Ugrás a tartalomhoz

A belgyógyászat alapjai 2.

Zsolt, Tulassay (2011)

Medicina Könyvkiadó Zrt.

Belgyógyászati betegségek bőrtünetei: szempontok az elkülönítő kórisméhez

Belgyógyászati betegségek bőrtünetei: szempontok az elkülönítő kórisméhez

Dr. Török László

A bőrön lévő tünetekkel a beteg vizsgálata során minden orvos találkozik. Már a régiek is tudták, hogy a kültakarón nemcsak a sui generis bőrbetegségek fordulnak elő, hanem arra, mint a szervezetünk legnagyobb „képernyőjére” számos belső szervi, illetve szisztémás kórfolyamat tünete is kivetülhet. Ezért a bőrtünetekből olvasni tudó orvos a kivetülő képek alapján is felismerhet belső szervi kórfolyamatokat, illetve betegségeket. A belső szervi, illetve rendszerfolyamatok és a bőr kölcsönhatásával a korrelációs bőrgyógyászat foglalkozik. A belső szervi betegségek következtében kialakuló, azokkal szorosabb vagy lazább összefüggésben álló, azokra rámutató bőrtüneteket dermadromának nevezzük (derma = gör. bőr; dromos = pálya, futás, út).

A belgyógyászati betegségekben megjelenő bőrtünetek vizsgálatának szempontjai

A kültakaró filozófiailag felfogható több szerv kicsinyített együtteseként is, amelynek elemei (keratinocyták, melanocyták, Langerhans-sejtek, bőrfajlagos lymphocyták, verejték-, faggyúmirigyek, szőrtüszők, az irha és a subcutis különféle sejtjei, rostjai és az alapállománya) szorosabb vagy lazább kapcsolatban állnak a belső szervekkel és a rendszerfolyamatokkal. Ezért azok betegségei befolyásolhatják a bőr szerkezetét és működését is, amelyek látható tünetekben nyilvánulhatnak meg. A belső szervek betegségeinek és a hozzájuk társuló bőrtüneteknek a kapcsolata ma még csak részben ismert, amelyből a következők érdemelnek figyelmet:

1. Érthető az összefüggés azokban a betegségekben, ahol az alap kórfolyamat egyformán érinti a belső szerveket és a bőrt. Ezt a típusú összefüggést példázzák az olyan szisztémás kórképek, mint az autoimmun, a vasculitises vagy az anyagcsere-betegségek. Érthető a tünetek társulása akkor is, ha a bőr- és a többi belső szervi eltérés közös génártalomra vezethető vissza, amely egyformán vonatkozik a bőrre és a belső szervekre, mint például az emésztőrendszeri polyposisokkal járó szindrómák vagy a neurocutan szindrómák.

2. Valamely belső szerv vagy szervrendszer betegségeihez kapcsolódó bőrtünetek esetében a bőr részvétele legtöbbször másodlagos. Elsődlegesnek a belső szerv folyamata tekinthető, amely közvetlenül vagy közvetve hozza létre a jellemző bőrelváltozásokat. A következő lehetőségek jöhetnek szóba:

a) Különböző szervek elégtelenségével vagy egyéb kóros működésével magyarázható bőrjelenségek. Ezek egy része közvetlen következménye a betegségnek, mint például a vese, a hasnyálmirigy vagy az endokrin szervek betegségeihez társuló bőrjelek. Közvetett módon az olyan bőrtünetek jelentkeznek, amelyek valamilyen alapbetegséghez társulnak. Az alapbetegség általános szervi működést érint, mint például a myeloproliferativ betegségek esetén kialakuló thrombocytopenia és ennek másodlagos tüneteként kifejlődő purpurák, vagy az immunhiányos állapotokban megjelenő mucocutan baktérium-, vírus- vagy gombafertőzések.

b) Kóros anyagok megjelenése a keringésben, amelyek elsősorban a bőrben okoznak tüneteket: a baktérium okozta embolusok fertőzéses endocarditisben vagy a krioproteinek miatt kialakuló purpurák és bőrelhalás.

c) Bizonyos anyagok hiánya vagy csökkent termelődése. A hiányzó alvadási faktorokra vezethető vissza a bőrvérzés májbetegségekben, vagy a protein-C, illetve -S hiánya okozta súlyos, kiterjedt neonatális purpura fulminans.

A belső szervi betegségekre utaló bőrtünetek megjelenési formái

A belbetegségekre utaló bőrtünetek megnyilvánulhatnak egyszerű (egyfajta elemi jelenségből felépülő) laesiók formájában. Ilyenek például a különböző hyper- vagy hypopigmentatiók, helyi vagy kiterjedt erythemák vagy az értágulatok. Azonos elemi jelenségből álló bőrtünet, a helytől függően más és más összefüggésre mutathat rá, például lentiginosisoknál. Más esetben az elemi jelenségek együtt jelentkezve hoznak létre jellegzetes tünetmintákat. Ilyen például a tapintható purpura (urtica + petechia), amely jellegzetes tünete a Schönlein–Henoch-szindrómának. A belbetegségeket jelző bőrtünetek önálló bőrgyógyászati kórképek alakjában is megnyilvánulhatnak, mint a herpes zoster generalisatus rosszindulatú lymphomákban.

A bőrtünetek értéke a kórismében. Vannak olyan bőrtünetek, amelyek valamelyik betegségre jellemzőek. A fajlagosság hátterében ugyanaz a kórfolyamat állhat a belső szervekben és a bőrben, így például a raktározással járó anyagcsere-betegségekben. Olyan bőrtünetek is kialakulhatnak, amelyek több betegséggel is kapcsolatban lehetnek, mint például a tejeskávé (cafe au lait) foltok neurofibromatosisban és Albright-kórban. A bőrtünetek kórfolyamatot is jelezhetnek, pl. a száraz kiterjedt dermatitisek a malabsorptiós szindrómában. Észlelhetők több okból megjelenő bőrtünetek is, mint például az erythema nodosum, a prurigo chronica, amelyek mögött különböző kóreredetű kórképek állhatnak.

A bőrtünetek és a belső szervi betegségek időbeni viszonya. Bizonyos bőrtünetek már a kialakult belső szervi betegséget jelzik (monitorikus tünetek). Jelentőségük az, hogy sokszor csak ezek utalnak az alapbetegségre, mivel a betegnek egyéb, belső szervi panaszai még nincsenek. Vannak azonban olyan bőrtünetek is, amelyek már évekkel előre jelezhetik a belszervi betegség kialakulását (prediktív vagy premonotorikus tünetek). A korszerű gyógyászatban ezeknek különös a jelentőségük. Ilyen például a születéskor már meglévő fűzfalevél alakú depigmentált foltok sclerosis tuberosában.

A bőrtünetek kórjóslati jelentősége. Az egyes belső szervi betegségekhez társuló bőrtünetek a szervezetben lejátszódó kórfolyamatokat, azok jellegét és súlyosságát is tükrözhetik, ezért felhasználhatók a kórjóslat felállításában is. Például az erythema nodosum, amely nemcsak a kórismében, hanem a kórjóslatban is fontos jelző gyulladásos bélbetegségekben, mivel jelezheti a betegség fellángolását.

A fejezet a gyakorló orvos szempontjait szem előtt tartva ismerteti a beteg bőrén látható tüneteket, a jellegzetes tünetmintákat és azokat a belső szervi betegségeket, amelyekben felhívhatják a vizsgáló orvos figyelmét.

