Tényeken Alapuló Orvostudomány Módszertani Ajánlások
Nyirkos Péter dr. (2005)
Melania Kiadói Kft.
Zörejek és a leggyakoribb felnőttkori billentyű eredetű szívbetegségek

Zörejek és a leggyakoribb felnőttkori billentyű eredetű szívbetegségek

ebm00087

Célok

  • Megállapítani a zörej jelentőségét: billentyűhiba vagy "ártalmatlan systolés zörej".

  • Az alapvizsgálatokkal becsüljük meg a billentyűhiba súlyosságát és gondoljunk echocardiographia szükségességére. A zörej hangossága nem mindig korrelál a billentyűhiba súlyosságával.

  • Gondoljunk vitium lehetőségére nehézlégzés vagy bal kamra hypertrophia EKG jelei esetén.

  • Minden vitum vagy (az ASD kivételével) minden congenitális szívhiba esetén alkalmazzunk endocarditis profilaxist.

Alapszabályok

  • A zörej intenzitása nem feltétlenül korrelál a stenosismértékével. Az ejekciós frakció (EF) csökkenésével a zörej elhalkul és akár teljesen el is tűnik (aorta stenosis).

  • A súlyos aorta insufficientiában a regurgitáció zöreje elhalkul, és ehelyett a fokozott áramlás miatt systolés zörej hallható (egyidejű billentyű-stenosis nélkül)A kombinált billentyűhibára a stenosis és a regurgitáció együttesen jellemző.

  • Az alábbiakban csak a leggyakoribb billentyű eredetű zörejeket ismertetjük. A ritka, felnőttkori kamrai septum defektus (VSD), a pulmonális stenosis, a mitrális stenosis és a felnőttkori congenitális billentyűhibákat nem említjük.

Systolés zörej

Aorta stenosis (AS)

  • A legfontosabb felnőttkori vitium,incidenciája a korral nő.

  • 60. éves kor alatt az aorta billentyű károsodása és meszesedése lassú, gyakran bicuspidális anomáliához társul (1–2%).

  • 60. év felett a billentyűhibát atherosclerotikus elváltozások, ill. az artéria coronaria megbetegedésére hajlamosító rizikófaktorok okozzák. 2 , 3

  • A panaszok fokozatosan romlanak és nem jellegzetesek. Az AS klasszikus triásza nehézlégzéssel, angina pectorissal és terhelésre jelentkező syncopéval jár.A nyomásterhelés a coronaria keringést károsíthatja, ami fennálló coronaria betegség nélkül is myocardiális ischaemiához vezet.

  • A panaszok korai észlelése lényeges.Amikor a billentyű szájadék < 1 cm2és a nyomásgradiens > 50 Hgmm, a billentyű szűkület panaszokat okoz.

  • A panaszok megjelenése után a prognózis gyorsan romlik: műtét nélkül az életkilátás 2–5 év.

  • A műtét sikeressége gyenge, ha már kialakult szívelégtelenség.Mindamellett az alacsony EF nem képezi műtéti beavatkozás kontraindikációját.

  • Zörej (4.11.3 ábra)

    • Harsogó vagy durva, leghangosabb közép- vagy késői systoléban. Ha csak a korai systoléban hallható ejectiós systolés zörej, valószínűleg enyhe stenosisról van szó, míg a hosszabb ideig tartó zörej súlyosabb stenosisra utal.

    • A nyak és a szívcsúcs felé is vezetődik. Utóbbit nehéz lehet a mitrális regurgitációs zörejtől elkülöníteni, mely a hónalj felé vezetődik.

    • Ahogy a billentyű még inkább stenotizálódik, a nyitási és zárási hang, az S2 gyengül, majd teljesen eltűnik. A billentyű kezd átereszteni, és diastolés regurgitációs zörej hallható.

    • Súlyos keringési elégtelenségben a zörej megtévesztően elhalkul, vagy akár nem is hallható.

  • Egyéb jelek

    • Tapintással erős, tartós szívcsúcslökés észlelhető.

    • Alapvetően az EKG-n mindig bal kamra hypertrophia látható(és QRS ill ST eltérések)az idősek kivételével.

    • Mellkas röntgen felvételen a szív gyakran szabályos,a bal kamra kontúrja lekerekített. Emiatt aztán az AS diagnózisa gyakran késői. A mellkas röntgenen keressük az aorta poststenotikus tágulatát és oldalfelvételen figyeljünk az elmeszesedett aorta billentyűkre. Sohasem szabad ezt a fontos jelet elnézni, mert ez a legszenzitívebb (80–90%) és legspecifikusabb (60–70%) AS irányában.

