Ugrás a tartalomhoz

A belgyógyászat alapjai 1.

Zsolt, Tulassay (2010)

Medicina Könyvkiadó Zrt.

Az epehólyag és az epeutak megbetegedései

Az epehólyag és az epeutak megbetegedései

Dr. Lonovics János

Anatómiai és kórélettani háttér

Az epeutak az intrahepaticus epeutakat képező epecanaliculusokból, a terminalis epeductulusokból, az intralobularis és az interlobularis epeutakból szedődnek össze, az utóbbiak a jobb és bal ductus hepaticuson keresztül torkollnak az extrahepaticus epeutakba. A közös ductus hepaticus az epehólyag ductus cysticusával egyesülve képezi a közös epevezetéket (ductus choledochus), amely a pancreasvezetékkel együtt a Vater-papillán keresztül nyílik a duodenumba. Az epehólyag, amelynek feladata a naponta kiválasztott mintegy 600 ml májepe koncentrálása és duodenumba juttatása kb. 3×7 cm nagyságú körte alakú szerv, amely a máj jobb lebenye alatt helyezkedik el és kb. 30–50 ml koncentrált epe tárolására képes.

A májlebenykék által elválasztott epe összetett folyadék, amelynek fő alkotórészei a víz, az elektrolitok, az epesavak, a koleszterin, a lecitin és egyéb foszfolipidek, valamint a bilirubin. A májsejtek által termelt epealkotórészek közül az epesavak, a HCO3–, a bilirubin, a foszfolipidek és a koleszterin aktív szállítással, míg a víz és az elektrolitok passzív diffúzióval kerülnek az epecanaliculusokba. A májsejtek által kiválasztott epét májepének vagy canalicularis epének nevezzük. A döntően a hemoglobinlebontásból származó bilirubint (indirekt, zsíroldékony) a májsejtek glukuronsavval történő konjugálást követően választják ki az epébe (direkt, vízoldékony bilirubin). Az epével a bélbe jutó bilirubint bakteriális enzimek dekonjugálják, majd urobilinogénné alakul át, amelynek kb. 20%-a felszívódik és megjelenik a vizeletben. Az epesavak szintézise a májsejtekben történik. Az epesavszállítás összetett folyamat. Az enterohepaticus keringés következtében a májba jutó epesavakat a májsejtek döntően Na+-kapcsolt mechanizmus (NTCP: Na+/taurokolát kotranszporter) révén veszik fel. Az epesav-szekrécióban számos ATP-függő canalicularis szállító rendszer (export pumpa) vesz részt. A nátriumban és bikarbonátban gazdag epeszekréció szekretin-mediált ciklikus AMP függő mechanizmus révén valósul meg. Ezen szállítófehérjék genetikus mutációja játszik szerepet az epeelválasztás zavaraival járó cholestaticus állapotok (pl.: Dubin–Johnson-szindróma) létrejöttében.

Az epesavak (elsődleges epesavak: kólsav és kenodezoxikólsav; másodlagos epesavak dezoxikólsav, litokólsav és urzodezoxikólsav) detergens természetű molekulák, micellumokat képezve fontos a szerepük a koleszterin oldatban tartásában. Szerepet játszanak továbbá a koleszterin biliaris kiválasztásában, a zsíroldékony vitaminok felszívódásában és a májepe flow serkentésében is.

A szervezet epesav raktára kb 2–4 gramm, amelynek állandóságát gazdaságos mechanizmus, az ún. enterohepaticus keringés biztosítja. A bélbe jutó epesavak részben passzív, részben aktív szállítás révén visszaszívódnak, a portalis keringéssel a májba jutnak, ahol a májsejtek aktív szállítás révén felveszik azokat és rekonjugáció után az epeutakba kerülnek. A széklettel elvesztett minimális epesav mennyiséget a májsejtek de novo szintézis révén biztosítják.

Az epeutakból összeszedődő epe az Oddi-sphincter által biztosított nyomásváltozás következtében a ductus cysticuson keresztül az epehólyagba kerül, ahol kb. tízszeresére koncentrálódik. Postprandialisan a felszabaduló kolecisztokinin (CCK) hatására az epehólyag összehúzódik, az Oddi-sphincter elernyed és a kialakult nyomásváltozás következtében az epe a duodenumba jut. A CCK Oddi-sphincter relaxáló hatása mai tudásunk szerint közvetett módon, vasoactiv intestinalis polipeptid (VIP) és nitrogén-monoxid (NO) felszabadítás révén valósul meg.

Az epehólyag megbetegedései

Veleszületett eltérések

Az epehólyag veleszületett rendellenességei közül az epehólyag agenesia, a csökevényes vagy a túlméretezett, a kettőzött, a bal oldali, vagy az intrahepaticus elhelyezkedésű epehólyag az ismertebbek. Ultrahangvizsgálattal gyakran fedezünk fel diverticulumokat. Az ún. úszó epehólyag veszélye a heveny torzió kialakulása, míg a „frigiai sapka” elnevezésű, az epehólyag fundusát és testét elválasztó sövény vagy redő ártalmatlan jelenség.

Epekőbetegség

Az epekövek a normális vagy kóros epe alkotórészeiből keletkezett kristályos szerkezetek, amelyeknek három formája ismeretes: koleszterinkövek (tiszta és kevert koleszterinkövek), fekete pigmentkövek és barna pigmentkövek. A nyugati országokban a koleszterinkövek képezik az epekövek 75%-át, míg az ázsiai országokban a pigmentkövek a gyakoribbak. Az epekövesség elterjedt az egész világon, a népesség mintegy 10%-ában mutatható ki, háromszor gyakoribb nőkben, mint a férfiakban, előfordulása az életkor előrehaladásával nő.

Kóreredet

A koleszterinkövek képződési helye az epehólyag. Koleszterinkő képződésére hajlamosító kockázati tényezők közül az idősebb életkor, a női nem, az elhízás, a zsíranyagcsere zavara, diabetes, terhesség, különböző gyógyszerek (clofibrat, octreotid, ceftriaxon stb.), hirtelen fogyás, hosszabb éhezés, teljes parenteralis táplálás, a terminalis ileum betegségei és genetikai tényezők (pl. CYP7A1, MDR3 gén mutációk) emelhetők ki. A fekete pigmentkövek általában az epehólyagban képződnek, főleg idült haemolysisben, cirrhosisban és pancreatitisben szenvedő betegekben. A barna pigmentkövek fertőzött epeutakban és az epehólyagban egyaránt képződhetnek. Az epehólyagban elhelyezkedő kövek esetén cholecystolithiasisról, az epeutakban található kövek esetén choledocholithiasisról beszélünk.

