Ugrás a tartalomhoz

Tényeken Alapuló Orvostudomány Módszertani Ajánlások

Nyirkos Péter dr. (2005)

Melania Kiadói Kft.

Thrombocytopenia

Thrombocytopenia

ebm00312

Klinikai megközelítés

  • Nem szabad elfeledkeznünk az un. pseudothrombocytopeniáról.

  • Vitális indikációk kivételével állítsunk le minden olyan gyógyszert, amely esetleg thrombocytopeniát okoz.

  • Ha a thrombocytopeniás betegnek vérzésre utaló panaszai vannak, azonnali hospitalizáció javasolt.

Alapszabályok

  • A thrombocytopenia (<150 × 109/la terhesség végén <120 × 109/l) patofiziológiai mechanizmusa lehet

    • csökkent termelés a csontvelőben,

    • fokozott perifériás felhasználás,

    • fokozott sequestratio a lépben.

  • Olykor véletlenül fordul elő alacsony vérlemezkeszám, ha a számlálást EDTA-val alvadásgátolt vérből végzik (pseudothrombocytopenia). Ha a thrombocytopeniát (<100 x 109/l) először észlelik egy betegben, ugyanazt a vérmintát kézi számlálással is meg kell vizsgálni, nincsenek-e benne thrombocyta-aggregátumok.

  • A thrombocytopenia csak tünet, aminek az okát tisztázni kell. A thrombocytopenia jellemző manifestatiói a bőrön lévő véraláfutások, a petechiák és a nyálkahártya vérzései. Különösen az íny- és az orrvérzés gyakori.De vérzés előfordulhat a gastrointestinalis és a húgyúti rendszerben is. Gyakori a menorrhagia is.

  • Ritkán fordul elő vérzéshajlam, ha a vérlemezkeszám 50–100 x 109/l. A 10–50 x 109/l közti érték sokszor társul spontán vérzéssel, <10 × 109/l esetén pedig a vérzés gyakran súlyos.

A thrombocytopenia okai

Csökkent termelés

  • Veleszületett okok

    • Pancytopeniák és thrombocytopeniák

    • Csontvelői infiltratiók

    • Rubeola (rózsahimlő)

    • Terhesség alatt szedett thiazid diureticumok

  • Szerzett okok

    • Aplasticus anaemia

    • Csontvelői infiltratiók (carcinoma, leukaemia, myelofibrosis, myelodysplasia, tuberculosis)

    • Ionizáló sugárzás, a myelosuppressio egyéb okai

    • Gyógyszerek (trimethoprim-sulfamethoxazol, arany, thiazid diureticumok, alkohol, oestrogenek, interferonok)

    • Vitaminok és más essentialis nyomelemek vagy tápanyagok hiánya (B12 folsav, vas)

    • Virusfertőzések (Schönlein-Henoch-purpurában a thrombocytaszám normális)

    • Uraemia

    • Súlyos alkoholizmus

    • Terhesség

Fokozott felhasználódás

  • Veleszületett okok

    • Nem immunológiai (újszülöttek haemolyticus betegsége, koraszülöttség, anyai praeeclampsia, vesevéna thrombosis, fertőzések)

    • Immunológiai (gyógyszer-indukálta neonatalis thrombocytopenia, anyai idiopathiás thrombocytopeniás purpura - ITP)

  • Szerzett okok

    • Nem immunológiai (fertőzések, disseminált intravascularis coagulatio, thromboticus thrombocytopeniás purpura, haemolyticus uraemiás syndroma, gyógyszer-indukálta túlzott vérlemezke-felhasználás)

    • Immunológiai (vértransfusio utáni, gyógyszer-indukálta folyamat anaphylaxiával, chronicus és acut ITP (Lásd: ebm00637) )

Vérlemezke-sequestratio

  • Hypersplenia és hypothermia

Thrombocytavesztés

  • Vérzés és haemoperfusio

Klinikai megközelítés

Panaszmentes beteg, vérlemezkeszáma 100–150 x 109/l

  • A háziorvos kezdetben biztonsággal gondozhatja a beteget néhány havonta végzett kontrollal. Amennyiben nem derül ki alapbetegség, és a thrombocytopaenia stabil marad, további kontrollra nincs szükség. Lehetőség szerint kerülni kell a thrombocytopeniát okozó gyógyszereket.

