Ugrás a tartalomhoz

A belgyógyászat alapjai 2.

Zsolt, Tulassay (2011)

Medicina Könyvkiadó Zrt.

Bevezetés

Bevezetés

A szervezet homeosztázisa, a növekedés, a fejlődés és a reprodukció az endokrin rendszer szabályozó hatása alatt áll. Az endokrin rendszer ezeket a szabályozó működéseket az idegrendszerrel szorosan együttműködve látja el; az endokrin működések nagy részét az idegrendszer közvetlenül vagy közvetve szabályozza, a hormonok pedig befolyásolják az idegrendszer hormonjelfogókkal rendelkező szerkezeteinek aktivitását. Mindezeken a kapcsolatokon kívül az endokrin rendszer egy harmadik integráló rendszerrel, az immunrendszerrel is kölcsönös kapcsolatban áll: a hormonális rendszerek hatással vannak a szervezet immunválaszára, míg a lymphocyták, a macrophagok és az érszerkezetek szekréciós termékei, a citokinek az endokrin működést modulálják.

A klasszikus endokrin szervek (agyalapi mirigy, pajzsmirigy, mellékpajzsmirigy, mellékvese, here, petefészek és a hasnyálmirigy szigetsejtjei) által termelt hormonok a véráramba jutva érik el a célszerveket, ahol hatásukat kifejtik. A hormontermelő sejtekben képződő hormonok azonban a vérkeringéstől függetlenül, közvetlen helyi hatással is befolyásolhatják a környező sejtek (parakrin hatás) vagy a hormontermelő sejt működését (autokrin hatás). A vérkeringéstől független, ún. szöveti szabályozó rendszerek jelentőségének felismerése jelentős előrelépést jelentett a hormonok, növekedési tényezők és citokinek összehangolt működésének megértésében.

A hormonok szerkezetük alapján öt fő csoportba sorolhatók; 1. aminosav-származékok (pl. dopamin, adrenalin, noradrenalin, tiroxin), 2. kisszámú aminosavból álló oligopeptid hormonok (pl. hypothalamicus „releasing” hormonok), 3. nagyméretű polipeptid hormonok (pl. parathormon), 4. szteroidhormonok (mellékvesekéreg és gonad szteroidok) és 5. vitamin, illetve vitaminszármazékok (retinoidok, D-vitamin). Az aminosav-származék, oligopeptid és polipeptid hormonok hatásukat a sejtfelszíni hormonjelfogókhoz (membránreceptorok) kötődést követően az intracelluláris jelátvivő rendszer aktiválásán keresztül fejtik ki, míg a szteroidhormonok, pajzsmirigyhormonok, retinoidok és a D-vitamin a sejtekbe bejutva a cytoplasmában vagy a sejtmagban elhelyezkedő jelfogókkoz kötődve serkentik vagy gátolják a génátírást. Az egyes hormonok elválasztásának, szabályozásának jellegzetességeit, jelfogóik, jelátvivő útjaik, valamint élettani hatásaik legfőbb jellemzőit a megfelelő alfejezetekben külön pont alatt tárgyaljuk.

Az endokrin rendszer betegségei három fő csoportba osztályozhatók; 1. a hormontúltermelés következményeként hyperfunctiós szindróma alakul ki, 2. az elégtelen hormontermelés hypofunctiós endokrin kórképeket vált ki, míg 3. a hormonok iránti csökkent vagy fokozott érzékenység a hormon-hatás zavara révén okoz betegséget (hormonrezisztencia és hypersensitivitas). Hormontúltermeléssel járó endokrin szindrómákat leggyakrabban az endokrin szervek sporadikus vagy örökletes daganatos betegségei, ectopiás hormontúltermelés, autoimmun vagy gyulladásos folyamatok, a hormonjelfogók aktiválását okozó génmutációk, vagy a szervezetbe kívülről bejuttatott hormonok okozhatnak. A hormonok elégtelen képzése miatt kialakuló hypofunctiós kórképek legtöbbször az endokrin szervek működését károsító destruktív folyamatokkal (gyulladás, vérzés, autoimmun folyamatok, daganatok), terápiás beavatkozásokkal (műtét, sugárkezelés, gyógyszerek), az endokrin szervek veleszületett fejlődési zavarával, a hormonok képzéséhez szükséges anyagok elégtelen mennyiségével (jódhiány), vagy a hormonok, hormonjelfogók, illetve jelátviteli mechanizmusok károsodásával állnak összefüggésben. A hormonok iránti érzékenység zavarával járó endokrin betegségek jelentős része a hormonjelfogók vagy a hormontermelő sejten belüli jelátviteli mechanizmusok részleges vagy teljes csökkenését okozó veleszületett génhiba következménye (veleszületett hormonrezisztencia szindrómák). Nem ritkán azonban szerzett betegségek (pl. szerzett immunhiány szindrómában glükokortikoid-rezisztencia) vagy iatrogen okok (pl. tartós hatású gonadotrop hormon releasing hormon-analóg kezelés során kialakuló gonadotrop hormon „downregulation”) is okozhatnak hormonrezisztencia szindrómát.