Ugrás a tartalomhoz

Gyermekgyógyászat

László, Maródi (2013)

Medicina Könyvkiadó Zrt.

7. Táplálkozási és táplálási zavarok

7. Táplálkozási és táplálási zavarok

Várkonyi Ágnes

A tápláltság megítélésének lehetőségei

A megfelelő táplálkozás és táplálás alapvető fontosságú a csecsemő és gyermek somatomentalis és pszichés fejlődése, egészsége szempontjából. Ugyanakkor minden patológiás folyamat hatással van a somatomentalis fejlődésre, a tápláltsági állapotra. Ezért a csecsemő és gyermek egészségének megítélésekor fontos megál-lapítani, hogy a tápláltsága és fejlődése korának megfelelő-e. Ennek felmérése különösen nagy jelentőségű a gasztrointesztinális betegségek és táplálási hibák megállapításában, megfelelő kezelésében, megelőzésében.

Általában véve a gyermek növekedésben való elmaradása a nem megfelelő táplálkozás és/vagy betegség jele. A tápláltsági állapot megítélésében fontosak a táplálási és szociális anamnézis, a fizikális, az antropometriai és laboratóriumi vizsgálatok.

A diétás előzmények és a szociális körülmények felmérése fontos adatokat szolgáltat a csecsemő és gyermek aktuális és megelőző táplálásáról, az elfogyasztott táplálék mennyiségéről, a szoptatás módjáról, az elválasztás részleteiről, a különböző táplálékok arányairól, az energiabevitelről, a szülő–gyermek, illetve anya– gyermek kapcsolatról.

A fizikális vizsgálat támpontot adhat a táplálási hiányra, de a többletre is. Gyakran azonban egyértelmű fizikális tünetek csak hosszan tartó és súlyos malnutritio következtében alakulnak ki. Ezért fontos a részletekre kiterjedő, alapos vizsgálat, amely magában foglalja az általános megjelenés (aspektus), arc, nyálkahártya, szem, bőr, haj, kutacs, köröm, ajkak, fogazat, nyelv, nyirokcsomók, zsír- és izomszövet, csontozat, pszichomotoros fejlettség megítélését.

Antropometriai vizsgálatok

Jól alkalmazhatók a szomatikus fejlődés, a tápláltsági állapot megítélésében, különösen a protein–energia malnutritio enyhe és középsúlyos eseteiben.

Az adatok elemzésénél nem szabad elfeledkezni a genetikai adottságokról, valamint arról, hogy a mérsékelt energiahiány esetleg először a fizikai aktivitást befolyásolja és csak később okoz növekedészavart. Számos hiányállapot korai stádiumban csak laboratóriumi módszerekkel mutatható ki.

A mért adatoknak önmagukban kevés értékük van, más adatokkal összevetve kell azokat értékelni. Viszonyítani lehet a populáció referenciaértékeinek középértékéhez, a percentilis megoszláshoz.

A testhossz csökkent percentilis értéke krónikus malnutritiót tükrözhet.

A testsúlynak a testmagassághoz viszonyított aránya akut malnutritio meghatározására alkalmas, oly módon, ha a mért, aktuális testsúlyt elosztjuk a mért, aktuális testmagassághoz tartozó elvárt súllyal, és a hányadost szorozzuk 100-zal. Enyhe malnutritio esetén ez az érték <90%, középsúlyos esetben <80%, súlyos esetben pedig <70%.

Amennyiben ebből az arányból az elmaradás mértékét adjuk meg, azt fogyási százaléknak nevezzük.

A 10–20 fogyási százalék nem oedemás malnutritio esetén hypotrophiát, 20–30 fogyási százalék atrophiát, míg a 30 fogyási százalék fölötti érték dekompozíciót jelent.

A bőrredő- (triceps, subscapularis) vastagság meghatározása a zsírszövet mennyiségére utal, és változásának követése főleg a diétás kezelés hosszabb távú megítélésében hasznos. Az 5 percentil alatti érték jelentős zsírdepletiót jelez. A karkörfogat mérése alapján a következő képlettel kiszámítható a karizomkörfogat:

karizomkörfogat (cm) = karkörfogat (cm) – {triceps bőrredő (mm) × 0,314}

Az 5 percentil alatti érték a szomatikus fehérjék, a zsír nélküli testtömeg (lean-body-mass) jelentős megfogyatkozását jelzi.

A nagyobb gyermekek esetén a testtömegindex (body mass index, BMI) is kiszámítható a testsúly és a testhossz ismeretében, amely a testsúly (kg) és a testmagasság négyzetének (m2) a hányadosa.

Laboratóriumi vizsgálatok

A laboratóriumi módszerek objektívebbek a klinikai vizsgálatoknál és az anamnesztikus adatoknál, valamint a korai eltéréseket is jól tükrözik. A laboratóriumi lehetőségek célzott kiválasztása és megfelelő interpretálása elengedhetetlen. A vizsgálatokra a testfolyadékok, vér, vizelet használatosak, ritkábban biopsziás minták és a haj.

Hiányállapotot okozhat a bevitel hiánya, felszívódási zavar, károsodott transzport, nem megfelelő utilisatio vagy ezek kombinálódása, melyek között a laboratóriumi vizsgálat nem tesz különbséget. Ezért ezeket biokémiai és funkcionális tesztekkel kell kiegészíteni, és az étrendi, klinikai információval együttesen kell értékelni.

Fehérjemeghatározások

Az összfehérje-meghatározás fontos, de nem elég érzékeny paraméter, mivel emelkedett lehet dehydratio, emelkedett immunglobulinszint, sőt malnutritio esetén is.

Az albumin vizsgálata informatívabb, jól tükrözi a visceralis fehérjestátust, és a karkörfogattal is jól korrelál. Az albumin–globulin arány normálisan 1 fölött van, protein–energia malnutritio esetén csökkent.

Ásványi anyagok

A vasstátust jellemző főbb paraméterek a szérumvas, vaskötő kapacitás, átlagos vörösvértest-térfogat (MCV), átlagos vörösvértest-hemoglobinkoncentráció (MCHC), ferritin, transferrin, transferrinsaturatio, transferrin receptor.

Egyéb ásványi anyagok közül a Zn, Mg, Cu meghatározása gyakran magyarázatot adhat bizonyos hiánytünetekre.

A szérum Na-, K-, Cl-, Ca-, P-, Mg-szintjének meghatározása rutin vizsgálatok része az aktuális állapot megítéléséhez.

A szérumlipid és vércukorszint ismerete esetenként fontos lehet.

Ezen a helyen kiemeljük a D-vitamin-státusra vonatkozó alkalikus foszfatáz meghatározását, amely hiány esetén a legérzékenyebb paraméter és emelkedett, míg a Ca-szint változatlan vagy alacsonyabb, a P-szint alacsonyabb (az alkalikus foszfatáz változása nemcsak D-vitamin-függő!).

A többi vitamin ellátottsági szintjének megítélése (lásd másutt) általában nem tartozik a rutin vizsgálatok közé.

A prothrombinszint-meghatározás zsírfelszívódási zavar gyanúja esetén fontos.

Immunfunkciók vizsgálata

Az immunvédekezés és a gastrointestinum kapcsolata jól ismert. Nem meglepő, hogy a primer immunhiány számos gasztrointesztinális betegség kialakulásában szerepet játszik, és a táplálkozás hibáiból vagy egyéb okból kialakuló malnutritio másodlagos immunhiányt okoz.

A tápláltsági állapot megváltozása nem azonos mértékben hat az immunrendszer különböző összetevőire. A malnutritio rendszerint kismértékben hat a humoralis immunitásra, azonban a sejtek által közvetített immunitást jelentősen deprimálja. A keringő lymphocyták számát, valamint a késői hiperszenzitivitási bőrreakciót célszerű malnutritio esetén vizsgálni.

Az előbbiekben felsorolt vizsgálatok a gyakorlat számára négy csoportba sorolhatók, melyek segítségével a test összetételéről tájékozódhatunk:

Általános testfejlődés: testsúly, testhossz, testhosszhoz viszonyított testsúly és fogyási százalék.

Zsírszövet: bőrredő (triceps, subscapularis).

Szomatikus fehérje (zsír nélküli testtömeg): kreatinin–testhossz index, karkörfogat, karizomkörfogat.

Visceralis fehérje: albumin, transferrin.

Elégtelen súlygyarapodás csecsemő- és gyermekkorban

Protein–energia malnutritio (PEM)

A hosszabb vagy rövidebb ideig tartó elégtelen fehérje- és energiabevitel következménye a valamilyen mértékű „rosszul tápláltság”, amelyet összefoglaló néven protein–energia malnutritiónak (PEM) nevezünk (a protein–kalória malnutritio, PCM, szinonim elnevezés). Ezt a témakört a korábbi tankönyvek sorvadás, atrophia, táplálkozási betegségek fejezetként tárgyalták (7.1. ábra).

7.1. ábra. Protein–energia malnutritio

A PEM típusai és okai

A PEM egy következményes állapot, amely különböző okokból jöhet létre.

Az elsődleges, primer PEM a minőségileg és/vagy mennyiségileg nem megfelelő táplálkozásból ered. A szegény, nélkülöző népcsoportokban mindenütt a világon előfordul.

A másodlagos, szekunder PEM olyan kóros állapotok következménye, amelyek meggátolják a táplálék bevitelét és hasznosítását (emésztési és felszívódási zavar), fokozzák az energia- és fehérjevesztést vagy -igényt (recidiváló és krónikus infekciók, krónikus szervi betegségek, anyagcserezavarok, fejlődési rendellenességek), ezáltal a gyermek képtelen a megfelelő anyagcsere biztosítására. A két típus gyakran együtt is előfordul (pl. fertőzéses hasmenés alakul ki az elhanyagolt, rosszul táplált gyermek esetében).

A PEM előfordulhat akut és krónikus formában. Táplálási hiba folytán, de gyakran a gyermekkori súlyos intenzív ellátást igénylő betegségek következményeként, elsősorban a csecsemő- és kisdedkorban az elválasztás és a gyors növekedés idején alakulhat ki. Ve-szélyeztetett azonban bármely korcsoport, ha az energiaigény megnő (serdülő- és öregkor).

A gyermekek fokozott veszélyeztetettségét magyarázza az az ismert tény, hogy a testsúly-kg-ra számított energiaigényük nagyobb a felnőttekénél, ugyanakkor kisebb az energiatartalékuk. Jól reprezentálják ezt a következő adatok.

A kisgyermek agya a basalis energia 60%-át, míg a felnőtt agya 20%-át használja fel. Ugyanakkor a zsírszövet 1 éves gyermek esetében a testsúly 20–25%-a, érett újszülöttben 12–16%-a, míg koraszülött esetében csupán 1–2%-a. A fehérjeraktárak viszonya is hasonló; születéskor 11–12%, mely 10 éves korra 15–18%-ra emelkedik. A szénhidráttartalom kis mennyiségű és állandó (0,5%). Az ásványianyag-tartalom születéskor 2,5%, mely 10 éves korban lesz 4–5%. A folyadéktartalom legnagyobb a foetalis életben, születéskor kb. a testsúly 75%-a, amely a felnőttkorig 55–64%-ra csökken. A folyadékterek megoszlása is változik az életkor előrehaladásával. Az újszülött kb. 40% extracellularis testfolyadéka 20–25%-ra csökken, és egyidejűleg emelkedik az intracellularis folyadék.

A testtömeg összetétele leegyszerűsítve a következő:

testtömeg = zsír + intracellularis folyadék +extracellularis folyadék + fehérje + szénhidrát + ásványi anyag.

PEM-hez vezető leggyakoribb táplálási hibák

Gyakori az elégtelen mennyiségű fehérjebevitel, pl. a hosszan tartó, 1 éves koron túli szoptatás nem megfelelő kiegészítő táplálással; helytelenül alkalmazott, nem megfelelően helyettesített étrendi megszorítások, diéták, pl. allergiák stb. esetén.

A fehérjebevitel lehet elégtelen minőségű is, pl. az állati fehérjék kizárása révén (vegán étrend), amikor az esszenciális aminosav-összetétel nem kielégítő a táplálkozásban, különösen a növényi fehérjék nem megfelelő összeválogatása, keverése, komplettálása esetén.

Jellegzetes hibás táplálás a minimális fehérjét tartalmazó, egyoldalú szénhidrátdús étrend (lisztleves, dara, banán stb.), amelyet a klasszikus gyermekgyógyászat lisztártalomként ismer.

Előbbi esetekben többnyire a hypoproteinaemiás, oedemás malnutritio klinikai képe fejlődik ki, amit kwashiorkornak nevezünk.