A koleszterinkő képződésében három döntő tényező emelhető ki: a koleszterin-szuperszaturáció, a fokozott kőképződési hajlam és az epehólyag hypomotilitása. A koleszterin, amely gyakorlatilag vízben oldhatalan, az epesavakkal és foszfolipidekkel képzett egyszerű vagy vegyes micellumok formájában képes oldatban maradni. Koleszterin-szuperszaturáció a koleszterinszekréció fokozódása, vagy az epesav-koncentráció csökkenése következtében jön létre. A szuperszaturált vagy lithogen epében a micellaris szerkezetből a koleszterin unilamellaris vagy multilamellaris vesiculumok formájában kiválik és egy proteinmag körül koleszterin monohidrát kristályokat képez, amelyek később alakulnak át szolid monohidrát kristályokká, további agglomerációt követően makroszkópos méretű epekövek jönnek létre. A kalciumsóknak fontos szerepet tulajdonítanak a kőképződésben, ugyanis ezek képezik a fehérje-alkotórészekkel azt a magot, amelyek köré aggregálódnak a vesicularis koleszterinkristályok. A kőképződés folyamatát a kőképződést segítő és gátló tényezők közötti kölcsönhatás szabályozza. Az epehólyag bármely okból bekövetkező hypomotilitása (hosszan tartó éhezés, teljes parenteralis táplálás, terhesség, oralis contraceptivumok, tartós octreotidkezelés, coeliakia, VIPoma stb.) gátolja a lithogen epe időnkénti felhígulását, és jelentősen hozzájárulhat a kőképződéshez.

Az epe „sludge” az angol szakirodalomból származó fogalom, olyan ultrahangvizsgálat során kimutatható, jellegzetes rétegződésű echogén precipitátumot jelent, amely hangárnyékot nem ad. Európában a „sludge” fogalmára számos egyéb elnevezést is használnak, amelyek közül a legismertebb a microlithiasis és az epehomok. Az epe „sludge” mucingélbe ágyazott kalcium-bilirubinát granulumokból és koleszterin monohidrát kristályokból áll, amely az utánkövetés során teljesen eltűnhet, majd újra megjelenhet, de az esetek 14%-ában valódi epekő alakul ki belőle. Az epekőképződést dinamikusan változó folyamatnak kell elképzelnünk, amelynek során a koleszterinkristályok akár microlith, akár epehomok formájában kicsapódnak, majd újra feloldódnak és a már említett tényezők hatására valódi epekövekké alakulhatnak.

A fekete pigmentkövek képződésében bilirubinkonjugátumok (elsősorban monoglukuronidok) fokozott szekréciója játszik szerepet, amely főleg haemolysis következtében jön létre. Béta-glukuronidáz hatására a szuperszaturált bilirubinkonjugátumok dekonjugálódnak és a dekonjugált bilirubin monohidrát a kalciummal kristályokat képez.

A barna pigmentkövek keletkezésében, az epepangáshoz társuló anaerob fertőzés játszik szerepet. A bakteriális béta-glukuronidáz, foszfolipáz A és epesav hidroláz hatására dekonjugált bilirubin és epesavak, palmitin és sztearinsav képződik, amelyek kalciummal oldhatatlan komplexet képeznek.

Klinikai tünetek

Az epekőbetegség okozta panaszok az epekövek mozgása következtében fellépő elzáródás (ductus cysticus vagy ductus choledochus), illetve az ehhez társuló gyulladás következményei. Az epekövesség legtípusosabb és leggyakoribb klinikai megjelenése az epekólika, amely akkor lép fel, amikor az epekő elmozdulása során vagy a ductus cysticusba, vagy a ductus choledochusba szorul. Az epekólikára kifejezett, az epigastriumból, vagy a jobb bordaív alól kiinduló, gyakran a hátba, a jobb scapula tájra, az interscapularis térbe, vagy a jobb vállba sugárzó égő fájdalom a jellemző. A fájdalom szintje gyorsan emelkedik, kb. 15 perc alatt éri el a csúcsát, a beteg nyugtalan, képtelen olyan testhelyzetet találni, amely a fájdalom enyhüléséhez vezet. Az epekólikát hányinger, hányás, verejtékezés, choledocholithiasis esetén sárgaság kísérheti. Az epekólikát általában nagy mennyiségű, vagy zsírosabb étel fogyasztása váltja ki, gyakran azonban semmiféle kiváltó tényezőt nem tudunk felfedni. Míg az epekólika az epekőbetegségre jellegzetes tünet, addig az egyéb, a betegek által gyakran az epekőbetegséggel kapcsolatba hozott nem specifikus, dyspepsiás panaszok, mint puffadás, korai teltségérzés, hányinger, gyomorégés, zsírintolerancia, flatulencia stb. és az epekőbetegség közötti oki kapcsolat bizonytalan.

Kórisme

A cholecystolithiasis a típusos tünetek alapján vagy a rutinszerűen egyéb okból végzett hasi ultrahangvizsgálat során derül ki. A fizikális lelet szövődménymentes cholecystolithiasis esetén nem kóros, ritkán tapintható lehet a kővel telt epehólyag. A laboratóriumi leletek epehólyagkövesség esetén nem kórosak, epekólikás roham során a szérum bilirubin- és GOT-szintje mérsékelten növekedett. A képalkotó eljárások széles sorát – hasi ultrahangvizsgálat, hepatobiliaris szcintigráfia, natív májtáji felvétel, komputertomográfiás és mágneses magrezgés vizsgálatalkalmazhatjuk az epekő kimutatására és helyének meghatározására. Az epekövességnek a kimutatása könnyű feladat, a nehézséget inkább annak az eldöntése okozza, hogy az aktuális tünetek valóban az epekőbetegséggel függenek-e össze, vagy attól függetlenek.

Kezelés

Az epekőbetegség belgyógyászati kezelése tüneti vagy oki terápiából áll. A tüneti kezelés diétát jelent, vagy az epekólikás roham megszüntetésére irányul. A diéta zsírszegény étrend alkalmazásából áll, amelyet annak reményében ajánlunk, hogy kivédjük az olyan mértékű epehólyag-összehúzódást, amely az epekő elmozdulásához vezet. Az epekólikás roham megszüntetése általában csak parenteralisan adott görcsoldókkal – papaverinum-HCl, drotaverin-HCl és fájdalomcsillapítókkal – novaminophen, indomethacinum végbélkúp – lehetséges. A fájdalom olyan erős is lehet, hogy sokszor kábító fájdalomcsillapítók adására kényszerülünk.

