Ugrás a tartalomhoz

Immunológia

Anna, Erdei, Gabriella, Sármay, József, Prechl (2012)

Medicina Könyvkiadó Zrt.

A komplementrendszer működésének kisiklása, kóros folyamatok kialakulása

A komplementrendszer működésének kisiklása, kóros folyamatok kialakulása

A komplementrendszer egyes faktorainak hiánya megakadályozhatja az aktiváció folyamatát, következésképpen nem valósulnak meg a komplementrendszer fontos biológiai funkciói (lásd 20. fejezet). Ha azonban a szabályozó fehérjék nincsenek jelen a plazmában vagy a különböző sejtek membránján, akkor az ellenkező folyamat, a kaszkád elszabadulása károsítja a szervezetet. Szintén kóros folyamatok közvetítője a komplementrendszer akkor, amikor az aktiváló ágens (kórokozó vagy egyes autoantitestek) állandóan jelen van a szervezetben.

A komplementhiányos állapot az esetek többségében genetikai defektusra vezethető vissza. Attól függően, hogy a komplementkaszkád melyik szakaszának komponensei hiányoznak, más-más következményekkel járhat a deficiencia (lásd 20. fejezet). A klasszikus út korai komponenseinek hiánya immunkomplex-betegséggel és autoimmun folyamatok kialakulásával párosulhat, ami arra utal, hogy e faktorok alapvetően fontosak az immunkomplexek eliminációjának folyamatában. A C3-molekula hiánya súlyos, gyakran visszatérő, gennykeltő baktériumok által okozott fertőzések kialakulásához vezet. Mindez a C3-komponens opszonizációban, valamint az eliminációhoz vezető út során betöltött szerepére utal. A terminális komponensek hiánya szintén bakteriális (elsősorban a Neisseria-fajok által okozott) fertőzések kialakulásához vezethet.