Ugrás a tartalomhoz

A biokémia alapjai

Wunderlich Lívius, Szarka András (2014)

Typotex Kiadó

Aminosavak átalakulásai

Aminosavak átalakulásai

Az aminosavak keletkezése és lebomlása igen sokrétű folyamat, nagyon sok metabolikus reakcióval. Ennek a tananyagnak nem célja az összes metabolikus útvonalat azok szabályozásával együtt tárgyalni, ezért csak a legfontosabb felépítési és lebontási utak sokszor vázlatos ismertetésére szorítkoztunk. Először a szintetikus, utána a lebontási útvonalakat ismertetjük, de ez a sorrend nem mindenütt lehetséges, mivel ezek a folyamatok összefüggenek, és sokszor az egyik aminosav lebontása szükséges a másik szintéziséhez. Ahol lehet, mondandónkat megpróbáljuk logikai egységekbe foglalni az átláthatóság érdekében.

Nem-esszenciális aminosavak szintézise

Az emberben létező húsz fehérjealkotó aminosavnak mintegy fele esszenciális. Ez azt jelenti, hogy szervezetünk nem tudja előállítani őket (vagy előállításuk más célokat szolgál), ezért kizárólag a táplálékkal kell felvennünk őket. Először a nem-esszenciális aminosavak felépítésével foglalkozunk.

Az aminosavakon alapvetően két részt különböztethetünk meg: a szénláncot (C, H és O atomok) és a hozzá kapcsolódó aminocsoporto(ka)t (N és H atomok). A szintézis során általában egy ketosavra (többnyire glikolitikus vagy citrátköri intermedier), az oxocsoport helyére aminocsoport kapcsolódik. Emlékezzünk vissza: az aminocsoport szállítója a piridoxál-foszfát. Azok az enzimek, amelyek az amino-oxo kicserélődést katalizálják, piridoxál-foszfát prosztetikus csoportot tartalmaznak.

Glutamát, glutamin, aszpartát, alanin, aszparagin szintézise

Az aminocsoport-transzferben központi szerepe van egy aminosavnak, a glutaminsavnak (glutamát). Ismerkedjünk meg tehát a glutamát képződésével. A glutamát α-ketoglutarátból és ammóniából képződik, és NADPH elektronjai szükségesek hozzá. A reakciót a glutamát-dehidrogenáz enzim katalizálja. A reakció kétirányú. Az emberek nagyon ritkán szenvednek glutamát- hiányban, ezért bennünk a reakció szinte mindig visszafelé, α-ketoglutarát és ammónia képződése felé halad. Érdekesség, hogy ilyenkor az enzim (amely a mitokondriumban van) NAD kofaktort használ az elektronok felvételéhez.

Ha a glutamát kialakult, már csak egy lépés a glutamin szintézise: ammónia kapcsolódik a γ-helyzetű karboxilcsoport oxocsoportjának a helyére. A reakcióhoz ATP energiája és glutamin-szintetáz enzim szükséges (10.2. ábra).

10.2. ábra -


A glutamát reverzibilis, ún. transzaminálási reakciókban képes aminocsoportot adni más oxosavaknak, így azokból aminosavak, a glutamátból pedig α-ketoglutarát keletkezik. Ilyen módon keletkezik alanin-aminotranszferáz (ALAT) enzim segítségével piruvátból alanin, az aszpartát-aminotranszferáz (ASAT) segítségével pedig oxálacetátból aszparaginsav (10.3. ábra).

10.3. ábra -


Szintén egylépéses, aminocsoport átadásával járó reakció az aszparagin szintészise. Az aszpartát β karboxil-csoportjára kerül rá a glutamin aminocsoportja, miközben az glutamáttá alakul. A reakciót az aszparagin-szintetáz enzim katalizálja, és két ATP energiáját kell felhasználnunk hozzá (10.4. ábra).

