Tényeken Alapuló Orvostudomány Módszertani Ajánlások
Nyirkos Péter dr. (2005)
Melania Kiadói Kft.
Hosszú QT szindróma (LQT)

Hosszú QT szindróma (LQT)

ebm00945

Lásd a "Gyermekkorban készített EKG interpretációja" fejezetet is.##címet egyezetetni## (Lásd: ebm00643) .

Bevezetés

  • A megnyúlt QT szindrómát (LQT) tekintsük a gyermek és serdülőkori syncope egyik okának .

  • A szerzett LQT oka lehet bizonyos gyógyszerek szedése, vagy még inkább egyes gyógyszer kombinációk alkalmazása. Ezeknek a szereknek a felírásakor a QT távolságot meg kell mérni.

  • A LQT komplikált tünetegyüttes: a méréskor normális lehet a QT távolság. A normál értékeket csak útmutatónak tekintsük. A QT távolság szóródása csak tovább komplikálja a dolgot.

  • A QT távolságot EKG-vonalzóval kell megmérni; "egy pillantás" nem elég a kóros távolság megállapítására.(4.7 ábra).

  • Ha a beteg QT távolsága megnőtt, ne kapjon QT távolságot megnyújtó szert. Ilyen gyógyszerelés növeli az arrhythmia, a "torsade de point" syndroma kockázatát.

  • A súlyos hypocalcaemia a torsade de point veszélye nélkül nyújtja meg a QT távolságot.

Congenitalis hosszú QT szindróma (congenitálisan gyengült repolarizáció)

  • Iskoláskori kezdet: fiúkon majdnem mindig 15 éves korban. Nőkön a kialakulás ideje néha (20%-ban) később (15–30 éves kor).

  • Leggyakrabban az első tünet a terhelés, vagy izgalom során fellépő eszméletvesztés. Oka egy torsade de pointes sorozat, mely általában - de nem mindig - magától megszűnik és néhány másodpercig vagy percig tart ("gyógyuló hirtelen halál"). A tachycardiás epizód olyan rövid lehet, hogy nem is alakul ki cerebrális ischaemia következtében eszméletvesztés, és a beteg palpitáció érzésről vagy szemkáprázásról számol be. LQT lehet az részben az oka néhány bölcsőhalálnak; a 440 ms-ot meghaladó QTc (korrigált QT) tekintik a kockázat határértékének 1 .

  • Néhány esetben nincs semmi betegségtünet. Több érintett családot azonosítottak. A leggyakoribb a Romano-Ward szindróma, ez autoszomális domináns módon öröklődik, az érintett leszármazottain 50%-os valószínűséggel jelenik meg a beteg gén.

  • A szindróma a sejt membrán ion-csatorna defektusa, károsodott kálium kiáramláshoz vezet a sejtekből. Ez pedig a repolarizációt fogja megnyújtani. Eddig legalább öt kóros gént mutattak ki (LQT 1–5).

    • A leggyakoribb az LQT1. A QT távolság terhelés alatt, vagy néhány perccel azután megnyúlik.

    • Az LQT2 és 3 éjszakai epizódokkal jár, kezdetben epilepsiás eredetűnek vélik.

    • A LQT-ben szenvedő beteg szívizma normális szerkezetű.

  • Gondoljunk öröklött LQT szindrómára, ha

    • a beteg anamnézisében, különösen terhelésre vagy erős emócióra, ill. röviddel azután bekövetkező syncope vagy presyncope szerepel. A rövid ideig tartó eszméletvesztés nem valószínűen, de lehet epilepsiás roham, és a beteg 5–10 másodperces lefekvése előzi meg.

    • A betegnek bizonytalan éjszakai epilepsiás rohamai vannak

    • A QTc távolság megnyúlt (a 440-480 ms-nál hosszabb általában kóros). A T hullám gyakran rendellenes, pl. kétfázisú.

    • a családi anamnézisben szerepel LQT.

Diagnózis

  • A QT távolságon alapuló kritériumok általában nem érzékenyek és pontatlanok 2 3 . Ennek ellenére, ha a szívverés frekvenciájához korrigált QT szakasz (QTc) 480 ms-nál nagyobb, és a betegnek volt eszméletvesztéses epizódja, az LQT diagnózisa valószínű.

    • A QT távolság szokásos felső határát 440 ms-nak tartják 60-as szívfrekvenciánál.

    • Gyanút keltő, ha a korrigált QT távolság több, mint 440 ms és a betegnek volt eszméletvesztése.

    • Az LQT-ben szenvedő beteg QT távolsága néha normális lehet.

    • A terhelő családi anamnézis fontos kiegészítő kritérium.

    • A kóros T hullám morphológia és a bradycardia gyermekben LQT-re utal.

  • Az érintettek 70%-ában a nyugalmi EKG-n a QT szakasz megnyúlt.

    • Vizsgálni kell az érintettek közvetlen rokonait.

    • A terheléses EKG a szenzitivitást növeli; terhelést követően a QT távolság általában megnyúlik. A QT szórás a normálisnál nagyobb.

  • A diagnózist DNS vizsgálattal kell megerősíteni. A népesség szűrés nem keresztülvihető a kóros gének nagy száma miatt.

  • A negatív DNS eredmény nem zárja ki egyértelműen az LQT-t. A hordozók 30%-ának a QT távolsága normális 3 .

