Ugrás a tartalomhoz

Gyermekgyógyászat

László, Maródi (2013)

Medicina Könyvkiadó Zrt.

9. Hirtelen csecsemőhalál (Sudden Infant Death Syndrome – SIDS)

9. Hirtelen csecsemőhalál (Sudden Infant Death Syndrome – SIDS)

Oroszlán György

A hirtelen csecsemőhalál (Sudden Infant Death Syndrome – SIDS) vagy bölcsőhalál első leírásával már a Bibliában is találkozunk (Királyok I. könyve 3.19.). Az esemény Salamonkirály uralkodása idejére, az i. e. 10. századra tehető. Az azóta eltelt idő során időről időre az érdeklődés középpontjába került ez a szülőknek és orvosoknak egyaránt nagy megrázkódtatást okozó rejtélyes halál.

Hitelen csecsemőhalálról akkor beszélünk, ha az megelőzően teljesen jó egészségi állapotban lévő csecsemőt érint, és a leggondosabb patológiai vizsgálattal sem lehet kideríteni a halál okát.

Gyakoriság és előfordulás

A fejlettebb nyugati országokban, ahol a csecsemő-halandóság a magyarországinál lényegesen kisebb, a hirtelen csecsemőhalál az egyik leggyakoribb halálok a perinatalis időszakot követően. Országonként változó a gyakoriság, 1000 élveszülésre 0,2–1,5 eset fordul elő. Magyarországon a SIDS gyakorisága 0,3‰. Ez a 2009. évi születési számot figyelembe véve közel 30 esetet jelent!

A hirtelen csecsemőhalál legtöbbször az éjszakai órákban következik be, többnyire éjfél és a kora reggeli órák között. Ebben a napszakban – a vagus-túlsúly miatt – normális körülmények között is kisebb mind a szívfrekvencia, mind pedig a légzésszám.

Az esetek többsége a téli hónapokban fordul elő. Ez mindenképpen felveti a SIDS esetleges kapcsolatát a légúti kórokozókkal. Egy tanulmány adatai szerint a SIDS gyakoriságának csökkenése egybeesett a Haemophilus influenzae B elleni védőoltás bevezetésével. A SIDS legritkábban a júliustól szeptemberig terjedő időszakban fordul elő.

A nemeket sem egyformán érinti: a fiú/leány arány 3:2, azaz az esetek 60%-ában fiúcsecsemők halnak meg.

A SIDS ritkán fordul elő 2 hetes kor előtt. Az esetek legnagyobb része 2–4 hónapos csecsemőket érint. Ahogyan az elnevezésből is látszik, a csecsemőkoron túl nagyon ritkán fordul már elő hirtelen, tisztázatlan eredetű halál.

Etiológia és patogenÉzis

A hirtelen csecsemőhalál etiológiája nem teljesen tisztázott. Számos olyan tényezőről tudunk, amely biztosan szerepet játszhat a kialakulásban. Egyikről sem lehet azonban teljes biztonsággal kimondani, hogy kizárólagos oka lenne a hirtelen csecsemőhalálnak. Régi feltételezés, hogy a megnyúlt QT-idő oka lehet a SIDS-nek. Az, hogy az esetek döntő többségében az éjszakai órákban, alvás közben következik be, gyakoribb alvási apnoékra, a légzőcentrum fejlődésének kóros voltára utalhat. A centrális apnoe másik oka az agytörzs csökkent perfúziója lehet, amelyet hason fekvő helyzetben a fej oldalra fordításával provokálni lehet. Az elhunytak agytörzsében mikroszkópos vizsgálattal astrocytosis, a myelinisatio zavara igazolható. A halál beállta előtti tartósabb hypoxiára utal az a megfigyelés, miszerint a SIDS-ben meghalt csecsemők üvegtestében nagyobb a hipoxantin tartalom. Nem zárható ki az sem, hogy légúti obstructio okozza a halált. A száj–garat izomzat, elsősorban a m. genioglossus kóros beidegzése, ill. működése a felső légutak hirtelen beszűküléséhez vezethet. Ez leg-gyakrabban az alvás REM-fázisa alatt történik. Újabb kutatások szerint a megváltozott serotonin receptorok is szerepet játszhatnak a SIDS bekövetkeztében. (A serotonin fontos szerepet játszik az alvás szabályozásában és a hőháztartás homeostasisában). Egyes gyulladásos markerek (interleukin 10, interleukin 6) felszaporodását észlelték SIDS-ben elhunytak liquorában. Kimutatták ezen cytokinek génpolimorfizmusát is.