10.4. ábra -


C1-töredék szállítók

Néha azonban nem annyira egyszerű a folyamat, hogy a szervezet egy ketosavból vagy egy aminosavból egy lépésben szintetizál egy másikat. Ilyenkor szénlánc-darabkákat is össze kell ragasztgatni. Előfordul az is, hogy egy-szénatomos (C1) töredékeket kell szállítanunk. Ezeknek a szállítására két rendszer alakult ki. Az egyikben olyan enzimek vesznek részt a reakcióban, melyek redukált fólsav koenzimekkel működnek. A tetrahidrofolát (THF) képes két, egymáshoz térben közel kerülő nitrogénjével többféle C1-es csoportot szállítani (10.5. ábra). Ezek a csoportok a koenzimen szállítódva képesek reagálni más molekulákkal, és enzimek segítségével átalakulni. Például metilén-THF reverzibilis reakcióban metil- vagy metenil-THF-tá is képes alakulni, ugyanakkor a formil/metenil-THF átalakulás is lehetséges (10.6. ábra).

10.5. ábra -


10.6. ábra -


A tetrahidrofolát a C1-es töredékeket elsősorban a nukleotidok és az aminosavak szintézisében hasznosítja, de a metilcsoportot átadhatja homociszteinnek is (ez egy olyan aminosav, amely nem található a fehérjékben), amiből így metionin lesz. A metionin ezt követően ATP-vel kapcsolódik úgy, hogy mindhárom foszfátcsoport lehasad róla (ez végső soron három ATP energiájával egyenértékű). A reakciót a metionil-adenozil transzferáz enzim katalizálja. A keletkező S-adenozil-metionint (SAM) tekintjük a másik fontos C1-töredék szállítónak. A SAM képes a metionin terminális metil-csoportját leadni az éppen aktuális akceptor-molekuláknak az S-adenozil-homocisztein metiltranszferáz enzim segítségével, így S-adenozil-homocisztein keletkezik. Ez utána egy hidrolázzal homociszteinné és adenozin nukleoziddá hidrolizál. A homocisztein ismét képes metil-csoportot átvenni a THF-tól, így újra kezdődhet a ciklus (10.7. ábra). Az ábrán látjuk, hogy a reakcióban metionin termelődik. Ennek ellenére a metionint esszenciális aminosavnak tekintjük, hiszen el is használódik a metilcsoport szállítása során, tehát nincs metionin nyereségünk. Esetleg homocisztein fogyasztásával tudnánk a metionint pótolni, amelyikből viszont igen kevés van az élőlények szervezetében.

10.7. ábra -


Szerin és glicin szintézise

Ez a két aminosav már több lépésben szintetizálódik a glikolitikus intermedierből, és itt már a C1-csoport szállítók működését is megfigyelhetjük. A glicerin-3-foszfát a kiinduló molekula a szerin és a glicin szintéziséhez, amely először elektronokat ad le a NAD-nak, miközben 3-foszfo-hidroxi-piruvát keletkezik. Ez azután transzaminálási reakcióban aminocsoportot kap a glutamáttól, 3-foszfoszerin keletkezik. Erről a foszfát hidrolizál, és szerin keletkezik. A glicin képződéséhez egy THF is szükséges, mely átveszi a metiléncsoportot a szerinről, mely így víz kilépése közben glicinné alakul. Az utolsó lépést a szerin-hidroximetil-transzferáz enzim katalizálja. Glicin keletkezhet a májban szén-dioxidból, ammóniából és THF-szállította metilén-csoportból is. A reakcióhoz még a NADH elektronjai is kellenek, valamint glicin-szintáz enzim. Hasonlóan a glutamáthoz erre a reverzibilis reakcióra is igaz, hogy főleg fordítva játszódik le, és emberben a glicin bontásának irányába van eltolva (10.8. ábra).

