Ugrás a tartalomhoz

A belgyógyászat alapjai 1.

Zsolt, Tulassay (2010)

Medicina Könyvkiadó Zrt.

Bronchiectasia

Bronchiectasia

Dr. Losonczy György

Bronchiectasia a bronchusok kóros mértékű, visszafordíthatatlan kalibernövekedését és fali károsodását jelenti. A hörgők állandó tágulatához klinikai tünetekkel járó fertőzéses szövődmények társulhatnak.

A bronchiectasia veleszületett és szerzett betegség is lehet. Veleszületett formában a hörgőfal embrionális fejlődésének zavara bronchusporchiányban, vagy a microciliumok mozgászavarában nyilvánul meg. Ezek következtében a mucociliaris tisztulás (clearance) károsodik, és növekszik a légúti fertőzések iránti fogékonyság. A szerzett bronchiectasia általában idült, visszatérő fertőzések (tbc, pneumonia, szamárköhögés), vagy például tüdőfibrosis, pleuracallus, atelectasia következtében alakul ki.

Patológia és kóreredet

A bronchusfalban transmuralis gyulladás, mucosalis oedema, fekélyképződés és kráterképződés látható. Alakilag cylindricus (hengeres) és sacciformis (zsákszerű) hörgőtágulatok fordulnak elő. A veleszületett tágulatok alakja zsákszerű, míg a szerzettek inkább hengeres alakúak, és a felső lebenyekben fordulnak elő. A bronchusfalban neovascularisatio zajlik, az erek kóros kanyargósságával, thrombosisával, hegesedésével (varicosus bronchiectasia). Az elzáródott bronchusok mögöttes területein pneumonia alakul ki, amelynek ismétlődése az évek alatt a tüdőparenchyma károsodásához vezet.

Három fő tényező áll a bronchiectasia kialakulásának hátterében: a) fertőzés; b) rossz légúti váladékürülés, elzáródás, szűkület valamint c) a szervezet csökkent védekezőképessége.

Az elzáródás, szűkület oka idegentest-aspiráció, vagy megnagyobbodott (pl. tbc-s) nyirokcsomó általi külső nyomás. Ez gyakran az ún. középső lebeny szindróma mögött húzódik meg (az oldalfelvételen látható, hosszú orsószerű árnyék, jórészt a szív árnyékába vetülve). Az idegentest eredetű bronchiectasia vagy az alsó lebenyeket, vagy a felső lebeny hátsó szegmentjét érinti (aspiráció predilectiós helyei álló és fekvő testhelyzetben). Ha a kórelőzmény a posztobstrukciós tüdőgyulladás hátterében idegentest-aspirációt nem fed fel, meg kell kérdeznünk, hogy a beteg nem nyelt-e félre, nem alakult-e ki hirtelen köhögési roham, ziháló légzés vagy vérköpés a pneumonia előtt. Ezek a kórelőzményi adatok ugyanis az idegentest-aspiráció lehetőségét vetik fel. Eszméletzavarok, általános anaesthesia, agyi érrendszeri történések szintén elősegítik az idegentest-aspirációt.

A tüdő fertőző betegségei, pl. szamárköhögés, Mycoplasmapneumoniae vagy Mycobacterium tuberculosis okozta fertőzések szintén bronchiectasiába torkollhatnak, különösen abban az esetben, ha a reaktívan megnagyobbodott nyirokcsomó(k) külső bronchialis összenyomást okoznak. Utóbbi bakteriális kolonizációt okoz, ez pedig bronchiectasiát. Jelentősen nő a bronchiectasia veszélye AIDS-ben. Ilyenkor típusos a Mycobacterium avium intracellulare fertőződés.