    • A carotis pulzusa gyenge, lassan emelkedik ("parvus et tardus"). A pulzus sphygmomanometriával is mérhető, melyen beszűkült pulzusnyomás látszik. Ez súlyos fokú stenosis jele. Időseken azonban a pulzusnyomás lehet 50Hgmm felett még szignifikáns AS esetén is.

  • Differenciál diagnózis

    • A aorta billentyű meszesedése stenosis nélkül gyakran előfordul idősebb hypertoniás betegeken. A zörej AS-re emlékeztet, és csak hallgatózással nehéz különbséget tenni. A többi, fent említett stenosis jel (bal kamra hypertrophia, beszűkült pulzusnyomás)hiányzik.Gyakran szükséges echocardiographia elvégzése ! Önmagában a billentyűmeszesedés is fokozott cardiovascularis rizikófaktor jele lehet.Az obstrukcióval nem járó meszesedést az aorta stenosis korai stádiumának lehet tekinteni 2 .

    • Hypertrophiás cardiomyopathia (Lásd: ebm00095)

  • Echocardiographia és Doppler vizsgálat

    • Vizsgáljuk meg az orificium méretét, a billentyűk területét, a nyomásgradienst és a falvastagságot, tehát a stenosis fokát és így a sebészeti beavatkozás szükségességét.Ha a nyomás gradiens az 50 Hgmm-t meghaladja, vagy az orificium területe kisebb, mint1 cm2az állapot súlyos, és többnyire panaszokat okoz 4 .

  • Kezelés

    • A panaszokkal járó stenosis esetén - még 80. éves kor felett is - gondolni kell a sebészeti beavatkozás lehetőségére (billentyű protézis).Műtét nélkül a prognózis rossz, a műtéttel jobb 5 .

    • A tünetmente beteg állapotát szorosan kell követni

      • Néha tünetmentes esetben is indokolt a súlyos stenosis műtéte 5 3 .

      • Mérsékelt tünetek és egyidejű coronaria-betegség műtéti indikációt jelent.

      • Ha panaszok jelentkeznek, vagy az EKG romlik - echocardiographia elvégzése válik szükségessé és sürgős műtét jön szóba 5 .

    • A fizikai terhelés és a terheléses EKG elvégzése veszélyes lehet AS-ban az ischaemia és az arrhythmiák rizikója miatt.

    • Hagyományosan kerülik a nitrátok és egyéb értágító szerek alkalmazását a syncope veszélye miatt.A legtöbb esetben mégis tolerálhatóak, és a kezelés fontos részét képezik (különösen az ACE gátlók), 6 miután gyakori a társuló hypertensio, a. coronaria betegség és billentyű elégtelenség.

    • Endocarditis ellenes antibiotikum profilaxis.

Mitrális regurgitáció (mitrális insufficiencia) (MR)

  • Felnőtteken a leggyakoribb billentyűhiba.

  • Etiológiai tényező lehet a zajló vagy régi myocardialis infarctus (MI), bal kamra és a mitrális anulus tágulata (dilatativ cardiomyopathia), papilláris izom működési zavar, vagy a billentyű kötőszövetének degenerációja.

  • A hirtelen romló vagy kialakuló regurgitáció oka lehet papilláris ínhúr- vagy izom ruptura vagy a szivet ért trauma.

  • Zörej(4.11.6 ábra)

    • A zörej magas frekvenciájú, általában holosystolés, fúvó jellegű, leghangosabb a szívcsúcson és a középső hónaljvonalban. Enyhe regurgitáció esetén olykor csak rövid ejekciós zörej hallható.

    • A posterior billentyű regurgitációs zöreje a sternum felső része felé vezetődik és aorta stenosist utánoz.A gyakorlatban az AS és az MR elkülönítése gyakori probléma. Az anterior billentyű eredetű regurgitációs zörej a hónalj felé vezetődik.

    • A billentyű becsapódási hang(S1) többnyire halk, az S3 gyakran hallható.

