Ugrás a tartalomhoz

Tényeken Alapuló Orvostudomány Módszertani Ajánlások

Nyirkos Péter dr. (2005)

Melania Kiadói Kft.

Agydaganatok

Agydaganatok

ebm00784

Alapszabályok

  • Agydaganatok bármely életkorban előfordulhatnak.

  • Leggyakrabban kisgyermekkorban, illetve középkorúnál idősebbekben fordulnak elő.

Kóreredet

  • A legtöbb agydaganat kóreredete ismeretlen. Immunsupprimalt és immunhiányos állapotokban (pl. AIDS) nagyobb valószínűséggel alakul ki pl. primer agyi lymphoma.

  • A II. típusú neurofibromatosis, valamint a sclerosis tuberosa esetén szintén nő az agydaganatok előfordulásának kockázata.

A leggyakrabban előforduló agydaganatok

  • Az összes agydaganat mintegy fele glioma. Osztályozásuk a daganat szövettani eredete, valamint a malignitás növekvő foka szerint történik.

    • Az astrocytomák (I–IV. gradus) felnőttkorban fordulnak elő. Az agy szövetében növekednek, és éles határ nélkül beszűrik a környező szöveteket. A gradus I. és II. daganat viszonylag lassan növekszik. Gradus III. astrocytoma esetében néhány éves túlélés várható. Gradus IV. glioblastoma multiforme esetében a betegek túlélése a kezeléstől függetlenül általában egy évnél rövidebb.

    • Az oligodendrogliomák (gradus I–IV.) lassabban növekednek, mint az astrocytomák, ezért a kórjóslatuk is kedvezőbb. Gyakran található bennük meszesedés.

    • Az ependymoma (gradus I–IV.) az ependymaszövetből ered, és az agykamrák belső felszínén – leggyakrabban a IV. agykamra területén – helyezkedik el. A daganat viszonylag sugárérzékeny. Amennyiben a tumor supratentoralis elhelyezkedésű, úgy a kórjóslat kedvezőbb; azonban a IV. agykamrában található ependymomákat ritkán sikerül tökéletesen eltávolítani, így ezek prognózisa rosszabb.

    • A medulloblastoma (gradus I–IV) gyermekkori tumor, mely infratentoralisan helyezkedik el, és áttéteket adhat a gerinccsatornába. Rosszindulatú, de sugárérzékeny.

    • A pilocytás astrocytoma (cerebellaris astrocytoma, spongioblastoma) (gradus I–II.) a leggyakoribb gyermekkori daganat. Infratentoralisan vagy a chiasma opticum területén helyezkedik el. Sikeres sebészi beavatkozással a cerebellaris astrocytoma gyógyítható.

  • A neurinoma vagy schwannoma jóindulatú, lassan növekedő daganat. Neurinomák az idegrendszer számos területén kialakulhatnak. Az intracranialis térben az agyidegekből –leggyakrabban a nervus acusticusból – erednek.

  • A colloid cysta ritka, jóindulatú daganat, mely a III. agykamrában helyezkedik el.

  • A meningeoma jóindulatú, tokos, körülhatárolt daganat, mely az agyhártyákból indul ki. Meningeomában ritkán fordul elő anaplasia. Lassan növekszik, és gyakrabban fordul elő nőkben, illetve középkorúakban és idősebbekben. Rendszerint teljesen eltávolítható.

  • A hypopysisdaganatok többsége hypophysis-adenoma (Lásd: ebm00520) . Szintén ebben a régióban helyezkedik el a craniopharyngeoma, mely veleszületett daganat, és hypopysis-elégtelenséghez és/vagy látáskárosodáshoz vezethet.

  • A primaer agyi lymphoma manapság egyre nagyobb számban kerül felismerésre.

  • A dermoid tumor jóindulatú daganat, a bőr alkotórészeit tartalmazza, és rendszerint az agy középvonalában helyezkedik el.

  • Az epidermoid tumor szintén jóindulatú, és cholesterintartalmú anyagból épül fel.

  • Metastasisok.

    • Az agydaganatok mintegy negyede a test egyéb részén elhelyezkedő tumor távoli áttéte.