A centrális légutak bronchiectasiája az allergiás bronchopulmonalis aspergillosis (ABPA) egyik kórjelző feltétele. Bronchiectasia gyakrabban alakul ki humorális immunhiányban szenvedő betegekben. Visszatérő, nehezen gyógyuló sinusitis és bronchitis mögött immunhiány állhat. Ha az IgG, az IgA és az IgM szérumbeli koncentrációja a referenciaérték 10%-a alatti, akkor az IgG pótlása helyénvaló. Ezzel a tüdő visszatérő fertőzése és szerkezeti károsodása megelőzhető.

A Young-szindróma a bronchiectasia különleges megnyilvánulási formája, amelyben sinusitis és azospermia is fennáll. Gyakran csak középkorú férfiakban fedezik fel, amikor a nemzőképtelenség okát keresik. A verejték Cl-koncentrációja normális és nincsenek pancreastünetek sem.

Bronchiectasia társulhat rheumatoid arthritishez és Sjögren-szindrómához.

Klinikai tünetek és kórisme

Antibiotikus kezelés nélkül nem gyógyuló hörgőgyulladás, bronchopneumonia, nagy mennyiségű mucopurulens köpet, haemoptysis, pleuralis fájdalom és légszomj adják a fő tüneteket. Hallgatózással crepitatio, valamint száraz és nedves szörtyzörejek hallhatók. Dobverőujj kialakulása sem ritka.

Akut exacerbatióban köhögés, köpetürítés, fáradékonyság, hőemelkedés, pleuralis fájdalom, esetleg légszomj jelentkezik.

A haemoptysis veszélyes mértékű is lehet, mert a bronchialis nyálkahártya-erezet hypertophizál, és ha megreped, pl. exacerbatio vagy vérnyomásnövekedés, erős köhögés alatt, nagy vérzés alakulhat ki.

A bronchiectasia HRCT-vel igazolható. A hagyományos röntgenvizsgálat szabálytalan, különböző eloszlású és kiterjedésű, többszörös gyűrűs árnyékokat mutat. Ha mindezt a felső lebenyekben látjuk, cysticus fibrosis lehetőségét is mérlegelnünk kell. A HRCT a megvastagodott falú légutakat, esetleg egy szegmentum vagy lebeny következményes consolidatióját, nagy nyirokcsomókat, valamint helyenként a parenchyma emphysemás felritkulását mutatja (6.10. ábra). Az idegentest-aspiráció bronchoszkópiával gyakran igazolható, meghatározható a tumor, amely a krónikus hörgőelzáródást okozza, valamint lokalizálható a vérzés forrása, amely a haemoptysist okozza. A légzésfunkciós vizsgálat obstruktív ventilációs zavart mutat ki, amelyet a hörgőtágulatok mellett meglévő hörgőszűkületek okoznak a nagy és kis légutak egyidejű érintettségével. Az obstrukció a statikus tüdőtérfogatok megnövekedésével jár.

6.10. ábra. HRCT bronchiectasiában. A HRCT a gyűrűszerűen megvastagodott falú tág légutakat, jobb oldali szegmentális konszolidációt, valamint a jobb oldali tüdő lateralis és szív melletti részeinek emphysemás felritkulását mutatja

Kezelés

Bronchiectasiában szenvedő beteg számára fontos a bronchialis higiéné betanítása és betartatása. A mindig megfelelő hidratáció segíti a légzőrendszer tisztulását. Mucolyticus szer adandó, az inhalációs sóoldat is jó hatású. A mellkas percussiója, vibráltatása, a fejjel lefelé testhelyzet (pl. a láb felőli ágyvég 20 cm-rel magasabbra emelése) naponta háromszor, 15–20 percig a váladékürülést elősegíti. Lehetőség van a légutak levegőjének és ennek révén a váladéknak a vibráltatására és fellazítására szájba vehető és kilégzésben megfújandó eszközzel is.