Genetikai háttérre utal az is, hogy ikrekben egyidejűleg bekövetkezett SIDS-et is leírtak.

Fontos hangsúlyozni, hogy máig egyik feltételezést sem bizonyították még meggyőzően.

Hajlamosító tényezők

A hajlamosító tényezők nagy száma is bizonyítja, hogy az igazi okról még ma is csak keveset tudunk. Az esetek alapos elemzése, a várandósság ideje alatti történések, perinatalis események, környezeti tényezők, táplálás, a család életmódjára vonatkozó adatok figyelembevételével, a teljesség igénye nélkül sorolunk fel néhányat.

A rossz szociális körülmények között élő családokban, a nagyon fiatal, a várandósság ideje alatt gondozásra nem járó, nem házasságban élő anyák csecsemői körében halmozottan jelentkezik a hirtelen csecsemőhalál. Kifejezett a korreláció az anya várandósság ideje alatti dohányzása és a SIDS között. Állatkísérletek is bizonyítják, hogy a dohányfüst az intrauterin életben gátolja a formatio reticularis fejlődését. A nikotin metabolizmusában szerepet játszó egyik enzim (flavin-monooxigenáz 3 – FMO3) gén polimorfizmusát igazolták SIDS-ben elhunyt csecsemőkben. Elhúzódó szülés, koraszülés, intrauterin sorvadás, perinatalis asphyxia, RDS, gépi lélegeztetés szintén gyakrabban szerepel a SIDS-áldozatok anamnézisében. A korai csecsemőkorban alvás közben gyakrabban sápadtak vagy enyhén cyanoticusak a majdani SIDS-áldozatok. Apnoe, periodikus légzés, fokozott verejtékezés is többször fordul elő. A túlöltöztetés, túlmelegedés szintén hajlamosít SIDS-re.

A rövid ideig tartó szoptatás, korai mesterséges táplálás szintén fokozza a SIDS bekövetkeztének veszélyét.

Az utóbbi években számos tanulmány szerzője több százezer csecsemő adatait feldolgozva arra a következtetésre jutott, hogy a SIDS gyakrabban fordul elő azok között a csecsemők között, akik hason fekve alszanak. Az így fektetett csecsemők tüdejében a kilégzett gáz visszalégzésével lényegesen nagyobb CO2-tartalmú levegő kerül. Azt is igazolták, hogy a hason fekvő csecsemők vérgázértékei nemegyszer kóros mértéket öltenek. A nagyobb pCO2- és kisebb pO2-érték sem vált ki ébredési reakciót, és nem stimulálja a légzést az esetek egy részében. A legújabb vizsgálatokban azt találták, hogy az oldalt fektetés sem biztonságos, ez az alvási pozíció is növeli a SIDS kockázatát. Igazolást nyert, hogy a háton fektetés a SIDS gyakoriságát csökkenti.

Rizikócsoportok

Számos hajlamosító tényező ismert, de az otthoni monitorozás szükségességének eldöntése nehéz feladat. Van azonban néhány rizikócsoport, amelyek tagjaiban célszerűnek látszik polygraphiás vizsgálat végzése annak eldöntésére, hogy valóban szükséges-e az otthoni monitorozás.

Majdnem meghalt csecsemők (ALTE – Apparent Life Threatening Events). Olyan csecsemők, akik hosszabb alvási apnoe után csak akut reszuszcitációnak köszönhetően maradtak életben. Ezek a csecsemők a későbbiekben is hajlamosak hosszan tartó alvási apnoéra, amelyet a légzés teljes leállása is követhet. Nemritkán az apnoe és a szívmegállás hátterében gastrooeso-phagealis reflux kiváltotta vagusreflex áll.

A SIDS áldozatainak testvérei. Azokban a csecsemőkben, akiknek testvérei SIDS következtében haltak meg, kóros légzésmintákat regisztráltak (az újszülöttkoron túl is periodikus légzés, hosszabb légzési szünetek), és gyakran az átlagostól eltérő szívfrekvencia (bradycardia, tachycardia) jellemezte ezt a csoportot.