Az epekőbetegség belgyógyászati módszerekkel történő oki kezelését az epekőoldás és epekőtörés jelentheti. A közvetett kőoldás módszere az epehólyagban képződött koleszterin és kevés kalciumot tartalmazó kevert koleszterinkövek oldására alkalmas, a klinikai gyakorlatban kenodezoxikólsav (CDCA) és urzodezoxikólsav (UDCA) tartós adásával kísérelhető meg. Az epesavakkal történő kőoldás feltétele az átjárható ductus cysticus és a jól összehúzódó epehólyag, amelyről a kőoldás javallata előtt meg kell győződnünk. A kezelés abbahagyását követően a kövek 30–50%-a azonban relatíve rövid idő alatt újraképződik. Az epekövek elektromos lökéshullám kezeléssel történő összetörését (angol nevén extracorporal shock wave lithotripsy – ESWL) lithotripsiának nevezik, amelyet rendszerint UDCA (vagy CDCA) elő- és utókezeléssel társítanak. Ezek az eljárások költségességük, hosszú időtartamuk, a mellékhatások jelentkezése és a gyakori kőrecidíva miatt és a kis műtéti megterhelést jelentő laparoszkópos cholecystectomia bevezetése következtében jelentősen visszaszorultak.

A cholecystolithiasis, illetve szövődményeinek teljes megoldását a cholecystectomia jelenti, amelyet ma rutinszerűen laparoszkópos úton végeznek. Ez nem jár hasmetszéssel, ennélfogva rövid kórházi tartózkodást igényel. Kezdetben inkább az elektív cholecystectomiát végezték ezzel a módszerrel, újabban azonban az akut cholecystitis, illetve annak szövődményeinek megoldására is elterjedt ez az eljárás.

Heveny és idült cholecystitis

Kóreredet

A heveny cholecystitis az esetek több mint 90%-ában az epekő által okozott ductus cysticus elzáródás által kiváltott kémiai gyulladás következtében jön létre. A kémiai cholecystitishez gyakran társul másodlagos bakteriális fertőzés (leggyakrabban E. coli, Klebsiella spp., Streptococcus spp., Clostridium spp.), amely súlyosbítja az állapotot és oka lehet a gennyes (empyema), vagy gangrenosus cholecystitis, illetve az átfúródás kialakulásának.

Klinikai tünetek és szövődmények

A klinikai tünetek típusos esetben epekőrohammal kezdődnek, amelyre az a jellemző, hogy a fájdalom elhúzódik és maximuma az epigastriumból a jobb bordaív alá helyeződik át. A panaszokat gyakran hányás és nem túl magas láz kíséri. Fizikális vizsgálattal a jobb bordaív alatt nyomásérzékenység észlelhető, az esetek 30–40%-ában a megnagyobbodott epehólyag tapinthatóvá válik. Jellegzetes tünet a Murphy-jel, amelyre az a jellemző, hogy a beteg a jobb bordaív alatti tapintással kiváltott fájdalom hatására hirtelen megszakítja belégzését. A betegek 15%-ában a ductus choledochus elzáródása nélkül is jelentkezhet enyhe sárgaság. A kifejezett sárgaság társuló choledocholithiasisra vagy Mirizzi-szindrómára utal.

Az empyema cholecystae magas lázzal, hidegrázással, jelentős jobb bordaív alatti nyomásérzékenységgel és leukocytosissal jár. Az empyemás epehólyag hajlamos az átfúródásra és Gram-negatív baktérium okozta sepsis forrása lehet. A tünetekhez gyakran társulnak peritonealis izgalmi jelek, amelyek mögött fedett vagy szabad hasűri átfúródás lehetőségére kell gondolnunk.

Gangrenosus cholecystitis akut cholecystitisben vagy empyemában az epehólyag feszülése miatt kialakuló ischaemia és necrosis következtében fejlődik. Legnagyobb veszélye az átfúródás.

Az emphysematosus cholecystitis az akut cholecystitishez, vagy gangraenás cholecystitishez társuló gázképző anaerob (Clostridium welchii vagy perfringens), vagy aerob (E. coli) kórokozók által okozott felülfertőződés következménye, átfúródás veszélyével és jelentős halálozással járó állapot. Epetáji röntgenfelvétel során az epehólyagban, vagy az epehólyagfalban elhelyezkedő gázgyülem alapján ismerhető fel.

Az epehólyag-átfúródás következményei az átfúródás formájától függnek: fedett átfúródás helyi peritonitist és tályogot okoz, a szabad átfúródás következtében diffúz peritonitis alakul ki. Az elváltozások azonnali műtéti javallatot jelentenek.

Epekőileus. Az epehólyaghoz tapadt üreges szervbe történő átfúródás esetén a nyomás csökkenése miatt az akut cholecystitis okozta feszülő fájdalom hirtelen csökken vagy megszűnik. Az elzáródás bárhol bekövetkezhet, leggyakoribb helye azonban az ileocoecalis billentyű. A klinikai képet ilyenkor a mechanikus ileus tünetei uralják. Natív has átvilágítás igazolhatja az epekőileust, mivel a mechanikus ileusra utaló radiológiai jelek mellett levegő mutatható ki az epeutakban.

Az akut acalculosus cholecystitis az epehólyag heveny gyulladását jelenti olyan esetekben, amelyekben epekövességet a háttérben kimutatni nem lehet. A jelentős halálozással (10–50%) járó súlyos betegség elnevezésére találóbb a necrotizáló cholecystitis elnevezés, amely jobban tükrözi a betegség kóroki, patológiai és kórjóslati sajátosságait. Hajlamosító tényezők a tartós éhezés, immobilitás, súlyos hasi kórképekhez társuló hemodinamikai bizonytalanság. A kóreredetben pangás, epehomok, a koncentrált epesavak okozta kémiai gyulladás, ischaemia, endotoxin hatás egyaránt szerepet játszanak. Az epehólyag fertőződése (Gram-negatív vagy anaerob baktériumokkal) már többnyire másodlagos jelenség.

A krónikus cholecystitis az esetek legnagyobb részében epekövességhez társul. Az ismétlődő akut, vagy szubakut cholecystitis és a kő izgató hatására az epehólyag fala megvastagszik, összehúzódó képességét elveszti. Az esetek több mint negyedében az epe baktériummal fertőzött és így gócként szerepelhet. Az idült cholecystitis tünetmentes is lehet és járhat aspecifikus dyspepsiás tünetekkel. A gyulladás bármikor fellángolhat, heveny cholecystitis és szövődményei (átfúródás is) alakulhatnak ki.

Kórisme

Az akut cholecystitis kórisme a jellegzetes klinikai tünetek, a fizikális vizsgálat (nyomásérzékenység, tapintható epehólyag, Murphy-jel, izomvédekezés stb.), a laboratóriumi eltérések (leukocytosis, balratolt vérkép, gyorsult süllyedés, hemokultúra stb.) és a képalkotó vizsgálatok (ultrahang, üres has felvétel, CT, szcintigráfiás vizsgálatok stb.) alapján állítható fel.