  • Sok gyógyszer vizsonylag gyakran vált ki thrombocytopeniát. Ezek közé tartozik a heparin, a quinidin, a chloroquin, az arany, a salicylatok, a sulphonamidok,a thiazidok, az allopurinol, a phenytoin, a carbamazepin és a trimethoprim. A nem steroid gyulladáscsökkentők (különösen az acetosalicylsav) és néhány más gyógyszer (clopidogrel) gyakran károsítják a vérlemezkék funkcióját, és okoznak vérzéshajlamot. Ez a hajlam aránytalanul nagy a thrombocytopeniás betegekben. A paracetamol a jelek szerint nem károsítja a vérlemezkék működését.

Panaszmentes beteg, vérlemezkeszám <100 x 109/l

  • A thrombocytopeniát kiváltó gyógyszereket le kell állítani. Alapvető vizsgálatokat végzünk el: haemoglobin, fehérvérsejtszám és minőségi vérkép, valamint csontvelő-vizsgálat.

  • Amennyiben az állapot nem javul, tanácsos a beteget belgyógyászhoz vagy hematológushoz irányítani.

  • Amennyiben a thrombocytopeniának nincsenek egyértelmű okai, korán vizsgálni kell a vérlemezke-ellenanyagokat.

  • Olykor radioaktívan jelölt vérlemezkékkel meg kell mérni a thrombocyták életidejét. A módszer információval szolgál a kinetikájukról (csökkent termelődés vagy rövidebb túlélés).

  • Pseudothrombocytopenia: a thrombocyták aggregálódnak az EDTA-s kémcsőben.

Ha a thrombocytopeniás betegnek vérzéses panaszai vannak,

  • szakorvosi ellátásra van szüksége

  • Fontos, hogy kiderítsük a lehetséges okot. Ne felejtsük el, hogy a thrombocytopeniát kiváltani képes szerek listája nagyon hosszú. Ezeket mind kerülni kell.

ITP

  • A kezelést a belgyógyász, a gyermekorvos vagy a hematológus tervezi meg.

  • Felnőttekben változatlanul a prednison/prednisolon az elsődleges terápia. A kezdő dózis 1–2 mg/kg/die. A kezelésre adott reakció gyakran 1–4 hét múlva következik be. Az esetek 70–90%-ában legalább részleges válasz jelentkezik, de jó reakció (vagyis >100 x 109/l feletti vérlemezkeszám) csak 30–50%-ban. A maximális terápiás válasz észlelése után a gyógyszeradagot lassan (hetek alatt) arra a legkisebb dózisra mérsékeljük, amely elfogadható klinikai helyzetet teremt 50 x 109/l feletti vérlemezkeszámmal és vérzéses panaszok nélkül. A gyermekhematológusok körében a corticosteroidok használatáról ITP-ben nincs egységes vélemény, mivel a betegség spontán remissiója nagyon gyakori (Lásd: ebm00637) .

  • Az intravenás gamma-globulin infusio gyorsabb reakciót eredményezhet, mint a corticosteroidok. A nem reagálókat immunsupprimánsokkal vagy splenectomiával kezeljük.

  • A masszív nyálkahártya-vérzések, így az orr-, a gastrointestinalis, a húgyúti vérzések valamint a menorrhagia fibrinolysis-gátlókkal mérsékelhetők. A vérlemezke-transfusio akkor hatékony, ha nincsenek jelen thrombocyta-ellenes antitestek. A masszív vérzést vörösvértest- és vérlemezke-koncentrátummal, valamint friss fagyasztott plazmával kompenzáljuk.

Vonatkozó bizonyítékok

  • Az oprelvekin kemoterápia indukált thrombocytopeniában gyorsíthatja a vérlemezkék számának rendeződését, és csökkenti a thrombocyta-transfusio iránti igényt.

L.

Irodalom

  • [1]Cines DB, Blanchette VS. Immune thrombocytopenic purpura. N Engl J Med 2004;346:995-1008