    • Sok rosszindulatú daganat ad agyi áttétet; leggyakrabban a tüdő és a mell tumorai.

  • A meningealis carcinosisban rosszindulatú daganatos sejtek szaporodnak el az agyhártyák mentén anélkül, hogy körülhatárolt tumort alkotnának. E kórkép klinikai megjelenése a chronicus agyhártyagyulladásra hasonlít (Lásd: ebm00773) . Meningealis carcinosis társulhat melanomához, leukaemiákhoz, mell- és tüdődaganatokhoz.

Az agydaganatok tünetei

  • A panaszok egy része általános tünet, melyet az intracranialis térfoglalás okoz, másik része helyi tünet, amely lokális szövetkárosodás, nyomásfokozódás, illetve szöveti irritáció következménye.

  • A panaszok többnyire lassan fejlődnek ki, azonban a tumor bevérzése heveny tünetegyüttest okozhat.

  • A lassan növekedő tumorok esetében az agy alkalmazkodik a többlet szövethez, így a koponyaűri nyomásfokozódás tüneteinek megjelenéséig a daganat meglehetősen nagyra nőhet. Mikor a térfoglalás mértéke meghaladja a koponyaűr tartalék térfogatát, a tünetek gyorsan progrediálnak.

Általános tünetek

  • Epilepsia a betegek kb. 15%-ában első tünet. Az összes tumoros beteg kb. 30%-ában jelentkezik. A felnőttkorban induló – különösen a focalis típusú – epilepsiák esetében mindig fel kell vetni egy esetleges daganat lehetőségét (Lásd: ebm00765) .

  • A fejfájás nem korai panasz. Akkor alakul ki, amikor a tumor hydrochephalust okoz a cerebrospinalis folyadék áramlásának akadályozása, vagy a nagy méretéből adódó intracranialis nyomásfokozódás révén (Lásd: ebm00750) . A daganatos eredetű fejfájás jellemzői:

    • Fokozatosan súlyosbodik.

    • Reggel, fekvő helyzetben jelentkezik, és felébreszti a beteget az alvásából.

    • Hányingert és hányást okoz.

    • Nyomásfokozódás (köhögés, megerőltetés) súlyosbítja a fájdalmat.

  • Megtévesztő helyi tünetek: a nervus oculomotorius és a nervus abducens könnyen károsodik a megnövekedett intracranialis nyomás következtében, (Lásd: ebm00750) még akkor is, ha a daganat nem a szomszédságukban helyezkedik el. Az agytörzs nekinyomódhat a kisagysátor szélének, és így hemipareticus tünetek alakulhatnak ki.

Helyi tünetek

  • A frontalis lebeny elülső részén elhelyezkedő tumor személyiségváltozást okoz, mely általános meglassulással, teljesítőképesség-csökkenéssel, a kritikai érzék romlásával jár. A beteg a szaglását is elvesztheti. A frontalis lebeny hátulsó részén ellévő tumor nyomhatja a nervus opticust, és ezáltal féloldali vakságot és a nervus opticus atrophiáját okozhatja. Ha a daganat ráterjed a gyrus praecentralisra, lassan kifejlődő hemiparesist vagy Jackson-típusú epilepsiát (focalis, egyik oldali végtagokra kiterjedő rohamot) okozhat. A domináns félteke daganata dysphasiát okozhat.

  • A parietalis lebenyben kialakuló daganat féloldali sensoros vagy motoros károsodáshoz, illetve neuropsychologiai zavarokhoz vezethet. Ha mélyen helyezkedik el, homonym hemianopsiát okozhat.

  • A temporalis lebeny daganatai gyakran váltanak ki temporalis epilepsiát (Lásd: ebm00765) . Emellett memóriazavar és személyiségváltozás is kialakulhat. A Wernicke-mező területén elhelyezkedő tumor a beszéd és a szövegértés károsodását eredményezi. Látótérkiesések szintén előfordulhatnak.

  • Az occipitalis lebeny daganatai látótérkiesést vagy rohamszerű látászavarokat okoznak.

