe vagy középsúlyos dehydrátiók kezelésében van lehetőség, amikor perifériás keringési elégtelenség még nem áll fenn, vagy kialakulásának veszélye nem fenyeget és profúz hányás a p. os folyadékbevitelt nem akadályozza. Alkalmazását azt teszi lehetővé, hogy a gyulladt bélnyálkahártya elektrolit- és vízreabsorbeáló képessége megtartott és megfelelő összetételű elektrolitoldattal még tovább fokozható. Széleskörű elterjedését az alacsonyabb költségek, a kórházi felvételek és az intravénás beavatkozások számának csökkenése, valamint az a körülmény magyarázzák, hogy a dehydratio mindhárom típusában alkalmazható. A kezelés kórélettani alapja, hogy az intestinális epithelsejtek a Na+- K+-ATPase enzim aktív működése eredményeként elektrokémiai grádienst hoznak létre, és a sejtek luminális membránján található specifikus karrierfehérjéken keresztül a Na+ valamilyen szubsztráthoz kapcsoltan bejut az enterocytákba. A sejtekben Na+-szubsztrát disszociáció következik be, majd aktív transzport útján vagy koncentrációgrádienst követve az egyes összetevők az intercelluláris téren keresztül a kapillárisokba kerülnek. A Na+-absorptio elsősorban glukózhoz kapcsoltan történik, de szubsztrátként szolgálhatnak egyéb monosacharidok, aminosavak, peptidek és a Cl– is. A Na+-glukóz kapcsolt transzportja következtében a bélnedvben jelenlévő glukóz növeli a Na+, a Na+ jelenléte pedig növeli a glukóz intestinalis absorptióját.

A WHO ajánlása alapján az alábbi összetételű elektrolitoldat használata vált általánossá: Na+;90, K+;20, Cl–;80 HCO–;30 mEq/l, glukóz: 2%. Az oldat alkalmazását követő hypernatraemia veszélye miatt alacsonyabb Na+-tartalmú készítményeket is forgalmaztak. Rehydrálásra jelenleg a 60–90 mEq/l Na+ koncentrációjú, prevencióra és a rehydratiós kezelés fenntartási fázisában pedig 40–60 mEq/l Na+-koncentrációjú oldat ajánlott. A fenntartó kezelésre használt oralis rehydráló oldat magasabb Na+-koncentrációját az indokolja, hogy a Na+ intestinalis absorptiója nem teljes, különösen akkor nem, ha a bélrendszer absorptiv funkcióját gyulladásos megbetegedés korlátozza. Valamennyi oldat K+- és HCO3–-tartalma megfelel a WHO ajánlásának. Magasabb glukózkoncentráció a glukóz elégtelen felszívódásához és ozmotikus hasmenés kialakulásához vezethet, ezért kerülendő. Keményítők alkalmazása előnyösnek látszik, mivel a glukóz lassúbb felhasználása miatt kisebb osmoláris terhelést jelent.

A rehydratiós kezelés első fázisában 4–6 óra alatt 50–100 ml/kg adandó a választott oldatból, a következő fázisban a fenntartó szükséglet a székletek számától és jellegétől függően 20–50 ml/kg rehydráló oldattal egészítendő ki.

Folyadékkezelés pre-, intra- és posztoperatív időszakban

A preoperatív folyadék, amennyiben nincs előzetes veszteség vagy folyadékpótlás, a fenntartó folyadékigényen alapul. Mennyisége 4ml/testsúlykg/óra, ami megfelel kb. 100 ml/testsúlykg/nap bevitelnek. Gyakorlati kivitelezése: a műtétig számított éhezessel töltött órák száma × 4 ml × testsúlykg.

Csecsemőknél 10 kg alatt 4 ml/kg/óra a szükséges mennyiség. 10–20 kg között 40 ml + 2 ml/kg/óra a 10 kg feletti testsúlyra. 20 kg felett 60 ml + 1 ml/kg/óra a 20 kg feletti testsúlyra számítva.

Intraoperatív, kisebb sebészi beavatkozások, megfelelő hidráltsági álapot esetén nem igényelnek folyadékpótlást (pl. hernia). Hosszabb műtétek esetén csecse-mők igénye 6–8 ml/kg/óra. Kisdedeknél 4–6 ml/kg/óra, míg gyermekeknél 2–4 ml/kg/óra a szükséges mennyiség. Nagyobb hasi műtétek esetén 8 ml/kg/óra folyadék adandó. A műtéti beavatkozás során számolnunk kell harmadik térbe történő folyadékvesztéssel is, amely becsülhető:

1.testfelületi műtét: 1–2 ml/kg/óra,

2.mellkasi műtét: 4–7 ml/kg/óra,

3.hasi műtét: 5–10 ml/kg/óra.