  • A gyermekek és serdülők differenciál diagnózisánál szóbajön a vasodepresssiv syncope, az epilepsia, az öröklött polimorf kamrai tachycardia és a hypertrophiás cardiomyopathia.

Kezelés

  • Ha a panaszok hátterében LQT gyanúja felmerül, kardiológussal kell konzultálni.

  • A kezelés általában tartós béta-blokkolás. A legnépszerűbb a tartós hatású propranolol.

  • A beteg nem vehet részt versenysportban és különösen az úszás tilos.

  • A tünetmentes hordozókra is ugyanazok a tilalmak és utasítások vonatkoznak, de gyógyszerelés általában nem szükséges. Mindemellett a gyermekeknek gyakran kezdenek béta-blokkolót 5 .

  • Ha a gyógyszernem használ, cardiovertáló defibrillátor (ICD) implantációja szükséges.

  • Igen fontos a QT idő megnyúlására hajlamosító gyógyszerek kerülése. A beteg kapjon listát ezekről a szerekről. A tachycardizáló béta-agonisták adagját minimálisra kell csökkenteni.

  • Az elektromos instabilitáshoz vezető gyógyszereket kerülni kell.

Szerzett hosszú QT szindróma

Okok

  • Kálium csatorna blokkoló antiarrythmiás szerek.

    • A QT távolság megnyúlása a therápiás hatásukat jelzi, viszont nem éles a biztonságos határ a proarrhythmiás QT megnyúlás irányában.

    • A legismertebb a kinidin és a disopyramid (IA osztály) ill. az amiodaron, sotalol és ibutilid (III osztály).

      • A gyógyszerek felírásához a QT szakaszt meg kell mérni a gyógyszerelés bevezetése után pár nappal. Fenyegető jel, ha a megnyúlás nagyobb, mint 25%. A sotalolt más béta-blokkolóval kell helyettesíteni.

    • Sok más szer nyújtja meg a QT szakaszt és növeli a torsade de point arrhythmia kockázatát. A mechanizmus ismeretlen.

      • Ilyenek a szokásos phenothiazidok (különösen a thioridazin 2 ), a haloperidol, a triciklikus antidepresszánsok és a doxepin. A kockázat még nagyobb, ha a psychiatriai beteg egyidejűleg szívbetegségben is szenved.

    • Néha a megnyúlt QT távolság oka látens ion csatorna defektus.

      • Az antibiotikumok közül az intravénás erythromycin a legismertebb torsade de point-t okozó szer.

    • Két, önmagában biztonságosan adható szer kombinálva torsade de point arrhythmiára hajlamosíthat. A QT szakasz megnyúlását okozó szer közös metabolizmusa egy másik szerrel veszélyes gyógyszer koncentrációt okozhat, és így megnőhet a torsade de point arrhythmia esélye még egészséges szív esetén is. A másik lehetséges mechanizmus - az általában nem nyilvánvaló - öröklődő kisebb ion csatorna rendellenesség.

      • A szerek sora hosszú, és mindig jönnek hozzá újak.

      • A leggyakoribbak az antihistaminok, terfenadin és astemizol, a conazolok, makrolidek, cisaprid és ciprofloxacin. Sokat már kivontak a piacról, és csak csatolt figyelmeztetéssel kaphatók.

A QT távolság megmérése

  • A QT szakaszt a QRS komplexum kezdetétől a T hullám végéig mérik.

  • A kóros T hullám morphológia vagy az U hullám jelenléte a mérést zavarhatja.

  • Az EKG vonalzóval megadható a normális szívverésre számított QTc. 10%-os variáció gyakori és elfogadható.

  • Általában a II. elvezetést javasolják a méréshez. A különböző elvezetésekben a QT távolság más lehet. Ezt QT szóródásnak nevezik, és ez növeli az arrhythmiák esélyét, különösen, ha van társuló szívbetegség. Jelentős QT szóródás a szív különböző részei közötti repolarizációs egyenetlenségre utal.

  • QTc=QT(ms)/négyzetgyök R–R (s). Alternatívája a Bazett formula: QTc= QT(ms) × négyzetgyök (szívfrekvencia/60). A kóros vagy gyanus érték 440 ms felett van. Az EKG computer a mért QT távolságot 60/perc frekvenciára adja meg: QTc.

Irodalom

  • [1]Schwartz Peter et al. Prolongation of the QT interval and the sudden infant death syndrome. NEJM 1998; 338:1709-14

  • [2]Reilly JG, Ayis SA, Ferrier IN, Jones SJ, Thomas SH. Thioridazine and sudden unexplained death in psychiatric in-patients. Br J Psychiatry 2002;180:515-22

  • [3]Schwartz Peter et al. Diagnostic criteria for thr long QT syndrome. An Update. Circulation 1993;88:782-4

  • [4]Reilly JG, Ayis SA, Ferrier IN, Jones SJ, Thomas SH. Thioridazine and sudden unexplained death in psychiatric in-patients. Br J Psychiatry 2002;180:515-22

  • [5]Swan H, Saarinen K, Kontula K, Toivonen L, Viitasalo M. Evaluation of the QT interval duration and dispersion and proposed clinical criteria in diagnosis of the long QT syndrome in patients with a genetically uniform type of LQT1. Am Coll Cardiol 1998; 32:486-91