A tünetmentes bronchiectasia nem igényel kezelést. A pangó váladék bakteriális felülfertőződése esetében a bronchiectasia kezelésének legfontosabb része a fertőzések antibiotikus terápiája. A kolonizáló baktériumok fajtái jórészt egyeznek a krónikus bronchitis fellángolását kiváltó speciesekkel. Ezért elsősorban olyan antibiotikumot kell adnunk, amely hat a Streptococcuspneumoniaera és a Haemophilus influenzaere: például amoxycillint vagy trimethoprim-sulfamethoxasolt. A kezelést 7–10 napig kell folytatnunk. Pseudomonasaeruginosa-fertőzés esetén ciprofloxacin javasolt.

Igazolt Mycobacterium avium-intracellulare-fertőzés clarythromycin-rifampycin-streptomcyin együtt adva kezelendő hetente 2-3 alkalommal, 8 hétig. A kezelést addig kell ismételnünk, amíg a beteg nem válik tenyésztéssel igazoltan negatívvá 1 éven át. Aspergillus fumigatus-fertőzésben itroconasol kezelés választandó addig, amíg a klinikai tünetek lényegesen nem javulnak, illetve a köpet spóratartalma nem csökken. ABPA-ban a szteroidkezelés nem nélkülözhető.

Bronchodilatator aeroszol kezelésnek csekély haszna van bronchiectasiában. A légúti elzáródást többnyire heges szűkületek okozzák, szteroidok – az ABPA-t kivéve – is csak korlátozottan alkalmazandók, bár a gyulladásgátló hatás előnyös, ugyanakkor az immunszuppresszív hatás nem kívánatos. Megkísérelhető pl. 2-3 napos 20–30 mg/24 óra oralis szteroid 10–14 napos leépítési időszakkal. Inhalációs szteroid is szóba jöhet.

Az akut fellángolások megelőzését szolgáló (preventív) kezelés elsősorban Pseudomonas aeruginosa-, Mycobacterium avium-intracellulare- és Aspergillus fumigatus-fertőzés kivédésére jön szóba. A Pseudomonas-kolonizáció ellen kinolon adható, de ezzel egyidejűleg növeljük az ellenálló törzsek kiválasztódásának veszélyét. Tobramycin aeroszol prevenció céljából nem javasolt (terápiásan azonban igen).

Műtéti kezelést (resectio) erős vérzés tehet szükségessé. Ha adottak az invazív radiológiai feltételek, akkor a vérzéstől proximalis bronchialis artéria embolisatiója is megoldást jelenthet.

A bronchiectasia műtéti kezelése egyébként ritkán válik indokolttá. Akkor jön szóba, ha a bronchiectasia a tüdőnek csak egy kisebb részét (pl. egy vagy két szegmenst, középső lebenyt) érinti, az ismétlődő tüdőgyulladás is csak ezen a területen fordul elő, vagy az ismétlődő vérköpés is egy területről származik. Ilyen megfontolásból leginkább a jobb középső és alsó lebeny resectiójára kerül sor. Sebészi úton eltávolítandó azonban a bronchust kívülről összenyomó nagy nyirokcsomó, tumor, vagy az intraluminalis idegentest (ha más módszerrel nem lehet). A műtét szövődménye azonban lehet empyema, vérzés, vagy tartós levegőáteresztés okozta pneumothorax, valamint a rezekált oldali megmaradt tüdőrész késedelmes expanziója, elhúzódó atelectasiája az el nem távolított gennyes légúti gyulladásos szövetek miatt.

Tüdőátültetés kiterjedt, súlyos, kétoldali bronchiectasiában is szóba jön. Feltételei hasonlóak a cysticus fibrosisban alkalmazott feltételekhez (30% alatti FEV1, globális légzési elégtelenség).

Irodalom

1. Manaker S., Weinberger S.E.: Diagnostic procedures in respiratory disease. In: 17th Edition Harrison’s Principles of Internal Medicine, McGraw-Hill, 2008, p: 1593.

2. Tino G., Weinberger S.E.: Bronchiectasis and lung abscess. In: 17th Edition Harrison’s Principles of Internal Medicine, McGraw-Hill, 2008, p: 1629.