Intrauterin sorvadt koraszülöttek. Az agytörzs, a formatio reticularis fejlődésének gátlása, a légzőcentrum éretlensége lehet az oka annak, hogy ezek a csecsemők nem a fiziológiásnak megfelelően válaszolnak a belégzett levegő oxigén- és szén-dioxid-tartalmára. Nagyobb pCO2 és a pO2 csökkenése sem ingerli a légző-központot, hosszabb apnoe, majd légzéskimaradás lesz a következmény.

Újszülöttkorban gyakran apnoés, gépi lélegeztetésben részesültek. A későbbi SIDS-áldozatok egy része ebből a csoportból kerül ki. Nagy valószínűséggel már az újszülöttkorban jelentkező apnoék egy része a légzőközpont éretlenségének, rendellenességének következménye.

Bronchopulmonalis dysplasiában szenvedők. A csecsemők szinte mindegyike hosszan tartó gépi lélegeztetésben részesült.

A SIDS-esetek jelentős százaléka nem tartozik a felsorolt rizikócsoportok egyikébe sem. Ezekben az esetekben semmiféle hajlamosító tényezőt nem lehet kimutatni.

Diagnózis, differenciáldiagnózis

Csak akkor mondhatjuk ki a SIDS diagnózisát, ha alapos makroszkópos és mikroszkópos vizsgálattal sem találjuk meg a halál okát. Minden hirtelenül, váratlanul meghalt csecsemő boncolását el kell végezni. Csak így derülhet fény bizonyos fejlődési rendellenességekre, esetleg korábban fel nem ismert betegségre. Időnként sérülés, mérgezés vagy gyermekbántalmazás áll a „hirtelen csecsemőhalál” hátterében.

Megelőzés, otthoni monitorozás

Tekintettel arra, hogy a SIDS-nek nincs specifikus kezelési lehetősége, rendkívül fontos a megelőzés. A hajlamosító tényezők ismeretében sok országban erő-teljes kampányt folytatnak a SIDS megelőzésére. Ez a kampány ott a leghatásosabb, ahol a médiát is sikerült megnyerni erre. Új-Zélandon például az elmúlt tíz év alatt a SIDS gyakoriságát 3,5%-ról 1%-ra lehetett csökkenteni! A várandósság ideje alatti dohányzás kerülése, a legalább 6 hónapig tartó anyatejes táplálás (szoptatás) szorgalmazása, a túlmelegedés megelőzése és a háton fektetés propagálása könnyen megvalósítható feladat. A legtöbb szakember kiemelkedően fontosnak tartja a biztonságos alvás feltételeinek biztosítását (külön ágyban aludjék a csecsemő, hálózsák, kispárna ne legyen az ágyban, megfelelő matrac, megfelelő, nem túl meleg szobahőmérséklet).

Fontos a rizikócsoportba tartozók felismerése és alapos kivizsgálása. Az így kiszűrt egyének otthoni monitorozásával (apnoe-alarm) további SIDS-esetek előz-hetők meg, bár újabban ennek hatékonyságát is kezdik kétségbe vonni.

Irodalom

Kurz, R.; Kerbl, R. Relationship Between the Decrease of Infant Mortality and Sids Incidence in Styria (Austria). Pediatric Research 1999, 45: 9A p.

Machay T.: SIDS-re hajlamos újszülöttek otthoni ellátása. Gyermekorvos továbbképzés. 2008. 1. sz. 19–23 p.

Rognum I. J., Haynes R. L., Vege A. et al.: Interleukin-6 and the serotonergic system of the medulla oblongata in thesudden infant death syndroma. Acta Neuropathol. 2009, 118:518–530 p.

Sperhake J. P., Zimmermann I., Püschel K.: Current recommendations on infants’ sleeping position are being followed – initial results of a population-based sentinel study on risk factors for SIDS, 1996–2006, in Hamburg, Germany. Int J Legal Med 2009, 123: 41–45 p.

Szántó I.: Csecsemő életveszélyben: egy megválaszolatlan kérdés: a bölcsőhalál. MagyarTudomány 2004. 10. sz. 1141–1149 p.