Ugrás a tartalomhoz

A belgyógyászat alapjai 2.

Zsolt, Tulassay (2011)

Medicina Könyvkiadó Zrt.

Idegrendszeri kritikus állapotok

Idegrendszeri kritikus állapotok

Dr. Hauser Balázs

A sürgős ellátást igénylő, potenciálisan életveszélyes idegrendszeri tünetek (tudatzavar, bénulás stb.) elsődleges neurológiai betegségek (agyi érrendszeri eredetű vérellátási zavarok, koponyaűri vérzések, központi idegrendszeri gyulladások stb.), vagy szisztémás betegségek (endokrin-, anyagcsere-eltérések, májbetegség stb.) szövődményeként alakulhatnak ki (14.15. táblázat).

6.15. táblázat - 14.15. táblázat. Vészes állapotú betegekben észlelhető neurológiai kórképek

Elhelyezkedés a neuroaxis mentén

Tünetcsoport

Központi idegrendszer

Agy

Agyféltekék

Globális encephalopathia

Sepsis

Szervelégtelenséghez (máj, vese) kapcsolódó

Gyógyszerhez kapcsolódó

Elektrolitzavar (hyponatraemia, hypoglykaemia)

Hypotensio, hypoperfusio

Hypoxia

Meningitis

Subarachnoidealis vérzés

Wernicke-encephalopathia

Görcsroham (postictalis vagy nem konvulzív status)

Hypertensiv encephalopathia

Hypothyreosis-myxoedema

Fokális károsodások

Ischaemiás stroke

Tumor

Tályog, subduralis empyema

Subduralis/epiduralis haematoma

Agytörzs

Tömeghatás és összenyomás

Ischaemiás stroke, parenchymás vérzés

Hypoxia

Gerincvelő

Cauda equina szindróma

Discitis

Epi- és subduralis tályog

Spinalis epiduralis haematoma

Spinalis stenosis

Myelitis transversa

Ischaemiás és traumás károsodások

Perifériás idegrendszer

Perifériás ideg

Axonális

Súlyos betegség okozta polyneuropathia

Lehetséges neuromuscularis blokkolószer szövődménye

Metabolikus zavarok, uraemia, hyperglykaemia

Gyógyszerhatások: kemoterápia, antiretrovirális szerek

Demyelinizáló

Guillian–Barré-szindróma

Idült gyulladásos demyelinizáló polyneuropathia

Neuromuscularis junctio

Neuromuscularis blokkolók elhúzódó hatása

Gyógyszerhatás – aminoglikozidok

Myasthenia gravis, Lambert–Eaton-szindróma

Izom

Súlyos betegség okozta myopathia

Septicus myopathia

Cachexiás myopathia – diffúz atrophiával vagy anélkül

Elektrolitzavarok – hypo/hyperkalaemia, hypophosphataemia

Heveny tetraplegiás myopathia


(Fauci, A.S., Braunwald, E., Kasper, D.L., Hauser, S.L., Longo, D.L., Jameson, L, Loscalzo, J. eds.: Harrison’s Principles of Internál Medicine. 17th ed. McGraw–Hill, New York, 2008, p. 1720, főszerkesztő által módosítva.)

Az idegrendszeri eredetű életveszélyes neurológiai tünetek ellátása a sürgősségi orvostanon túl elsősorban a neurointenzív ellátási területhez tartozik. A másodlagosan kialakuló, életet veszélyeztető neurológiai tünetek hátterének tisztázása azonban fontos kérdés az elkülönítő kórismében.

A kórképek ellátásában az átjárható légutak veszélyeztetettsége, a beékelődés és a másodlagos, maradandó károsodások kialakulásának veszélye miatt az idő fontos tényező. A veszélyeztető állapotok felismerésénél és az elkülönítő kórisme mérlegelése előtt, illetve azzal egyidejűleg az életmentő beavatkozások (ABCDE szerinti) elvégzése az elsődleges feladat, mert az azonnal elérhető neurológiai/intenzív háttér nélküli belgyógyászati osztályokon az állapot rendezésének megkezdése alapvetően befolyásolja a betegségek hosszú távú kimenetelét.

A betegeket többnyire neurológiai, illetve intenzív osztályon kezelik, ezért a fejezet elsősorban a tünetvezérelt kóroki kórismézéssel, és az állapotrendezés megkezdésének elemeivel foglalkozik.

Kóroktan

Az idegrendszeri kórállapotok hátterében legtöbbször az agyi keringés zavara, illetve a különböző károsító behatások következtében felszabaduló neurotoxikus hatású anyagok állnak. Kórtanilag a legfontosabb tényezők az ischaemia és a következményes sejtkárosodás, az agyi vérátáramlás felborult önszabályozása, az agyoedema, illetve a koponyaűri nyomás növekedése.

Az agyi keringés a circulus Willisiin keresztül biztosít anastomosist. Ettől distalisan azonban funkcionális végartériák vannak, amelyeknek a vérellátási zavara, károsodása körülírt neurológiai tünetekben nyilvánulhat meg. Az egyes artériák által ellátott területek széli részein, az úgynevezett határzónákban, kritikus mértékben csökkenhet az átáramlás.

Az agy működéséhez stabil vérátáramlású, megfelelő nyomású agyi keringésre van szükség, amelyet a szisztémás vérnyomás széles tartományában az agyi erek hemodinamikai válasza biztosít. Az agyi átáramlási nyomást (CPP) egyszerűsítve az artériás középnyomás (MAP) és a koponyaűri nyomás (ICP) különbségeként értelmezzük. Az agyi keringés önszabályozásán (autoregulációján) az agyi érrendszeri ellenállás változásának élettani válaszreakcióját értjük, amellyel az agyi véráramlás a szisztémás vérnyomás széles sávjában állandó marad. A szisztémás vérnyomás esése az agyi arteriolák tágulatát, emelkedése az erek összehúzódását váltja ki. Az agyi véráramlást emellett az anyagcsere (pH, CO2) is befolyásolja: a hypercapnia és az acidosis növeli, a hypocapnia és az alkalosis csökkenti. Az önszabályozás tartománya hypertoniás betegekben a magasabb értékek felé mozdul el, így a vérnyomás hirtelen, akár csak a normális értékig csökkentésekor már elérhetjük a csökkent átáramlást okozó tartományt. Traumás és ischaemiás agykárosodás az önszabályozás károsodását okozza.

Az agy duzzanata, oedemája számos tényező hatására alakulhat ki. Egyik formája a vasogen oedema, amikor is a vér-agy gát ischaemia, trauma, fertőzés vagy anyagcserezavar okozta károsodása miatt folyadék áramlik az agyszövetbe. A másik a citotoxikus oedema, ami a sejtek duzzanatával jár, jellegzetesen ischaemia és trauma következményeként alakul ki.

Az agykárosító tényezők hatására biokémiai reakciók sorozata indul el, ami sejtkárosodáshoz vezet. A folyamat során az excitatorikus aminosavak felszaporodása a kalcium és nátrium sejtekbe történő beáramlását, a sejt homeostasisának megbomlását okozza. A növekedett sejten belüli kalciumszint aktiválja a proteinázokat és lipázokat, lipid peroxidáció, a sejtmembrán szabad gyökök által közvetített károsodása, citotoxikus sejtoedema, végül (necrosis vagy apoptosis útján) sejthalál alakul ki. Ez a nem visszafordítható sejtkárosodáshoz vezető folyamat gyakori ischaemiás stroke, globális agyi ischaemia, traumás agysérülés esetén. A penumbra elnevezés jelöli azt az ischaemiás agyszövet részt, amelyben a károsodás még nem visszafordíthatatlan. A másodlagos tényezők – a szisztémás hypotensio, a hypoxia, a láz, a görcsroham és a hyperglykaemia – felerősítik az elsődleges károsító tényező hatását, súlyosbítják az agykárosodást.

Az ellátás alapvonalai

A kórtani folyamatok változó sebességgel és nem mindig kiszámítható idő alatt zajlanak, ezért a vészes állapotú neurológiai beteg ellátása a sürgősségi osztályozás szempontjából elsődleges fontosságú, a beteget azonnal kezelni kell. A kórisméhez vezető teendőket (gyors állapotfelmérés, ABCDE) és a kezelést egyidejűleg kell végezni.

Az ellátás célja az elsődleges károsodásból származó életveszélyes szövődmények kivédése és a másodlagos károsodások megakadályozása. A tudat gyors vizsgálata, a keringési és légzési állapot (légút, légzés, keringés) felmérése, szükség szerinti rendezése után értékeljük tovább a neurológiai statust. A gyors neurológiai állapotfelmérés egyszerű, azonban a részletes vizsgálat (amely nem a legelső állapotfelmérés része) intenzív osztályos környezetben, intubált, szedált beteg esetében nemegyszer nagy kihívás.

A tudatzavar gyakori kritikus állapotú betegekben. Az elsődleges feladat annak megállapítása, hogy a tudatzavar hátterében diffúz, rendszerint szervkárosodáshoz, például máj- vagy veseelégtelenséghez, gyógyszer túladagolásához, hypoxiához kapcsolódó anyagcsere folyamat, vagy gócos eltérés, például ischaemiás vagy haemorrhagiás stroke, traumás agysérülés áll. Mivel a diffúz és gócos okú tudatzavarok hátterében álló alapbetegségek, azok ellátása és kórjóslata eltérő, a két betegségcsoport gyors és pontos elkülönítése az elsődleges feladat.

A tudati éberség (vigilitás) zavarai

Dr. Aszalós Zsuzsa

A tudat pontos meghatározására számos próbálkozás történt már a filozófia, a lélektan, a biológia területén, de egyértelmű, minden tekintetben megfelelő meghatározása nem sikerült. A Juhász Pál és Pethő Bertalan által szerkesztett Általános pszichiátria szerint: „a tudat a valóságnak sajátos (személyes, történelmi) tér-idő rendszerben és élményvilágban megjelenített jelenléte, múltbeli tapasztalatoknak a jövőre vonatkozó tevékeny (alkotó) felhasználásával.” Az orvostudomány kevésbé foglalkozik a filozófiai megközelítéssel, a klinikust elsősorban a tudat zavarai és azok gyógyítása érdekli.

A tudat zavarai érinthetik a tudat éberségét, azaz vigilitását és összerendezettségét, azaz integritását külön-külön vagy együtt. Vigilitáscsökkenés nélküli dezintegráció – akár a teljes tudatszétesés szintjén – elsősorban az ún. „nagy pszichiátriai kórképekben” fordul elő, pl. a schizoaffectiv psychosis confusiophrenia formájában.

A belgyógyászati gyakorlatban tudatzavar esetén az éberség csökkenését, azaz a tudat energetikai szintjének csökkenését látjuk. Az éberség és összerendezettség együttes zavarának leggyakoribb formája a delirium (1963. oldal). A tudat éberségének fokozódása – pl. excitatoros anyagok használata következtében – a belgyógyászati tevékenység határain túl van. A tudat éberségének csökkenésével járó, ún. hypnoid tudatzavarok ismerete azonban fontos a sürgősségi belgyógyászati ellátásban. Ezeket a tudatzavar mélysége, és a háttérben álló kórkép, azaz a kórok alapján osztályozhatjuk.

Az optimális éberségre a pszichés folyamatok rendezettsége, a célirányos gondolkozás, a tájékozottság, az éber és célszerűen fenntartható figyelem és a friss megjegyzőképesség a jellemző. Ha ez adott, akkor tiszta tudatról (Besonnenheit) van szó.

Kábultság (Benommenheit) esetén már az éberség lényegesen csökkent, és nem emelik optimális tartományba az egyébként ébresztő, motiváló ingerek sem. Rövid ideig tartó kábultságot gyakran fiziológiásan is észlelünk, például mély alvásból hirtelen ébresztés után.

Osztályozás a tudatzavar mélysége alapján

Az éberség (vigilitás, vigilancia), az ébreszthetőség (arousal) a pontomesencephalicus és diencephalicus reticularis és monoaminerg aktiváló rendszer épségéhez kötött. A nem specifikus leszálló aktiválás a precentrális gyrusokból, gyrus cinguliból, limbicus kéregből, hypothalamusból és a basalis ganglionokból indul ki.

Somnolentia

A beteg magára hagyva aludni látszik, de szóbeli ingerekkel ébreszthető, rövid szóbeli válaszokat adhat. A fej, nyak, végtagok spontán mozgásai megtartottak, mint alváskor, fájdalmas ingerekre célszerű elhárító mozgásokkal védekezik.

Sopor1

Sopor esetén csak erőteljes hanginger, illetve fájdalominger vált ki hangadást vagy szemnyitást. A verbális válasz legfeljebb jajgatás vagy indulatszó. Fájdalomingerre az elhárító mozgás még általában célszerű, de lassú. Gyakori a sztereotip motoros aktivitás, de a helyzetváltoztatás lényegesen ritkább, mint somnolentiában.

Coma

Csukott szemű, mozdulatlan, alvásra emlékeztető állapot, de a betegnél hiányzik mind a belső gondolatokra, mind a külvilág eseményeire vonatkozó felismerés legkisebb jele is. Ennek ellenére fontos tudnunk, hogy a mély comában lévő beteghez is esetenként eljut egy-egy verbális közlés, amelynek ártó vagy javító hatása felmérhetetlen lehet.

Reménytelennek ítélt, mély comában lévő beteg a felépülése után visszamondta a lánya szavait, bár a szófordulat nem a megszokott volt („Anyukám, hazavárunk!”). A beteg ezt úgy élte meg, mintha álmodta volna a comatosus állapot idején.

Coma I: Fájdalmas ingerekre a beteg célszerűtlen mozgásokkal válaszol, a pupillák fényreakciója kiváltható. A testtartást a laesio helye határozza meg (decerebratiós, decorticatiós tartás).

Coma II: Areaktív, atoniás, areflexiás állapot, a tág pupillák fényreakciója is kiesett, és fájdalomingerre sincs reakció.

A coma osztályozására használnak más stádiumbeosztást is, azonban az általános orvosi-belgyógyászati gyakorlatban a fenti két szint elkülönítése elegendő.

A coma mélysége egyszerűen és jól mérhető a Glasgow-comaskálával, amely 7 pont alatt jelez comát (14.16. táblázat).

6.16. táblázat - 14.16. táblázat. Glasgow-comaskála

Kritériumok

Pontok

I. Szemnyitás

spontán

4

szólításra

3

fájdalomra

2

nincs

1

II. Szóbeli válasz

orientált

5

zavartan fogalmaz

4

helytelen szóhasználat

3

artikulálatlan hangok

2

nem beszél

1

III. Motoros válasz

utasításra cselekszik

6

lokalizálja a fájdalmat (célszerű védekezés)

5

fájdalomingerre célszerűtlen elhárító mozgás

4

flexiós tónusfokozódás

3

extensiós tónusfokozódás

2

nincs mozgás

1


Maximális pontszám: 15, minimális pontszám: 3, coma pontszám < 7.