A túlzott és hosszan tartó fehérjedús, szénhidrát-kiegészítés nélküli táplálás (pl. fiatal csecsemő színtejjel való táplálása) is a fejlődés zavarához vezet. Első klinikai tünete a kemény, rothadásos széklet, amelyben a lúgos vegyhatás miatt a kalcium a zsírsavakkal mészszappant képez, amely együtt jár a zsírban oldódó vitaminok felszívódásának zavarával, elégtelenségével. A vizelet koncentrált, karbamid- (urea-) tartalmú, amelyből keletkező ammónia erős, szúrós szagot ad, irritálja a bőrt, erythema gluteale, ammóniadermatitis alakul ki. Az állapot tejártalomként is ismert.

A PEM klinikai megjelenése

Az egészséges tápláltsági állapot az eutrophia, az ettől eltérő kóros forma a dystrophia.

A dystrophiának különböző fokozatai vannak: a hypotrophia, az atrophia, a decompositio, valamint az oedemával járó kwashiorkor.

A PEM klinikai megjelenését az határozza meg, hogy melyik életkorban alakul ki, mi a kiváltó tényező, mely hiánytünet(ek) dominál(nak), a patológiás állapot mióta áll fenn.

Az akut malnutritio elsődlegesen a test hosszához viszonyított testtömeg csökkenését vonja maga után a zsírszövet, valamint a zsírszövetmentes testtömeg megfogyatkozásával. Tehát a testhosszhoz viszonyított testsúlydeficit, valamint a karkörfogat csökkenése is (főleg csecsemőkoron túl) az aktuális, nem megfelelő tápláltsági állapotot tükrözi.

Krónikus malnutritio esetén a testhossz elmaradása a kifejezettebb. Tehát az életkorhoz viszonyított testhosszdeficit általában korábbi és elhúzódó PEM-re utal.

Az életkorhoz viszonyított testmagasság, valamint a testmagassághoz viszonyított testsúly együttes deficitje hosszabb idejű krónikus és aktuálisan is meglévő tápláltsági hiányt jelez.

A klinikai súlyosságot célszerű több paraméter segítségével jellemezni, azonban leggyakrabban az egészséges, jól fejlett, ún. eutrophiás hossztárs súlyához viszonyított elmaradás mértékével jellemezhetjük. A testmagassághoz viszonyított, várt testsúly elmaradásának mértéke az ún. fogyási százalék.

A PEM in utero is kialakulhat, amelynek következtében intrauterin növekedés retardatiója következik be (small-for-gestational age,SGA-újszülött) és megrövidülhet a gestatiós idő (koraszülött). A pontos mechanizmus nem ismert, azonban valószínű, hogy az anya hossznövekedésbeni és/vagy testsúlyfejlődésbeni elmaradása, terhesség előtti tápláltsága a legfontosabb tényezők a proporcionált SGA-újszülöttek esetében.

A terhesség második felében pedig az étkezési hiba diszproporcionált SGA-újszülött fejlődést eredményez. A placenta-insufficientia is okozhat növekedési retardatiót.

A PEM enyhébb formájában (hypotrophia) a fogyási százalék 10–20. Ilyen esetekben a súlygörbe fokozatosan ellaposodik, a hossznövekedés kissé elmaradottá válhat. A bőr alatti zsírpárna – főleg a hason és a törzsön – vékony, az arcon és a végtagokon még megtartott, az izomzat is mérsékelten megfogyatkozott.

A súlyosabb formának (a fogyási százalék 20-nál több) két fő típusa van:

oedema nélküli malnutritio (atrophia és decompositio),

oedemás malnutritio (kwashiorkor).

Oedema nélküli malnutritio. Amennyiben a fogyási százalék 20–30 között van, atrophiáról beszélünk. Elsősorban a csecsemőkorban alakul ki, amikor a fehérje- és teljes energiabevitel inadekvát, de a fehérje– energia arány megfelelő. A szervezet a zsírraktárakat és a szomatikus izomzatot energiatermelésre használja fel. Ezért jelentős testsúlyelmaradás, majd hossznövekedésbeli elmaradás is észlelhető. A zsírpárna az egész testről eltűnik, a csecsemő öreges kinézetű, a bőr rugalmatlan, ráncos, rossz turgorú. Az izomzat és a paren-chymás szervek is sorvadttá válnak. A szív, a vese, a máj és az agy egy ideig tovább fejlődik, majd szintén sorvad. A relatíve nagy fej mellett jellemző a „csont–bőr” küllem. A szervezet lehűlésre, hypoglykaemiára, fertőzésekre hajlamos. Ha a sorvadás tovább folytatódik, a fogyási százalék meghaladja a 30-at (decompositio), eltűnik a Bichat-párna is, az arc beesetté, az arckifejezés riadttá válik.

A sorvadás azon stádiumában, amikor a zsírszövet már felhasználódott, drámai módon folytatódik a katabolizmus az izomszövet rovására is, mely azonban nem tud lépést tartani az energiaszükséglettel.

Egy kilogramm izomszövet 800 kcal-t képvisel, míg 1 kg zsírszövet 7000 kcal-t. Ez azt jelenti, hogy 1000 kcal-t 1,25 kg izomszövet, míg 0,14 kg zsírszövet biztosít. Ezt az extrém fokú sorvadásos állapotot decompositiónak nevezzük. Bradycardia, kezdetben kisebb szívdilatatio jön létre, hypothermia, hypoglykaemia, légzésleállás és halál következhet be.

Oedemás malnutritio (kwashiorkor). (Nem kwashior-kór!) Idősebb csecsemőkön és kisgyermekeken fordul elő, a kifejezetten fehérjehiányos táplálkozás és/vagy infekció során a kialakuló katabolikus stressz következményeként. A fokozott szénhidrátbevitel miatt az energiabevitel megfelelő. Kezdetben a vázizom megmarad, a visceralis fehérjék szintje csökken, fehérjehiány (hypalbuminaemia) jön létre. Az extracellularis folyadéktér expandál, oedema alakul ki. Az oedema részben a hypalbuminaemia következménye, de kialakulásához hozzájárul a megnövekedett capillarispermeabilitás, emelkedett kortizol- és antidiureticus hormon szint is. Az oedema mértékétől függően – szemben a „száraz” sorvadással – kövérnek látszik a beteg. A gyermek sápadt, anaemiás küllemű, a bőr hyperkeratoticus, hyperpigmentált. Az irritatiónak kitett helyeken (törzs, végtagok) foltos bőrlaesiók, desquamatio, ulceratio fejlődnek ki. (Az oedemás gyermek bőrelváltozásainak megfigyelésén alapuló leírást tükrözi az afrikai aranypartiak nyelvén vörös gyermeket jelentő kwashiorkor elnevezés is.) A haj törékeny, száraz és ritka, könnyen kihúzható, discolorált. A máj megnagyobbodott és zsírosan degenerált.

A két típus, az oedema nélküli malnutritio és kwashiorkor sokkal gyakrabban fordul elő keverten, mint izoláltan, az inadekvát teljes energiabevitel, a csökkent fehérje–energia arány és másodlagos infekciók eredményeként. Oedema, jelentős testsúlydeficit és hossznövekedés-elmaradás, mérsékelt haj- és bőrtünet, kismértékű májmegnagyobbodás, zsíros infiltratio észlelhető.

Patológia

Súlyos PEM esetén a szervek, szervrendszerek strukturális és funkcionális változása következik be.

Csökken a vese tömege, a plazmaflow, a glomerularis filtratio. Károsodik a tubularis funkció, amely érzéketlenebbé válik a vazopresszinre, phosphaturia, aminoaciduria jöhet létre.

A teljes és extracellularis folyadékmennyiség növekszik, csökken a szérumalbuminszint és a plazma kolloidozmotikus nyomása. Az intracellularis folyadék abszolút mennyisége csökkent, a sejt szilárd állományának arányához viszonyítva pedig megnövekedett. Az intracellularis nátrium- és hidrogénionok mennyisége emelkedett, míg a kalcium, magnézium, glikogén, valamint a nem kollagén fehérje mennyisége csökkent. A sejtmembrán permeabilitása megváltozott, a sejtek ATP-termelése elégtelen, károsodott a nátriumpumpa, a szabad gyökök károsító hatása miatt megváltozik a membránlipid-peroxidáció is.

Az intracellularis káliumhiány minden szervet érint. Az izom, keringő sejtek, csont magnéziumhiányos, viszont az agy, vese, máj, szív magnézium/nitrogén aránya normális.

A plazma hypoosmolaris és gyakran hyponatraemiás, azonban káliumtartalma általában normális az intracellularis és a teljes test káliumhiánya ellenére is.

A sejtes immunitás károsodik, a humoralis védekezés általában megtartott.

A thymus és a Peyer-plaque-ok atrophiája jön létre, a cirkuláló T-lymphocyták száma megkevesbedik, a sejt-funkciók károsodnak.

Az izom kollagén típusú fehérjéje megtartott, a nem kollagén nitrogén mennyisége jelentősen csökken. Kreatinin-, hidroxi-prolin- és 3-metil-hisztidin-kiválasztás csökkent.

A csontozat érése elmarad, a csontok demineralizálódnak. A fogakon horizontalis zománchypoplasia alakul ki.

A gyomornyálkahártya atrophiás, csökkent secretoros kapacitás észlelhető, hypochlorhydria alakul ki, a gyomorban gombák és baktériumok szaporodnak el.

A vékonybél atrophiás, motilitása csökken, megnyúlik a tranzitidő. Különböző mértékű villus atrophia alakul ki, a hengerhámsejtek, a mikrovillusok ellaposodnak, a laktázaktivitás csökken, a glükóz felszívódása zavart. A baktériumok száma és a szabad epesav mennyisége emelkedik, a zsír, zsírban oldódó és a béloedéma miatt a többi vitamin, a nyomelemek felszívódása zavart szenved.

Enterális fehérjevesztés alakulhat ki a bakteriális túlnövés miatt.

A pancreas lipáz-, tripszin-, kimotripszin- és amiláz aktivitása a felsorolt sorrendben csökken.

Elhúzódó protein–energia malnutritióban csökken az inzulin szintje és/vagy a hatása, a cirkuláló növekedési hormon és cortisolszint emelkedik.

Az agy tömege megkevesbedik, sérül a myelinisatio, az agykamrák kitágulnak. Romlik a mentalis funkció, megváltozik az EEG is.

A szív atrophiás, a szív funkcionális tartaléka és a tüdőventilatio csökken.

Infekciók, hasmenés, nyomelemhiány gyakori.

Terápia

Feladatok:

Meg kell állapítani, hogy milyen hiányállapotok észlelhetők, elsősorban fehérjék, az energia, a vitaminok és az ásványi anyagok szempontjából, valamint az esetleges infekció helyét, kórokozóját és antibiotikum-érzékenységét.

Helyre kell állítani a folyadék- és elektrolit-egyensúlyt. Az albumin kwashiorkorban szívelégtelenséget, tü-dőoedemát okozhat, ezért nem célszerű i.v. adni. Szükséges a Na-, K-, Mg-, Ca-pótlás. A metabolikus acidosis korrekciója a folyadéktér- és elektrolit-egyensúly helyreállításával javasolt – bikarbonát adása nem célszerű.

Fehérje- és energiapótlásra van szükség. Súlyos hasmenés jelenlétekor az első 24 órában a per os táplálást fel kell függeszteni. A következő 24–48 órában fokozatos energia- (50 cal/ttkg) és fehérjebevitelre (1 g/ttkg) kerül sor, majd 160–180 cal/ttkg energia- és 4 g/ttkg fehérjemennyiségig emelhető. Emellett parenteralis táplálás indokolt. (Részletes leírását lásd a hasmenések kezelésénél.) A per os tápláláshoz tejalapú, csökkentett laktóztartalmú tápszerek alkalmazhatók, kivéve a tejallergia esetét, amikor is tejfehérjementes tápszerek adása szükséges. A tápszereket maltodextrinnel dúsítani lehet, kezdetben folyamatos transpyloricus szondatáplálás is szükségessé válhat.

A vaskezelés megkezdhető, ha a beteg már kap antibiotikumot, vagy ha az infekció veszélye elmúlt (6 mg/ttkg/nap elemi vas). Fontos a cink supplementatiója (2 mg/ttkg/nap elemi cink).

Vitaminok, főleg A-, D-, K- és B-komplex-vitamin, folsav és magnézium pótlása.

Anaemia esetén, ha a haemoglobin 4 g/dl alatti, teljes vér adása javasolt.