    • A zörej hangossága nem korrelál a mitralis regurgitatio mennyiségével. Ha a bal kamra funkció jó maradt, az áramlási zörej hangos lesz. Ahogy a bal kamra gyengül, a zörej is halkulni fog. Súlyos regurgitáció esetén gyenge diastolés beáramlási zörej hallható. A MI eredetű papilláris izomkárosodás okozta regurgutatios zörej általában akkor is gyenge, ha az áramlás erős. Dilatativ cardiomyopathiában az áramlás és a zörej intenzitása a mitrális gyűrű kerületének nagyságától függ.A zörej jellege a szív méretétől és az EF-tól függ. A szív nagyságának csökkenésével a zörej teljesen elhalkul.

  • Egyéb jelek

    • A dilatált bal kamra intenzív csúcslökése tapintható, mely kiterjed a parasternalis régióra és jobb kamra tágulatot utánozhat.

    • Szignifikáns regurgitáció eseténaz EKG-n bal kamra és bal pitvar feszülés egyaránt látszik. Gyakori a pitvarfibrilláció.

    • A mellkas röntgenen megnagyobbodott a bal pitvar, bal kamra és pulmonális vénás pangás látható.

  • Echocardiographia és Doppler

    • A MR igazolására és mértékének megítélésére ez a legfontosabb vizsgálat. Megállapítható, indokolt-e sebészi beavatkozás, és mikorra időzítsük, a bal kamra irreverzibilis károsodásának megelőzése végett.

  • Kezelés

    • Szóba jönnek vízhajtók vagyvasodilatatorok (általában ACE gátlók), melyekkel az esetleges hypertensiót vagy bal kamra elégtelenséget lehet kezelni. Gyakran a pitvarfibrillációt is kezelik (digitális, beta blokkoló és anticoaguláns). Sok esetben a pitvarfibrilláció megjelenése az állapotot tovább rontja és akut keringési elégtelenséghez vezet.

    • Sebészeti beavatkozás indikációja a folyamatosan csökkenő bal kamra ejekciós frakció (<60%), a progresszív bal kamra tágulat (végszisztolés átmérő >45mm) és a fizikai terhelés iránti csökkenő tolerancia. Legyünk figyelemmel arra, hogy a beteg a regurgitációt kompenzálja, és a tünetek lehetnek enyhék akkor is, amikor a sebészeti beavatkozás optimális lenne.

    • A bal kamra volumenterhelés miatt kialakult károsodása műtét után sem fog javulni.

    • A műtét vagy rekonstrukciós, vagy műbillentyű beültetésével jár.

    • Gondoljunk az endocarditis profilaxisra.

Mitrális prolapsus (Barlow szindróma) (MVP)

  • Szokványos (10 %-ban), és gyakran ártalmatlan hallgatózási lelet. A prevalencia kb. 2.4% (USA) - a mostani echoradiographiás (ECHO) kritériumok alapján. 7 8 .

  • A klasszikus hallgatózási jel egy magas frekvenciájú középsystolés klikk, és késői fúvó jellegű systolés mitrális regurgitációs zörej, vagy mindkettő.(4.11.7 ábra). A lelet nem feltétlenül egyenlő azzal, hogya mitrális prolapsus aktuálisechoradiographiásdiagnosztikus kritériumai teljesülnek 7 8 . Szignifikáns regurgitáció esetén a zörej megnyúlik, és még holosystolés is lehet.

  • A mitrális prolapsus nem önálló betegség, hanem egy olyan heterogén csoport, melynek egyik oldalán a teljesen egészségesek vannak (akcidentális hallgatózási lelettel), másik oldalán az egyértelműen betegek, amikoris a degenerált billentyű szignifikáns és prgrediáló regurgitációt okoz.

  • Kezelést az állapot nem igényel, hacsak nincs szignifikáns mitrális regurgitáció.

  • Sokszor okoz panasztextrasystole,Gyakran emiatt fordulnak a betegek orvoshoz.Tipikus esetben a beteg fiatal, sovány, sympathicotoniás nő, akinek - ha szükséges - felírhatunk béta-blokkolót.

  • A zörej gyakran véletlenszerűen derül ki egészséges emberen. A haemodinamikailag nem-szignifikáns mitrális prolapsushoz nem társul stroke vagy 8 TIA, ahogy azt korábban hitték.

  • Echocardiographia végezhető a regurgitáció mértékének megítélésére és a billentyűk megvastagodásának ill. degenerációjának meghatározására, amennyiben szignifikáns regurgitáció gyanuja merül fel.

  • Endocarditis profilaxist csak szignifikáns regurgitáció esetén végzünk. A betegeket kontrollálni kell. Pitvarfibrilláció vagy TIA általában anticoaguláns kezelés bevezetésének indikációját jelenti.