A posztoperatív folyadékterápia során 80ml/kg/óra mennyiséggel számolhatunk. Összetétele megfelel az életkori sajátosságoknak. Figyelembe kell azonban vennünk, hogy a műtétek során az ADH aktiválódik, ezért hypoozmotikus oldat adása kerülendő a közvetlen műtét utáni időszakban.

Folyadékterápia újszülöttkorban

Újszülöttkorban a folyadékterápia során figyelembe kell venni a fiziológiás ECF-csökkenést az első életnapokban. Fenn kell tartani a megfelelő szöveti perfúziót biztosító intravasalis volument. A terápia során figyelnünk kell a megfelelő tápanyagbevitelre és az elektrolit-, valamint sav-bázis egyensúly megőrzésére. Mindezek miatt az újszülötteket a folyadékterápia alatt folyamatosan monitorizálnunk kell, a következők figyelembe vételével:

keringési állapot,

testtömeg változása,

szérum-elektrolitszintek változása,

ürített folyadék mennyisége,

sav-bázis státus változása,

megvalósult folyadék- és elektrolitbevitel.

Az első 7 életnapon a testtömeg emelkedése nem kívánatos. Érett újszülöttek testtömege a 3–5. életnapra 5–10%-kal csökken. Koraszülöttekben ez az arány 10–15% lehet a 7. életnapig. Amennyiben a testtömeg emelkedik, ennek leggyakoribb oka a túlzott folyadékbevitel, amely gyakran oliguriával fordul elő. Ennek hátterében a korábbi szisztémás hypotensio áll. Ilyenkor első teendő a folyadékbevitel megszorítása 40–60 ml/kg/nap szinten. Lehetőség szerint az újszülött relaxációjának kerülése és normál vérnyomás és veseperfúzió esetén húgyhajtó adása.

Testtömeg túlzott csökkenése esetén, amely naponta több mint 5%-os testtömegvesztést jelent, a hirtelen változások a keringési és ozmotikus státus megingását okozhatják. Ennek hátterében a következő okok állhatnak:

extrém kissúlyú koraszülöttek esetén a kontrollálatlan perspiratio insensibilis,

tartós hypotensiót követően kialakuló tubulopa-thia,

diabetes insipidus asphyxia/agyvérzés után. A perspiratiós veszteség csökkenthető az inkubátor és/vagy respirátor párásításával, a test fóliával történő takarásával. A folyadékhiány a testtömeg csökkenése alapján számítható, így gyakoribb monitorizálás mellett a folyadékbevitel növelése szükséges.

Szérum-Na-szintek változása újszülöttkorban

Hyponatraemia leggyakoribb oka a testtömeg növekedése előzőleg túlzott folyadékbevitel és/vagy oliguria miatt. Kezelése a diurézis rendezéséig folyadékmegszorítás. Azonban ha polyuria és ezzel társult fokozott Na+-kiválasztás mellett testtömegcsökkenést észlelünk, a folyadékbevitelt és igény szerint a Na+-bevitelt is növelni kell.

Hypernatraemia (testtömegcsökkenés mellett) leg-gyakrabban iatrogén úton, eltúlzott Na+-bevitel következtében jelentkezik. Okozhatja azonban perspiratiós veszteség és ADH-hiány is. Ilyenkor a Na+-bevitelt kell korrigálni a testtömeg változása és a bevitt Na+ mennyisége alapján. A korrekció itt sem lehet gyorsabb, mint 12 mmol/l/nap Na+-szint-csökkenés.

Volumenterápia újszülötteknél szisztémás hypotensio esetén

Az 1. életnapon 10ml/kg 0,9% NaCl-oldat adható 20 perc alatt. Ennek hatástalansága esetén sürgősségi helyzetben ez a dózis ismételhető. Ezt követően 10 ml/kg/ 30 perc friss fagyasztott plazma vagy a klinikai kép és laborvizsgálatok alapján (vérkép) vörösvértest-koncentrátum 10 ml/kg/60 perc alatt adható. A 2. életnaptól a klinikai képtől függően hasonló terápia alkalmazható. A szisztémás hypotensiót azonban a folyadékpótlás mellett endogén chatocholaminok adásával is kezelhetjük.

Hyperhydratio

Hyperhydratióról akkor beszélünk, ha a test víztartalma fokozott, függetlenül attól, hogy észlelhető-e oedema vagy sem. A plazma volumene lehet magasabb vagy alacsonyabb, de az egész test Na+-tartalma általában növekedett, de fokozott vízbevitel vagy elégtelen vízürítés esetén enélkül is bekövetkezhet a folyadékterek expanziója.