Antibiotikum célzott adása célszerű. A fertőzés ismeretében széles spektrumú antibiotikum javasolt, valamint gasztrointesztinális antisepsis alkalmazására aerob és anaerob kórokozók ellen ható antibiotikumok.

Klímaterápia: meleg, párás környezet kialakítása szükséges a nagy testfelülettel járó fokozott anyagcsere-szükséglet és a hőtermelés közötti aránytalanság megszüntetése céljából.

Pszichostimuláció a gondos ápolással, szeretetteljes foglalkozással.

Prognózis

A súlyos PEM mortalitása 10–50%. Ez az ellátás színvonalától is függ, azonban számos jel utalhat kifejezetten rossz prognózisra. Ezek közül legfontosabbak a következők:

6 hónaposnál fiatalabb életkor.

30%-nál súlyosabb testmagassághoz viszonyított testtömegdeficit vagy 40-nél több fogyási százalék.

Súlyos és perzisztáló hasmenés.

Interkurrens infekció, sepsis.

30 g/l alatti hypoproteinaemia.

Hypothermia.

Hypoglykaemia.

Májdysfunctio.

A sav–bázis, elektrolit-egyensúly felborulása.

Stupor, coma.

A táplálkozással kapcsolatos hiányállapotok

Nyomelemek

Nyomelemek a szervezetben

A nyomelem fogalma. A táplálékunk makronutriensekből és mikronutriensekből épül fel. Makronutriensek a fehérjék, a zsírok és a szénhidrátok. Mikronutriensek a makroelemek, a mikroelemek (nyomelemek) és a vitaminok. A makroelemek és a mikroelemek együttesen adják az ásványi anyagokat.

A testtömegünk 96%-át organikus (oxigén, szén, hidrogén, nitrogén), 4%-át anorganikus, ásványi anyagok (mineralia) teszik ki.

A makroelemek (nátrium, kálium, kalcium, magnézium, klór, foszfor, kén,) melyekből 100 mg-nál többet igényelünk naponta, mintegy 3,2– 3,8%-ot képviselnek.

A mikroelemekből, másnéven nyomelemekből a napi szükséglet csupán néhány mg. A mikroelemek mindegyike 0,01%-nál kevesebb mennyi-ségben vesz részt a teljes testtömeg felépítésében.

A nyomelemek szerepe a szervezetben, nyomelemhiány. A számos nyomelem közül legalább 14 fontos a magasabbrendű élőlények táplálkozásában. Néhány „új” elem biológiai funkciója még nem eléggé ismert.

A 10 jól ismert nyomelem közül 8 (vas, jód, cink, réz, szelén, molibdén, króm, fluor) hiánybetegségért lehet felelős csecsemő- és gyermekkorban. Kobalthiányt még nem közöltek, mangánhiány-állapot a gyermekgyógyászatban nem ismert.

A nyomelemeknek jelentős szerepük van az anyagcserében. Legalább egy, de legtöbbnek számos specifikus élettani szerepe van, enzimrendszerek, anyagcsere-folyamatok nélkülözhetetlen elemei. Hiányuk emiatt legtöbbször nem specifikus tüneteket eredményez. Változatos, sokféle jelenség hátterében húzódhat meg egy-egy nyomelem hiánya, és számos nyomelemhiány ugyanolyan vagy hasonló tünetként jelenhet meg. Nehezíti a problémát, hogy a szervezet nyomelem-ellátottsága, a nyomelemszintek meghatározása sokszor igen körülményes, nehézkes.

Nyomelemszükséglet. A nyomelemek forrása a táplálék és a környezet. A csecsemő és gyermek nyomelemszükségletére vonatkozó ajánlások (7.1. táblázat) az anyatej mint a csecsemőtáplálás „gold-standard”-jának a nyomelem-összetételéből, valamint ennek a felnőt-tekre való extrapolálásából származnak. Az ajánlott mennyiségnek meg kell előznie a hiányállapot kialakulását, ugyanakkor a toxikus dózis alatt kell maradnia. Az anyatej nyomelemtartalma függ a meghatározás módjától és a lactatiós időtől, de lehetnek egyéni eltérések is a populációban.

2.14. táblázat - 7.1. táblázat. Ajánlott napi nyomelemmennyiség

Életkor (hónap, év)

Fe (mg)

Zn

(mg)

I

(μg)

Se

(µg)

Cu

(mg)

Mn

(mg)

F

(mg)

Cr

(μg)

Mo

(μg)

Csecsemő – 0–0,5

6

5

40

10

0,4–0,6

0,3–0,6

0,1–0,5

10–40

15–30

– 0,5–1

10

5

5

015

0,6–0,7

0,6–0,1

0,2–1,0

20–60

20–40

Gyermek – 1–3

10

10

70

20

0,7–0,1

1,0–1,5

0,5–1,5

20–80

25–50

– 4–6

10

109

0

20

1,0–1,5

1,5–2,0

1,0–2,5

30–120

30–75

– 7–10

10

10

120

30

1,0–2,0

2,0–3,0

1,5–2,5

50–200

50–150

– 11 éves kor felett

12–15

12–15

150

40–50

1,5–3,0

2,0–5,0

1,5–4,0

50–200

75–250


A cink, a réz, a mangán a colostrumban nagyobb mennyiségben van jelen, mint az anyatejben, a króm mennyisége változatlan.

A nyomelemek felszívódása. Testünk nyomelemtartalmának szabályozását nagyrészt a vékonybél absorptiójának regulatiója eredményezi.

Absorptiójuk mértéke 1–100%-ig terjed. A jód és a fluor sói általában vízoldékonyak, ezért könnyen felszívódnak, a többi nyomelem vízben kevésbé oldódik, így a táplálék által bevitt mennyiségnek csak kis része szívódik fel (7.2. táblázat).

2.15. táblázat - 7.2. táblázat. Nyomelemek felszívódásának mértéke vegyes étrendből

Nyomelem

Fe

I

Zn

Cu

Se

Mo

Mn

Cr

F

Felszívódás (%)

10–20

> 90

25

30–40

60–80

80

1–10

1–10

60–100


A nyomelemek felszívódásának helye és pontos mechanizmusa nem minden esetben ismert. A vas, a réz és a jód a vékonybél proximalis, a króm a jejunum egész területén, a cink, a molibdén, a mangán az egész vékonybél mentén szívódik fel. A cinkről és a krómról ismert, hogy carrier-mediált, de nem energiaigényes, facilitált diffúzió útján szívódik fel. A réz carrier-mediált szisztéma segítségével, de aktív transzport módján és kis mértékben valószínűleg egyszerű diffúzió révén is képes felszívódni. A vas transzferrin-mediált felszívódással jut a lumenből a keringésbe.

A felszívódást számos tényező befolyásolja, elsősorban diétás faktorok és a szervezet tápláltsága, az esetleges hasmenés vagy nyálkahártya-károsodás (7.3. táblázat).

2.16. táblázat - 7.3. táblázat. Nyomelemek felszívódását befolyásoló tényezők

1.Az étrend nyomelemtartalma, -mennyisége

2.Oldhatatlan komplexet képező étrendi tényezők (pl. fitát, foszfát, oxalát, rost)

3.Oxidációt befolyásoló tényezők (pl. aszkorbinsav)

4.Nyomelem felszívódását fokozó faktorok (pl. laktóz – réz, aminosav – cink, aszkorbinsav – vas)

5.Nyomelem kémiai formája (pl. hem vas, anorganikus vas)

6.A nyálkahártyán való kompetitív gátlás (pl. vas – cink – réz, molibdén – réz, kobalt – vas)

7.A szervezet tápláltsági állapota, hasmenés, öröklött vagy szerzett intestinalis nyálkahártya-károsodás


A vas vonatkozásában érdekes és fontos tudnivaló, hogy a hem vas, amely a hemoglobinban és a mioglobinban található, jobban szívódik fel, és étrendi tényezők kevésbé befolyásolják, mint a növényi eredetű, nem-hem vas felszívódását. Az utóbbi felszívódását fokozza az aszkorbinsav, citromsav és a hús, célszerű tehát pl. a vassal dúsított cerealiával együtt nagy C-vitamin-tartalmú vagy ascorbinsavval dúsított gyümölcslevet adni.

Vannak nagy vastartalmú ételek (tojássárgája, spenót), amelyek azonban gátolják a vas absorptióját. Ezt a tojássárgája foszfát-, a spenót oxaláttartalma okozza. A tehéntej vashiányt okozó hatása kettős tényezőn is alapul; occult intestinalis vérzést okoz, foszfáttartalma a vas felszívódását gátolja.

Olyan vegyes étrendből, ahol a fő fehérjeforrása hús (főként hal vagy csirke), négyszer jobban felszívódik a nem-hem vas, mint ha tejtermék vagy tojás adja a fehérjét. A teában lévő tannát mintegy 75%-kal csökkenti a vas felszívódását. Ezért is célszerű a csecsemők folyadékpótlása tea helyett előzetesen felforralt vízzel. (Emellett a tea egyben felesleges finomítottcukor-forrás is.)

Bizonyított tény, hogy nem helyes szilárd ételt adni a szopással azonos vagy közeli időpontban, mert ez csökkenti a vastartalmának felszívódását. Az anyatej vastartalma ugyan alacsony (0,05–0,13 mg/100 ml-ben), de sokszorosan jobban szívódik fel (több mint 50%-a), mint egyéb ételeké; ennek számos tényezője közül említést érdemel az anyatej nagy laktoferrin-, kis foszfát- és fehérjetartalma. Ezért az érett súllyal született, egészséges, szoptatott csecsemőnek 4 hónapos koráig rendszerint nincs szüksége vaspótlásra.

A cink felszívódását fokozzák az aminosavak és a citrát, csökkenti a fitánsav, diétás rostok, a nyálkahártyán való felszívódását kompetitíven gátolja a vas és a réz. A búzaliszt kelesztése, azaz élesztővel való fermentálása azonban a benne lévő fitátszintet csökkenti, ezáltal javul a cink felszívódása. Az anyatej cinktartalma (0,5–1 mg/100 ml) kezdetben nagyobb, később csökken. Az anyatej tartalmazza a cinkfelszívódáshoz szükséges carrier-fehérjét, ezért jól felszívódik.

Nyomelemhiány

Három fő okból alakulhat ki:

Elégtelen lehet a bevitel a táplálék útján (Fe, Zn, F), generalisalt malnutritio (Fe, Zn, Cu, Se, Cr), tartós intravenás táplálás (Zn, Cu, Se, Mb, Cr, Fe), geokémiai hiány (I, Se) vagy koraszülöttség (Fe, Zn, Cu, Se?) miatt.

Excessiv vesztéssel jár és cinkhiányhoz vezet: krónikus vérzés, jejunostomia, égés, katabolicus állapotok, sarlósejtes betegség, bizonyos gyógyszerek alkalmazása (penicillamin), cinkuriát okozó májbetegségek.

Intestinalis malabsorptiós szindrómák, ezek lehetnek veleszületettek és szerzettek.

Veleszületett malabsorptiók

Acrodermatitis enteropathica. Igen jól kezelhető autosomalis recessiv öröklődésű betegség, 1936-ban Brandt írta le, 1973-ban derült ki a cinkhiánnyal való összefüggése. A betegség típusosan az anyatejről a tehéntejre való áttérés után manifesztálódik a klasszikus triászban: dermatitis, diarrhoea és alopecia. A dermatitis elsősorban az orificiumok (száj és anogenitalis régió) táján, néha a szemhéjon, végtagokon és körmök körül is jelentkező erythema, majd vesiculobullosus, crustosus, squamosus elváltozások.

Menkes-szindróma. Az intestinalis rézfelszívódás szelektív defectusa okozta rézhiány. Ennek következménye progresszív idegrendszeri degeneratio, abnormális haj, csontelváltozások, kanyargós erek, hypopigmentatio. Az X-kromoszómához kötött recessiv örök-lődésű betegséget 1962-ben Menkes írta le. Komplex és multiorganikus rézanyagcsere-zavar, mely során az epithelsejtekben réz rakódik le.

Szerzett malabsorptiók

Lényegesen gyakoribbak, mint a veleszületett nyomelem-hiányállapotok. Elsősorban vas-, cink-, réz- vagy szelénhiány fordulhat elő.

Steatorrhoeában a cink a zsírral és foszfáttal oldhatatlan komplexet képez, amely az egyik magyarázata a cinkhiánynak cystás fibrosis esetén. A súlyos vékonybélnyálkahártya-károsodás az oka regionalis enteritis, intractabilis hasmenés, tejallergia, coeliakia esetén kialakuló cinkhiánynak. Nagymértékű izzadás (pl. forró égövön) is vezethet cinkhiányhoz, mivel nemcsak a vizelettel és széklettel, hanem a verítékkel is távozhat a cink a szervezetünkből.