Agyhalál

A XX. század második felében olyan technikai és gyógyszeres lehetőségek birtokába jutottunk, amelyek lehetővé teszik azt, hogy mesterséges lélegeztetést biztosítva súlyos, irreverzibilis agykárosodás esetén is a szívműködés még hosszú ideig fennmaradjon. Mivel az agyhalott szerveinek átültetése több beteg életét is megmentheti, lényeges az agyhalál feltételének pontos meghatározása.

Az agyhalál akkor tekinthető bizonyítottnak, ha a következő összes feltétel egyidejűleg teljesül:

l nem visszafordítható agykárosodás, cerebralis működések hiánya, a Glasgow-comaskálán mért értékek: 1-1-1;

l valamennyi agytörzsi reflexválasz kiesett, beleértve a pupilla-, cornea-, oculovestibularis, oculocephalicus, oropharyngealis, valamint légzési reflexeket (a gerincvelői reflexmozgások megléte, sőt fokozódása, nem kizáró ok; ugyanakkor a görcsrohamok, decerebratiós vagy decorticatiós testtartás nem bizonyítja az agyhalál tényét);

l a fent leírt állapot legalább 6 órája fennáll;

l 35 °C-nál magasabb rectalisan mért hőmérséklet (reverzibilis coma 32 °C alatti hypothermiában és a központi idegrendszert deprimáló szerek túladagolása esetén fordul elő; ezeket ki kell zárni);

l egyértelműen tisztázott kórok, amely az agyi katasztrófához vezetett, például koponyatrauma, szívmegállás stb. (endokrin, metabolikus vagy gyógyszeres mérgezés kizárt);

l spontán légzés teljes hiánya – apnoe-teszt, amelynek célja az, hogy kizárja az agytörzsi légzőközpont maximális erősségű ingerrel (magas artériás CO2-koncentráció) történő ingerelhetőségét (a respirátor kikapcsolása esetén 10 perces apnoe – sok centrumban azt kívánják meg, hogy a PaCO2 minimum 20 Hgmm-rel emelkedjen meg az apnoe alatt);

l kiegészítő feltételek:

- izoelektromos EEG-görbe, ha van lehetőség a vizsgálatra (csak megerősít, mivel mély hypothermiában, szedato-hypnoticum mérgezés esetén és közvetlenül szívmegállást követően is lehet izoelektromos, ez azonban reverzibilis);

- agyi vérátáramlást vizsgáló módszerekkel keringés nem észlelhető.

Nem hypnoid tudatzavarok

Vegetatív állapot

Vegetatív állapot (apalliumos szindróma, vigil coma, coma dépassé), az agytörzs ép, így a vegetatív működés intakt, a tudattartalmak azonban elvesztek, mert az agykéreg (pallium = köpeny) intra- vagy subcorticalis kapcsolatai megszakadtak a cortex kiterjedt károsodása, a thalamus kétoldali sérülése vagy a subcorticalis fehérállomány kétoldali pusztulása miatt. Leggyakrabban súlyos hypoxia, hypoglykaemia, anyagcserezavarok, illetve súlyos agyi contusio okozza. A beteg ébernek látszik, de a kognitív működés teljes egészében hiányzik. Szeme nyitva van, bár nem fixál, reflexes szemmozgás kiváltható, fürkésző szemmozgás azonban már nincs. Passzívan fekszik, spontán alig, vagy nem mozog, a passzív módon kialakított testtartások sokáig megmaradnak. Relatíve normális a hőkontroll, a rágás, a nyelés, a légzés és a keringésszabályozás. Megjelenhet decorticatiós spasmus, kétoldali pyramisjelek, fájdalmas ingerre tónusbelövellés. Liberációs reflexek, pl. szopóreflex, fogóreflex kiváltható. Rigor és extrapyramidalis hyperkinesis kialakulhat. Az állandósult vegetatív állapotban lévő betegek legnagyobb része néhány hónap vagy év alatt meghal, ritkán azonban részleges gyógyulás előfordul. A kórisme a klinikai képen alapul, de PET-vizsgálatok is bizonyítják a corticalis anyagcsere hiányát.

Akinetikus mutismus

Az arteria cerebri anteriorok ellátási területének bármely okból bekövetkező (éreredetű, tumor, contusio) kétoldali károsodása esetén alakul ki, amely a figyelem, a motiváció és a mozgásindítás szempontjából fontos elülső cingularis régiót érinti. A beteg nyitott szemmel fekszik, spontán nem beszél, nem mozog, kapcsolat nem vagy csak igen nehezen teremthető vele, de a mozgó tárgyakat szemmel követi. Az indíték, kezdeményezés teljes hiánya jellemzi. Fájdalmas ingerekre megfelelő módon reagál. Az alvás–ébrenlét ciklus megmaradhat.

Tudatzavar gyanúját keltő állapotok

Locked-in szindróma (bezártság szindróma)

Locked-in szindrómában (önmagába zártság, bezártság szindróma, de-efferentációs állapot) valójában nincs tudatzavar, de a szemhéj nyitásán, zárásán és felfelé tekintésen kívül a beteg minden egyéb kommunikációs lehetősége bénult a corticobulbaris és corticospinalis pályák megszakadása miatt. Tetraplegia, horizontális tekintésbénulás, beszédképtelenség mellett a beteg mindent lát, hall, állapotát megéli, ezért a körülötte lévőknek nagyon tapintatosnak kell lenniük. A laesio a pons bázisát érinti, a tegmentum részlegesen megkímélt.

A „locked-in” szemléletes leírását találjuk A. Dumas Monte Cristo grófja című regényében:

„Noirtier úr öblös, gurítható karosszékben ült… a tükör előtt, amely megmutatta az egész szobát, és lehetővé tette, hogy lássa, ki lép be, ki távozik, és mi minden történik körülötte. Hiszen ő maga még csak meg sem kísérelhette már, hogy megmozduljon. Noirtier úr mozdulatlan volt, akár egy holttest, de értelmes és élénk tekintettel nézett… Egyetlen érzéke sem volt már ép látásán és hallásán kívül… Bizonyos, hogy hiányzott a kézmozdulat, a hang csengése, a testtartás, de ez a sokat mondó szem mindent pótolt. Tudott parancsolni, és tudott köszönetet mondani. Élő szemű holttest volt…” (Fórum Könyvkiadó, Újvidék, 1964., III. kötet, 294. o.)

Pseudocoma (pszichogén)

A pseudocoma (pszichogén) elkülönítése a valódi comától sokszor nehéz. A beteg csukott szemmel fekszik, szemhéját zárja, és a vizsgáló passzív szemnyitási kísérletének aktívan ellenáll. A légzés normális vagy aktuálisan hyperventilál. A pupilla tágult lehet, ha például mydriaticumot használt a beteg, egyébként normális és fényre jól reagál. Az oculocephalicus reflex és a motoros válasz kiszámíthatatlan, az utóbbi gyakran aszimmetrikus vagy bizarr. A kalorikus tesztek gyors nystagmust aktiválnak, kóros reflex nem váltható ki, az EEG ép, éber mintázatú.

Az eszméletlen beteg vizsgálata

A megszemlélés szempontjai

Testtartás, testhelyzet

l „vadászkutya” fekvés – meningealis izgalom jele; a magára hagyott beteg az oldalán, behúzott hasfallal, felhúzott, behajlított térdekkel fekszik a hasizmok és az alsó végtag flexorainak fokozott tónusa miatt;

l decorticatiós merevség – mindkét agyfélteke diffúz (anoxiás) károsodása esetén észleljük; mindkét felső végtag flexiós, mindkét alsó végtag extensiós tónusfokozódása jellemzi;

l decerebratiós rigiditás – súlyos kétoldali alsó diencephalicus és rostralis középagyi sérüléseknél jön létre; mind a karokban, mind az alsó végtagokban extensiós tónusfokozódás, a karok addukáltak és befelé rotáltak, a kezek és az ujjak hajlítottak. Az alsó végtagokban extensiós spasmusok is lehetnek, gyakori az opisthotonus.

A beteg bőre, ajka

l sápadt – belső vérzés, vérvesztés gyanúját kelti;

l fakó sárgás – hypadraenia lehetőségét veti fel;

l cianotikus – hypoxiára utal;

l sárga – májcomában;

l cseresznyepiros – szén-monoxid-mérgezetteknél;

l horzsolás, ütésnyom, felpuhult lágyrészek a skalpon, pápaszem-haematoma, liquor- vagy vércsorgás fülből, orrból – koponyatraumára utal;

l teleangiectasiák és hyperaemia az arcon és conjunctivákon – alkoholizmusban jellegzetes;

l myxoedemás arc – elsődleges vagy másodlagos hypothyreosisra utal;

l maculo-haemorrhagiás kiütések – Meningococcus-, Staphylococcus- vagy egyéb fertőzés lehetősége felmerül;

l a nyomásnak kitett területeken hólyagok, bullák (esetleg vérzések) – hosszabb immobilizációra utalnak, jellegzetesek barbiturát-, alkohol-, opiátmérgezetteknél;

l erőteljes verejtékezés – hypoglykaemiára, shockra utalhat;

l száraz bőr – diabeteses acidosis, uraemia, antikolinerg hatású antidepresszánsok túladagolása esetén a leggyakoribb;

l csökkent bőrturgor – dehydratióra jellemző;

l tűszúrások nyomai – a helytől függően kábítószer-használatra vagy inzulinkezelésre utalhatnak.

Szem csukva/nyitva

l „nézi a gócát” = a bulbusok egyik oldalra deviálnak;

l disszociált szemállás, szemmozgás, vertikálisan ferde szemállás (skew deviation);

l specifikus szemidegbénulásra utaló jelek.

Pupillák

l isocoria/anisocoria

l szűk/tág pupillák.

A beteg szaga is jellegzetes. Feltűnő lehet az alkoholszag, az erjedt gyümölcs (acetonos beteg), az édeskés „májszag”, az uraemiás szag.

A belgyógyászati vizsgálat fontosabb elemei

Testhőmérséklet. A láz leggyakrabban szisztémás fertőzésre utal.

l extrém magas láz: (ún. centrális láz – ritka!) a hőregulációs központot érintő laesio, például nagy kiterjedésű, kamrába törő vérzésnél;

l 42-43 °C + száraz bőr: hőguta gyanúja;

l hypothermia jellemzi az alkohol-, barbiturátmérgezést, az extracelluláris folyadék hiányát, a perifériás keringés zavarát, a myxoedemát és a kihűlést.

Vérnyomás

l markáns hypertensio: cerebralis vérzés, hypertensiv encephalopathia esetén a leggyakoribb. Ilyenkor az intracranialis nyomás is jelentősen megemelkedik;

l hypotensio jellemzi a shockos állapotokat, leggyakoribb diabetes mellitusban, alkohol-, barbiturátmérgezésben, vérzésben, szívizominfarctusban, dissecaló aortaaneurysmában, Gram-negatív bakteriális septicus állapotban, Addison-krízisben.

Pulzus. A bradycardia intracranialis nyomásfokozódásra utalhat, tachycardia (> 140/min): cerebralis keringési elégtelenségben jellemző.

Légzés

l Lassú légzés: morfium-, barbiturátmérgezésben, hypothyreosisban jellemző.

l Gyors, mély légzés: leggyakrabban pneumoniában, szív eredetű dyspnoe esetén, szaporább mély légzés diabeteses comában, uraemiában, intracranialis folyamatokban tapasztaltható.

l Cheyne–Stokes- (periodikus) légzés (hyperpnoe és apnoe váltakozása): ép agytörzs mellett diffúz, mély, féltekei károsodásra vagy diencephalicus károsodásra utal. A tentorium cerebelli alatti beékelődésnek gyakran első jele. Metabolikus eredetű is lehet (májcoma, cardiogen anoxia).

l Központi reflexes hyperpnoe: (állandó hyperpnoe hypocapniával): a középagy alsó és pons fölső tegmentumának, a rostralis formatio reticularis károsodásának tünete.

l Apneusiás légzés: (elhúzódó, görcsös belégzés, majd kilégzési szünet): pontin laesióknál a leggyakoribb.

l Biot- (ataxiás) légzés (felületes és mély légvételek szabálytalan váltakozása): a nyúltvelő dorsomedialis részének károsodásakor észlelhető.

l „Undine átka2” = az automatikus légzés időleges felfüggesztődése (éber, figyelő állapotban normális légzés, de alváskor, figyelem eltereléskor légzésszünet): a nyúltvelői légzésközpont reticulospinalis projekciójának károsodása okozza.

Neurológiai vizsgálat

Tarkó, meningealis jelek

l Kötött tarkó (passzív flexiónál ellenállás, de extensiónál, fejforgatásnál nincs): meningealis izgalomra utal, meningitisnél, subarachnoidealis vérzésnél (az első 24 órában hiányozhat), gyorsan kialakuló intracranialis nyomásfokozódás esetén és nagyfokú exsiccosisnál is észlelhető.

l Egyéb meningealis jelek: Kernig-tünet (90 fokban flektált csípőnél a hajlított térd kiegyenesítésére a beteg flexióval és fájdalmi reakcióval válaszol), Brudzinsky-tünet (felső: a nyak flektálása a lábak felhúzását váltja ki, alsó: az egyik alsó végtagon a térd és csípőízület nagyfokú passzív hajlítása ugyanolyan reflexes hajlítást vált ki a másik alsó végtagon), symphysis-jel (a symphysisre gyakorolt nyomás mindkét alsó végtagon csípő- és térdhajlítást vált ki).

l Minden irányú mozgatáskor kötött tarkó: generalizált izomrigiditáskor észlelhető, például cervicalis gerinc betegségei, Parkinson-tünetegyüttes.

Pupilla. A normális pupillareakció a középagy épségéhez kötött.

l 4-5 mm-nél tágabb, fényre nem reagáló pupillák, esetleg hippus (intermittáló, ritmikus, spontán tágulás-szűkülés): középagyi tectum károsodására utal, kétoldali mydriasis (ha nem mérgezés okozta), rossz kórjóslati jel.

l Egyenlő, szűk, de nem „tűhegy-”, fényre reagáló pupilla: diencephalicus sérülés, anyagcserezavar következtében fordul elő.

l Anisocoria, a tágabb pupilla oldalán sem közvetlen, sem közvetett fényreakció nem váltható ki: az azonos oldali térszűkítő folyamat miatt a temporalis lebeny uncusa beékelődik és a tentorium alatt áttüremkedő uncus-hernia a n. oculomotorius törzset nyomja; trauma gyanúja esetén subduralis haematoma lehetősége is felmerül.

l Extrém szűk, „tűhegy”-pupilla: a híd laesiójára vagy opiátmérgezésre utal.

l Horner-szindróma (miosis, ptosis, enophthalmus, csökkent verejtékezés): azonos oldali agytörzsi dorsolateralis, az a. cerebelli posterior inferior (=PICA) ellátási területét érintő sérülésnél; az ún. Wallenberg-szindróma részeként látható.