10.8. ábra -


A cisztein keletkezése

A cisztein aminosav metioninból keletkezik. A már ismert úton SAM-on keresztül homocisztein keletkezik, amely szerinnel kapcsolódik víz kilépése közben, és cisztationin képződik. A cisztationin-szintáz enzim katalizálja a folyamatot. A cisztationin a cisztationin-liáz enzim segítségével a kén másik kovalens kötésénél hidrolizál, cisztein, α-ketobutirát, és ammónia keletkezik (10.9. ábra). Az α-ketobutirát a mitokondriumba kerül, ahol propionil-KoA-vá alakul, és a sorsa ugyanaz lesz, mint a páratlan szénatomszámú zsírsavak utolsó három szénatomjának (szukcinil-KoA, citrátköri intermedier).

10.9. ábra -


A prolin és az ornitin szintézise

A prolin glutamátból keletkezik. Először egy kétlépéses folyamat végén, ATP és NADPH felhasználásával glutamát-γ-szemialdehid képződik. Ez a fontos intermedier spontán módon, víz kilépésével gyűrűvé záródhat, amely egy NADPH-val történő redukciós lépést követően alakul prolinná (10.10. ábra).

A glutamát-γ-szemialdehid-ből azután egy másik nagyon fontos aminosav, az arginin szintetizálódhat. A glutamáttól transzaminálás során kap egy aminoscsoportot, így ornitinné válik. Az ornitin az ornitin-ciklus (más néven urea-ciklus) során alakul át argininné (ezt majd a 10.18. ábrán látjuk). A ciklust részletesebben az aminosavak lebontása kapcsán ismertetjük.

10.10. ábra -


A tirozin szintézise

A tirozint egy esszenciális aminosavból, a fenilalaninból állítja elő az emberi szervezet, egylépéses reakcióban. A fenilalanin-hidroxiláz enzim egy monooxigenáz, mely tetrahidro-biopterin kofaktort tartalmaz. A reakció során a tetrahidro-biopterin oxidálódik, a keletkező dihidro-biopterint egy dihidrobiopterin-reduktáz enzimnek kell majd visszaalakítania NADPH felhasználásával (10.11. ábra). A fenilalanin-hidroxiláz enzim genetikai defektusa vagy a biopterin bioszintetikus útjának defektusa miatt alakulhat ki az egyik súlyos betegség, a fenilketonuria, amely a felszaporodó fenilalanin-szint miatt alakul ki, és súlyos károsodást okozhat a központi idegrendszerben.

10.11. ábra -


Az esszenciális aminosavak szintézise

Az esszenciális aminosavakat a táplálékból vesszük fel, szintézisük nem vagy nem elégséges mértékben történik szervezetünkben.

Az arginin szintézise

Kezdjük az argininnel. Arginin ugyan keletkezik bennünk az ornitinciklusban, de az a több lehetséges útvonal valamelyikén szinte azonnal el is bomlik. Növényekben és mikroorganizmusokban glutamátból keletkezik ornitinen keresztül. A glutamátból ilyenkor nem glutamát-γ-szemialdehid, hanem annak egy acilezett származéka keletkezik, hogy az elkerülje a prolin-gyűrűvé záródást. A glutamáttal történő transzaminálás során keletkezett N-acetilornitin ecetsav kilépésével alakul majd ornitinné (10.12. ábra).

10.12. ábra -


A lizin, treonin és metionin szintézise

Jó néhány esszenciális aminosav képződésének fontos intermedierje az aszpatát-β-szemialdehid. Ez aszpartátból jön létre, ahhoz hasonló módon, ahogyan a már ismertetett glutamát/glutamát-γ-szemialdehid átmenet történik. Az aszpartát-β-szemialdehid egy hosszú, itt részleteiben nem ismertetett nyolclépéses reakciósor végén alakulhat lizinné, vagy egy lépésben redukálódhat homoszerinné (NADPH terhére). A homoszerin hidroxilcsoportjának áthelyeződése eredményezi a treonint.

Szintén homoszerinből jön létre a metionin. A homoszerin először egy szukcinil-KoA-val reagál KoA felszabadulása közben. A képződött szukcinil-homoszerin ciszteinnel reagál, a kilépő szukcinát mellett cisztationin keletkezik. A cisztationin a már ismertetett módon, homociszteinen keresztül alakul metioninná (10.13. ábra).