A nyomelemek pótlásában elsősorban a vas és a cink supplementatiójára kell törekednünk.

Bármely krónikus hasmenéses állapotban legalább 5–10 napig cinkpótlást célszerű alkalmazni, amely normalizálja a cinkstátust, és ezáltal elősegíti a gyógyulást.

A szelén hiánya szubklinikus formában nem okoz klinikai tüneteket, és csak hosszú időtartamú manifeszt szelénhiány okozza a Keshan-betegség néven ismert cardiomyopathiát. A vörösvértest- vagy szérumszelénszint monitorizálási lehetőség birtokában súlyos malabsorptióban szelén szubsztitúciója indokolt lehet. A szelén mint a glutation-peroxidáz enzim részeként a szervezet antioxidáns védekezőképességét jelentősen befolyásoló tényező.

Nem essentialis nyomelemek

A nem essentialis nyomelemek geokémiai eredetű esetleges maradványok vagy a környezeti szennyeződés indikátorai. Egy részük testidegen, toxikus elem (pl. ólom, higany). Vannak közöttük feltehetően essentialis, ún. ultra-nyomelemek, amelyek a normális étrend és az egészséges szervezet alkotóelemei. Igen kis mennyiségben vannak jelen, élettani feladataik kevéssé vagy nem ismertek, kezelésre használják ezeket, bár nélkülözhetetlenségük az egészség fenntartásában nincs bizonyítva. A rendszerint állatmodelleken végzett, közvetett kísérleti bizonyítékok azt sugallják, hogy fontosak lehetnek az ember számára, de nutritionalis jelentőségük nincs egyértelműen meghatározva és nehezen megál-lapítható, hogy hiányuk betegségre hajlamosít-e. Ebbe a kategóriába tartoznak pl. a bór, a szilícium, a vanádium és a nikkel, amelyek egyes ásványi anyagokat tartalmazó kereskedelmi forgalomban lévő készítményekben is megtalálhatók.

Bór. Élettani szerepét növényekben és állatokban igazolták először. Emberen végzett vizsgálatok igazolták nutritionalis jelentőségét, de ennek mibenléte nem teljesen tisztázott. Hatással van több szerv – csont, vese, agy – funkciójára, összetételére.

Fokozza az ösztrogén hormonhatást, csökkenti a kalciumvesztést postmenopausában lévő nőknél, ezáltal megelőzi az osteoporosist.

Hiányában csökken a szérum 25-hidroxi-kolekalciferol-, coeruloplazmin-, erythrocyta szuperoxid diszmutáz-szintje, emelkedik a plasmakalcium, szérum-kreatinin, az ureanitrogén-szint, csökken a mentális éberség.

Természetes források: gyümölcsök (szilva, datolya, mazsola), leveles zöldségek, hüvelyesek, mogyoró, méz, bor, sör.

Szilícium. Valószínűleg fontos az ember számára. A vérplazmában kimutatható, de a legnagyobb koncentrációban a bőrben és a kötőszövetben van jelen. Szükséges az egészséges kollagén, erős csont fejlődésében, lehetséges, hogy késlelteti az öregedést, megelőzi az osteoporosist.

Természetes források: ivóvíz, sör, csirkebőr, teljes őrlésű cerealia, gyökeres zöldségek.

Vanádium. Valószínűleg fontos az ember számára. Lehetséges, hogy a haloid (alkálifém és halogén sója) oxidációjában részt vesz és/vagy a receptor proteinek foszforilációját stimulálja.

Enzimaktiválása révén részt vesz a zsíranyagcserében és egyes hormonok képzésében.

Természetes források: kagyló, gomba, szójabab, fekete bors, kapormag.

Nikkel. Egyes állatokban igazolták esszenciális voltát, emberben nem. Valószínű enzim kofaktor szerepe van egyes aminosavak és zsírsavak anyagcseréjében. Kevesebb, mint 10%-a szívódik fel; a szervezet nikkeltartalmát a vese szabályozza.

Természetes források: borsó, bab, teljes őrlésű gabona, mogyoró, csokoládé, kagyló, tea, káposzta, gomba.

Vitaminok

A vitaminok nélkülözhetetlenek az anyagcsere-folyamatokban, a testszövetek strukturális integritásának a megőrzésében és a fiziológiás adaptációban.

Általában a megfelelő táplálásban részesülő egészséges gyermek egyéves kor fölött nem igényel gyógyszeres vitaminpótlást, mivel a megfelelő táplálék egyben a vitaminigényt is fedezi. Az egészséges, megfelelően táplált anya teje is elegendő vitamintartalmú az egészséges csecsemő számára, kivéve a D-vitamint, valamint az első életnapokat a K-vitamin szempontjából.

Bizonyos körülmények között azonban számolni kell vitaminhiánnyal. Teljes avitaminosis előfordulása ritka, azonban a hypovitaminosis gyakori.

Számos körülmény prediszponál vitaminhiányra:

Elégtelen vitaminbevitel: nem megfelelő, egyoldalú, hiányos táplálkozás, nem megfelelően kiegészített eliminációs diéta vagy az étel vitamintartalmának inaktiválódása miatt.

Fokozott igény

–Hypermetabolicus állapotban: a gyors növekedés, koraszülöttség, terhesség, szoptatás, fizikai megterhelés, súlyos sérülés, hyperthyreosis, akut és krónikus infekció, májbetegség, egyes veleszületett anyagcserezavarok (pl. csecsemőkori krónikus laktátacidosisban B1-vitamin-hiány stb.).

–Bizonyos gyógyszerek: ha szedésük enzimindukciót hoz létre (pl. antiepilepticumok indukálják a citokróm P450 hidroxilációs enzimet, s ezáltal a 25-OH-D-vitamin poláris inaktív formává alakul) vagy a felszívódásával interferál (sulfasalazin-folsav), vagy absorptióját és metabolizmusát befolyásolja (alkohol – B1-, B2-vitamin).

–Csökkent intestinalis absorptio: leggyakrabban krónikus hasmenés, malabsorptio, dys-bacteriosis esetén.

Vízoldékony vitaminok

A C-vitamin és a B-vitamin-komplex tartozik ide.

A B-vitamin-komplex csoportba tartozik a B1- (tiamin), B2- (riboflavin), B3- (niacin), B5- (pantoténsav), B6- (piridoxin), B12- (cianokobalamin) vitamin, a biotin és a folsav.

Felszívódásuk fő helye a vékonybél, aktívan és pasz-szívan is képesek felszívódni. A szervezetben aktív formává alakulnak át, és a biokémiai folyamatokban, mint koenzim (kofaktor) szerepelnek. Alapvető fontosságúak a szénhidrát-, fehérje- és zsíranyagcserében, katalizálják az oxidoredukciós folyamatokat, az energiatermelést, részt vesznek a transzaminációban, dekarboxilációban, glikolízisben és a vérképzésben.

A szervezetből könnyen kiürülnek, toxikus hatás, túladagolás csak megadózisok tartós fogyasztása esetén ismert. A folsav görcsöket, a nikotinsav kipirulást, viszketést, májelváltozást, a B6-vitamin progresszív sensoros ataxiát és az alsó végtagokon helyzet- és vibrációs érzéskárosodást, a C-vitamin vesekőképződést, hányást és hasmenést okozhat.

B 1 -vitamin (tiamin, aneurin, antiberiberi faktor). A szénhidrát-anyagcsere transzketolálási és dekarboxilálási folyamataiban vesz részt, nélkülözhetetlen az acetilkolin szintézisében.

Hiánytünet klasszikus formája a beriberi tünetcsoport. A kezdeti tünetek nem jellegzetesek (fáradékonyság, érdektelenség, ingerlékenység, depresszió, koncentrálóképesség csökkenése, étvágytalanság), majd ké-sőbb megjelenik a polyneuritis. A beriberi több formája ismert:

Száraz beriberben a peripheriás neurológiai eltérések főként az alsó végtagon, később a karokon is jelentkeznek (paraesthesia, lábikragörcs és nyomásérzékenység, csökkent ínreflexek, ataxia, motoros gyengeség).

A Wernicke-encephalopathiára nystagmus, ophthalmoplegia, zavart elmeállapot, ingerlékenység jellemző, aluszékonyság, kóma, majd halál következhet be.

Nedves beriberiben (cardiovascularis forma) a szív érintettsége dominál, tachycardia, oedema, dyspnoe jellemző, de lehet oedema nélkül súlyos hypotensio, tejsavacidosis, alacsony vascularis rezisztencia is.

A csecsemőkori akut formát a (hiányos étkezés vagy alkoholizmus miatt) a tiaminhiányos anya 2–6 hónapos szoptatott csecsemőjén kialakuló fatális szívelégtelenség, aphonia, mély ínreflexek hiánya jellemzi.

A tiaminstátus monitorizálható a vörösvértest transzketoláz-aktivitás tiaminadás előtti és utáni mérésével.

A tiaminellátottságot befolyásoló gyakoribb tényezők: elégtelen bevitel, alkoholizmus, krónikus hasmenés, malabsorptio, hyperthyreosis, diabetes mellitus, hiperaktivitás, hosszan tartó parenteralis táplálás.

Napi szükséglet: 0,3–1,6 mg; terápiás dózis: 10–50 mg/nap, 2-3 részletben adagolva. A kezelésre rendszerint 24 órán belül a neurológiai, 24–48 órán belül a szívtünetek, 48–72 órán belül az oedema megszűnnek.

Tiamingazdag táplálékok: tej, tojás, hús, gabonamagvak, gyümölcsök, zöldségek, főzelékfélék, élesztő.

B 2 -vitamin (riboflavin). A színe miatt sárga enzimnek nevezett, hőstabil és fényérzékeny vegyület. A vékonybél epithelsejtjeiben és a májban foszforizálódik flavin-mononukleotiddé (FMN) és flavin-adenin-dinukleotiddé (FAD), ezek a szénhidrát-metabolizmus számos redoxfolyamatában nélkülözhetetlen koenzimek.

Hiánytünet lehet: stomatitis angularis, glossitis (a nyelv sima felszínű, „legyalult”), seborrheás dermatitis (a nasolabialis redőkön, orrszárnyakon, szemhéjon, fülön, homlokon, heréken, nagyajkakon). A szemtünetek ritkák, photophobia, könnyezés, szemégés, corneavascularisatio, -homály, -ulceratio, praesenilis cataracta for-dulhat elő.

A riboflavinstátus meghatározására a vörösvértest glutation-reduktáz-aktivitás mérése alkalmas (mely vegyület flavin-adenin-dinukleotidot, FAD-ot tartalmazó flavoprotein).

Riboflavinellátottságot befolyásoló gyakoribb álla-potok: hyper- és hypothyreosis, diabetes mellitus, krónikus szívbetegség, krónikus hasmenés, malabsorptio, fototerápia, krónikus haemodialysis, hosszan tartó parenteralis táplálás.

Napi szükséglet: 0,4–1,6 mg; terápiás dózis: 3–10 mg/nap. Rendszerint 24 órán belül javulás észlelhető.

Riboflavingazdag táplálékok: tej, tojás, hús, gabonamagvak, zöldségfélék, gyümölcsök.

B 3 -vitamin (niacin). A nikotinsav és a nikotinamid biológiailag egyenértékű B3-vitaminként, niacinként ismert. Szemben a szigorúan vett vitaminokkal, niacint a máj képes előállítani triptofánból. Sok triptofán van a tojásban és a tejben, de kevés van a kukoricában.

A niacin származékai a nikotinamid-adenin-dinukleotid (NAD) és a nikotinamid-adenin-dinukleotid (NADP) koenzimek fontosak a sejtanyagcsere redoxfolyamataiban, a DNS-szintézisben.

A niacin az erekre spasmolyticus és vasodilatator hatással van, csökkenti a szabad zsírsav szintet, stimulálja a gyomornedv-secretiót.

A hiánytünetek pellagra néven ismertek, melynek lehet bőr-, nyálkahártya-, központi idegrendszeri, gyomor-bél manifestatiója.

A neurológiai tünetek gyakran a bőrtünetek kialakulását követik. Alvás-, figyelemzavar, izgatottság, depresszió is jelentkezhet (hasonlóak a tiaminhiányban előforduló központi idegrendszeri tünetekhez).