Kezelés

Az akut cholecystitis kezelésében korábban a belgyógyászati kezelés volt az elsődleges, amely a beteg koplaltatásából, infúzió (folyadék- és elektrolitpótlás), antibiotikum (enyhébb esetekben monoterápia, pl. cephamandol vagy cefuroxim, súlyosabb esetekben összetett terápia, pl. ampicillin plusz gentamycin vagy tobramycin, illetve cefoperazon vagy cefotaxim plusz metronidazol vagy clindamycin, illetve ciprofloxacin), valamint görcsoldó és fájdalomcsillapító adásából állt. Tekintettel arra, hogy az akut cholecystitis kialakulásával bármikor felléphetnek a szövődmények, egyre jobban terjed az akut cholecystitis műtéti kezelése, az ún. korai cholecystectomia.

A cholecystitis gyógyításának alapvető módszere jelenleg a cholecystectomia. Az időben végzett ún. korai cholecystectomiával ugyanis megelőzhető a beteg életét fenyegető szövődmények kialakulása. A korai cholecystectomia műtéti halálozása nem haladja meg az elektív cholecystectomiáét (< 0,5%), míg a szövődmények miatt végzett sürgősségi cholecystectomiák műtéti halálozás 3% felett van. Műtéttechnikai szempontból ideális a műtétet a tünetek kialakulását követő 24–72 órán belül elvégezni. Empyema, gangrenosus vagy emphysematosus cholecystitis, septicus állapot vagy átfúródás kialakulásakor azonban minden esetben antibiotikus kezelés és sürgősségi cholecystectomia javasolt. Ritka kivételként idős, rossz állapotú betegekben, akikben a sürgősségi cholecystectomia kockázata is nagy, cholecystostomia, esetleg percutan drenázs végezhető, amelyet később elektív cholecystectomia kell hogy kövessen. Ha ezek a szövődmények nem alakulnak ki, a belgyógyászati kezelés folytatható és a folyamat megnyugvását, a gyulladásos tünetek megszűnését követően a cholecystectomia nyugalmi ún. à froid szakban elektív módon elvégezhető.

Az epehólyag ritka betegségei

A cholesterolosis az epehólyag hámjának olyan szövettani eltérése, amelyben az epithelium macrophagjaiban nagy mennyiségű koleszterinészter szaporodik fel, a lipidek lerakódása lehet diffúz, de alkothat polypszerű képleteket is. A cholesterolosis lehet teljesen tünetmentes, időnként okozhat epekólikás rohamot, illetve recidiváló pancreatitist, valószínűleg az epehólyagból leszakadó koleszterinpolyp-fragmensek elzáródást okozó hatása révén. A kórisme hasi ultrahangvizsgálattal lehetséges. Ha tüneteket nem okoz, kezelésre nincs szükség. Epekólikás roham, illetve idiopathiás pancreatitis esetén cholecystectomia javasolt.

Az adenomyomatosis az epehólyagfal epitheliumának hyperplasticus izomproliferációjával járó szerzett elváltozása. Az elváltozás ritka jelenség, lehet diffúz vagy szegmentális elhelyezkedésű. Klinikai tüneteket nem okoz. Mivel az esetek kb. 50%-ában epehólyag-kövességgel is társul, epekólika is jelentkezhet. Az elváltozást legtöbbször véletlenszerűen, műtét során fedezik fel, CT-vel is megbízhatóan felismerhető. Ha epekövességgel társul és a betegnek panaszai vannak, cholecystectomia javasolt.

Az epehólyagban a lumenbe türemkedő elváltozásokat összefoglaló néven epehólyag-polypusoknak nevezzük, független attól, hogy milyen természetűek. A polypusok több mint 95%-a benignus, főleg koleszterin-polypus vagy adenomyoma, ritkábban gyulladásos polypus. A 10–12 mm-nél nagyobb adenomák felében gócokban adenocarcinoma mutatható ki, amely miatt legújabban az adenomákat praemalignus elváltozásnak tartják. A kórisme ultrahangvizsgálattal egyszerű. A kezelési terv a polypusok nagyságától függ: a 10 mm-nél kisebb polypusok esetén várakozhatunk. A 10 mm-nél és különösen a 15 mm-nél nagyobb polypusok esetén a carcinoma veszélye miatt cholecystectomia javasolt. Az epehólyagrák kezelésében is a sebészi eljárás az elsődleges.

Postcholecystectomiás tünetek

A postcholecystectomiás szindróma megtévesztő kifejezés, mivel nem speciális patológiás folyamatra visszavezethető klasszikus értelemben vett tünetegyüttest jelent, hanem olyan gyűjtőfogalom, amely a cholecystectomiát követően továbbra is fennálló vagy bizonyos időtartamot követően kialakuló panaszok összességét jelöli. Bár a sebészi technika fejlődése a műtéti halálozást és morbiditást csökkentette, ezalatt a postcholecystectomiás panaszok gyakorisága lényegesen nem változott. A postcholecystectomiás tünetek ugyanis csak az esetek legfeljebb 5%-ában vezethetők vissza a műtét következményére vagy sikertelenségére. Az esetek döntő többségében egyéb szervek betegségeinek a cholecystectomiával természetszerűleg nem befolyásolható tünetei vagy funkcionális betegség áll a panaszok hátterében.

A postcholecystectomiás panaszok, illetve tünetek leggyakoribb okai az epekőbetegséggel nem összefüggő, a kivizsgálás során elnézett, vagy nem vizsgált nem epeúti betegségek, mint például a refluxbetegség, pepticus fekélybetegség, pancreatitis, irritabilis bél szindróma, amelyek tüneteit a cholecystectomia természetesen nem szünteti meg.

A betegek kisebb százalékában a klinikai tünetek valóban összefügghetnek a cholecystectomiával, mivel egy részük a cholecystectomia következtében alakul ki, vagy a cholecystectomia váltja ki azokat. Az ún. valódi postcholecystectomiás szindróma okai: ductus cysticus csonk szindróma, az epeúti szűkületek, a bennmaradt kövek, az epesavak okozta hasmenés vagy gastritis, valamint az Oddi-sphincter organikus betegségei (organikus kóros működés vagy papillaris stenosis), vagy funkcionális (funkcionális kóros működés vagy Oddi-sphincter-dyskinesis) eltérései. Az utóbbi betegségcsoport klinikai tünetei a ductus cysticus csonk szindróma és az epesavak okozta hasmenés vagy gastritis kivételével biliaris jellegűek, főleg postprandialisan jelentkeznek és akár kólikaszerű fájdalomig fokozódhatnak. A kórisme a jellegzetes tünetek alapján képalkotó módszerekkel állítható fel.

A szűkületek, Vater-papilla-szűkület és a bennmaradt kövek endoszkópos eljárásokkal kezelhetők. Az epesavak okozta dyspepsiás panaszok esetén prokinetikum kísérelhető meg, míg a hasmenéses panaszokat cholestyramin mérsékli.

