Ugrás a tartalomhoz

Tényeken Alapuló Orvostudomány Módszertani Ajánlások

Nyirkos Péter dr. (2005)

Melania Kiadói Kft.

Primer biliaris cirrhosis (PBC)

Primer biliaris cirrhosis (PBC)

ebm00218

Meghatározás

  • Ismeretlen kóreredetű autoimmun betegség, melyre a kis epeutak gyulladása jellemző.

Epidemiológia

  • Évente 6–11/millió fő új eset.

  • A betegek 90%-a nő.

  • A betegség (20–) 40-–60 (–70) éves korban kezdődik.

Panaszok és tünetek

  • Kezdeti stádiumban gyakran nem jár panaszokkal.

  • Általában a csak este jelentkező, testszerte tapasztalt viszketés jelent legelőször panaszt.

  • A viszketés gyakran ösztrogén vagy cholestasist okozó gyógyszerek szedése során vagy terhességgel kapcsolatban jelentkezik.

  • A betegek 10%-ában a sárgaság az első tünet.

  • Orvoshoz forduláskor a betegek 50%-ában mutatható ki hepatomegalia.

  • Néhány betegen már az orvoshoz forduláskor észre lehet venni splenomegaliát, xanthelasmákat vagy májzsugort.

Laboratóriumi leletek

  • A serum alkalikus phosphatase gyakran jelntősen megemelkedett.

  • A serum transaminase-szintek mérsékelten magasak.

  • A betegek 95%-ában antimitochondrialis-antitestek mutathatók ki.

  • A serum IgM a betegek 80%-ában emelkedett.

  • A süllyedés általában gyorsult.

  • A serum bilirubin és cholesterin emelkedett.

Kórisme

  • Amennyiben középkorú nőbeteg viszketéssek, sárgasággal vagy hepatomegaliával jelentkezik, vagy a serum alkalikus phosphatase értéke emelkedett, a következő laborvizsgálatokat kell elvégezni: GGT (értéke emelkedett, ha a serum alkalikus phosphatase érték májbetegség miatt magas), serum Igm és anti-mitochondrialis antitestek.

  • Amennyiben kimutathatók anti-mitochondriális ellenanyagok, a kórismét májbiopsziával kell megerősítenünk.

Kezelés

  • A betegség progresszióját bizonyítottan egyetlen gyógyszer sem lassítja. Használják az ursodeoxycholsavat is, de használata mindössze elhanyagolható előnnyel jár.

  • A viszketés cholestyraminnal vagy cholestipollal kezelhető, melyek a kísérő hypercholesterinamiában is előnyösek.

  • A csontok érintettségét megelőzendő, elegendő mennyiségű calcium és D-vitamin bevitelére van szükség.

  • Májátültetés

Kórjóslat

  • A betegség lefolyását nehéz előre megjósolni. A serum emelkedett bilirubin koncentrációja rossz kórjóslatot jelez.

  • A panaszok megjelenése után a várható élettartam 5–10 évre tehető.

Kapcsolódó bizonyíték

  • Májátültetés után javul az életminőség; mindez a jobb általános fizikai állapotban mutatkozik meg leginkább.

Irodalom

  • [1]Gluud C, Christensen E. Ursodeoxycholic acid for primary biliary cirrhosis. The Cochrane Database of Systematic Reviews, Cochrane Library number: CD000551. In: The Cochrane Library, Issue 2, 2002. Oxford: Update Software. Updated frequently

  • [2]Goulis J, Leandro G, Burroughs AK. Randomised controlled trials of ursodeoxycholic-acid therapy for primary biliary cirrhosis: a meta-analysis. The Lancet 1999;354:1053-1060

  • [3]The Database of Abstracts of Reviews of Effectiveness (University of York), Database no.: DARE-999683. In: The Cochrane Library, Issue 2, 2001. Oxford: Update Software

  • [4]Eriksson LS, Olsson R, Glauman H, Prytz H et al. Ursodeoxycholic acid treatment in patients with primary biliary cirrhosis. A Swedish multicentre, double-blind, randomised controlled study. Scand J Gastroenterol 1977;32:179-186

  • [5]Lindor KD, Dickson ER, Baldus WP et al. Ursodeoxycholic acid in the treatment of primary biliary cirrhosis. Gastroenterology 1994;106:1284-1290

  • [6]Heathcote EJ, Cauch Dudek K, Walker V et al. The Canadian multicenter double-blind randomised controlled trial of ursodeoxycholic acid in primary biliary cirrhosis. Hepatology 1994;19:1149-1156

  • [7]Combes B, Carithers RL Jr, Maddrey WC et al. A randomised, double-blind, placebo-controlled trial of ursodeoxycholic acid in primary biliary cirrhosis. Hepatology 1995;22:759-766

  • [8]Vuoristo M, Färkkilä M, Karvonen AL, Leino R, Lehtola J, Makinen J, Mattila J, Friman C, Seppälä K, Tuominen J et al. A placebo-controlled trial of primary biliary cirrhosis treatment with colchicine and ursodeoxycholic acid. Gastroenterology 1995;108:1470-1478

  • [9]Gonzalez-Koch A, Brahm J, Antezana C, Smok G, Cumsille MA. The combination of ursodeoxycholic acid and methotrexate for primary biliary cirrhosis is not better than ursodeoxycholic acid alone. J Hepatol 1997;27:143-9

  • [10]Bravata DM, Olkin I, Barnato AE, Keeffe EB, Owens DK. Health-related quality of life after liver transplantation: a meta-analysis. Liver Transplantation and Surgery 1999;5:318-331

  • [11]The Database of Abstracts of Reviews of Effectiveness (University of York), Database no.: DARE-994128. In: The Cochrane Library, Issue 1, 2001. Oxford: Update Software