A gyomor-bél manifesztációk nem jellegzetesek a korai stádiumban. A szájüreg, garat, nyelőcső égő fájdalma, gyulladása (rectum és anus is gyulladt lehet), sőt kiterjedhet a vastag- és vékonybélre, különböző mértékű boholykárosodást és infiltratiót okozva, mely felelős a hasmenésért. Ez utóbbi gyakran kíséri a bőrtüneteket, és súlyos, sőt véres is lehet.

A niacinstátusra utal a vizelet N-metil-nikotin-amid-tartalma, mely hiány esetén csökken.

A niacinellátottságot befolyásoló főbb tényezők: malnutritio, fehérjehiányos állapotok, B1-, B2-, B6-vitamin-hiány, krónikus veseelégtelenség és dialysis, egyes gyógyszerek (antimetabolitok, D-penicillamin stb.).

Napi szükséglet: 10–20 mg; terápiás dózis: 100–300 mg/nap.

Niacinban gazdag ételek: hús, hal, gabonamagvak, zöldségfélék.

B 5 -vitamin (pantoténsav). A koenzim A nélkülözhetetlen része, aktív formája az acetil-koenzim A, mely elsősorban a Krebs-ciklusban, de a zsírok, szteroidok, porfirinek szintésisében vesz részt.

Hiánytünetei lehetnek: izomgyengeség, rossz közérzet, diszkomfort érzés, „burning feet” („égő láb”)- szindróma, paraesthesia.

Napi szükséglet: 2–7 mg; terápiás dózis: 50–100 mg/nap.

Pantoténsavban gazdag táplálékok: forrásul szolgálhat minden természetes élelem, főleg a tej, a tojássárga, a máj, az élesztő.

B 6 -vitamin (piridoxin). Három természetes forma van, melyet B6-vitaminnak tekintünk: a piridoxál, piridoxin (piridoxol), pyridoxamin. Mind a három anyagból pirioxál-5-foszfát és pirioxamin-5-foszfát keletkezik.

Fontosak az aminosav-, glikogén-, zsír-, hormonanyagcserében, a serotonin, a hisztamin, az epinephrin, a norepinephrin és a gamma-aminovajsav képzésében.

Hiánytünetei lehetnek: csecsemőkori görcsök, peripheriás neuritis, dermatitis, anaemia (hypocrom, microcytás).

Piridoxinstátus felmérése triptofánnal való terhelés után a vizeletben nagy mennyiségben megjelenő xanturénsav meghatározásával lehetséges. Piridoxindependens esetben nincs változás.

A piridoxinellátottságot befolyásoló tényezők: gyors növekedés, diétahiba, malabsorptio, máj- és malignus betegségek, egyes gyógyszerek (INH stb.), hosszan tartó parenteralis táplálás.

Napi szükséglet: 0,5–1,5 mg; terápiás dózis: 10 mg/ nap. Központi idegrendszeri tünet esetén iv. adva prompt szűnnek a tünetek.

Piridoxintartalmú táplálékok: tej, máj, hús, gabonamagvak, szójabab, zöldségfélék, gyümölcsök.

B 12 -vitamin (kobalamin). Fő szerepe a vörösvértest érésében, a központi idegrendszer anyagcseréjében, a metilmalonil-koenzim A-mutáz működésében van.

Felszívódása aktív transzport útján a vékonybél terminalis ileum szakaszán megy végbe, a gyomor parietalis sejtjei által termelt intrinsic faktorral alkotott komplex útján. Nagy dózisú B12-vitamin az intrinsic faktor hiányában kismértékben passzívan is képes felszívódni.

Hiánytünetei: anaemia (macrocyták, valamint anisocytosis, poikilocytosis, neutropenia, thrombocytopenia, hypersegmentált neutrophil sejtek, normális reticulocytaszám jellemzi a peripheriás vérképet. A csontvelőben megaloblastos, óriás metamyelocyták és hypersegmentált megakaryocyták láthatók). Gyengeség, anorexia, diarrhoea, fájdalmas, vörös nyelv és neuropszichiátriai tünetek széles skálája lehet jelen.

A B12-vitamin-státust a szérum-B12-vitamin meghatározásával lehet monitorizálni; a Schilling-teszt a hiány okai között is differenciálni tud. Hiány esetén nagymértékű a vizelet metilmalonsav-ürítése.

B12-vitamin-ellátottságot befolyásoló tényezők: a bevitel elégtelensége (vegán étrend), az intrinsic faktor hiánya, a terminalis ileum felszívódási zavart okozó hiánya, betegsége, de leggyakoribb ok a contaminált vékonybél-szindróma. Felhasználási elégtelenség is elő-idézheti (antagonisták, szervi betegségek, szállítófehérje-rendellenesség), fokozott szükséglet (csecsemőkor, parazitás fertőzés, hyperthyreoidismus), valamint a fokozott kiválasztás (máj-, vesebetegség, szérumfehérjékhez való elégtelen kötődés).

Napi szükséglet: 0,5–4,0 μg; terápiás dózis: 300– 1000 μg/nap a tünetek megszűnéséig heti 2–4-szer (2–4 hétig), majd havonta 1-szer, ha életreszóló formáról van szó.

B 12 -vitamin-tartalmú ételek csak az állati eredetű élelmiszerek, tej, tojás, hús.

Folsav (pteroilglutaminsav). Aktív formája a tetrahidrofolsav. Fő szerepe az RNS-, DNS-szintézisben van. Terhes nőknek naponta adott kis adagú folsav csökkenti a spina bifida és egyéb velőcsőzáródási rendelle-nességek gyakoriságát.

Hiánytünetek: megaloblastos anaemia, sejtes immunzavar.

A folsavstátust a szérum és vörösvértest folsavmeghatározása tükrözi. Folsavhiányban azonban a B12-hiány a folsav hasznosítását befolyásolja.

A folsavellátottságot befolyásoló tényezők a folsavanalógok (pl. methotrexat) és szulfonamidok gátolják a dihidrofolsav-reduktáz enzim működését, amely az ak-tív formába való átalakuláshoz szükséges. Egyes anticon-vulsiv gyógyszerek (phentoin) megakadályozzák a poliglutamát felszívódásra képes monoglutamáttá való alakulását. Hasonló mechanizmus szerint alakul ki folsavhiány krónikus hasmenés esetén. A kecsketej fő energiaforrásként való tartós fogyasztása esetén a rendkívül alacsony folsavtartalma miatt hoz létre hiányállapotot.

Fokozott a folsavigény terhességben, idült haemolyticus anaemiákban, psoriasisban, hosszan tartó dialysis esetén.

Napi szükséglet: 25–400 μg; terápiás dózis: 0,5–1,0 mg/nap.

Folsavtartalmú táplálékok: máj, élesztő, spenót, brokkoli, gomba.

Biotin. A zsírok és a szénhidrátok metabolizmusához nélkülözhetetlen koenzim. A baktériumok is termelik.

Hiánytünetek: nem viszkető, hámló, barnás dermatitis (főleg a fejtetőn, arcon, nyakon, glutealisan, köldök körül, ágyékban) alopeciával, aluszékonyság, izomfájdalom, hypaesthesia.

Biotindependens állapotban (biotinidáz-defectus esetén) testi és szellemi visszamaradást, alopeciát, keratoconjunctivitist, izomhypotoniát, ataxiát, immundefektust, dermatitist, organikus savak vizeletben való kiválasztódását lehet észlelni. A betegség újszülöttkori szűrése megoldott.

Biotinellátottságot befolyásoló tényezők: nyers tojásfehérje biotinantagonista tulajdonságú avidinjének nagy mennyiségű fogyasztása hiányt okozhat, mely egyébként igen ritka.

Napi szükséglet: 35–200 μg; terápiás dózis: 10 mg/ nap.

Biotintartalmú táplálékok: tej, tojássárga, hús, szója, élesztő, rizs, dió.

C-vitamin (aszkorbinsav). Könnyen oxidálódó, hőre érzékeny vitamin. Az oxidációs folyamatokban részt vevő hidroxiláló enzimek kofaktora, a kollagén-bioszintézisben, a vas-, a folsav-, a tirozin-, a koleszterin- és a glukózanyagcserében játszik fontos szerepet. Egyes vitaminokat (mint B1-, B2-, folsav, pantoténsav) védi, míg a B12-szintet csökkenti a szérumban. Antioxidáns hatású vitamin.

A hiánytünetek legsúlyosabb formája a scorbut. A kezdeti hiánytünetek kevésbé jellemzőek (nyűgösség, étvágytalanság, anaemia, emésztési zavar), majd a lábak fájdalmassága miatt békatartás kialakulása, a csontok diaphysisén oedemás duzzanat, a bordákon scorbutos olvasó, combcsont végén néha csonthártya alatti vérzés is tapintható, mely osteomyelitist vagy traumát utánozhat. A vérzékenység gasztrointesztinális, mucocutan, subperiostealis vagy haematuria formájában is jelentkezhet. Infekcióra való hajlam, rossz sebgyógyulás, nyálkahártya-szárazság alakulhat ki.

Aszkorbinsav-ellátottságot befolyásoló tényezők: az anyatej C-vitamin-tartalma normális körülmények között fedezi a csecsemő igényét, de ha az anya nem fogyaszt elég C-vitamint, a csecsemőnél hiányállapot alakulhat ki. Mesterségesen táplált csecsemőnek pótlásra van szüksége. Különösen a kizárólag tehéntejjel táplált, 6–12 hónapos csecsemőnél hiányállapot jöhet létre C-vitaminpótlás nélkül.

Fokozott az igény fertőző, hasmenéses betegségekben, vas-, fehérjehiányban, dohányzás esetén.

Napi szükséglet: 35–60 mg; terápiás dózis: 100–200 mg/nap (24 órán belül drámai javulás).

C-vitaminban gazdag táplálékok: zöldségfélék, gyümölcsök.

Zsírban oldódó vitaminok

A vékonybélben a táplálék lipidjeivel szívódnak fel és a chylomicronokba épülnek be.

A-vitamin (retinol). A táplálékban két formában van jelen. Az A-vitamin (retinol) állati eredetű, a provitamin A(karotinoid) növényi eredetű, mely rosszul szívódik fel és részben alakul át A-vitaminná (retinollá) a vékonybél nyálkahártyasejtjeiben a molekula középen történő hasadása után. A szintetikus vitaminanalógok (retinoidok) egyre nagyobb szerepet kapnak a bőrgyógyászatban.

A szervezet A-vitamin-készletének jelentős része a májban retinil-palmitát formájában raktározódik, és amikor szükséges, specifikus fehérjével, az ún. retinol-bindig protein (RBP) 1:1 arányú komplex formájában szekretálódik.

A táplálék zsír- és E-vitamin-tartalma fokozza a retinol és a karotinoid felszívódását és hasznosulását.

A cink is jelentős szerepet játszik az A-vitamin-anyagcserében. Ismert, hogy a cinkhiány gátolja az A-vitamin-kötő fehérje (RBP) képződését.

Az A-vitaminnak két fő funkciója van a látásban és a különböző szövetek differenciálódásában. Nagy jelen-tősége van a rodopszinképzésben, epithelsejtek és mesenchymalis struktúrák (csont, porc) képződésében, reprodukcióban, gestatióban, növekedésben és fejlő-désben, immunvédekezésben.

A hiánytünetek súlyossága az életkorral fordítottan arányos. Szemtünetei: enyhébb a xerophthalmia, a szürkületi vakság, conjuctivalis xerosis, majd a Bitot-folt (a temporalis bulbaris conjuctiván, gyakran mindkét szemen lévő xeroticus foltok, szürkésfehér habos, sajtos küllemű sejtpusztulás, felrakódás) kialakulása. Ezután cornealis xerosis, majd a súlyos formában corneaulceratio és keratomalacia alakul ki, amely heggel gyógyul és vaksághoz vezet.

Egyéb tünetek: az infertilitas, epithelialis szövetek hyperkeratinisatiója (bőr, húgyivar szervek, tüdő) vesekőképződés, fertőzésre való hajlam.

A plazmaretinol-szint meghatározása lehetséges.

Napi szükséglet: 250 NE; terápiás dózis: 25 000– 100 000 NE.

A-vitamin forrásul szolgáló táplálékok: tejzsír, tojás, máj, zöldségfélék, gyümölcsök.

Az A-hypervitaminosisakut túladagolás (300 000 NE = 100 000 μg) esetében intracranialis nyomásfokozódás és hányás formájában nyilvánul meg. Krónikus túladagolás csecsemőkori napi 20 000–60 000 NE, nagyobb gyermekeken 100 000 NE tartós fogyasztása után jön létre. Ennek következménye a gyér és durva szálú haj, a szemöldök kihullása, érdes, viszkető bőr, acne, tenyér és talp hámlása, később súlyos fejfájás, gyengeség, diplopia, pseudotumor cerebri, corticalis hyperostosis, arthralgia, hepatosplenomegalia.