  • A kisagy daganatainak kezdeti stádiumára az intracranialis nyomásfokozódás tünetei jellemzők, a helyi tünetek enyhék lehetnek. Ez utóbbiak közé tartozik az egyensúlyvesztés, a dysarthria és az ataxia.

  • Az agytörzs tumorai olyan agytörzsi syndromák kialakulásához vezetnek, amelyekben agyideg- és hosszúpályatüneteket egyaránt előfordulnak. A liquor cerebrospinalis áramlása szintén könnyen zavart szenvedhet.

  • Az acusticus neurinoma a leggyakoribb daganat a kisagy-híd szögletben. Bevezető tüneteként lassan kialakuló sensoro-neuralis halláskárosodás tapasztalható. Később jelentkező tünet a szédülés, valamint a szomszédos agyidegek sérülése, mely facialis paraesthesiában és motoros zavarokban nyilvánul meg. Ezt követően a daganat az agytörzs összenyomatása által végtagi tüneteket és hydrocephalust okoz.

  • A sella turcica (Lásd: ebm00520) területén elhelyezkedő daganatok hormonális zavarokat, valamint a chiasma opticum összenyomása következtében látótérkiesést okoznak.

  • A központi elhelyezkedésű daganatok tünetei:

    • A colloid cysta periodikus zavarokat okoz a liqour cerebrospinalis áramlásában, ezáltal a betegnek rohamokban jelentkező fejfájása, hányingere, gyengeségérzése lesz.

    • A corpus pineale (tobozmirigy) területén elhelyezkedő daganatok Parinaud-syndromához vezetnek: a beteg képtelen a horizontalis sík fölé emelni a tekintetét.

    • A capsula interna területén kialakuló daganatok paresist okoznak, a basalis ganglionokban lévő tumorok extrapyramidalis tünetek megjelenéséhez vezethetnek.

Kórisme

  • Az anamnézis felvétele és a neurológiai vizsgálat alapvető fontosságú. Az objektív eltérések jelentősek. A papillaoedema manapság ritka, mivel a daganatokat többnyire még ennek kialakulása előtt felfedezik.

  • Sokszor nem egyértelmű, hogy a panaszokat daganat váltja ki; amennyiben a klinikai vizsgálatok során a betegnél központi idegrendszeri tüneteket találunk, úgy további vizsgálatok elvégzése szükséges: koponya CTvagy MRI (Lásd: ebm00737) .

  • Szükség esetén a műtét előtt angiographiát vagy MR-angiographiát is kell végezni.

  • A CSF (cerebrospinalis folyadék) vizsgálata nem része az agydaganatok diagnosztikájának. Néha a liquor citológiai vizsgálatára is sor kerül. Lymphomák esetében a sejtfelszíni markereket is megvizsgálják.

  • Az acusticus neurinoma korai tünetei audiológiai vizsgálatokkal kerülnek felismerésre. A BAEP (agytörzsi auditoros kiváltott potenciál) vizsgálat már korai stádiumban is kóros (Lásd: ebm00737) .

  • Sugárterápiára való előkészítés során nyílt vagy stereotacticus biopsiát lehet végezni.

Kezelés

Az intracranialis nyomásfokozódás kezelése

  • Intracranialis nyomásfokozódás (Lásd: ebm00750) .

  • Ha a betegen az intracranialis nyomásfokozódás tüneteit vagy súlyos neurológiai eltéréseket észlelünk, állapotán 6–24 órán belül jelentős mértékben enyhíthetünk dexamethason adásával, mely csökkenti a daganatot körülvevő oedemát.

  • A dexamethasont szájon át vagy intravenásan adhatjuk maximum 4 x 5 mg adagban. Életveszélyes tünetek esetén (eszméletlenség, pupillatágulat) mannitolt adhatunk 1.5–2 g/ttkg adagban intravenásan. Ez kb. 3 órán át javít a beteg állapotán, mely idő elég arra, hogy a beteget idegsebészeti osztályra helyezzük át.

Sebészi kezelés és sugártherapia

  • Idegsebészeti konzultáció feltétlenül szükséges az agydaganatos betegek kezelésének megválasztásához. Még inoperabilis daganatnál is fontos, hogy a beteg és családja tudja: a szakorvos az összes kezelési lehetőséget mérlegelte.

