Ugrás a tartalomhoz

Tényeken Alapuló Orvostudomány Módszertani Ajánlások

Nyirkos Péter dr. (2005)

Melania Kiadói Kft.

Központi idegrendszeri lassú (slow-) vírusfertőzések

Központi idegrendszeri lassú (slow-) vírusfertőzések

ebm00776

SSPE – Subacut Sclerotizáló Panencephalitis

  • Gyermekkori és fiatal felnőttkori kanyaróvírus okozta encephalitis. A kanyaró elleni védőoltás miatt a kórkép rendkívül ritkává vált.

  • Lassú progressio; tünetei: a pszichés teljesítmény romlása, mozgászavarok és izomrángások.

  • Döntő részben halálos; a halál rendszerint 2 éven belül következik be.

Diagnózis

  • A liquor cerebrospinalisban általában enyhe mononuclearis fvs-szaporulat, emelkedett fehérje-koncentráció (> 1000 mg/l), magasabb IgG index és rubeola-antitestek.

  • Az EEG jellegzetes képet mutat periodikus hullámkomplexekkel.

PML – Progressiv Multifocalis Leukoencephalopathia

  • Papovavírus okozta progressiv fertőzés, mely fehérállományi laesiót vált ki.

  • E ritka fertőzés lymphomás, carcinomás, sarcoidosisos vagy immunsupprimált betegekben jelentkezik.

  • Jellemző lelet a progrediáló mozgászavar és a romló psychés állapot.

  • A kórkép általában 3–6 hónapon belül halálos.

Creutzfeldt–Jakob-betegség (CJD)

Sporadicus CJD

  • 50–70 éves betegek subacut, elbutulással járó prionbetegsége, progrediáló mozgászavarral és myoclonusos rángással.

  • A sporadicus forma incidenciája 1/1000000/év. Rendszerint 3–12 hónapon belül halálos.

CJD variáns

  • A bovin spongiform encephalopathiát (BSE-t), a szarvasmarhák prionbetegségét ("kerge marha kórt") elsőként Nagy-Britanniában észlelték 1986-ban.

  • A BSE-ről 1996-ben bizonyosodott be, hogy az embert is megfertőzi, és variáns CJD-t vált ki, ami fiatal egyéneket érint.

  • 1995-2000. között Nagy-Britanniában mintegy 100 betegben fejlődött ki CJD, akiknek a többsége 15–35 év közötti életkorú volt.

  • Elsőként depressio és sensoros zavar jelentkezik, később dementia, cerebellaris tünetek, myoclonus, akaratlan mozgások és más neurológiai manifestatiók is.

  • A sporadicus formától eltérően a betegség 1 évnél tovább tart, és EEG eltérések nem figyelhetők meg.

  • Az inkubációs idő nem ismert, de felmerült, hogy akár 20–30 év is lehet.

  • A BSE vértransfusio útján vihető át. Sok országban megtiltották olyan emberek véradását, akik 1980-1996 között Nagy-Britanniában éltek.

  • A BSE-t azóta számos európai országban kimutatták szarvasmarhákból.

Diagnózis

  • A liquor cerebrospinalis rutin vizsgálatai és a CT vizsgálat normális eredményt adnak, de a betegség sporadicus formájában az EEG progressiv elváltozásokat mutat: 1 másodpercenként trifázisos éles hullámkomplexek jelentkeznek.

  • Az MR és egyes speciális liqour-vizsgálatok is kóros elváltozásokat jelezhetnek.

  • A kórkép fertőző jellegét azzal igazolták, hogy fertőzött központi idegrendszeri szövetet juttatva laboratóriumi állatokba azokban hosszú tünetmentes periódus után kialakult a betegség.

  • Bár a sporadicus CJD átvitelének egyetlen igazolt módja a központi idegrendszer szövete és a cornea, tanácsos fenntartani az ún. vér izolációt, amikor a beteget kezelik.

  • A kórokozó ellenáll számos szokásos fertőtlenítőnek, de a natrium-hydroxid elpusztítja.