A karotin nagymértékű fogyasztása esetén carotinae-mia alakul ki. A bőr sárga lesz, különösen a tenyéren, talpon (a sclera nem). Carotinaemia előfordulhat még diabetes mellitus, májbetegség, anorexia nervosa, myx-oedema esetén, valószínűleg a karotin A-vitaminná való alakulásának zavara következtében.

D-vitamin. Két formája van: a D2-vitamin (ergokalciferol), amely növényi szterolból (ergoszterol) UVB-sugárzás hatására képződik, és az állati D3-vitamin (kolekalciferol), amely a bőrben a 7-dehidrokoleszterolból képződik az UVB-sugárzás hatására.

Az ember D-vitamin-ellátottsága két fő forrásból adódik:

Egyrészt a bőrben az UVB-sugárzásra létrejövő fotokémiai szintetizáció, majd lassú termális izomerizáció során keletkező D3-vitamin, ahonnan egy alfa2-globulinhoz, ún. D-vitamin-kötő fehérjéhez kapcsolódva kerül a keringésbe.

Másrészt a szervezetbe táplálék útján bekerülő D-vitamin (D2, D3), amely aktív transzport révén a vékonybélben, főleg a duodenumban szívódik fel, majd a chylomicron-frakcióban jut a véráramba.

A D-vitamin a keringéssel a májba jutva 25-hidroxilálódik, ezáltal 25-hidroxikolekalciferol (kalcidiol) keletkezik, amely a D-vitamin kötőfehérjéhez kapcsolódva visszakerül a keringésbe, ahol főleg ez a forma található meg. Képződését elsősorban a szubsztrát mennyisége határozza meg. Részt vesz az enterohepaticus körforgásban és a bélből reabszorbeálódik.

További hidroxiláció során a vesében 1-alfa-hidroxiláz révén aktívabb, hormon természetű anyag, az 1,25-dihidroxikolekalciferol (kalcitriol) jön létre, amely a vesében kiválasztódik, a vérárammal a bélbe és a csontokba jut. A képződését elsősorban a szérum ionizált kalciumszintjétől függő parathormon, valamint maga a metabolit 1,25-(OH)2-D3 regulálja.

Azonban egyéb hormonok is hatással vannak képző-désére, mint az ösztrogén, kalcitonin, növekedési hormon, prolaktin, inzulin, glukokortikoidok, továbbá a szérum anorganikus, valamint étrendi foszfáttartalom.

Az aktív D-vitamin a kalcium homeostasisra a bél, a vese és a csontokon keresztül hat. A bélben szabályozza a kalciumtranszportot, elsősorban a transzport és az intracellularis kalciumkötő fehérjék útján. A vesében – hasonlóan a bélhez – fokozza a kalcium reabsorptióját a tubulusokban, ugyanakkor gátolja az alfa-1-hidroxiláz aktivitását (az aktív hormon képződését). A csontokban elő-segíti a csontképződést azáltal, hogy stimulálja a csontképző sejteket (osteoblastokat), amelyek ezáltal több alkalikus foszfatázt és osteocalcint, valamint kevesebb kollagént termelnek. Emellett stimulálja a mononuclearis sejtek macrophaggá való differenciálódását, és növeli az osteoclastok számát, amelyek együttesen részt vesznek a csont átépülésében, a kalcium mobilizációjában.

Az aktív D-vitamin visszahat a parathormonra is, gátolja annak szintézisét és felszabadulását. Amennyiben a D-vitamin-bevitel nem megfelelő, a D-vitamin aktív metabolitja, az 1,25-(OH)2-D3-szint alacsony, emiatt a kalcium felszívódása csökken. A plazmakalcium-koncentráció csökken, amely fokozza a parathormon-termelést. Ez növeli az 1-alfa-hidroxiláz aktivitását a vesében, valamint csökkenti a plazmafoszfát szintet. Mindezen változások együttesen fokozzák az 1,25-di-hidroxikolekalciferol szintézisét, amely a kalciumhomeostasist helyreállítja.

A kalcium-anyagcserét befolyásoló harmadik legfontosabb tényező a D-vitamin és parathormon mellett, a pajzsmirigy kalcitonin nevű hormonja, amely szekretálódik, ha a plazma kalciumszintje túl magas, és blokkolja a D-vitamin és parathormon általi kalciummobilizációt a csontokból.

Hiánytünet: a D-vitamin ásványi anyagcserére gyakorolt hatása miatt hiánya metabolikus csontbetegséget hoz létre, amely legkifejezettebben gyermekekben rachitis, felnőttekben osteomalacia képében nyilvánul meg.

A sejtnövekedésben és differenciálódásban betöltött szerepe következtében anaemia, a neutrophilek csökkent phagocytosisa, infekcióra való hajlam és izomgyengeség jöhet létre.

A D-vitamin-státust a szérum alkalikus foszfatáz, foszfát és kalcium mint indirekt paraméterek tükrözik.

A D-vitamin-ellátottságot befolyásoló tényezők: intradermalis képződésre kihat a bőr 7-dehidrokoleszterol-tartalma, a sugárzásnak kitett bőrfelület nagysága és melaninpigment-tartalma, elsősorban azonban a bőrt érő UVB-sugárzás mértéke, amely függ a földrajzi szélességtől, az évszaktól és a levegőszennyeződéstől is.

Az étrendi ellátottságot befolyásolja a bevitel mértéke és a hasznosítás. A szoptatott csecsemők esetében a bevitele is elégtelen, mivel az anyatej 1 litere is csak 22 NE D-vitamint tartalmaz. A steatorrhoea (függetlenül attól, hogy intestinalis, pancreaticus vagy hepaticus diszfunkció következtében jön létre) csökkent D-vitamin-felszívódást okoz. Az antikonvulzív gyógyszerek többsége interferál a D-vitamin-anyagcserével, ezért D-vitamin-supplementatiót igényel.

A rachitis klinikuma három fő tünetcsoport köré sorolható.

Általános tünetek, melyek a kórkép teljes kialakulása előtt megjelennek:

Fájdalmakkal járó csontdeformitások, növekedéselmaradás.

Izomgyengeség, amely a haránt- és a simaizomzatban egyaránt kialakul (7.2. ábra).

7.2. ábra. Florid rachitis klinikai képe másfél éves coeliakiás betegen. A jobb kézszáron a rachitis-karperec is megfigyelhető

Általános tünetek: étvágytalanság, testsúly-gyarapodásbeli elmaradás, ingerlékenység, tarkótáji izzadás (emiatt tarkótáji kopaszság), légúti tünetek, infectióra való hajlam, anaemia.

Csonttünetek: a kutacs tátong, szélei felpuhultak, záródása később következik be. Homlokdudorok kifejezetté válnak, tarkótáji ellapult koponyacsontokkal együtt négyszögletes koponyaformát ölt (caput quadratum). Craniotabes: a tarkótáj csontjának elvékonyodása előrehaladott rachitis esetén, a dentitio késik, ill. elhúzódik. Az epiphysisporcok burjánzása következtében alakul ki a rachitises karperec a csuklón, a rachitises olvasó a bordaporcok csonthatáránál (7-3a, b ábra). A hosszú csöves csontok lateralis elhajlása, meggörbülése jöhet létre. Elgörbülhet a gerinc, gibbus vagy súlyos scoliosis alakulhat ki. A szegycsont besüpped (pectus excavatum) vagy elődomborodik (pectus carinatum). A diaphragma tapadásánál a mellkas alsó nyílásával párhuzamosan behúzódás ún. Harrison-barázda alakul ki. Hosszan tartó rachitis következtében medencecsont-deformitás alakulhat ki, a medencekimenet szűkülésével. Ezek következménye a növekedés elmaradása.

7.3. ábra. Florid rachitis röntgenképe (Dr. Beviz J. anyagából)

Radiológiai és biokémiai eltérések: a hosszú csöves csontok metaphysisének mineralisatiós zavarát a térd és a csukló röntgenfelvételén jól fel lehet ismerni. Kezdeti jelként a hosszú csöves csontok növekedési porcának meszesedési zóna határa elmosódott, a metaphysis kehelyszerűen kiszélesedett. Később a csontmagvak is elmosódott határúak és csökkent mésztartalmúak lesznek. A szérumkalciumszint normális vagy kissé csökkent (normálértéke 2,5 mmol/l), a foszfátszint 1 mmol/l alá esik (normálértéke 1,2–1,8 mmol/l), míg az alkalikus foszfatáz értéke 5–10-szeresére emelkedett.

Napi szükséglet: egészséges csecsemő és gyermek esetében 400 NE/nap (= 10 μg/nap) (részletes lásd a Preventív gyermekgyógyászat és szűrővizsgálatok c. fejezetben). Terápiás dózis: endogén képződés és a D-vitamin-anyagcserét befolyásoló számos egyéb tényező miatt adagolását mindig egyénileg kell elbírálni.

A rachitis jól reagál az oralis D-vitamin-szubsztitúcióra. A napi szükséglet közel tízszeresével kell kezdeni a kezelést (4–5000 NE/nap), és a hiány súlyosságától függően adni, akár 3–4 héten át. Általában biokémiai és radiológiai javulás már 1 hét után észlelhető, a teljes radiológiai gyógyulás hónapokat is igénybe vehet.

Lökéskezelés kevésbé indokolt, 50 000 NE-nél nagyobb egyszeri dózis nem ajánlott. Malabsorptio esetén az ajánlott profilaktikus adag duplája általában elegendő. D-vitamin-anológok használatának nincs előnye egyszerű D-vitamin-hiány esetén. Magnéziumhiány meghiúsíthatja a D-vitamin-kezelés sikerét. Kalciumsupplementatio általában nem szükséges, csak kalciumhiányos táplálkozás és hypocalcaemia indokolhatja. Súlyos hypocalcaemiát 1-2 ml/ttkg 10%-os kalcium gluconicum lassú intravénás adásával kell kezdeni, majd 0,5 ml/ttkg/24 óra adagban per os folytatni, amíg a hypocalcaemia rendeződik.

D-vitaminban gazdag ételek: tojássárga, máj, halfélék, D-vitaminnal dúsított tej.

D-hypervitaminosis. A vitamin túladagolása étvágytalanság, hányás, láz, gyengeség, székrekedés, testsúly-gyarapodásbeli elmaradás, ectopiás calcificatio, nephrolithiasis, polyuria, polydypsia, veseelégtelenség, azotaemia, hypercalcaemia, hyperphosphataemia stb. tüneteivel járhat.

Kezelés: D-vitamin-adás felfüggesztése, Ca-mentes étrend, kortikoszteroid adása és a vizelet savanyítása.

E-vitamin (tokoferol) . Az E-vitamin-csoportot alfa-, béta-, gamma-, delta-tokoferol alkotja, legaktívabb az alfa-tokoferol. Hőstabil, atmoszférás oxigén jelenlétében lassan oxidálódik, amely fény, hő, alkalikus hatásra, valamint vas és rézsók jelenlétében fokozódik.

A tokoferol és észtereinek csak 20–40%-a szívódik fel. A lipidek egyidejű digestiója és absorptiója fokozza a felszívódásukat, ugyanez a hatása a középláncú zsírsavaknak, ugyanakkor a többszörösen telítetlen zsírsavak kismértékben gátolják a felszívódást. Megfelelő felszívódásához epe- és pancreasnedv szükséges. A béta-lipoproteinekkel együtt szívódik fel és főleg a zsírszövetben raktározódik.

Antioxidánsként működik, meggátolja a sejtekben a többszörösen telítetlen zsírsavak lipidperoxidációját, és megőrzi a sejthártya épségét.

A foetalis életben a placenta visszatartja az E-vitamint, így az újszülött viszonylag hiányállapotban születik. Az érett újszülött tokoferolszintje az anyatejjel, különösen a colostrum szopásával gyorsan eléri a felnőttét.

A koraszülött E-vitamin-szintje fokozatosan emelkedik, ahogy az emésztési funkció érik. Az 1500 g alatti koraszülöttek esetében azonban malabsorptióval kell számolni kb. 2–3 hónapos életkorig.