10.13. ábra -


Valin, leucin és izoleucin szintézise

Az elágazó szénláncú aminosavak (leucin, valin, izoleucin) szintéziséhez piruvát szükséges. Két piruvátmolekulából szén-dioxid kilépése mellett α-acetolaktát képződik. A katalizáló enzim az acetolaktát-szintáz, mely katalízis során tiamin-pirofoszfát prosztetikus csoportjával köti az egyik piruvát maradékát, a hidroxietil-csoportot. Az α-acetolaktát NADH terhére redukálódik, majd vízvesztéssel α-ketoizovaleráttá alakul. Az α-ketoizovalerát vagy glutamáttal transzaminálódva valinná alakul, vagy egy másik reakcióúton acetilcsoport felvétele, izomerizáció, majd NAD-dal történő oxidáció és CO2 leadása után transzaminálódik (ugyancsak glutamáttal), leucint eredményezve (10.14. ábra).

10.14. ábra -


Az izoleucin a treoninból keletkezik. A treonin előbb aminocsoportját elvesztve dezaminálódik, α-ketobutiráttá alakul. Az α-ketobutirát egy metiléncsoporttal hosszabb, mint a piruvát; az izoleucin ugyanazon a módon keletkezik belőle, mint a piruvátból a valin (kapcsolódás piruvátból származó acilcsoporttal, redukció, vízvesztés, transzamináció) (10.15. ábra).

10.15. ábra -


Hisztidin, fenilalanin, tirozin és triptofán szintézise

Az aromás gyűrűt tartalmazó aminosavak szintézise igen hosszú és bonyolult folyamat, ezért ennek csak a legfontosabb részeit ismertetjük. Kezdjük a hisztidin szintézisével. A kiindulási reakcióban a foszforibozil-pirofoszfát (PRPP, szintézisét lásd később, a nukleotidok anyagcseréjénél) kapcsolódik egy ATP purinvázának egyik nitrogénjéhez; a létrejött foszforibozil-AMP keletkezésekor két pirofoszfát is felszabadul. A következő reakciólépésekben a purinváz hatos gyűrűje és a PRPP pentóz része felszakad, majd ötös imidazol gyűrűvé alakulnak vissza. A hisztidin további transzamináció és oxidációs lépések eredményeképpen jön létre (10.16. ábra).

10.16. ábra -


A fenilalanin, a tirozin és a triptofán bioszintézise két fontos intermedieren, a sikiminsavon és a korizminsavon keresztül történik. A sikiminsav szintézise glikolitikus intermedierek, a foszfoenol-piruvát (PEP) és az eritróz-4-foszfát kapcsolódásával kezdődik, és egy négylépéses reakcióút végén alakul ki a sikimát. Az ATP foszfátjával „aktivált” sikimát egy újabb PEP-tal képes kapcsolódni, létrehozva ezáltal a korizmátot.

A korizmát útja itt elágazik. A molekulán belüli átrendeződést követő dekarboxilálódás, majd azt követő glutamáttal történő transzaminálódás eredményeképpen jön létre a fenilalanin (ha közben oxidáció is történt, akkor a tirozin). A tirozin emberekben a már ismertetett módon jöhet létre a fenilalaninból. A korizmátból a másik útvonalon előbb antranilsav és piruvát keletkezik, miközben glutamin/glutamát átalakulásból kapja az aminocsoprtját. Az antranilsav reagál PRPP-tal, majd a keletkezett foszforibozil-antranilsav bonyolult gyűrű-felnyílódási és –záródási reakcióknak, valamint szerinnel történő reakcióinak eredményeképpen triptofánná alakul (10.17. ábra).

10.17. ábra -


Az aminosavak lebontása: a nitrogén sorsa

Nehéz éles határt húzni az aminosavak átalakulási és lebontási folyamatai között. Az előzőekben említettük már, hogy például a fenilalanin eltűnése a tirozin termelődésének a következménye. Más aminosavak esetében is léteznek hasonló kapcsolatok.