Erythemákkal járó dermadromák

Az erythema a bőr aktív vagy passzív vérbősége. Az aktív hyperaemia lehet gyulladásos vagy vasomotor eredetű, amelynek hátterében a bőrerek átmeneti, múló kitágulása és fokozott átáramlás áll. Az erythemára az élénkvörös bőrszín és a melegebb tapintat jellemző. A passzív vérbőséget a bőr venuláiban és capillarisaiban lévő pangás okozza (stasis-erythema), ez lehet azonban vasomotor eredetű is (acrocyanosis, cutis marmorata). Az ilyen erythema színe kékes árnyalatú (livid erythema), tapintata hűvösebb. Az erythema legtöbbször maculosus (foltos) bőrtünet, amely csak a bőr színbeli elváltozásában nyilvánul meg. A kórisme szempontjából fontosabb erythemákat makromorfológiai jellegzetességük, illetve elhelyezkedésük alapján ismertetjük.

Flush-erythema. A bőr rohamokban jelentkező kipirulása, amely először a fejet, a nyakat, a mellkas felső részét, majd a felső végtagok proximalis részét érinti. A flush-reakció hátterében a következő kórképek állhatnak: carcinoid szindróma, phaeochromocytoma, mastocytosis, többszörös endokrin neoplasia szindróma, hyperthyreosis és hypertonia.

Anularis erythemák. Az erythema anulare rheumaticum a rheumás láz későn leadott vizitkártyája. A csoportos, gyűrű alakú erythemák 0,5–1,0 cm átmérőjűek, diszkrétek, olyanok, mintha pasztellkrétával rajzolták volna őket. Elsősorban a törzsre és a végtagok proximalis felszínére terjednek ki.

A vándorló anularis erythemák jellegzetes képviselője az erythema migrans, amely a Lyme-borreliosis első kórisme értékű tünete. A kullancscsípés helyéről centrifugálisan terjedő, sötétvörös erythemás gyűrű formában látható.

Diffúz livid erythemák. Az acrocyanosis fiatalokon legtöbbször alkati jelenség. A végtagok distalis részein, az orron és a fülön láthatjuk kékesvörös, hűvös tapintatú erythema képében. Ha később alakul ki, autoimmun betegségre, gyulladásos és érelzáródással járó kórképekre, dysproteinaemiákra, viscosipathiákra (cryoglobulinaemia) kell gondolnunk. Az egyes lábujjakon megfigyelhető formája az ún. kék lábujj (blue toe) tünet, amelynek hátterében érelzáródás áll (pl. koleszterinkristály okozta embolus) (15.14. ábra).

15.14. ábra. A kék lábujj (blue tue) tünet. Az öregujj kékesvörös elszíneződése

Finom, apró hálójú, livid erythema a cutis marmorata, amely rendszerint funkcionális jelenség. Ezzel szemben a villámfigura vagy faáglefutású livid erythema, a livedo racemosa jellegzetes tünet. A generalizált formák hátterében gyulladásos, illetve az érelzáródással járó éreredetű kórképek, autoimmun betegségek, endocrinopathiák, idegrendszeri betegségek és malignus hypertonia állhat. Az idiopathiás formában – főleg fiatal nőknél – gondoljunk Sneddon-szindrómára (livedo racemosa cerebrovascularis laesióval) (15.15. ábra). A livedo racemosa a súlyos acrocyanosison, a distalis gangraenákon és a kiterjedt cutan necrosisokon kívül az antifoszfolipid-antitest szindróma fontos tünete lehet.

15.15. ábra. Livedo racemosa. Nagyelemű, hálózatos livid erythema

Hámló erythemák. A felszínen vagy a széleken különböző típusú hámlás figyelhető meg. A törzsre kiterjedő, ívelt, gyűrű, máskor körkörös alakú hámló erythemás gócok a szubakut cutan lupus erythematosus jellegzetes tünetei (15.16. ábra). Az ilyen bőrtünetekkel jelentkező betegek homogén altípust képeznek, amelynek szerológiai jellemzője a Ro (SS-A) és a La (SS-B) antitestek megjelenése.

15.16. ábra. Szubakut cutan lupus erythematosus. Karéjos szélű, hámló erythema

Fontos paraneoplasiás szindrómát jelöl a necrolyticus migráló erythema, amely a hasnyálmirigy glucagonomájához társulhat (glucagonoma-szindróma). A törzs alsó részén, a perianalis és a perigenitális tájékon elhelyezkedő, lassan vándorló, erozív, crustosus szélű, erythemás gócok formájában jelenik meg, amely a daganat eltávolítása után visszafejlődik.

Helyi erythemák. Közülük az orra és a járomívekre kiterjedő oedemás, időnként crustosus, pillangó alakú erythema az SLE-s betegek 10–30%-ában található meg. Összetéveszthető seborrhoeás dermatitisszel, amely a nasolabialis redőre is ráterjed (15.17. ábra).

15.17. ábra. SLE. Pillangó alakú erythema az arcon

Először a felső szemhéjat, később a periorbitalis területet érintő, halvány violaszínű erythema a dermatomyositis korai tünete, amely a társuló oedema miatt az arcnak szomorú, síró kifejezést kölcsönöz (15.18. ábra). A felnőttkori formák 15–40%-ában belső szervi malignoma mutatható ki.

15.18. ábra. Dermatomyositis. Livid erythema és oedema a szemek körül és a mellkasbőrön

Az arcon jelentkező, főleg tavasszal kialakuló, barnásvörös színű erythema a terjedő alkoholizmus miatt újra fellelhető pellagrára irányíthatja a figyelmet.

A palmoplantaris erythema májbetegség, rheumatoid arthritis, idült tüdőbetegség, hyperthyreosis, bakteriális endocarditis, gyulladásos bélbetegségek kísérő tünete lehet. A kezek SLE-hez társuló erythemája inkább az ujjak hajlító felszínének distalis részén található, színe kékesebb és teleangiectasiákkal átszőtt.

A hajlatok macerált erythemája, a sarjadzógombák által kiváltott Candida-intertrigóra utal, amely sokszor előre jelzi a diabetes mellitus kialakulását.

A hirtelen kifejlődő, valamelyik perifériás ízületet (leggyakrabban a nagy lábujjat) érintő fájdalmas erythema a köszvény első tünete lehet, amelyet elsősorban a kezdődő erysipelastól kell elkülönítenünk.

Teleangiectasiákkal járó dermatodromák

A bőr vörös elszíneződését okozhatja a bőr ereinek állandó kitágulása, illetve azok számának és kanyarulatainak megnövekedése is. Finomabb vizsgálattal az értágulatok lehetnek ramosusak (vonalas, faágszerűen elágazódó), maculosusak (az adott terület hajszálereinek tömeges kitágulása, amely miatt összefolyó erythemás foltot látunk), papulosusak (capillarisok és venulák körülírt nagyméretű kitágulása vagy gomolyagképződése) és végül összetett (kombinált) papuloramosus, amelynek jellegzetes képviselője a póknaevus (naevus araneus).

A ramosus teleangiectasiák közül a köröm cuticuláján és periungualisan elhelyezkedő értágulatok a kollagénbetegségekre jellemzők (dermatomyositis, előrehaladó szisztémás sclerosis). Főleg az arcon látunk teleangiectasiákat a szisztémás sclerosis viszonylag jobb kórjóslatú formájában, a CREST-szindrómában (C = calcinosis, R = Raynaud-jelenség, E = oesophagus-érintettség, S = sclerodactylia, T = teleangiectasia).