Hiánytünetek: haemolysis, kreatinuria, sima-izomban ceroiddepozitumok, harántcsíkolt izmok gócos necrosisa, izomgyengeség, cerebellaris ataxia, peripheriás neuropathia (ataxia, nystagnus, areflexia tünetcsoport). Koraszülöttek esetében 6 hetes kor körül haemolyticus anaemia, hyperbilirubinaemia, reticulocytosis alakulhat ki. Sejtes és humoralis immunvédekezés egyaránt csökken, gyakori a scleroderma.

Az E-vitamin-ellátottságot befolyásoló tényezők: újszülöttkorban a telítetlen zsírsavak fogyasztása esetén 1 g PUFA-hoz 0,4–1 mg tokoferol adása szükséges. Csecsemők és idősebbek számára pótlás főleg malabsorptio, cystás fibrosis, krónikus cholestaticus hepatobiliaris betegségek vagy abetalipoproteinaemia esetén indokolt. Túlzott vasbevitel súlyosbítja a hiány tüneteit.

Az E-vitamin-státus értékelésére serum alfa-tokoferol-szintje és a vörösvértest-haemolysis teszt alkalmas.

Napi szükséglet: 5–10 mg; terápiás dózis: 10–30 mg/nap (1 NE E-vitamin = 1 mg alfa-tokoferol-acetát).

E-vitamin-forrásul szolgáló táplálékok: tejzsír, gabona- és olajos magvak, zöldségfélék.

K-vitamin. Naftokinongyűrűt tartalmazó vegyületek, több is ismert. A K1-vitamin (fillokinon) a zöld növényekben fordul elő, transz-izomer és biológiailag ak-tív. A cisz-izomer inaktív. A szintetikus K1-vitamin cisz-transz izomerek keveréke, újszülötteknek és koraszülötteknek is javasolt. A legújabb készítmények több mint 95%-a transz-izomer K1-vitamint (fitomenadion) tartalmaz, valamint lecitint és epesavat (melyek kevert micellás oldatot képeznek a K1-vitaminnal).

A K2-vitamin- (menakinon) család heterogén csoport, a vastagbélben keletkezik a rothasztó baktériumok, elsősorban az E. coli szintetikus tevékenysége folytán.

A K1-vitamin felszívódásához pancreasnedvre és epére van szükség (K2-vitamin-készítményekből intestinalis bakteriális hatásra lesz a hatékony K1-vitamin).

A felszívódott vitamin a májban a K-vitamin-ciklusba kerül, és a ribosomákban szintetizálódott fehérjék oxidatív karboxilálásában mint koenzim vesz részt. Az alvadási faktorok közül a prothrombin (II), a VII, IX, X és az alvadási rendszer inhibitorai közül a protein C és S bioszintéziséhez, valamint az osteokalcin aktív peptiddé való transzformálásához szükséges.

Hiánytünetek: hypoprothrombinaemiás vérzések.

A K-vitamin-ellátottságot befolyásoló tényezők: a K-vitamin-hiány egészséges gyermekek és felnőttek esetében gyakorlatilag nem fordul elő a kettős kínálat miatt, mely a táplálékokból és a bélbaktériumok által termelt K-vitaminból adódik. Gasztrointesztinális betegségek (cystás fibrosis, coeliakia, parazitafertőzések, hasmenés), antibiotikumok, chemoterapeutikumok, K-vitamin-antagonisták (pl. salicylat), antikonvulsiv gyógyszerek adása, alfa-1-antitripszin-hiány, epeút-atresia, abetaliproproteinaemia esetén azonban veszélyeztetettek minden életkorban.

Újszülöttekben hiánnyal kell számolni, mivel a placenta barrierként meggátolja az anya véréből a foetusba való transzportot. A koraszülöttek mintegy 60%-a pedig K-vitamin-hiányban szenved születésekor.

Az anyatej lényegesen kevesebb K-vitamint tartalmaz, mint a tehéntej, ezért a kizárólag szoptatott csecsemők is az első élethetekben veszélyeztetettek a K-vitamin-hiány kialakulása szempontjából.

Klinikailag három formája különíthető el az újszülöttkori haemorhagiás betegségnek: korai, klasszikus és késői morbus haemorrhagicus neonatorum.

A korai típus az első 24 órában lép fel, az anya által szedett K-vitamin-antagonista gyógyszerek placentán át a magzatba jutása következtében. A születés után adott K-vitamin már hatástalan. A várható születés előtt két héttel az anya K-vitamin-profilaxisát meg kell kezdeni.

A klasszikus típus a 2–7. életnapon lép fel. Az anyától transplacentarisan kapott, az anyatejjel bevitt elégtelen K-vitamin, az első életnapokban steril bél, a máj éretlensége miatti alacsonyabb prothrombinszintézis együttesen szerepet játszanak kialakulásában.

A késői típus 2–12 hetes életkorban, kizárólag női tejjel táplált és előzőleg nem szubsztituált, egészséges csecsemőkön fejlődhet ki. Szerepe van az elégtelen K-vitamin-bevitelnek, valamint a bélben a bifidus flóra túlsúlya következtében elégtelen mikrobiológiai bioszintézisnek is.

A K-vitamin-státus monitorizálására indirekt módon a prothrombin alkalmas.

Napi szükséglet: 5–80 μg; terápiás dózis: a kezdő adag 1 mg (maximum 1 mg/ttkg) parenteralisan, a további adagok a klinikai képtől és alvadási státustól füg-gően.

Profilaxis. Részletesen lásd a Preventív gyermekgyógyászat és szűrővizsgálatok c. fejezetben.

K-vitamin forrásul szolgáló táplálékok: zöldleveles zöldségek, máj.

K-hypervitaminosis szintetikus K-vitamin adásakor alakulhat ki hyperbilirubinaemiát okozva; a természetes K1-vitaminnak nincs ilyen hatása.

Vegetáriánus táplálás

A vegetarianizmus hazánkban is tért hódít, nem csupán küzdeni kell ellene, hanem megismerni és különbséget tenni a különböző formái között. Ez az első fontos lépés, amely lehetőséget ad a megfelelő étrend összeállítására, megtervezésére és egyes tápanyagok substitutiójára. A vegetáriánusok körében elsősorban elégtelen energiabevitellel, továbbá kalcium-, vas-, cink-, B12- és D-vitamin-hiány kialakulásával kell számolnunk az étrend típusától függően.

A gyermekkori vegetarianizmus következményeit elsősorban nem az határozza meg, hogy mit zárnak ki a gyermek étrendjéből, hanem hogy mit eszik, tehát a diéta alkalmazásának módja, a táplálási javaslatok elfogadása, a szülői hozzáállás, valamint a diétával együtt járó életvitel és filozófia.

A vegetáriánus életmód a legtöbb esetben a betegség megelőzését célozza, mivel a telített zsírok, koleszterinbevitel csökkentése, komplex szénhidrátok, gyümölcsök, zöldségfélék fogyasztása, a rosttartalom növelése az étrendben az egyes betegségek (atheroscleroticus szívbetegség, rák, obesitas, hypertensio, cholelithiasis) gyakoriságát csökkenti. Sok esetben azonban meghaladja az egészséges táplálkozás céljait, és ökológiai, filozófiai, vallási, spirituális alapokra épül.

Hagyományos vegetáriánus. A vegetáriánus táplálkozást elsősorban aszerint osztályozzák, hogy milyen mértékű az állati termékek megszorítása. Ettől függően a vegetáriánus étrendek széles skálája ismert, amely az egészségestől a rendkívül ártalmas szélsőségek között jelenhet meg.

Lakto-ovo-vegetáriánus az, aki tejet, tejterméket, tojást fogyaszt, azonban húst, halat, tengeri állatot nem.

Lakto-vegetáriánus tejet és tejterméket fogyaszt, azonban húst, halféléket, valamint tojást nem.

A totális (szigorú, valódi) vegetáriánus, az ún. vegán egyáltalán nem fogyaszt állati terméket. Mindenféle húst, halat, tengeri állatot, tojást, tejet és tejterméket kihagy az étrendjéből.

A szoros értelemben vett vegán nemcsak az étrendjéből, hanem az életéből is kiiktat minden állattól származót, így a bőrt, a gyapjút, a selymet, sőt a mézet is.

Részleges vegetáriánus. A részleges (partialis) vagy szemivegetáriánus étrendje egyéni variációkat tartalmaz. Bizonyos állati eredetű ételeket, elsősorban vörös húsokat nem fogyaszt, de elfogad néhány állati típusú terméket, mint a szárnyashúst (pollo-vegetáriánus), halat (peszko-vegetáriánus).

Atípusos vegetáriánus. Ez a forma az utóbbi évtizedekben alakult ki. Hangsúlyozza a természetes, feldolgozatlan ételek fogyasztását.

A jógi vegetáriánus lakto-vagy lakto-ovo-vegetáriánus.

A Krisna-hívő lakto-vegetáriánus diétát tart.

A zen híve makrobiotikus vegán étrendet, fokozatos megszorítást – 10 fokozatú diétás rendet – alkalmaz. Édességet, gyümölcsöt nem fogyaszt, bizonyos gabonafélék, főleg barna rizs a fő élelme, és kevés folyadék.

A fruitarianus főleg gyümölcsöt fogyaszt, de a dió, méz és olivaolaj is megengedett.

A rosszul összeállított, inadekvát diéta, főleg amely a táplálékok nagy részét kizárja az étkezésből – különösen a totális vegetáriánus és makrobiotikus étrend – veszélyeket rejt magában az energia, a fehérje, a vitaminok, a nyomelemek hiánya következtében.

Az energiabevitel több okból elégtelen. Egyrészt kevés a táplálék zsírtartalma, valamint a nyers ételek tömegessége meghaladja a gastrointestinum kapacitását. Elégtelen energiabevitel esetén az étrendi, sőt a testfehérje katabolizálódik, amely tovább növeli a fehérjebevitel igényét. A fehérje minősége szempontjából a növényi eredetű fehérje gyengébb értékű, essentialis aminosav-összetétele nem elegendő, emészthetősége rosz-szabb, egyes növényi fehérjék bizonyos aminosavakból nagyon keveset tartalmaznak. Például a gabonamagvak (búza, rizs, kukorica) kis lizintartalmúak, de metionintartalmuk nagy, a hüvelyesek magvai kis metionin-, triptofán- és nagy lizintartalmúak. Szigorú vegetáriánus étrenden még karnitinhiánnyal is számolni kell.

Vegetáriánus diéta 2–3 éves életkor alatt semmiképpen sem ajánlandó, de külön veszélyeket rejt magában a gyermekkor egyes fejlődési periódusaiban is (pl. serdülőkor). A testsúly kisebb, de méginkább a testmagasság az átlagosnál alacsonyabb lesz, elsősorban az elégtelen energiabevitel következtében.

Az anyatej és a vegetáriánus táplálkozás. Az anyatej termelődése és a kívánság szerint szoptatott fiatal csecsemő fejlődése a vegetáriánus anya jól megtervezett étrendje esetén megfelelő. Az anya nem megfelelően kiegyensúlyozott étrendje esetén az anyatej D-, B12-vitamin-tartalma jelentősen változik, sőt tükrözi az anya étrendjének, valamint zsírszövetének zsírsav-összetételét annak ellenére, hogy az anyatej zsírtartalma viszonylag állandó.

A kalciumtartalom az anyatejben viszonylag állandó. Az anya kalciumbevitelének növelése nem fokozza az anyatejben a kalcium mennyiségét, azonban csökkenti az anya demineralizációját (1200 mg Ca és 400 E D-vitamin adása naponta ajánlott).

Még a nem vegetáriánus anyák tejének D-vitamin-tartalma is igen kicsi. Az anya D-vitamin-bevitelének fokozása ugyan növeli az anyatej vitaminszintjét, mely azonban így sem elégíti ki a csecsemő szükségletét.

Az anyatej B12-vitamin-tartalma jelentősen változik az anya táplálkozásának függvényében, tükrözi a serum B12-szintjét és a szervezet raktárát. A B12-vitamin hiányzik a növényi táplálékokból. Vegan anyának és szoptatott csecsemőjének naponta pótolni kell a B12-vitamint.

A vegetáriánus anyák tejének fehérjetartalma viszonylag állandó. Aminosav-összetételben azonban változás mutatható ki, az L-karnitin- és taurinszint alacsonyabb, mint a húst fogyasztó anyák tejében.

A kizárólag szoptatott csecsemő fejlődési üteme a 4–6 élethónapos korban kezd lassulni – éppen a csökkenő energiabevitel miatt. Az elválasztás idején elégtelen energiabevitel a legveszélyesebb a fejlődés szempontjából, amely a vegetáriánus étrendből adódik. Ez érthető, ha figyelembe vesszük, hogy a gabonafélék, hüvelyesek energiaértéke csekély. Olaj, margarin, vaj adásával fokozhatjuk az energiabevitelt.