Az epeutak betegségei

Veleszületett eltérések

A biliaris atresia és hypoplasia az extrahepaticus és a nagyobb intrahepaticus ágak leggyakoribb csecsemőkori fejlődési rendellenessége. Jellegzetes klinikai tünete a sárgasággal és acholiás széklettel járó epeelfolyási zavar. A kórkép a klinikai kép, a súlyos cholestasisra utaló laboratóriumi eltérések alapján és a képalkotó módszerek segítségével állítható fel. Az esetek 10%-a roux-Y-choledochojejunostomiával gyógyítható, a fennmaradó esetekben Kasai-műtét (hepatoportoenterostomia) kísérelhető meg.

A choledochuscysták az intra- vagy extrahepaticus epeutak cystosus tágulatát jelentik. A cystosus tágulatok elhelyezkedése lehet szegmentális, diffúz vagy diverticulumszerű. Oka ismeretlen. Nem mindig okoz tüneteket, gyakran csak felnőttkorban, véletlenszerűen derül ki. Az esetek egyharmadában észlelhető a hasi fájdalomból, sárgaságból és tapintható teriméből álló klasszikus tünettriász. A kórisme legfontosabb módszere a hasi ultrahangvizsgálat. Idősebb gyermekekben az endoszkópos retrográd kolangiográfia (ERC) vagy percutan transhepaticus kolangiográfia (PTC) pontos anatómiai helymegjelölést nyújt, amely a sebészi beavatkozás számára a legfontosabb adat. A betegség kezelése sebészi, a cysták excisioja és az epeelfolyás biztosítása jó késői eredményeket ad. A folyamatos gondozás a visszatérő cholangitis, az epeúti kőképződés, a pancreatitis recidíva és a malignus elfajulás veszélye miatt fontos.

Az intrahepaticus epeutak nem obstructiv saccularis vagy fusiform tágulatát Caroli-betegségnek nevezzük, amely ritka fejlődési rendellenességnek a következménye. A klinikai tünetek a visszatérő cholangitis és tályogképződés, valamint az intracysticus kőképződés következményei: hasi fájdalom, jobb bordaív alatti nyomásérzékenység, hidegrázás, láz stb. A kórisme ultrahang, CT és MRI segítségével állítható fel, az ERC és PTC jól mutatja a szabályos choledochus mellett kifejlődött intrahepaticus cystákat és az intrahepaticus epeúti köveket. A kórlefolyást visszatérő cholangitis jellemzi, amelyet egyre nehezebb antibiotikumokkal befolyásolni. A szövődményként keletkező intra- és extrahepaticus epekövek sebészi, endoszkópos eltávolítása vagy a lithotripsia eredményei nem túl jók. A sebészi drenázsműtétek eredményei sem kielégítőek, a májátültetés elvégzését technikailag nehezítik. Válogatott esetekben urzodezoxikólsavval hathatósan sikerült oldani az intrahepaticus köveket. E formák kezelésében a májátültetés jelenti az egyedül hatásos megoldást.

Choledocholithiasis, epeúti kövesség

Kóreredet és klinikai megjelenés

A ductus choledochusban elhelyezkedő kövek esetén choledocholithiasisról beszélünk. Az epeutakban található kövek döntő többsége az epehólyagból származó koleszterinkő, a choledochusban de novo képződő kövek rendszerint barna pigmentkövek, a kőképződésre a pangáshoz (juxtapapillaris diverticulumok, posztoperatív epeúti szűkületek, szűkült bilio-digesztiv anastomosis) társuló fertőzés hajlamosít. Cholecystectomia után akár évekkel a choledochusban felfedezett koleszterinkövek kizárólagosan a sebész által bennhagyott köveknek tarthatók. A choledochuskövek egy része évekig tünetmentes maradhat. A kő beszorulása esetén azonban típusos kólikás roham lép fel, amelyhez elzáródásos sárgaság társul. Szövődményként akut vagy idült cholangitis, másodlagos biliaris cirrhosis, vagy akut biliaris pancreatitis jelentkezhet.

Elzáródásos sárgaságot okozhatnak az epekövek mellett az epeutak intrinsic betegségei (biliaris atresia, Caroli-betegség, primer sclerotizáló cholangitis, cholangiocarcinoma, Vater-papilla-carcinoma stb.) és az epeutak külső elzáródását (pancreasfej-carcinoma, nyirokcsomóáttétek, akut vagy krónikus pancreatitis stb.) okozó kórképek. A fájdalommal, esetleg lázzal járó elzáródásos sárgaság epekövesség, társuló cholangitis vagy akár biliaris pancreatitis mellett szól, míg a fájdalmatlanul bekövetkező elzáródásos sárgaság, különösen ha étvágytalansággal és fogyással is társul, rosszindulatú folyamatot valószínűsít. Pancreasfej-rák esetén a lassan bekövetkező elzáródás miatt az elzáródásos sárgaság mellett jellegzetesen megnagyobbodott epehólyag (Curvoisier-jel) tapintható.

Szövődmények

Az akut cholangitis az epeelfolyási akadályhoz társuló pangás és következményes fertőzés miatt kialakuló súlyos heveny kórkép, amelyre az ún. Charcot-triász jellemző: fájdalom, sárgaság és láz, amely az esetek több mint 70%-ában megtalálható. Az elfolyási akadályt az esetek 85%-ában megakadt epekő okozza, a ritkább okok közül choledochust elzáró malignus folyamatok, epeúti szűkület, az epeutak parazitás fertőzései és veleszületett eltérései emelhetők ki. Iatrogen ártalomként ERC után is keletkezhet, különösen ha a vizsgálat után nem gondoskodunk az epeelfolyásról. Leggyakoribb formája a nem suppurativ cholangitis. Gennykeltő baktériumok jelenlétében, különösen teljes elzáródás esetén rövid időn belül suppuráló cholangitis fejlődhet ki, hidegrázással járó intermittáló lázkiugrással, többszörös májtályog kialakulásával. Az epeúti sepsis sokszervi elégtelenség révén néhány nap alatt a beteg halálához vezethet. A leggyakrabban kimutatható kórokozók az Escherichia coli, a Klebsiella, a Pseudomonas, az enterococcusok és a Proteus, az anaerobok közül a Bacteroides fragilis és a Clostridium perfringens. Fizikális vizsgálattal megnagyobbodott, nyomásérzékeny máj tapintható, láz és sárgaság jeleivel együtt. Hypotensio, mentális zavartság a Gram-negatív sepsis jelei. Laboratóriumi vizsgálattal hyperbilirubinaemia, leukocytosis, balra tolt vérkép, gyorsult süllyedés, a szérumban az alkalikus foszfatáz növekedése mutatható ki. A hemokultúra, különösen ha a hidegrázás alatt vesszük le, pozitív. A kórismét képalkotó eljárásokkal erősítjük meg. A kórjelző aranystandard az ERC, amellyel egyúttal lehetővé válik a kő eltávolítása is. A kórisme felállítását követően a teendők sorrendje a hemokultúra vétel és parenteralis antibiotikus kezelés. Enyhébb esetekben cephalosporin monoterápia (cefotaxim, cefamandol, cefoperazin) is elegendő lehet, azonban az esetek többségében összetett kezelés szükséges (gentamycin, ampicillin, metronidazol, clindamycin), Pseudomonas aeruginosa-pozitivitás esetén ciprofloxacint adunk. A nyomáscsökkentő (dekompressziós) kezelés elsősorban endoszkópos úton történik, az endoszkópos sphincterotomiát (EST) követően törekednünk kell a kő eltávolítására. Nagy kő esetén a ductus choledochusba helyezett stenttel biztosítjuk az epeelfolyást és a kő eltávolításáról vagy összetöréséről az akut gyulladás lezajlása után gondoskodunk.