Részben a fénynek kitett helyeken, részben a vena cava superior ellátási területének megfelelően számos teleangiectaticus tünet alakul ki májbetegségben. A bőrön lévő érrajzolat a papírpénz vonalaihoz hasonló.

A maculosus teleangiectasiák közül a kórisme szempontjából a féloldali, dermatomára kiterjedő naevus flammeusoknak van jelentőségük. A szembeötlő „tűzfoltok” már korán felhívhatják a figyelmet az idegrendszeri, csont-, szem- és érfejlődési rendellenességekre. Közülük legismertebb a Sturge–Weber-szindróma (craniofacialis angiomatosis cerebralis meszesedéssel), amely a trigeminus első ágán elhelyezkedő naevus flammeusra utal (15.19. ábra). Az egyik oldali végtagot érintő naevus flammeus, lágyrész- és csonthyperthrophia a Klippel–Trenaunay-szindróma tünete, amely gyakran társulhat érrendszeri eltérésekkel is (15.20. ábra).

15.19. ábra. Naevus flammeus

15.20. ábra. Klippel–Trenaunay-szindróma. Kiterjedt, féloldali naevus flammeus

A papulosus teleangiectasiák gombostűfejnyitől lencsényi nagyságú, élénkvörös göbcsék. Az arc, a nyak, a szájnyálkahártya és a kéz érintettségében az Osler-kór (örökletes haemorrhagiás teleangiectasia) kórisméje megállapítható (15.21. ábra). A betegség autoszomális domináns öröklődésű. Hasonló értágulatok lehetnek a gyomorban, a bélrendszerben, az urogenitalis rendszerben, a légutak nyálkahártyáján. Gyakori szövődményük a vérzés és a másodlagos vérszegénység.

15.21. ábra. Osler-kór. Angiomák az alsó ajkon

A törzs alsó részén, különösen a fartájékon megjelenő több, sötétvörös, gombostűfejnyi, részben keratotikus felszínű, papulosus teleangiectasia a Fabry-kór jellegzetes tünete (15.22. ábra). A szív-vese-szem-bőr tünetcsoport lisosomalis tárolási zavar, amely az alfa-galaktozidáz-hiány miatt ezekben a szervekben ceramid-trihexozid-tároláshoz vezet.

15.22. ábra. Fabry-kór. Gombostűfejnyi nagyságú angiokeratomák a fartájékon

A póknaevusok (spider naevi) felnőttkorban a többi értünettel együtt májbetegségre jellemzők (15.23. ábra). Előfordulhatnak ezen kívül hyperthyreosisban, Cushing-kórban, rheumatoid arthritisben, carcinoid szindrómában és polycythaemiában is.

15.23. ábra. Póknaevusok

Pigmentzavarral járó dermadromák

A bőr színét élettani körülmények között három festék, a hemoglobin, a melanin és a karotin, kóros viszonyok között ezeken kívül a hemosziderin, a bilirubin, gyógyszerek és más idegen anyagok alakítják ki. A bőr elszíneződését az élettani festékek felszaporodása, illetve hiánya, valamint az idegen pigmentek jelenléte okozhatja. A bőrpigment zavaraiból levonható kórisme értékű következtetések legegyszerűbben a vezető színi eltérés alapján mutathatók be.

Barnás színű hyperpigmentatio

Szeplőszerű, sárgásbarna, barnásvöröses színű foltokat látunk körülírtan a hónaljakban neurofibromatosisban (Crowe-jel) (15.24. ábra). Miniatűr, tejeskávészerű foltoknak foghatók fel, amelyek a betegség korai tünetei lehetnek. Nagy kiterjedésű, szeplőszerű foltokon kívül barnás-, illetve kékesszürke naevusok nagyobb száma esetén a szív érintettsége is felvethető.

15.24. ábra. Crowe-jel. Szeplőszerű foltok a hónaljban

Lentiginosus hyperpigmentatio a barnásfekete színű, 2–4 mm átmérőjű, éles szélű, körülírt festékfoltokat jelenti. A pluriorificialisan elhelyezkedő lentigók (15.25. ábra) az autoszomális domináns öröklődésű mucocutan pigmentációval és emésztőrendszeri polyposissal járó Peutz–Jeghers-szindróma vezető tünetei (pigment-polyposis). A lentigóknál kissé nagyobb, barnássárga, a lábszár feszítő felszínén elhelyezkedő festékfoltok szövődményes diabetesre utalnak (praetibialis pigmentfoltok).

15.25. ábra. Peutz–Jeghers-szindróma. Lentigók az orrnyílás körül és az ajakpíron

Generalizált lentiginosis esetén kiterjedt, főleg a mesenchymalis szerveket érintő tünetegyüttes lehetősége vetődik fel. (LEOPARD-szindróma: L = lentiginosis, E = EKG-eltérések, O = ocularis hypertelorismus, P = pulmonalis stenosis, R = növekedésbeli elmaradás, retardáció, D = deafness, siketség) (15.26. ábra). Szívbetegséget, illetve EKG-eltérést keresve nemcsak az érintetteket, hanem tünetmentes családtagjaikat is érdemes kivizsgálnunk.

15.26. ábra. LEOPARD-szindróma. Generalizált lentiginosis

Az ovális vagy bizarr alakú tejeskávé foltok segítenek a kórisme megállapításában. Felnőttön hatnál több és 0,5 cm-nél nagyobb tejeskávé színű folt egyéb tünetek hiányában is a neurofibromatosist valószínűsíti (15.27. ábra). Ezeket a foltokat azonban Albright-kórban és Watson-szindrómában is megtalálhatjuk.

15.27. ábra. Különböző nagyságú, tejeskávé (cafe au lait) foltok

Diffúz, barnás színű, körülírt hyperpigmentatio fordul elő periorbitalisan biliaris cirrhosisban; főleg a fénynek kitett helyeken (arc, kézhátak) porphyria cutanea tardában és pellagrában. Hazánkban az alkoholos eredetű, az ún. endogén carentiára visszavezethető B-vitamin-hiányos formákkal találkozhatunk (15.28. ábra). A hajlatok összefüggő barna, barnásfekete színű hyperpigmentatiója az acanthosis nigricans korai tünete. Az utóbbi, különösen akkor, ha a 20. életév után lép fel, és a tünetek előrehaladó jellegűek, fontos paraneoplasiás dermatosisnak számít (hasban elhelyezkedő daganatok) (15.29. ábra). Jóindulatú (főleg endocrinopathiákban), családi vagy juvenilis, valamint pseudoacanthosis nigricans formák is megkülönböztethetők.

15.28. ábra. Pellagroid. Diffúz „piszkosbarna” hyperpigmentatio a kézfejeken

15.29. ábra. Acanthosis nigricans. Papillomatosis és hyperpigmentatio a hónaljban

Diffúz, barna színű, generalizált hyperpigmentatio figyelhető meg Addison-kórban, amely főleg a tenyér és a talp redőit, a szájnyálkahártyát és az élettanilag is pigmentáltabb, valamint a nyomásnak, dörzsölésnek kitett helyeket érinti leginkább (15.30. ábra). A generalizált, diffúz hyperpigmentatio azonban számos más endocrinopathia tünete is lehet (acromegalia, Cushing-kór, hyperparathyreosis). Kiterjedt generalizált hyperpigmentatio jellemzi a biliaris cirrhosist (pruritus, hyperpigmentatio, icterus, xanthomák), a malabsorptiós szindrómát és nemritkán a különböző daganatos megbetegedéseket.

