Ugrás a tartalomhoz

Tényeken Alapuló Orvostudomány Módszertani Ajánlások

Nyirkos Péter dr. (2005)

Melania Kiadói Kft.

Szisztémás lupus erythematosus (SLE)

Szisztémás lupus erythematosus (SLE)

ebm00446

Definíció

  • A betegséget klinikailag sokszínűség, a betegség aktivitásának váltakozása és kóros immunológiai leletek jellemzik.

Epidemiológia

  • Prevalenciája világszerte 4–250/100 000. Incidenciája leggyakoribb 15–25 éves nők között.

Klinikai kép

  • A klinikai kép betegenként más, és az érintett betegen is idővel változik a betegség aktivitása.

  • Gyakori az általános tünet, elesettség, láz.

  • A betegek túlnyomó többségének arthralgiája van, leginkább a kézen.

  • Az esetek kb. felében van bőreltérés,pillangóalakú arcerythema és discoid lupus (21.41.1 és 21.41.2 képek),valamint fényérzékenység.

  • A betegek harmadában jelentkeznek orális fekélyek.

  • Az esetek 50%-ában érintett a vese; ez az enyhe proteinuriától és microhaematuriától a végállapotú veseelégtelenségig terjed.

  • Pleuritis 20-40%-ban jelentkezik. Viszonylag ritka az akut pneumonitis és a krónikus fibrotizáló alveolitis.

  • A pericarditis valamivel ritkább, mint a pleuritis. Gyakori az EKG-n kóros T hullám.

  • A leggyakoribb neuropsychiatriai tünet a depresszió és a fejfájás. Ritka a grand-mal roham és az organikus psychosis. Peripheriás neuropathia az esetek kb. 10%-ában fordul elő, és ugyanilyen gyakori a thromboemboliás és vérzéses agyi szövődmény.

  • Lymphadenomegalia különösen a betegség aktivizálódása során lehet.

  • Az első és második trimesterben a foetalis abortus lehetősége áll fenn.

Labor leletek

  • A labor leletek sokszínűek.

  • A süllyedés többnyire gyorsult, a CRP érték többnyire normális.

  • Gyakori az enyhe–mérsékelt anaemia. Egyértelmű haemolyticus anaemia az esetek kisebb, mint 10%-ában fordul elő.

  • leukocytopenia(lymphocytopenia)ocytopenia (lymphocytopenia)

  • mérsékelt thrombocytopenia

  • antinuclearis antitest kimutatható az esetek több, mint 90%-ában,

  • anti-DNS ellenanyag (50–90%)

  • poliklonális hipergammaglobulinaemia

  • csökkent komplement szintek (C3, C4)

  • antiphospholipid antitestek

  • proteinuria, microhaematuria, csökkent kreatinin clearance

Diagnózis

  • Nincs egyetlen olyan tünet vagy lelet, mely önmagában a diagnózis felállításához elegendő lenne.

  • SLE gyanúja esetén az alapvető labor vizsgálatok az alábbiak:

    • vérkép

    • thrombocytaszám

    • süllyedés

    • antinukleáris antitestek

    • teljes vizelet.

  • A diagnózis alapjául a klinikai tünetek és labor leletek szolgálnak, valamint az ARA kritérium rendszer (1982.)

  • A beteget szakorvoshoz kell irányítani a diagnózis megerősítése céljából.

Kezelés

  • A kezelés minden esetben egyedi, a manifesztációk és a betegség aktivitásának függvénye. Nem szükséges csupán az immunleletek miatt kezelést adni.

  • A beteg tartózkodjék a napozástól, használjon fényvédőt.

  • A legfontosabb gyógyszerek:

    • nem-steroid gyulladásgátlók

    • hydroxychloroquin,

    • corticosteroidok

    • immunszuppresszív szerek (pl. azathioprin, cyclophosphamid)

  • A hydroxychloroquint és a nem-steroid gyulladásgátlókat az enyhe tünetekkel járó formákban alkalmazzák pl. bőrtünetek vagy arthralgia esetén. Ha a hatás nem kielégítő, vagy a beteg fáradékony vagy lázas, kis adag steroid is adható (prednisolon 5–7.5 mg/nap).

  • Pleuritis vagy pericarditis esetén nagyobb adag corticosteroidot alkalmaznak (kb. napi 30 mg-ot).

  • Súlyos központi idegrendszeri tünetek, gomerulonephritis, thrombocytopenia és haemolyticus anaemia esetén nagy adag corticosteroidot és más immunszuppresszív szereket használnak.

  • A fertőzés és az SLE fellángolása közötti differenciál diagnózis különösen lényeges.

  • Gondolni kell egyéb, esetleg szükséges szerek adására, pl. antihypertensiv szerekre.

  • Vesemanifesztáció jelei esetén a beteget vesebiopsiára, nephrológushoz kell küldeni.

  • A beteg gyakran allergiás az antimikróbás szerekre, különösen a sulfonamidokra.

Primaer antiphospholipid szindróma

  • Jellemzői a visszatérő vénás vagy artériás thrombotikus események, a habituális abortus, thrombocytopenia és antiphospholipid antitestek jelenléte, de az SLE egyéb manifesztációi hiányzanak.

Vonatkozó bizonyítékok

  • Discoid lupus erythematosusban a fluocinonid krém hatásosabb, mint a hydrocortison. A hydroxychloroquin és az acitretin ugyanolyan hatásos.

Irodalom

  • [1]The Canadian Hydroxychloroquine Study Group: A randomized study of the effect of withdrawing hydroxychloroquine in systemic lupus erythematosus. N Engl J Med 1991;324:150-154

  • [2]Wallace DJ. Antilamarial agents and lupus. Rheum Dis Clin North Am 1994;20:243-263

  • [3]Bansal VK, Beto JA. Treatment of lupus nephritis: a meta-analysis of clinical trials. Am J Kidney Dis 1997;29:193-199

  • [4]The Database of Abstracts of Reviews of Effectiveness (University of York), Database no.: DARE-970317. In: The Cochrane Library, Issue 4, 1999. Oxford: Update Software

  • [5]Jessop S, Whitelaw D, Jordaan F. Drugs for discoid lupus erythematosus. The Cochrane Database of Systematic Reviews, Cochrane Library number: CD002954. In: The Cochrane Library, Issue 2, 2002. Oxford: Update Software. Updated frequently