Az idült cholangitis oka az epeelfolyás részleges akadályozottsága. Leggyakrabban epekövességhez társul, de okozhatja szűkület, Oddi-sphincter-szűkület, biliodigestiv anastomosis, mint például a ma már ritkán észlelhető choledochoduodenostomia. A krónikus cholangitis kevésbé jár látványos tünetekkel. A betegek jobb bordaív alatti fájdalomról, hőemelkedésről, időnkénti lázas állapotról, gyengeségről, fáradékonyságról panaszkodnak. A laboratóriumi vizsgálat gyorsult süllyedést, alkalikus foszfatáz enzimszint növekedést mutat. Ha a fenntartó okot nem szüntetjük meg, másodlagos biliaris cirrhosis fejlődhet ki, annak jellegzetes tüneteivel. A kezelés legfontosabb eleme a fenntartó elfolyási zavar megoldása. A heveny fellángolás jelentkezésekor célzott antibiotikus kezelést alkalmazzunk a hemokultúra lelete alapján. Az antibiotikum hatását szteroidadással fokozhatjuk.

Az akut biliaris pancreatitis a Vater-papillán keresztül áthaladó kövek átmeneti vagy tartós elakadása következtében alakul ki. Legsúlyosabb formája a heveny necrotizáló pancreatitis, amely életveszélyes állapot. Az akut nyomáscsökkentés (dekompresszió) életmentő beavatkozás.

Kórisme

A choledocholithiasis kórisméje a klinikai tünetek, az epekólikás rohamot követően kialakult sárgaság, a direkt hyperbilirubinaemia és az alkalikus foszfatáz szintjének növekedése, a vizelet bilirubin pozitivitása és urobilinogén negativitása, valamint az acholiás széklet alapján állítható fel. A képalkotó eljárások közül a hasi ultrahangvizsgálat fajlagossága és érzékenysége epeúti kövesség esetén lényegesen elmarad az epehólyagkövességnél leírtaktól. CT-vel és MRC-vel a tágult intrahepaticus és extrahepaticus epeutak jól ábrázolódnak, az elzáródás szintje nagy pontossággal megállapítható, azonban az elzáródást okozó epekő csak < 70%-ban mutatható ki. A közvetlen képalkotó eljárások közül az ERC elzáródásos sárgaságban is alkalmas az elzáródás helyének, az elzáródást okozó epeúti kőnek a kimutatására és a kő eltávolítására. A PTC a transhepaticus úton kontrasztanyaggal feltöltött epeutakat jeleníti meg, és jelezheti az elzáródást okozó követ vagy az elzáródást szintjét.

Kezelés

A choledocholithiasis megoldása ma az esetek döntő többségében endoszkópos úton történik, amely cholecystectomia előtt és után egyaránt elvégezhető. Az ERC során EST-t követően Dormia-kosárral vagy ballonnal távolíthatók el a kisebb kövek. Nagy kövek esetén endoszkópos lithotripsiát követően távolíthatók el a kövek. A külső lökéshullám-kezelést (ESWL) nem használjuk, a choledochusba bevezetett baby-endoszkópon keresztül alkalmazott, különböző módon gerjesztett, közvetlenül a kőre irányítható lökéshullám-kezelés viszont ilyen eszközzel rendelkező központokban hasznos és eredményes eljárásnak bizonyulhat.

Az endoszkópos kezelési módszerek birtokában a sebészi módszerek nagyrészt háttérbe szorulnak. Sebészileg choledochotomia segítségével távolítják el a köveket és a korábban gyakran végzett biztonsági choledochoduodenostomiát ma már nem végzik.

Sclerotizáló cholangitis

A primer sclerotizáló cholangitis ismeretlen eredetű krónikus hepatobiliaris megbetegedés, amelyet az epeutak diffúz gyulladása és fibrosisa által kiváltott idült cholestasis jellemez. A folyamat az intra- és extrahepaticus epeutak előrehaladó elzáródása révén súlyos zsírfelszívódási zavarhoz, epeúti pigmentkő képződéséhez, másodlagos biliaris cirrhosishoz, portalis hypertensióhoz és májelégtelenséghez vezet. A primer sclerotizáló cholangitis leggyakrabban gyulladásos bélbetegségekhez (colitis ulcerosa, Crohn-betegség), ritkán szisztémás, idiopathiás fibrosissal járó (Weber–Christian-betegség, Riedel-thyreoiditis, mediastinalis fibrosis) és autoimmun kóreredetű (SLE, szisztémás sclerosis, Sjögren-szindróma, rheumatoid arthritis, autoimmun haemolyticus anaemia, membranosus nephropathia, coeliakia) kórképekhez társul.

Kóreredet

A primer sclerotizáló cholangitis oka a kiterjedt kutatások ellenére a mai napig ismeretlen. A legtöbb adat autoimmun eredet mellett szól. Mivel a primer sclerotizáló cholangitisben szenvedő betegek mintegy fele colitis ulcerosában is szenved, többen az érintett bélszakaszról felszívódó és a májba kerülő toxikus anyagok (bakteriális toxinok, toxikus epesavak) kóroki szerepét tételezik fel. A vírus-teória vizsgálata során a cytomegalovirus és a rheovirus 3-as típusának szerepét feltételezték, azonban a vírusok és az opportunista fertőzések inkább az immunhiányos formák kialakulásáért felelősek. A primer sclerotizáló cholangitis familiáris halmozódása irányította a figyelmet a genetikai tényezők szerepére. A keringő immunkomplexek, a Cd3 és Cd4 komplement fragmensek jelenléte arra utal, hogy a primer sclerotizáló cholangitis kóreredetében immunkomplex-vezérelt vasculitis játszhat szerepet.