  • A műtét sikere alapvetően a daganat elhelyezkedésétől függ. A tumor mérete és típusa, valamint a beteg életkora és általános állapota szintén jelentős tényező.

  • A jóindulatú daganatok kezelésének célja azok teljes eltávolítása.

  • A gliomák teljes eltávolítása ritkán sikerül. A gliomák jelentős kiújulási hajlammal bírnak. A tünetek csökkentése és időnyerés céljából gyakran részleges eltávolításukra kerül sor, melyet általában sugárkezelés követ.

  • Az agyi lymphoma jól reagál a besugárzásra. A biopsiát radiotherapia követi.

  • Solitaer metastasis esetén sebészi eltávolítás szükséges.

  • Bizonyos inoperabilis tumorok hydrocephalust okoznak. Ilyen esetekben a beteg számára jótékony hatású lehet a shunt-műtét. Hydrocephalus a postoperativ szakban is kifejlődhet.

  • A sugárkezelés agydaganatok esetében általában nem curativ. Megkezdése előtt feltétlenül biopsiát kell végezni. A kialakuló oedema ellensúlyozása céljából a cranialis radiotherapia során dexamethasont szükséges adni.

  • A kezelés új formái közé tartozik a stereotacticus besugárzás, melyet kívülről – "gamma-kés" segítségével vagy stereotacticus lineáris gyorsítóval –, vagy belülről, beültetett radioizotóp segítségével végeznek. A Boron-neutron befogás, a cytotoxicus génterápia és a cytostaticus kezelés még kísérleti stádiumban van.

Betegkövetés

  • Az agydaganatos betegek követését kezdetben általában idegsebészeti vagy neurológiai szakambulancián végzik. A végső stádiumban a palliatív kezelés az elsődleges betegellátás körében is biztosítható.

  • Az ellenőrző laboratóriumi vizsgálatoknak és mellkasi röntgenfelvételeknek nincs jelentőségük az agydaganatok megítélésében. Az elsődleges agyi tumorok nem adnak áttétet a központi idegrendszeren kívülre.

Problémák

  • A daganat vagy annak kezelése következtében neurológiai maradványtünetekalakulhatnak ki. Ha a prognózis jó, akár csak rövidtávon is, indokolt a beteg rehabilitációja.

  • Az epilepsia nagyon gyakori. A gyógyszeres kezelést a tumor eltávolítása után is folytatni kell, ha a betegnek a műtétet megelőzően epilepsiája volt.

  • A shunt működési zavarára kell gondolni, ha fejfájás, hányinger, bágyadtság, a mentalis functiók romlása, járászavar alakul ki. A koponya és a mellkas röntgenfelvételével igazolhatjuk a shunt épségét. A shunt tapintásakor a szelepet általában a jobb fül mögött érezhetjük. Ennek hajlékonynak kell lennie. Kemény vagy horpadt szelep tapintásakor működési zavarra kell gondolnunk. Ha felmerül a shunt működési zavara, általában koponya CT szükséges.

Mikor gyanakodjunk a daganat kiújulására?

  • A neurológiai eltérések súlyosbodnak. Az orvosnak ismernie kell az adott beteg korábbi tüneteit és leleteit.

  • Megjelennek a megnövekedett intracranialis nyomás tünetei.

  • Az epilepsiás rohamok gyakrabban jelentkeznek, vagy megváltozik a tüneti képük.

  • A beteg általános teljesítőképessége csökken.

  • A daganat kiújulásának gyanújakor neurológiai vagy idegsebészeti konzílium szükséges. A kiújuló tumor kezelési lehetőségei egyénenként változnak. Esetenként előfordul, hogy a tünetek rosszabbodásáért a sugárzás okozta encephalopathia felelős.

Irodalom

  • [1]Anderson D, Flynn K. Stereotactic radiosurgery for metastases to the brain: a systematic review of published studies of effectiveness. Techn Assess Program 7, 1997:1-16

  • [2]The Database of Abstracts of Reviews of Effectiveness (University of York), Database no.: DARE-988592. In: The Cochrane Library, Issue 4, 1999. Oxford: Update Software