Ugrás a tartalomhoz

Immunológia

Anna, Erdei, Gabriella, Sármay, József, Prechl (2012)

Medicina Könyvkiadó Zrt.

Mieloproliferatív kórképek

Mieloproliferatív kórképek

Ezek lényegében csontvelőeredetű tumorok, mely a hemopoetikus őssejtek nem limfoid sejtjeinek monoklonális proliferációja következtében jönnek létre. Expanziójuk miatt kiszorítják a normál csontvelői sejteket, beleértve a limfoid őssejteket is, és a tumorsejtek megjelennek a perifériás vérben. A mieloid tumorok esetében három kategória említése szükséges: 1. Akut mieloid leukémiák (AML) esetén a neoplasztikus sejtek keletkezése a mieloid differenciáció korai éretlen szakaszában jön létre, tehát a tumorsejt immaturus blaszt-típusú mieloid elem, mely az érésgátlás miatt ebben a stádiumban maradva szaporodik. Ilyen tumorsejt megjelenhet a granulocita, az eritrocita, a monocita vagy a megakariocita irányú csontvelői differenciációs vonal korai éretlen stádiumaiban. Ennek alapján sorolják az AML-eket M0–M7-alcsoportokba (M1 és M2: minimális vagy korai differenciációt mutató mieloblasztokból álló AML; M3: promielocitás AML; M4: mielomonocitás leukémia; M5: akut monocitás leukémia; M6: akut eritroleukémia; M7: akut megakariocitás leukémia). 2. Krónikus mieloproliferatív kórképek esetén, bár a neoplasztikus mieloid sejtklónok terminális differenciációt mutatnak, de immortalizált és diszregulált növekedésük miatt kiszorítják a normál csontvelői sejteket, így a funkcióképes leukociták száma, beleértve az érett limfocitákat és monocitákat is, progresszíven csökkenhet a perifériás szövetekben. Ilyen betegség például a krónikus mieloid leukémia (CML) vagy a “polycytaemia vera” (krónikus eritroleukémia). 3. Mielodiszplasztikus szindróma esetén több csontvelői mieloid sejtvonal terminális differenciációja károsodott, ami funkcióvesztéssel és a vérben csökkent leukocitaszámmal jár. Mivel a mieloid betegségek nem primer immunológiai vagy nyirokszövet-betegségek, a továbbiakban nem részletezzük. Tisztában kell lennünk azonban azzal, hogy a mieloid leukémia bármely formája okozhat másodlagosan immunműködés-zavart (különösen monocitafunkció-kiesés esetén) vagy szerzett immunhiányos állapotot.

A csontvelői őssejtből származó hízósejtek is felszaporodhatnak a szervezetben, mely az immunrendszer működését befolyásolhatja, vagy szolid tumorként megjelenhet a perifériás szövetekben. Ilyen az ún. masztocitóma amiigen ritka, rendszerint fiatal gyermekekben, többnyire a bőrben jelentkező daganat (23.45. ábra). A tumor monoton morfológiájú, kiérett elemekből épül fel kerek maggal és jellegzetes immunhisztokémiai profillal, ami a diagnózist biztosítja: triptáz, mieloperoxidáz, c-KIT és CD45, kloroacetát-észteráz pozitivitás jellemző (23.46., 23.48. ábra).