Fundus. Elmosódott, pangásos papilla: intracranialis nyomásfokozódást jelez, a hirtelen kialakuló nyomásfokozódás esetén kb. 24 óra múlva észlelhető.

Corneareflex kiesése az azonos oldali pons károsodásának jele.

Babaszem- (vagy babafej) tünet (oculocephalicus reflex). A fej passzív fordításakor a bulbusok, ép agytörzs mellett, az ellenkező irányban kitérnek. Nem változtatják meg helyzetüket (mint a játék babák festett szeme) – a pons károsodása esetén.

Oculovestibularis reflex kiesése. A külső hallójáratba hideg víz befecskendezése esetén a normális, az inger oldala felé irányuló szemdeviáció elmarad – az agytörzs súlyos károsodására utal.

Szemmozgászavarok. A szemmozgások épsége a frontális elsődleges tekintési központ, a pontin tekintési központ, a fasciculus longitudinalis medialisban futó rostok, és a szemmozgató idegek épségéhez, valamint a középagy és pons normális integráló működéséhez kötött.

l „nézi a gócát” (conjugált deviatio a laesio irányában) – a frontális tekintési központot érintő károsodás esetén;

l „elnéz a gócától” – a korai frontális laesióban és a pontin laesióban szenvedő beteg;

l n. VI. paresis: a bénult szem a belső szemzughoz fixált és a középvonaltól lateral felé nem mozdul;

l n. III. paresis: a bénult szem kifelé-lefelé tekint, itt a pupilla tágabb;

l „úszó” (disszociált) szemmozgások: agytörzsi károsodásra utalnak;

l horizontális nystagmus: pontinsérülésre és mérgezésre jellemző;

l vertikális nystagmus: középagyi károsodásra utal;

l „ocular bobbing” (vízszintestől lefelé gyors, majd vízszintesig lassú szemmozgás) a nyúltvelői sérülésre jellemző;

l felfelé tekintési kényszer: diffúz anoxiára utalhat;

l lefelé tekintési kényszer: a diencephalon és mesencephalon összeköttetéseinek károsodására utal, májcomában is gyakori.

Mozgatórendszer. Passzív felemeléskor a korai stádiumban a bénult végtagok petyhüdtebben zuhannak vissza, a bénult alsó végtag jobban kifordul. Hyporeflexia, később fokozott saját reflexek, akár clonus, kóros reflexek megjelenése, pyramisjelek utalhatnak a fokális góc helyére, előfordulnak azonban anyagcsere, leggyakrabban diabeteses, máj- vagy uraemiás comában is.

A tudatzavarok etiológiai osztályozása

Fokális neurológiai tünetek nincsenek, az agytörzsi működés ép, a CT és a liquor-sejtszám normális

Mérgek: alkohol, barbiturát, egyéb szedatívumok, hypnoticumok, opiátok.

Metabolikus eredetű kórképek:

Agyi anoxia. Ischaemiás anoxia esetén 4–15 mp-es asystolia eszméletvesztést okoz, 20 mp után decorticatio vagy decerebratio alakul ki, 1 perces szívmegállást követően a pupillák fénymerevek, pyramisjeleket észlelünk. 3-4 perces asystolia irreverzibilis, kimutatható szövettani eltéréseket okoz az agyban, és 9 perces keringésmegállást már nem lehet túlélni.

Anoxiás anoxiát okoz a légköri O2 hiánya, vízbe fulladás, tüdőembolia. Az anoxiás anoxia hosszabb ideig elviselhető maradandó károsodás nélkül, mint az ischaemiás forma, a másodlagosan elinduló kémiai folyamatok eltérő volta miatt.

Anaemiás anoxia esetén a szállított O2 kevés (vérveszteség), vagy nem tud a hemoglobinhoz kötődni (CO-mérgezés).

Histotoxicus anoxia jellemzi például a cianidmérgezést, amelyben az O2 nem szabadul fel a szövetekben.

Diabeteses ketoacidosis esetén a szérumban (> 5 mmol/l) és a vizeletben ketontestek (acetoacetilsav, β-hidroxivajsav, aceton) vannak. Hyperglykaemia (vércukor > 13,9 mmol/l), metabolikus acidosis (artériás vér-pH < 7,3), megnőtt anionrés [Na-(Cl + bikarbonát)] > 15 maeq/l, a szérumbikarbonát < 15 maeq/l jellemzik a kórképet. Diabeteseseknél napok alatt alakul ki, gyakran az egyébként szükséges inzulin elhagyása áll a háttérben.

Nonketotikus hyperosmolaris hyperglykaemia. A vércukor jelentősen növekedett (> 33 mmol/l), de ketoacidosis nincs, a vér-pH > 7,3, a szérumban és a vérben ketontestek nem mutathatók ki, az anionrés normális (10–15 maeq/l), a szérumbikarbonát > 18 maeq/l. A szérum ozmolaritása > 320 mosm/l. A betegek között sok az idős és az olyan, akinek korábban nem volt ismert a diabetese. A kialakulást fertőzés, enteritis, pancreatitis indíthatja el.

Hypoglykaemia. Az agy szinte kizárólagos energiaforrása a szőlőcukor. Hypoglykaemia éhezés, alkoholfogyasztás, az inzulin véletlen, vagy szándékos túladagolása esetén fordul elő leggyakrabban. Előbb a cortex, majd az agytörzs károsodik. Hypoglykaemiás comában a neurológiai tünetek összetettek, színesek, gyakran egy góccal nem magyarázhatóak. Tág pupilla, hyperreflexia, Babinski-pozitivitás jellemző.

Uraemia. Maga az urea nem toxikus a központi idegrendszerre; többszörös ok tételezhető fel. A sérült vér-agy gáton ún. „dializálható” toxikus anyagok, például aromás aminosavak, fenolderivátumok jutnak be a liquortérbe és az agyban nő a kalcium- vagy foszfáttartalom. A dehydratio és az acidosis is oki szerepet játszik. Leggyakrabban olyan normotenziós egyénekben lép fel, akikben a veseelégtelenség hirtelen alakul ki. A protoplazmás astrocyták hyperplasiája az egyetlen szövettani elváltozás, amely nem olyan fokú, mint májcomában. Az agyoedema gyakran hiányzik.

Májcoma. A májlaesio következtében kialakult növekedett ammóniaszint (5-6-szoros) az agyban gátolja az energiaháztartást, a Na+-K+-pumpát, növeli az astrocyták számát és nagyságát, károsítja az idegsejteket és növeli az ammónia anyagcseréjének potenciálisan toxikus termékeit. Neurotranszmitter szinten is eltéréseket okoz, „ál” neurotranszmitterek (pl. oktopamin, fenil-etanolamin) képződnek, amelyek a noradrenalin és dopamin receptorokhoz kötődve a megfelelő neurotranszmitter helyét elfoglalják.

Laktátacidosis. A vér tejsavtartalmának jelentős növekedése, amely túlzott tejsavtermelés (szöveti hypoxia), csökkent lebontás (májelégtelenség) vagy mindkettő egyidejű fennállásának (keringési elégtelenség) következménye. Az artériás vér-pH < 7,0, a szérumbikarbonát < 15 maeq/l, az anionrés > 15 maeq/l, a szérumban ketonok nincsenek, és a szérum laktáttartalma > 5 mmol/l.

Hyponatraemia (Se-Na < 120 maeq/l). A vízvesztés mértékét meghaladó nátriumvesztés gyakori az oedemaképződéssel járó betegségekben, például veseelégtelenségben, májzsugorban, nephrosisban. Renalis sóvesztés jellemzi például a mellékvese-elégtelenséget, az aldoszteronhiányt, a húgyhajtók túlzott szedését. Extrarenalis sóvesztést észlelünk súlyos hányás, hasmenés következtében. Az antidiuretikus hormon kóros elválasztása (SIADH), amely koponyasérülések és más intracranialis folyamatok esetén nem ritka, és lehet paraneoplasiás tünet is, szintén hyponatraemiát okoz. Bizonyos neuroleptikumok és számos antidepresszáns, valamint a hangulat stabilizálására is alkalmas antiepileptikum, a carbamazepin szedése kapcsán is leírtak súlyos hyponatraemiát, illetve a SIADH-t, leggyakrabban csökkent vértérfogatú vagy exsiccalt, idős és diuretikumot szedő betegekben.

75 éves nő belklinikai kivizsgálását szédülés, tarkótáji fejfájás miatt kezdték meg. Korábbi kórelőzményében organikus hallucinosis szerepelt, majd a klinikán ennek felerősödése, a gondolkozás kuszasága miatt este 2 mg risperidont kapott. A második napon reggel ébreszthetetlen volt, fájdalomingerre nem reagált, a felső végtagokban flexiós, az alsó végtagokban extensiós tónusfokozódást észleltünk. A koponya-CT mérsékelt intracranialis nyomásfokozódást, diffúz oedemát mutatott, a laboratóriumi leletek közül a korábban normális szérum-Na-szint 114 maeq/l-re csökkent. A hyponatraemia fokozatos megszüntetésével párhuzamosan a tudati éberség visszatért, a CT-képen az oedema megszűnt.

A neuronalis károsodás oka a sejtek víztartalmának növekedése és duzzadása, valamint az intracelluláris K+ vesztése. Ennek során jön létre az agyoedema és a következményes beékelődés.

Hypernatraemia (Se-Na > 156 maeq/l). A nátriumvesztéshez viszonyítva sokkal nagyobb mértékű vízvesztés esetén észleljük. A nátriumszint csökkentése fokozatos és lassú kell, hogy legyen, ellenkező esetben centrális pontin myelinolysis alakul ki.

Addison-krízis. Mellékvesekéreg-elégtelenség esetén interkurrens betegség, stressz, vagy a glükokortikoidkezelés hirtelen abbahagyása válthatja ki.

Hypothyreoticus (myxoedemás) coma. A súlyos hypothyreosisnak ritka szövődménye, hypothermiával, hypoventilatióval, hyponatraemiával, hypoxiával, hypercapniával és hypotoniával jár; többnyire interkurrens betegség (fertőzés, cardiorespiratoros vagy központi idegrendszeri megbetegedés), hideg- vagy gyógyszerhatás váltja ki.

Thyreotoxicus krízis. Ma már ritkán látható; leggyakrabban hyperthyreosisban súlyos interkurrens betegség vagy a pajzsmirigy műtéte váltja ki. Ritkán előfordulhat thyreotoxicus krízis a sinus sphenoidealisba betört hypophysis adenoma következtében.

Súlyos nutritív hiány. Alultápláltság, felszívódási zavar következtében alakulhat ki, elsősorban alkoholistákban és idős, elhagyatott betegekben. Leggyakoribb a tiamin (B1-vitamin), nikotinsav, pantoténsav és B12-vitamin (cianokobalamin) hiánya.

Súlyos szisztémás fertőzések (pl. pneumonia, bármely eredetű sepsis). A coma kialakulását több tényező együttesen eredményezi. Az „exogén” (bakteriális stb.) toxinok mellett a következményes „endogén” hatásokkal (láz, keringési zavar stb.) is számolnunk kell.

Keringés-összeomlás (shock). Bármilyen okból következik be, jellemzőit elsősorban az ischaemiás hypoxia, az alapbetegség természete és a másodlagos metabolikus következmények határozzák meg.

Postictalis állapot. Epilepsiás roham alatt a neuronok aktivitása generalizálódik, majd működésük bénul. Ez utóbbi jelenik meg postictalis eszméletlenségben, majd elhúzódó alvásban vagy tenebrositasban. Felismerése nehéz akkor, ha nincs adat a lezajlott rohamra és a típusos jelek, például nyelvharapási nyom hiányzik. Postictalis góctünetek kísérhetik.

Hypertensiv encephalopathia. Súlyos, heveny vérnyomás-emelkedés (> 200/130 Hgmm) váltja ki, amely az autoreguláció felső határát meghaladja. Erre az agyi arteriolák többgócú értágulat-érszűkület együttesével válaszolnak diffúz microhaemorrhagiát és microischaemiát okozva.

Hyperthermia. Az anoxiához hasonlóan az egész cerebrumot érinti, de a legsúlyosabb elváltozásokat a cerebellumban észleljük, a Purkinje-sejtek teljes degenerációjával és az egész cerebellaris cortexet érintő gliosissal.

Hypothermia. Sokkal jobban elviselhető, mint a hyperthermia; nagyon lényeges az igen lassú felmelegítés.

Agyrázkódás. Az erőhatás gyorsulást-lassulást vált ki, a tehetetlenség következtében a kocsonyához hasonló állagú agy a hirtelen immobilissá váló koponyának ütődik, de a károsodás reverzibilis, az eszméletvesztés néhány percig, legfeljebb egy óráig tart.

Idiopathiás, visszatérő sopor vagy coma. Leggyakrabban valamely metabolikus encephalopathia epizodikus dekompenzációja okozza.

Akut hydrocephalus akkor alakul ki, ha a liquor áramlásának útján valahol akadály keletkezik, például az aqueductust összenyomó áttét, a III. kamra kolloid cystája, subarachnoidealis vagy cerebellaris vérzés következtében. Ha a ventricularis rendszer dekompresszióját nem biztosítják, gyorsan beékelődéshez vezet.

Meningealis tünetek mellett a liquorban a fehérvérsejt- vagy a vörösvértest-szám jelentősen növekedett, fokális tünetek általában nincsenek, a CT és az MRI kóros és ép egyaránt lehet

Subarachnoidealis vérzés. Ha ismerjük a kórelőzményt, az általában jellegzetes; a beteg hirtelen, váratlanul, esetleg erőkifejtés közben ütésszerű, megsemmisítő erejű, nem csillapodó fejfájást érez. Góctünetek nincsenek, hányás jelentkezik, a tarkókötöttség jellegzetes, de az akut szakban nem kötelező. A subarachnoidealis vérzés többnyire aneurysma megrepedéséből származik, ezek döntő többsége a Willis-kör elülső részén található. A liquor véres, a CT nem minden esetben mutatja. Megoldást az azonnali (24 órán belüli) műtéti vagy intervenciós neuroradiológiai kezelés hozhat. 24 órán túl a kialakuló érspasmus miatt nem lehet operálni, csak amikor ez megszűnt. Az első két hétben nagy az újravérzés valószínűsége. A konzervatív kezelés célja a vasospasmus megszüntetése, a vérnyomás szabályos szinten tartása, az izgatottság és a fájdalom megszüntetése.

Akut bakteriális (purulens) meningitis. A meningealis tünetek kifejezettek, a liquorban a sejtszám > 1000/3, kezdetben granulocyták, majd egy hét múlva macrophagok és lymphocyták is megjelennek. A liquor összfehérje növekedett, a cukor csökkent. Idős betegeknél a gócjelek, epilepsiás rohamok rossz kórjóslatra utalnak. A kórokozó az esetek háromnegyed részében Pneumococcus, Haemophilus influenzae és Meningococcus, a maradék egynegyedet Staphylococcus aureus és Gram-negatív baktériumok okozzák.