A vegetáriánus csecsemők, gyermekek vashiánya igen kifejezett lehet, mert étrendjük nagymértékben tartalmaz vasfelszívódását gátló tényezőket, pl. oxalátot (spenót, kakaó, dió, búzacsíra), fitint (gabonafélék), tannint (tea). A növényi eredetű nem-hem vas kevésbé szívódik fel, és étrendi tényezők is jobban befolyásolják a felszívódását, mint az állati eredetű hem vas esetében.

Tanácsok vegetáriánus táplálkozás esetén:

A csecsemő az első életévben fogyasszon > 600 ml anyatejet, csecsemőtápszert vagy szójafehérje-izolátumot tartalmazó tápszert.

Amennyiben a tej és tojás fogyasztása szerepel a vegetáriánus gyermek étrendjében, a hiányállapot kialakulásának veszélye kicsi.

A tehéntej kizárása esetén szója alapú tápszer adása szükséges legalább 2 éves korig. Metioninnal dúsított szójafehérje-izolátum megfelelő biológiai értékű fehérjeforrás, a szükséges vitaminokat, ásványi anyagokat tartalmazza, beleértve a vasat és a cinket is.

Egyéb tejek, mint a szójatej, mandulatej, rizstej nem megfelelőek 5 év alatti gyermek táplálására.

Célszerű a különböző táplálékok keverése, ami nagyobb mértékben biztosítja a vitamin-, ásványianyag-ellátását (pl. bab rizzsel, brokkoli burgonyával). Minőség szempontjából a legmegfelelőbb gabonaféléket, magvakat, hüvelyeseket, zöldségféléket, diót valamilyen állati fehérjével (pl. tej, sajt, tojás) együtt fogyasztani.

Minden étkezéshez C-vitamin fogyasztása szükséges a vasfelszívódás javítása érdekében.

Az energiabevitel fokozására zsíradék, elsősorban vitaminnal dúsított margarin javasolt.

Legalább 2, de inkább 5 éves korig D- és A-vitamin-pótlás szükséges.

Állati terméket egyáltalán nem fogyasztóknak B12-vitamin oralis supplementatiója szükséges hetente egyszer.

Alimentáris allergia

Allergének, keresztreakciók

Allergénként elsősorban fehérjék szerepelhetnek. A tehéntej több mint 25 fajta fehérjéje közül 5 jól ismert molekulatömeg és allergenitás szempontjából is. Ugyancsak ismertek a tojás, a szója, a hal fő allergénjei. Fontos tudni, hogy a lecitin szója- és tojásallergia esetén tüneteket okozhat.

Az antigéneket befolyásolják, módosítják az élelmiszer-technológiai eljárások, gyengíthetik, de erősíthetik is allergenitásukat. Így lehetséges az, hogy bizonyos eljárásokkal kezelt tejek még erősebben allergizálnak, mint a nyers tej.

A keresztreakciók nehezítik az allergén felismerését, és még bonyolítják az ételallergia kérdését. Keresztreakció jöhet létre pl. a tehéntej- és a kecsketej-fehérjék esetében. Ezért alakulhat ki már első fogyasztáskor a kecsketejre is súlyos klinikai reakció. Számos egyéb ok mellett ezért sem ajánlott a tehéntej-allergiások kecsketejjel való táplálása. Más szempont, hogy a kecsketej egyik fő Toxoplasma-fertőzés forrása lehet. Tehéntej-allergiásban az állat húsa is reakciót válthat ki, későbbi életkorban pedig inhalatív allergia is felléphet marhaszőrrel szemben.

Egy adott zöldségre vagy gyümölcsre való túlérzékenység is kiterjedhet a keresztreakciók lehetősége miatt a növénycsalád egyéb növényeire is. A földimogyoróra érzékenyen reagálhatnak babfélékre, répára érzékenyek uborkára, paradicsomra is.

Ugyancsak más növényi allergiára is hajlamosíthat keresztreakció révén a pollenosis. Példa erre a zeller– fűszer–répa–feketeüröm szindróma. Parlagfű által kiváltott rhinitises betegekben gyakran okoz a görögdinnye- túlérzékenységet. Nyírpollen-érzékenyeknél – főleg pollenszezonban – répa, burgonya, alma, mogyoró okozhat tüneteket.

Gyermekgyógyászati érdekesség, hogy az anyatej idegen fehérjéket tartalmazhat (tej, tojás, glutén, földimogyoró), melyek a kizárólag szoptatott csecsemők allergiás gasztrointesztinális és bőrtüneteit okozhatja, mely az adott étel anyai étrendből való eliminációjára jól reagál.

Klinikai tünetek

Az ételallergia klinikai tünetei szerteágazóak (7.4. táblázat), változatosak, ugyanakkor nem allergénspecifikusak. Nem ismert, hogy a különböző szervi manifesztációk egyike vagy másika miért jön létre, nem ismert az egyes szervek szelektív reaktivitásának az oka. A klinikai tünetek az életkor változásával változhatnak, más szervi manifesztációk jelentkezhetnek ugyanarra az ételre a csecsemő- és gyermekkorban.

2.17. táblázat - 7.4. táblázat. Az alimentáris allergia klinikai tünetei

Tünetcsoport

Tünet

anaphylaxiás reakciók

gastrointestinalis tünetek

oralis, pharyngealis viszketés

ajak-, szájnyálkahártya-, nyelvoedema

hányinger, hányás

haspuffadás

hasfájás

akut és krónikus hasmenés

malabsorptio

testsúlyfejlődés elmaradása

intestinalis fehérje-, vérvesztés

colitis

haematochesia

bőrtünetek

viszketés

bőrkiütés

urticaria

angiooedema

ekzema (perioralis urtica, perianalis dermatitis, fülcimpa alatti berepedés)

légúti tünetek

congestiv rhinitis

secretoros otitis media

laryngitis

tüsszögés

köhögés

bronchospasmus

dyspnoe

egyéb tünetek

fejfájás

levertség

irritabilitas

hyperkinesis

ízületi duzzadás és fájdalom

proteinuria

enuresis

anaemia

eosinophilia

thrombocytopenia


A gyermek- és felnőttkori allergia közötti legfontosabb különbség a gyermekkori változékonyságban és a felnőttkori reaktivitás stabilitásában van.

A klinikai tünetek gyakoriságára pontos adatokat nehéz megadni. Szisztémás reakció megközelítőleg 15%-ban következhet be. A gasztrointesztinális tünetek a leggyakoribbak, 50–80%-ban, a bőrreakciók 20–40%-ban, a légúti tünetek 10–25%-ban fordulhatnak elő. Az ételallergiás gasztrointesztinális manifesztációk a szájnyálkahártyától a végbélig terjedhetnek.

Az orális manifesztáció gyermekkorban ritka, de felismerése fontos. IgE-mediált reakció az ún. oralis allergia szindróma, amelyet a pollenallergiások viszonylag nagy százalékában bizonyos friss zöldségek, gyümölcsök válthatnak ki. Többnyire az alma, barack, cseresznye, dió, zeller, répa, paradicsom, édeskömény az oropha-rynx heves reakcióját provokálja az étellel való kontaktus során, és perceken belül az ajak, szájpad, torok viszketése, angioedemája alakul ki. Kísérhetik távoli manifestatiók, mint urticaria, conjunctivitis, orbitalis angi-oedema, asthma, gasztrointesztinális tünetek.

A vékonybél a leggyakrabban érintett gasztrointesztinális szerv, elsősorban a tej-, szója-, gabonaérzékenység esetén, de hasonló nem-IgE típusú enteropathiát válthat ki a tojás, a hal, a rizs és a csirke is. Ugyancsak nem-IgE típusú allergiás reakció váltja ki az allergiás enterocolitis, colitis, proctocolitis tüneteit is.

Kevert (IgE és nem-IgE) reakció szerepel az allergiás eosinophil oesophagitis, allergiás eosinophil gastritis és az allergiás eosinophil gastroenterocolitis kialakulásában.

Amikor egyidejűleg több szervet érint a klinikai manifestatio, szisztémás, generalizált vagy teljestest-reakcióról beszélünk. Ennek legsúlyosabb formája az anaphylaxia, amikor számos kémiai mediátor (így hisztamin, prosztaglandinok, leukotriének stb.) hirtelen felszabadulása történik az IgE ellenanyagok által kiváltott reakciók eredményeként.

Felső légúti oedema, súlyos asthma, keringési collapsus fejlődik ki. Az USA-ból származó statisztika szerint a dió, a mogyoró, a tengeri állatok (seafood), a tojás, a tej okoz leggyakrabban anaphylaxiás ételreakciót, okozói azonban a táplálkozási kultúrák szerint változnak.

Erősen ételallergiás egyének esetében az ételallergén levegő általi expozíciója révén is kialakulhat anaphylaxiás reakció, valamint sensitisatio is lehetséges a levegő közvetítésével, emiatt az adott étel első alkalommal való fogyasztása is anaphylaxiás rosszullétet válthat ki.

Külön érdekes és nehezíti az ételallergia felismerését, hogy létezik olyan forma is, amikor bizonyos étel csak akkor okoz klinikai tünetet (pl. urtica vagy akár anaphylaxiás reakció), ha az elfogyasztása után néhány órával később erőteljes testmozgás követi („exercised-induced” reakció).

Diagnózis

Az alimentáris allergia diagnózisának alapját a nagyon precíz anamnézisfelvétel, táplálkozási naplóval kiegészítve, valamint az elimináció és provokáció során észlelt egyértelmű és reprodukálható klinikai tünetek képezik. A szóbanforgó allergén identifikációját követően az immunológiai reakció kimutatására kell törekedni.

Az orális ételprovokáció történhet nyitott, vak vagy placebo kontrollált kettős-vak módszerrel. Ez utóbbit elsősorban felnőttek vagy nagyobb gyermekek esetében alkalmazzuk. A provokációt tünetmentes egyénnél, elimináció után, szoros orvosi felügyelet mellett kell elvégezni. Amennyiben az anamnézisben anaphylaxiás reakció szerepel, a provokáció kontraindikált.

Egyetlen egyértelmű terhelés elegendő a diagnózis felállításához. Kétség esetén kell ismételni, ekkor lehe-tőség szerint placebo kontrollált kettős vak próbát alkalmazva.

Az alimentáris allergia pathogenesisében szereplő immunológiai reakció kimutatása nem egyszerű. Számos lehetőség van, melyek értékelése csak a klinikai adatok egyeztetésével lehetséges.

Bőrpróba, össz-IgE, specifikus IgE, keringő immun-komplexek, leukocyta migratio gátlás, lymphophoblast transzformáció a leggyakrabban alkalmazottak.

Kezelés

Amennyiben a diagnózis ismert, a terápia „egyszerű”: a kérdéses ételt vagy ételeket ki kell iktatni az étrendből. Egy allergén esetén ez lényegesen könnyebb, mint több vagy multiplex allergia fennállásakor. Fontos probléma lehet az étrendben rejtetten előforduló allergének nem ismerete. Csecsemő- és kisgyermekkorban tej- és szójaallergia esetén megfelelő tápszerek állnak rendelkezésre, amelyek az igények szerint módosított szójafehérjét, bovin casein hydrolysatumot, savó fehérje hydrolysatumot, casein-savó fehérje hydrolysatum keverékét tartalmazhatnak mint fehérjeforrást.

Alimentáris allergia esetén a diéta mellett gyógyszeres kezelésre a nem gasztrointesztinális manifesztációk (anaphylaxis, asthma, ekzema) esetén lehet szükség.

Fontos szem előtt tartanunk, hogy a terápiának sem-milyen esetben sem szabad rosszabbnak lenni, mint a betegségnek. Ez a megállapítás fedi azt a gondolatot is, hogy mindig precíz diagnózisra kell törekednünk, és óvatosnak kell lennünk az alimentáris allergia diagnózisának kimondásával. A szülők körében tendencia a fe-lesleges és több ételre terjedő diétáztatás, mely a nem megfelelő táplálás, hiányállapot kialakulásának veszélyét rejti magában.

Prognózis

A táplálékallergia a gyermekkorban az esetek jelen-tős részében és számos allergén vonatkozásában átmeneti. Különösen a csecsemő- és kisdedkori tej-, tojás- és szójaallergia esetén 1–2 éves diéta után ezek elmúlására lehet számítani.

A földimogyoróra, olajos magvakra és halra való allergia legtöbb esetben életre szóló diétát igényel.

Gyakori azonban, hogy a táplálékallergiát inhalatív allergia váltja fel.