15.30. ábra. Addison-kór. A tenyérvonalak hyperpigmentatiója

Kékesszürke hyperpigmentatio

A sclerák és a fül, valamint az orrporcok feletti kékesszürke elszíneződés az ochronosis azonnali kórisméjét teszi lehetővé (15.31. ábra). A generalizált, barnás-kékes, palaszürke hyperpigmentatio, különösen, ha májcirrhosissal, diabetes mellitusszal jár együtt, a haemochromatosis jellegzetes triászát alkotja.

15.31. ábra. Ochronosis. A fülporcok áttűnő, kékesszürke elszíneződése

Sárgás elszíneződés

Leggyakrabban a bőr kóros bilirubin- és karotintartalma okozza; először különböző icterusokra, idült veseelégtelenségre és hypothyreosisra gondolhatunk.

Bőrfestékhiánnyal járó dermadromák

A vitiligo a legfontosabb közülük a kórisme szempontjából, amely a bőr körülírt, szerzett festékhiánya (15.32. ábra). Oka a melanocyták pusztulása. Kialakulásában újabb felfogás szerint neuropeptidek és autoimmun folyamatok játszanak szerepet. Meglétük esetén pajzsmirigy-betegséget, diabetes mellitust, Addison-kórt, anaemia perniciosát és polyglandularis autoimmun szindrómát kell keresnünk.

15.32. ábra. Vitiligo

A hypomelanoticus foltokban a melanintartalom még nem tűnt el teljesen, ezért a színük sem teljesen krétafehér. A fűzfalevél, lándzsa alakú, ovális, legtöbbször már születéskor meglévő foltok a sclerosis tuberosa korai tünetét alkotják (15.33. ábra). (Triász: epilepsia, adenoma sebaceum és mentális elmaradás.)

15.33. ábra. Morbus Pringle. Fűzfalevél alakú hypopigmentált foltok

A bőr bevérzéseivel járó dermadromák

Purpurának (purpura = bíborszín) nevezzük a különböző alakú és nagyságú haemorrhagiás foltokból álló eruptiókat. A purpura a bevérzéssel járó bőrtünetek összefoglaló elnevezése, amelyen belül petechia, sugillatio, ecchymosis, vibex és haematoma különböztethető meg. Klinikai vizsgálatkor fontos adat az, hogy a purpura tapintható-e. A nem tapintható, ún. elsődleges purpuráknál a bőrön csak színbeli eltérést látunk. A háttérben ilyenkor elsősorban coagulopathiákra vagy thrombocytopathiákra kell gondolnunk. Ezzel szemben a tapintható másodlagos purpuráknál az érfal gyulladása is részt vesz a folyamatban (vasculitisek). Vizsgálnunk kell a bevérzés környékét, esetleges továbbfejlődését (hólyag, erózió, necrosis stb.) és elhelyezkedését.

Disszeminált petechiákból bakteriális endocarditisre, súlyos fertőzésre, sepsisre és leukaemiára kell következtetnünk (15.34. ábra). A testhajlatokban lévő petechiák zsíremboliára és szisztémás amyloidosisra jellemzők. Ez utóbbi esetén, ha megcsípjük a beteg bőrét, a csípés helyén bevérzés keletkezik („pinch” csípés purpura). Az alsó végtag petechiái thrombocytaeltérésekre utalnak. Ilyenkor a petechiák mellett sugillatiók is láthatók (pontozottság és foltozottság). Hypergammaglobulinaemia és macrogammaglobulinaemia Waldenströmben is az alsó végtag petechiái jelenthetik a betegség első tünetét.

15.34. ábra. Petechiák, idült myelod leukaemiás betegen

A sugillatiók hátterében májbetegséget, malabsorptiót, méhen kívüli terhességet, heveny hasnyálmirigy-gyulladást (köldök körüli bevérzések) és csecsemőkorban súlyos fertőzést kell keresnünk (15.35. ábra).

15.35. ábra. Sugillatiók idült májbetegségben

A nagyobb suffusiók polycythaemia vera és diffúz intravascularis coagulatio lehetőségére hívhatják fel a figyelmet (15.36. ábra). A klinikai képre a bőrön lévő kiterjedt vérzések, a különböző nagyságú és különböző helyzetű haemorrhagiás elhalások a jellemzők. Hiperakut formája a purpura fulminans, amelyben a gyorsan kialakuló haemorrhagiás necrosisok állnak előtérben (15.37. ábra).

15.36. ábra. Suffusio DIC-szindrómában

15.37. ábra. Purpura fulminans. Livid-barnás, diffúz bevérzés

Haematomákat elsősorban coagulopathiákban, DIC-ben, polycythaemiában és Ehlers–Danlos-szindrómában látunk.

A főleg a végtagon található tapintható purpurás gócok kóreredetében immunvasculitis és hypersensitivitassal járó kórfolyamatok játszanak szerepet. Típusos képviselőjük a Schönlein–Henoch-purpura (15.38. ábra). Az elsődlegesen lencsényi nagyságú urticariform laesióban a bevérzés másodlagosan alakul ki. Belső szervi tünetekkel (ízületi, gyomor-bél rendszeri, vese) elsősorban gyermekeken kell számolnunk. Tapintható purpura fordulhat elő autoimmun megbetegedésekben és cryoglobulinaemiákban.

15.38. ábra. Schönlein–Henoch-purpura

A hálózatos, retiform purpura a purpurák újabban elkülönített formája. A bőr egymással kiterjedt összeköttetésben álló kis ereinek elzáródásakor jön létre. Az intravascularis elzáródás oka lehet: thrombocytathrombus, hideg hatásra bekövetkező gélesedés (cryoproteinaemia), mikroorganizmusok, alvadási zavarok, embolisatio (15.39. ábra).

15.39. ábra. Retiform purpura. Hálózatos alakú bevérzés

Bizonyos esetekben a bevérzés nem ép, hanem már eleve kóros bőrbe történik. Így néhány olyan jellegzetes tünetminta keletkezik, amely a kórismézésben is fontos lehet. Pl. sárgás papulák + bevérzés = amyloidosis, túlnyújtható bőr + bevérzés Ehlers–Danlos-szindrómában.

Urticariform tünetekkel és visszatérő, valamint állandósult duzzanatokkal járó dermadromák

Az urticaria többokú, allergiás, illetve nem allergiás hátterű, körülírt, bőroedemára visszavezethető tünetcsoport (15.40. ábra). A heveny urticaria rendszerint bőrgyógyászati jelentőségű, de az idült formában, főleg ha extracutan tünetek is előfordulnak, már belső szervi összefüggéseket is felfedezhetünk (Still-betegség, hyperthyreosis, férgesség stb.).

15.40. ábra. Urticaria

Újabban olyan urticariás esetek is megfigyelhetők, amelyekben a csalánkiütések 24 órán túl is fennállnak, a gócok haemorrhagiásak, nem viszketnek, hanem inkább égő, szúró érzést okoznak.

Urticaria vasculitisnek nevezték el azt a típust, amelyben szövettani vizsgálattal vasculitises tünetek láthatók (15.41. ábra). Ismerete azért fontos, mert az esetek nem kis részében vírusfertőzés (hepatitis B, C), illetve autoimmun betegség állhat a háttérben.