Vírusencephalitisek. Leggyakrabban arbo- vagy enterovírusok okozzák, bénulás és epilepsiás rohamok kísérik, a liquorban 100/3 körüli lymphocytaszám észlelhető, a CT és az MRI negatív. Kullancsencephalitis az első szakasz általános tünetei után 2 héttel alakul ki, a hypnoid tudatzavart okozó súlyos forma ritka. A veszettség (lyssa, rabies) „dühöngő” és „csendes” formája, ha kifejlődött, egyaránt halálhoz vezet. Ezért azonnal aktív immunizálást kell kezdenünk, ha felmerül annak a gyanúja, hogy veszett állat testnedveivel érintkezett valaki.

Egyéb (carcinomatosus, lymphomatosus meningitis stb.). Az alapbetegség ismerete és a liquorlelet biztosítja a kórismét.

Fokális agytörzsi vagy cerebralis tünetek mellett a CT és az MRI általában kóros, liquoreltérés lehet

Hemispherialis stroke. 80%-ban ischaemiás, 20%-ban haemorrhagiás eredetű. Hirtelen kezdet inkább vérzést vagy cardiogen emboliát valószínűsít. Az első 24 órában ischaemiás károsodásban a CT negatív lehet. Hypnoid tudatzavarral a nagy kiterjedésű hemispherialis stroke-ok járnak a szövetkárosodás, illetve a kialakuló oedema okozta koponyaűri nyomásfokozódás miatt.

Agytörzsi stroke. Helyzetüknél fogva sokkal előbb okoznak hypnoid tudatzavart, mint a hemispherialisak és ugyanez magyarázza fokozott korai mortalitásukat is.

Agyi tályog, subduralis empyema. Agytályog haematogen szórással vagy a környező szövetekből (középfülgyulladás, sinusitis stb.) per continuitatem alakulhat ki. Magas láz, góctünetek és a koponyaűri nyomás fokozódása utalhat rá. A CT korai jelként az érintett terület hypodensitását mutatja, később jól látszik a tályog hyperdens tokja és a kiterjedt perifokális oedema. A subduralis empyema leggyakrabban sinusitisből vagy otitis mediából ered, a kórokozók a cranialis vénacsatornákat követve jutnak a subduralis térbe, gyakran thrombophlebitist okozva. Esetenként a traumás subduralis haematoma másodlagosan fertőződhet. Hatékony kezelés nélkül néhány napon belül halált okoz, de az időben megkezdett célzott antibiotikum-kezelés és sebészi drenálás tünetmentes gyógyuláshoz vezethet.

Epiduralis vagy subduralis vérzés, agyzúzódás. Az os temporale törésekor az arteria meningea media sérülése artériás vérzést okoz epiduralisan. Az agytörzs beékelődése miatt a beteg igen rövid lucidum intervallum után, vagy anélkül comába kerül, életét csak a sürgős műtét mentheti meg.

Az akut subduralis haematoma a sérülést követő néhány óra, a krónikus napok–hónapok múlva okoz tüneteket. A vérzés az ún. hídvénákból származik, megoldása műtéti. Sokszor igen kis – akár feledésbe is merült – trauma elegendő a subduralis haematoma kialakulásához, különösen, ha a beteg antikoaguláns vagy thrombocytaaggregációt gátló kezelésben részesül, vagy más okból vérzékenyebb, például alkoholista.

Contusio (agyzúzódás) esetén az agyállomány morfológiailag kimutatható sérülése jön létre, az eszméletvesztés hosszabb időtartamú, mint commotióban, fokális neurológiai tünetek jellemzik. A fejet ért közvetlen erőhatás keltette lökéshullámok terjedése az ellenoldalon is agyzúzódást vált ki (contrecoup = ellenütés-sérülés). A CT az agyállományban a beékelődés veszélyét hordozó bevérzést és a contusiós oedemát ábrázolja.

Agydaganat. Mivel a koponya kemény falú, zárt üreg, az intracranialis tumorok, térszűkítésük miatt, még akkor is végzetes kimenetelűek kezeletlen esetben, ha egyébként biológiai természetük alapján jóindulatúak. A generalizált tünetekért az intracranialis nyomás növekedése felelős. A fokális tünetet maga a tumor okozza, elhelyezkedésének megfelelően, az ép agyszövet összenyomásával, vagy ér összenyomása miatt, ischaemiás sérülés kiváltásával. „Ál” lokalizációs tünetek akkor alakulnak ki, ha a cerebralis szerkezetek eltolódása a tumortól távoli területen okoz neurológiai eltérést.

Egyéb (számos vírusencephalitis, corticalis véna- vagy sinusthrombosis, fokális emboliás encephalomalacia, hypophysis apoplexia, akut haemorrhagiás leukoencephalitis, fertőzést követő encephalomyelitis stb.). A vírusencephalitisek közül a herpes simplex vírus 1. típus (HSV1) jellemzője a frontális és temporalis lebenyek mediobasalis részében, az insulában és a gyrus cinguli elülső részében kialakuló vérzéses necrosis. Az MRI már a 4. napon e területek oedemáját mutatja. A liquorban pleocytosis (> 100/3) és mérsékelt fehérjenövekedés észlelhető. A korán kezdett acyclovirkezelés hatásos, kezeletlen esetekben a halálozás 50–70%. Kortikoszteroid HSV1 encephalitis gyanúja esetén nem adható.

A corticalis vénák és a sinusok thrombosisa hátterében leggyakrabban sepsis, malignus folyamat, véralvadászavar és az arcüreg gyulladásos folyamatai állnak. Graviditásban, illetve gyermekágyban, valamint anticoncipienst szedőkben a kockázat fokozottabb. A kórismét MRI és MR-AG igazolja. A hatékony kezelést az agyoedema csökkentése, széles spektrumú antibiotikumok és heparin biztosítja.

A coma kialakulásának mechanizmusa

Az idegsejt metabolikus aktivitásának közvetlen károsodása (a vérátáramlás csökkenése nélkül) a felhalmozódó toxikus termékek miatt (ketontest, „dializálható” toxinok, ammónia, baktériumtoxinok stb.) következik be.

A neuron membránjának károsodása elsősorban az alkohol-, bromid- és phenytoinmérgezésre jellemző.

Csökkent cerebralis vérátáramlás. A perctérfogat 15%-a biztosítja az agy vérellátását, amely kb. 58 ml vér/100 g agyszövet. Ischaemiás károsodás akkor alakul ki, ha ez 20 ml vér/100 g agyszövetre csökken. Az önszabályozás hivatott az agyi vérátáramlás állandóságának biztosítására tág vérnyomásértékek között, azaz egészségesekben az agyi átáramlás 60–70 és 180–240 Hgmm systolés nyomás közt az aktuális vérnyomástól független. (Hypertoniás betegekben az alsó határ kb. a kiindulási vérnyomásérték 70%-a.) Ha az artériás középnyomás az önszabályozó küszöbérték alá csökken, hypoperfusiós károsodás alakul ki. Mivel az agyszövet az oxigénnek 30–40%-át, míg a glükóznak csak 10–15%-át használja fel, a mikrokeringés csökkenésekor először az oxigénellátás lesz elégtelen, még elégséges glükózkínálat mellett. Ennek következtében lactacidosis alakul ki, amely súlyos neuronkárosodáshoz vezet.

Epilepsiás mechanizmus. A neuronok átmeneti, funkcionális „bénulása.”

„Tompa” koponyasérülés. A koponyaűri nyomás a másodperc tört része alatt extrém módon megnő.

Nagy destruktív és térfoglaló intracranialis folyamat – traumás vagy spontán vérzés, tumor, tályog, nagy cerebralis infarctus stb. – esetében a helynek megfelelő fokális tünetek mellett az intracranialis nyomás fokozódásának tünetei is észlelhetők. Ezek abban a szakaszban, amikor már eszméletvesztés is bekövetkezik: bradycardia, növekedett systolés nyomás viszonylag alacsony diastolés érték mellett, a légzésszám csökkenése, pangásos papilla, esetleg tarkókötöttség. A koponyaűri nyomás növekedése a tumor tömegén túl az agyoedema, a liquorkeringés és a vénás keringés zavarának következménye. Az agyi áttétekre a nagyfokú oedemaképző hajlam jellemző.

Közvetlen terjedés a diencephalonba és mesencephalonba.

Beékelődéssel vagy anélkül az agytörzs lefelé vagy lateral felé történő elmozdulása az előzőnél lényegesen gyakoribb.

A beékelődés tünetei:

l Uncus herniatio: féltekei térfoglaló folyamatokban a tentorium széle alá türemkedik az uncus gyri hippocampi, és a n. oculomotoriust nyomja, annak bénulását okozva. Az agytörzsi beékelődést a decerebratiós tartás és az extensiós-adductiós tónusbelövellések jelzik.

l Centrális beékelődés: a középső scalában elhelyezkedő térfoglaló folyamatokban a középvonali diencephalon összenyomódik, caudalisan, a tentorium nyílásán keresztül a középagy felé el is mozdulhat. Jellemző a Cheyne–Stokes-légzés, a konjugált, úszó szemmozgás, fájdalomingerre a végtagok flexiós-extensiós tónusbelövellése, majd a középagy beékelődésekor a pupillareakciók kiesése.

l Falx alatti beékelődés: a féltekékben és convexitáson lévő térszűkítő folyamatok miatt, a falx cerebri alatt a medialis agyrész (gyrus cinguli) az ellenoldalra átnyomódik, ezáltal artériákat és vénákat zár el.

l Agytörzsi beékelődés: a hátsó scalai folyamatok a tonsillákat a foramen magnumba nyomják, így az alsó agytörzs összenyomódik. Korai tünet a centrális légzészavar, a decerebratiós jelek gyorsan kialakulnak.

Kezelési elvek

Megbízható hetero-kórelőzmény értéke felbecsülhetetlen a hypnoid tudatzavarok esetén. Ha ismert betegség halad előre a comáig, vagy traumáról, balesetről, suicid szándékról tudunk, a teendőink mások, mint ha a beteget eszméletlenül találták és semmilyen előzményi adat nincs. A cél az életfontos működések biztosítása, az irreverzibilis agykárosodás kivédése, miközben a kórisméhez szükséges vizsgálatokat kell elvégeznünk:

l átjárható légutak biztosítása (szükség esetén intubálás);

l folyadékpótlás, vérnyomásrendezés (centrális véna biztosításán keresztül);

l 50–100 mg tiamin (B1-vitamin) vagy cocarboxylase adása (ennek célja a Wernicke-encephalopathia kivédése, a különböző eredetű – metabolikus, alkoholos, diabeteses stb. – acidosis esetén);

l csökkent vércukorérték esetén (gyorsteszt) 50 g glükóz iv. (mindig tiaminnal!) – a klinikai tapasztalat szerint egy órán keresztül fennálló súlyos hypoglykaemia sem okoz maradandó agykárosodást, míg bizonyos esetekben a cukor adása a lactacidosis fokozódása miatt kerülendő (ischaemiás stroke, heveny alkoholmérgezés stb.);

l az intracranialis nyomás csökkentése (mannitol 25–50 g iv. 10–20 perc alatt, 20%-os oldatban); tumoros, főleg agyi áttét következtében, vagy traumás agyi nyomásfokozódásnál kortikoszteroid adása indokolt (pl. 100 mg dexamethason bolusban, majd néhány napon át 20–30 mg naponta); eszméletlen beteget hólyagkatéter nélkül dehidrálni nem szabad;

l az epilepsiás roham megállítása (iv. clonazepam, diazepam vagy phenytoin);

l a sav-bázis egyensúly és az ozmolaritás rendezése;

l lázcsillapítás antibiotikum;

l hypothermia esetén lassú felmelegítés;

l toxikus eredet esetén gyomormosás, megfelelő antidotum (leggyakrabban 0,4 mg naloxon, esetleg ismételten), erőltetett diuresis;

l nyugtalanság esetén tranquillans;

l az alapbetegségnek megfelelő kezelés;

l szövődmények elleni kezelés (pl. az immobilis betegnél thrombosis megelőzése kis molekulatömegű heparinnal, decubitus elkerülésére gyakori mozgatás).

Kórjóslat

A metabolikus és toxikus eredetű coma kórjóslata jobb, mint az anoxiás kórképeké, míg a koponyatraumák a kettő között helyezkednek el. Az időtényező szerepe óriási. Törekednünk kell arra, hogy a coma kialakulásától a kezelés megkezdéséig minél rövidebb idő teljen el. Minél hosszabb ideig tart az agytörzsi reflexek hiánya, annál kevésbé valószínű a felépülés.

A vészes állapotú betegek központi idegrendszeri károsodásai

Dr. Hauser Balázs

Hypoxiás ischaemiás encephalopathiák. A hypoxiás-ischaemiás encephalopathia (HIE) az agy elégtelen oxigénellátásának következményeként alakul ki, amelynek hátterében légzési vagy keringési elégtelenség, shock, újraélesztés, mérgezés (pl. szén-monoxid) állhat. Rövidebb ideig tartó, enyhe hypoxia esetén (pl. magaslaton) a HIE enyhe formája alakulhat ki, amely csökkent ítélőképességgel, figyelmetlenséggel, motoros inkoordinációval és időnként eufóriával jár. Ha azonban a hypoxia-ischaemia 3–5 percnél hosszabb ideig tart, akkor tartós agykárosodás alakul ki.

HIE esetén a neurológiai károsodás súlyossága nehezen állapítható meg, de a klinikai neurológai vizsgálat a hypoxiás-ischaemiás sérülés (különösen újraélesztés) után segít a kórjóslat meghatározásában. Az agytörzsi működés sérülése (a pupilla fényreakciója, az oculocephalicus és corneareflexek hiánya), a hypoxiás-ischaemiás epizód után 3 nappal a fájdalomingerre adott motoros válasz hiánya rossz kimenetelre utal. A szomatoszenzoros kiváltott potenciál hiánya és a szérum neuronspecifikus enoláz szintjének jelentős növekedése súlyos agykárosodást jelez. A HIE hosszú távú következményei lehetnek a következők: az állandósult coma, a vegetatív állapot, a dementia, a vizuális agnosia, a parkinsonismus, a cerebellaris ataxia, a myoclonus, a görcsrohamok és az amnesia. A tartós memóriavesztés akár a keringés rövid megállását követően is gyakran kialakul, oka a hypoxiás-ischaemiás állapotra különösen érzékeny hippocampus károsodása.