Klinikai tünetek és szövődmények

A klinikai tünetek 25–45 éves életkorban jelentkeznek. Típusos esetben a jellegzetes tünetek közül a sárgaság, bőrviszketés és jobb bordaív alatti fájdalom emelhetők ki. A változó mértékű, időnként hidegrázással is kísért lázas időszakok a társuló bakteriális cholangitis következményei. A betegség lefolyására is a klinikai tünetek változatossága a jellemző, még az olyan súlyos tünetek is, mint a sárgaság, a bőrviszketés, a fájdalom és a láz hónapokra vagy évekre remisszióba kerülhetnek. Az idült cholestasis zsírfelszívódási zavarhoz vezet, amelynek következtében a zsírban oldódó vitaminok felszívódása is károsodik. A következmény steatorrhoea, fogyás, farkasvakság, osteoporosis okozta csontfájdalom és spontán csigolyatörések. A primer sclerotizáló cholangitis progresszív megbetegedés, a betegek kórismét követő átlagos élettartama 9–17 év. A korai tüneteket később súlyos, a másodlagos biliaris cirrhosis következtében kialakult portalis hypertensio és májelégtelenség klinikai tünetei váltják fel. A betegek mintegy 30%-ában epehólyag- és epeúti kövesség alakul ki, gyakran bakteriális cholangitis kíséretében. A primer sclerotizáló cholangitist a cholangiocarcinoma gyakorisága (10–15%) miatt az epeutak rákelőző állapotának kell tekintenünk.

Kórisme

A kórisme a klinikai tünetek, a laboratóriumi vizsgálatok, a kolangiográfiás kép és a májbiopszia alapján lehetséges. A legjellegzetesebb laboratóriumi eltérés a cholestaticus enzimek emelkedése. A primer sclerotizáló cholangitis kórisméje a jellegzetes kolangiográfiás (ERC) kép, az intra- és extrahepaticus epeutakon észlelt szabálytalan szűkületek és tágult szakaszok váltakozása alapján állítható fel. A májbiopszia kórjelző értéke elmarad az ERC-től. Az ún. kis vezeték (small-duct) primer sclerotizáló cholangitis esetén viszont a májbiopszia elengedhetetlen, ezért colitis ulcerosához társuló primer sclerotizáló cholangitis gyanúja esetén, ha az ERC normális viszonyokat tár fel, feltétlenül elvégzendő.

Kezelés

A primer sclerotizáló cholangitis specifikus kezelése megoldatlan. A kezelés döntően a cholestasis és az epeúti elzáródás okozta szövődmények kezelésére irányul, amelyekkel a betegség előrehaladását lassíthatjuk. Az autoimmun kóreredet miatt az immunszuppresszív kezelés – szteroid, metothrexat, cyclosporin – tűnt logikus próbálkozásnak, azonban hatástalannak bizonyult. A cholestyramin ugyan hatásos a viszketés csökkentésére, a betegség előrehaladását azonban nem befolyásolta. Az ursodezoxycholsav mérsékelheti a laboratóriumi eltéréseket, azonban a betegség előrehaladását nem változtatja meg. A gyógyszeres kezelés jelenleg a szövődmények kezelésére irányul. A betegség kínzó tüneteként jelentkező bőrviszketésre antihisztamin, cholestyramin és phenobarbital ajánlható. A steatorrhoea következményeit közepes szénláncú zsírsavak, vitaminok (A, D, E, K) adásával befolyásolhatjuk. A bakteriális cholangitis fellángolásakor antibiotikum szükséges. Az endoszkópos módszerek (az epeutak ballonos tágítása, stent felhelyezése) a primer sclerotizáló cholangitis kezelésében kiegészítő jelentőségűek. Az epeutak sebészi drenázsa (choledochoenterostomia, hepaticojejunostomia) ritkán alkalmazott eljárások. Jelenleg a májátültetés az egyetlen gyógyító eljárás.

Az epeutak és az epehólyag funkcionális betegségei

A funkcionális epeúti kórképeken olyan idült vagy visszatérő, főleg étkezést követően a jobb bordaív alatt jelentkező fájdalommal járó tünetcsoportot értünk, amelynek hátterében sem organikus, sem biokémiai eltérés nem mutatható ki. A tünetcsoport in situ epehólyag esetekben és cholecystectomizált betegekben egyaránt jelentkezhet, a mindennapi gyakorlatban azonban a cholecystectomizált betegekben jelentkező tünetcsoport a gyakoribb. A funkcionális epeúti kórképek kóreredete nem minden részletében tisztázott: a kóroki tényezők közül az epehólyag és az Oddi-sphincter motilitászavarairól vannak ismereteink, míg a zsigeri fokozott érzékenység és a kóros kérgi percepció szerepét most tárják fel. Az epehólyag és Oddi-sphincter összerendezett működését, amelynek során az epehólyag összehúzódásával egy időben az Oddi-sphincter elernyed, normokinetikus motilitásnak vagy normokinesisnek is nevezzük. Ha az epehólyag összehúzódása renyhe, epehólyag-hypokinesisről beszélünk. Dyskinesisről akkor szólunk, amikor például az epehólyag és az Oddi-sphincter egy időben húzódik össze.

Epehólyag-hypokinesis

Epehólyag-hypokinesisben az epehólyag étkezés hatására nem húzódik össze, vagy 40%-nál kisebb összehúzódással reagál. A hypokinesis oka lehet elsődleges és másodlagos. A másodlagos okok közül a diabetes, a terhesség, a hosszan tartó éhezés, a tartós octreotid-kezelés emelhető ki. A klinikai tünetek szegényesek, nem jellegzetesek, a betegek jobb bordaív alatti teltségérzésről, puffadásról panaszkodnak. A kórisme az epehólyag ejectiós frakció meghatározásával történik, amelyre a CCK adással együtt elvégzett ultrahang- vagy szcintigráfiás vizsgálat egyaránt alkalmas. A kezelés a kiváltó okok megszüntetésével, esetleg motilinagonista prokinetikus szerekkel (pl. erythromycin) kísérelhető meg.

Epehólyag-dyskinesis

Az epehólyag-dyskinesis, az epehólyag motilitászavar különleges formája. A motilitászavar lényege az, hogy az epehólyag étkezés vagy CCK hatására nem ürül ki, sőt az erőltetett összehúzódás hatására jellegzetesen gömbölyűvé válik, a beteg egyidejűleg jobb bordaív alatti görcsös fájdalmat jelez. A jelenség mechanizmusa valószínűleg az, hogy az epehólyagnyak, vagy a cholecystocysticus sphincter CCK érzékenysége fokozott és emiatt ez a szakasz fokozottan húzódik össze és akadályozza a normális CCK érzékenységű epehólyag kiürülését. Görcs okozta funkcionális ductus cysticus elzáródásról van szó, amely a sensoafferens pályák fokozott érzékenysége miatt fájdalommal jár. A kórisme CCK és nitroglycerin adással együtt elvégzett hepatobiliaris szcintigráfiás (HIDA) vizsgálattal igazolható. Epehólyag-dyskinesis esetén nitroglycerin adásával próbálkozhatunk, sikertelenség esetén cholecystectomia javasolt.

