Ugrás a tartalomhoz

Tényeken Alapuló Orvostudomány Módszertani Ajánlások

Nyirkos Péter dr. (2005)

Melania Kiadói Kft.

Dilalativ cardiomyopathia

Dilalativ cardiomyopathia

ebm00094

Kórélettan és hajlamosító tényezők

  • Hereditaer (az esetek 10-30%-a)

    • Familáris, autosomális: néhány esetben ingerület vezetési zavar észlelhető. A családi anamnézis negatív lehet.

    • Dystrophia musculorum-hoz társuló, X-kromoszómához kötött (Duchene-Becker)

    • Mitochondriális zavar

  • Myocarditis következménye: vírusok és az általuk előidézett immunválasz.

  • Kötőszöveti rendszerbetegség (arthritis, SLE, polymyositis)

  • Alkoholizmus: a dilatativ cardiomyopathia alkoholistákon ritka. Az un. "alkoholista-szív" jóval gyakoribb, amikor a bal kamra fala megvastagodott és társuló diastolés zavar jelentkezik arrhythmiára való hajlammal.

  • Anyegcsere okok: hyperthyreosis, hypothyreosis, diabetes és elhízás. Néhány tárolási betegség (haemochromatosis, amyloidosis és sarcoidosis) gyakran okoz restrictiv cardiomyopathiát diastolés funkciózavarral, amelyik a vezető tünet.

  • Cardiotoxikus gyógyszerek: doxorubicin, cyclophosphamid és fluorouracil

    • A tünetek gyakran csak néhány év után jelentkeznek, vagy még később.

    • Hajlamosító tényezőként egyéb szívbetegség valamint az idős kor jön szóba.

  • Tartós (akár évekig is tartó) tachycardia: pitvarfibrilláció, stb.

  • Úgynevezett peripartum cardiomyopathia a terhesség késői szakaszában és a gyermekágy idején. Sokszor más ok is fennáll.

  • Idiopathiás vagy primaer: nem találni okot.

  • A cardiomyopathia diagnózisának felállításához más, hasonló megjelenési formával járó okok kizárása szükséges: hypertensio, arteria coronaria betegség, billentyűhiba és congenitális szívbetegségek. Az arteria coronaria betegsége extenzív ischaemiás cardiomyopathiához vezethet, mely csak izotóp vizsgálattal vagy pozitron emissziós tomographiával tisztázható.

Panaszok és tünetek

  • Korai stádiumban csak kevés a tünet; a mellkas röntgenen szívmegnagyobbodás vagy kóros EKG.

  • Bal kamra elégtelenség okozta terhelési dyspnoe. A későbbi stádiumban jobb kamra elégtelenség is észlelhető.

  • Leggyakrabban középkorú férfiak betegsége. A prevalencia < 1:1000

  • A vérnyomás normális, vagy alacsony.

  • Gyakori a tachycardia

  • Galopp: S3 mindig, S4 gyakran

  • Gyakori a mitrális insufficiencia funkcionális zöreje,

  • ST-T eltérések, bal kamra hypertrophia, balszár blokk, terminális P, Q hullámok látszanak. Az EKG mindíg kóros.

  • Az esetek 15–20%-ában tartós pitvarfibrilláció alakul ki.

  • Visszatérő kamrai arrhythmia (syncope, hirtelen halál) az esetek 40–50%-ában alakul ki. Tartós EKG monitorizálás!

  • Cardiomegalia és keringési elégtelenség jelei a mellkas röntgenen.

Diagnózis

  • Egyéb olyan megbetegedés kizárásán alapul, amely keringési elégtelenséget és bal kamra hypertrophiát okoz (Lásd: ebm00088) . Ezek közül a leglényegesebb az ischaemiás szívbetegség és a hypertensiv cardiomyopathia

  • Cardiomyopathia gyanuja esetén echocardiographia elvégzése mindig szükséges, ejectios fractio meghatározása és differenciál-diagnosis céljából.

  • Az echocardiographián a következő látszhat: bal kamra aneurysma, súlyosfokú aorta stenosis, primaer mitralis insufficiencia, krónikus exsudativ pericarditis és cor pulmonale.

  • Gondolni kell a közvetlen rokonok vizsgálatára.

Kezelés

  • Az elsődleges okra irányul!

  • Abba kell hagyni az alkohol fogyasztást és a dohányzást, és amennyiben szükséges, fogyás javasolt.

  • Annyi fizikai megterhelés szükséges, amennyi csak elviselhető.

  • Keringési elégtelenség esetén a megfelelő therapiás hatás elérése a gyógyszeres kezelés célja.

    • elsőként adjunk ACE gátlót és angiotenzin II antagonistát,

    • congestio esetén vízhajtót,

    • tachycardiánál beta-blokkolót: ne feledjük, a kezdő adag legyen kicsi.

    • amennyiben a fenti gyógyszerek a keringési elégtelenséget nem kompenzálják, digoxint adunk (még sinus ritmus esetén is) ha pedig pitvarfibrilláció áll fent - minden esetben.

  • Anticoaguláns adásának, ha a kezelésnek nincs ellenjavallata, minden esetben van értelme.

  • A tüneteket okozó ritmuszavart kezelni kell, mégpedig beta-blokkolóval és amiodaronnal, ezek a legbiztonságosabb szerek.

  • Szívtranszplantáció történik, ha

    • a keringési elégtelenség súlyos tünetekkel jár és az állapot fokozatosan romlik

    • a beteg 60. évesnél fiatalabb, és egyébként egészséges.

Prognózis

  • A diagnózis felállítása után az ötéves túlélés 60–80%.