A HIE kezelésében elsősorban a további másodlagos károsodások megelőzésének és a neurológiai állapot helyreállásához szükséges környezet fenntartásának van szerepe. Fontos a megfelelő légútbiztosítás és lélegeztetés, a vérnyomás optimalizálása, a normoglykaemia fenntartása. A másodlagos károsodások kialakulásának csökkentésében jelentős a láz/hyperthermia megelőzése és kezelése, valamint a görcsrohamok megelőzése. Az elmúlt években a terápiás hypothermia alkalmazása került előtérbe. Elsősorban a hirtelen szívhalál miatti újraélesztés után comatosus állapotban maradó betegeknél alkalmazzuk, de több más javallatban is folynak biztató klinikai vizsgálatok (májelégtelenség, koponyasérülés stb.). Terápiás hypothermia során külső fizikai módszerekkel, vagy belsőleg (pl. 4 oC-os infúzió adagolásával) tudjuk a szövődmények (ritmuszavarok, véralvadási zavar stb.) csekély lehetőségével járó hőmérsékleti céltartományt (32–34 oC) elérni. A kezelési hypothermia alkalmazásakor lényeges a lassú felmelegítés, mert a másodlagos agykárosodás kialakulásában a felmelegítés gyorsasága és foka jelentős tényező.

Késői postanoxiás encephalopathia. A késői postanoxiás encephalopathia (késői HIE) nehezen jellemezhető és gyógyítható állapot. HIE esetén a betegek egy része lassan javul egy bizonyos, előre nem meghatározható szintig, ahol a javulás megáll. A neurológiai károsodás részeként izomrigiditás, kényszertartások, myoclonus vagy más szimptómás epilepsia, parkinsonismus, agitáltság stb. alakul ki. A kórképre hatékony kezelés jelenleg nincs. A betegek jelentős részénél az intenzív osztályos ápolás során szükség van tracheostomára és PEG beültetésére. A hosszú intenzív kezelés után szív-, a keringési és légzési működésük már kiegyensúlyozott, táplálásuk megoldott, azonban az őket fogadó krónikus ápolási egységek (ahol esetleg lélegeztetni is lehet) hiányoznak a hazai egészségügyi ellátásban.

Anyagcsere-encephalopathiák. Az anyagcsere-encephalopathiák elsősorban az elkülönítő kórisme szempontjából jelentenek kihívást. Tudatzavar, encephalopathia alakulhat ki hypercapnia, hypoglykaemia és hyperglykaemia, májelégtelenség, veseelégtelenség, hypo- és hypernatraemia során.

Külön figyelmet érdemel az elsősorban a kritikus állapotú idős betegekben és a megelőzően pszichiátriai kezelést kapott egyénekben kialakuló zavartság, delirium. Ennek hátterében az anyagcsere rendellenességei, illetve a septicus állapot mellett az alapbetegség miatt alkalmazott gyógyszerelés, az alvás-ébrenléti ciklus teljes felborulása és hypoxia is állhat.

Septicus encephalopathia. A septicus encephalopathia a sepsis kiváltotta szisztémás gyulladásos válasz tünetcsoport (systemic inflammatory response syndrome, SIRS) része, kóreredete azonban pontosan nem tisztázott. A sokszervi elégtelenség (MOF) részeként, intenzív osztályos betegekben gyakran kialakul, de nem egyszerűen annak, illetve az anyagcserezavarnak a következménye. Valószínű, hogy SIRS-hez kapcsolódó gyulladásos mediátor válasz (tumornecrosis faktor, interleukin-1, interleukin-2, interleukin-6) is szerepet játszik a kialakulásában.

Konfúzió, dezorientáció, a tudati éberség hullámzó mértékű zavara jellemzi, gócos neurológiai tünetek nélkül. Myoclonus, tremor, asterixis jelentkezhet. A comáig súlyosbodó septicus encephalopathia halálozása 50%. Kórisméje kizáráson alapul. Kezelése tüneti. Az alapbetegség gyógyulásával remélhető az állapot visszafordulása, azonban a betegek jelentős hányadában a keringés és a légzés egyensúlya ellenére is kognitív működészavar alakul ki.

A híd fehérállományának károsodása (myelinolysis). A centrális pontin myelinolysis hajlamosító tényezői között a leggyakoribb a gyorsan rendezett hyponatraemia és a hyperosmolaris állapot. Klinikailag általában tetraplegiát, illetve bulbaris paralysist észlelhetünk, azonban zavartság, beszédzavar is kialakulhat. Megelőzésére a hyponatraemia megszüntetését óvatosan kell végeznünk úgy, hogy 24 óra alatt a szérum nátriumszintjének emelkedése nem haladhatja meg a 10 mmol/l-t.

Wernicke-betegség. A Wernicke-encephalopathiát a tiamin hiánya okozza. Elsősorban alkoholistákban alakul ki, de hátterében bármilyen okú súlyos malnutritio is állhat. Klinikailag jellegzetes az ophthalmoplegia, az ataxia és a zavartság triásza, azonban heveny esetben ez csupán a betegek kb. felénél alakul jellegzetes módon. A vezető tünet a különböző súlyosságú zavartság, amelyet nemritkán kizárólag alkoholmegvonásos delíriumnak ítélnek. A szemtünetek közül feltűnő az oldalra tekintéskor fellépő horizontális nystagmus, a m. rectus paresise és ritkán a ptosis, valamint a szűkebb pupillák.

A betegség gyakran társul az idült alkoholizmus okozta egyéb kórképekkel (polyneuropathia, ataxia stb.). Vegetatív instabilitás kísérheti. Kezeletlen formában az állapot halad előre, súlyos coma, majd halál következhet be. A betegek egy része súlyos pszichiátriai maradványtünetekkel (memóriazavar, tanulási képtelenség, állandósult Korszakov-pszichózis stb.) javul csupán.

Kezelése a tiamin pótlása (naponta 100 mg iv. vagy im). A glükóz infúzió Wernicke-betegséget válthat ki, vagy annak gyors rosszabbodást idézheti elő, ezért minden olyan alkoholbetegnek, aki parenteralis glükózra szorul, tiamint kell adnunk, függetlenül attól, hogy van-e Wernicke-encephalopathiára utaló tünete, vagy nincs.

A perifériás idegrendszer (PNS) és az izomrendszer sürgős ellátást igénylő betegségei

A perifériás idegrendszer és az izomrendszer kritikus állapottal járó, egyes esetekben intenzív ellátást igénylő betegségei vezető tüneteinek háttérében elsődleges neurológiai betegségek állhatnak, mint például a Guillain–Barré-szindróma és a neuromuscularis jelátviteli út betegségei, a myasthenia gravis és a botulismus, vagy elsődleges izombetegség, például polymyositis. A neuropathia és/vagy myopathia kialakulhat azonban szisztémás betegség, vagy beavatkozások következtében, másodlagos módon is. A perifériás idegrendszeri károsodás vagy myopathia miatt kialakuló izomgyengeség legfontosabb okait a 14.17. táblázat foglalja össze.

6.17. táblázat - 14.17. táblázat. Az (izom)gyengeség okai

Keringési és légzési eredetű hypoxia

hypercapnia

hypotonia

bradycardia

csökkent keringési perctérfogat (szívelégtelenség, pericardialis folyadék)

ritmuszavarok

szívizominfarctus

Hematológiai

anaemia

porphyria

Reumatológiai

szisztémás lupus erythematosus (SLE)

polymyositis

polymyalgia rheumatica

Fertőzéses

botulismus

diphtheria

tetanus

kullancs okozta paralysis

HIV-myopathia, -neuropathia

heveny vírusfertőzés (influenza, mononucleosis)

heveny hepatitis

Toxikus/gyógyszer okozta

szén-monoxid

lítium

neuropathia (isonicid, nitrofurantoin, szerves foszfátok, nehézfémek)

myopathia (szteroidok, szénhidrogének, kokain, statinok)

bradycardiat, vasodilatatiót vagy fokozott diuresist okozó (gyógy)szer

Metabolikus/endokrin

szérum nátrium-, kálium-, kalcium- vagy foszfátszintjének változása

hypo- vagy hyperglykaemia

családi periodikus paralysis

mellékvesekéreg-elégtelenség

uraemia

hypo-/hyperthyreosis

B12-vitamin-hiány

Neurológiai

stroke/TIA

myopathia

neuropathia (Guillain–Barré-szindróma, Lambert–Eaton-szindróma)

myelopathia

myasthenia gravis

sclerosis multiplex

Egyéb

krónikus fájdalom szindróma

malignitás

fibromyalgia

fizikai leépülés/mozgáshiány


(Rappolo, L.P., Davis, D., Kelly, S.P., Rosen, P. eds.: Emergency Medicine Handbook. Mosby, 2007, p. 722.)

Heveny ideg-izom gyengeség esetén mindenek előtt győződjünk meg a légutak biztonságáról és a légzőizmok megfelelő működéséről. A légutak nem megfelelő védelméről tanúskodik, ha a beteg nem tud nyelni/köpni, beszéde elkentté válik, intermittálóan aspirál, bizonyos testhelyzetben a légút elzáródik. A légzőizmok működésének megítélésére a klinikai tüneteken túl – mivel a beteg állapota, illetve a megfelelő eszköz hiánya miatt légzésfunkciós vizsgálatra általában nincs lehetőség – hasznos segédeszköz a Wright-féle spirométer, amellyel a vitálkapacitás egyszerűen, a betegágy mellett is meghatározható. A szaturáció romlása késői jel, az artériás vérgázvizsgálat már a hypoxia kialakulását megelőzően igazolhat szén-dioxid-retenciót, respiratorikus acidosist. Ha a maximális belégzési erő (MIF) kevesebb, mint –25 vízcm, vagy a vitálkapacítás < 1 liter, a beteget intubálni és lélegeztetni kell. Az intubáció során, ideg-izom betegség esetén a szukcinil-kolin adását kerülnünk kell. A elkülönítő kórisme során törekedjünk a valódi izomgyengeséget/bénulást elkülöníteni az általános gyengeségtől, astheniától. Ha a gyengeség értékelhető neurológiai tünetek nélkül alakul ki, keressünk elsősorban anaemiát, dehidrációt, ioneltérést vagy endokrin okot. Kísérő láz esetén keressük a sepsis lehetséges forrását. Idős betegek esetében a heveny szívizominfarctus gyakran kizárólag gyengeség, elesettség képében jelentkezik, mellkasi fájdalom nélkül.

A 14.17. táblázatban felsorolt belgyógyászati megbetegedések (ioneltérések, endokrin, reumatológiai, immunológiai, fertőzéses kórképek stb.) részletes bemutatása a könyv más fejezeteiben található. A következőkben az egyéb, elsődlegesen és másodlagosan fellépő perifériás idegrendszeri betegségeket és myopathiákat mutatjuk be.

Neuropathia

Vészes állapotú beteg polyneuropathiája (critical illness polyneuropathia, CIP). A CIP a vészes állapotú, intenzív osztályon kezelt, lélegeztetett betegekben a neuropathia leggyakoribb formája. Többszervi elégtelenséghez, elhúzódó súlyos sepsishez kapcsolódik. A klinikai gyanú akkor merül fel, amikor az elhúzódó kritikus állapot miatt ápolt beteget a javuló sepsis és általános állapot ellenére sem tudjuk levenni a lélegeztetőgépről. Neurológiailag a gyenge/hiányzó reflexek, a diffúz izomgyengeség és a distalis szenzoros károsodás jellemzi. Az elektrofiziológiai vizsgálat diffúz, szimmetrikus, distalis típusú axonalis szenzomotoros neuropathiát igazol, amelyet a szövettani vizsgálat is alátámaszthat.

A CIP kialakulásának módja nem ismert. Felmerült a SIRS-hez, sepsishez kapcsolódó citokinfelszabaduláson kívül gyógyszerek szerepe is. Ha eltérő súlyosságú formában is, de a septicus betegek kb. 70%-ában kialakul. A betegség súlyos esetben hónapokig zajlik, sokszor maradványtünetekkel gyógyul, néha azonban hosszú távú lélegeztetésre kerül sor. A kezelés kizárólag támogató jellegű. Egyes vizsgálatok szerint a vércukorszint gondos ellenőrzése, a hypo- és a hyperglykaemia kivédése csökkenti a CIP előfordulásának esélyét.

Guillain–Barré-szindróma (GBS). A GBS a leggyakoribb heveny neuromuscularis gyengeséggel/bénulással járó szindróma. Lényege a gerincvelői gyökök és a perifériás idegrostok autoimmun alapon bekövetkező demyelinisatiója, amely az idegvezetés jelentős romlásával jár. A kórképnek több típusa van (heveny, gyulladásos demyelinisatióval járó polyneuropathia, heveny axonalis motoros polyneuropathia, heveny motoros és szenzoros polyneuropathia és az agyidegeket is érintő Miller–Fischer-változat). A betegek felénél hosszú távú neurológiai maradványtünetek alakulnak ki.

Gyakori kezdeti tünet az alsó végtagokat érintő felfelé szálló, fokozódó érzészavar és bénulás, amelyet általában fertőzés előz meg. Az izomgyengeség/bénulás mellett jellegzetesek a csökkent vagy hiányzó mély ínreflexek, azonban a szenzórium vizsgálatakor gyakori, hogy nem tapasztalunk eltérést. A vegetatív tünetek (szívfrekvencia, vérnyomás, hőmérséklet ingadozása) és a légzészavar jelentkezése a betegség súlyosságának érzékeny jellemzői. A légzészavar kórisméjében fontos tünet a kizárólag rekeszi légzés megjelenése (a bordaközi izmokkal végzett légzés eltűnése), a has-mellkasi paradoxia kialakulása, és bulbaris érintettség esetén az aspiráció veszélyének felmérése. A tünetek súlyosbodása általában 2 hétig tart.

A laboratóriumi vizsgálatok során jellegzetes az ún. liquor-fehérje disszociáció.

A szervrendszereket támogató kezelés mellett javasolt nagy adagú immunglobulin adása, illetve a másnaponta, összesen 2–5 alkalommal végzett plazmaferézis. Légzési elégtelenség, lélegeztetési igény, vegetatív instabilitás, illetve plazmaferézis szükségessége esetén a beteget intenzív osztályon, egyébként neurológiai osztályon kell elhelyeznünk.

Az ideg-izom jelátvitel zavara

Gyógyszer okozta ideg-izom jelátviteli zavar. Számos gyógyszer okozhat átmeneti zavart az ideg-izom jelátvitelben, a gyakran használt gyógyszerek közül különösen az aminoglikozid antibiotikumok és a béta-blokkolók. Az intenzív osztályon egyes betegségekben néhány központ a lélegeztetett betegeket nem depolarizáló izomrelaxánssal (pancuronium, vecuronium, rocuronium, atracurium stb.) relaxálja, amely elhúzódó, akár napokig tartó izomgyengeséghez vezethet. Az így kialakuló izomgyengeség nem okoz tartós károsodást, azonban a másodlagos szövődmények megjelenését (aspiráció, hypoxia stb.) elősegítheti.

Myasthenia gravis. Ritka (10–15/100 000) autoimmun betegség, amelyet az ideg-izom junctión elhelyezkedő posztszinaptikus nikotinerg acetil-kolin jelfogók ellen termelődő autoantitestek okoznak. A bekötődő autoantitestek megakadályozzák a kolinerg ingerületátvitelt a harántcsíkolt izmokban. Tünetek akkor alakulnak ki, ha a szabad jelfogók mennyisége 25–30% alá csökken. A simaizmok és a szívizom az eltérő receptor-szerkezet és antigenitás miatt nem érintett. A betegség bármilyen életkorban megjelenhet, jellegzetes a harmadik-negyedik életévtized alatti kezdet. Thymus persistens az esetek kb. 15%-ában kíséri, amelynek kóroki szerepe is valószínű.