15.41. ábra. Urticaria vasculitis. Haemorrhagiásan festenyzett urticariform tünetek

A Quincke-oedema a laza subcutisú bőrterületeken jelentkezik és a bőr mélyebb részét érinti (15.42. ábra). Örökletes, familiáris formáját hatalmas oedemás duzzanatok jellemzik. Ha kiterjed a gégére is, akkor kezelés nélkül a beteg meg is fulladhat (hereditaer angioneuroticus oedema). Keletkezésében a C1-észteráz-gátló hiánya játszik szerepet, ezért antihisztamin- és szteroidkezeléssel ezek az oedemák nem befolyásolhatók. A kezelésben a hiányzó enzimet kell pótolnunk, például friss, fagyasztott plazmával.

15.42. ábra. Quincke-oedema. Kifejezett arci oedema főleg a szemek körül

A dermatomyositis a szemhéjak livid, állandósult (perzisztáló) oedemájával jár (15.43. ábra); a felső szemhéj erythema nélküli duzzanatának hátterében hypothyreosis lehet.

15.43. ábra. Dermatomyositis. Periorbitalis oedema

A lábszárak feszítő felszínének alsó harmadára kiterjedő halvány vörös, oedemás duzzanat (narancshéj-tünet) pajzsmirigybetegség tünete lehet: praetibialis myxoedema.

Az ajkak indurált erythemája (macrocheilia) és a genitália állandósult (perzisztáló) duzzanata hátterében újabban Crohn-betegséget feltételeznek, amely nemritkán megelőzi a béltünetek jelentkezését (15.44., 15.45. ábra).

15.44. ábra. Macrocheilia. A felső ajak tartós duzzanata

15.45. ábra. Penisoedema Crohn-betegségben

A bőr beszűrődésével járó dermadromák

A bőr állományának körülírt vagy diffúz felszaporodásával járó dermadromák makromorfológiai szempontból a következő típusokba sorolhatók: papulosus, plakkos beszűrődéssel járó és csomóképződéssel járó dermadromák.

Papulosus dermadromák

A papula (göbcse) a bőrfelszínből kiemelkedő, 1–10 mm átmérőjű eltérés, amely számos belgyógyászati betegség tüneteként is megjelenhet.

A könyök, a térd, a kezek és az ujjak háti felszínén, az ízületek felett kifejlődő, livid színű, később heges, utcakövezet-szerűen elhelyezkedő göbcsék a dermatomyositis kórisméjéhez vezetnek (Gottron-papulák) (15.46. ábra). Kisgyermekeken exanthemaszerűen fellépő, az arcon és a végtagok feszítő felszínén elhelyezkedő, 2–4 mm-es, barnásvörös papulák és a lymphadenomegalia a virusfertőzések (hepatitis) jele lehet (acrodermatitis papulosa, Gianotti–Crosti-betegség).

15.46. ábra. Gottron-papulák dermatomyositisben

Prurigo papuláknak nevezzük a kivakart, erodált közepű, erősen viszkető papulákat (15.47. ábra). A végtagok feszítő felszínére és a hátra kiterjedve jellegzetes exanthemát alkotnak, amelyek alapján anyagcsere-betegség, endocrinopathia, lymphoma és leukaemia után kell kutatnunk.

15.47. ábra. Prurigo chronica. Kivakart göbcsék

A xanthomák sárga színű papulákat és papulosus beszűrődéseket okoznak, amelyek különböző zsíranyagcsere-zavarok első tünetei lehetnek. Az ismertebb xanthoma típusok a következők:

Eruptív xanthomák: napok, hetek alatt keletkeznek, a feszítő felszíneken (főleg a fartájékon) találhatók meg, lencsényi nagyságú, sárgás színű göbcsékből épülnek fel. Hyperchylomicronaemiára és növekedett VLDL-szintre utalnak.

Tenyérvonal-xanthomák: a tenyér és az ujjredők vonalszerű, sárgás beszűrődései (xanthoma striatum palmaris), a III. típusú hyperlipoproteinaemia fontos dermadroma.

Tendinosus xanthomák: inak, ligamentumok beszűrődésével keletkeznek. Családi (familiáris) hypercholesterinaemiában láthatók.

Tuberosus xanthomák: a feszítő felszíneken találhatók, de nem az inak, hanem a felettük lévő bőr beszűrődésével (göbcsék és csomók kialakulása) jönnek létre. A tuberosus és a tendinosus xanthomák olyan tünetek, amellyel az agy, a szív és a végtag ereinek előrehaladott arteriosclerosisára hívják fel a figyelmet (15.48., 15.49., 15.50. ábra).

15.48. ábra. Eruptív xanthoma. Jellegzetes sárgás színű, kupola alakú papulák

15.49. ábra. Sárga színű tenyérvonal xanthomák

15.50. ábra. Tuberosus xanthomák

Xanthoma palpebrarum: a leggyakoribb xanthomaféleség, de csak az esetek felében jár a zsíranyagcsere zavarával.

Sárgás színű, xanthomaszerű tünetekkel olyan szisztémás betegségek is járhatnak, amelyekben éppen a bőrjelenségek az első tünetek. A hajlatok (nyak, hónalj stb.) sárgás, részben különálló, részben összefolyó papulái a szisztémás rugalmas rost pusztulásával járó betegség, a pseudoxanthoma elasticum tüneteit hozzák létre. Az érintett bőrterületet, annak jellemző képe miatt, a „kopasztott csirke” bőréhez hasonlítják (15.51. ábra). A hajlatokban kialakuló, sárgás, lap szerinti bevérzéssel tarkított beszűrődés a szisztémás amyloidosis gyanúját veti fel. A bevérzést az amyloiddal átitatott törékeny erek okozzák (15.52. ábra).

Az arc középső részén, főleg az orr és a nasolabialis redők körül elhelyezkedő, az 5–10. életévben jelentkező, halvány vörös színű papulák a Pringle-kórra kórjelzők (15.53. ábra). A betegségnek ezek csupán késői tünetei, mivel a korait hypomelanoticus gócok adják.

15.51. ábra. Pseudoxanthoma elasticum. Sárgás göbcsékkel átszőtt, sorvadt bőr

15.52. ábra. Amyloidosis. Sárgás színű beszűrődés bevérzésekkel

15.53. ábra. Pringle-kór. Az arc középső részén elhelyezkedő halványvörös papulák

Plakkos beszűrődéssel járó dermadromák

Plakknak nevezzük a bőr felszínéből laposan kiemelkedő, egy centiméternél nagyobb, felszínes beszűrődést. Vizsgálatában a tapintásnak is fontos szerep jut, amellyel a beszűrődés mélysége és kiterjedése is megállapítható.

Necrobiosis lipoidicára utal a túlnyomó részben a tibia felett elhelyezkedő, solitaer, ritkán többszörös, kerek vagy ovális, a közepükön kissé besüppedt, sárgásbarna beszűrődés, amelynek a szélein tágult erek láthatók (15.54. ábra). Az ilyen betegek 60%-ában diabetes mellitus, 20%-ában csökkent glükóztolerancia vagy a diabetes mellitus családi előfordulása deríthető fel.