A lebontás alapvetően két szakaszra osztható. Az első szakaszban az aminosav elveszti az aminocsoportját. Ez többnyire a már jól ismert transzaminálási reakcióval történik, az akceptor az α-ketoglutarát, amely így glutamáttá alakul. Néhány aminosav α-ketoglutaráttal történő interakció nélkül, oxidatív dezaminációval veszti el aminocsoportját, amiből szabad ammónia lesz. Ez történik a glutamáttal is (10.18. ábra).

10.18. ábra -


Az ammónia egy kis része a vizelettel távozik, a többségét viszont át kell alakítani olyan vegyületté, amely nem mérgező (az ammónia ugyanis nagyobb koncentrációban már az). Erre szolgál az ornitin- (vagy más néven urea-) ciklus, amely a máj- (és vese-) sejtekben működik.

Az első lépésben CO2-ból, az eltávolítandó NH3-ból és két ATP-ből karbamil-foszfát, két ADP és egy inorganikus foszfát keletkezik. A reakciót a karbamil-foszfát szintetáz I enzim katalizálja. A karbamil foszfát ornitin transz-karbamiláz enzim segítségével képes ornitinnel reagálni: citrullin és inorganikus foszfát keletkezik. A magas energiájú foszfo-anhidrid kötés elbomlásának energiája viszi előre a reakciót. A citrullin kijut a mitokondriumból, és a citoplazmában aszpartáttal reagál; arginoszukcinát keletkezik. A katalizáló enzim az arginoszukcinát-szintetáz, a reakcióhoz egy ATP két foszfo-anhidridjének felhasadása szükséges. Az arginoszukcinát ezután egy liáz enzimmel kettéhasad, arginin és fumarát keletkezik. Az arginin egy argináz enzimmel hidrolizál ureává és ornitinná. Az ornitin azután újabb karbamil-foszfáttal reagálhat, és a ciklus újraindul. A keletkezett urea, amely tartalmaz egy szabad ammóniából és egy aszpartát aminocsoportjából származó aminocsoportot, a vesében kiválasztódik (10.19. ábra).

10.19. ábra -


Ez tulajdonképpen az arginin szintézisének egyik útja is; ahogy azt már említettük glutamátból glutamil-γ-szemialdehiden keresztül ornitin képződik, ami argininné alakul. Ez egyben az arginin lebomlásának másik útvonala is: argininből ornititn, glutamil-γ-szemialdehid, glutamát, majd α-ketoglutarát keletkezik.

Az arginin a felvett nitrogéneket nem csak urea formájában tudja leadni. Glicinnel egy kicserélődési reakcióban transzaminidáz enzim segítségével ornitinné és guanidino-acetáttá alakul. A guanidino-acetát egy metiltranszferáz enzim segítségével metilcsoportot vesz át az SAM-tól, és kreatin keletkezik (10.20. ábra).

10.20. ábra -


A kreatin a vérbe kerül, onnan pedig perifériális szervekhez, például a vázizmokhoz. Ott nagy ATP-túlsúly esetén képes ATP terhére foszforilálódni. A keletkezett kreatin-foszfát fontos energiaraktár a vázizmokban. Izommozgás során az ADP-koncentrácó megnövekszik, ami visszafelé tolja az előbbi reakciót: kreatin és ATP keletkezik. A felhalmozódó kreatin-foszfát egy része a foszfátcsoport hidrolízisét követően képes gyűrűvé záródni, kreatinin keletkezik. A kreatinin aztán kiürül a vizelettel.

Az urea-ciklusban a karbamil-foszfáton kívül még szükségünk van aszpartátra (és négy ATP energiájára), hogy futtassuk a ciklust, és a keletkező fumarátot is el kell tüntetnünk valahova. Aszpartátot oxálacetátból kapunk az ASAT enzim segítségével, glutamát közreműködésével. A fumarátból pedig citrátköri intermedier lesz. Tehát a citrátkör biztosítja az aszpartátot úgy, hogy közben az intermedierjei mennyisége nem változik.