Tricuspidális regurgitáció (TR)

  • A TR majdnem mindig pulmonális hypertensio következménye.

  • Zörej

    • Mitrális regurgitációra emlékeztetőpansystolés zörej. Leginkább a 4. bordaközben hallható.A zörej belégzésre fokozódik.

    • Gyakran enyhe, és még akkor is nehezen hallható,ha a regurgitáció az echocardiographián jelentősnek bizonyul.

  • Egyéb jelek

    • A vénás nyomásfokozódás jelei és tünetei.

    • Vénás pulzushullámok (v hullámok) a nyakon tipikusak.

    • Ascites, oedema, megnagyobbodott, pulzáló máj.

    • A poulmonális hypertensio egyéb másodlagos jelei; tapintással jobb pitvari emelő lökés.

    • A kisebb, klinikai jelentőség nélküli regurgitációt gyakran color Dopplerrel észlelni.

    • EKG és mellkas röntgen: jobb kamra és pitvar hypertrophia és megnagyobbodás.

Diastolés zörejek

  • Lehet regurgitációs (AR) vagy diastolés áramlási zörej (MS).

  • Még akkor is kóros, ha haemodinamikailag nem szignifikáns.

  • Gyakran halk, könnyen észrevétlen marad. A beteget csöndes szobában vizsgáljuk meg. Fordítsunk figyelmet a diastoléra.

Aorta regurgitáció (AR)

  • Billentyűhibák (degeneráció, endocarditis, reumás láz, bicuspidális billentyű anomália)

  • Az aorta anulus fibrosusának tágulata (degeneráció, disszekcióMarfan szindróma, syphilis stb)

  • Zörej(4.11.9 ábra)

    • A decrescendo jellegű magas hangfekvésű és gyakran fúvó jellegű zörej, legjobban a fonendoszkóp membrános részével hallható.

    • A zörej ülő és előrehajló helyzetben hallható a legjobban - a sternum felett az aorta és a szívcsúcs hallgatózási helyei között - a beteg kilégzés után tartsa vissza a levegőt.A regurgitációs zörej hangmagassága és a légzési hang egymáshoz hasonló.

    • Ha a regurgitáció jelentős, ejekciós systolés zörej még akkor is hallható, ha stenosis nincs: ez a megnövekedett pulzustérfogat következménye. Systolés zörej akkor is hallható, ha MR is fennáll kamratágulat miatt.

    • A korai diastolés zörej általában enyhe regurgitációra utal, a közép- és végdiastolés jelentősre.

    • Nehéz a normális légzési hangtól elkülöníteni, mert magas a frekvenciája.

    • Ha súlyos regurgitációhoz keringési elégtelenség társul, a zörej halkabb lesz.

  • Panaszok

    • A terhelés iránti tolerancia sokáig jó marad, mert a bal kamra a volumenterhelést jól tolerálja (v.ö. Aorta stenosis és nyomásterhelés!)

    • Terhelési dyspnoe és a keringési elégtelenség jelei

  • Egyéb tünetek

    • A pulzusnyomás magas és a diastolés nyomás alacsony (akár 0 hgmm)

    • A pulzus - nagy pulzustérfogattal - gyorsan emelkedik.

    • Kopogtatással a bal kamra nagyon nagy lehet.

    • Az EKG-n bal kamra hypertrophia látszik.

    • A mellkas röntgenen a szív jelentősen megnagyobbodott (v.ö. Aorta stenosis, amikor a szív mérete hosszú ideig normális marad!)

  • Echocardiographiás és Doppler vizsgálat

    • Aorta dilatáció

    • A bal kamra nagysága és a fal vastagsága

    • A regurgitáció mennyisége

  • Kezelés

    • ACE gátlók és diuretikumok

    • Műtétet az előtt kell mérlegelni, amikor a terhelési tolerancia romlik, és amikor systolés funkciózavar tünetei alakulnak ki (EF 50–55% alá csökken) 5 .

    • A tartósan (6–12 hónapig) fennálló kifejezett systolés funkciózavart nem lehet műtétileg helyreállítani.

Systolés és diastolés zörej (folyamatos zörej)

Kombinált vitium (stenosis és regurgitáció ugyanazon a billentyűn)

  • Az aorta és a mitrális stenosis általában nem jár önmagábanA beteg stenotizált billentyű valamennyire átereszt, és következményes systolo-diastolés zörej alakul ki.

  • Aorta regurgitációban a megnövekedett pulzustérfogat okozta systolés zörej a diastolés zörejhez akkor is társul, ha a billentyűn szűkület nincs.