15.54. ábra. Necrobiosis lipoidica. Sárgásvörös, közepükön kissé besüppedt plakkok

A lividvörös színű, a fénynek kitett helyeken elhelyezkedő (főleg az arc, a hát, a felső végtagok), érem alakú, a szélein kissé előemelkedő, közepükön follicularis hyperkeratosissal járó gócok az idült cutan discoid lupus erythemathosusra (DLE) jellemzők (15.55. ábra). Mintegy 5%-ban találkozhatunk a DLE-ből az SLE-be való átmenettel, de ez a forma mindig jobb indulatú.

15.55. ábra. Discoid lupus erythematosus. Kerek alakú, a széleken kiemelkedő, hámló gócok

A szétterjedt, főleg a törzsön, a bőr hasadási vonalaiban elhelyezkedő, ovális, csík alakú, lividvörös színű beszűrődés, különösen fiatal férfiakon a HIV-fertőzés következtében kifejlődő epidémiás Kaposi-sarcomára jellemző (15.56. ábra). A disszeminált Kaposi-sarcoma más eredetű immunhiányos állapotban is kifejlődhet (pl. iatrogen immunhiány szervátültetett betegekben). Ha a plakkos beszűrődés az arc kiugró részeit (szemöldök, homlok, orr, áll, fül) érinti, facies leontináról beszélhetünk (15.57. ábra). A hátterében leukaemia, mycosis fungoides, Sezary-szindróma állhat.

15.56. ábra. Epidémiás Kaposi-sarcoma. Lividvörös, vascularis gócok

15.57. ábra. Facies leontina mycosis fungoidesben

Csomóképződéssel járó dermadromák

Csomó az egy centiméternél nagyobb, részben vagy egészben subcutan elhelyezkedő, szolid eltérés. Legtöbbször nodosus erythemák képében jelenik meg, amelyek különböző típusú panniculitisnek felelnek meg.

Egyik jellegzetes klinikai megjelenési formája a lábszár feszítő felszínén kialakuló erythema nodosum (15.58. ábra), amely több okú kórfolyamat.

15.58. ábra. Erythema nodosum

Ha a nodosus erythemák a törzsön, a fartájékon és a végtagok proximalis felszínén helyezkednek el, és ehhez magas láz, elesettség, súlyos arthropathia csatlakozik, akkor szisztémás zsírszövetgyulladásra kell gondolnunk (Pfeifer–Weber–Christian-betegség). Nemritkán a vesetájékon lévő panniculitist kezdődő tályognak nézik, és megnyitják, amelyből nem genny, hanem savós váladék ürül.

A zsírszövetgyulladás különös fajtája a bokatájékot és a lábszárat érintő panniculitis, amely hasnyálmirigy-daganatra hívja fel a figyelmet (pancreatogen panniculitis) (15.59. ábra). Ezek a tünetek főleg férfiakon fordulnak elő.

15.59. ábra. Pancreatogen panniculitis

Az 1,0–2,0 cm átmérőjű, az arcon és a végtagokon lévő, szilvakék csomók leukaemiás panniculitis következtében alakulnak ki. A tünetek főleg a myelocyta és a myelomonocyta-leukaemiára jellemzők.

A 0,5–1,0 cm-es, nyomás érzékeny, a felszínes artériák lefutását követő, főleg az alsó végtagon elhelyezkedő csomók polyarteriitisre utalnak. A kiscsomós elváltozásokra jellemző a bevérzés és később a kifekélyesedés. Az ún. benignus formában belső szervi eltérés nem mutatható ki.

Beolvadással, áttöréssel járó csomós beszűrődések az abscedáló sipolyozó folyamatok, főleg ha a hasra, a perianalis, és a perigenitalis tájékra terjednek ki, a Crohn-betegség fontos tünetét jelentik (15.60. ábra).

15.60. ábra. Perivulvaris és perianalis tályogok és sipolyok Crohn-betegségben

Az ízületek környékén lévő (juxtaarticularis) csomók jellemző típusai a következők: a rheumás csomók a kézen, a könyökön és a térden alakulnak ki, 0,5–1,0 cm átmérőjűek, vörösbarna színűek és félgömb alakúak (15.61. ábra). Ma inkább rheumatoid arthritisben, korábban inkább rheumás lázban voltak megfigyelhetők. Sárgás-fehéres színű, kemény tapintatú csomók esetén felvetődik köszvényes tophus lehetősége, amelyet a calcinosis radiológiailag mészintenzitású csomóitól kell elkülönítenünk (15.62. ábra).

15.61. ábra. Rheumás csomók rheumatoid arthritisben

15.62. ábra. Köszvényes csomók

A köldökben lévő csomók a zsigeri carcinomák első áttéteit képezhetik. (Sister Joseph’s Mary nodule [15.63. ábra]. Ezt a tünetet nem orvos, hanem egy főnővér figyelte meg.) Leggyakrabban gyomor-, hasnyálmirigy- és vastagbéltumorokat kísérnek. A szoliter vagy elterjedt, egy bőrbetegségre sem hasonlító csomók belső szervi rákok bőráttételei is lehetnek. Leggyakrabban az emlő, a tüdő, a vese, a colorectalis tumorok és a petefészek rákjai okoznak bőráttéteket (15.64. ábra).

15.63. ábra. Metasztatikus köldökcsomó

15.64. ábra. Emlődaganat áttéte a hajas fejbőrben

Vesiculobullosus dermadromák

Vesiculának (hólyagcsának) nevezzük a bőr különböző rétegei között található, 0,5 cm-nél kisebb, szövetfolyadékkal kitöltött üreget. A 0,5 cm-nél nagyobb laesiót hólyagnak, bullának hívjuk.

Közülük legismertebb a gyulladásos alapon ülő, csoportos vesiculákkal járó herpes simplex. Az egyébként banális betegség akkor igazán jelentős, ha a tünetek atípusos helyen (analis tájék) találhatók, ha hetekig fennállnak, vagy ha ulcerosus jelleget öltenek. Ekkor ugyanis immunhiányra (HIV-fertőzés) kell gondolnunk. Ha a herpes zoster egyszerre több szegmentumot érint, vagy szóródik (herpes zoster generalisatus), akkor fiatalokon ugyancsak HIV-fertőzést, idősebbeken pedig rendszerbetegségeket kell keresnünk (anyagcsere-betegség, daganatok, lymphomák, leukaemiák) (15.65. ábra).

15.65. ábra. Generalizált haemorrhagiás herpes zoster

A fénynek kitett helyeken (arc, kézhátak) fellépő vesiculobullák, valamint a bőr fokozott sérülékenysége a porphyria cutanea tarda tünete, amelynek hátterében rendszerint különböző eredetű májeltérés áll (15.66. ábra). A hólyagocskákon kívül jellemző a barna színű hyperpigmentatio és a hólyagok helyén hegek, illetve miliumok megjelenése. Hyperpigmentatiót és hólyagokat találunk pellagrában is, de itt a bőr nem fokozottan sérülékeny és a folyamat mindig heg nélkül gyógyul. A hazai pellagrás esetek legtöbbször alkoholos eredetű hiányra (ún. endogén carentiára) vezethetők vissza. Gyakran csak a betegség bőrön megjelenő formáját, az ún. pellagroidot látjuk (15.67. ábra).