A betegség tisztán motoros tünetekkel jár, szenzoros zavar nincs. Enyhe fellángolás esetén csupán ptosis és kettős látás jelentkezik, súlyos fellángolás idején jellemző a facialis paresis, a jelentős proximalis izomgyengeség és a légzési nehezítettség. Az izomgyengeség az ismétlődő izomhasználat során fokozódik.

A legtöbb beteg tisztában van betegségével, annak kezelésével és a kiváltó tényezőkkel. A myasthenia gravisban nem alkalmazható gyógyszereket a 14.18. táblázat foglalja össze.

6.18. táblázat - 14.18. táblázat. Myasthenia gravis esetén nem javasolt gyógyszerek

Antibiotikumok

aminoglikozidok

clindamicin

szulfonamidok

tetracyclin

penicillin?

Antimaláriás szerek

chloroquin

kinin

A szívre és a keringésre ható szerek

kinidin

procainamid

verapamil

béta-blokkolók

lidocain

Pszichiátriai szerek

lítium

chlorpromazin

egyéb neuroleptikumok

Reumatológiai szerek

D-penicillamin

chloroquin

Egyéb szerek

magnézium

izomlazítók (Mydeton, Baclofen, Sirdalud stb.)

szemészeti béta-blokkolók

izomrelaxánsok (depolarizáló és nem depolarizáló relaxánsok)

halothan

Nagy adagban megfontolandó szerek

opiátok

szedatívumok (benzodiazepinek!)

szteroidok


(Pénzes I., Lencz L. szerk.: Az aneszteziológia és intenzív terápia tankönyve. Alliter, 2003, p. 610.)

Ha a myasthenia gravis kórisméje nem ismert, figyeljünk/kérdezzünk rá a kettős látásra, a látászavarra, a ptosisra, az elsimult arcra, a nyelészavarra és a nasalis beszédre. A kórismézésben a kórelőzményen túl segít a Tensilon-teszt. Ennek során EKG-ellenőrzés mellett a betegnek rövid hatású kolinészterázgátlót (2 mg Tensilon (edrophonium) iv.) adunk, amelynek hatására a ptosis, illetve az izomerő javul. Az adag ismételhető 10 mg-ig. A teszt myasthenia gravis esetén kb. 90%-ban pozitív. Az esetleg fellépő kolinerg tünetek kivédésére atropint készenlétben kell tartani. A későbbiekben fontos az acetil-kolin jelfogó ellenes antitest kimutatása, az EMG elvégzése, illetve thymoma kimutatása képalkotóval (CT/MRI).

A beteg az akut ellátásra típusosan túl kevés (myastheniás krízis) vagy túl sok (kolinerg krízis) gyógyszerhatás miatt jelentkezik, azonban e kettő klinikailag nehezen megkülönböztethető, mivel mindkettőre jellemző az izomgyengeség, a légzés-, a nyelés-, a rágás- és a beszédzavar, valamint a légzési elégtelenség. A myastheniás krízisre jellemzőek a tág pupillák, a sápadtság, a tachycardia, a hypotonia és a renyhe reflexek. A kolinerg krízisre jellemzőek a szűk pupillák, a könnyezés, a kipirult bőr, a bradycardia, a hasmenés, a hasi görcs, a hányinger/hányás, az izzadás, a nyáladzás és a neurológiai tünetek (fejfájás, nyugtalanság, tudatzavar és konvulziók). Légzési elégtelenség, aspiráció mindkét esetben kialakulhat, bár myastheniás krízis esetén gyakoribbak.

Az ellátás során a légutak és a légzés biztosítása az elsődleges. Myastheniás krízis esetén kolinészterázgátlót adunk (piridostigmin), súlyosabb esetben kortikoszteroidok, más immunszuppresszív szerek, nagy adagban immunglobulin (IVIG) és plazmaferézis jön szóba. A myastheniás krízis leggyakoribb kiváltója a fertőzés. Fontos a fertőzések korai, megfelelő antibiotikum-kezelése, de elsősorban a megelőzésre kell törekednünk. A myastheniás beteg fertőzéseinek kezelésében az immunszupprimált betegekre vonatkozó szabályok érvényesek. Kolinerg krízis esetén (amely a myastheniás krízis ellátása során is kialakulhat) a kolinerg gyógyszer kihagyása, illetve szükség esetén atropin jön szóba. Heveny esetben a beteg neurológiai osztályon kezelendő, ha légútbiztosításra/légzéstámogatásra, plazmaferézisre van szükség, akkor intenzív osztályon.

Lambert–Eaton myastheniás szindróma (LEMS). Általában a késői felnőttkorban jelentkezik a betegség, az esetek többségében rosszindulatú betegséghez, elsősorban kissejtes tüdőrákhoz kapcsolódóan. A betegség lényege a preszinaptikus végkészüléken ülő feszültségfüggő kalciumcsatornák ellen termelődő autoantitestek jelenléte, amely az acetil-kolin csökkent felszabadulását és így a harántcsíkolt izmok gyengeségét okozza.

A tünetek lassan, alattomosan alakulnak ki, a kórisme megállapításáig gyakran hónapok-évek is eltelhetnek. Malignitás esetén az izomgyengeség gyakran megelőzi a tumor okozta egyéb tüneteket, ezért izomgyengeségben részletes tumorkeresés indokolt az akut ellátást követően. Jellegzetes panasz az alsó végtagi proximalis izmok gyengesége. Enyhe bulbaris tünetek kísérhetik, de a légzési nehezítettség ritka. Fémes szájíz, szájszárazság előfordul. A fizikális vizsgálat során jellegzetes lehet a kacsázó járás, a száraz szájnyálkahártya, az enyhe ptosis.

A P/Q típusú kalciumcsatorna-ellenes antitestek radioimmunoassay-vel a betegek kb. 85%-ában igazolhatja a LEMS kórisméjét. Az ellátás során fontos a légutak biztosítása és a ritkán előforduló légzési elégtelenség megfelelő kezelése. A kezelési lehetőségek közé tartozik a plazmaferézis, az immunszuppresszív szerek, tünetileg piridostigmin adása.

Myopathia

Az elsődleges izombetegségeken kívül veleszületett és szerzett, gyulladásos, immunológiai, toxikus, gyógyszer okozta (egyes lipidcsökkentők) és endokrin okok vezethetnek myopathia kialakulásához. A következőkben a vészes állapotú betegekben másodlagos kialakuló myopathiás kórképeket ismertetjük. E kórképekre a proximalis nagyizmok (vállöv, csípő) szimmetrikus érintettsége a jellemző, a distalis izomzat ereje megtartott. A szenzórium és a reflexek épek. A kórisméhez hasznos lehet a szérumban a kreatin-foszfokináz (CK) mérése, EMG/ENG vizsgálat, esetleg izombiopszia.

Vészes állapotú beteg myopathiája (critical illness myopathia). Az intenzív osztályon, elsősorban a sepsis miatt kezelt betegekben viszonylag gyakori a myopathiás, nem idegi eredetű izomgyengeség. Hátterében főként a katabolikus hatású vészes állapothoz (SIRS) vezető alapbetegség és a nem megfelelő (mesterséges) táplálás áll. Két fő formája ismert:

Az egyik a hosszú ápolás és elégtelen táplálás miatt kialakuló katabolikus állapot következtében fellépő cachecticus myopathia, amelyet az izomtömeg elvesztése jellemez. Kialakulásában számos tényező, elsősorban a katecholamin és a kortizol fokozott elválasztása és a SIRS-hez kapcsolódó mediátorok felszabadulása játszhat fontos szerepet. Cachecticus myopathiában a szérumbeli CK-érték és az EMG-lelet egyaránt normális. Az izombiopszia a 2. típusú rostok atrophiáját igazolja.

Súlyos sepsis esetén alakulhat ki a septicus myopathia. Ebben az esetben az izomatrophia, majd a parafascicularis necrosis sokkal gyorsabban, napok alatt lép fel. A szérum-CK emelkedése és myoglobinuria kísérheti.

Akut tetraplegiás myopathia. Az akut tetraplegiás myopahtia a kortikoszteroidok és a nem depolarizáló izomrelaxánsok által kiváltott súlyos myopathiát jelöli. Leggyakrabban nehezen lélegeztethető, és ezért relaxált, súlyos asthmás betegekben alakul ki. Ebben az esetben nem a relaxánsok közvetlen hatásáról van szó az izom-ideg junctión, hanem az izmokra kifejtett, izomkárosodáshoz vezető közvetlen hatásról. Néhány beszámoló szerint relaxáns alkalmazása nélkül is kialakult nagy adagú szteroid adásakor.

Kórjóslata jó, azonban a felgyógyulás hosszú ideig tarthat, hiszen közvetlen izomkárosodásról van szó, amelynek regenerációja elhúzódó.

Görcsroham

A görcsroham kóros idegrendszeri aktivitás következtében fellépő, általában átmeneti neurológiai működészavar. Időnként jósló tünetek (szaglási, látási vagy érzelmi zavarok), ún. aura előzhetik meg. A görcsroham sürgősségi szintű ellátása általános orvosi feladat, a végleges kezelés neurológiai osztályon, illetve neurológiai gondozás keretében történik.

A görcsroham elkülönítő kórisméjét a 14.19. táblázat foglalja össze.

6.19. táblázat - 14.19. táblázat. A görcsroham elsődlegességen alapuló elkülönítő kórisméje

Kritikus

Sürgős

Nem sürgős

Központi idegrendszeri fertőzés

Agytumor

Idiopathiás

Stroke

Érrrendszeri eltérés (pl. agyi aneurysma)

Veleszületett eltérés

Hypo/hyperglykaemia

Elektroliteltérések

hypernatraemia

hyponatraemia

hypocalcaemia

hypomagnesiaemia

Hypoxia

Toxinok

Eclampsia

Alkoholmegvonás

Koponyatrauma

Anyagcsere-eltérések

uraemia

májelégtelenség

Hypertensiv encephalopathia

Kezelés alatti antiepileptikum-szint

Lázgörcs


(Rappolo, L.P., Davis, D., Kelly, S.P., Rosen, P. eds.: Emergency Medicine Handbook. Mosby, 2007, p. 598.)

A kezdeti ellátás az ABCDE elveinek megfelelően történik. Mivel az átlagos generalizált görcsroham spontán 1-2 percen belül általában szűnik, illetve görcsroham alatt a gyógyszerelés nehézségbe ütközhet, a roham alatt a beteg sérüléstől való védelmén túl megvárjuk a klónusos szak lezajlását, illetve az aspiráció megelőzésére és az átjárható légutak érdekében a beteget oldalfekvő helyzetbe tehetjük.

A görcsroham során a légutak biztonsága, valamint a hypoxia fellépésének, a traumás sérülés és az aspiráció megelőzése a legfontosabb feladat. A görcstevékenység leállítására a másodlagos okok kizárásán és kezelésén (hypoglykaemia stb.) túl első lépésben benzodiazepin-származékokat használunk. A vénabiztosítás görcsölő betegen nehézkes és veszélyes lehet, ezért elhúzódó görcsroham esetén a benzodiazepineket izomba, vagy rectalisan is adagolhatjuk. A benzodiazepinek sikertelenségekor iv. phenytoint, majd szükség esetén iv. anesztéziát (barbiturátokat vagy propofolt) alkalmazhatunk. Ez utóbbi gyógyszerek intenzív terápiás környezetben, lélegeztetési készenlét, endotrachealis intubáció, gépi lélegeztetés mellett adhatók. Alkoholisták esetén 100 mg tiamin iv. is adandó a lehető legkorábban.

A belgyógyászati gyakorlatban fontos lehet a syncope és a görcsroham elkülönítése (14.20. táblázat).

6.20. táblázat - 14.20. táblázat. A görcsroham és a syncope elkülönítése

Görcsroham

Syncope

Közvetlen kiváltó ok

általában nincs

érzelmi stressz, Valsalva-művelet, orthostaticus hypotonia, szív eredetű ok

Megelőző tünetek

nincs, vagy aura (pl. szagok)

fáradtság, hányinger, verejtékezés, csőlátás

Testtartás

változó

általában álló

Eszméletvesztés fellépése

gyakran azonnali

fokozatos, másodpercek alatt (egyes ritmuszavarokban lehet hirtelen)

Eszméletvesztés időtartama

percek

másodpercek

Tónusos-klónusos görcs időtartama

30–60 sec

mindig < 15 sec

Arc a rosszullét alatt

cyanosis, szájhabzás

sápadt

Dezorientáció és alvás a rosszullét után

percek-órák

< 5 perc

Nyelvsérülés/elharapás

néha

ritkán

Inkontinencia

néha

néha

Fejfájás

néha

ritkán


(Fauci, A.S., Braunwald, E., Kasper, D.L., Hauser, S.L., Longo, D.L., Jameson, L., Loscalzo, J. eds.: Harrison’s Principles of Internal Medicine. 17th ed. McGraw-Hill, New York, 2008, p. 2506.)

Az epilepsia belgyógyászati szempontjait a 15. fejezetben ismertetjük.

Az agyérrendszeri történések ellátásának alapvonalai

A stroke az agy működésének helyi vagy általános zavarával járó, gyorsan kialakuló panaszokkal/tünetekkel jellemzett, érrendszeri eredeten kívül más okkal nem magyarázható szindróma, amely több mint 24 órán át fennáll, vagy halálhoz vezet. Az átmeneti ischaemás attak (TIA) során a tünetek az első 24 órán belül megszűnnek.

Az összes stroke kb. 80%-a ischaemiás, 20%-a vérzéses (15% állományvérzés, 5% subarachnoidealis) eredetű. Az ischaemiás forma hátterében leggyakrabban atherogen thromboembolia, a kiserek intracranialis betegsége, vagy szív eredetű embolisatio áll. Az ún. paradox embolia a nyitott foramen ovalén keresztül a vénás oldalról származó embolia.

A stroke-betegek a legmagasabb színvonalú ellátást a stroke-központokban kaphatják. Jelentős részüket azonban belgyógyászati osztályon kezelik, ezért fontos, hogy a belgyógyász tisztában legyen az agyérrendszeri történések ellátásának alapvonalaival, valamint az újabb, különleges lehetőségek javallataival és ellenjavallataival.

Ischaemiás károsodás (stroke)

Az agy ischaemiás károsodása érelzáródás, vagy krónikusan kialakuló szűkület miatti csökkent vérátáramlás következtében alakul ki, ha a normális vérátáramlás (50 ml/100 mg agyszövet/perc) a kritikus érték alá csökken. 20 ml/100 mg/perc alatt az elváltozás kezdetben teljesen visszafordítható (penumbra zóna), 10 ml/100 mg/perc alatt már nem. A stroke ellátása során az egyik fontos cél az ischaemiás penumbra zóna védelme és vérátáramlásának visszaállítása.