Az aminosavak lebontása: a szénlánc sorsa

Alapvetően két csoportba oszthatjuk az aminosavakat attól függően, hogy milyen jellegű molekulákká bomlanak le a májban. Glukoplasztikus aminosavnak nevezzük azokat, amelyek lebomlási végtermékük glikolitikus vagy citrátköri intermedier, tehát a máj képes belőlük glükózt szintetizálni. Ketoplasztikusok azok az aminosavak, melyek lebomlása olyan végterméket eredményez, amelyből az ember mája már nem tud glukózt szintetizálni. Energiahiány esetén a máj ezekből a végtermékekből ketontesteket készíthet. Vannak olyan, főleg aromás aminosavak, amelyek a lebomlásuk során több kisebb darabra esnek szét, amelyek közül egyesek glüko-, mások ketoplasztikusak (10.21. ábra).

10.21. ábra -


A glutamát, glutamin, prolin, arginin és hisztidin lebomlása

A glükoplasztikus aminosavakat csoportosíthatjuk aszerint, hogy mely glikolitikus vagy citrátköri intermedierbe torkollik a lebomlásuk. Azt már tudjuk, hogy glutamátból α-ketoglutarát keletkezik (10.2. ábra). Van néhány aminosav, amely glutamáttá képes alakulni. Említettük már közülük a prolin és az arginin lebomlási útvonalait glutamát-γ-szemialdehiden keresztül (10.9. ábra). Még két aminosav alakul glutamáttá. A glutamin a glutamináz enzim segítségével dezaminálódik glutamáttá és ammóniává (10.2. ábra), a hisztidin pedig egy itt nem ismertetendő többlépéses folyamat során linearizálódik, majd glutamáttá alakul (10.22. ábra).

10.22. ábra -


A metionin, treonin, izoleucin és valin lebomlása

A másik fontos citrátköri intermedier, amelybe aminosavak lebomlása csatolódik, a szukcinil-KoA. A metionin homociszteinen, α-ketobutiráton, propionil-KoA-n és metilmalonil-KoA-n keresztül történő lebomlását (átalakulásait) már ismertettük (10.9. ábra, 10.15. ábra). Még három másik aminosav lebomlási útvonala torkollik be különböző pontokon ebbe az útvonalba. A részletek ismertetése nélkül: A treonin dezamináció után szintén α-ketobutiráttá alakul. Az izoleucin glüko- és ketoplasztikus egyszerre; egy soklépéses folyamat végén acetil-KoA, valamint propionil-KoA keletkezik, itt csatlakozik a metionin és a treonin (valamint a páratlan szénatomszámú zsírsavak) lebomlási útvonalához. Valinból szintén egy hosszú út végén metil-malonil-KoA keletkezik, csakúgy, mint a propionil-KoA-ból. Ez majd továbbalakul szukcinil-KoA-vá (10.23. ábra).

10.23. ábra -


A fenilalanin, tirozin, aszparagin és aszpartát lebomlása

A fenilalanin tirozinon keresztül fumaráttá alakul. A gyűrű oxigén belépésével egy dioxigenáz enzim segítségével felhasad, majd hidroláz segítségével kettéhasad: Fumarát és acetoacetát keletkezik (tehát a fenilalanin és a tirozin egyszerre keto- és glükoplasztikus aminosavak) (10.11. ábra).

Oxálacetáttá lesz az aszpartát a már ismertetett transzaminálási reakció folyamán. Az aszparagin is ugyanerre a sorsra jut, miután aszparagináz enzim segítségével dezaminálódik ammóniává és aszpartáttá (10.3. ábra, 10.4. ábra).