15.66. ábra. Vesiculák és hegek porphyria cutanea tardában

15.67. ábra. Oedemás, erythemás alapon ülő hólyagok pellagroidban

Erythroderma

A bőrfelszín 80%-ánál nagyobb területre kiterjedő, egy hétnél hosszabb ideig fennálló generalizált erythemával, hámlással és a bőr beszűrődésével járó állapotot erythrodermának (exfoliativ dermatitis) nevezzük. A monoform cutan reakciótípus ismerete azért fontos, mivel az elsődlegesen, azaz megelőző bőrbetegség nélkül kifejlődő erythrodermák hátterében belső szervi carcinomák, lymphomák (Sezary-szindróma), leukaemiák húzódhatnak meg, amelyeknek az első tünete az erythroderma lehet (15.68. ábra).

15.68. ábra. Primer erythroderma

Elszarusodási zavarral járó dermadromák

Az elszarusodási zavar a bőrön különböző nagyságú pikkelyek, körülírt szarutúltengések (keratoderma) vagy a szőrtüszők szájadékaira kiterjedő follicularis hyperkeratosis formájában nyilvánul meg.

A sokszögletű, pajzs alakú, sárgásbarna színű pikkelyekkel járó ichthyosisok rendszerint már gyermekkorban kialakulnak, és legtöbbször csak bőrgyógyászati jelentőségűek. Ha azonban felnőttkorban jelennek meg (szerzett ichthyosisok), súlyos betegségek első rámutató tünetei lehetnek, így például rosszindulatú lymphomára, belső szervi tumorra, pajzsmirigybetegségre, malabsorptióra, újabban pedig HIV-fertőzésre hívhatják fel a figyelmet (15.69. ábra).

15.69. ábra. Szerzett ichthyosis Hodgkin-kórban

A familiáris palmoplantaris keratoderma, amelyet a tenyérbőr diffúz, sárgásbarna színű hyperkeratosisa jellemez, nemritkán nyelőcső- és hólyagrákhoz társul (Howel–Evans-szindróma). Ha a tenyér-talpi keratosis inkább gyulladásos jellegű, és körülírt kisebb gócokból épül fel, amely kezdetben a pustulosus jelleg miatt inkább sárgás színű, akkor a Reiter-szindróma (conjunctivitis, urethritis, arthritis) típusos tünetét alkotja. A hímvessző vizsgálatakor a makkon éles szélű, kerek hámló góc (balanitis circinata) is kórjelző tünet (15.70. ábra).

15.70. ábra. Balanitis circinata Reiter-kórban

Cutan necrosissal járó dermadromák

A hevenyen vagy szubakutan megjelenő, körülírt vagy kiterjedt bőrnecrosis nemcsak sürgető bőrgyógyászati tünet, hanem fontos belső szervi kórfolyamatokra is utalhat.

Az adiposus területeken kialakuló, lap szerinti bevérzéssel kezdődő, majd egy-két hét múlva mély necrosisba átmenő, ún. haemorrhagiás necrosisokat megfigyelve DIC lehetőségének kell felvetődnie. A Syncumar okozta haemorrhagiás necrosist újabban protein-C- vagy protein-S-hiányra vezetik vissza (15.71. ábra). A subcutan heparinkezelés is előidézhet felszínes haemorrhagiás necrosist (15.72. ábra).

15.71. ábra. Syncumar-necrosis. Haemorrhagiás necrosis az emlőn

15.72. ábra. Heparin-necrosis. Kiterjedt felszínes haemorrhagiás elhalás a hason

Az acrákon hideg évszakokban mutatkozó vérzéses necrosis a cryoglobulinaemia klasszikus tünete. Fontos, hogy a cryoglobulinaemiához vezető alapbetegséget is tisztázzuk.

Vannak olyan bőrnecrosisok, amelyekben a bőrelhalás faágszerűen elágazódó livid erythemás gócokban, illetve azok körül alakul ki. E jellegzetes mintával a következő kórfolyamatokban találkozhatunk: panarteriitis nodosa, koleszterinembolisatio (előrehaladott arterioscleroticus erekből leszakadó koleszterintartalmú embolusok miatt kialakuló kórkép), idült veseelégtelenséghez társuló uraemiás gangraena, antifoszfolipid-antitest szindróma (15.73, 15.74. ábra).

15.73. ábra. Panartheriitis nodosa. Necroticus papulák és csomók az alsó végtagon

15.74. ábra. Uraemiás gangraena szindróma vesebetegben

A cutan necrosisok jellegzetes, a gyakorlatban is fontos mintája a digitalis gangraena. A könnyen szembetűnő ijesztő tünet megjelenésekor a következő kórképeket kell keresnünk: elzáródásos verőérbetegségek, Raynaud-jelenséghez vezető kórfolyamatok, mint progresszív szisztémás sclerosis, SLE; hematológiai betegségek: DIC, esszenciális thrombocytosis, kis perctérfogattal járó állapotok (15.75. ábra).

15.75. ábra. Digitalis gangraena előrehaladó szisztémás scleroisban

Az alsó végtag egyéb részeire kiterjedő gangraenák elsősorban elzáródásos vagy gyulladásos érbetegségre vezethetők vissza (acrák, a bokák elülső felszíne, tibiák feletti bőrnecrosisok). Ezen kívül anyagcsere-betegség: diabetes mellitus, uraemia vagy endokrinológiai kórképek (hyperparathyreosis) is okozhatják (15.76. ábra). Tisztázatlan esetekben a fekély széléből vett minta vezethet kórisméhez.

15.76. ábra. Diabeteses gangraena a sarkon

Ulceratióval járó dermadromák

A kórfolyamat következtében kialakuló, rossz gyógyhajlamú, a kötőszövetbe is beterjedő állományhiányt nevezzük ulcusnak. A különböző bőrterületeken kialakuló fekélyek a következő betegségek lehetőségét vetik fel.

Hajas fejbőr: arteriitis temporalis; orrszárny: Wegener-granulomatosis; scrotum, nagy-, illetve kisajkak: Behcet-kór; perianalis tájék: Langerhans-sejtes histiocytosis, állandósult herpeses fekély (HIV-fertőzés); lábszár: artériás és vénás keringési zavar, hematológiai betegségek; talp: malum perforans (hyperkeratoticus szélű fekély), diabetes mellitus, gerincvelő-betegségek, amyloidosis, alkoholizmus (15.77. ábra).

15.77. ábra. Malum perforans, az alátámasztási pontokon jelentkező torpid fekély

A szőrzet rendellenességeivel kapcsolatos dermadromák

A kültakarót borító szőrzet kialakulását, a szőrzet eloszlásának különböző mintáit (férfi, női típus) elsősorban genetikai tényezők, továbbá az endokrin rendszer működése határozza meg. Kóros körülmények között ezeken kívül számos más kórfolyamat is befolyásolhatja a hajzat és a testfelszínt borító szőrzet mennyiségét és minőségét.

Fokozott szőrnövekedéssel járó tünetek

A szőrzet megerősödése, intenzívebbé válása két különböző klinikai mintában jelenik meg: a hypertrichosisban és a hirsutismusban.

Hypertrichosis a piheszőrzet (a vellus szőrzet) körülírt vagy diffúz, a nemi jellegtől független megerősödése. Ez elsősorban a szőrszálak hosszabbá válásában nyilvánul meg. Az egész testfelszínre kiterjedő, felnőttkorban kialakuló hypertrichosis fontos paraneoplasticus tünet (hypertrichosis lanuginosa acquisita), amely főleg hasi daganatokhoz társulhat. Fontos elkülönítenünk a jóindulatú veleszületett formától (hypertrichosis lanuginosa congenita).