A hyperhydratio leggyakoribb okait a 10.12. táblázat foglalja össze. Kialakulhat Na+- és víztöbblet együttes előfordulásakor vagy csak víztöbblet esetén.

2.50. táblázat - 10.12. táblázat. A hyperhydratio okai

I. Só- és víztöbblet

•Fokozott Na-bevitel

–tápszerek Na-tartalmának növelése

–helytelen tápszerhígítás

–tengervíz-fogyasztás

–koncentrált NaHCO3 alkalmazása

–túlzott plasma- vagy vértranszfúzió

•Steroidhormon-excessus

–primer hyperaldosteronismus

–Cushing-szindróma

–congenitalis mellékvese-hyperplasia (11- és 17-hidroxiláz-hiány)

–tartós steroidkezelés

•Csökkent renalis exkréció

–akut glomerulonephritis

–krónikus veseelégtelenség

–gyógyszerek (nem steroid gyulladásgátlók, antihypertensivumok)

–cardialis decompensatio

–nephrosis-szindróma

–cirrhosis

II. Víztöbblet

•Psychogen polydipsia

•Nagy mennyiségű glukózinfúzió

•SIADH (syndrome of inappropriate ADH secretion)


A hyperhydratio tünetei az alapbetegségtől, a kiváltó tényezőktől és a kóros változások fennállásának idő-tartamától függenek. A testsúly nő, és ha a folyadéktöbblet az érpályán belül marad, hypertonia, cardialis elégtelenség és tüdőoedema alakulhat ki. Amennyiben a folyadéktöbblet az ECF egészét terheli, generalizált oedema, hydropericardicum, hydrothorax és ascites megjelenésével számolhatunk.

A kezelés alapja a só- és vízmegvonás, diuretikumok alkalmazása és dialysiskezelés. A napi folyadékbevitel nem érheti el a perspiratiós és renális veszteség összegét. A plazma volumencsökkenése esetén sómentes albumin, supportiv terápiaként digitális vagy antihypertensiv szerek adása lehet indokolt.

A hyponatraemiák klinikai értékelése

A hyponatraemiás beteg klinikai megítélésénél fontos figyelembe venni, hogy a hyponatraemia mindig valamilyen alapbetegség vagy állapot következtében másodlagosan alakul ki. Tüneteit a kiváltó okok messzemenően befolyásolják. Másrészt a tünetekre hatással van a hyponatraemia mértéke és kialakulásának üteme is. A hirtelen (12–48 óra) kialakuló, még mérsékelt hy-ponatraemia is súlyos idegrendszeri tüneteket okozhat. Az ilyen tüneteket mutató hyponatraemiás állapot maradandó idegrendszeri károsodásokhoz, sőt halálhoz is vezethet!

A hyponatraemiák osztályozását, diagnosztikájának és terápiájának főbb elveit a 10.6. ábra mutatja. Kiemelendő, hogy az alacsony plazma-Na+-koncentráció nem jelenti a plazma hypotoniáját, ha hyperlipidaemia vagy hyperproteinaemia miatt mérünk alacsonyabb Na+-koncentrációt (pseudohyponatraemia), vagy pedig hyperglycaemia, glycerol vagy mannitol okozza a plazma-Na+-koncentráció csökkenését (fakticiózus hyponatraemia). Az ECF-ba történő ozmotikus vízmozgás miatt a vércukor 100 mg %-os emelkedésével a plazma Na+-szintje 1,6 mEq/l-rel csökken.

10.6. ábra. A hyponatraemiák osztályozása, diagnózisa és kezelése (Berr, P. L. Belsha, C. W. Hyponatraemia. Pediatr. Clin. N. Am. 37:354; 1990)

Diagnosztikájában a plazma Na+-szintjének meghatározása mellett fontos a plazmaozmolaritás mérése, a volumenstátus leírása (oedema, ascites), a vizelet Na+-koncentrációjának mérése, továbbá az etiológia tisztázása szempontjából a részletes anamnézisfelvétel. Idegrendszeri tünetek esetén szemfenéki vizsgálat és szükség esetén akut koponya-CT is szóba jön.

A hyponatraemiák kezelésében rendkívüli körültekintéssel kell eljárni. Agyoedema súlyos tüneteivel járó akut hyponatraemia gyors korrekciót igényel, míg a tünetmentes vagy csak diszkrét központi idegrendszeri tüneteket okozó krónikus hyponatraemia még fokozatos korrekció esetében is maradandó agyi laesió kialakulásához vezethet (osmolaris demyelinisatio). Az infúziós oldat összetételének és az infúzió ütemének korrekt megválasztásához a kórelőzmény, a klinikai kép és a laboratóriumi adatok gondos elemzése, valamint a terápiás effektus folyamatos monitorizálása szükséges.