  • A gyakorlatban sokszor problémát okoz annak eldöntése, melyik komponens jelentősebb haemodinamikailag: a stenosis vagy regurgitáció-e. A hallgatózás önmagában többnyire nem elegendő ennek a kérdésnek az eldöntésére.

Műbillentyűn kialakuló zörejek

  • Aorta billentyű protézis

    • Rendszerint korai systolés, 1–3 fokú, aorta-ejectiós típusú (a billentyű gyűrű elzárja a kiáramlási utat). Anaemia, lázas állapot és fizikai terhelés fokozhatja. Amikor a billentyű nyílik, hallható lehet 2–3 gyenge kattanás (rövid intervallummal).

    • Fonendoszkóp nélkül hallható lehet a fémes záródási "csattanás"

  • Mitralis billentyű protézis

    • A zörej diastolés, rövid, alacsony hangfekvésben, mitralis ejekciós típusú (a protézis elzárja a mitrális szájadékot).

    • Korai diastoléban nyitási hangok párosan hallhatóak, úgy mint aorta műbillentyű esetén.

    • A zárási hang önálló csattanás, mely legtöbbször az S1-et alkotja.

  • A lehetséges paraprotézises regurgitációs zörejek hasonlítanak a protézis nélküli regurgitációs zörejekhez.Endocarditist vagy billentyű-hézagot jelezhet.

  • A protézis thrombotikus elzáródása a billentyű mozgásait csökkenti, és a becsapódási klikk intenzitását mérsékli (akár meg is szűntetheti).

    • Az aortás ejekciós systolés zörej akcentuálódhat, ha thrombus gátolja a kiáramlást, és ennek megfelelően a nem mozgó billentyű új aortás regurgitációs zörejt produkál.

    • A thrombotikus mitrális billentyű a diastolés mitrális regurgitációs zörejt erősíti és elnyújtja.

    • Mindkét esetben általában tüdőoedéma és hypotensio áll fenn. A billentyű csattanások teljesen hiányoznak.

    • Szokatlan jelenség a gyenge és rövid mitrális regurgitációs zörej. A paraprotetikus mitrális regurgitáció még zörej nélkül is súlyos fokú lehet.

Egyéb vizsgálatok a zörej megítélésére

  • Pulzusnyomás, vénás nyomás, a szív megtapintása és a terhelési tolerancia beszűkülése.

  • EKG és mellkas röntgen.

  • Amennyiben szükséges, echocardiographiát és Doppler vizsgálatot végeznek, mivel ezek majdnem mindig választ adnak a sebészeti beavatkozás indikációját illetően.

Irodalom

  • [1]Otto Cm, Lind BK, Kitzman DW et al. Association of aortic-valve sclerosis with cardiovascular mortality and morbidity in the elderly. N Engl J Med 1999;341:142-147

  • [2]Otto CM, Kuusisto J, Reichenbach DD, Gown AM, O'Brien KD. Characterization of the early lesion of 'degenerative' valvular aortic stenosis. Histological and immunohistochemical studies. Circulation 1994;90(2):844-53

  • [3]Rosenhek R, Binder T, Porenta G, Lang I, Christ G, Schemper M, Maurer G, Baumgartner H. Predictors of outcome in severe, asymptomatic aortic stenosis. N Engl J Med 2000;343(9):611-7

  • [4]Carabello BA. Clinical practice. Aortic stenosis. N Engl J Med 2002;346(9):677-82

  • [5]ACC/AHA guidelines for the management of patients with valvular heart disease. A report of the American College of Cardiology/American Heart Association. Task Force on Practice Guidelines (Committee on Management of Patients with Valvular Heart Disease). J Am Coll Cardiol 1998;32(5):1486-588

  • [6]Cox NL, Abdul-Hamid AR, Mulley GP. Why deny ACE inhibitors to patients with aortic stenosis? Lancet 1998;352(9122):111-2

  • [7]Freed LA, Levy D, Levine RA, Larson MG, Evans JC, Fuller DL, Lehman B, Benjamin EJ. Prevalence and clinical outcome of mitral-valve prolapse. N Engl J Med 1999;341(1):1-7

  • [8]Gilon D, Buonanno FS, Joffe MM, Leavitt M, Marshall JE, Kistler JP, Levine RA. Lack of evidence of an association between mitral-valve prolapse and stroke in young patients. N Engl J Med 1999;341(1):8-13