A helyi hypertrichosisok közül az arcra, főleg a járomív- és a pajesztájékra kiterjedő hypertrichosis említhető, amely nőkön a porphyria cutanea tarda első tüneteként jelenik meg. A hypertrichosishoz mindig társul hyperpigmentatio is, amely a porphyria cutanea tarda gyanújelét adja (15.78. ábra).

15.78. ábra. Porphyria cutanea tarda. Hypertrichosis és hyperpigmentatio a fénynek kitett helyeken

A már születéskor meglévő, később még erőteljesebb, kórosan megerősödött szemöldök- és főleg szempillaszőrzet trichomegalia szindrómára utal (arányosan alacsony növés, lassult szomatikus fejlődés, retinopathia, mentális elmaradás és hypothyreosis). Hosszú szempillákat írtak le újabban szerzett formában, az előrehaladott HIV-fertőzésben, valamint interferon- és ciclosporinkezelés után is.

A csigolyaívek zavart záródására (spinalis dysraphismus) utalhat a keresztcsont felett elhelyezkedő, puha, hosszú szőrszálakból álló hypertrichosis (faun-farok).

A hirsutismus értelemszerűen csak nőkön fordulhat elő, a férfiakra jellemző szőrzeteloszlás kialakulásával jár. A hypertrichosissal szemben a hirsutismus androgén hormonok által kiváltott tünet. A fokozott androgén hatásra a vellus szőrzetből vastagabb, pigmentált terminális szőrzet fejlődik ki (15.79. ábra). Ennek megfelelően androgénfüggő folyamat, amely annak súlyosságától, illetve a társuló egyéb tünetektől függően az endokrin rendszerre tereli a figyelmet. A betegek vizsgálatában fontos a családi kórelőzmény (a család nőtagjainak érintettsége), a szőrzetzavar megjelenésének időpontja, előrehaladása, a menstruáció, az ovulatio ismerete, a fertilitási viszonyok tisztázása és más egyéb tünetek társulása. Hirsutismussal a következő kórfolyamatokban, illetve betegségekben találkozunk: polycystás ovarium szindróma, masculinizáló ovarialis tumor, luteomához társuló hirsutismus, veleszületett adrenalis hyperplasia és az ún. idiopathiás hirsutismus.

15.79. ábra. Hirsutismus

Szőrzethiánnyal járó tünetek

A szőrzet veleszületett vagy szerzett, körülírt vagy diffúz, részleges vagy teljes hiányával (hypotrichosis) elsősorban bőrgyógyászati kórképekben találkozunk, de jól ismert a szisztémás vagy a belső szervi betegségekhez való társulása is. A csökkent vagy hiányos hajnövés jellegzetes formája az alopecia areata. Ha vitiligóval társul, autoimmun eredetű kórképek (pl. pajzsmirigy-megbetegedések, Addison-kór, SLE, polyglandularis autoimmun szindróma) lehetőségét kell felvetnünk.

A nők androgenetikus alopeciája ún. férfimintában is jelentkezhet (a homlok két oldalán, illetve a koponyatetőn), amely androgéneket termelő belső elválasztású mirigy hyperplasiája vagy daganat irányába tereli a figyelmet (15.80. ábra). Megerősíti a gyanúnkat az is, ha ehhez hirsutismus, acne, vérzészavar vagy egyéb masculinisatiós jelek járulnak.

15.80. ábra. Androgenetikus alopecia férfi típusa

A szemöldök lateralis részének megritkulása vagy teljes hiánya a Hertogh-jel. Klasszikus tünete a hypothyreosisnak és a másodlagos syphilisnek, valamint az atopiás ekzemának. Májcirrhosisos férfiakon feltűnő lehet a mellkas és a has szőrzetének megritkulása, vagy akár teljes hiánya. A szőrzethiányhoz nemritkán gynaecomastia és hereatrophia is társul (Corda–Silvestrini-triász).

A körömtünetek jelentősége a kórisme megállapításában

A körmök kóros elváltozásain alapuló tünetek szerepét korábban túlértékelték, az utóbbi évtizedekben viszont háttérbe szorultak, pedig a klasszikus betegvizsgálathoz ma is hozzá tartozik a beteg körmeinek megtekintése. A kórisme szempontjából a következő körömtünetek a fontosabbak:

• A kanál alakú körmök koilonychia vas- és B-vitamin-hiány, valamint számos malnutritiós állapot ismert tünete (Plummer–Vilson-szindróma: sideropeniás dysphagia).

• A „szurkált” körömfelszínnek (apró gödröcskék a körömlemezen) az ízületi betegségek elkülönítő kórisméjében lehet fontos szerepe, mivel a gyűszűszerűen szurkált körmök az arthropathia psoriasisos eredetére utalnak. Psoriasisos eredetre jellemző az „olajfolt-tünet” is, amely a körömlemezben lévő körülírt, sárgásbarna, kerek elszíneződés.

• A diffúzan, fehéren elszíneződött körömlemezzel (tejüveg-köröm) előrehaladott májbetegségben (hypalbuminaemia), valamint colitis ulcerosában találkozunk (15.81. ábra).

15.81. ábra. Fehér színű körmök májbetegségben

• A párosan elhelyezkedő, a lunulával párhuzamosan lefutó, haránt irányú, fehér csíkozatot súlyos, idült hypalbuminaemiában látjuk (Muercke-jel).

• A köröm csíkszerű, barnásfekete elszíneződése, különösen akkor, ha a körömsánc melletti bőrterületekre is kiterjed (Hutchinson-féle tünet) melanomára utal (15.82. ábra).

15.82. ábra. Hutchinson-féle tünet melanomában

• Azúrkék színű lunulákat látunk hepatolenticularis degenerációban, a körömlemez diffúz, kékesszürke elszíneződése pedig ochronosisra jellemző.

• Az 1–3 mm hosszú, vonalszerű, a köröm hosszával párhuzamosan lefutó subungualis bevérzéseket szálkavérzéseknek nevezzük. Leggyakrabban fertőzéses endocarditishez, sepsishez, trichinosishoz és thyreotoxicosishoz társul.

• A distalis körömlemez csíkszerű, a köröm kb. felére kiterjedő barnásvörös elszíneződése veseelégtelenségben figyelhető meg (half and half nails) (15.83. ábra).

15.83. ábra. „Half and half” körömtünet idült veseelégtelenségben

• A sárga, lassan növő és megvastagodott körmök a „sárga köröm szindróma” vezető tünetét adják, amelyhez alsó végtagi lymphoedema, idiopathiás pleuralis folyadékgyülem, bronchiectasia és krónikus sinusitis járul. A lymphoedemát és a pleuralis folyadékgyülemet a nyirokkeringés zavarával, a nyirokutak hypoplasiájával magyarázzák.

• A köröm cuticularis részének kóros elszarusodása, annak megvastagodásával dermatomyositisre utal. A kollagén érrendszeri betegség súlyosságát jelzi, ha a megvastagodott cuticulában bevérzések is megjelennek (15.84. ábra).

15.84. ábra. Kiszélesedett cuticulák, hosszanti irányú bevérzésekkel

Irodalom

1. Burgdorf, W.H.C. (eds.): Braun-Falco’s Dermatology. Springer, Heidelberg, 2009.

2. Török L.: A bőrtünetek diagnosztikus jelentősége. Medicina, Budapest 2006.

3. Wolff, K. (ed.): Fitzpatrick’s Dermatology in General-Medicine. McGraw-Hill Book Company, New York, St. Louis, San Francisco, 2008.