Az euvolaemiás hyponatraemiák közül gyakorlati jelentősége miatt röviden összefoglaljuk a nem megfelelő ADH-szekretiós szindrómát (SIADH). A kórképről akkor beszélünk, ha az intermittáló vagy folyamatos ADH-szekréció-fokozódás nem ozmotikus vagy volumenstimulusra következik be. Leggyakrabban malignus, központi idegrendszeri és légzőszervi betegségekben fordul elő, de okozhatják olyan gyógyszerek is, melyek fokozzák az ADH elválasztását (Chlorpropamid, Vincristin, Vinblastin, Clofibrat, Carbamazepin stb), vagy potenciálják a hormon renális hatását.

A diagnózis feltételei: hyponatraemia, megtartott vesefunkciók mellett fokozott vízreabsorptio, normális mellékvese-, hypophysis- és pajzsmirigy-működés, a vizelet magas Na+-koncentrációja, oedema vagy hypovolaemia hiánya és kedvező terápiás válasz a folyadékbevitel megszorításakor.

A hypernatraemiák klinikai értékelése

A hypernatraemia mindig a plazma ozmolaritásának növekedésével jár, de nem minden hyperozmolaritás jelent hypernatraemiát. A hypernatraemiát kísérheti a test víztartalmának csökkenése (dehydratio), megőrzése (normális hydratio) vagy növekedése (hyperhydratio). A hyperozmolaritás differenciáldiagnosztikájának főbb szempontjait a 10.7. ábra foglalja össze. A hypernatraemiák klinikai jelentőségét gyakori előfodulásuk, központi idegrendszeri következményeik és a kezelés nehézségei adják. Akut idegrendszeri tünetek észlelhetők az esetek többségében, ha a plazma Na+-koncentrációja meghaladja a 158 mEq/l-t, és az esetek több mint 10%-ában maradandó cerebrális laesio alakul ki 160 mEq/l-t meghaladó plazma Na+-szintnél. A sejtek dehydratiója és az agyvolumen csökkenése következtében a kiserek sérülnek, és vérzések, thrombosisok alakulnak ki. Tartós hypernatraemiában az agysejtekben protektív osmolok szaporodnak fel (kiemelt szerepet tulajdonítanak a taurinnak), melyek következtében a sejtek víztartalma és volumene eléri vagy megközelíti az eredeti értéket. A jelenségnek a kezelés megtervezésében különös szerepe van, mert a hy-pernatraemia gyors korrekciója esetén nincs elegendő idő az idiogen osmolok inaktiválásához, és agyoedema veszélye fenyeget. Általános kezelési elv, hogy nem az infúziós oldat hypotonicitása a meghatározó, hanem a korrekció üteme, mely 2–3 napnál nem lehet rövidebb.

10.7. ábra. A hyperosmolaritas differenciáldiagnosztikája (Berl, T., Schrier, R. W. Disorders of water metabolism. In: Schrier, R. W. (ed) Renal and electrolyte disorders. Little, Brown and Company, Boston, 1986)

A hypernatraemiát gyakran kíséri hypocalcaemia és hyperglycaemia. A hypocalcaemia hozzájárulhat az idegrendszeri tünetek kialakulásához, ezért kezelése indokolt. A hyperglycaemia patogenezisében inzulinrezisztenciát feltételeznek; a dehydrált sejtek glukózfelvétele csökkent. Inzulinkezelés azonban nem javasolt, mert az tovább növelné a sejtek idiogen osmoltartalmát.

Irodalom

Winters, R.W.: Principles of Pediatric Fluid Therapy. Little, Brown and Company, 1982, Boston.

Chambers, T. L.: Fluid Therapy in Childhood. Blackwell Scientific Publications, 1987, Oxford.

Ichikawa, I.: Pediatric Textbook of Fluid and Electrolytes. Williams and Wilkins, 1990, Baltimore.

Mestyán Gyula: Só- és vízforgalom: kórélettani és klinikai vonatkozások. Pécsi Orvostudományi Egyetem, 1991, Pécs.

Yared, A., Ichikawa I.: Fluid and electrolyte therapy. In: Burg, F.D., Ingelfinger, J. R., Wald, E. R.: Current Pediatric Therapy. W.B. Saunders Company, 1993, Philadelphia 410–416.

Tulassay T, Szentirmai Cs., Szabó M, Molnár Z.: Folyadékkezelés irányelvei. Fenntartó és hiánykezelés. Folyadékterápia újszülöttkorban. Elektrolitzavarok. In Tulassay T, Szabó A: Gyermekgyógyászati sürgősségi protokollok 2. Budapest, 2009, Semmelweis Kiadó, 15–33.