Oddi-sphincter-dyskinesis

Az Oddi-sphincter-dyskinesis biliaris és pancreaticus típusú tüneteket okozó funkcionális kórkép, amelynek hátterében a panaszokat, illetve a következményes pancreatitist magyarázó organikus eltérést részletes vizsgálatokkal sem tudunk igazolni. Az Oddi-sphincter-dyskinesis az esetek döntő többségében cholecystectomizált betegekben jelenik meg, akikben a panaszok hasonlóak a műtétet megelőző biliaris jellegű fájdalomhoz. A kóreredetet vizsgálva az egyetlen feltételezett eltérés a dyskineticus motilitászavar, amely az esetek egy részében csak provokációs eljárásokkal mutatható ki. A motilitászavar lényege átmeneti epeúti nyomásemelkedés és fájdalmat kiváltó funkcionális görcs, amely feltételezi azt, hogy panaszmentes időszakban az intrabiliaris nyomás, transpapillaris passzázs stb. normális és elzáródásra utaló tünetek csak a spontán, vagy étellel, illetve farmakológiai szerrel kiváltott görcs idején figyelhetők meg. Egyes feltételezés szerint az Oddi-sphincteren elhelyezkedő gátló rostok denervációja miatt a CCK fiziológiás relaxáló hatása kiesik, és a serkentő jelfogók ingerlése összehúzódást okoz.

A klinikai tünetek postprandialisan típusos biliaris jellegű fájdalommal jelentkeznek, az epekólika-szerű tünetek hasonlóak a műtétet megelőző panaszokhoz. Az esetek egy részében övszerű, pancreas-jellegű fájdalom lép fel, amely gyakran társul valódi pancreatitisszel.

A funkcionális spasmus okozta Oddi-sphincter-dyskinesis kórisméje provokációs próbákkal (koleretikum-morfin teszt: Debray-próba; neosztigmin-morfin teszt: Nardi-teszt) együtt alkalmazott képalkotó és laboratóriumi eljárásokon alapulnak. Új eljárás az ún. amyl-nitrittel érzékenyített kvantitatív hepatobiliaris szcintigráfia, amely alkalmas a funkcionális görcs és az organikus szűkület elkülönítésére. Az endoszkópos retrográd kolangiopankreatográfia (ERCP) önmagában csak az organikus eltérés kimutatására alkalmas, az ERCP során végzett manometria viszont segít a funkcionális eltérések (növekedett alapnyomás, motilitási eltérések) megítélésében is.

Az Oddi-sphincter hypertoniás dyskinesis hagyományos belgyógyászati terápiája diétás és gyógyszeres kezelésből áll, amelynek elvi alapja az, hogy elkerüljük a görcs kiváltását, és megelőzzük a spasmust. Az előbbit zsírszegény ételekkel, az utóbbit gyógyszerrel érhetjük el. A gyógyszeres kezelés során a kezelés alapját a nitroglycerin jelenti. A létrejött görcs oldására a gyors hatású nitrátkészítmények váltak be, amelyek közül a sublingualis alkalmazási forma a legelterjedtebb. A nitrátkezelés alternatíváját jelentik a kalciumantagonisták, amelyek közül a nifedipinnel van a legkedvezőbb tapasztalat. Ha konzervatív kezeléssel nem érünk el eredményt, EST javasolt.

A Vater-papilla betegségei

Papillaris (Oddi-sphincter) kóros működés

A papillaris vagy Oddi-sphincter kóros működése a Vater-papillát érintő traumás károsodások (choledochuskövek átjutása), akut vagy idült gyulladás, glandularis hyperplasia következtében jöhet létre. Feltételezésünk szerint Oddi-sphincter dyskinesisben az ismételten jelentkező összehúzódások és következményes gyulladás hatására egy idő után szűkület is kifejlődhet. A legújabb osztályozás szerint a papillaris vagy Oddi-sphincter kóros működésének az elfolyási zavar milyensége és mértéke alapján három fokozatát különböztetik meg: I. típusban szűkületről van szó, növekedett alap nyomással (> 40 Hgmm) és elfolyási zavarral, II. típusban mérsékelt alapnyomás-növekedés részleges elfolyási zavarral, III. típusban pedig, amely az Oddi-sphincter-dyskinesis szinonimája normális alapnyomás és szabad transpapillaris átjárhatóság észlelhető. A Vater-papilla organikus szűkülete ERCP-vel MRCP-vel ismerhető, a végleges megoldást az EST jelenti.

A Vater-papilla daganatai

A benignus tumorok ritkák, leggyakoribb a papilla villosus adenomája, amely rákelőző eltérésnek számít. Egyéb, ritkán előforduló tumor a lipoma, a carcinoid, a lymphangioma, a haemangioma és a leiomyofibroma.

A Vater-papilla-carcinoma morfológialag és kórjóslat szempontjából önálló entitás, jóllehet gyakran a periampullaris tumor megjelölést használják. A Vater-papilla-rák keletkezésének oka ismeretlen, feltehetőleg a papilla benignus adenomáiból alakul ki. Feltételezik, hogy az epe és pancreasnedvvel kiválasztódó rákkeltő anyagok játszanak szerepet a rák keletkezésében. A legjellegzetesebb klinikai tünetek a sárgaság és a pruritus. Az elzáródásos sárgaság a betegek többségében fájdalom nélkül alakul ki, és akárcsak a pancreasfejtumor esetén, az epehólyag megnagyobbodása (Courvoisier-epehólyag) kíséri. A laboratóriumi eltérések az epeúti elzáródást, az esetleg társuló pancreatitist vagy vérzés esetén az occult vérzést jelezhetik. Az eszközös vizsgálatok közül az ultrahangvizsgálaté az elsőbbség, amely a ductus choledochus és a pancreasvezeték tágulatát és a megnagyobbodott epehólyagot jelezheti. A pontos kórismét duodenoszkópos-biopsziás vizsgálat tisztázza, többnyire ERCP-vel egybekötve. A gyógyító kezelés egyedüli lehetősége a sebészi eltávolítás, a pancreato-duodenectomia. Az eltávolítható tumorok aránya 75% fölötti, ami különbözik a pancreascarcinomáétól. Ha a daganat nem távolítható el, palliatív megoldást jelent az EST, endoprotézis behelyezéssel.

Irodalom

1. Greenberger, N.J., Paumgartner, G.: Diseases of the gallbladder and bile ducts. In: Harrison’s Principles of Internal Medicine. 17th edition. McGraw-Hill, New York, 2008, 1991.

2. Mulvihill, S.J., Galsgow, R.E.: Treatment of Gallstone Disease. In: Sleisenger and Fordtran’s: Gastrointestinal and Liver Disease. 8th edition. Saunders, Elsevier, Philadelphia, 2006, 1419.

3. Sreenarasimhaiah, J., Browning, J.D.: Gallstone Disease. In: Sleisenger and Fordtran’s: Gastrointestinal and Liver Disease. 8th edition. Saunders, Elsevier, Philadelphia, 2006, 1387.