A cisztein, triptofán, alanin, szerin és glicin lebomlása

Öt aminosav a glikolízis végtermékévé, piruváttá alakulhat. A cisztein speciális aminosav: nemcsak az aminocsoportját, hanem a tiol- (SH-) csoportját is el kell vesztenie ahhoz, hogy csupasz szénlánc maradjon. (Azt már említettük, hogy a metionin lebomlása során a kénatom a ciszteinbe kerül.) Két úton is történhet ez. Az egyik úton a cisztein előbb transzaminálódik α-ketoglutaráttal, majd a keletkező 3-merkapto-piruvát az SH-csoportját egy szulfur-transzferáz segítségével egy szulfitra helyezi át, s így tioszulfát és piruvát keletkezik. A másik útvonalon a cisztein SH-csoportja előbb oxidálódik egy dioxigenáz és molekuláris oxigén segítségével. Ezután történik a transzaminálódás α-ketoglutaráttal, majd vagy spontán reakcióban, vagy deszulfináz enzim segítségével leszakad a szulfit a β-szulfinil-piruvátról, ekkor szabad szulfit-ion és piruvát keletkezik (10.24. ábra).

10.24. ábra -


A triptofán lebomlása igen bonyolult, ezért ennek csak a fontosabb mozzanatait ismertetjük. Egy dioxigenáz és molekuláris oxigén segítségével az ötös aromás gyűrű felszakad. Egy formilcsoport kiszakadása után kiszakad egy alanin aminosav is. Ez az alanin azután α-ketoglutaráttal transzaminálódik, és piruvát keletkezik. A triptofán maradék hatos aromás gyűrűje azután további dioxigenációval felhasad, és egy soklépéses reakció végén α-ketoadipát (eggyel hosszabb szénláncú, mint az α-ketoglutarát) keletkezik belőle. Kettős dekarboxilálódás és dehidrogenálódás során krotonil-KoA keletkezik, amely majd a β-oxidációban acetoacetil-KoA-vá alakul. A tiptofánra is igaz tehát, hogy egyszerre glüko- és ketoplasztikus (10.25. ábra).

10.25. ábra -


A szerinből egylépéses reakcióban szerin-ammónia-liáz enzim segítségével kihasad egy ammónia, és piruvát keletkezik. Láttuk, hogy a szerin homociszteinnel is reagálhat, cisztation intermedieren keresztül cisztein keletkezik belőle (10.9. ábra). A szerin egy harmadik úton is átalakulhat, amelyet szerinolízisnek nevezünk. Ekkor először transzaminálódik egy piruváttal; alanin és hidroxi-piruvát keletkezik. Az utóbbi glicerinsav-dehidrogenáz és NADPH segítségével glicerinsavvá alakul, amely aztán ATP és glicerát-kináz enzim segítségével 2-foszfogliceráttá (glikolitikus intermedier) alakulhat (10.8. ábra).

A glicin sorsát már ismerjük: egyrészt szerinné (tehát piruváttá), másrészt glicin-szintáz segítségével ammóniává és CO2-dá alakul (10.8. ábra).

Lizin és leucin lebomlása

Az egyszerre glüko- és ketoplasztikus aminosavak sorsát már ismertettük, most néhány szót a csupán ketoplasztikusokról. A lizinről elég annyit tudni, hogy lebomlása során α-ketoadipát keletkezik, tehát beletorkollik a triptofán lebomlási útvonalába (10.25. ábra). A leucin pedig egy többlépéses folyamat következtében acetoacetáttá, tehát ketontestté alakulhat.

Összefoglalás

A májban az aminosavak felépülhetnek és lebomolhatnak. A felépüléshez ammónia és valamilyen metabolikus intermedier szénlánca szükségeltetik. Az esszenciális aminosavakat felépíteni nem tudjuk, azokat a táplálékkal kell bevinnünk. A lebomlás során az aminocsoportok urea formájában távoznak, a szénláncokból pedig vagy glükóz szintéziséhez, vagy ketontestek szintéziséhez szükséges intermedierekké alakulhatnak, ezáltal energiaforrást jelentenek a szervezet számára. Az aminosavakból történő polipeptid-lánc képződését később ismertetjük.