Az agyi érbetegségek kezelésének sikeressége – az újraélesztéshez és a szívinfarctushoz hasonlóan – a jól szervezett ellátási lánctól függ. A betegség felismerésében fontos a riasztó tünetek helyes értelmezése:

• hirtelen kialakuló zsibbadás vagy gyengeség az arcon, a karban vagy a lábon, különösen a test egyik felében;

• hirtelen kialakuló zavartság, beszédzavar, vagy a beszédértés zavara;

• hirtelen kialakuló látászavar egyik vagy mindkét szemen;

• hirtelen kialakuló járási nehezítettség, szédülés, egyensúly- vagy koordinációvesztés;

• hirtelen, kialakuló súlyos fejfájás, amelynek oka nem ismert.

Ha ezek bármelyike kialakul, akkor az állapotot annak kizárásáig stroke-nak kell tartanunk. Stroke tünete lehet a dysphagia és a hányás is. A tünetek kialakulásának kezdete fontos adat, mivel ischaemiás stroke esetén a thrombolysis megkezdésének mérlegeléséhez ezt ismernünk kell. A klinikai tünetekből következtethetünk az érintett érre, illetve ellátási területre (14.21. táblázat).

6.21. táblázat - 14.21. táblázat. Az ischaemiás stroke tünetcsoportjai

Elzáródott artéria

Jellemző tünetek

A. cerebri anterior

ellenoldali láb > kar gyengeség/zsibbadás, dyspraxia

A. cerebri media

ellenoldali arc + kar > láb gyengeség/zsibbadás, dysarthria, a domináns féltekében aphasia, a nem domináns féltekében neglect

A. cerebri posterior

ellenoldali látótérkiesés

A. basilaris

tetraplegia, bezártság (lockedin) szindróma

Vertebrobasilaris szindróma

szédülés, kettős látás, ataxia

Áthatoló artériák

„lacunaris” infarctusok, tisztán motoros vagy szenzoros hiány


(Rappolo, L.P., Davis, D., Kelly, S.P., Rosen, P. eds.: Emergency Medicine Handbook. Mosby, 2007, p. 681.)

Az akut ellátás alapvonalai. A kórelőzmény megismerése során fel kell mérnünk a stroke és a keringési/szívbetegségek kockázati tényezőit, a vérzéses szövődményekre hajlamosító gyógyszereket és kísérő betegségeket. Esetleges gyógyszerabusus, orális fogamzásgátlók használata, fertőző betegség, trauma, illetve ismert migrén a kórtörténet fontos adatai.

Az ellátás során helyreállítjuk a beteg vitális jellemzőit, megkíséreljük az elzáródott érterület recanalisatióját, illetve a további elzáródás, valamint a penumbra régió nem visszafordítható károsodásának megelőzését, szükség esetén kezeljük az emelkedett koponyaűri nyomást, és törekszünk a további szövődmények (belgyógyászati, neurológiai stb.) megelőzésére és kezelésére. A stroke számos esetben járhat a vitális jellemzők jelentős eltérésével, illetve súlyos kísérő betegséggel. A társuló belgyógyászati állapotok közül a hipertenzív krízis, a szívinfarctus, az aspirációs pneumonia, a szívelégtelenség, a veseelégtelenség korai felismerése alapvető, mert ezek a későbbi súlyos szövődmények és a végső kimenetel fontos meghatározói lehetnek.

Az általános ellátás kiterjed a beteg ABCDE szerinti stabilizálásra. Kiemelt fontosságú a szabad légút biztosítása, szükség esetén intubációval és az intubáció esetén kötelező légzéstámogatással. A pulzoximéterrel aktuálisan mért szaturációtól függetlenül, minden esetben adjunk alacsony áramlással nasalis oxigént a nem intubált stroke-betegnek is.

A keringési mutatók közül a vérnyomás gyógyszeres befolyásolása különös figyelmet érdemel. Klinikai vizsgálatokban az első 24 óra során a legmagasabb, illetve a legalacsonyabb vérnyomású betegek neurológiai kimenetele és halálozása volt a legrosszabb. A kezdetben alacsony vérnyomás ritka stroke esetén, általában nagy féltekei infarctus, szívelégtelenség, szívizom-ischaemia, hypovolaemia vagy sepsis következménye. Sokkal gyakoribb probléma a magas vérnyomás. Egyelőre nem ismert az ideális vérnyomásérték ischaemiás stroke esetén. Nem tisztázott egyértelműen, hogy akut stroke-ban az első néhány napban szükséges-e aktívan csökkenteni a vérnyomást, illetve, hogy a meglévő antihipertenzív kezelés folytatása célszerű-e az első néhány napban. Krónikus hypertoniában káros lehet a hirtelen vérnyomáscsökkentés az agyi önszabályozási tartomány magasabb értékek felé tolódása miatt, egyéb esetben pedig a magasabb vérnyomást felfoghatjuk az átáramlás fenntartására irányuló alkalmazkodási válaszként. Célként megfogalmazhatjuk, hogy akut esetben kerüljük a vérnyomás gyors csökkentését. Kiugróan magas értékek esetén sok központban az óvatos vérnyomáscsökkentést csak 220/120 Hgmm érték felett, vagy súlyos szívelégtelenség, veseelégtelenség, aortadissectio, illetve malignus hypertonia esetén kezdik meg. Szisztémás thrombolysis alkalmazásakor a systolés vérnyomás nem lehet 185 Hgmm feletti (ez az érték a thrombolysis kizárási feltétele). A vérnyomáscsökkentő kiválasztásánál szempont az adott szer közvetett vagy közvetlen hatása a koponyaűri nyomásra. Lehetőleg kerüljük a koponyaűri nyomást növelő szerek alkalmazását.

Stroke esetén keressük, és szükség esetén aktívan kezeljük a ritmuszavarokat. Különösen gyakori a pitvarfibrilláció, részben már a stroke előtt (nem megfelelő antikoaguláció esetén, mint lehetséges ok, de maga az antikoaguláció is szerepet játszhat a vérzéses stroke kialakulásában), de stroke után a heveny szakban is gyakran alakul ki, ilyenkor a megfelelő antikoaguláns kezelés gondos megfontolást igénylő kérdés.

Az emelkedett testhőmérséklet, illetve a vércukorszint normális tartományon túli kilengései rontják a neurológiai kórjóslatot.

A heveny agyérrendszeri történés gyanúja esetén elvégzendő vizsgálatokat a 14.22. táblázat foglalja össze.

6.22. táblázat - 14.22. táblázat. Heveny agyérrendszeri történés gyanúja esetén elvégzendő vizsgálatok

Minden betegben elvégzendő vizsgálatok

Agyi képalkotó vizsgálat (CT vagy MRI)

EKG

Laboratóriumi vizsgálatok

Teljes vérkép és vérlemezkeszám

Protrombin/INR, aktivált parciális tromboplasztinidő (aPTI)

Szérumelektrolitok, vércukorszint

CRP vagy vérsüllyedés

Máj- és veseműködés laborkémiai vizsgálatai

Indokolt esetben elvégzendő vizsgálatok

Extracranialis vagy transcranialis dupplex/Doppler-ultrahang

MRA vagy CTA

Diffúziós vagy perfúziós MRI vagy perfúziós CT

Szív ultrahangvizsgálata (TTE vagy TEE)

Mellkasröntgen

Pulzoximetria és artériás vérgázanalízis

Lumbálpunkció

EEG

Toxikológiai vizsgálatok


(The European Stroke Organisation [ESO] Executive Committee and the ESO Writing Committee: Guidelines for Management of Ischaemic Stroke and Transient Ischaemic Attack 2008. Cerebrovasc Dis., 2008, 25; 457–507.)

Képalkotó vizsgálatok. A képalkotó eljárások segítségével nem csak a vérzést, vagy az ischaemiát tudjuk igazolni vagy kizárni, hanem sok esetben a kórokra is következtethetünk, ábrázolhatjuk a nem visszafordítható módon károsodott területeket, és esetleg következtethetünk a kórjóslatra is.

A vitális paramétereiben gyorsan stabilizált beteg korai CT-vizsgálata döntő fontosságú a kezelés meghatározásához. A korai CT-vel elsősorban a vérzést vagy annak hiányát tudjuk igazolni, ischaemiás sérülést ilyenkor még gyakran nem látunk. Alternatívaként újabban ajánlanak MRI-vizsgálatot is, amely érzékenyebb a korai ischaemiás elváltozásokra (diffúzió súlyozott képalkotás, DWI), illetve T2 súlyozott gradiens echó szekvenciával jobban ábrázolja az agytörzset, a hátsó skála képleteit, a lacunaris és a kis corticalis infarctusokat, azonban ez a vizsgálat tovább tart, a beteg megfigyelése lényegesen nehezebb a vizsgálat során, és heveny esetben kevésbé hozzáférhető.

Az extracranialis agyi artériák vizsgálata ischaemiás stroke, illetve TIA esetén egyaránt fontos. TIA esetén, beavatkozás nélkül a betegek 10%-ában 48 órán belül stroke alakul ki.

Specifikus kezelés. Ischaemiás stroke esetén a tünetek kezdetétől három óra áll rendelkezésünkre a thrombolyticus kezelés elkezdésére. A CT költséghatékony és általában elégséges a kezelés neurológiai javallatainak és ellenjavallatainak mérlegelésére. A thrombolysis csak (neuro)intenzív osztályon végezhető. A tünetek keletkezésétől számított három órán belül végzett rtPA-kezelés jelentősen javítja a neurológiai kórjóslatot, de növeli a vérzéses szövődmények számát is. Az intracerebralis vérzés gyakoriságát növeli az emelkedett vércukorszint, cukorbetegség, a kiindulási állapot súlyossága, az előrehaladott életkor, a kezelés megkezdéséig eltelt idő, a korábbi aspirinkezelés, az ismert szívelégtelenség és az alacsony plazminogénaktivátor-gátló aktivitás. A thrombolysis javallatait és ellenjavallatait a 14.23. táblázat foglalja össze.

6.23. táblázat - 14.23. táblázat. A thrombolysis javallatai és ellenjavallatai ischaemiás stroke esetén (NINDS) The National Institute of Neurological Disorders and Stroke rt-PA Stroke Study Group. Tissue plasminogen activator for acute ischemic stroke. N EngI J Med., 1995, 333; 1581–1587., Pénzes I., Lencz L. (szerk.): Az aneszteziológia és intenzív terápia tankönyve. Alliter, 2003, p. 602.

Javallatok

>18 év

Stroke klinikai kórisméje klinikailag lényeges neurológiai hiánytünettel

A tünetek kezdete egyértelműen 3 órán belüli

A kiindulási CT nem igazolt koponyaűri vérzést

Iv. rtPA hasznos lehet heveny ischaemiás stroke-ban 3 órán túl is, de nem ajánlott a rutin klinikai gyakorlat számára

Kizárási feltételek (ellenjavallatok)

Kevés, vagy gyorsan javuló neurológiai tünet(ek)

Koponyaűri vérzésre utaló CT-jelek

Kórelőzményben koponyaűri vérzés

Görcsroham a stroke kezdetekor

Stroke, vagy súlyos fejsérülés 3 hónapon belül

Nagyobb műtét, vagy súlyos trauma 2 héten belül

Emésztőrendszeri vagy húgyúti vérzés 3 héten belül

Vérnyomás > 185/110 Hgmm

Agresszív vérnyomáskezelés szükséges

Hypo- vagy hyperglykaemia

Subarachnoidealis vérzésre utaló tünetek

Nem elnyomható artéria: punkció vagy liquorvizsgálat egy héten belül

Vérlemezkeszám < 100 000/μl

Hatékony heparinkezelés 48 órán belül (megnyúlt aPTI)

Postinfarctusos pericarditisre utaló klinikai jelek

Terhesség, szoptatás

Oralis véralvadásgátló kezelés (INR > 1,7)


A térfoglaló hatású agyoedema az állapot korai romlásának és a halálozásnak fontos tényezője. Életveszélyes agyoedema általában a stroke kezdete utáni 2–5. napon jelenik meg, de a betegek harmadában már az első 24 órában kialakul. Hagyományos kezelésként a felsőtestet 30 fokkal megemelhetjük, alkalmazhatunk intravénás glycerolt (10%, 4×250 ml 30–60 perc alatt) vagy mannitolt (25–50 g 3–6 óránként), de a hipertóniás sóoldat is hasonló hatású. A hipotóniás és glükóztartalmú oldatok kerülendők, a szteroidok nem hatásosak. A koponyaűri nyomás ellenőrzése hasznos. A barbiturát-coma gondos hemodinamikai megfigyelést igényel. A dekompresszív craniotomia megfelelő időben elvégezve életmentő lehet progresszív malignus art. cerebri media elzáródásban. Az emelkedett koponyaűri nyomás miatt a beteget (neuro)intenzív osztályon kell kezelnünk.

Egyéb szövődmények megelőzése és kezelése. Ezek közül kiemelendő az aspirációs pneumonia, valamint a mélyvénás thrombosis és a következményes tüdőembolia. A stroke szövődményeinek elkerülésére és kezelésére vonatkozó ESO-ajánlásokat a 14.24. táblázat foglalja össze.

6.24. táblázat - 14.24. táblázat. A stroke szövődményeinek megelőzése és kezelése (ESO-ajánlás). The European Stroke Organisation (ESO) Executive Committee and the ESO Writing Committee: Guidelines for Management of Ischaemic Stroke and Transient Ischaemic Attack 2008. Cerebrovasc Dis., 2008, 25; 457–507.

Stroke-ot követően a fertőzések antibiotikum-kezelése

Antibiotikumok megelőző alkalmazása nem javasolt. Le-vofloxacin káros lehet heveny ischaemiás stroke-ban

A vénás thromboembolia előfordulásának csökkentésére korai rehidráció és kompressziós harisnya alkalmazása

Aspirációs pneumonia, mélyvénás thrombosis (MVT), felfekvések és hasonló szövődmények megelőzésére korai mobilizáció

Nagy MVT vagy tüdőembolia kockázat esetén kis adagú sc. heparin vagy LMWH

Stroke utáni visszatérő görcsök megelőzésére görcsgátlók alkalmazása. Nem ajánlott a görcsmegelőzés olyan stroke-betegben, akinek nem volt görcsrohama

Az elesés kockázatának felmérése minden stroke-betegben

Kalcium/D-vitamin kiegészítés elesés veszélye esetén stroke-betegekben

Korábbi törések esetén nőknek biszfoszfonát adása

Stroke-betegek vizeletinkontinenciájának vizsgálata és ellátása

A nyelési képesség felmérése

Oralis táplálékkiegészítés nem dysphagiás stroke-betegeknek csak rossz tápláltsági állapot esetén

Korai szondatáplálás (48 órán belül) nyelészavar esetén

Percutan enteralis gastrostoma (PEG) behelyezése a stroke utáni első 2 hétben nem javasolt


Koponyaűri vérzés

A koponyaűri vérzéseket az elhelyezkedés és a háttérben álló érrendszeri eltérés alapján osztályozhatjuk. Felismerése akut esetben legtöbbször nem kontrasztos CT-vizsgálattal történik, azonban hátsó skálai, illetve agytörzsi vérzés kimutatására az MRI-vizsgálat érzékenyebb. A subduralis és epiduralis térbe történő vérzés legtöbbször trauma következtében alakul ki. A subarachnoidealis vérzés trauma és intracranialis aneurysma megrepedése során keletkezik. A parenchymás vérzés az intracranialis vérzés leggyakoribb formája, ami az összes stroke kb. 10–15%-áért felelős, halálozása kb. 50%-os. A hypertonia a legfontosabb kiváltó ok, máskor trauma, cerebralis amyloid angiopathia, krónikus antikoaguláns kezelés, hematológiai betegség (leukaemia, aplasticus anaemia, thrombocytopenia), autoimmun vasculitis áll a háttérben. Az idős kor és a rendszeres alkoholfogyasztás fontos kockázati tényező. Fiatal betegekben (< 45 év) a kokainabusus a legfontosabb kiváltó ok.

Intraparenchymás agyvérzés. Oka legtöbbször a kis penetráló artériák atheroscleroticus falának vagy aneurysmájának hirtelen vérnyomásnövekedéssel kapcsolatos megrepedése. Ennek következtében a vér szabadon kiáramlik az agyszövetbe. Az így kialakuló vérömlenyből felszabaduló vazoaktív tényezők hatására a vérzés környezetében oedema alakul ki, illetve a felszabaduló neurotoxikus anyagok károsítják az idegsejteket. A vérzés az agykamrákba törhet, hydrocephalust okozva. A vérzés leggyakoribb helyei a basalis ganglionok (különösen a putamen), a thalamus, a cerebellum és a híd. Az anatómiai elhelyezkedés szerinti jellegzetes tüneteket a 14.25. táblázat foglalja össze.

6.25. táblázat - 14.25. táblázat. Az intracerebralis vérzések anatómiai helye szerinti jellegzetes tünetei

Hely

Jellegzetes tünetek

Frontális lebeny

frontális fejfájás, ellenoldali végtag gyengeség, befolyásolhatatlan viselkedés

Parietalis lebeny

parietalis fejfájás, ellenoldali szenzoros hiánytünetek, a nem domináns féltekében neglect, látótérkiesések

Temporalis lebeny

temporalis fejfájás, a domináns féltekében aphasia, látótérkiesések

Occipitalis lebeny

azonos oldali periorbitalis fejfájás, látótérkiesés

Putamen

ellenoldali gyengeség/szenzoros hiánytünetek, a domináns féltekében aphasia, a nem domináns féltekében neglect

Thalamus

ellenoldali szenzoros hiánytünetek > gyengeség, tekintési deviáció

Cerebellum

hányás, ataxia, tudatzavar

Híd

coma, tetraplegia, kényszertartás, tűhegy pupillák


(Rappolo, L.P., Davis, D., Kelly, S.P., Rosen, P. eds.: Emergency Medicine Handbook. Mosby, 2007, p. 678.)

Az agyvérzés klasszikus tünetei némiképp különböznek a stroke tüneteitől. A klasszikus tünetegyüttes jellegzetessége az, hogy a neurológiai tünetek hirtelen alakulnak ki és gyorsan rosszabbodnak. A vérzés legtöbbször reggel felkeléskor, néha erőlködés kapcsán lép fel. Jellemző a hirtelen kialakuló gócos neurológiai eltérés, ami gyorsan, 30–90 perc alatt rosszabbodik, tudatzavar és az agynyomás fokozódásának tünetei is kialakulnak. Ha a vérzés antikoaguláns kezelés következtében alakul ki, akkor a tünetek rosszabbodásának üteme jellegzetesen lassabb, 24–48 óra alatt következik be. Gyakran kíséri fejfájás és hányinger-hányás. Gyakori a kezdeti instabil keringési és légzési állapot. A betegség rossz kimenetelét a korai szakban jól jelzi a tudatzavar foka (GCS = Glasgow-comaskála), illetve az intracerebralis vérömleny térfogata, később a kamrába törő vérzés következményeként kialakuló hydrocephalus. A kérgi elhelyezkedés, az enyhe neurológiai működészavar és az alacsony fibrinogénszint a kedvezőbb kórjóslat jelzője.

Az elsődleges kivizsgálási stratégia és a beteg stabilizálása (ABCDE) a stroke-nál leírtaknak megfelelően történik. Mivel a vitális működések gyakran kiegyensúlyozatlanok, ezért többször szükséges intenzív kezelés, vagy idegsebészeti beavatkozás. Gyakran alakul ki tudatzavar, illetve fenyegető beékelődés.

A belgyógyászati/neurológiai kezelés során fontos a vérnyomás kezelése, a véralvadásra ható szerek alkalmazása. Emelkedett vérnyomás esetén intraparenchymás vérzésben erélyesebb kezelésre törekszünk, mivel a magas vérnyomás részben a vérzés hajtóereje, azonban a hypertoniás betegekben nagy a másodlagos ischaemia veszélye. Jelenleg nem ismert az ideálisan elérendő vérnyomástartomány, sem a vérnyomás ideális, bizonyítékokon alapuló kezelésének stratégiája. Cél az agyi átáramlási nyomás fenntartása, leggyakrabban 130 Hgmm alatti artériás középnyomás elérését javasolják. A nem értágító hatású iv. nicardipin, labetalol, esmolol javasolt. Ha a beteg véralvadásra ható gyógyszereket szed, akkor a haemostasist is rendeznünk kell, szükség esetén vérpótlással, alvadási faktorokkal.

A megfelelő oxigénellátottság, vércukorszint, görcsmentesség, a láz megszüntetése, kialakulásának megelőzése fontos követelmény. Az emelkedett koponyaűri nyomás kezelése részben gyógyszeres (a felső testfél megemelése, ozmoterapeutikumok, analgoszedáció, szükség esetén barbiturát-coma, hyperventilatio, hypothermia stb.), részben sebészi (kamrai drén, haematoma kiürítése).

Subarachnoidealis vérzés. A subarachnoidealis vérzés létrejöhet trauma következtében, illetve nem traumás okból. Ez utóbbiak 80%-át megrepedt koponyaűri saccularis aneurysma okozza. Nőkben gyakoribb, fiatalabbakban és gyermekben többször arteriovenosus malformatio következtében jön létre. Autopsziás és angiográfiás vizsgálatok adatai alapján a felnőtt népesség kb. 2%-ában kimutatható agyi aneurysma. A 10 mm-esnél kisebb átmérőjű aneurysmák megrepedésének éves kockázata kb. 0,1%, a 10 mm-nél nagyobb átmérő esetén a kockázat 0,5–1,0%. Fiatal egyénekben a hosszú kockázati idő miatt a megelőző kezelésnek lehet javallata. A megrepedés kockázati tényezői a hypertonia, az alkoholizmus, az iv. droghasználat, a dohányzás és a családi halmozódás.

A jellegzetes kórelőzmény a hirtelen kialakuló, minden korábbinál erősebb fejfájás, amelyet hányinger, hányás, fotofóbia vagy meningismus, vegetatív instabilitás kísérhet. Egyéb neurológiai tünetek is jelentkezhetnek: görcsroham, kettős látás, átmeneti eszméletvesztés, valamint állandósuló tudatzavar. A fejfájás kezdetét megelőzheti erőkifejtés, köhögés vagy préselés.

A vitális működések rendezése (ABCDE) után a fizikális vizsgálat során észlelhetünk tarkókötöttséget (70%). Szemfenéki vizsgálat retinalis vagy üvegtesti vérzést igazolhat. 15%-ban jár együtt a III. agyideg bénulásával, illetve 20%-ban egyéb neurológiai góctünettel.

A kórisme a 24 órán belül elvégzett natív CT-n alapul, ez azonban akár 10%-ban is negatív lehet. Klinikai gyanú, de negatív CT esetén, ha ellenjavallat nincs, akkor lumbálpunkciót kell végeznünk. A xantrochrom liquor alátámasztja a kórismét, de a korán (< 12 óra), illetve későn (> 2 hét) elvégzett vizsgálat esetén a liquor negatív lehet. Ha a kórisme igazolódott, CT vagy MRI angiográfia végzendő, és akut idegsebészeti ellátás lehetőségét kell mérlegelnünk. Az idegsebészeti beavatkozás lehetőségének eldöntésében segít a klinikai tünetek szerinti Hunt és Hess (H&H) -féle osztályozás (14.26. táblázat).

6.26. táblázat - 14.26. táblázat. A subarachnoidealis vérzés felosztása Hunt és Hess szerint

Súlyossági fok

Feltétel

I

tünetmentes vagy enyhe fejfájás

II

középsúlyos/súlyos fejfájás, tarkókötöttség agyidegeltéréssel vagy anélkül

III

zavartság, letargia, vagy enyhe góctünetek

IV

stupor és/vagy hemiparesis

V

coma és/vagy extenziós tartás


(Pénzes I., Lencz L. szerk.: Az aneszteziológia és intenzív terápia tankönyve. Alliter, 2003.)

H&H I-III. esetén általában szóba jön a korai beavatkozás, míg H&H IV-V. esetében a betegség kórjóslata műtéttel sem javítható. Műtéti beavatkozásként mérlegelendő az aneurysma leszorítása (klippelése) nyílt műtét során, illetve endovascularis thrombusképző behelyezése.

Subarachnoidealis vérzés esetén a beteget intenzív osztályon kell megfigyelni és kezelni. A vérnyomást 160 Hgmm-es systolés érték alatt, illetve 110 Hgmm-es artériás középnyomásértéken célszerű tartanunk a rávérzés esélyének csökkentése miatt. Az ágy fejrészét és a beteg felsőtestét meg kell emelnünk. A subarachnoidealis térbe a vérzés során kikerült vazoaktív anyagok hatására vasospasmus jön létre a 3–14. napon, amely további ischaemiás jellegű károsodásokhoz vezethet. Megelőzésében szerepe van a p. os nimodipinnek, kezelésében az ún. 3H terápiának (hypertonia, hypervolaemia-haemodilutio).

Sinus thrombosis

A sinus thrombosis a vénás oldali érbetegségek legfontosabb koponyaűri formája. Kockázati tényezők fennállásakor, részben ismeretlen okból a cerebralis sinusokban, illetve a felszíni nagyvénákban alakul ki thromboticus elzáródás. A hajlamosító tényezők közül a vér fokozott alvadékonyságával járó állapotok (thrombophiliák, várandós állapot, fogamzásgátló tabletták, izomerősítő szerek/hormonok, rosszindulatú betegségek) és a helyi gyulladásos folyamatok (pl. sinusitis, mastoiditis) mérlegelendők elsősorban.

Tünetei nem típusosak, ezért gyakran későn, vagy csak riasztó tünetek esetén derül ki. Jellegzetes tünetei a fejfájás, a hányinger, a másodlagosan generalizálódó görcsroham, a tudatzavar, a coma, a meningismus, esetleg a láz.

A vitális működések biztosítása elsőrendű feladat. A kórismét az agyi képalkotó vizsgálatok segítik, a választandó eljárás az angio-MRI, de angiográfia is szóba jöhet.

A betegség hosszú lefolyású. A comás állapot, a gyakori koponyaűri nyomásfokozódás miatt sokszor elhúzódó gépi lélegeztetés is szükséges. Kezelésként vénás Na-heparinnal vagy LMWH-val végzett teljes adagú alvadásgátlás jön szóba, a thrombolyticus kezelésről kevés a tapasztalat. A kezelés egyébként tüneti (lélegeztetés, görcsgátlás, az emelkedett koponyaűri nyomás kezelése stb.).

A haemostasis későbbi vizsgálatai, kockázatfelmérés alapján foglalhatunk állást az első néhány hónap oralis antikoaguláns kezelésének további tartamáról.

Irodalom

1. Adams, H.P., Zoppo, G., Alberts, M.J., Bhatt, D.L., Brass, L., Furlan, A., Grubb, R.L., Higashida, R.T., Jauch, E.C., Kidwell, C., Lyden, P.D., Morgenstern, L.B., Qureshi, A.I., Rosenwasser, H., Scott, P.A., Wijdicks, E.F.M.: Guidelines for the early management of adults with ischemic stroke: a guideline from the American Heart Association/American Stroke Association Stroke Council, Clinical Cardiology Council, Cardiovascular Radiology and Intervention Council, and the Atherosclerotic Peripherial Vascular Disease and Quality of Care Outcomes in Research Interdisciplinary Working Groups: The American Academy of Neurology affirms the value of this guideline as an educational tool for neurologist. Stroke, 2007, 38, 1655.

2. Adams, R.D., Victor, M., Ropper, A.H.: Principles of Neurology. CD-ROM. 6th Edition. McGraw-Hill. 1998.

3. Broderick, J., Connolly, S., Feldmann, E., Hanley, D., Kase, C., Krieger, D., Mayberg, M., Morgenstern, L., Ogilvy, C.S., Vespa, P., Zuccarello, M.: Guidelines for the management of spontaneous intracerebral hemorrhage in adults: 2007 update: a guideline from the American Heart Association/American Stroke Association Stroke Council, High Blood Pressure Research Group, and Quality of Care and Outcomes in Research Interdisciplinary Working Group: The American Academy of Neurology affirms the value of this guideline as an educational tool for neurologist. Stroke, 2007, 38; 2001.

4. Fauci, A.S., Braunwald, E., Kasper, D.L., Hauser, S.L., Longo, D.L., Jameson, L., Loscalzo, J. (eds.): Harrison’s principles of internal medicine. 17th Edition. McGraw-Hill, New York, 2008.

5. Laurey, S., Tononi, G. (eds): The Neurology of Consciousness. Cognitive Neuroscience and neuropathology. Academic Press. 2008.

6. Pénzes I., Lencz L. (szerk.): Az aneszteziológia és intenzív terápia tankönyve. Alliter, 2003.

7. Szirmai I.: Neurológia. Medicina Könyvkiadó Rt., Budapest, 2005.

8. The European Stroke Organisation (ESO) Executive Committee and the ESO Writing Committee: Guidelines for Management of Ischaemic Stroke and Transient Ischaemic Attack 2008. Cerebrovasc Dis., 2008, 25; 457.

9. Tierney, Jr. L.M., McPhee, S.J., Papadakis, M.A.: Korszerű orvosi diagnosztika és terápia. Melania Kiadói Kft., Budapest, 2007.

10. Young, G.B., Wijdicks, E.F.M. (eds): Disorders of Consciousness: Handbook of Clinical Neurology. Vol 90. (series eds: Aminoff MJ, Boller F, Swaab DE). Elsevier Health Sciences. 2008.